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Arteritis de las Células

Gigantes

Jaime Ernesto Miranda Fuentes 4-800-479


Contenido

01 02 03
Introducción Epidemiología Anatomía
Patológica

04 05 06
Clínica Diagnóstico Tratamiento
Introducción
La arteritis de células gigantes es una vasculitis
sistémica granulomatosa, que involucra arterias
medianas y grande.

Comprende los fenotipos:


• Arteritis craneal
• Variante extra-craneana o de vasos grandes.

• Polimialgia reumática
- Gran vínculo con la ACG. Dolor y rígidez. El primer caso fue descrito
por Horton en 1932.

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11), 1619-1629.
https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Epidemiología
Mayores de 50 años
Pico entre 70 y 80 años Incidencia
ACG vasculitis primaria más
frecuente.

Entre 1,6 a 32 casos x 100 000


hab/año.

40-60% de pacientes con ACG


desarrollan PMR, mientras que
el 15% con PMR desarrollarán
ACG.

Afecta con mayor frecuencia a las


Asociación genética
mujeres y poco común en la raza negra.
con HLA-DRB1

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11), 1619-1629.
https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Anatomía Patológica

- Infiltrado inflamatorio
compuesto por linfocitos.
- Distribución focal y
segmentaria
- Lámina elástica
- Luz vascular reducida
HS Lyon (2019).Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Clínicas
Manifestaciones
sistémicas
Afectación del estado
Manifestaciones
general – Fiebre – focales
Astenia – Anorexia –
Craneal
Pérdida de peso
Ocular
ACV
Audiovestivestibular
Afectación aórtica

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11), 1619-1629.
https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Manifestaciones craneales

▪ Cefalea 60-80%

Hiperestesia del cuero cabelludo

Palpación: Ramas superficiales de la A.


temporal son anormales.

Claudicación mandibular 10-50%

Necrosis del cuero cabelludo/ Necrosis


lingual

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11), 1619-1629.
https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Manifestaciones oculares

▪ Diplopia: Afect. Muscular o


neuropática.

Amaurosis fugaz 12%

Ceguera permanente 10-


14%: Neuritis óptica anterior

La existencia de amaurosis fugaz es el factor predictivo más


importante para el desarrollo de una pérdida de visión permanente.

Ivana Vodopivec. (2018) Manifestaciones oftálmicas de la arteritis de células gigantes,


Reumatología. Recuperado de: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kex428
Accidente Manifestaciones
Cerebrovascular Audiovestibulares
Prevalencia de un 3% Disfunción vestibular

Pacientes con Hipoacusia o sordera


manifestaciones neurosensorial
isquémicas.

HS Lyon (2019).Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Afectación aórtica

Localización: Cayado aórtico y


A. torácica
- Sintomática:
* Insuficiencia aórtica
* Disnea de esfuerzo
* Dolor torácico

Manifestación tardía (7 años).


Aortitis 45-65%

Ojeda, Aldo (2019). Revisión de Arteritis de Células Gigantes. Revista Paraguaya de Reumatología. Scielo. Recuperado de:
http://scielo.iics.una.py/pdf/rpr/v5n1/2413-4341-rpr-5-01-20.pdf
Criterios diagnósticos ACR de 1990

PCR – VSG.

Anemia 50%

Alteración de función hepática


25-40%

HS Lyon (2019). Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Diagnóstico
1. Biopsia de la arteria temporal
(Estándar de oro)

- Considerar en todos los pacientes con


sospecha de ACG.
- Segmento amplio de 3-5 cm.
- Si es negativa, realizar BAT
contralateral.
- Biopsia negativa no excluye el
diagnóstico.

No retrase el tratamiento por resultados de TAB en pacientes con alta sospecha clínica de ACG.

HS Lyon (2019). Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Diagnóstico
2. Pruebas de imagen
- Ultrasonido Doppler
• Signo del halo.
>0, 7 mm de espesor pared.
Edema e infiltración celular.

Sensibilidad 77%
Especificidad 96%

A. Temporales poseen pared fina y


colapsan con la presión del
transductor

HS Lyon (2019). Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Diagnóstico
2. Pruebas de imagen
- RM/ angio-RM
* Estudio la ACG extracraneal:
Aorta y sus principales ramas.

- PET-CAT. Sospecha de Aortitis


F18-FDG.

• FOD
• Formas atípicas
• PMR Aislada refractaria

HS Lyon (2019). Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
Tratamiento
Supresión rápida
de la actividad de
la enfermedad
Amaurosis
prevenible con
corticoides
Corticoides
1mg/kg/día

Fundamental.
Precocidad en la
Tx inmediato:
instauración
Amaurosis fugaz

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11),
1619-1629. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
En la mayoría de la casos la ceguera se
produce antes de iniciar el Tx

Sin síntomas Afectación


visuales unilateral

Signos o síntomas oculares:


Riesgo de ceguera 1% Riesgo de afección
Metilprednisolona 1000 mg IV día
contralateral 10%
x 3 días

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11),
1619-1629. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Tratamiento

• Mantener tratamiento durante 1 o 2 años.


- El ritmo de reducción de los corticoides es variable en diferentes series y
depende de:
* Valoración clínica de la act. de la enfermedad
* Riesgo de recidiva
* Aparición de efectos secundarios

• Recidivas
- 4 al 70%
- Dosis altas

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11),
1619-1629. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Tratamiento

Precisan tratamiento prolongado


• ACG “resistente” a corticoides
Efectos secundarios graves

• Tratamiento inmunosupresor
- Metotrexato
- Tratamiento biológico
* Anti-TNF
* Inhibidor de IL-6 : Tocilizumab

Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes. Revista médica de Chile , 148 (11),
1619-1629. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872020001101619
Conclusiones
• La Arteritis de las Células gigantes es una patología que afecta a los pacientes mayores
de 50 años y tiene mayor prevalencia en individuos de raza blanca.

• El diagnóstico temprano es un pilar fundamental en la evolución del paciente, debido a


que se puede instaurar tratamiento y evitar complicaciones.

• Las complicaciones más severas son la ceguera permanente y afectación de la aorta


como disección o insuficiencia aórtica.

• En caso de ACG refractaria a los esteroides, el tratamiento de elección es el


Tocilizumab, un medicamento biológico que inhibe la IL-6.

• Debemos tener en cuenta los efectos adversos del uso crónico de los esteroides a nivel
sistémico.
Bibliografía
• Ivana Vodopivec. (2018) Manifestaciones oftálmicas de la arteritis de células
gigantes, Reumatología. Recuperado de:
https://doi.org/10.1093/rheumatology/kex428

• González, Manrique. (2020). Ataque isquémico transitorio como manifestación


inicial de arteritis de células gigantes: reporte de caso. Acta Neurológica
Colombiana , 36 (3), 190-195. Recuperado de:
https://doi.org/10.22379/24224022303

• Wolff C, Verónica (2020). Una actualización sobre la arteritis de células gigantes.


Revista médica de Chile , 148 (11), 1619-1629. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-
98872020001101619

• Ojeda, Aldo (2019). Revisión de Arteritis de Células Gigantes. Revista Paraguaya de


Reumatología. Scielo. Recuperado de: http://scielo.iics.una.py/pdf/rpr/v5n1/2413-
4341-rpr-5-01-20.pdf

• HS Lyon (2019). Una nueva era para la arteritis de células gigantes. Recuperado de:
https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7
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