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Vasculitis

Por: Felipe Pino Kunze.


A.- Definicin: Corresponde a la inflamacin de las paredes vasculares, lo cual puede producir
aneurismas, estenosis u oclusiones. La clnica ser determinada por los rganos afectados +
sintomatologa inflamatoria (fiebre, diaforesis, CEG, mialgias y artralgias).
B.- Epidemiologa: Su incidencia global es de 40 140 por 1.000.000, siendo la ms frecuente la Arteritis
de la Temporal. La latencia entre aparicin de sntomas y diagnstico es de 11 meses aproximadamente.
C.- Clasificacin (Chapel Hill 1994): Se basa segn los vasos afectados:
1.- Vaso Pequeo:

- ANCA (+):

- Granulomatosis de Wegener.
- Poliangeitis Microscpica.
- Sd. Churg Strauss.
- Vasculitis Limitada al Rin.
- Postinfecciosas/Drogas: TBC, Sfilis, Hepatitis.

- ANCA (-):

- Shnlein Henoch.
- Crioglobulinemia.
- Leucocitoclstica.
- Good Pasture.
- Vasculitis Urticarial Hipocomplementmica.
- Enfermedad del Tejido Conectivo.
- Asociada EII.
- Paraneoplsicas

2.- Vaso Mediano:

- Poliarteritis Nodosa.
- Kawasaki.
- Buerger (Obliteracin Vascular Distal).
- Angetis 1 del SNC
- Enfermedad del Tejido Conectivo.

3.- Vaso Grande:

- Arteritis de la Temporal.
- Arteritis de Takayasu (HLA-Bw52).
- Sd. Cogan.
- Behcet (HLA-B51).

D.- Patogenia: Predisposicin Gentica + Ambiental + Desregulacin Inmunolgica.


* Infecciones: PB19 en V. de Cls Gigantes, TBC para Takayasu, S. aureus para Wegener, S. sanguis para
Behcet, etc.
1.- HS I (Atpica Ig E): Churg Strauss y Vasculitis Urticarial.
2.- HS II (AutoIg Ig G y M): ANCA, Ig antiMB y AECA (Antgeno Endotelial Desconocido Kawasaki).

* ANCA: EII, EBSA, Cocana, PTU, etc ---> Pauciinmune: Cuando no se evidencian C`Inm.

3.- HS III (C`Inm): Se caracteriza por hipocomplementemia. Encontramos a Poliarteritis Nodosa,


Crioglobulinemia Mixta y Shnlein Henoch.
4.- HS IV: Mediado por LT CD4 + Macrfagos + Clulas Gigantes. Corresponden a las vasculitis de grandes
vasos.
E.- Clnica General: Considera CEG + Fiebre + Compromiso de rganos.
* Latencia entre inicio de sntomas y diagnstico es de 11 meses. EN promedio, cada paciente consulta a
3 mdicos distintos antes de llegar al diagnstico definitivo.
1.- Piel: Implica compromiso inflamatorio de arteriales y capilares subcutneos. Se puede manifestar de
diferente forma:
- Exantema.
- Ndulos.
- Prpura.
- Livedo Reticularis.
- Eritema Multiforme.
* Livedo Reticularis: Porliarteritis
Nodosa, Crioglobulinemia Mixta y las
ANCA (+).

* Si existe compromiso localizado en piel siempre descartar DROGAS, de no existir alguna causal se debe
ver segn edad:
- Jvenes ---> Infecciones ---> EBV, VIH, HCV, HBV y CMV.
- AM ---> Neoplasia ---> Linfoma.
2.- Neurolgicos:

- Neuropata perifrica: Mononeuritis Mltiple o Polineuropata.


- AVE.

3.- Msculo: Miopatas (Alza de CPK y LDH).


4.- Articulaciones: Artralgias y Artritis (10%).

5.- Vsceras:

- Sd. Rin Pulmn (+ frecuente).


- VAS.
- Hgado: alza de transaminasas.
- HD: perforacin intestinal.
- CH: isquemia.
- Ocular: epiescleritis, uvetis y amaurosis.

Patrones de Presentacin:
- Sd Febril.
- Sd Consuntivo + SIRS.
- Prpura Palpable (Vasculitis v/s Embola Sptica: EI o Meningococemia).
- Mononeuritis.
- Miopatas.
- Artralgia.
- EPD Aguda o Crnica.
- Sd. Rin Pulmn: GW y mPA.
- Sd. Drmico- Rin: SH y Crioglobulinemias.
- VAS: GW.
- SBO: CS.
- Compromiso intestinal: SH.
F.- Vasculitis de Vaso Grande:
Vasculitis Clulas Gigantes (o de la Temporal): Es una arteritis granulomatosa de la Aorta y ramas
principales, frecuentemente las extracraneales (50% no compromete la temporal clnicamente).
1.- Epidemiologa: Es 2x ms frecuente en mujeres, siendo tpicamente mayores de 50 aos.
2.- Clnica:

- Fiebre (15%).
- Cefalea (puede ser generalizada).
- Art. Temporal visible, sensible y con ndulos
- Dolor al peinarse (necrosis del cuero cabelludo).
- Manifestacin Ocular (25-50%): Puede presentar desde visin borrosa,
hasta amaurosis. Tpicamente sbita y permanente.
- Claudicacin Mandibular (70%).
- Hipoacusia unilateral.

* En un 50% se asocia Polimialgia Reumtica.


3.- Diagnstico: En base a Bx (Infiltrado granulomatoso). En un 15% no existe compromiso temporal. Se
puede buscar el signo del halo en ecografa.
4.- Tratamiento: De be iniciarse el tratamiento esteroidal precozmente para evitar la prdida de visin.
1. Prednisona 1 mg/kg/da.
2. Se baja paulatinamente a 10 mg/da, dentro de 18 meses.
3. Se deja 5-10 mg/da como mantencin, por 2 aos.
* Se recomienda el uso de AAS. Disminuira los eventos isqumicos cerebrales y la prdida de AV.

Takayasu: Es una arteritis granulomatosa de la Aorta y ramas principales.


1.- Epidemiologa: Es 9x ms frecuente en mujeres, siendo tpicamente menores de 50 aos.
2.- Clnica:

- Sd. del Arco Artico:

- Claudicacin EESS.
- Prdida de Pulso Radial/ Asimetra entre Brazos.
- Asimetra entre Brazos de la PAS > 10 mmHg.
- Soplos Arteriales.
- Angina.
- Mareos y Sncope.
- Insuficiencia Ao hasta llegar a la ICC.

- Sd. Aorta Descendente: - Isquemia Mesentrica.


- HTA Renovascular.
3.- Diagnstico: Mediante Angiografa o AngioRM ---> Lumen Arterial Arrosariado.
4.- Tratamiento:
- En fase aguda se basa en corticoides prolongados (Prednisona 1mg/kg/da) hasta normalizar
parmetros inflamatorios (se puede usar MTX). La Ciclofosfamida puede agregarse si no hay respuesta
eficiente a los corticoides.
- La Qx o angioplasta, de ser requerida, se debe hacer cuando la fase inflamatoria aguda est
controlada.
Behcet: Vasculitis que puede afectar a todo tipo de vaso.
1.- Epidemiologa: Se ha asociado a la infeccin por Streptococcus sanguis. Se asocia a HLA-B51.
2.- Clnica:
- Compromiso Mucocutneo: Ulceras, Eritema Nodoso o Lesiones Acneiformes.
- Compromiso Ocular: Uvetis o Vasculitis Retiniana.
- Fenmeno de Patergia ---> Pstulas en sitio de Puncin Estril.
- Otros:

- Aneurismas Arteriales.
- Trombosis Arterial/Venosa.
- Oligoartritis No Destructiva.

3.- Diagnstico: lceras Aftosas Idiopticas (3 episodios en 1 ao) + Comp. Cutneo/Ocular/Petargia.


4.- Tratamiento:
- Colchicina para compromiso mucocutneo.
- Corticoides en caso de compromiso severo o de rgano.
- Infliximab o Adalimumab en caso de compromiso del SNC o Uvetis Grave.
- Otros: Azatioprina/MTX/INF.

G.- Vasculitis de Vaso Mediano:


Poliarteritis Nodosa: Inflamacin necrotizante de vasos medianos y pequeos, sin GN, capilaritis
pulmonar, o compromiso de otros territorios arteriolares, capilares o venulares.
1.- Epidemiologa: No posee dismorfia sexual, y se presenta en promedio a los 60 aos. Se asocia a
infecciones crnicas o aguas de HCV y HBV (en un 50%), Leucemia de Clulas Velludas y
Crioglobulinemia.
2.- Clnica:

- Piel (60%): Prpura, necrosis, livedo reticularis e isquemia.


- Angina/IAM.
- Cardiomegalia/ICC (20%).
- HTA Renovascular + IR (sin GN).
- Compromiso Digestivo: Dolor + Alteracin Pruebas Hepticas + HD + Diarrea.
Apendicitis.
Colecistitis.
- Orquitis/Epididmitis.
- Neuropata Perifrica (70%).

* Sin afeccin pulmonar.


3.- Diagnstico: Por angiografa. Se pueden ver aneurismas en arteria renal,
heptica, esplnica o mesentrica. Puede existir trombosis de estos
territorios.
4.- Tratamiento:
- Coexistencia de HBV: Se da IFNalfa + Terapia Esteroidal (Prednisona 1 mg/kg/da) + Plasmafresis.
- Sin coexistencia de HBV: Responde bien a la terapia esteroidal. La Ciclofosfamida se puede dar en
pacientes que no respondan adecuadamente.

Kawazaki: Es una arteritis que afecta vasos de todos los tipos, y que se asocia al Sd. Linfomucocutneo.
1.- Epidemiologa: Ocurre tpicamente en nios menores de 12 aos.
2.- Clnica:

- Sd. Linfomucocutneo: - Fiebre de ms de 5 das.


- Rash macular polimorfo.
- Cambios mucosa oral.
- Conjuntivitis.
- Cambios en extremidades.
- Adenopata cervical.
- Compromiso Coronario/Cardiaco: Se producen aneurismas coronarios
que pueden llegar al IAM. Adems se pueden
producir carditis y llegar a la ICC.
- Compromiso Neurolgico: Irritabilidad, convulsiones y meningitis
asptica.
- Hidrops Vesicular.
- leoparaltico.

3.- Tratamiento:
- Inmunoglobulina Endovenosa (2 g/kg) antes de los 10 das de fiebre, reduce las secuelas coronarias.
- AAS (3 mg/kg/da).

H.- Vasculitis de Vaso Pequeo ANCA (+):


Granulomatosis de Wegener: Tambin denominada Granulomatosis con Poliangeitis, es una vasculitis
necrotizante, con formacin de granulomas.
1.- Epidemiologa: Sin dismorfia sexual, presentndose en promedio a los 40-50 aos.
Datos en Chile (1990 2001):

- Edad promedio al diagnstico de 50 aos, con un 57% de mujeres.


- Mortalidad de 20% a 22 meses ---> 1 Causa: Infecciones.

2.- Clnica:
- Compromiso Ocular:

- Escleritis/Uvetis.
- Proptosis.
- Diplopa.
- Amaurosis.
- Alt. de la Mirada Conjugada.

- Compromiso de la VAS (90%):

- Pulmn:

- Tos/Hemoptisis.
- Disnea.
- Ndulos o infiltrados.

- Rin (80%):

- GN.

- Sinusitis.
- Epistaxis.
- Perforacin del Tabique/Paladar.
- Otitis media (hipoacusia).
- Estenosis traqueal.

- Compromiso Cutneo: Cualquier tipo.


- Compromiso Neurolgico: Parlisis Facial, Mononeuritis Mltiple, etc.
3.- Diagnstico:
- Clnica Tpica.
- IFI cANCA (+): (E): 95%; (S): 60% en GW Localizada en VAS; (S): 80% en GW Generalizada.
- ELISA anti-PR3: Muestra actividad y aumentan la especificidad.
- IFI + ELISA: (E) de 99% con (S) de 73%.
- Histologa: Generalmente la Bx es de rin. Muestra GN FyS.
4.- Tratamiento:
4.1.- Inducir remisin:
- Ciclofosfamida (2 mg/kg/da Mx: 200 mg/da vo).
+
- Metilprednisolona (15 mg/kg/da x 3 das). Pulsos diarios (3x).
* Tambin se puede usar Ciclofosfamida en pulsos mensuales iv (3-6x).
* En caso severo (Ej: hemorragia pulmonar), se puede realizar plasmafresis.
4.2.- Mantencin (18 24 meses):
- Azatioprina/MTX/Leflunamide/Micofenolato. Ahorradores de corticoides.
+
- Prednisolona (1 mg/kg/da Mx: 80 mg/da).
* Se baja semanalmente a 25 mg/da, mantenindolo por 8 semanas. Luego se baja a 10 mg/da por 6
meses.

Otros: - Rituximab.
- Infliximab.
4.3.- Recurrencia Mayor: Realizar terapia de induccin.
4.4.- Recurrencia Menor: Se incrementan las dosis de corticoides.
Poliangeitis Microscpica: Vasculitis necrotizante, sin formacin de granulomas.
1.- Epidemiologa: Sin dismorfia sexual.
Datos en Chile (1990 2001): Edad promedio al diagnstico de 58 aos, con un 67% de mujeres.
2.- Clnica:

- Rin (90%): GN - IR.


- Pulmn: Hemoptisis y patrn de infiltrado intersticial (SIN granulomas).
- Piel: Prpura, necrosis distal y lceras.
- Escaso compromiso VAS.

* Causa ms comn de Sd. Rin Pulmn.


3.- Diagnstico:
- Clnica.
- IFI pANCA (+): (E) y (S) de 70%.
- ELISA anti-MPO: Muestra actividad.
- IFI + ELISA: (E) de 99% con (S) de 67%.
4.- Tratamiento: Igual que GW.
* En ambos cuadros, la recurrencia es de 40 a 50% a 5 aos del diagnstico.
Churg Strauss: Vasculitis necrotizante, con formacin de granulomas e infiltrado eosinfilo.
1.- Clnica:

- Prodromo: Rinitis y/o Asma de larga data (30 aos aprox). Sospechar si
hay asma de inicio reciente, o cambia el carcter (Ej: respuesta a tto).
- Infiltrado Eosinfilo:

- Lffler.
- Gastroenteritis Eosinfila.

- Vasculitis Sistmica:

- Piel: Prpura, urticaria y ndulos subcutneos.


- Mononeuritis Mltiple (75%).
- Carditis ---> Causa de muerte en un 50%.
- Pleuresa.

2.- Diagnstico:
- Clnica.
- Serologa:
- cANCA: (S) de 25%.
- pANCA: (S) de 50%
- Eosinofilia.
- Bx: Se puede tomar muestra de pulmn, piel o rin.
3.- Tratamiento:
- Terapia esteroidal a dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/da).
- Manejo convencional del asma (evitar antiLK, porque se asocia recidiva).

I.- Vasculitis de Vaso Pequeo ANCA (-):


Prpura de Schnlein Henoch: Vasculitis con depsito de IgA.
1.- Epidemiologa: Vasculitis ms comn en nios. Es de carcter autolimitada, y en un 50% se asocia a
infeccin respiratoria. En adultos un 13% llega a ERCr.
2.- Clnica:

- Triada Clsica: - Prpura palpable en EEII.


- Dolor abdominal tipo clico.
- Artritis no erosiva.
- Rin: GN.
- GI: Disentera, vmitos y HDA (duodenitis erosiva).

3.- Diagnstico:
- Clnica.
- Bx: Depsitos de IgA en rin y unin dermoepidrmica.
4.- Tratamiento: Usualmente es autolimitada. De presentar GN, HDA o isquemia, se puede utilizar
corticoides (Prednisona 1 mg/kg/da) e inmunosupresores.
Crioglobulinemia: Presencia de Ig que precipitan con las bajas temperaturas.
- Crioglobulinemia Monoclonal (Tipo I): Crioglobulinas Monoclonales IgG o IgM. Pueden presentar
clnica vascultica, con Raynaud y ulceracin cutnea. Se asocia a MGUS, MM y MW.
- Crioglobulinemia Mixta (Tipo II): Complejos de IgM Monoclonal + IgG Policlonal. La Electroforesis
muestra respuesta policlonal. Se da frecuentemente en contexto de infeccin por HCV (90%). Puede
tener FR (+). Pueden presentar clnica vascultica, con Raynaud y ulceracin cutnea. En un 80% existe
compromiso renal a la Bx.
- Crioglobulinemia Policlonal (Tipo III): Crioglobulinas policlonales, en contextos de infecciones crnicas
o procesos inflamatorios (LES, Sjgren, etc). Puede tener FR (+).
2.- Clnica:

- Prpura Palpable (sectores corporales de menor T).


- Artralgia.
- Necrosis distal.
- Neuropata perifrica.
- Dolor abdominal.
- GN.

3.- Diagnstico:
- Clnica.
- Hipocomplementemia.
- Crioglobulinas en Suero.
- Bx renal.
4.- Tratamiento:
- En asociacin con HCV, el tratamiento es centrado en el virus (IFNalfa por 6 meses).
- El manejo agudo puede hacerse con terapia esteroidal y plasmafresis.
Vasculitis Cutnea Aislada o Leucocitoclstica: Corresponde a una vasculitis de compromiso cutneo
aislado (prpura palpable), que puede evolucionar a sistmica. El diagnstico se hace por biopsia de
piel: Infiltrado Inflamatorioa + Necrosis Fibrinoides + IF (+) (IgA + IgG + IgM + C). Son autolimitadas, pero
de requerirse, se puede iniciar terapia esteroidal.
* Causas: RAM (Ej: Sulfas, -Lactmicos y FNT), HAV y Paraproteinemias. En un 60% son desconocidas.