ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES

PNFIGO
Concepto Enfermedades ampollares autoinmunitarias de la piel y mucosas que se caracterizan, desde el punto de vista histolgico, por la formacin
de ampollas intraepidrmicas, secundaria a acantlisis (es decir, separacin de las clulas epidrmicas entre s), - Clulas acantolticas:
queratinocitos ovalados. Afecta por igual a ambos sexos y su edad de aparicin es ms frecuente entre los 50 - 60 aos.
Ubicacin de la
ampolla
(LUGAR
DONDE SE SUPRABASAL CAPA GRANULOSA O POR DEBAJO DE ELLA
PRODUCE LA (Profunda) (Superficial)
ACANTLISIS)

TIPOS DE Pnfigo Pnfigo Pnfigo Pnfigo

PENFIGO vulgar vegetante Paraneplsico foliceo Pnfigo Pnfigo Pnfigo
Espordico Endmico Eritematoso Herpetiforme iatrognico

Desmosomas se Antidesmogleinass Anti Dg 1 (piel) Se relaciona Anti Dg 1 No consigna Frmacos del

afectan indetectables con un vector: (piel) grupo triol:
Anti Dg 1 (piel) Otros:Desmoplaquina Simulium Captopril,
Anti Dg 3 (mucosa) 1 y 2,Envoplaquina pruinosum Forma Penicilamina,
Etiopatogenia Periplaquina, Plectina, localizada Piritinol,
P. vulgar: forma de Antigeno 1 del Se le conoce del P. Piroxicam,
inicio ms habitual en penfigoide ampollar, como fogo foliaceo Tiamazol,
mucosas y despus Proteina de 170 kd selvagem Tiopronina
de 5 meses a 1 ao desconocida (Areas: Brasil,
puede aparecer en Colombia y
piel. Asociado a neoplasias Tnez)
de estirpe linfoide
 P. vulgar: ampollas Parecidas al eritema Afecta reas Afecta a Lesiones
frgiles que se multiforme. seborreicas adolescentes y semejantes a
revientan y produce adultos las de la
erosiones dolorosas Son erupciones Ampollas muy frgiles, jvenes dermatitis
(poca tendencia a la cutneas polimorfas: de modo que enseguida herpetiforme, Puede
curacin), fcilmente mculas, ppulas el techo se pega a la Puede verse Las lesiones consistentes adoptar la
sangrantes con eritematosas, base dando LESIONES en varios permanecen en vesculas y formas de P.
Caractersticas tendencia a la erosiones, vesculas y ESCAMOCOSTROSAS miembros de acantonadas ppulas foliceo o P.
de la lesin extensin perifrica. ampollas, junto con Hmedas, blandas y una familia a las reas pruriginosas vulgar
una importante untuosas (LAMINAS DE seborreicas agrupadas (proporcin
P. vegetante: afectacin de las HOJALDRE), fcil de Caractersticas sobre placas 4:1)
erosiones con mucosas con desprender, dejando clnicas eritematosas y
tendencia a ulceraciones una erosin muy similares al urticariformes.
desarrollar excesivo dolorosas superficial. espordico.
tejido de la
granulacin o costras.
Areas de MUCOSAS y
predileccin TEGUMENTO: cuero
cabelludo, reas MUCOSA ORAL Y
presin, las axilas, la CONJUNTIVAL Cuero cabelludo y regin central del pecho y la espalda P. foliceo P. foliceo
ingle: pnfigo vulgar

Zonas intertriginosas:
P. vegetante
Diagnstico

Citodiagnstico
de Tzank: frotis
del lquido de
una ampolla

PRONOSTICO Pnfigo vulgar: forma ms grave de la enfermedad. Mortalidad (por Pnfigo foliceo: evoluciona ms lentamente y tiene mejor
sepsis y/o secundarias al tratamiento) pronstico.
TRATAMIENTO Rgimen higieno-dietetico: educar al paciente: evitar que se reviente las ampollas, no exponerse al sol, bao diario- evitar alimentos que
puedan reventar las ampollas en caso de afectase la mucosa oral.
Soluciones astringentes: Permanganato de potasio: en 1L de agua un gota hasta que se torne rosada y con paos: secar las lesiones
Inmunosupresores: Descartar procesos infecciosas y/o comorbilidades que impidan inicio de tratamiento inmunosupresor
Prednisona a altas dosis: 1.5 2 mg/Kg/dia durante 2 semanas, despus se ir bajando la dosis. El tratamiento durar por los
menos 1 a 2 aos. Se tiene que seguir al paciente y ver si las lesiones van desapareciendo
Azatioprina: 2mg /kg/ da
Micofenolato de mofelito: 30 -40 mg/kg/dia

Pnfigo Paraneoplsico:
Tumor encapsulado castleman y timomas reseccin quirrgica y dar prednisona 2 mg/kg/ dia y rituximab: 375 mg/ml de
superficie corporal
Neoplasia maligna: Linfoma no hodking, LLC, tratar la enfermedad de fondo.