ENFERMEDADES AMPOLLARES II

Otros pénfigos
PÉNFIGO HERPETIFORME PH
 Variante poco frecuente de pénfigo, en los
últimos años se han diagnosticado con más
frecuencia.
 Rasgos clínicos, histopatológicos,
inmunológicos y terapéuticos son muy
singulares.
 Características clínicas similares a la
dermatitis herpetiforme (placas eritematosas
urticarianas y vesículas con disposición
herpetiforme), acompañado de prurito y
buen estado general, hallazgos histológicos
variables: espongiosis eosinofílica con
pústulas subcórneas, asociado o no a
acantolisis.
 Se usa el término ‘’herpetiforme’’ porque las
lesiones se presentan como herpes.
 Inmunofluorescencia típica de pénfigo, con la
presencia del IgG
 Curso benigno.
 Tx responde a dapsona, asociado a dosis bajas
de corticoesteroides.

Aquí cuando ya se formaron costras, no dejan

cicatrices.

Paciente con lesiones vesicoampollares,

herpetiformes.
 Su curso es más benigno en relación al compromiso
general del paciente. Tiene una ampolla suprabasal al
igual que los pénfigos vulgares, con presencia de
eosinófilos.

PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO PPN

 Variante de pénfigo que se asocia a neoplasia
ya sea oculta o previamente diagnosticada,
casi siempre asociada a un trastorno
linfoproliferativo subyacente.
 Puede apareces antes, durante o después del
dx de la neoplasia, puede desaparecer con la
remisión y reaparecer con la recidiva.
 Puede deberse a la secreción de péptidos
biológicamente activos o en algunos caso a
efecto inmunológico del tumor en el sistema
inmune del huésped.
 Signo clínico más característico: severa
estomatitis dolorosa, persistente y refractaria
al tratamiento, cuando no encontremos
presencia de lesiones a nivel de la mucosa hay
que replantear el dx, la estomatitis dolorosa
es el primer signo en aparecer: erosiones,
úlceras, lesiones liquenoides y necróticas
afectan cualquier parte de la orofaringe,
Cuando el compromiso se hizo mayor, zonas característico compromiso de bordes laterales
esfaceladas, costras, la característica clínica es: de la lengua y extensión hacia el borde del
herpetiforme. bermellón de los labios.
 Se diferencia de la estomatitis del pénfigo
vulgar por compromiso más severo y
refractario a todo tipo de tratamiento
inmunosupresor.
 Compromete palmas y plantas, perionixis
rasgo diferencial con PV Y PF.
 Pueden comprometerse otras mucosas, como
la mucosa genital.
 Lesiones variables, diferentes morfología,
ampollas flácidas en la parte superior del
 tronco, cabeza, cuello, parte proximal de
extremidades, las ampollas se rompen
fácilmente dejando erosiones, en
extremidades se parecen a penfigoide
ampollar, rodeadas de halo eritematoso,
como el eritema multiforme.
 En el tronco las lesiones tienden a confluir y
dejan grandes lesiones denudadas como
Necrólisis Epidérmica Tóxica.
 Pueden adoptar aspecto de lesiones anulares
como en la dermatosis Ig A lineal.
 Las lesiones liquenoides pueden aparecer en
sitios donde previamente asentaron ampollas,
rasgo característico de PPN.
Se ve el compromiso de la mucosa, lesiones
hemáticas, lesiones en flexiones, lesiones ampollares
con bases eritematosas en el bermellón del labio,
muy comprometidas y severas.
PENFIGOIDE AMPOLLAR (PA)
 Lever en 1953 define al Penfigoide como una
enfermedad clínica diferente de los Pénfigos.
 Dermatosis ampollar autoinmune adquirida y
crónica.
 Incidencia 40 casos/millón de habitantes.
 Afecta a población adulta mayor entre la 6ta a
8va década de la vida, raro en niños.
 La mortalidad aumenta en relación a las
comorbilidades.
 Se presentan autoanticuerpos que se dirigen
contra los componentes de la membrana
basal epidérmica (proteína
hemidesmosómica BP180 y Ag BP 230)
 La Inmunofluorescencia directa demuestra
presencia de Ig G unida a la membrana basal
epidérmica.
Unión Dermoepidérmica
Entonces, el nivel donde se encuentre el anticuerpo
es importante para decir si es intra o subepidérmica.
En este esquema, solamente para remarcar donde
está el antígeno, esta proteína del pénfigo ampollar
de 230 y de 180, el de 180 está más hacia la lámina
lúcida y el de 230 más superficial hacia la unión
dermoepidérmica.
Etiología y Patogenia
 La causa de producción de autoanticuerpos
no se conoce con certeza.
 Proceso autoinmunitario, se observa en
pacientes afectados por otras enfermedades
autoinmunitarias:
 • Miastenia Gravis diferencian de la dermatitis herpetiforme
• Anemia perniciosa donde suele localizarse más en superficies
• Artritis reumatoide extensoras.
• LES  No dejan cicatrices.
• Tiroiditis de Hashimoto  La resolución puede llevar a
• Psoriasis hiperpigmentación.
• Diabetes Mellitus  La afectación mucosas oral o genital (30%).
En prácticas hospitalarias, se ha visto más en caso de  Signo de Nikolsky (-)
psoriasis y diabetes mellitus. Ya se ha visto que la
psoriasis no es una enfermedad netamente cutánea
sino que es una enfermedad autoinmune que está
asociada a ciertas comorbilidades como síndromes
metabólicos.

Factores desencadenantes
 La mayoría son esporádicos.
 Casos desencadenados por:
• Radiación ultravioleta (UVB y PUVA)
• Radioterapia
• Antihipertensivos (Captopril).
• Neoplasias, de tipo digestivo o a nivel Formas urticariformes anulares, o eritema con la
intestinal presencia de ampollas, las más pequeñas podrían
confundirse con dermatitis herpetiforme, que es
Clínica diagnóstico diferencial.
 Se puede iniciar con placas
eritematoedematosas de aspecto
urticariforme.
 Se ve en muchos de estos pacientes que
cursan con prurito y con placas o pápulas
urticariformes por largo tiempo antes de que
aparezcan las ampollas y confundirse con
cuadros urticarianos y en realidad tratarse de
penfigoides ampollares.
- Por ello, cuando tengamos un paciente
adulto mayor que se presente con un cuadro
como este, siempre plantear el diagnóstico
de penfigoide ampollar a pesar de que no
tengamos la presencia clínica de la ampolla.
 Se caracteriza por ampollas grandes y tensas,
muy pruriginosas, con contenido seroso o
hemorrágico, asientan en piel sana o
eritematosa.
 Las ampollas pueden estar precedidas por un
período de semanas a meses por lesiones de
tipo eccematosas, pápulas tipo prúrigo y
excoriaciones.
 Cursa por brotes.
 Casos de involución espontánea.
 Predominan ampollas intactas sobre
erosiones. Como se observa, las ampollas pueden llegar a ser así
 Se localizan sobre superficies flexoras de de grandes, tensas. Lo importante es no romper la
miembros, ingles, muslos abdomen, que lo ampolla, no dejar la zona denudada.
 A. Ampolla subepidérmica con un infiltrado
inflamatorio perivascular superficial mixto con
abundantes eosinófilos. B. Espongiosis eosinofílica.
Estas lesiones eosinofílicas hacen el dx de penfigoide
ampollar.

Enfermedades asociadas
 Procesos malignos, principalmente cánceres
intestinales
 Coexistencia entre PA con Liquen plano
 O puede haber coexistencia con síndromes
‘’overlap’’ de penfigoide ampollar con
pénfigos

Diagnóstico
 Histopatología: Ampolla subepidérmica, con
predominio de eosinófilos y algunos
neutrófilos.
- Se diferencia con la dermatitis herpetiforme
porque el predominio celular es de
neutrófilos
 IFD (piel) depósitos lineales Ig G y C3 en la
membrana basal.
 IFI (suero) 80 A 85% presencia de
autoanticuerpos Ig G circulantes, que
demuestran actividad de la enfermedad y
permiten el seguimiento del paciente
 Ag: BP Ag 1 (230 kDa), BP Ag 2 (180 kDa).
 Eosinofilia en 50% de los casos.

Lesiones de evolución costrosa, también una lesión

ampollar, esta ampolla puede llegar a ser tan grande
que deja una mancha hiperpigmentada en su
evolución.
Presencia de eosinófilos.
Diagnóstico diferencial
 Enfermedad por IgA lineal
 Enfermedad ampollar crónica de la infancia
 Dermatitis herpetiforme
 Eritema multiforme
- Como es una patología en la zona de la
membrana basal hay que plantear dx
diferencial con el eritema multiforme donde
el mecanismo de producción de la ampolla se
da por necrosis epidermal
 Pénfigo
 Epidermolisis ampollar adquirida
 Penfigoide cicatricial: enf inflamatoria
crónica, ampollar de curso benigno, afecta
principalmente membranas mucosas
Tratamiento
 En PA localizado: corticoides tópicos potente,
como el clobetasol.
 En PA diseminado: corticoides orales
(prednisona en dosis bajas de 0,5 a 1 mg por
kilo de peso), agentes inmunosupresores
(azatioprina, MTX, ciclofosfamida, pulsos
intravenosos de Metilprednisolona con
dexametasona).
 Otros: sulfonas (dapsona y sulfapiridina),
tetraciclinas + nicotinamida, eritromicina +
nicotinamida, micofenolato mofetil,
plasmaféresis, gammaglobulina EV o  Dermatitis recurrente, crónica, intensamente
Rituximab.
Cuando usamos inmunosupresores asociados a
corticoides es para lograr un efecto ahorrador de los
corticoides y cada vez ir disminuyendo las dosis de
estos hasta quitarlos totalmente y usar otros
medicamentos.
PA leve  Corticoides tópicos alta potencia +/- MTX
(metrotexato) (considerar AB como 2da opción)
PA moderado  Corticoides sistémicos +/- MTV
(considerar Dapsona como 2da opción)
PA grave  Corticoides sistémicos + Azatioprina
/Micofenolato (considerar Ciclofosfamida como 3ra
opción)
PA refractario  Corticoides sistémicos + Uso
agregado con Ig Intravenosa /Rituximab
DERMATITIS HERPETIFORME DH
 Enfermedad ampollar autoinmune, mediada
por IgA subepidérmica.
- Recordar que el penfigoide ampollar es IgG
lineal.
 Presencia de autoanticuerpos dirigidos
contra la transglutaminasa epidérmica,
enzima expresada en la epidermis y las
papilas dérmicas.
 Se asocia en casi 100% de los casos a
Enfermedad celiaca.
- Hay que tener bien presente esto para que
cuando llegue un paciente de este tipo se
haga el estudio respectivo de la mano con el
gastroenterólogo para descartar enfermedad
celiaca.
 Poco frecuente.
 Se presenta en adultos jóvenes a edad media.
 Ligera predilección masculina.
Clínica
pruriginosa.
 Presencia de pápulovesículas, vesículas o
costras, que asientan en piel eritematosa,
placas eritematoedematosas sobre las que
asientan vesículas y excoriaciones, que se
forman por el rascado porque es muy
pruriginosa.
 Localización: superficies extensoras de
extremidades, codos, rodillas y glúteos.
 Distribución simétrica.
 • Para iniciar tratamiento con dapsona
en estos pacientes hay que hacer
medición de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa, porque si tienen
deficiencia de esta enzima se podría
causar una anemia en este paciente.
• Generalmente la respuesta con este
fármaco es muy buena.

Lesiones vesiculares en cuello, codo, antebrazo, se

pueden dar formas de placas eritematosas.

Diagnóstico
 Anamnesis, reconocimiento de la lesión
elemental primaria: vesículas.
 Histopatología: formación de vesículas
subepidérmicas. Presencia de microabscesos
de neutrófilos en parte superior de papilas
dérmicas. (predominio de neutrófilos)
 IFD: Depósito granular de Ig A y/o C3 en la
Unión dermoepidérmica.
 Anticuerpos IgA antiendomisio. Ig A
Antitransglutaminasa epidérmica presentan
alta especificidad (90%), sirven para
seguimiento del paciente.

Manejo
 Evaluación, la interconsulta con
gastroenterología para descarte de
enfermedad celiaca y hacer el manejo
conjunto
 Se recomienda dieta libre de gluten que
pueden mejorar los cuadros clínicos
 Dapsona
• Dosis inicial: 25 a 50 mg/día
• Aumentar según la tolerancia hasta
100 a 200 mg/día