DOCENTE

 Dra. Katia Sanchez

INTEGRANTES
 Rodriguez Garcia, fredy
 Rodríguez Mogollón Jean Paúl
 Rojas Amaya, Ricky
 Rojas Reto, Angie
FECHA
 04/11/21

CASO CLÍNICO:
- LINFOMA BURKITT, LINFOMAS T Y
LINFOMAS EN INMUNOSUPRIMIDOS-
 HEMATOLOGÍA – TEMA 4
Paciente de 6 años de edad, procedente de Guinea Ecuatorial, con una tumefacción
malar derecha, dolorosa e indurada a la palpación, de varias semanas de evolución,
con rinorrea purulenta que no mejoraba a pesar de la antibioticoterapia oral.
Aportaba una tomografía de senos paranasales en la que se observa una ocupación
total del seno maxilar derecho, con erosión de sus paredes medial, superior y parte de
la inferior.

Se le realizó una resonancia magnética, constatando la presencia de una masa maxilar

derecha con extensión a proceso alveolar maxilar superior derecho, desplazando
levemente en sentido craneal el músculo recto inferior, y posteriormente una
gammagrafía ósea en la que se observó captación de isótopo en el antro maxilar
derecho, compatible con lesión expansiva o inflamatoria.

Tras extirpar la tumoración mediante cirugía endoscópica nasosinusal, el estudio

histológico fue informado como linfoma no hodgkiniano de alto grado, con marcadores
CD20 y KI-67 positivos, compatible con linfoma de Burkitt.
I) ACTIVIDADES INICIALES DEL EQUIPO (ACTIVIDAD ASINCRÓNICA):
DESARROLLO Y DISCUSIÓN DEL CASO VIRTUAL ANTES DE LA SESIÓN DE
CLASE
Fecha: 04/11/2021

INFORMACIÓN DEL PACIENTE

Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.

Edad 6 Masculino X Femenino

Breve descripción de la presentación inicial.

Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.

Fecha hora: ---------- Anamnesis: Directa

Anamnesis
Filiación:
 Nombre y apellidos: -
 Edad: 6
 Sexo: masculino
 Raza: -
 Estado civil: -
 Religión: -
 Grado de instrucción: -
 Ocupación: -
 Fecha y lugar de nacimiento: -
 Procedencia: Guinea Ecuatorial
 Domicilio: -
 Persona responsable: -
 Fecha de ingreso: -

Perfil del paciente:

RECOPILACIÓN E INTERPRETACIÓN DE INFORMACIÓN CLÍNICA

Historia.
Enfocada, estructurada, apropiada para la presentación del paciente. Incluya toda la
información relevante en forma de nota.
 Molestia principal: tumefacción malar derecha y rinorrea purulenta
Enfermedad actual:
T.E: “varias semanas” Forma de comienzo: insidioso Curso: progresivo
Paciente refiere que hace varias semanas presento una tumefacción malar derecha,
dolorosa e indurada a la palpación, con rinorrea purulenta que no mejoraba a pesar
de la antibioticoterapia oral.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
 No descritos

Herramientas de screening y evaluación realizadas al paciente antes de la

admisión.

NO SE REALIZÓ

Estudios de laboratorio o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos

antes de la admisión de (el / la) paciente (incluye procedimientos quirúrgicos
previos).

Tomografía de senos paranasales en la que se observa una ocupación total del seno
maxilar derecho, con erosión de sus paredes medial, superior y parte de la inferior.
EXAMEN FÍSICO
Enfocado, sistemático y apropiado a la presentación del paciente. Incluya solo
hallazgos positivos y negativos relevantes en forma de nota. Incluya los hallazgos del
examen del estado mental (si se realizó).

EXAMEN GENERAL: no descritos.

EXAMEN REGIONAL: no descritos.

Exámenes Auxiliares:
Resonancia magnética: presencia de una masa maxilar derecha con extensión a
proceso alveolar maxilar superior derecho, desplazando levemente en sentido craneal
el músculo recto inferior.

Gammagrafía ósea: se observó captación de isótopo en el antro maxilar derecho,

compatible con lesión expansiva o inflamatoria.

Tras extirpar la tumoración mediante cirugía endoscópica nasosinusal, el estudio

histológico fue informado como linfoma no hodgkiniano de alto grado, con marcadores
CD20 y KI-67 positivos, compatible con linfoma de Burkitt.
HACER UN DIAGNÓSTICO, TOMA DE DECISIONES Y RAZONAMIENTO

DATOS BÁSICOS

 Varón
 6 años de edad
 Procedente de Guinea Ecuatorial (ÁFRICA)
 Tumefacción malar derecha, dolorosa e indurada a la palpación de varias
semanas de evolución
 Rinorrea purulenta refractaria a tratamiento antibiótico oral
 TM: ocupación total del seno maxilar derecho, con erosión de sus paredes
medial, superior y parte de la inferior.
 RM: masa maxilar derecha con extensión a proceso alveolar maxilar superior
derecho, desplazando levemente en sentido craneal el músculo recto inferior
 Gammagrafía ósea: captación de isótopo en el antro maxilar derecho,
compatible con lesión expansiva o inflamatoria
 Estudio histológico: linfoma no hodgkiniano de alto grado, con marcadores
CD20 y KI-67 positivos, compatible con linfoma de Burkitt.

PROBLEMAS DE SALUD HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS

 Linfoma de Burkitt
LINFOMA DE BURKITT ENDÉMICO
 Procedencia de Guinea ecuatorial
ESTADIO IV (Ann Arbor)

¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?

LINFOMA DE BURKITT ENDÉMICO ESTADIO IV (Ann Arbor)
En el linfoma de Burkitt (LB) se reconocen tres variantes clínicas: asociado a
inmunodeficiencia, esporádico (América) y el endémico propio del África ecuatorial.
Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.
¿Qué trastorno/s grave/s no se debe(n) omitir?

Linfoma asociado a SIDA

Los linfomas no Hodgkin (LNH) constituyen un grupo importante y heterogéneo de
enfermedades linfoproliferativas; se encuentran dentro de los cánceres asociados a
VIH, y se los considera como una enfermedad definitoria de SIDA. El linfoma de
Burkitt es un subtipo de LNH, infrecuente y agresivo, que contrariamente a las
enfermedades oportunistas que afectan al paciente con VIH, afecta
fundamentalmente aquellos con recuentos de CD4 > 200 cel/mm.
El linfoma de Burkitt asociado a VIH tiene un inmunofenotipo homogéneo con
expresión de CD20, CD10, BCL-6, ausencia de BCL-2; y un índice de proliferación
(Ki67) mayor a 90%.
Linfoma difuso de células B grandes
 
La mayoría de casos de LB se diferencian morfológicamente del linfoma difuso de
células B grande (DLBCL), existen casos de LB tienen células más grandes o una
mezcla de células de tipo centroblastos o inmunoblastos, lo que da como resultado
una superposición morfológica entre estas dos entidades. En niños y pacientes con
VIH, estos tumores a menudo tienen translocaciones de MYC y se comportan de
manera similar al LB típico, mientras que en adultos sin infección por VIH estos
casos son más a menudo linfomas de "doble golpe" con MYC y BCL2 y / o BCL6.
Se cree que representan una variante agresiva de DLBCL que en algunos casos
puede surgir de la transformación de un linfoma folicular subyacente.
 

¿Qué condiciones se pueden pasar por alto en esta situación (errores comunes)?

 No realizar una correcta anamnesis al paciente, sobre el tiempo de inicio de los

síntomas.
 No realizar un examen de funciones vitales, ni físico.
 No realizar los exámenes oportunos para el diagnóstico
 No indagar sobre el consumo de medicamentos
 No preguntar sobre enfermedades concomitantes en los antecedentes.
Solicite los exámenes de laboratorio y de imágenes de mayor precisión
diagnóstica de acuerdo al diagnóstico planteado y según la medicina basada en
evidencias.

● Biopsia del linfoma: Histológicamente presentan un patrón difuso, con

células de citoplasma vacuolado, intensamente basófilo y alta tasa de mitosis,
entre las que pueden verse macrófagos dispersos y gotas de grasa que se
tiñen con rojo Sudán dando la imagen característica en “cielo estrellado”
● Biopsia de MO: Puede ayudarnos para las formas asociadas a
inmunodeficiencia donde la localización más frecuente es de la médula ósea
● Citogenética: El linfoma de Burkitt presenta anomalías citogenéticas
características que implican al cromosoma 8.
● LDH: cantidad elevada de la LDH en la sangre indica daño en los tejidos o la
presencia de algunos tipos de cáncer u otras enfermedades.
● TAC cervico-toraco-abdomino-pélvico: Para ver una posible diseminación
mediastínica o ileocecal.
● Serología VEB
MANEJO CLÍNICO Y RAZONAMIENTO TERAPÉUTICO
Describa el plan de manejo que desarrolló para este paciente. Recuerde incluir
cualquier aspecto farmacológico y no farmacológico, hojas informativas proporcionadas
por los pacientes, referencias hechas y redes de protección social o tipo de
seguro. Describa el manejo inicial, a corto y largo plazo, según corresponda.

NO FARMACOLÓGICO
Control de funciones vitales.
Consumo de frutas, verduras y pescado reducen el riesgo.

FARMACOLÓGICO:

Quimioterapia combinada Hyper CVAD: consiste en 8 cursos de quimioterapia

intensiva alternante; es un esquema que ha demostrado muy buena respuesta y
supervivencia de hasta un 80%. Este en particular utiliza dosis hiperfraccionarias de
ciclofosfamida combinando dosis altas de citarabina y metotrexato, considerando la
aplicación de dos quimioterapias intratecales en cada fase del tratamiento.
Hidratación importante previa.

● ciclofosfamida: 1200 mg/m2 dosis DU

● Vincristina 1.5 mg/m2 IV DU en infusión corta.
● Metotrexato 300 mg-m2 IV DU en infusión corta.
● Dexametasona o Prednisona: 6 mg/m2 (60 mg/m2 en caso de emplearse
PDN) por vía oral dividida en 4 dosis/ día.

● Alopurinol para evitar nefropatía por acido urico, usar urato oxidasa
recombinante.

● Tto de rescate con trasplante alogénico , con lo que se logra una SLE
superior al 50%

● Recaidas: habitualmente antes de los 6 meses, con pronostico malo.

¿Cómo se aseguró de que el plan de manejo estuviera centrado en el paciente?

Primero se detectaron los problemas de salud del paciente, se establecieron

hipótesis diagnósticas y se solicitaron exámenes auxiliares. Ya con la hipótesis
diagnóstica se estableció el nivel de riesgo del paciente para un tratamiento
adecuado.
El tratamiento primario es la quimioterapia intensiva y de corta duración, con la que
el 80% al 90% de los niños y adolescentes se pueden curar. El tratamiento se debe
iniciar muy rápidamente, ya que la progresión tumoral es muy rápida. El tratamiento
más común consiste en combinaciones intensivas de poliquimioterapia de corta
duración: por ejemplo, dosis intensivas de agentes alquilantes en combinación con
otros agentes activos en forma de bloques.

Razonamiento terapéutico
¿A qué recursos o pautas se refirió cuando consideró recetar? ¿Por qué eligió estas
opciones terapéuticas para este paciente? ¿Qué necesitó tener en cuenta al
recomendar estas opciones?

De acuerdo al diagnóstico planteado nuestro paciente presenta LB, que dado su

alto índice de replicación, se incluyen dosis altas de agentes alquilantes y fármacos
que atraviesan la barrera hematoencefálica, con objeto de tratar y/o prevenir la
enfermedad a nivel del sistema nervioso central. El tratamiento de este linfoma es
una urgencia médica, y es especialmente importante realizar una adecuada
profilaxis.

● Á. Figuera Álvarez, J. Sierra Gil. Capítulo 18. “LINFOMA NO HODGKIN ” ¬.

Pregrado de Hematología. 4 edición. 2017, Sociedad Española de
Hematología y Hemoterapia.pág 415 y 510

● Rozmann C y Cardellach F. Farreras Rozmann. Medicina interna [en

línea].19 ed. Barcelona: Elsevier;2020. Capitulo 205. Linfomas y otras
enfermedades ganglionares.
CIENCIAS CLÍNICAS: Realice un mapa conceptual de los problemas de salud del caso
clínico, el abordaje de diagnóstico clínico y terapéutico y los exámenes
complementarios de mayor precisión diagnóstica sobre la enfermedad del paciente, de
acuerdo a la medicina basada en evidencias con referencias bibliográficas actualizadas
según las normas de Vancouver.

Paciente refiere que hace varias semanas presento una

tumefacción malar derecha, dolorosa e indurada a la palpación, con VARÓN
rinorrea purulenta que no mejoraba a pesar de la antibioticoterapia 6 AÑOS
oral.

Tomografía de senos paranasales en la que se

observa una ocupación total del seno maxilar
derecho, con erosión de sus paredes medial,
PROBLEMAS DE superior y parte de la inferior.
SALUD
Resonancia magnética: presencia de una masa
maxilar derecha con extensión a proceso alveolar
 Procedencia de Guinea ecuatorial
maxilar superior derecho, desplazando levemente
 Linfoma de Burkitt
en sentido craneal el músculo recto inferior

Gammagrafía ósea: se observó captación de isótopo

en el antro maxilar derecho, compatible con lesión
expansiva o inflamatoria.

DIAGNÓSTICO

LINFOMA DE BURKITT ENDÉMICO

ESTADIO IV (Ann Arbor)
TRATAMIENTO

- Control de funciones vitales.

NO
- Consumo de frutas, verduras y pescado reducen el FARMACOLÓGICO
riesgo.
-

 Ciclofosfamida: 1200 mg/m2 dosis DU

 Vincristina 1.5 mg/m2 IV DU en infusión corta.
 Metotrexato 300 mg-m2 IV DU en infusión corta. FARMACOLÓGICO
 Dexametasona o Prednisona: 6 mg/m2 (60 mg/m2 en caso
de emplearse PDN) por vía oral dividida en 4 dosis/ día.
 CIENCIAS BÁSICAS BIOMÉDICAS SUBYACENTES AL DIAGNÓSTICO PRINCIPAL: Realice un mapa conceptual
integrando las alteraciones biomédicas asociadas con las manifestaciones clínicas, de laboratorio y de imagen
de la enfermedad del paciente, con referencias bibliográficas actualizadas según
las normas de Vancouver.

LINFOMA DE Compuesto por células B monomorfas

BURKITT de mediano tamaño con citoplasma
basófilo y numerosas figuras mitóticas.

CLASIFICACIÓN

ETIOLOGÍA ANATOMÍA
PATOLÓGICA

LB Endémico LB Esporádico LB Asociado a

t(8;14) (q24;q32) que
inmunodeficiencias
produce el
Niños de África reordenamiento del Patrón difuso, con células de citoplasma
ecuatorial. Distribución protooncogén C- vacuolado, intensamente basófilo y alta
universal. Asociado a MYC, lo que es muy
4-7 años. Relación tasa de mitosis, entre las que puede
infección por el característico, verse macrófagos dispersos y gotas de
varón: mujer de Infección
HIV. aunque no grasa que se tiñen con rojo de Sudán
2:1. temprana por el
patognomónico, de dando la imagen característica en “cielo
EBV. El EBV se
Afecta: esta entidad. estrellado”
encuentra en el
mandíbula, 90% de los niños
25%-40%
protrusión de con linfoma de
globos oculares y Burkitt tienen
tumor abdominal tumor abdominal.
en la región de
riñones u ovarios.
¿Qué estrategias de detección y prevención (primaria, secundaria, terciaria o
cuaternaria) implementó para este paciente, si hay alguna? ¿Por qué?

PERIODO PRE PATOGENICO PERIODO PATOGENICO

PREVENCION
PREVENCION TERCIARIA
PRIMARIA PREVENCION SECUNDARIA

- Educación en salud
- Protección específica
- Promoción de la salud - Conjunto de medidas
- Diagnóstico
- Informar a los pctes direccionadas a limitar y
precoz/temprano, eficaz y
VIH+, la importancia de recuperar funciones
efectivo
cumplir el tratamiento, y perdidas
- Tratamiento eficaz,
la exposición a - Evitar complicaciones y
eficiente y efectivo
enfermedades muerte del paciente
infecciosas y
neoplásicas que tienen.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. A. LOPEZ GUILLERMO, E. GINE SOCA.LINFOMAS Y OTRAS
ENFERMEDADES GANGLIONARES capítulo 211 pág. 1681.
2. Á. Figuera Álvarez, J. Sierra Gil. Capítulo 18. “LINFOMA NO HODGKIN ” ¬.
Pregrado de Hematología. 4 edición. 2017, Sociedad Española de Hematología y
Hemoterapia.pág 415 y 510
3. Rozmann C y Cardellach F. Farreras Rozmann. Medicina interna [en
línea].19 ed. Barcelona: Elsevier;2020. [Citado 2021 junio 12]. Capitulo 211.
Linfomas y otras enfermedades ganglionares.