La fructosa es monosacarido (osea una molecula de azúcar simple)
Esta compuesto por 6 carbonos y la convierte en una cetohexosa, algo
característico es que el primer y sexto carbono están fuera del ciclo, otra característica es que la glucosa y la fructosa tienen la misma formula química C6H12O6, Pero no son iguales en su estructura. Como sabemos la glucosa mas la fructosa nos da lo que es llamado la sacarosa, que es un disacárido Hay dos tipos de fuentes de fructosa, la intrínseca (que viene de la frutas, verduras y la miel) y la fructosa libre (proviene de alimentos procesados como puede ser el jarabe de maíz, yogurt y helado) Tiene varias funciones: como dar energía al organismo, ya que al metabolizado libera energía química en forma de atp Ademas funciona como endulzante nutritivo, porque es un sustito del azúcar y por esto puede usarse en la dieta de diabéticos porque no produce insulina Metabolismo de la fructosa: Para el metabolismo de la fructosa el primer pasa es la fosforilación de esta misma, gracias a dos grandes enzimas que son la hexoquinasa y la fructoquinasa La hexoquinasa, esta enzima pertenece al grupo de las transferasas, esta enzima esta especializada en fosforilarla glucosa en la mayoría de las células, por lo cual va a tener muy baja afinidad a fosforilar la fructosa,y este se halla en el musculo y el tejido adiposo, fosforila la fructosa en el carbono 6 La fructoquinasa, este es igual pertenece al grupo de las transferasas, esta encima proporciona el mecanismo principal para la fosforilación de la fructosa en el organismo y este se encuentra principalmente en el hígado, riñon y mucosas del intestino delgado., esta fosforila la fructosa en el carbono 1 como ya dijimos la hexoquinas, es una transferencia de grupos fosfatos y que en este reacciona a prestar un fosfato para así poder formar la fructosa 6 fosfato y ese ya es un sustrato de la Glucólisis, entonces ahí la fructosa 6 fosfato ingresará tranquilamente a la vía glucolítica hay que entender que la fructosa no hace competencia con la glucosa, porque la cantidad de glucosa por ejemplo en el tejido adiposo es muy pequeño, pero en el hígado si hay inconveniente porque la concentración de glucosa es muy alta, por lo tanto la glucosa le cierra el camino a la fructosa y está debe formar su propio camino . entonces va llegaron una enzima que es la fructoquinasa y cómo es una quinasa también va a transferir un grupo fosfato, de tal manera que se forma la fructosa 1 fosfato.
ahora va actuar la aldolasa B, que me divide la molécula en otras dos
con igual número de carbono, entonces va dividirlo en gliceraldehido y dihidro xiacetona fosfato, ahora va a llegar la enzima triosa quinasa que me va a presta un fosfato para formar el gliceraldehído 3 fosfato, que se hace parte de la Glucólisis
por otro lado con la dihidro xiacetona fosfato va a llegar una
isomerasa que la va a formar tambien en gliceraldehio tres fosfato , hay que mencionar que estar reaccion es reversible porque es decir el gliceraldehido 3 fosfato se puede convertir en dihidro xiacetona, dependiendo de la necesidades del organismo y utilizando al misma enzima
este gliceraldehido 3 fosfatose puede ir a la via glucolitica o formar
piruvato
estos dos resultantes de la encision de la fructosa: la dihidro
xiacetona y el gliceraldehido , pueden convertirse en glicerol 3fosfato y de este se puede convertir en triaglicéridos y fosfoglicéridos y entre otros lípidos SINTOMAS AGUDOS:
LOS PRIMEROS SINTOMAS DE ESTA INTOLERANCIA, SE PREENTA EN
NIÑOS Y EN BEBES Los niños afectados que continúan ingeriendo alimentos que contienen fructosa desarrollan lesiones hepáticas y renales, dando como resultado ictericia (que es un trastono hepáticoque provoca que la piel y lo ojitos del beb se vuelvan amarillos), vómitos, deterioro mental, convulsiones y muerte. La ingestión de cantidades muy pequeñas de fructosa o sacarosa provoca niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia ), con sudor, confusión y, a veces, convulsiones y coma. La restricción en el consumo de frutas conduciría a una carencia de vitamina C y ácido fólico, si no se lleva a cabo una suplementación de ambas vitaminas
Los síntomas crónicos consisten en nutrición deficiente,
imposibilidad de ganar peso, síntomas digestivos, insuficiencia hepática y lesiones renales. En la mayor parte de las diferentes formas de la enfermedad, el diagnóstico temprano y las restricciones dietéticas realizadas desde la infancia ayudan a evitar los problemas más graves.
Tratamiento:
El tratamiento de la intolerancia a la fructosa hereditaria consiste en
excluir la fructosa (generalmente presente en frutas dulces), la sacarosa y el sorbitol de la dieta . Las fuentes de fructosa se pueden sustituir por glucosa, maltosa dextrina y almidón. De esta forma, se impide un consumo demasiado abundante de grasas y se cumplen con las expectativas calóricas. La tolerancia a las verduras aumenta con su cocción, ya que la fructosa pasa al caldo de cocción. Entre las mejores toleradas se encuentra la acelga, el brócoli, las espinacas, el apio, las alcachofas, -Se pueden consumir alimentos de origen animal si no se procesan, ya que durante la elaboración se les puede incorporar fructosa y sorbitol. excipientes de medicamentos como polialcoholesy edulcorntes, pueden dar lugar a fructosa o sorbitol mediante su metabolismo, su estructura o su composición Las crisis graves de hipoglucemia se alivian con glucosa administrada por vía intravenosa. Las crisis más leves se tratan c on comprimidos de glucosa, que las personas con intolerancia hereditaria a la fructosa siempre deben llevar consigo.