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✓ Las anomalías congénitas del pulmón son muy raras, pero pueden dividirse por su frecuencia.
1.1 FRECUENTES
1.2 ✓ Hipoplasia pulmonar
Da lugar a la reducción del peso, volumen y número de ácinos para el peso corporal y la
edad gestacional. Suele afectar a ambos pulmones.
La hipoplasia grave es mortal en el periodo neonatal temprano. ▪ Se debe a anomalías que
comprimen el pulmón o impiden su expansión normal en el útero. Como por ej.: hernia
diafragmática congénita y oligohidramnios.
▪ Se producen por una separación anormal del intestino anterior primitivo y se localizan con
mayor frecuencia en el hilio y en el mediastino medio.
▪ Los quistes broncógenos son los más frecuentes y su hallazgo suele ser casual.
▪ También los hay esofágicos y entéricos.
➢ Morfología
✓ Secuestro pulmonar
2.1 ATELECTASIA NEONATAL ✓ Ocurre por una acción respiratoria débil. Se clasifica en: ▪
Primaria: insuficiente dilatación alveolar.
▪ Causas: prematuros, traumatismos obstétricos, hipoxia intrauterina y malformaciones del SNC.
▪ Secundaria: dilatación inicial y reabsorción.
▪ Causas: síndrome de membranas hialinas (ausencia de surfactantes), deglución de líquido
amniótico e infecciones.
➢ Morfología
✓ Los tres tipos más frecuentes de atelectasias que se manifiestan en adultos son:
✓ Evolución clínica
▪ Comienza de forma insidiosa, con aumento gradual de la disnea de esfuerzo y tos seca.
▪ La hipoxemia, cianosis y los dedos en palillos de tambor aparecen en etapas avanzadas.
▪ La progresión de cada paciente es impredecible y la media de supervivencia es de 3 años.
✓ Puede ser idiopática o puede asociarse a una enfermedad del tejido conjuntivo.
▪ Tiene un pronóstico mucho peor que una neumonía intersticial típica.
▪ Suele presentarse en mujeres mayores de 60 años.
Capítulo 15 – Pulmón 11
➢ Morfología
▪ Presenta dos patrones:
1. El patrón celular consiste en una inflamación intersticial crónica con linfocitos de
distribución uniforme o parcheada.
2. . El patrón fibrosante presenta lesiones fibróticas intersticiales difusas o parcheadas en
un mismo estadío de desarrollo todas ellas.
▪ No hay focos fibroblásticos, fibrosis en panal de abeja, membranas hialinas ni
granulomas.
✓ Evolución clínica
▪ Hay disnea y tos por varios meses.
Hay opacidades reticulares bilaterales y simétricas principalmente en los lóbulos
inferiores, cuando se analiza una TC. 6.1.3 NEUMONÍA EN ORGANIZACIÓN
CRIPTÓGENA
✓ También se lo conoce como neumonía en organización con bronquiolitis obliterante.
Se desarrolla principalmente como una respuesta a infecciones o inflamación. ✓ Los
pacientes presentan disnea y tos, con zonas parcheadas subpleurales o peribronquiales
de consolidación del espacio aéreo en una radiografía.
➢ Morfología
▪ Se caracteriza por tapones polipoideos de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos
de Masson) dentro de los conductos alveolares, alvéolos y, a menudo, bronquíolos.
▪ Se encuentran todas en un mismo estadío.
▪ No hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal de abeja.
Capítulo 15 – Pulmón 12
▪ Las partículas más pequeñas y solubles son las de mayor capacidad de patogenia.
▪ El tabaquismo empeora los efectos de todos los polvos minerales inhalados (amianto
más que nada), además de que afecta al aparato mucociliar.
▪ La predisposición genética cumple un rol importante en el desarrollo. 6.1.5.1
Neumoconiosis de los mineros del carbón (Antracosis)
✓ Es causada por la inhalación de partículas de carbón y otras formas mixtas de polvo.
➢ Morfología
▪ Máculas de carbón (1-2 mm): corresponden a macrófagos cargados de carbón. ▪
Nódulos de carbón (algo más grandes): tienen además una red de fibras de colágeno.
▪ Se afectan los lóbulos superiores principalmente.
▪ Las lesiones se localizan en los bronquíolos respiratorios y con el tiempo puede darse
un enfisema centrolobulillar.
▪ La antracosis complicada requiere muchos años para desarrollarse y se caracteriza por
fibrosis masiva progresiva que genera cicatrices (1-10 cm) ennegrecidas.
✓ Evolución clínica
▪ Es normalmente benigna y provoca un pequeño descenso de la función pulmonar.
▪ En un 10% se desarrolla la fibrosis masiva progresiva que aumenta la disfunción e
hipertensión pulmonar y ocasiona corazón pulmonar.
✓ No hay datos convincentes de que esta neumoconiosis predisponga a la tuberculosis
o al cáncer en ausencia de tabaquismo.
6.1.5.2 Silicosis
✓ Es causada por la inhalación de dióxido de silicona cristalino proinflamatorio (sílice).
▪ Es la enfermedad laborar crónica más prevalente y se presenta tras décadas de
exposición.
✓ La exposición intensa en poco tiempo ocasiona silicosis aguda, cuya morfología es
distinta.
✓ El cuarzo (forma cristalina frecuente de la sílice) es fagocitado por los macrófagos
alveolares y activa el inflamasoma, provocando la liberación de citocinas como IL-1 e IL-
18 (patogenia).
➢ Morfología
▪ En un principio se forman nódulos ennegrecidos diminutos en los ganglios linfáticos
hiliares y zonas superiores de los pulmones.
▪ Luego estos nódulos se unen en cicatrices duras de colágeno, que puede llegar a
fibrosis masiva progresiva.
▪ En la radiografía pueden verse calcificaciones en cáscara de huevo (calcio que rodea
una zona de un ganglio linfático no calcificada).
Hay una zona central de fibras colágenas arremolinadas con una zona periférica de
macrófagos cargados de polvo (la sílice es levemente birrefringente). ✓ Evolución clínica
▪ El inicio de la silicosis suele ser entre los 10-30 después de la exposición.
▪ Las pruebas de función pulmonar son normales o con leve afectación al comienzo de
la evolución.
▪ Una vez establecida, la enfermedad sigue empeorando aún sin la exposición.
▪ Se asocia a un aumento de la susceptibilidad a la tuberculosis y del riesgo de desarrollar
cáncer de pulmón. Capítulo 15 – Pulmón 15
▪ Las lesiones oculares (25%) incluyen iritis o iridociclitis uni o bilateral. Puede aparecer
glaucoma, cataratas y pérdida de la visión.
▪ Suele acompañarse de inflamación de las glándulas lagrimales.
▪ La afectación de las glándulas salivales principales causa el síndrome de Mikulicz.
▪ La afectación muscular suele ser asintomática, pero puede realizarse una biopsia
confirmativa ante debilidad muscular, dolor y sensibilidad.
▪ En ocasiones, los granulomas se presentan en el SNC (5-15%), corazón, riñones y las
glándulas endocrinas como en la hipófisis.
✓ Evolución clínica
▪ La sarcoidosis se caracteriza por su variabilidad de presentación y afectación.
▪ Sin embargo, en la mayoría de los casos, los pacientes acuden por anomalías
respiratorias o por la aparición de signos y síntomas generales de inicio insidioso. ▪ Sigue
una evolución impredecible.
▪ En un 70%, los pacientes se recuperan con manifestaciones residuales mínimas o
nulas.
▪ En un 20% se pierde permanentemente parte de la función pulmonar o visión.
▪ Un 10% fallece por fibrosis pulmonar progresiva, corazón pulmonar, daño cardíaco o
en el SNC.
Capítulo 15 – Pulmón 20
▪ La hipertensión arterial pulmonar idiopática se utiliza cuando se descartan otras causas.
▪ Sin embargo, en el 80% de los casos en realidad hay una base genética.
• Mayormente se encuentra afectado el gen de la proteína BMPR2.
➢ Morfología
▪ Todas las formas de HTP se asocian a hipertrofia de la media de las arterias
pulmonares musculares y elásticas e hipertrofia del VD.
▪ En los casos más graves se forman depósitos ateromatosos en la arteria pulmonar y
sus ramas principales.
▪ En un extremo del espectro de modificaciones se encuentra la lesión plexiforme,
prominentes en la HTP idiopática y familiar (1), derivaciones izquierda-derecha (2) e HTP
asociada al VIH y a fármacos (1).
▪ Consisten en penachos de formaciones capilares que forman una red que llena la luz
de las arterias pequeñas y dilatadas de paredes finas.
✓ Evolución clínica
▪ La HTP idiopática es más frecuente en mujeres de 20-40 años y ocasionalmente en
niños.
▪ Los signos y síntomas de la HTP se vuelven evidentes sólo en las fases más
avanzadas.
▪ Cursa con disnea y cansancio, y en algunos casos dolor torácico de tipo anginoso.
▪ Con el tiempo aparecen dificultad respiratoria grave, cianosis e hipertrofia del VD.
▪ Hay muerte por corazón pulmonar descompensado, a menudo con tromboembolia y
neumonía superpuestas en un plazo de 2 a 5 años.
▪ Puede haber acropaquia y una caja torácica muy desarrollada.
8.3 SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA 8.3.1 SÍNDROME DE
GOODPASTURE
✓ Es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente en el que hay lesiones renales y
pulmonares.
▪ Se presenta más que nada en varones adolescentes o adultos de la tercera década y
suelen ser fumadores la mayoría.
✓ Patogenia
▪ Ocurre por autoanticuerpos circulantes contra el dominio no colágeno de la cadena α3
del colágeno IV.
▪ Se desconoce el desencadenante que inicia la producción de estos anticuerpos,
aunque puede haber predisposición genética por subtipos HLA.
▪ Los anticuerpos producen la destrucción inflamatoria de la membrana basal de los
glomérulos renales (glomerulonefritis rápidamente progresiva) y los alvéolos pulmonares
(neumonitis intersticial hemorrágica necrosante).
✓ Morfología
▪ Hay necrosis focal de las paredes alveolares asociada a hemorragias intraalveolares,
lo que brinda al pulmón un aumento de peso y áreas consolidadas pardo-rojizas.
▪ Los alvéolos contienen macrófagos con hemosiderina.
▪ En estadios crónicos hay engrosamiento fibroso de los tabiques, hipertrofia de
neumocitos tipo II y organización de la sangre en los alvéolos.
▪ Los depósitos lineales de inmunoglobulinas se ven por inmunofluorescencia. ▪ Hay
glomerulonefritis proliferativa focal que puede llegar a tener semilunas si es rápidamente
progresiva.
▪ Los depósitos lineales de complemento e inmunoglobulinas son diagnósticos. Capítulo
15 – Pulmón 21
✓ Evolución clínica
▪ Comienza con síntomas respiratorios, principalmente hemoptisis y signos radiográficos
de consolidación pulmonar focal.
▪ Luego aparece insuficiencia renal rápidamente progresiva. ▪ La causa de muerte más
frecuente es la uremia.
▪ Es tratado mediante plasmaféresis.
▪ Neumonía lobar
inución en la oxigenación porque en un lóbulo no hay hematosis.
▪ Etapas
1) Congestión: pulmón pesado, pastoso y rojo (hiperemia). Presencia de líquido alveolar con
neutrófilos y microorganismos.
2) Hepatización roja o consolidación inicial: exudado con neutrófilos, eritrocitos y fibrina en los
espacios alveolares. Macroscópicamente el lóbulo esta rojo, firme y sin aire.
Capítulo 15 – Pulmón 22 3)
Hepatización gris o consolidación tardía: coloración gris-parda por exudado fibrinopurulento y
desintegración de eritrocitos.
4) Resolución: digestión enzimática del exudado. Los restos son granulares- semilíquidos y son
reabsorbidos, expectorados, fagocitados por los macrófagos alveolares u organizados por
fibroblastos circundantes.
▪ No hay dolor en puntada de costado, sino en espalda.
▪ Si la consolidación llega a la pleura genera pleuritis fibrinosa y luego purulenta, lo que da lugar al
engrosamiento fibroso y a las adherencias consecuentes.
▪ Neumonía lobulillar o bronconeumonía
▪ Consolidación parcheada del pulmón (última porción del bronquíolo) y es de origen bacteriano.
▪ Histología: Exudado supurativo con neutrófilos en luces bronquiales, bronquiolares y en alvéolos
adyacentes.
▪ Condensaciones focales y difusas, multilobulares, bilaterales y basales, que corresponden a
extensiones de bronquitis y bronquiolitis.
▪ Las lesiones son elevadas, secas, granulares, rojas grisáceas o amarillentas, de márgenes mal
delimitados.
▪ Abscesos
▪ Neumonía intersticial
▪ Generalmente es de origen viral.
▪ Reacción inflamatoria intersticial que afecta a los tabiques alveolares, que están engrosados y
edematosos.
• Infiltrado: linfocitos, macrófagos y, en ocasiones, células plasmáticas o neutrófilos (agudo). o El
infiltrado puede afectar los alveolos.
• Cuando el cuadro se complica con un síndrome respiratorio agudo grave, los tabiques se recubren
por membranas hialinas de color rosa.
▪ La afectación del pulmón puede ser parcheada o afectar a lóbulos completos uni o bilateralmente,
observándose rojo-azulados y congestionados.
▪ La pleuritis y el derrame pleural NO son frecuentes.
▪ La sobreinfección bacteriana causa bronquitis ulcerosa, bronquiolitis y neumonía bacteriana.
▪ Esputo seriado
▪ Cepillado bronquial
▪ Lavado bronquial/bronquioalveolar
▪ Punción con aguja fina transbronquial o transtraqueal.
▪ Punción, extendidos y material para histología.
▪ Biopsia transbronquial.
▪ Biopsia con aguja transtorácica.
▪ Toracotomía con biopsia
Capítulo 15 – Pulmón 25
✓ Agentes etiológicos: cocos gram + (S. pneumoniae y S. aureus), bacilos gram - (Klebsiella
pneumoniae, Escherichia coli, Pseudomonas sp.).
9.4 NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN
✓ Es grave porque produce necrosis y muerte. Si se sobrevive, puede complicarse con abscesos
pulmonares.
La microaspiración se da en cualquier persona, sobre todo en aquellas con reflujo gastroesofágico.
✓ Produce granulomas necrosantes con reacción de cuerpo extraño con células gigantes
multinucleadas. Puede exacerbar otras enfermedades pulmonares (asma, fibrosis intersticial,
rechazo de trasplante).
Capítulo 15 – Pulmón 26 8.5 ABSCESO PULMONAR
✓ Reacción inflamatoria necrótica, supurativa y focal del parénquima que produce destrucción del
tejido pulmonar y formación de una cavidad con contenido purulento y pared fibrosa.
▪ Predispuesto por procedimientos quirúrgicos orofaríngeos, infecciones sinusales o bronquiales,
bronquiectasias.
Agentes etiológicos: flora normal anaerobia (Bacteroides, Fusobacterium, Peptococcus) + bacterias
aerobias (infección mixta).
▪ Aspiración de material infeccioso (más frecuente): los reflejos de la tos están deprimidos por
alcoholismo, coma, anestesia, sinusitis, sepsis de origen gingivodental.
▪ Se desarrolla una neumonía que evoluciona a necrosis y posterior absceso.
▪ Antecedentes de infección pulmonar: posterior a neumonía por S. aureus, K. pneumoniae, S.
pneumoniae. Mayor riesgo después de trasplante o en inmunodepresión.
▪ Embolia séptica: émbolos procedentes de tromboflebitis o de vegetaciones de endocarditis
infecciosa bacteriana en el lado derecho del corazón.
▪ Neoplasia: en segmento broncopulmonar obstruido por una neoplasia.
▪ Diseminación de una infección: por contigüidad o por vía hematógena.
▪ Penetración traumática
▪ Idiopático: abscesos pulmonares criptógenos primarios.
➢ Morfología
▪ Hay tos, fiebre, gran cantidad de esputo purulento o sanguinolento de mal olor y dedos en palillo
de tambor (acropaquia) semanas más tarde.
▪ Puede haber dolor torácico y pérdida de peso.
▪ Hay que descartar un carcinoma subyacente (10-15%) en adultos mayores con abscesos. ▪ Los
ATB resuelven el absceso dejando una cicatriz.
▪ Complicaciones: bronquiectasias, gangrena (cavidades multiloculadas grandes, mal delimitadas,
de olor fétido, verde-negruzco), empiema, hemorragia, embolias sépticas, amiloidosis secundaria.
8.6 NEUMONÍA CRÓNICA
✓ Agentes etiológicos
➢ Morfología
▪ Los macrófagos poseen esférulas grandes de doble pared que contienen al hongo.
▪ Las lesiones granulomatosas son parecidas a las producidas por Histoplasma y pueden ser
puramente granulomatosas, piógenas o mixtas.
• La reacción piógena se da cuando las esférulas se rompen y liberan las endosporas. Prevalece
en infecciones más diseminadas.
▪ Evolución clínica
▪ La mayoría de las infecciones son asintomáticas, pero el 10% presenta lesiones pulmonares,
fiebre, tos, dolor pleurítico y eritema nodoso o multiforme.
▪ La infección diseminada (<1%) afecta meninges, piel, huesos, glándulas SPR, etc.
3) Forma cutánea primaria (poco frecuente): por inoculación directa a través de la piel. ➢ Morfología
▪ Se forman granulomas supurativos, donde los macrófagos tienen poca capacidad de ingerir B.
dermatidis, por lo que las levaduras y el reclutamiento persisten. ▪ La afectación de la piel y la laringe
produce hiperplasia epitelial, que se confunde con carcinoma epidermoide.
Capítulo 15 – Pulmón 30
Carcinoma epidermoide
▪ Adenocarcinoma
▪ Otra clasificación es dividirlo en cuatro categorías principales ▪ Carcinoma epidermoide: es el más
frecuente. Puede ser papilar, de células claras, de células pequeñas o basaloide. ▪ Adenocarcinoma:
es el más frecuente en mujeres. Puede ser mínimamente invasivo (mucinoso o no mucinoso), y
según el patrón predominante es lepídico, acinar, papilar o sólido.
Carcinoma de células pequeñas: muestra la asociación más importante con el tabaquismo. ▪
Carcinoma de células grandes
▪ Otros: carcinoma adenoescamoso, tumor carcinoide (típico o atípico), tipo carcinoma de glándulas
salivales, carcinoma sarcomatoide.
▪ Puede haber patrones histológicos mixtos:
▪ Carcinoma epidermoide y adenocarcinoma.
▪ Carcinoma microcítico y carcinoma epidermoide (mayor relación con el tabaco).
▪ Según el origen:
▪ Central en ubicación hiliar o parahiliar: aquí encontramos al carcinoma epidermoide, carcinoma de
células pequeñas y la neoplasia carcinoide.
▪ Periférico o subpleural: el adenocarcinoma, el carcinoma broncoalveolar, el carcinoma
indiferenciado y el tumor de Pancoast.
10.1.1 LESIONES PRECURSORAS (PREINVASIVAS) 10.1.1.1
Hiperplasia adenomatosa atípica
✓ Lesión de hasta 5 mm que se caracteriza por neumocitos displásicos que revisten paredes
alveolares ligeramente fibróticas.
✓ Su localización es periférica y tiene origen en células de reserva del pulmón. ▪ Dan pocas
metástasis y si lo hacen es por ambas vías.
➢ Morfología
▪ Microscopia: Aparecen células atípicas que pueden ser cilíndricas con mucina o cúbicas sin
mucina, que tapizan la pared bronquioloalveolares terminales, donde su crecimiento no destruye la
arquitectura alveolar.
▪ El tumor en sí consta de células atípicas cilíndricas o cúbicas, células de Clara y neumocitos tipo
II.
▪ Macroscopía: lesiones de hasta 3 mm que pueden ser nodulares (múltiples o únicas) o difusas.
▪ Cuando confluyen pueden producir una consolidación símil bronconeumonía. ✓ Evolución clínica:
▪ Al ser periféricos, los síntomas son pocos y tardíos. Se produce mucina en exceso la cual produce
broncorrea mucosa que lleva a depleción de electrolitos.
▪ Pronóstico: en casos múltiples o difusos el pronóstico es malo (no más de 5 años de vida).
Capítulo 15 – Pulmón 31 10.1.2 CARCINOMA EPIDERMOIDE O ESCAMOSO
✓ Las lesiones son indetectables en Rx, pero puede realizarse frotis citológico de esputo y
lavado/raspado bronquial.
➢ Morfología
▪ Macroscopía: Grandes al Dx pero de lento crecimiento, son duros, color blanco-grisáceo y con una
cavidad central con necrosis o hemorragia dando lugar a un aspecto moteado blanco-amarillento.
▪ Pueden estar ulcerados, vegetantes (masa intraluminal) o ser infiltrantes.
▪ Microscopía: Pueden ser queratinizantes (en tumores bien diferenciados; tienen forma de perlas
escamosas o de células aisladas con citoplasma denso muy eosinófilo) o poco queratinizantes (en
tumores poco diferenciados; es focal).
▪ El epitelio marginal al tumor presenta cambios displásicos, carcinoma in situ o carcinoma invasor.
✓ Propagación
▪ Las metástasis son en un principio a ganglios linfáticos traqueales, bronquiales y mediastínicos, y
luego por vía hemática a hígado, encéfalo y hueso.
✓ Evolución clínica
▪ La masa tumoral empieza a obstruir la luz de un bronquio principal, y a menudo produce una
atelectasia distal con infección, tos crónica, disnea, dolor torácico y hemoptisis.
▪ Puede dar bronquitis, bronquiectasias y abscesos pulmonares, a veces disfonía por compromiso
del nervio frénico en mediastino.
▪ También puede haber pérdida de peso o ser asintomático.
▪ Pronóstico: no es de mucho tiempo de vida, pero mejor que otros carcinomas pulmonares. 10.1.3
ADENOCARCINOMA
➢ Morfología
▪ Van desde lesiones papilares hasta tumores bien diferenciados con elementos glandulares
evidentes.
▪ Los adenocarcinomas mucinosos pueden presentarse como nódulos o como consolidación
tumoral, simulando una neumonía lobular completa.
▪ Puede verse un patrón de diseminación lepídico en su periferia, en el cual las células siguen o
“reptan” a los tabiques alveolares de aspecto normal.
▪ Aquellos de hasta 3 cm con un componente invasivo pequeño y asociados a cicatrización se
denominan adenocarcinomas microinvasivos.
▪ Son tumores de tamaño mediano, que crecen más lento que el epidermoide.
Capítulo 15 – Pulmón 32
✓ Evolución clínica ▪ Invaden pleura y dan metástasis por ambas vías más rápido que el
epidermoide.
▪ Al ser periféricos los síntomas son tardíos: predomina irritación pleural con derrame.
▪ Pronóstico: da metástasis rápidamente, por lo que su sobrevida es menor a 5 años.
▪ Su resección quirúrgica es posible por su ubicación.
10.1.4 CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑA (OAT-CELL – DE CÉLS. EN AVENA O
MICROCÍTICO)
✓ Son los tumores pulmonares más malignos, predominante en hombre luego de los 50 años, muy
relacionado con el tabaquismo.
▪ Tiene origen en las células neuroendocrinas del epitelio bronquial y es de localización central
predominantemente.
➢ Morfología
▪ Las células epiteliales son relativamente pequeñas (25 µm) y de distintas formas.
▪ Poseen citoplasma escaso, bordes mal definidos, cromatina nuclear granulada (patrón en sal y
pimienta) y nucléolos ausentes/poco evidentes.
• Con el MET se ven gránulos neurosecretores electrodensos. Además, hay expresión de
marcadores neuroendocrinos (cromogranina, sinaptofisina). o De hecho, este tumor se asocia a la
secreción ectópica de hormonas, como la hormona paratiroidea.
▪ Crecen en cúmulos que no muestran organización ni glandular ni escamosa y el recuento de
mitosis es alto.
▪ La necrosis es frecuente y extensa, que provoca basofilia en los vasos (ADN tumoral incrustado
en las paredes; efecto de Azzopardi).
▪ En la variante llamada carcinoma de células pequeñas combinado hay además histología de
carcinoma de células no pequeñas (como el del carcinoma neuroendrocrino de células grandes o
sarcoma). ✓ Evolución clínica
a) Tumores benignos
▪ Se encuentran como nidos hiperplásicos pequeños en áreas de cicatrización o inflamación
crónica. No tienen significación patológica.
b) Carcinoma microcítico y no microcítico: ya comentados.
c) Tumores carcinoides
✓ Tumores carcinoides
▪ Neoplasias epiteliales malignas que representan al 5% de todos los tumores pulmonares y afecta
a ambos sexos, diagnosticándose entre los 30-40 años.
▪ Tiene poca relación con el tabaquismo.
▪ Se clasifican en típicos y atípicos.
▪ Pueden asociarse a neoplasia endocrina múltiple de tipo 1.
▪ Su localización puede ser central o periférica y se origina de las células neuroendócrinas de
Kultschitzky.
➢ Morfología
▪ Macroscopía
▪ Tumores centrales: masas (3-4 cm) digitiformes o polipoideas esféricas que se proyectan hacia la
luz del bronquio y están revestidos por una mucosa intacta.
• Confinados a los bronquios principales o abiertos hacia el tejido peribronquial (lesión en ojal) tras
atravesar la pared bronquial.
▪ Tumores periféricos: son sólidos y nodulares.
▪ Microscopía
▪ El tumor está formado por estructuras celulares organoides o trabeculares, separadas por estroma
fibrovascular delicado.
▪ Las células son regulares, con núcleos redondos uniformes y una cantidad moderada de
citoplasma. Al ME se observan gránulos densos característicos de otros tumores neuroendocrinos.
▪ Los carcinoides típicos no presentan necrosis ni pleomorfismo, mientras que en los atípicos sí se
observan.
✓ Evolución clínica
▪ Es de invasión muy lenta, con pocas metástasis a ganglios regionales e hígado.
▪ El cuadro clínico cursa con tos, hemoptisis, deterioro del drenaje de las vías respiratorias con
infecciones secundarias, bronquiectasias, enfisema, atelectasias.
▪ También puede producirse síndrome carcinoide, el cual consiste en una crisis intermitente de
diarrea, sofoco y cianosis.
▪ La mayoría de los carcinoides bronquiales no son secretorios, no metastatizan a distancia, y siguen
una evolución relativamente benigna durante periodos prolongados de tiempo.
▪ La supervivencia a los 5 años es de 95% para los carcinoides típicos y de 70% para los carcinoides
atípicos. Además de este buen pronóstico, pueden resecarse.
Capítulo 15 – Pulmón 36 10.4 OTROS TUMORES
A. Tumores mesenquimatosos benignos y malignos (poco frecuentes)
▪ Tumores miofibroblásticos inflamatorios
▪ Muy poco frecuente, se da en niños sin predominio de sexos.
▪ Presentación: fiebre, tos, dolor torácico y hemoptisis. Puede ser asintomático.
➢ Macroscopía: Es una masa única firme (3-10 cm) blanco-grisácea, redonda, de
localización periférica, con depósito de calcio en el 25% de los casos.
➢ Microscopía: proliferación de fibroblastos, miofibroblastos, linfocitos y células plasmáticas
junto a fibrosis periférica.
▪ Linfangioleiomiomatosis
▪ Afecta principalmente a mujeres en edad fértil ya que se relaciona con estrógenos. ➢
Proliferación de células epitelioides perivasculares que expresan marcadores de
melanocitos y de células musculares lisas. Distorsiona al pulmón provocando dilatación
quística con engrosamiento del intersticio y obstrucción de linfáticos.
▪ Presentación: disnea, neumotórax espontáneo. Enfermedad progresiva.
▪ Se trata con trasplante de pulmón.
▪ Hamartoma pulmonar
▪ Se trata en realidad de una neoplasia clonal asociada a aberraciones cromosómicas.
▪ Lesión frecuente que corresponde a nódulos de tejido conjuntivo atravesados por
hendiduras de epitelio respiratorio.
• Las hendiduras representan el atrapamiento del tejido respiratorio.
• El cartílago es el TC más frecuente, pero puede haber grasa y cicatriz.
▪ Otros: ▪ Fibromas y fibrosarcomas ▪ Leiomiomas ▪ Leiomiosarcomas ▪ Lipomas ▪
Hemangiomas ▪ Condromas
B. Tumores hematopoyéticos benignos y malignos
▪ Afectan al pulmón en forma de lesiones aisladas o como parte de un trastorno generalizado.
Se encuentran:
▪ Histiocitosis de células de Langerhans ▪ Linfoma no hodgkiniano ▪ Linfoma de Hodgkin ▪
Granulomatosis linfomatoide ▪ Linfoma B positivo para VEB y de la zona extraganglionar