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HIPERTERMIA MALIGNA

Introducción
 Trastorno muscular hereditario asociada a
genes autosómicos dominantes.

 Desencadenado después de que individuos


susceptibles reciben anestésicos volátiles y/o
relajantes musculares depolarizantes.
 Se  manifiesta como un estado hipermetabólico
Introducción

 Se basa en una alteración en la regulación del


calcio dentro de la fibra del músculo
esquelético.
 Causada por un defecto en canales de calcio en
el retículo sarcoplásmico.
 Da lugar a un estado hipermetabólico, con
signos clínicos típicos tales como taquicardia,
rigidez muscular, hipercapnia e hipertermia
Incidencia

 La incidencia exacta no se conoce.


La tasa de ocurrencia se ha estimado en que es tan
frecuente como de 1/5000 o tan raro como de
1/100.000 administraciones de anestesia general con
anestésicos gatillantes.
 Entre los años 2000 y 2005 la ocurrencia de casos

en EE.UU. varió desde 372 por año a 521 por año.


 La mortalidad a la vez disminuyó de 16,9% el año

2000 a 6,5% el año 2005.


 
Etiología
Fármacos gatillantes
Anestésicos generales inhalatorios del tipo
halogenados:
 halotano

 enflurano

 isoflurano

 Desflurano

 Sevoflurano

 Relajante muscular depolarizante

succinilcolina.
No Causan H M
Cabe destacar que los fármacos óxido nitroso,
anestésicos locales, propofol, etomidato,
tiopental sódico, ketamina, opioides,
benzodiacepinas, relajantes musculares no
depolarizantes, no son gatillantes y se
consideran seguros de usar en pacientes
susceptibles de HM
 
Fisiopatología

Es una respuesta bioquímica en cadena


"gatillada“ o desencadenada en la musculatura
esquelética de los pacientes susceptibles por
anestésicos generales de uso común.

Se debe a un desorden en la regulación del calcio


intracelular en el músculo esquelético
Cuando los niveles de Calcio intracelular
aumentan, sube también la tasa metabólica, la
producción de calor, el contenido ácido
intracelular, aumenta la rigidez muscular y se
ve degranulación celular.

Genera un estado hipermetabólico, con signos


clínicos típicos tales como taquicardia, rigidez
muscular, hipercapnia e hipertermia, fiebre,
que puede superar los 41°C.
Esto lleva a:
Niveles de potasio.
Arritmias.
Niveles pigmento muscular mioglobina en el
plasma.

Si no son tratados, estos cambios pueden causar


paro cardiaco, falla renal, coagulación
intravascular diseminada, hemorragia interna,
daño cerebral, falla hepática y por lo mismo,
pueden ser fatales
 
Presentación Clínica

Signos habitualmente presentes


 Aumento de la excreción de CO2.

 Rigidez muscular

 Taquicardia

 Hipertensión arterial

 Fiebre
 El indicador más sensible de una potencial HM
en pabellón quirúrgico es el aumento
inesperado (al doble o al triple) de los valores
de CO2 espirado cuando la ventilación minuto
se ha mantenido constante.

 La aparición inesperada de taquicardia,


taquipnea, y rigidez mandibular (espasmo del
macetero) son signos frecuentes de HM, que
aparecen después del incremento del CO2.
 La elevación de la temperatura es a menudo un
signo tardío de HM.
Tratamiento
 Dantrolene.
 Bajar rapidamnete temperatura corporal.
 Manejar los cambios ácido-base.
 Manejar los trastornos de coagulación.
 Manejar las alteraciones de hidroelectrolíticas.
 Tomar las medidas necesarias de prevención
del daño renal y evitar el colapso circulatorio
Dantrolene
 Medicamento específico para tratar las crisis de
HM.
 Es un relajante muscular que actúa
disminuyendo la liberación de calcio desde sus
sitios de almacenamiento en el retículo
sarcoplásmico al acoplarse al canal de calcio.
Presentación
 Cada frasco ampolla (polvo liofilizado) contiene:
 Dantrolene sódico 3 ½ Hidrato 20 mg
 Excipientes:
 Manitol 3000 mg;
 Hidróxido de sodio c.s.p. para ajustar a pH.

 Cada ampolla de disolvente contiene:


 Agua destilada para inyectables libre de
conservantes 60 ml
Preparación
 El contenido de cada frasco debe ser disuelto
con los 60 ml del agua destilada para
inyectables
 Concentración final de 0.33 mg/cc y un pH de
9.5.
 NO reconstituir ni diluir con solución de
dextrosa o solución fisiológica (solución de
cloruro de sodio 0,9 %) porque precipita.
Preparación
La Solución Preparada debe:

 Ser protegida de la luz (el


envase puede ser envuelto con
papel de aluminio)
 Almacenada entre 15 a 25° C.
 Ser usada en 6 horas.
 No refrigerar ni congelar.
 Los envases de vidrio deben
evitarse durante la
administración ya que pueden
producir la
 precipitación. Si se A: solución opaca indica precipitación, no debe
requiere ,transferir la solución utilizarse
a bolsas plásticas para B: solución clara y sin partículas visibles, apta
infusión para utilizar
Dosis
 Debido al elevado pH de Dantrolene, evitar la
extravasación porque es altamente irritante y debería
ser administrado en una vena de gran calibre.
 Fase aguda-crisis:

 La dosis inicial tanto para adultos como para niños es


de 2,5mg/kg administrada rápidamente vía IV (en unos
15 minutos, no en bolo porque puede producir flebitis) .
 Se puede repetir la dosis cada 10-15 minutos hasta
alcanzar la dosis máxima de carga de 10 mg/Kg en 60
minutos.
RAM
 Debilidad muscular (21,7%).
 Flebitis (9%),.
 Trastornos gastrointestinales (4,1%).
 Insuficiencia respiratoria (3,8%), concluyendo que las
complicaciones podrían relacionarse a edema
pulmonar debido al manitol y cantidad de diluyente de
reconstitución.
 Ejemplo: paciente de 70 kg
Dosis de Dantrolene Cantidad de Manitol Cantidad de agua que
que aporta aporta

2, 5 mg /kg: 175 mg (9 27 gramos 540 ml


frascos)
10 mg/Kg : 700 mg (35 105 gramos 2100 ml
frascos)
Dosis
 Fase Post-Aguda -Post- crisis:
 Las recomendaciones difieren en el tratamiento
de la post-crisis, la Asociación de Hipertermia
Maligna de los Estados Unidos (MHAUS)
recomienda:
 -1 mg/Kg cada 6 horas durante 24 horas.

 Mientras que la recomendación Europea es:


 -1 mg/Kg cada 6 horas durante 36 horas
Dartrolene en CAS
 Pabellon HT: 3 frascos.
 Pabellon Central tercer piso: 22 frascos.
 Pabellon Central cuarto piso: 16 frascos.
 Pabellon Cardiologia: 3 frascos.
 Pabellon Maternidad: 5 frascos.
 Farmacia Central: 25 frascos.
En Pabellon HT
 Dartrolene en Carro de Paro.
 Central de materiales:
En Pabellon HT
DANTROLENE
DANTROLENE
Agua Bidestilada y Suero Fisiológico
Refrigerados
SET HM CAS
Exámenes de laboratorio
 CK MB
 ELP
 Calcio Tubo tapa verde
 Glicemia,
 Mioglobina

 TP/ TTPK
 Fibrinógeno Tubo tapa celeste
 Productos de degradación

De fibrinógeno
Exámenes de laboratorio
 GSA Jeringa de gases

Tubo tapa gris ( punción venosa


 Lactato sin ligadura)

 Recuento plaquetario
 Hemoglobina
Tubo tapa lila
(séricos y orina)
Check List Hipertermia Maligna
Check List Hipertermia Maligna
Check List Hipertermia Maligna
Lo más importante
 Detección Precoz.
 Trabajo en equipo para salvar al Paciente.
GRACIAS =)

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