CARDIOPATÍA CONGÉNITA: Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación

por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del

sistema cardiovascular.
Clasificación:
➢ Cardiopatías no cianógenas
1. Flujo pulmonar aumentado (Ductus arteriosus, comunicación interventricular, comunicación intrauricular, canal auriculoventricular, ventana aortopulmonar).
2. Flujo pulmonar normal (Estenosis aórtica, estenosis mitral, interrupción del arco aórtico, coartación de la aorta).
➢ Cardiopatías cianógenas
1. Flujo pulmonar aumentado (TGA, DVAT, Truncus arteriosus, corazón izquierdo hipoplásico, ventrículo único).
2. Flujo pulmonar disminuido (Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, anomalía de Ebstein, estenosis pulmonar, atresia tricúspidea).

Comunicación intrauricular
Tipo: No cianógena de flujo
pulmonar aumentado.
Etiologías:
La comunicación interauricular
representa alrededor del 6 al 10% de
los casos de cardiopatía congénita.
La mayoría de los casos son aislados
y esporádicos, pero algunos forman
parte de un síndrome genético (p.
ej., mutaciones del cromosoma 5,
síndrome de Holt-Oram).
Fisiopatología:
Las comunicaciones interauriculares
se definen
como primum o secundum. Los
defectos primum están relacionados
con otros defectos cardíacos
del tabique ventricular y la válvula
mitral. Los
defectos secundum pueden ser un
agujero único, pequeño o largo.
Causa un cortocircuito de izquierda
a derecha. Las comunicaciones
interauriculares pequeñas suelen
cerrar de forma espontánea, pero
las más grandes no lo hacen,
Comunicación interventricular
Tipo: No cianógena de flujo pulmonar
aumentado.
Etiologías: La comunicación interventricular
es la segunda cardiopatía congénita en orden
de frecuencia después de la válvula aórtica
bicúspide y representa el 20% de los defectos.
Puede aparecer sola o asociada con otras
anomalías congénitas (p. ej., tetralogía de
Fallot, comunicaciones auriculoventriculares
completas, transposición de las grandes
arterias).
Fisiopatología:
Se caracteriza por un orificio en el tabique
interventricular ubicada entre los ventrículos
del corazón, que causa un cortocircuito de
izquierda a derecha. Con el tiempo, dicho
cortocircuito causa hipertensión en la arteria
pulmonar, aumento de resistencia vascular
pulmonar, sobrecarga de presión ventricular
derecha e hipertrofia del ventrículo derecho,
lo que finalmente produce una inversión de la
dirección del cortocircuito, y síndrome de
Eisenmenger.
Persistencia del conducto
arterioso
Tipo: No cianógena de flujo
pulmonar aumentado.
Etiologías: Infecciones durante el
1er trimestre por Rubeola. La
persistencia del conducto arterioso
es responsable del 5-10% de las
cardiopatías congénitas; la relación
sexo masculino: femenino es de
1:3. Es muy frecuente en los recién
nacidos prematuros (está presente
en el 45% de aquellos con peso al
nacer < 1750 g y en el 70 al 80% de
aquellos con peso al nacer < 1.200
g).
Fisiopatología:
Las consecuencias fisiológicas
dependen del calibre del conducto.
Un conducto arterioso de pequeño
calibre rara vez causa síntomas.
Uno de gran calibre causa
un cortocircuito izquierda-
derecha importante. Con el
tiempo, un cortocircuito de gran
magnitud determina un aumento
de tamaño del corazón izquierdo,
hipertensión arterial pulmonar y
aumento de la resistencia vascular
pulmonar que causan,
Coartación de la aorta
Tipo: No cianógena de flujo pulmonar normal.
Etiologías:
La coartación de aorta representa el 6-8% de las cardiopatías
congénitas. Afecta al 10-20% de los pacientes con síndrome de
Turner. La relación sexo masculino: femenino es de 2:1.
Fisiopatología:
Por lo general, la coartación de aorta se produce en el
segmento proximal de la aorta torácica inmediatamente por
debajo de la arteria subclavia izquierda y justo enfrente de la
abertura del conducto arterioso. La coartación rara vez
compromete la aorta abdominal. Por lo tanto, en la vida
intrauterina y antes del cierre del conducto arterioso, la mayor
parte del gasto cardíaco saltea la coartación a través del
conducto arterioso permeable. La coartación puede aparecer
en forma aislada o asociada con otras anomalías congénitas (p.
ej., válvula aórtica bicúspide, comunicación
interventricular, estenosis aórtica, conducto arterioso
permeable, trastornos de la válvula mitral, aneurismas
cerebrales).
Tetralogía de Fallot
Tipo: Cianógena de flujo pulmonar
disminuido.
Etiologías: La tetralogía de Fallot representa
del 7 al 10% de las cardiopatías congénitas.
Las anomalías asociadas son cayado aórtico
derecho (25%), anomalías anatómicas de las
arterias coronarias (5 a 10%), estenosis de las
ramas de la arteria pulmonar, presencia de
vasos aortopulmonares
colaterales, persistencia del conducto
arterioso permeable, comunicación
auriculoventricular completa, comunicación
interauricular, otras comunicaciones
interventriculares (CIV) musculares,
insuficiencia de la válvula aórtica.
Fisiopatología:
La comunicación interventricular en la
tetralogía de Fallot a menudo se describe
como un tipo de alineación anómala, ya que
el tabique conal se desplaza hacia delante.
Este tabique desplazado sobresale en el
tracto de salida pulmonar, lo que a menudo
produce obstrucción e hipoplasia de las
estructuras distales, incluida la válvula
pulmonar, la arteria pulmonar principal y las
ramas de la arteria pulmonar. La
comunicación interventricular suele ser
grande; por consiguiente, las presiones
sistólicas de los ventrículos derecho e
izquierdo (y de la aorta) son iguales. La
causando una sobrecarga auricular y Los defectos más grandes causan síntomas de finalmente, síndrome
ventricular derecha y, en última insuficiencia cardíaca a las 4 a 6 semanas de Eisenmenger.
instancia, hipertensión arterial edad.
pulmonar, elevación de la
resistencia vascular pulmonar, e
hipertrofia ventricular derecha;
también puede ocurrir taquicardia
supraventricular, aleteo auricular, o
fibrilación auricular.
Las comunicaciones interauriculares
pueden permitir que los émbolos de
las venas ingresen a la circulación
sistémica (embolización paradójica),
causando oclusión arterial (p. ej.,
accidente cerebrovascular).
Cuadro clínico: La mayoría son
asintomáticos. En los sintomáticos se
presenta disnea de esfuerzo,
arritmias supraventriculares
principalmente fibrilación auricular,
insuficiencia del ventrículo derecho,
embolismos paradójicos o El soplo termina antes del final de la sístole en
infecciones pulmonares recurrentes.
En pacientes con defectos amplios,
puede ser palpable la sístole del VD y
la pulsación de la AP. A la
auscultación el aumento de flujo a
través de la válvula pulmonar
produce un soplo mesosistólico y el
segundo ruido cardíaco
característicamente tiene un
desdoblamiento fijo. El flujo a través
de la CIA no produce soplo.
Diagnóstico: La radiografía de tórax
muestra la dilatación de las AP y sus
ramas y el crecimiento de AD y VD y
flujo pulmonar aumentado. El ECG a
menudo presenta desviación del eje
Cuadro clínico: La mayoría de adultos con una
CIV restrictiva están asintomáticos. A la EF se
puede encontrar un frémito a lo largo del borde
esternal inferior izquierdo y un soplo
holosistólico rudo en mesocardio grado 34/6,
producido por el paso de la sangre del VI a VD.
las CIV musculares pequeñas, debido a la
oclusión del defecto por contracción del
músculo cardíaco. Pacientes con grandes
defectos que sobreviven hasta adultos
comúnmente presentan falla del VD o
hipertensión pulmonar con fallo del VD. Con el
incremento de la hipertensión pulmonar el
soplo holosistólico y el frémito disminuyen y
finalmente desaparecen, así como el flujo a
través de la CIV. Puede aparecer un soplo de
regurgitación pulmonar (soplo de Graham
Steel), cianosis y acropaquias.
Diagnóstico: La radiografía de Tórax y el ECG
son normales en los pacientes con CIV
restrictivas pequeñas. En los grandes defectos
se evidencia crecimiento de la AD, VI y VD. Con
el desarrollo de la hipertensión pulmonar,
de La coartación no tratada puede provocar hipertrofia
ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca, formación de
vasos colaterales, endocarditis bacteriana, hemorragia
intracraneal, encefalopatía hipertensiva y enfermedad
cardiovascular hipertensiva durante la adultez. Las pacientes
con coartación no tratada tienen un aumento del riesgo
de disección aórtica o de rotura de la aorta en un período más
tardío de la vida o en asociación con el embarazo. La aorta
ascendente es el área más frecuentemente involucrada en la
disección o rotura. Los datos actuales sugieren que es menos
probable que este riesgo sea una consecuencia directa de la
coartación y más probablemente se relacione con una válvula
aórtica bicúspide y una aortopatía asociada.
Cuadro clínico: La exploración física Cuadro clínico: Pueden estar asintomáticos, pero
muestra un frémito y un soplo frecuentemente el primer signo de la enfermedad es la
continuo en la parte superior del hipertensión arterial sistémica. También pueden iniciar con,
borde esternal izquierdo. Si se epistaxis, cefaleas o debilidad en piernas con el ejercicio.
desarrolla obstrucción vascular Algunos casos no tratados se presentan con datos de
pulmonar e hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, cardiopatía isquemia
el soplo continuo desciende en prematura, estenosis aórtica, disección aortica o hemorragia
duración e intensidad y finalmente intracraneal inexplicada. El diagnóstico debe sospecharse por la
desaparece, pudiendo observarse hipertensión arterial sistólica sistémica mayor en los brazos que
un clic eyectivo pulmonar y un soplo en las piernas (>10 mmHg) y el pulso femoral ausente o
diastólico de regurgitación disminuido y retrasado con respecto al pulso radial. Puede
pulmonar. Si la persistencia del existir un soplo sistólico rudo interescapular y en el borde
conducto arterioso es grande, el esternal izquierdo; y un frémito en el hueco supraesternal. Se
cortocircuito izquierda-derecha puede auscultar un clic de eyección sistólico debido a una
provoca una presión diferencial válvula aórtica bicúspide y un amplio soplo sistólico romboidal
amplia y pulsos periféricos saltones. en la pared torácica correspondiente a las arterias intercostales
colaterales, por la extensa circulación colateral arterial hacia las
partes dístales del cuerpo a través de las arterias torácicas
interna, subclavia, escapular e intercostales.
Diagnóstico: La radiografía de tórax Diagnóstico: La tele de tórax muestra cardiomegalia global y la
y el ECG reflejan la hipertrofia del VI redistribución del flujo hacia los ápices, lo que indica
y el crecimiento de la AI. La aorta hipertensión venocapilar pulmonar. Puede observarse
ascendente y la AP son prominentes cardiomegalia uni o biventricular que depende de los defectos
y existe plétora pulmonar. Si se asociados. Cuando el defecto es aislado, puede observarse la
fisiopatología depende del grado de
obstrucción del tracto de salida ventricular
derecho. Una obstrucción leve puede causar
un cortocircuito neto izquierda-derecha a
través de la CIV; una obstrucción grave causa
un cortocircuito derecha-izquierda, con baja
saturación arterial sistémica (cianosis)
consiguiente, que no responde al oxígeno
suplementario.
Cuadro clínico: Presentan disnea y tolerancia
limitada al ejercicio. Pueden presentar
complicaciones de cianosis crónica,
incluyendo eritrocitosis, hiperviscosidad,
anormalidades de la hemostasia, abscesos
cerebrales, ictus y endocarditis. Algunos
presentan un soplo eyectivo y un frémito en el
borde esternal derecho, debido al flujo
turbulento en el tracto de salida del VD. La
gravedad y duración del soplo es
inversamente proporcional a la gravedad de la
obstrucción. El segundo ruido es único por la
ausencia de componente pulmonar, y se
puede auscultar un clic de eyección aórtico.
Diagnóstico:
La radiografía de tórax característica muestra
silueta cardiaca en zapato sueco con el apex
levantado, pulmonar excavada, flujo
pulmonar disminuido y arco aórtico derecho.
a la derecha y bloqueo completo de
rama derecha. El eje se desvía a la
izquierda en pacientes con defectos
de tipo ostium primum y es frecuente
el ritmo de la unión o ritmo auricular
bajo en pacientes con defecto tipo
seno venoso.
Tratamiento: Observación, cierre
transcatéter o reparación
quirúrgica. La mayoría de las
comunicaciones interauriculares
pequeñas de ubicación central (< 3
mm) cierran espontáneamente;
muchos defectos de 3 a 8 mm
cierran en forma espontánea antes
de los 3 años. Las CIA moderadas a
grandes deben ser cerradas, en
general entre los 2 y 6 años. La
reparación puede considerarse a
edad más temprana en niños con
enfermedad pulmonar crónica. Se
prefiere el cierre transcatéter con
diversos dispositivos comerciales
cuando las características
anatómicas son apropiadas, como
rebordes de tejido septal y distancia
de estructuras vitales adecuados. De
lo contrario, está indicada la
reparación quirúrgica.
aparece dilatación de la AP proximales y rápido
estrechamiento de las AP dístales con campos
pulmonares oligohémicos y eje hacia la derecha
en el ECG.
Tratamiento:
Las comunicaciones interventriculares
pequeñas, en particular comunicaciones
musculares, suelen cerrarse espontáneamente
durante los primeros años de vida. Una
comunicación pequeña que permanece
abierta no requiere tratamiento médico ni
quirúrgico. Los diuréticos, la digoxina y los
inhibidores de la ECA pueden ser útiles para
controlar los síntomas de insuficiencia
cardíaca antes de la cirugía cardíaca o
contemporizar en lactantes con CIV
moderadas que pueden cerrarse
espontáneamente con el tiempo. Si los
lactantes no responden al tratamiento médico
o tienen escaso crecimiento, a menudo se
recomienda la reparación quirúrgica durante
los primeros meses de vida. Incluso en niños
asintomáticos con CIV grandes se debe hacer
reparación quirúrgica, por lo general durante
el primer año de vida, para evitar
complicaciones posteriores.
desarrolla hipertensión pulmonar redistribución del flujo. Es habitual observar el estrechamiento En el EKG, típicamente se observa crecimiento
aparece hipertrofia del VD. En de la aorta en el lugar de la coartación y las dilataciones ventricular derecho por sobrecarga sistólica y
ocasiones, la persistencia del preestenóticas y posestenóticas (signo del “3 invertido”) en la cambio brusco de la polaridad de V1 a V2.
conducto arterioso puede ser silueta mediastínica izquierda.
visualizado radiográficamente En el ECG se observa hipertrofia del VI.
como una opacidad en la
confluencia de la aorta
descendente y el cayado aórtico.
Tratamiento: Tratamiento: En recién nacidos sintomáticos, se debe Tratamiento: Se debe dar al neonato con
administrar una infusión de prostaglandina E 1 (en dosis inicial cianosis grave una infusión de prostaglandina
Para recién nacidos prematuros de 0,05 a 0,1 mcg/kg/min) para reabrir el conducto arterioso. E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por
con persistencia del conducto Contra la hipertensión, beta-bloqueantes, corrección min IV) para abrir el conducto arterioso.
arterioso hemodinámicamente quirúrgica o angioplastia con balón (a veces con colocación de
significativo, se administra un endoprótesis vascular). Los lactantes con episodios de hipercianosis
inhibidor de la cicloxigenasa (COX) Los recién nacidos sintomáticos se tratan de inmediato. En los deben colocarse en posición genupectoral y
(p. ej., ibuprofeno lisina o lactantes con coartación muy leve y sin signos de recibir oxígeno; a veces, puede ser útil la
indometacina). El cierre quirúrgico hemoperfusión de la mitad inferior del cuerpo, la condición se administración de opioides (morfina o
puede beneficiar a los pacientes controla hasta que se realiza una reparación definitiva. Los fentanilo), la expansión de volumen, el
con conducto arterioso permeable diuréticos pueden ayudar a tratar los síntomas de insuficiencia bicarbonato de sodio, los beta-bloqueantes
hemodinámicamente significativo cardíaca. (propanolol o esmolol) o la fenilefrina.
cuando ha fallado el tratamiento Se debe hacer reparación quirúrgica a los 2 a
médico. Las opciones quirúrgicas son la resección y anastomosis 6 meses o antes si los síntomas son graves.
terminoterminal, la anglioplastia con parche y la aortoplastia
Para los lactantes de término y los con colgajo de subclavia izquierda. La elección de la técnica La reparación completa de la tetralogía de
niños mayores, los inhibidores de quirúrgica depende de la anatomía y la preferencia del centro. Fallot consiste en el cierre de la
la COX suelen ser ineficaces, pero La tasa de mortalidad quirúrgica es < 5% en los lactantes comunicación interventricular con un parche,
los dispositivos de oclusión con asintomáticos y < 1% en los niños mayores. Rara vez, el la ampliación del tracto de salida del
catéter o la cirugía son pinzamiento transversal de la aorta durante la cirugía provoca ventrículo derecho con resección muscular y
beneficiosos en forma típica. una paraplejía. La angioplastia con balón es altamente eficaz valvuloplastia pulmonar, y, cuando se
para el tratamiento de coartaciones recurrentes después de la justifica, la plástica de aumento con parche
cirugía. del tronco de la arteria pulmonar.

Bibliografía:
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Guía de práctica clínica de cardiopatías congénitas, IMSS, CENETEC. 2013
Emmanuel Aldaz Morales 4°E – Cuadro comparativo de cardiopatías congénitas