Nombre: Katherine Stefania Plaza Alvarado

Curso: G-8
Tema: Masas Paraselares
Masas Paraselares
Las masas selares no hipofisiarias , infrecuentes, suelen ser infiltraciones,procesos
inflamatorios o depósitos metastásicos, o se generan en estructuras adyacentes, como
aneurismas, meningiomas o cordoma
Tipos de masas paraselares
Quiste de Rathke

• Los lóbulos anterior e intermedio de la hipófisis proceden embriológicamente de

la bolsa de Rathke.
• Una obliteración inadecuada de esta bolsa produce quistes o restos quísticos en la
superficie de contacto entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis.
• Dichos quistes o residuos quísticos están presentes aproximadamente en un 20%
de las hipófisis en los estudios de autopsia.
• A veces dentro de un adenoma hipofisario se observan pequeños quistes de origen
branquial, que se revisten de epitelio cúbico o cilíndrico ciliado, alrededor de un
fluido mucoide, y que se forman a partir de restos de un fallo en la invaginación
de la bolsa de Rathke en la línea media.
• Este tipo de lesión representa en torno a un 3% del total de las masas hipofisarias.
• Por el contrario, los quistes epidermoides hipofisarios se revisten de epitelio
escamoso y pueden en ocasiones experimentar transformación maligna.
• Los quistes de Rathke, de tamaño variable, a veces se extienden a la región
supraselar.
• Tienen características heterogéneas en la RM suelen presentarse con insuficiencia
panhipofisaria, asociada o no a diabetes insípida, aunque la mayor parte son
asintomáticas y se deben vigilar sin recurrir a otras intervenciones.
• La intensidad de la cefalea o el trastorno visual depende de la localización y el
tamaño del quiste. Su formación se asocia a aumento de volumen selar.
La RM muestra masas hiper- o hipodensas en las imágenes potenciadas en T1 o T2, y la
TC revela áreas hipodensas homogéneas, que se pueden diferenciar de los adenomas
hipofisarios.
Se debe descartar:
Insuficiencia hipofisaria tras la resección o drenaje quirúrgico
Seguimiento: RM a largo plazo para descartar signos de recidiva del quiste.
Los quistes aracnoideos, epidermoides y dermoides aparecen principalmente en el ángulo
cerebelopontino, aunque también lo hacen en la región supraselar.
Quistes dermoides: Contienen productos sebáceos grasos o folículos pilosos y son
inhabituales en la hipófisis; el revestimiento del quiste puede estar calcificado.
Los quistes hipofisarios adquiridos son en ocasiones secundarios a una hemorragia
intrahipofisaria, en general asociada a adenoma subyacente, y son una causa infrecuente
de insuficiencia hipofisaria.
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Compresión a causa del quiste causa:

• Hidrocefalia interna
• Alteraciones visuales
• Carencia de GH o ACTH
• Hiperprolactinemia
• Diabetes insípida
Tumores de células granulares
Coristomas o schwannomas hipofisarios: se desarrollan después de los 20 años. Sus
abundantes gránulos citoplásmicos no contienen hormonas hipofisarias, si bien en
ocasiones se manifiestan con diabetes insípida.
Cordomas
• Son tumores cartilaginosos de crecimiento lento aparecen sobre restos del
notocordio en la línea media, infiltran localmente y a veces generan metástasis.
• Aparecen en las vértebras y un tercio afectan a la región del clivus.
• Tienen una matriz rica en mucina, que permite el diagnóstico mediante aspiración
con aguja fina.
• Se manifiestan con cefaleas, trastornos visuales asimétricos carencias hormonales
y, en ocasiones, obstrucción nasofaríngea.
• La masa tumoral se asocia a lesiones líticas óseas y calcificación, y la RM permite
distinguir la hipófisis normal de la masa tumoral muy heterogénea y con
frecuencia floculante.
• Durante la cirugía se encuentra un tumor rugoso, heterogéneo y lobulado.
• Expresan marcadores de las células epiteliales, incluidas citoqueratina y
vimentina.
• Las recidivas tras la extirpación quirúrgica son frecuentes y la supervivencia
media de los pacientes es de unos 5 años.
• Pueden sufrir una transformación sarcomatosa, con comportamiento agresivo y
necesidad de disección quirúrgica extensa.
Abordaje endoscópico: Endonasal
Craneofaringiomas
• Se suelen diagnosticar durante la infancia y la adolescencia entre 5 y 14 años y en
loa adultos entre 50 y 74 años
• Se originan en residuos embrionarios escamosos de la bolsa de Rathke
• se extienden en sentido dorsal hacia el diencéfalo y llegan a alcanzar un tamaño
de > 10 cm de diámetro, infiltrando el tercer ventrículo y las estructuras cerebrales
asociadas.
• Más del 60% de ellos se originan en el interior de la silla turca, y otros lo hacen a
partir de residuos de células paraselares.
En ocasiones, albergan calcificaciones y gonadotropina coriónica humana
inmunorreactiva (hCG).
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• Histológicamente están constituidos por dos poblaciones celulares, los quistes
están revestidos por epitelio escamoso que contiene islotes caracterizados por
células cilíndricas y también pueden mostrar una reacción inflamatoria mixta con
calcificaciones.
• Craneofaringiomas adamantinomatosos tienen mayor tendencia a recidivar que la
variante papilar, menos agresiva.
• craneofaringiomas de mayor tamaño obstruyen el flujo de LCR, no es frecuente
que experimenten transformación maligna.
• La hipertensión intracraneal produce cefaleas, vómitos en proyectil, edema de
papila y somnolencia, sobre todo en niños.
• Un tercio de los pacientes tienen más de 40 años y suelen presentar trastornos
visuales asimétricos, como edema de papila, atrofia óptica y alteraciones del
campo visual. Cuando se infiltra el seno cavernoso, pueden afectarse otros pares
craneales.
• En la TC presentan las típicas calcificaciones floculentas o convexas.
• La diabetes insípida es una de las características más precoces de los
craneofaringiomas.
• Estos pacientes también pueden sufrir una deficiencia hipofisaria parcial o
completa.
• La deficiencia de GH con talla baja, diabetes insípida e insuficiencia gonadal es
frecuente.
• La compresión del tallo hipofisario y las lesiones de las neuronas dopaminérgicas
hipotalámicas producen hiperprolactinemia.
• Se lo puede confundir con un prolactinoma en los estudios radiológicos
intrahipofisarios, por la presencia de hiperprolactinemia y por la respuesta
bioquímica con agonistas dopaminérgicos.
Tratamiento
Craneofaringiomas primarios o recidivantes: cirugía radical, radioterapia o combinación
de ambas.
Efecto secundario grave: obesidad postoperatoria, que se evita preservando
adecuadamente el hipotálamo en la intervención.

• La obesidad que se produce tras la extirpación de un craneofaringioma se asocia

a aumento del apetito (con frecuencia insaciable) y también a alteración de las
hormonas reguladoras de la ingesta, leptina y grelina.
• El tratamiento preoperatorio con análogos del péptido similar al glucagón de tipo
1 (GLP-1) consiguió que cinco de ocho pacientes perdieran peso.
Meningiomas
Se originan en las células aracnoideas y meningoteliales, los que afectan a la región selar
y paraselar, corresponden aproximadamente a una quinta parte de todos los meningiomas.
Selares: bien delimitados y no alcanzan el tamaño de los craneofaringiomas.
Supraselares: infiltran la hipófisis en la parte ventral
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Intraselares: infrecuentes.
Se ha descrito coexistencia de adenomas hipofisarios funcionantes en pacientes con
meningiomas paraselares y se puede producir una hiperprolactinemia secundaria, que
suele generar efectos de masa local, como cefaleas y trastornos visuales progresivos,
asociados a atrofia óptica.
RM:
• Los meningiomas son isodensos en las imágenes potenciadas en T1 y T2, a
diferencia de lo que sucede en otras lesiones paraselares, que suelen ser
hiperdensas en T2.
• A veces se aprecia calcificación dural en la TC
Gliomas
• Gliomas ópticos y los astrocitomas de bajo grado se originan en el quiasma o la
vía óptica, con frecuencia infiltran el nervio óptico y menos de un tercio de ellos
son intraorbitarios.
• La enfermedad de von Recklinghausen es la causa asociada en un tercio de estos
casos, y algunos de ellos se asocian a retraso del crecimiento y pubertad precoz o
tardía y efectos de masa, como trastornos visuales, síndrome diencefálico,
diabetes insípida e hidrocefalia.
• Es raro que los gliomas originados en la silla turca se asocien a
hiperprolactinemia, y se deben incluir entre los diferenciales infrecuentes de un
adenoma hipofisario secretor de PRL.
• Entre las características diferenciales más importantes se cuentan la menor edad
de estos pacientes (el 80% tienen < 10 años), la relativa conservación de la función
hipofisaria, los trastornos visuales evidentes y la localización de la masa en la RM.
• A diferencia de los hamartomas, los gliomas suelen mostrar realce tras la
inyección del contraste.
Mucocele
Son acumulaciones expansivas de líquido dentro del seno esfenoidal y pueden comprimir
las estructuras paraselares.
Es típico que se asocien a cefaleas, alteraciones visuales (en general unilaterales) y
exoftalmos.
RM: masa esfenoidal homogénea, que se diferencia de la hipófisis situada en su parte
dorsal.
Aneurismas paraselares
• Se asemeja en ocasiones a un adenoma hipofisario y su rotura intraoperatoria
resulta en ocasiones catastrófica, por lo que es imprescindible disponer del
pertinente diagnóstico preoperatorio.
• Los rasgos que diferencian los aneurismas de otras masas hipofisarias son sutiles,
y entre ellos se cuentan dolor ocular, cefaleas muy intensas y aparición
relativamente súbita de parálisis de pares craneales.
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Las técnicas de imagen diferencian la hemorragia y la sangre del tumor sólido o del tejido,
es posible confundir un meningioma muy vascularizado con un aneurisma.
Infecciones hipofisarias
Pueden asociarse a abscesos hipofisarios agudos y aracnoiditis periselar, sobre todo
después de una cirugía transesfenoidal.

• Los abscesos hipofisarios aparecen por diseminación hematógena o local directa,

o bien dentro de un adenoma hipofisario preexistente, y puede ser difícil
distinguirlos de un adenoma, dado que estos pacientes a veces son afebriles y sin
signos de meningitis.
• A menudo presentan diabetes insípida y cefalea, y algunos padecen insuficiencia
hipofisaria.
• RM: imagen de una cavidad central isointensa con realce periférico en anillo
caracteriza a los abscesos.
• Los estreptococos o los estafilococos grampositivos pueden originarse en las vías
nasofaríngeas.
• La diseminación de Entamoeba histolytica, Pneumocystis jirovecii o Klebsiella
también infecta la hipófisis.
• Los inmunodeprimidos desarrollan infecciones hipofisarias por microorganismos
como los citomegalovirus, así como toxoplasmosis, aspergilosis, histoplasmosis
o coccidioidosis.
• Los goma sifilíticos también son causa de daño e insuficiencia hipofisaria.
Las infecciones virales frecuentes, como gripe, sarampión, parotiditis o herpes, se asocian
en ocasiones a lesiones e insuficiencia hipofisaria.
Aunque es raro que la tuberculosis se limite a la hipófisis, aunque ciertos estudios
mencionan que pueden tener una extensión supraselar de la masa hipofisaria, alteración
de la función hipofisaria y defectos visuales.
Aunque suelen presentar tuberculosis sistémica, se han descrito casos de tuberculomas
selares aislados.
Neoplasias malignas hematológicas
Los linfomas primarios del sistema nervioso central suelen corresponder a linfomas no
hodgkinianos de linfocitos B, y se han notificado menos de 20 casos de linfoma
hipofisario.
La masa hipofisaria puede ser una forma de presentación aislada de la enfermedad
subyacente.
Se suele diagnosticar mediante el estudio histológico de una biopsia escisional.
Pueden presentar: cefalea, alteraciones de pares craneales, con grados variables de
insuficiencia hipofisaria.
RM: Infiltración del seno cavernoso y una imagen isointensa en T1 y T2, realzada con
gadolinio.
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La leucemia linfoblástica aguda se asocia a infiltrados hipofisarios periglandulares con
mínima disfunción hipofisaria.
Pituicitoma

• Tumor glial supraselar benigno poco frecuente, que induce efectos de masa o
insuficiencia hipofisaria.
• El tumor se origina en células de la neurohipófisis y se tiñe con vimentina,
proteína S100 y proteína gliofibrilar ácida.
Sarcoidosis

• Los pacientes con sarcoidosis del sistema nervioso central suelen presentar
afectación granulomatosa del hipotálamo, que, en ocasiones, es la única
manifestación de la enfermedad.
• El hipotálamo, el tallo hipofisario y la neurohipófisis aparecen infiltrados de
forma difusa por granulomas no caseificantes, constituidos por células gigantes,
macrófagos y linfocitos.
• Estos pacientes experimentan grados variables de insuficiencia de la
adenohipófisis, asociada o no a diabetes insípida.
• La aparición de diabetes insípida sin rasgos evidentes de trastorno hipofisario ha
de alertar al médico sobre la necesidad de descartar depósitos sarcoideos
hipotalámicos.
RM: muestra engrosamiento del tallo.
Histiocitosis de células de Langerhans

• Se correlaciona con lesiones granulomatosas en el hipotálamo y/o la

neurohipófisis y produce diabetes insípida de forma característica en un 25% de
los niños afectados.
• Pueden presentarse: trastornos del sueño, adipsia, obesidad mórbida, exantema
cutáneo axilar, antecedentes de neumotórax de repetición y las clásicas lesiones
óseas.
• Las lesiones hipofisarias están constituidas por células de Langerhans dendríticas
• RM hipofisaria: Engrosamiento del tallo hipofisario o disminución del punto
brillante de la neurohipófisis.
• Los adultos con este cuadro tienen que someterse a una evaluación minuciosa, con
objeto de descartar carencias de las hormonas adenohipofisarias, administrando
las necesarias dosis de reposición.
• La histiocitosis de células de Langerhans multisistémica produce morbilidad a
largo plazo, que afecta hasta la edad adulta.
• Aunque durante muchos años la cirugía y la radioterapia han sido la base del
tratamiento, en algunos casos se han obtenido resultados satisfactorios utilizando
cladribina como quimioterapia.
Trastornos hereditarios con depósito de hierro
La hemocromatosis y la hemosiderosis causan lesiones principalmente en las células
gonadótropas.
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Fibrosis retroperitoneal idiopática
La fibrosis retroperitoneal idiopática se asocia a una masa supraselar con insuficiencia
panhipofisaria hipotalámica.
Dado que la irrigación de la neurohipófisis procede directamente de la circulación
sistémica, a través de las arterias carótidas internas, la neurohipófisis es la localización
más común de las metástasis hematógenas.
Más de un tercio de los carcinomas que producen metástasis hipofisarias son cánceres de
mama con metástasis cerebrales, seguidos de los de pulmón, próstata, riñón y hasta otras
28 localizaciones distintas.
La diabetes insípida es un signo de presentación frecuente y también se han descrito
parálisis de pares craneales e insuficiencia hipofisaria.
Cuando el diagnóstico es evidente, por presencia de un cáncer primario, en ocasiones
basta con una dosis baja de radioterapia hipofisaria para reducir el tamaño de la lesión y
mejorar la morbilidad.
Evaluación de las lesiones paraselares
Dado que el diagnóstico diferencial de las lesiones paraselares cubre un amplio espectro
de procesos neoplásicos, vasculares, inflamatorios e infecciosos, la edad y el sexo del
paciente, los antecedentes clínicos y los síntomas y las enfermedades concomitantes con
frecuencia permiten acotar el diagnóstico diferencial.
• RM con gadolinio: Para definir la localización exacta de la lesión, el patrón de
realce de gadolinio, la presencia de vacíos vasculares o regiones quísticas, y el
edema vasógeno en el tejido cerebral circundante.
• TC: identifica calcificaciones en los craneofaringiomas
• Angiografía por TC, RM u otro método permite detectar: posibles lesiones
vasculares
• Tomografía por emisión de positrones: Detección de lesiones de crecimiento
rápido y con actividad metabólica.
• Marcadores moleculares séricos. Por ejemplo, los tumores de células germinales
no germinomatosos, que se suelen localizar en el espacio supraselar, se
diagnostican por la elevación de algunos marcadores tumorales característicos,
incluidos la β-hCG o la α-fetoproteína-
• Pruebas de función hipofisaria son útiles para caracterizar esta posible disfunción
endocrina.
• Evaluación neurooftalmológica: prueba del campo visual de Humphrey.
La decisión de extirpar una lesión paraselar depende de factores vinculados con el
paciente (edad, estado neurológico, enfermedades concomitantes) y con la propia lesión
(tamaño, localización anatómica, patrón vascular, patrón de crecimiento benigno o
maligno, sensibilidad a la radioterapia o quimioterapia, sensibilidad al tratamiento
médico). Cuando se opta por la resección, se dispone de diversos abordajes quirúrgicos,
como craneotomías (pterional, supraorbitaria, subfrontal), y también de abordajes
endoscópicos transnasales.