REPÙBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD

IVSS DR José M. Carabaño Tosta
CATEDRÀ: GASTROENTEROLOGIA INFANTIL
POSTGRADO DE PEDIATRÌA

MONITOR: EXPONENTE:
DRA: Andrea Nogales Dra. Jois González
Pediatra- Gastroenterólogo - Infantil CI: 18488994
R3

Maracay – mayo - 2020

 Es un trastorno sistémico de naturaleza autoinmune

 Presenta origen definido

 Intolerancia permanente al gluten

 Sustrato morfológico es debido a la presencia de un proceso inflamatorio crónico de

la mucosa y submucosa del intestino delgado

Palabra CELIACA
Este de GRECIA ,
TERRITORIO TURQUIA
Región volcánica llamada CAPADDOCIA

Enfermedad crónica, caracterizada por eliminación de alimentos sin digerir

 ¿ Qué Es el Gluten ?
GLUTEN:Fracción de proteína del TRIGO, soluble en alcohol (Gliadina+Glutenina)
PROLAMINAS: similar a la Gliadina , presente en : Cebada,Centeno, Avena

Glutenina

Gliadina

Trigo : Gliadina Cebada= Hordeína

Gluten : Gliadina+ Glutenina

FDA,Agosto 2013 Avena =Avenina

“libre de gluten” Centeno=Cecalina
"sin gluten”
“no gluten"
EC
Es una enfermedad sistémica inmun omediada, producida por el gluten , proclamitas relacionadas,
contenidas en el trigo ,cebada, centeno, avena en individuos genéticamente susceptibles.
 Etiología
Multifactorial

Ambientales
Infecciosas
Lactancia materna
Introducción de Gluten
Uso de Antibióticos
( Microbiota ??)

EC Gluten
Genes
 Fisiopatología
1 Gluten factores ambientales,
infecciones Atrofia vellosidades
Gliadina ( 33 a.a.) Criptas hiperplásicas
2 Linfocitos intra epiteliales

TG2

DGP 3
Transglutaminasa
(TG2)
6
Péptido
Gliadina Liberación de
Desaminada 4 Citoquinas
6 Inflamatorias
5

Factores Anticuerpos IgA, IgG

Célula Presentadora
Genéticos
De Antígeno TG2 ,EmA , GDP
 Gluten ingerido

 Transforma GLIADINA

 Une enzima transglutaminasa

 Linfocitos intraepiteliales activan

citoquinas proinflamatorias

 Generan daño de la mucosa

intestinal

 Activan linfocitos B
 Raza

 Prevalencia 2% población general

 Incidencia baja china, Japón, Taiwán.

 Aparece cualquier edad de la vida

 Agente causal : Gluten

 NO : ARROZ, MAIZ

 Afecta a individuos cuya base genética (cromosoma 6)

HLA
CLASE II
 Codifica antígeno leucocitario

 1,7% población sintomática

 1,2% POBLACION ASINTOMATICA

DQ2 90%
 10% Padecer EC familiares de I grado DQ8 5 – 10%
 Asintomática

Potencial Atípicas

Formas
Clínicas
Latente Silente
 Sintomática Síntomas gastrointestinales

 Atípica Síntomas extraintestinales

 Latente  NO tiene manifestación clínica

 Presenta lesiones histológicas
 Marcadores serológicos +
 HLA compatibles
 Ocurre familiares de I grado
 Latente  Define HLA compatible
 NO tiene lesiones histológicas
 Paciente presenta enteropatía dependiente del
gluten en algún momento de su vida
 Puede o no cursar con síntomas

 Potencial  Presencia de anticuerpos específicos

 NO presenta lesiones histológicas
 Puede o no presentar síntomas
 Puede o no desarrollar la enfermedad
 Formas Clínicas
Tabla 1. Formas de enfermedad celiaca

Síntomas Anticuerpos HLA Anatomía

Patológica

Sintomática + + + +

Silente NO + Compatible Compatible

Latente SI/NO SI/NO Compatible NO

Potencial SI/NO SI Compatible NO

 Diarrea
 Estreñimiento
 Hiporexia
 Anorexia
 Vómitos
 Dolor abdominal
 Distensión abdominal
 Aftas bucales
 Irritabilidad
 Apatía
 Clínica
Gastrointestinal ( Clásica o Típica )
Extra Gatrointestinal ( o Atípica )
Enfermedades Asociadas

J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 Apr;54(4):572.

• Am J Gastroenterol advance online publication, 23 April 2013; doi:10.1038/ajg.2013.79
 Frecuentemente asintomáticos

 Dolor abdominal

 Estreñimiento

 Hábito intestinal irregular  Dispepsia

 Distensión abdominal  Diarrea crónica

 Dolor abdominal

 Síndrome del intestino irritable

• Malnutrición
• Hipotrofia muscular
• Retraso pondoestatural
• Anemia ferropenica
• Hipertransaminasemia
• Hipoproteinemia
 Es la expresión cutánea de EC

 Presenta en forma lesiones vesiculares, pruriginosas en piel normal o placas maculares

 Localizadas cabeza, codos, muslos, rodilla.

 Cuadro clínico grave
 Caracteriza por desnutrición , diarrea intensa y deshidratación

CLINICA: Letargo, hipotermia, edema, tetania, diátesis hemorrágica,

debilidad muscular y cuadriparesia.
  Presenta grupo de riesgo elevado
 Prevalencia oscila 10 – 20 o 30%
Familiares de
primer grado  Son DQ2 positivos
 Mayoría son asintomáticos
 Formas clínicas leves
 TIPOS

ENFERMEDADES
GRUPO DE RIESGO
ASOCIADAS

Familiares primer grado

Sd Down Sd Turner
Sistémico
Déficit selectivo IgA
 Condiciones asociadas con Enfermedad celíaca
Afectación Sistémica
RENAL
PRESENTACIÓN CLÁSICA PIEL HEMATOLOGÍA
Presentación
Nefropatía IgA/ Dermatitis HerpetiformeAtípicaCrioglobulinemia
Glomerulonefritis por Vitiligo Púrpura Henoch-Schölein
Diarreainmune
Crónica 45-85% Vómitos persistentes
complejo Soriasis
Enf DEL COLÁGENO
Sindrome nefrótico Alopecia Areata Dolor abdominal recurrente
Artritis juvenil
Def Distensión
IgA, Sind.Abdominal
Sjörgen
Flatulencia 28 % Artritis en adultos
PULMONAR Estreñimiento
Miasteniapersistente
Gravis
Detención crecimiento
Alveolitis autoinmune
45 %
ENDOCRINO Fatiga Crónica, Anemia
fibrosante Hipopituitarismo secund.
Fatiga 80 % CORAZÓN
Hipoplasia dental
Neumonía intersticial Hipogonadismo
Miocarditis autoinmne
linfocítica Tiroiditis autoinmune
Anorexia Miocardiopatia
Deficiencia vitaminas idiopática
Abortos Aftas orales recurrentes
Pericarditis
Cambios de carácter Infertilidad
SNC Retardo puberal
Sexo : femenino ( 2/1)
Epilepsia, Diabetes 1 ( 10%) Abortos, Infertilidad
Edad : 12 -24 meses Sind de Turner TRACTO DIGESTIVO
Polineuropatía Hipertransaminaemia
30-40 años Sind de Williams Hepatitis Autoinmune
Ataxia cerebelosa
> 60 años : 20 %
Sindrome de Down Colangitis
Dermatitis autoinmune
herpetiforme
Migrania
Cirorsis
Alopecia areata Biliar primaria
Demencia OSTEOPOROSIS
Colangitis esclerosante
C. M. Frank Kneepkens and B. Mary E. von Blomberg
Colitis linfocitica
Clinical practice : Coeliac disease . Eur J Pediatr. 2012 July; 171(7): 1011–1021.
 Se realiza con la finalidad paradetectar al mismo tiempo los isotipos IgA e IgG de los anti TG2

 Para obviar el problema de los pacientes con déficit selectivo de IgA

Revista chilena de gastroenterología 2016
 Historia del Diagnótico de E.C.
Introducción SEROLOGÍA
Trigo en dieta
Antic. IgG , IgA
Arateus anti-gliadina
Descubre EC
Antic uerpo
Gee Anti- transglutaminasa
Describe EC
Dicke
Papel del Gluten Anticuerpo
Anti Endomisial
Antic
Biopsia
Intestinal anti DGP

8.000 AC 100 AC 1888 1950 1956 1970 1984 1997 2005

Al
2005
 NO TODA PERSONA que consume Gluten o Trigo
y experimenta síntomas ES CELÍACA
1.Enfermedad Celíaca :Reacción Autoinmune al Gluten Mediada (Th1 ) Serología
con anticuerpos positivos ( Es Permanente)
2.- Alergia al Trigo : Es aguda , sólo al Trigo ,Mediada ( IgE y Th2 ) La Serología
para EC son Negativos , y los anticuerpos antigliadina IgG son positivos en un
60% de los casos ( Es Transitoria)
3.- Sensibilidad al Gluten : Síntomas neurológicos que
mejoran con DLG, Serología (-), Biopsia normal, infiltrado
eosinofílico y pocos linfocitos .Sólo un 50% tienen
DQ2-DQ8 (Controversias con Autismo)

C. M. Frank Kneepkens and B. Mary E. von Blomberg

Clinical practice : Coeliac disease . Eur J Pediatr. 2012 July; 171(7): 1011–1021.
 EC: ACTIVA Anticuerpos (+)
Presentación (1 de cada 8) Biopsia (+)
Clínica E.C. DQ2 (+)
EC: Silente

Teoría del EC:Latente

Serología (+)
Biopsia (-/+)
Témpano Potencial
DQ2 (+)

Existe un
Subdiagnóstico
Susceptibilidad Genética : DQ2-DQ8
Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al. ESPGHAN guidelines for the diagnosis of coeliac
disease in children and adolescents. An evidence-based approach.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54:136–160.
 Clínica

AAG,
Estudio
Serología Deaminados,
genético AAE ,AntITGt
anticuerpos
(DQ2/ DQ8)

Duodenoyeyunal o capsula Biopsia ID

O endoscopia
 E.C : Pruebas Serológicas
Prueba Especif % Sensib% USO
Antic. Antigliadina IgA:73 IgA: 52
(AGA IgA, IgG) 1970s – 2005 IgG : 92
NO
IgG: 45
Utilidad sólo en ALERGIA NO en E:C:
Antic.Antireticulina,1990 s 30% NO
Anti-células parietales gástricas Lo tienen
Antic Anti Filamentos de Actina (AAA)
15- NO
positivo
Factor Intrínseco Uno de los 25%
Antic . Sacharomyces Cerevisae( ASCA) anticuerpo NO
Antic. anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA) s
anti-músculo liso, anti-nucleares ,anti-
mitocondriales
NO
Antic anti-microsomales de hígado y riñón (anti-
LKM)
NO
NO FORMAN
anti-microsomales PARTE
tiroideos, etc. DE LA SEROLOGÍA PARA EL
DIAGNÓSTCO DE E.C.
 E.C : Pruebas Serológicas
Técnica Especif % Sensib% USO
Prueba
Anti-Endomisio (EmA ) 91-100 88-100
IFI SI
(POSITIVO---o--- NEGATIVO )

Anti-tranglutaminasa 2 (TG2) ELISA IgA :91-100 IgA:91-100

TG2 IgA: se (-) en 1-4 años NO en < 2
SI
TG2 IgG: se (-) lento 2-11 años años
Existen TG3 ( piel) ,TG6 (Neurona)

Anti -Péptidos GLIADINA ELISA IgA:89 IgA:73

Desaminados IgG: 97 IgA: 63
SI
(DGP- IgA) (DGP- IgG)

ÚTIL : < de 3 y > 60 años

C. M. F Kneepkens and B. E. von Blomberg. Coeliac disease Eur J Pediatr. 2012 July; 171(7): 1011–1021.
Defining thresholds of antibody levels improves diagnosis of celiac disease.
Clinical Gastroenterology and Hepatology 2013;Vol 11(4):398 403
 Enfermedad celíaca presente y futuro
© 2013 Isabel Polanco Allué . Edita: Ergon. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
ISBN: 978-84-15351-77-1 Depósito Legal: M-6199-2013
 Enfermedad celíaca presente y futuro
© 2013 Isabel Polanco Allué . Edita: Ergon. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
ISBN: 978-84-15351-77-1 Depósito Legal: M-6199-2013
Figura 1: Imágenes endoscópicas en enfermedad celiaca .Fotografías endoscópicas de duodeno donde se aprecian
modularidad, adelgazamiento y visualización de la vasculatura submucosa. (A) Marcada modularidad con patrón
empedrado(B) aspecto festoneado de la mucosa (C)
 Celíaca : Histología
• PATHOLOGICAL INTESTINAL MUCOSA
• (Marsh Classification ) Tipo I o lesión infiltrativa
• 1) Vellosidades on arquitectura normal, relacion 3/1
• 2)Aumento de los linfocitos intraepiteliales (> de 25 / 100 celulas epiteliales )
• MArsh Tipo II o lesiónhiperplásica
• 1) Vellosidad arquitectura normal proporcion 3/1 como el tipo I
• 2) Aumento xe los linfotos intraepiteliales (> 25-30 / 100 células epiteliales ).
• 3) Hiperplasia de los elementos glandulares ( reduccion de actividad muciforme y aumento de mitosis )
• Marsh III o destructiva
• 1) Grados variables de atrofia de vellosidadae asociada con hiperplasia glandular de las criptas
• 2) < de la superficie de las altura de las vellosidaades con irregualridad del ribete en cepillo y algunas veces vaculas citoplasmaticas
• 3) Aumento de infiltrado linfocitario como tipo I y II
• Inmunohistoquímica :
• Uno de los puntos claves del diagnóstico son el número de infiltrado intraepitelial de linfocitos T que son CD3 y CD8 positivos en condicones
patológicas , su número no debe ser mayor de 25 / 100 celulas (border-line value 25-30).
• El análisis de la biopsia intestinal, (depósitos de IgA anti-transglutaminasa, análisis de linfocitos intraepiteliales por citometría de flujo, etc.
 Indicaciones de Biopsia intestinal ?

1. NO hacer biopsia: SÍNTOMAS más TG2 > 10 x valor

normal , más EmA y DQ2 y/o DQ8 (+)

2. TODOS los demás casos: 1ª BI: es obligatoria

3. Sólo B.I. de control en casos ain respuesta a DLG

JPGN. 2012; 54: 136-60).

• Clinical Gastroenterology and Hepatology 2013;Vol 11(4):398 403
 Hay tratamiento farmacológico

La UNICA actitud terapéutica es la supresión de la dieta

 Dieta estricta ( 2 semana) se observa mejoría

 Cumplir por 6 meses
 DIETA DE LAS TRE PES

 Ingesta de lácteos
 Aporte de calcio
 Control de anemia
Definición
Prevalencia
Falta de respuesta
clínica o de laboratorio Etiologías
7 - 30 % pacientes
luego de 6 – 12 meses
de iniciada la DEG Ex al gluten 36%
SD intestino irritable
22%
Ec refractaria 10%
Int. a la lactosa 8%
Colitis microscópica 6%
Son los signos de mala absorción persistente o recurrente asociada a
atrofia vellositaria a pesar de una estricta dieta libre de gluten por màs
de 12 meses en ausencia de enfermedades ( LINFOMAS)
Neoplasias intestinales
- extraintestinales

Cáncer ID

Linfomas NO hodgkin
 SISTEMA NACIONAL DE SALUD . VOL 34 N 2/2010

 ENFERMEDAD CELIACA. Nuevos criterios. Sociedad de

GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA 22/10/2012

 ENFERMEDAD CELIACA . Una mirada actual . Revista chilena 2014

 Articulo PDF scielo . ORIGEN DE CELIAQUIA

 GRACIAS

Saquen 20 puntos…..