Enfermedad Intersticial Pulmonar

Difusa (EPID)
DRA SANDRA SERRANO VILLA
NEUMOLOGA

AUDITORA MEDICA

PREGRADO: UNIVERSIDAD PERUANA DE CIENCIAS APLICADAS (UPC)

POST GRADO: HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENRARA IRIGOYEN

Miembro de la Sociedad Peruana de Neumología

Asociación Latinoamericana de Tórax

ATS– ERS
DEFINICION
 ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR DIFUSA

Intersticio alveolar
Espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar,
incluyendo el tejido conectivo que rodea a los vasos
LEY DE FICK DE DIFUSION DE
GASES
INTERSTICIO PULMONAR
 ETIOLOGIA

En la actualidad se conocen mas de 150- 200

causas posibles, aunque solo en 35% se puede
identificar la etiología.
15% de EPID tienen una enfermedad
reumatológica subyacente.
La clasificación ha evolucionado en el tiempo.
La clasificación tiene orientación
anatomopatologica.
Causas
 Epidemiologia
Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes
Causa 100.000 hospitalizaciones/año
15% de EPID tienen unaenfermedad reumatológica
subyacente.
Supervivencia después del diagnóstico:2 a 3años
La prevalencia de EPID no diagnosticadoes 10 veces mas que el
diagnosticado.

En muchos casos, aun después de biopsia no puede ser

diagnosticado
PATOGENIA
MECANISMO INFLAMATORIO
CONSECUENCIAS FISIOPATOLOGICAS
 Orientación diagnostica:

Efectuar una adecuada historia clínica.

Análisis de las imágenes: Rx tórax y/o TAC.
Laboratorio clínico e inmunológico.
Evaluación funcional respiratoria.
Broncofibroscopia para biopsias y/o BAL.
Eventualmente biopsias quirúrgicas.
 SINTOMAS

Disnea progresiva e incrementada con ejercicio.

Tos no productiva
Hemoptisis
Asociados a enfermedad de fondo
 Examen físico

INSPECCION PALPACION PERCUSION AUSCULTACION OTROS

EPID LEPTOSOMIC ESCURSIO NORM AL CREPITANTES COR

O USO DE N BASALES PULMONA
MUSCULOS DISMINUID BILATERALES R.
ACCESORIOS A O SIMETRICOS. SISTEMIC
. NORMAL ACROPAQUIA OS
SIBILANTES
 Antecedentes:

Edad y sexo.
Antecedentes familiares.
Tabaquismo.
Historia ocupacional.
Fármacos.
Radioterapia.
Enfermedades sistémicas.
Si presenta ante de los 40 años

Fibrosis pulmonar idiopática familiar.

Desordenes metabólicas.
Enfermedades del colágeno.
LAM.
Sarcoidosis.
Síndrome de Hermansky-Pudlak.
Ocupacional
Fármacos
Enfermedades reumatológicas
CLASIFICACION

35 65
% %
Otra Clasificación idiopaticas
 Evaluación funcional.

Espirometria.
Gases arteriales.
Difusión de monóxido de carbono (DlCO).
Test de caminata.
 Objetivo:

Establecer el diagnostico.
Orientar el pronostico.
Controlar la evolución de la enfermedad y
Monitorizar la respuesta al tratamiento.

DlCo es el examen mas precozmente alterado.

Mejores predictores mortalidad:
Espirometria, DlCO y test de
caminata
Espirometria
 Funcionalidad respiratoria

Capacidad vital
Capacidad pulmonar total
DLCO
Elasticidad pulmonar
Hipoxemia
Utilidad de PFR
RADIOLOGIA
 Radiología

10% pueden tener una radiografía normal.

El patrón y distribución radiológica, orienta al
diagnostico.
La TAC es suficiente para establecer el
diagnostico en algunas formas de EPID.
Una TAC normal no excluye el diagnóstico de
EPID.
Patrones intersticiales
 Utilidad de la TAC de Tórax

Detectar cambios iniciales no visibles en la radiografía.

Realizar diagnostico sin recurrir a la biopsia.
Determinar la actividad y el pronostico de las
enfermedades.
Respuesta al tratamiento, y
Servir de guía a la biopsia.
Sarcoidosis
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Neumonía Intersticial Linfocitico VIH
Proteinosis alveolar
Silicosis
 Patrones tomográficos

Opacidades nodulares
Opacidades lineales y reticulares
Lesiones quísticas
consolidación, y
Opacidades en vidrio despulido.
Fibrosis pulmonar
idiopatico
Broncofibroscopia
BAL: el análisis celular e inmunocitoquimico es de gran
interés en la valoración diagnostica del EPID.
El análisis mineralógico.
No tiene valor demostrado para pronostico o respuesta al
tratamiento.
Biopsias
Diagnostico sin biopsia.
Diagnostico diferencial

Insuficiencia cardiaca.
Bronquiectasias.
Neumonía.
Linfangitis carcinomatosa.
Infiltrados intersticiales en inunodeprimidos.
Hemorragias pulmonares.
Neumonía lipoidea.
 Complicaciones

Insuficiencia respiratoria. Muerte 40%.

Infecciones respiratorias.
Hipertensión pulmonar/Cor pulmonar crónico 70%. Muerte
30%.
Cáncer pulmonar.
Tromboembolia pulmonar. Muerte en 3-7%.
Neumotórax, en 3,6%.
Micetoma.
 Tratamiento

Evitar la exposición al agente casual.

Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad
(alveolitis). Glucocorticoides e inmunosupresores.
Tratar las complicaciones.

Las indicaciones y duración del tratamiento varían según el

tipo de EPID.
Tratamiento
Pronostico
Enfermedades asociadas

Reflujo gastroesofagico. 66% - 87%. Siendo

asintomáticos 33% a 53%.
Enfermedad cardiovascular y TVP. 21% causa de
muerte, hallazgo de autopsia.
Cáncer de pulmón. 4.4% - 9.8%.
Depresión. Afecta calidad de vida. 23% de
pacientes con EPID.
Fpi (fibrosis pulmonar
idiopatica)
CLASIFICACION
Diagnostico
.
Biopsia
Anatomía patológica
TAC de tórax
Diferenciando
 Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: update of the international
multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir
Crit Care Med 2013;188(6):733–748.
 Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: update of the international
multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir
Crit Care Med 2013;188(6):733–748.
 Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: update of the international
multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir
Crit Care Med 2013;188(6):733–748.
Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory
Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial
pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748.
Historia Natural
Evolución
Pronostico
 Criterios de progresión enfermedad

• Disnea progresiva, evaluada objetivamente.

• Disminución sostenida y progresivo de FVC.
• Disminución sostenida y progresivo de DlCO.
• Progresión de fibrosis evaluada por TAC.
• Exacerbación aguda.
• Muerte por insuficiencia respiratoria.
Complicaciones y comorbilidades

Exacerbación aguda.
Hipertensión pulmonar.
Enfisema pulmonar.
Reflujo gastroesofagico.
Apneas/hipopneas del sueño.
Otras: cáncer pulmonar, enfermedades
cardiovasculares y neumotórax.
Tratamiento

Tratamiento
compasivo
Tratamiento
Esquemas
Producto biológico
GRACIAS