MANIFESTACIONES PULMONARES

EN PACIENTES CON LUPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICO
Dra. Ysabel Zapata Tasayco
MR1 Neumología Pediátrica
 INTRODUCCIÓN
• LES: Enfermedad autoinmune que afecta con mayor frecuencia a mujeres.

• LES: Enfermedad multisistémica, puede generar manifestaciones clínicas en cualquier

órgano
 INTRODUCCIÓN
• El pulmón es uno de los órganos diana de la injuria mediada por autoinmunidad en pacientes
con enfermedades reumatológicas

• Compromiso pulmonar se asocia a mayor morbilidad y mortalidad en estos pacientes

• LES: Enfermedad del tejido conectivo que se asocia con mayor frecuencia a compromiso
pulmonar

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 INTRODUCCIÓN

Intersticio
Vías aéreas
(EPI, nódulos)

Parénquima Musculatura
pulmonar respiratoria

Vasculatura
Compromiso
pulmonar
pleural
(HTP, TEP)
You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 EPIDEMIOLOGÍA
• Compromiso pulmonar en LES: 14-100%
• Prevalencia depende del método diagnóstico y la población estudiada

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 CARACTERÍSTICAS
• Es común encontrar alteraciones en la TACAR y en las pruebas de función pulmonar pero
muchas veces los pacientes se encuentran asintomáticos

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 CUALQUIER INFILTRADO DEBE
CONSIDERARSE DE CAUSA INFECCIOSA
HASTA DEMOSTRARSE LO CONTRARIO
• Hospital Universitario King Abdulaziz –Arabia
Saudita
• Estudio retrospectivo
• 10 años (1 de enero del 2003 hasta el 31 de
diciembre del 2012)
• 184 pacientes con LES
• 61 pacientes con compromiso pulmonar (33%)
• 52 (85%) pacientes mostraron anormalidades en
la TACAR

Respirology (2015) 20, 474–480

Respirology (2015) 20, 474–480
Respirology (2015) 20, 474–480
 COMPROMISO PLEURAL
• 50% de pacientes durante su vida
• 30% en niños
• 93% en autopsias
• Manifestación más frecuente en LES

• 50% desarrollan compromiso bilateral, compromiso unilateral sin predominio anatómico

• Debut en el 10% de casos
• Dato clínico en 30% en fases tempranas
• Fisiopatología: Presencia de depósitos de inmunoglobulinas sobre la pleura visceral con infiltración
de células inflamatorias, que disminuye la capacidad de absorción de la pleura y de haber fibrosis un
atrapamiento del parénquima pulmonar

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 COMPROMISO PLEURAL
• Pleuritis lúpica:
• Dolor pleurítico con o sin derrame
• Exudado
• Elevación de número de leucocitos (predominio PMN o LMN)
• Glucosa: normal o baja (habitualmente mayor de 60)
• DHL habitualmente menor de 500
• ANA ≥ 1:160 en líquido pleural, relación ANA pleural vs. ANA sérico > 1
• C3 y C4 Bajos en LP
• En biopsias pleurales: infiltrado linfocítico, plasmocitario, fibrosis.
Inmunofluorescencia: nódulos con depósitos de inmunoglobulinas.
• Toracoscopía: nódulos en pleura visceral

• Efusiones leves: Respuesta favorable a AINES

• Efusiones moderadas-severas: Esteroides orales. Necesidad de
inmunosupresores sistémicos rara (ciclosporina + Ig).
• Colocación de TDT: raro

• Manejo de otras posibles causas de derrame

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
Rogelio Sancho-Hernández, Gabriel Gutiérrez-Morales, Francisco Javier Cuevas-Schacht. Derrame pleural refractario en el lupus eritematoso sistémico del niño. Reporte de caso. Neumol Cir Torax, Vol. 73,
No. 4, Octubre-diciembre 2014
 COMPROMISO INTERSTICIAL
• Menos frecuente en LES que en otras
enfermedades reumatológicas
• Casos clínicamente significativos en
menos del 8% de la población
• Compromiso más frecuente: neumonía
intersticial no específica
• Cuadro clínico más frecuente:
asintomáticos
• Manejo:
• Corticoides a dosis altas
• Inmunosupresores

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 COMPROMISO VASCULAR

HTP HAD
• Prevalencia: 4-5% • Complicación rara pero devastadora (<2%)
• Inicio abrupto, duración: horas a días
• Asociada a la presencia de anticuerpos:
anticardiolipina, antiU1-RNP • Cuadro clínico: disnea, hipoxemia, anemia, hemoptisis
• En 20% puede ser la manifestación inicial de LES
• Manejo:
• Diagnóstico: Clínico, BFC + LBA
• Vasodilatadores
• Mortalidad: 50-90%
• Esteroides o inmunosupresores
• Manejo:
• Corticoides a dosis altas + inmunosupresores
• Plasmaféresis y/o Ig

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
COMPROMISO VASCULAR
 COMPROMISO VASCULAR

TEP
• En pacientes con LES con SAF mayor
riesgo de trombosis intravascular (2.5
veces más riesgo)

Michael P Keane, Joseph P Lynch III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Thorax 2000;55:159–166
 COMPROMISO DE VÍAS AÉREAS
• Manifestación rara

Artritis
Ulceración leve
cricoaritenoidea

Vasculitis
Parálisis de cuerdas necrotizante con
vocales obstrucción de vía
aérea

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 SÍNDROME DE PULMÓN
ENCOGIDO
• Manifestación rara (1%)
• Mecanismo teórico: Inflamación pleural con disfunción diafragmática y readaptación pulmonar hacia
menor complacencia
• Cuadro clínico:
• Dolor torácico, tipo pleurítico
• Disnea
• Disminución progresiva de los volúmenes pulmonares (patrón restrictivo o elevación de diafragmas)
• Rx tórax: Campos pulmonares pequeños con atelectasias basales
• Manejo:
• Corticoides a dosis moderadas o altas
• + Inmnosupresores si no hay buena respuesta a corticoides
• Rituximab

You-Jung Ha, Yun Jong Lee, and Eun Ha Kang. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment. BioMed Research International Volume 2018.
 TUBERCULOSIS Y LES

Prevalencia: 5-30%
Mayor que en la población general