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Cátedra de Fisiopatología

Universidad Central de Venezuela


Facultad de Farmacia
Escuela de Farmacia

Enfermedades Pulmonares
Patrón Restrictivo

Dr. Ángel Rafael Villasmil C.


1
• Patologías ORL:
• Anatomía Vías respiratorias superiores
• Inflamación del TRS:
– Sinusitis
– Rinitis
– Faringitis/Otitis
– Laringitis
– Traqueitis-Bronquitis aguda
• Anatomía Vías respiratorias Inferiores
• Patrón Obstructivo:
1. Enfermedades Pulmonares Agudas
– Asma y bronquitis aguda
2. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)
– Bronquitis Crónica
– Enfisema Pulmonar
• Patrón Restrictivo:
• Neumoconiosis
• Neumonía
• Trastornos Pleurales
• Embolia Pulmonar
Enfermedades Pulmonares Restrictivas
Definición
Enfermedades donde la expansión
pulmonar esta restringida por alteraciones
del parénquima pulmonar y extra-
parenquimatosas

• Parénquima Pulmonar
– Neumoconiosis
– Neumonías

• Extra parenquimatosas
– Trastornos Pleurales
– Alteraciones de Pared Torácica
Enfermedades Restrictivas del Parénquima
Pulmonar
Características

• Daño inicial al parénquima


pulmonar

• Proceso inflamatorio en
alveolos e intersticio

• Sustitución por tejido fibrótico Alteración de la difusión de O2

• Disminución en el número
total de las unidades
alveolares funcionantes
Enfermedades Restrictivas del Parénquima
Pulmonar
Características

• No afecta principalmente
bronquios ni bronquiolos

• Aspecto macroscópico es pulmón


en «panal de abejas»

• Limitada distensibilidad pulmonar

• Aumenta el trabajo respiratorio

• Hipoxemia en reposo
Enfermedades Restrictivas del Parénquima
Pulmonar
Espirometría

Están disminuidos los


volúmenes pulmonares
• Capacidad pulmonar total
(CPT).
• Capacidad vital (CV)
• VR ↓
• Están disminuidos en
porcentaje similar FEV1 y
FVC
• VEF1 / FVC conservado
El índice de Tijfeneau, en contraposición a las
enfermedades obstructivas, será igual o mayor del 80%.
Fibrosis Pulmonar Intersticial
Tipos de Fibrosis Pulmonar Intersticial

• Neumonías intersticiales idiopáticas


– Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Asociada a otras enfermedades
– Sarcoidosis
– Amiloidosis
– Lupus Eritematoso Sistémico LES
– Artritis reumatoide
– Esclerodermia
• Fibrosis pulmonar de causa conocida
– Drogas o Radiaciones
– Neumonitis por hipersensibilidad
– Ocupacionales (Neumoconiosis)
Fibrosis Pulmonar Idiopática

Definición

• Enfermedad del parénquima pulmonar


de causa desconocida

Características
• Afecta a adultos mayores.
• Mayor frecuencia al sexo masculino
• Determina una fibrosis progresiva del
pulmón.
• Suele afectar a las bases pulmonares
• Evolución lentamente progresiva
• Desarrollo del pulmón «en panal de
Abejas»
Sarcoidosis Pulmonar
Definición
• Enfermedad de causa desconocida que
afecta diferentes órganos:
(piel, hígado, ojos, bazo o el corazón).

Características
• Frecuente en pacientes jóvenes
• Aparición en zona intersticial del
pulmón de '' granulomas no
caseificantes''
• Estadios avanzados puede provocar
fibrosis pulmonar.
• El diagnóstico por de los órganos
afectados con visualización de los
granulomas típicos.
Neumonitis por Hipersensibilidad
Definición

• Se producen por inhalación de partículas


orgánicas en personas susceptibles
• Genera reacción de Hipersensibilidad III o IV
en la zona alveolar.

Características
• La inflamación crónica alveolar desencadena
fibrosis pulmonar progresiva.
• Generalmente enfermedades profesionales
«pulmón del cuidador de aves»
«pulmón del granjero»
Neumoconiosis
Definición

• Procesos producidos por inhalación


de polvo de minerales (1 a 5 μm),
tóxicos para los macrófagos alveolares.

Causas

• Antracosis (partículas carbón)


• Silicosis (partículas de sílice.
• Asbestosis (partículas de asbesto)
(período de latencia de 20 a 25 años)
Neumoconiosis
Fisiopatología

• El polvo inhalado fagocitado por


macrófagos

• Secreción de citocinas proinflamatorias


( IL-1, el TNF, TGFβ)
• Atracción progresiva de: leucocitos,
linfocitos y fibroblastos
• Daño progresivo de células alveolares
• Los fibroblastos producen fibrosis colágena

• Se acentúa con la cantidad de polvo


inhalado y la duración de exposición
Neumoconiosis
Clínica
• Tiempo de exposición determinan la
gravedad de la enfermedad.
• Los pacientes asintomáticos por años
• Tos seca
• Disnea progresiva (de esfuerzos hasta ser
de reposo)
• Taquipnea
• Crepitantes inspiratorios secos (en velero)
• Alteraciones de la difusión alvéolo-capilar
(Cianosis )
• Estadios avanzados hipertensión pulmonar
• Cierre de válvula pulmonar prominente
• Pérdida de peso
Neumoconiosis
Diagnóstico
• Hipoxemia
• PCO2 normal o bajo
• Broncoscopia y Lavado alveolar
• Estudio Citológico
• Tomografía Computarizada (TC)
• Rx de tórax
– Placas pleurales
– Nódulos silicóticos
– Aspecto panal de abejas
• Espirometría:
– (Disminución volúmenes pulmonares )
– CPT↓, CV↓ VR ↓
– Están disminuidos en porcentaje
similar FEV1 y FVC
– VEF1 / FVC conservado
Neumonías
Definición
Proceso infeccioso que afecta: alveolos,
intersticio pulmonar y bronquiolos distales

• Frecuente en pacientes con


enfermedades graves de base:
– Inmunodeficiencias
– EPOC
– Insuficiencia renal
– Esplenectomía
– Bronquiectasias
– Diabetes
– Tabaquismo
– Alcoholismo
Tipos de Neumonías
Según Etiología
• Nosocomiales
– No presentes al ingreso hospitalario
– Diagnosticada después de 48 horas de hospitalización.
– Mortalidad 20-50%
– 90% bacterianas
• Pseudomona Aeruginosa, S. Aureus, Enterobacter, Klebsiella,
E. Coli, Serratia.

• Adquirida en la Comunidad o Extrahospitalarios


– Gérmenes no hospitalarios y ni de Geriátricos
– Se inician fuera del hospital
– Periodo menor a 48 horas tras el ingreso
– Agentes Típicos
– Agentes Atípicos 20-40% casos
• (Micoplasmas, Clamidias, Micobacterias, Legionela sp)
Agentes Etiológicos en Neumonías
Adquiridas en la Comunidad
Neumonías
Patogenia

• Aspiración de secreciones
infecciosas de región bucofaríngea

• Inhalación de bacterias
aerosolizadas en el aire en
pequeñas gotas (M. tuberculosis).

• Propagación a lo largo de la
superficie de mucosas

• Vía hematógena.
Clasificación de las Neumonías
Dependiendo de su localización

• Neumonía bronconeumonía:
afectación parcheada de varios
lóbulos y centrada alrededor de los
bronquios y bronquiolos.

• Neumonía lobular: afecta a un lóbulo


pulmonar completo

• Neumonía intersticial: afecta al


intersticio pulmonar.
Tipos de Neumonías
Localización y Agente Etiológico
Fases de la Neumonía
Tradicionalmente se divide en 4 fases:
congestión, hepatización roja, hepatización
gris y resolución.

1. Congestión
• La invasión bacteriana hace que los
alvéolos se llenen de exudado inflamatorio
que provoca consolidación del tejido
pulmonar.

2. Hepatización roja
• Exudado con neutrófilos, eritrocitos y
fibrina llena los espacios alveolares
Aspecto rojizo, firme y sin ventilar, asemeja
al hígado.
Fases de la Neumonía

3. Hepatización gris
• Desintegración progresiva de
eritrocitos y organización del
exudado fibrino-purulento, da
aspecto de color pardo grisáceo.

4. Resolución
• El exudado consolidado contenido
en los alveolares experimenta
digestión enzimática para su
reabsorción fagocitosis o
expectoración.
Fisiopatología en Neumonía
Ocupación espacios alveolares Afecta intercambio gaseoso
material infamatorio-infeccioso (Taquipnea, Taquicardia)
Alteración relación V/Q Predominio de efecto shunt
en zona afectada Taquipnea, Taquicardia
PO2↓ CO2 variable • )
Inflamación, Irritación de Tos Productiva
terminaciones nerviosas Hemoptisis
bronquiales, Moco
La liberación de citocinas Fiebre y deterioro del estado
proinflamatorias general, escalofríos.
(Sickness Behavior)
Neumonías
Clínica

• Fiebre y malestar general


• Dolor torácico de características
pleuríticas
• Tos productiva purulenta o Típicas
amarillento-verdosa
• Hemoptisis
• Neumonías atípicas sintomatología
más solapada de fiebre, cefalea y
tos escasamente productiva.
• Disnea
• Taquipnea
Atípicas
• Taquicardia
• Crepitantes
Neumonías
Diagnóstico
• Antecedentes
• Rx de tórax zona de consolidación
radiológica, derrame pleural.
• Hematología: leucocitosis con
neutrofilia.
• Hemocultivo
• Estudio directo al microscopio del
esputo y cultivos
• Proteína C Reactiva
• Velocidad de Sedimentación
Globular
• Pruebas rápidas de detección de
antígenos bacterianos (Neumococo
y Legionella)
Trastornos Pleurales
Derrame Pleural
Neumotórax
Derrame Pleural

Definición
Acumulación de líquido en el espacio
pleural.
Clínicamente relevante en Rx ≥500 mL.

Causas
1. Aumento de la Presión hidrostática
en los capilares pleurales.
2. Aumento de la permeabilidad en
la microcirculación pleural.
3. Descenso de la presión oncótica
4. Defecto del drenaje linfático
pulmonar.
Valores Normales 5-15 mL.
Clasificación del Derrame Pleural
Trasudado (liquido seroso Hidrotorax)
• El derrame es generado por los cambios de presiones
hidrostáticas u oncótica con el paso fundamentalmente de
líquido con apenas proteínas.
Características
• Escasa cantidad de albúmina y LDH con respecto al plasma.
Clasificación del Derrame Pleural
Exudado
• El derrame pleural se origina por
un proceso inflamatorio o
infeccioso de la pleura
• Condiciona aumento de la
permeabilidad capilar y el paso de
plasma y proteínas al espacio
pleural.

• Características
• Elevada concentración de
albúmina y lactatodeshidrogenasa
(LDH) en relación al plasma.
Clasificación del Derrame Pleural

Empiema
Presencia de pus en el espacio
Pleural.

Causas
• Infección directa del espacio
pleural
• Ruptura de absceso pulmonar
• Drenaje de infección
subdiafragmática
Clasificación del Derrame Pleural
Quilotórax
Derrame de linfa en el espacio pleural.

Características
• Liquido Lechoso
• Derrame pleural mas frecuente en
neonatos
Causas
• Traumatismo
• Infiltración maligna e Inflamaciones
que obstruyen flujo del quilo.
• Iatrogénico
Clasificación del Derrame Pleural
Hemotórax
Derrame de sangre en el espacio
pleural

Características
• Liquido Sanguinolento
• Derrame pleural mas frecuente en
traumatismos
Causas
• Traumatismo
• Iatrogénico
• Tumores malignos
• Aneurisma Aórtico
Tipo de Derrame Clínica
Derrame pleural Escaso Repercusiones clínicas mínimas
300-500mL por gran reserva funcional
pulmonar

Derrame Pleural Moderado Compresión del parénquima


(500-1000 mL.) (1/3 hemitórax) pulmonar (atelectasia compresiva)
Derrame Pleural Masivo Matidez a la percusión
(>1000mL) (1/2 hemitórax) Ruidos Respiratorios↓
Insuficiencia ventilatoria restrictiva Disnea con actividad física
Desequilibrios en el cociente Disnea en reposo
ventilación/perfusión
en zona afectada Hipoxemia
PO2↓ CO2 variable Taquipnea
Derrame Sanguíneo Hipovolemia
Taquicardia

Inflamación Dolor Torácico (pleurítico), Fiebre


Derrame Pleural
Diagnóstico

• Rx de Tórax existencia liquido > 500 mL.


• TC en casos dudosos.
• Toracentesis y extracción del líquido
– Características del líquido pleural.
– Recuento celular
• ↑leucocitos y neutrófilos) origen
infeccioso
• Hematíes suele relacionarse con
traumatismo o tumores)
• Citología (existencia células malignas)
• Estudio microbiológico (tinción de Gram y
cultivos) para discernir el germen causal
Derrame Pleural
Diferencias entre trasudado y exudados

• Trasudados: Cambios de presión hidrostática u oncótica:


– Cirrosis hepática
– Insuficiencia cardíaca
– Síndrome nefrótico

• Exudados: Proceso inflamatorio de la pleura, ↑ permeabilidad


capilar.
– Infecciones (neumonías bacterianas o virales) Inflamaciones
no infecciosas (Colagenosis, vasculitis)
– Neoplasias (Ca pulmón, Mama.)
Diferenciación entre Trasudados y
Exudados
Trastornos Pleurales Neumotórax
Definición
Presencia de aire en el espacio pleural.

Causas
• Comunicación entre la pleura y el exterior.
– Herida torácica externa
– Iatrogénicas (toracocentesis o biopsias
pulmonares)
– Rotura de pequeñas bullas pulmonares.
– Espontaneo en jóvenes fumadores (10-30 años)
recidivante en 50% de los casos.
– Catamenial mujeres 30-40 años. 72 horas tras
menstruación.
Neumotórax
Consecuencias fisiopatológicas

• Al entrar aire al espacio pleural se


pierde la presión negativa

• El pulmón puede colapsarse total o


parcialmente (atelectasia)
• Desviación mediastínica contralateral
– Aparición de insuficiencia
ventilatoria restrictiva
– Alteración de la relación V/Q.
Neumotórax
Clínica

• Dolor de características
pleuríticas (aumenta con
la tos y la respiración
profunda)
• Hipoxemia
• Colapso significativo de un
pulmón puede llegar a
provocar insuficiencia
respiratoria
Neumotórax

Diagnóstico
• Rx de tórax
• TC
Tratamiento
• Neumotórax espontáneo. Si es de
pequeño tamaño puede resolverse
espontáneamente.
• Colocación de un tubo de drenaje
en espacio pleural con presión
negativa de aspiración hasta
cicatrización de lesión pleural.
Embolia Pulmonar
Definición
Consiste en la obstrucción total o parcial
de una o varias arterias pulmonares o de
sus ramificaciones por material
trombótico.
• 90 % proceden del sistema venoso
profundo de las extremidades
inferiores

Causas (Tríada de Virchow)


• Estasis venosa en las extremidades
Inferiores
• Aumento de la coagulabilidad
sanguínea
• Alteraciones de la pared venosa.
Embolia Pulmonar
Estasis venosa
• favorecida por enfermedades como la
insuficiencia cardíaca, inmovilidad
prolongada de las extremidades

Aumento de la coagulabilidad sanguínea


• Factores genéticos, déficit de antitrombina,
posparto, consumo de anticonceptivos,
tumores malignos y algunas enfermedades
hematológicas

Alteraciones de la pared venosa:


• La insuficiencia venosa favorece la estasis
sanguínea y la formación de trombos.
Embolia Pulmonar
Fisiopatología

• Los trombos que se desprenden del sistema


venoso se denominan émbolos.
• 90% provienen de las extremidades
inferiores
• Por vena cava inferior llegan a la aurícula
• derecha, ventrículo derecho y, finalmente, a
las arterias pulmonares.
• Grandes pueden ocluir las arterias
pulmonares principales, y más frecuente
arterias pulmonares de menor calibre.
• La obstrucción de las arterias pulmonares
provoca en la zona afectada un desequilibrio
del cociente V/Q alto (espacio muerto)
• No hay perfusión Alveolar del área afectada
Alteraciones del Cociente V/Q
Disminución de la Perfusión con Ventilación mantenida
Características

• Zona pulmonar con adecuada


ventilación alveolar (V normal).

• Sin adecuada Perfusión


(Q baja o nula)

• Denominado efecto espacio muerto.

Presión Alveolar
• PAO2 será normal
• PACO2 normal o bajo

Ejemplo Típico:
Trombo Embolismo

Cociente V/Q alta


Embolia Pulmonar
Manifestaciones Clínicas

• Disnea
• Taquipnea
• Taquicardia
• Hipotensión severa
• Síncope en TEP masivo
• Fallo cardíaco derecho.
• Fiebre
• Dolor torácico pleuríticas
• Hemoptisis si hay infarto
• pulmonar.
Embolia Pulmonar
Diagnóstico

• Gasometría arterial grados variables de


hipoxemia e hipocapnia.
• ECG (ondas T negativas o el patrón
S1Q3T3)
• Rx simple de tórax, es muy poco útil
• Gammagrafía Pulmonar de
Ventilación/Perfusión
• TC con contraste
• Arteriografía de pulmón. es la prueba
definitiva (gold standard)
Bibliografía
Básicos

• Stephen Mc Pheee, Fisiopatología de la Enfermedad. Mc Graw Hill 6ta ed.


• Porth, Fisiopatología, Panamericana. 7ed.
• Pastrana J Garcia G. Fisiopatología y Patologia General Básicas para
Ciencias de la Salud. Elsevier 2013.

Opcionales:

• Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 8ed. Elsevier 2010.


• Roitt I. Inmunología. Elsevier. 7ed. Cap. 5. Hipersensibilidad. 423-491 pp.
ANEXOS
Alteraciones del Cociente V/Q
Disminución de la Ventilación con Perfusión mantenida
Características

• Zona pulmonar sin adecuada


ventilación alveolar (V baja o
nula).
• Perfusión normal (Q normal)
• La zona no realiza intercambio
gaseoso o será insuficiente.

• Denominado efecto shunt o


cortocircuito.

Presión Alveolar
• PAO2 será baja
• PACO2 elevada

• Ejemplo Típico: Bronquitis


Cociente V/Q bajo
Crónica, Asma
Espirometría

Definición: medición de la ventilación


pulmonar

Ayuda a evaluar y distinguir entre los trastornos pulmonares restrictivos y obstructivos


Tuberculosis
Tuberculosis