Enfermedades Restrictivas (Neumonas Intersticiales)

Dr. Lus Felipe Garca Viveros

Definicin
Enfermedad difusa del parnquima pulmonar Enfermedad del intersticio pulmonar, mejor conocidas como Neuropatas - Afectan al Intersticiales.parnquima
Neumopatas Intersticiales pulmonar - Difciles de Clasificar - Manifestacion es Clnicas, radiolgicas o patolgicas similares

Definicin
Se conocen cerca de 200 enfermedades, todas se Caracterizan por una afectacin difusa del parnquima pulmonar como enfermedad primaria o como parte de un proceso secundario (Enfermedades Reumatolgicas) Fibrosis e inflamacin Predominante Clasificaci n Reacciones Granulomatosas en zonas intersticiales o vasculares

Enfermedades Intersticiales Mas comunes

Fibrosis Idioptica Pulmonar Fibrosis Pulmonar Acompaada de enfermedades del tejido conjuntivo
Mas comunes las ILD (Intersticial Lung Disease) de Origen desconocido

De Causas Conocidas
Vasculopata del colgeno (esclerodermia) Inducida por frmacos (Amiodarona, bleomicina) Ocupacional (Neumoconiosis) Ambiental (asbestosis) FPI Otras Enfermedades Diferentes a FPI Neumonia intersticial difusa EPI relacionada con bronquiolitis Neumonia Idiopatica Aguda

Granulomatosis

Causas desconocidas (Sarcoidosis) Causas conocidas (neumonitis por hipersensibilidad) LAM (Linfagioleiomiomatosis) Neumopatia Eosinofilica Histiocitosis de Clulas de Langerhans

Otras Formas

Neumona Intersticial idioptica

Enfermedad Pulmonar Parenquimatosa

Neuropatas Intersticiales
El mayor grupo de estas enfermedades son las de origen laboral o por exposicin, especialmente a la inhalacin de polvos inorgnicos, orgnicos, humos y gases.

 Es una caracterstica que las enfermedades intersticiales no se restringen nicamente al intersticio, sino tambin afectan de manera difusa al epitelio alveolar, de la mucosa de las vas areas de conduccin.

Epidemiologia y Etiologa
Frecuencia es de 3 a 6 casos por 100 000 habitantes (cifras en EUA). De 27 a 36 casos por 100 000 habitantes son de FPI La prevalencia de adultos de 37 a 44 aos es de 2.7 casos por 100 mil habitantes. Casos de 174 pacientes por 100 mil habitantes despues de los 75 aos

Epidemiologia y Etiologa
En Suecia existe una prevalencia en general de 64 casos por 100 mil hab. Japn 10 a 40 casos por 100 mil habitantes

 El uso de polvos orgnicos, metales y contaminantes de la agricultura muestran La Morbilidad y la Mortalidad depende de la enfermedad que se encuentre presente Tiene una supervivencia menos a 3 aos. Tienen peor pronsticos
Hombres Fumadores Perdida rpida de la funcin pulmonar Disnea severa

 Hombres Afroamericanos Fibrosis Pulmonar Idiopatica Mujeres!!!

Linfagioleiomiomatosis.

Fisiopatologa
Desde el punto de vista funcional, hay una alteracin de la ventilacin. Existe disminucin de la CFR Los cambios de los volmenes estn alterados por un cambio en la distensibilidad pulmonar (aumento de la resistencia para poder distender el pulmn) El flujo espiratorio esta reducido en proporcin para volumen del pulmn

Fisiopatologa
La hipoxemia es causado primariamente por una mala ventilacin/perfusin. La mala difusin del oxigeno contribuye a un Shunt intrapulmonar. La difusin del oxigeno es imparcial y tiende a generar picos de hipoxemia en reposo Existe una hiperventilacin como medida compensatoria para mantener una adecuada ventilacion, pero disminuye el Volumen Corriente y aumenta la Frecuencia Respiratoria.

Bases Celulares en La Patogenia

Lesin del Epitelio y Endotelio Alveolar Activacin de la proliferacion y remodelacin Activacion y reclutamiento de Celulas Inflamatorias Mediada por la Activacin del Endotelio Vascular Activacion de los Fibroblastos con diferenciacion en el Intersticio, submucosa y alveolo

Bases Celulares en la patogenia

Formacin de microcoagulos Los Fibroblastos aumentan la proliferacion, liberan citocinas proinflamatorias y forma colageno Proceso Mantenido que da como resultado aumento de fibrosis y remodelacin celular

Estmulos exgenos y endgenos

Polvo, humo de cigarrillo, trastornos inmunitarios

Lesin pulmonar microscpica; separacin espacial y temporal

Medicamentos, infecciones, radiacin, otras enfermedades

Intacta

Cicatrizacin de la herida

Anmala

Homeostasis pulmonar

Predisposicin gentica Trastornos autoinmunitario s

Fibrosis pulmonar

Sntomas y Signos Respiratorios

Disnea Sibilancias poco frecuente (Sndrome de Churg-Strauss, Neumona Eosinofilica) Dolor Torcico. (Sarcoidosis con dolor subesternal) Disnea y dolor torcico repentino (neumotorax espontaneo) Hemoptisis raro, pero frecuente en derrame Alveolar Difuso

Exploracin Fsica
Hallazgos no especficos Taquipnea y estertores gruesos bibasilares Crepitantes con radiografa normal Examen Cardiaco suele ser normal al inicio, luego aparecen datos de Hipertensin Pulmonar y Cardiopata Pulmonar Cianosis y Acropaquias

Laboratorio
Anticuerpos Antinucleares Antiinmunoglobulinas Aumento de la LDH Sarcoidosis con elevacin de la angiotensina srica elevada Anticuerpos Anti Neutrofilos o Membrana Basal ECG con Hipertensin Pulmonar

Estudios Radiogrficos
Radiografa de Trax
Patrn Reticular bibasal Patrn Nodular Mixto Aumento del trama reticular Panal de Abeja o Queso Suizo

TAC
Evaluar la magnitud del Dao y la distribucin de la Enfermedad Diagnostica y evita la toma de biopsia en mucho de los casos o escoger donde se va a realizar una biopsia

Sarcoidosis

Sarcoidosis, Granuloma eosinofilico, Neumonitis cronica por hipersensibilida d Sarcoidosis o Carcinoma Linfangitico

Fibrosis reticular o en vidrio esmerilado sugiere enfermedad en estado terminal

Asbestosis y FPI

Pruebas de Funcin Pulmonar

Espirmetro

Capacidad de Difusin

Gasometra

Evaluar la magnitud del problema Defecto Restrictivo con Disminucin de CPT

Hallazgo comn e inespecfico

Normal o Hipoxemia

Alcalosis Respiratoria

FEV1 y CVF disminuidas FEV1/CVF Normal o Aumentado

Retencin de CO2 al final de la enfermedad

Broncoscopa fibrptica y lavado broncoalveolar

Analisis de liquido Alveolar ayuda a definir el diagnostico.

Examen Hstico
Biopsia pulmonar es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnostico y evaluar la actividad de la enfermedad.

Tratamiento.
Oxigeno suplementario Glucorticoides para pacientes sintomticos Ciclosfosfamida y la azatriopina Trasplante de pulmn

Preguntas
1. Cul es la fisiopatogenia de la fibrosis pulmonar idioptica? 2. Cmo se explica la disnea en el ejercicio referida por el paciente? 3. Cul es la fisiopatologa en la mecnica ventilatoria del paciente del caso clinico?

Tarea.
1. Cmo se definen las enfermedades Obstructivas? 2. Definir:
1. EPOC 2. Enfisema 3. Bronquitis 4. Asma

3. Cul es la alteracin esencial en la mecnica ventiladora en estas enfermedades?