pueden ser:

El termino HA
agrupa a un mecanismo
conjunto de compensatorio.
transtornos, en
los se produce
una disminucion
de la produccion
ANEMIA de eritrocito,
HEMOLITICA aumento de la
destruccion
(HA)
delos mismos y
hemorragia
aguda
(Hemolisis), con
disminucion de
su
supervivencia (-
120 dia)
segun el
clasificasion mecanismo

todos los px con

HA o hemorragia
aguda tienen, dos
elementos:

la anemia suministro de
celulas de la
medula osea

resultado del
consumo
excesivo de
eritrocitos es normal
procedentes de (aveces
sangre periferica aumentado
)

MECANISMO
 MECANISMO

difieren en que la
pérdida física de los
eritrocitos de la
corriente sanguínea, o
del propio cuerpo (HA),

SITIO DE
HEMOLISIS

intravasculare

agudas

DURACION

MANIFESTACIONES
CLINICAS
MANIFESTACIONES
CLINICAS

FISIOPATOLOGIA
LABORATORIOS

HISTORIA CLINICA
HISTORIA CLINICA
hereditarias
adquiridas se observa cuando se El ejemplo más
acompaña de otras enfermedades notorio es la infección
agudas (infección aguda), que deprimen la por el
cronicas eritropoyesis. parvovirus B19
leves
muy graves
para
garantizar el La destrucción de los eritrocitos es
adecuado un estímulo potente para la
aumento de la eritropoyesis, que es regulada por
eritropoyesis transporte
de oxigeno la
eritropoyetina (EPO) que produce el
riñón.

>destruccion y anemia
≤produccion

asociadas o no CONGENITA
a la herencia y
ADQUIRIDA

corpusculares o
intrinsecas defecto dentro del
propio hematie
segun el
mecanismo

extracapsulares o defecto fuera del

extrinsecas propio hematie

intravasculares
segun el
lugar destruccion en
extravasculares el bazo o en el
higado

esferocitosis
alteracion de la hereditaria, eliptocitosis
membrna hereditaria.

corpusculares o
intrinsecas (AH
congenita) deficiencias de la vía glucolítica (déficit de piruvato
enzimaticas cinasa [PK]), de la vía de las hexosas monofosfato (défi
(metabolismo) 6-fosfato deshidrogenasa [G6PD])

hemoglobinopatias (Hb S, Hb C, etc.),

defecto en la globina (talasemias).
 hemoglobinopatias (Hb S, Hb C, etc.),
defecto en la globina (talasemias).

(aloinmunes y autoinmunes),
hiperesplenismo, microangiopatías,
AH. inmune hemoglobinuria paroxística nocturna
(HPN), etc.
extracorpusculares
o extrinsecas (AH
adquirida)

fragmentacion de eritrocito; agentes

AH. no inmune fisicos, hiperesplenismo, infecciones etc.

es la exageración del proceso normal de hemolisis (los hematíes

son más frágiles por el «daño» producido por los anticuerpos o la
extravasculares bazo lesión
intrínseca del hematíe, y el sistema mononuclear fagocítico de bazo
e hígado es muy eficaz fagocitándolos).

intravasculares la destrucción de los hematíes dentro de los vasos implica

la liberación de Hb en la circulación.

cursan con:
agudas suelen ser intravsculares hemoglobinuria, anemia e
ictericia

cursan con: ictericia

cronicas suelen ser extravasculares espenomegalia y colelolitiasis

por aumento en la destrucción de los hematíes que supera la

ANEMIA capacidad de compensación de la eritropoyesis medular

(por aumento de bilirrubina), cálculos biliares (por aumento de

la secreción de bilirrubina)
ICTERICIA

aumento de la fagocitosis en el sistema

mononuclear-fagocítico, como especialmente en las anemias
hemolíticas
ESPLENOMEGALIA congénitas, por la eritropoyesis extramedular compensatoria
ALTERACIONES
OSEAS asociadas al incremento de la eritropoyesis
medular.

INSUFICIENCIA los metabolitos liberados intravascularmente por la

Y CALCULOS destrucción de hematíes y liberados a través del riñón son
RENALES tóxicos para éste.

ULCERAS EN el mecanismo no está claro, pero la hipoxia asociada

LAS PIERNAS a la anemia puede ser uno de los factores

En el curso de anemias hemolíticas crónicas pueden producirse crisis

aplásicas eritroblastopénicas desencadenadas por infección vírica
(Parvovirus B 19 y crisis megaloblásticas por déficit de ácido fólico

acumulación gradual de una enorme cantidad de hemoglobina en el

citoplasma (hasta una concentración fnal de 340 g/L, es decir, unos 5
mM)

la célula eritroide experimenta un proceso que tiene las características ahora puede aporta
de la apoptosis, lo que incluye picnosis nuclear durante los 120 días

Si la velocidad de hemólisis sobrepasa la capacidad de la médula ósea para producir

más eritrocitos, el trastorno hemolítico se manifesta como anemia hemolítica
(HA, haemolytic anemia)

hemólisis intravascular crónica la hemoglobinuria persistente ocasiona pérdida

considerable de hierro, al grado de ser necesario el remplazo. Cuando ocurre hemólisis
extravascular crónica, es más frecuente el problema opuesto

están relacionados con la hemólisis en sí y con la respuesta eritropoyética

de la médula ósea.
 están relacionados con la hemólisis en sí y con la respuesta eritropoyética
de la médula ósea.

La hemólisis por lo general causa aumento de las concentraciones séricas

de bilirrubina no conjugada y de la aspartato aminotransferasa

Cuando la hemólisis es intravascular, el signo principal es hemoglobinuria

(a menudo acompañada de hemosiderinuria); hay aumento
sérico de hemoglobina y lactato deshidrogenasa (LDH) y disminuye la
haptoglobina.

El signo principal de la respuesta eritropoyética de la médula

ósea es la reticulocitosis y el recuento absoluto de reticulocitos

La reticulocitosis se acompaña de incremento del volumen corpuscular

medio

En el frotis sanguíneo se refleja por la presencia de macrocitos; también

aparece policromasia y algunas veces eritrocitos nucleados.

Antecedentes familiares de anemia o ictericia, historia personal de

ingesta
de fármacos o determinados alimentos

historia de infecciones previas (pueden desencadenar crisis hemolíticas),

historia previa de embarazos o de transfusiones

el origen geográfico o los rasgos étnicos pueden orientar hacia

el tipo de anemia hemolítica (p. ej., déficit de G6PD o anemia falciforme
en personas de raza negra, talasemia y esferocitosis hereditaria en
personas de países mediterráneos, etc.).

ya que la HA se puede dar por factores fisicos, mecanicos o

quimicos
loprimero a lo que debe de recurrir es eliminar las causas de la
anemia
ya que la HA se puede dar por factores fisicos, mecanicos o
quimicos
loprimero a lo que debe de recurrir es eliminar las causas de la
anemia
si la anemia es autoinmune, se considera una causa primaria (infeccion o cual sea la causa de la AH autoinm
neoplasia), lo cual deve de ser lo principal a encontrar. 1.- esteroides
2.- ig IV en dosis altas
El ejemplo más
notorio es la infección se denomina en
por el ocasiones crisis aplásica
parvovirus B19

ocitos es Este mecanismo es tan efcaz

la (el aumento de la producción de
lada por eritrocitos por la médula ósea puede la hemólisis está la hemólisis compensada se
equilibrar por completo una mayor compensada. puede “descompensar”
produce el destrucción de eritrocitos)

de piruvato
s hexosas monofosfato (déficit de glucosa
G6PD])

semias).
semias).

s),
giopatías,
a nocturna

o; agentes
nfecciones etc.

molisis (los hematíes

r los anticuerpos o la

clear fagocítico de bazo

normalmente la hemacateresis de los eritrocitos esta relacionada con

la edad celular (deterioro de sistemas enzimaticos, disminucion ATP) y
se da en el sistema fagocitico mononuclear (SFM)= bazo

o de los vasos implica

upera la
lar

mento de
 ahora puede aportar oxígeno a toda la célula en el organismo humano
durante los 120 días restantes de la “vida” del eritrocito.

La sobrecarga crónica de hierro ocasiona

mólisis hemocromatosis secundaria; hígado (cirrosis), y en corazón (insufciencia
cardiaca).
ea la causa de la AH autoinmune se tratan con: si no hay respuesta:
teroides - valorar la esplectomia
IV en dosis altas - suplementar ac.
Folico*
 por ejemplo, embarazo,
defciencia de folato o
insufciencia renal, que
hemólisis compensada se interferen en la producción
uede “descompensar” satisfactoria de EPO
1/3 de los px tienen RC con retirada total de
esteroides.
-1/3 requiere tx a largo plazo
-1/3 es refractario (otras formas de tx)
1/3 de los px tienen RC con retirada total de
esteroides.
-1/3 requiere tx a largo plazo
-1/3 es refractario (otras formas de tx)