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CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR. ROGGER VALVERDE CORREA

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES


Shunt I-D Obstructivas Shunt D-I TGA

Aciantica

CIV: 32% PCA: 12% CIA: 6%

EP: 8% Co Ao: 6% E Ao: 5%

Ciantica

T. Fallot: 6%

TGV: 5%

Cardiopatas congnitas en sndromes cromosmicos


Sindrome Cromosmico Incidencia (%) Defectos ms comunes

Sndrome Turner

35

Co Ao, E Ao, CIA

Sndrome de Down

50

CAV, CIV, PCA

Trisoma 18

99

CIV, PCA, EP CIV, PCA, dextrocardia

Trisoma 13

90

CARDIOPATAS CONGNITAS CAUSADAS POR TERATGENOS QUMICOS


Sndrome Alcohol Trimetadona Warfarina Carbamazepina Hidantoina Incidencia Frecuente Frecuente Ocasional Ocasional Ocasional Defecto CIV-CIA-TF CIV-TF-TGV PCA-EP CIV-TF CIV-TF-EP-PCACIA-Co Ao

ENFERMEDADES MATERNAS ASOCIADAS CON CARDIOPATAS CONGNITAS

Rubeola Fenilcetonuria LES Diabetes

PCA-EP-CIV-CIA TF-CIV-Co Ao BAV-TGA-Miocardiopata MCH-TGV-CIV-Co Ao

CARDIOPATA CONGNITA
Acianotica con cortocircuito de I-D Comunicacin interauricular Tamao defecto Propiedades diastolicas de los Ventriculos Resistensia relativa circulaciones G y P Produce sobrecarga diastolica de VD y aumento. de flujo pulmonar

Anomalia cardiaca mas comn en el adulto

+ frecuente - mujer

TIPOS CORONARIO
SENO VENOSO OSTIUM PRIMUM tienen Comunicacin AV Sx down OSTIUM SECUNDUMM Defecto del tabique auricular En su parte media A nivel de la fosa oval MAS FRECUENTE 60 70 %

Parte alta Tabique entrada VCS

asociada Desembocadura anmala de VP del PD


En la unin VCS y AD

adyacente Valva A -V
Deformada insuficientes

Incapacidad del tejido endocardico para fusionarse

TIPOS DE COMUNICACIN INTERAURICULAR

CLINICA

Asintomticos al principio de vida

Retraso desarrollo

> Infeccin respiratoria

Arritmias auriculares Despus 30 aos HT pulmonar Cortocircuito bidireccional y D - I IC C/ID HT P C. Coronaria X

Pacientes adultos mayores

Elasticidad VI

EXPLORACION FISICA

Impulso prominente VD y pulsaciones palpables AP 1 ruido normal o desdoblado acentuacion de ruido cierre V. tricuspidea Soplo mesositolico pulmonar de expulsin 2 ruido desdoblamiento amplio Frmito y soplo holositlico
Ostium primum indican IM o IT o comunicacion IV

Rx TORAX

Agrandamiento A y VD

Aumento de trama vascular pulmonar

Dilatacin arteria pulmonar y sus ramas

EKG

Ostium secumdum

seno venoso Marcapaso auricular ectpico

Ostium primium

Defecto conduccin VD acompaa Desviacin del eje Izq. y orientacin superior Rotacin antihoraria de QRS en plano frontal

Desviacin eje a la derecha


modelo rSr Desviaciones precordiales derechas

Bloqueo de 1 grado

EKG

Taquicardia paroxistica supraventricular

Crecimiento de auricula derecha

F.A, flutter auricular

ECOCARDIOGRAFIA Dilatacin AP y VD y AD Tabique I-V movimientos anormales unido a una sobrecarga de volumen en el hemicardio derecho

Quirrgico Tto

Parche pericardico o material protesico Infeccin respiratoria Antiarrtmicos Hipertensin IC

Tto medico inmediato

Comunicacin interauricular tipo ostium secundum. Ecocardiograma transesofgico de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum y cierre mediante dispositivo. A. Se muestra la comunicacin interauricular (atrial septal defect, ASD) entre la aurcula izquierda (left atrium, LA) y la aurcula derecha (right atrium, RA). B. Un dispositivo aplicado mediante un catter percutneo ha obstruido el defecto. IVC, Vena cava inferior (inferior vena cava); SVC, vena cava superior (superior vena cava).

TRATAMIENTO Cierre con dispositivo percutneo

CLASIFICACION

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

MAS FRECUENTE NIEZ Evolucin natural de la Comun. i-v varia Ciere espontaneo ICC Muerte En primeras fases de lactancia obstruccin Vascular pulmonar Infundbulo VD IA Endocarditis infecciosa

Defecto suele ser nico

situado
Porcin membranosa del tabique Alteracin funcional depende Tamao Estado de circulacin pulmonar

SEPTO INTERVENTRICULAR

Nunca se cierra Vestbulo artico

Incapacidad del tejido endocardico para fusionarse

CLASIFICACION:

CIV tipo perimembranoso ( +frecuente) se extiende hasta el infundibulo, zona trabecular o zona de entrada subtricuspidea

CIV tipo muscularen septum muscular, camara de entrada trabecular o infundibular

CIV tipo subarterial o subpulmonar inmediatamente bajo velos pulmonares

CIV tipo posterior o canal A V : propia de defectos atrio ventriculares

CLINICA con Obstruccin pulmonar grave

Palpitaciones disnea

Sntomas

Sx Einsenmenger Disnea de esfuerzo Dolor precordial Sincope hemoptisis

Obstruccin infundbulo de VD

Desarrolla 5-10% aprox en pacinetes lactantes con gran cortocircuito I_D

Ms parecido

A medida que progresa


IA x

Y sigue siendo importante comunicacin I -V I. tejido valva

T. fallot

5%

Prolapso de valva a traves de comun. I -V

CLINICA

Soplo holosistolico en LPEizq, en 3 y 4 espacio intercostal que se irradia a varios focos

Soplo diastolico en foco aortico

Soplo sistolico en foco pulmonar S2 aumentado en foco pulmonar por HTP

RX torax

Crecimiento de auricula izquierda


Doble contorno

dilatacion
Silueta pulmonar

Signos de congestion pulmonar


Aumento de la trama Lineas B de kerling

ECOGRAFIA BIDIMENSIONAL CON EXAMEN ESPECTRAL Y DOPPLER A COLOR

Define el # y ubicacin de defectos

Tabique intervent

Anormalidad relacionadas

Profilaxis E. infecciosa

No ciruga en Tension pulmonar normal y cortocircuitos pequeos ( relacin . Flujo pulmonar y sistmico 1.5 : 1 2:1)

Tto
Ciruga C/ I D moderado o grave (relacion. Superior 2:1

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

Vaso q se extiende desde bifurcacin A.P hasta Aorta distal a A. Sub Izq. El flujo a travs de este depende Relacin entre Pr y Rs entre C.G y P Area transv. y longitud conducto Pr.pulmonar normal Persiste gradiente Cortocirc .aortopulm largo en el ciclo card Frmito - soplo en maquinaria continuo con acentuacin sistolica tarda en BESIzq. Cianosis diferencia x Enf. Vasc. Pulm. grave Inversin del flujo a traves del conducto Fluyendo sangre no oxig. x aorta desc. Cianosis dedos pies no manos

Los que nacen con gran cortoc. ID a travs


Sx de Einsenmager

HT pulmonar Cotrt. D.I Cianosis

Normal abierto feto ciena despues nacimiento

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE


IC Causa principal de muerte Endocarditis infecciosas Dilatacin, aneurisma,calcificacion,rotura conducto

Tto

Ligadura o seccin quirurgca

COARTAC AORTICA

estrechamiento constriccin de la luz

Aflige 7% pacientes C.congenita

Aparece + a menudo

En cualquier nivel de long.


Mas frencuente

+ frecuente en hombre

Sx turner

distalmente al origen art. Subclavia Izq

Insercin ligamento arterioso

Nios , adultos jovenes con Coart. aislada asintomarica


MANIFESTACIN CLINICA Localiz y grado de estenosis Presencia de anomalias cardiacas asociadas E.A. bicuspide aneurismas

Circulo de wilis

Cefalea Epistaxis Frialdad extremidades Claudicacion con ejercicios

10% casos Riesgo aum de desgarro subito muerte

EXPLORACION FISICA

Soplo o HT . EE. SS y ausencia o disminucion de pulso femoral alteracin del aparato cardiovascular Vasos colaterales Dilatados y pulsatiles palpables en espacios intercostal, axila, rea interescap. EE.SS y torax mas desarrollado que EE.II Soplos mesosistolico ant del torax, espalda continuos si la luz esta bastante estenosada apofisis esp.

EKG

Hipertrofia ventricular izquierda - V1 S profunda, V6 R inversion o aplanamiento de onda T Dilatacion. A.Subc.Izq Escotadula de la aorta coartac. Y dilatac. Prestenotica y posest. (signo de 3) borde paramediastinico patognosmonico Muecas Costillas 3 y 9 vasos colaterales tortuosos

Rx torax

Ecocardiografia bidimencional

Proyecciones paraesternales y supraesternales Identifican y localizan el tamao de la coartacion.

Ecocardio. Trasesofag.

RMN. Visualizan tamao y gravedad de obstruccion y Art. Colateral asociada

T. 3D

Cateterismo cardiaco

Indicado en adultos valora Art. coronaria

Riesgo principales de HT grave parte proximal de la aorta

Aneurisma cerebral y hemorragias Diseccion aorta y desgarro Aterosclerosis coronaria prematura IVI Endarteritis infecciosa > en el sitio de coartacion Edocarditis en valvula A y T

Tto:

Quirurgico recomendado en nios Dilatacion percutanea mediante cateter con globo y endoprotesis recomendado en adultos Los pacientes con coartacion operados requieren R.M y T.C de gran calidad

DIAGNOSTICO
Rx. Trax

CIRUGIA Anastomosis primaria Anastomosis lateroterminal Aortoplastia con parche Angioplastia con balon Bypass graft

GENERALIDADES

CLINICA Nios y jov:frec asintomticos Disnea, fatiga(30-50) Arritmias/IC HTP irrevers: Sd. Eissemenger Desdoblam. Fijo y amplio S2 Soplo sistolic VP Soplo diastol VT Depende sev y t. Disnea, fatiga, Infecc resp frec IC Soplo holosist LPI/3-4EIC,rudo, alta frecuencia i. todo precordio Sopl diast FM,FA Soplo sistolic FP S2 ( P2): HTP

EX AUX

TTO

CIA (5-10%) I-D

FOP:25-30%: No CIA/D-I CC +fr. Adulto, exeptuand Ao bicus, PVM Tipos(4) CIA OS: +fr. 60-70%./ PVM/+fr muj:2/1 CIA OP:15-20%/clef valva anterior VM CIA Venoso:5-10%/Sup: RVAPAP CIA seno coronario: D-I/ Canal AV/ Persistencia VCS Izq +fr se presenta sind postpericardiotomia CIA aislada: NO profilax p Endocardit Sd eissenmenger: No CIRUGIA. CC+fr total y en la infancia (25-30%) , exeptuando Ao bicus, PVM. Adulto(10%):peq:75-80%/grand:10-15% Valvulop asoc: IA (5-10%) Tipos(4) Perimenbranoso:+fr 70-80%/+cierra/ Muscular/apicales:5-20%/2cerrar CIV entrada:5-8%/ clef VM,VT, Canal completo AV: S Down Supracristales/Subaorticos: 5-7%/ IA Siempre profilaxis p Endocarditis Sd eissenmenger: No CIRUGIA.

Rx.:Crec cav der Diurticas I-D:A pulmgrand FA: Digox D-I: Oligohemia +ACO QX: EKG:BRD/HVD Qp/Qs>2 BAV I(20%) ACV Crec AD (50%) HTP /RVP Eje derecha Rpt vasod ATB: 6m Ecocardio: Dx. Percutan Cateter: No rutin OS:15-20 Rx.: Cor peq+vasc pulm N: CIV peq Crec AI,VI+vasc pulm : CIV grd Cor peq+ Oligoemia pulm: S. Eissenmeng EKG: Crec AI/VI Eje izq: CIV grd Ej der: PVD-AP Ecocardio: Dx Diureticos Digoxina Vasodilat QX: ICC/IA Cardmg Qp/Qs >1.5 Endocad HTP /RVP Rpt vasod ATB: 6m

CIV
I-D

GENERALIDADES

CLINICA Disnea, fatiga. IC Soplo continuo, Aspero, infraclav o supraesternal: Soplo: maquinaria de Gibson. S2 ( P2): HTP Soplo diast FM HTP irrevers: Sd. Eissemenger Dx. dif: Fistulas AV HTA (>BD q BI ) Pulsos mmss> Soplo continuo: interescapular Soplo sist FA Soplo diast FA

EX AUX Rx.: Cor peq+vasc pulm N: PCApeq Crec AI,VI+vasc pulm : PCA grd Cor peq+ Oligoemia pulm: S. Eissenmeng EKG: Crec AI/VI .HVD Ecocardio: Dx Cateter: No rutin RM: Aneurisma o endocarditis. Rx: Signo 3 Sg Rosler. EKG: HVI Ecocardio: ETT y ETE Resonancia:

TTO Diureticos Digoxina Vasodilat QX: ICC/ Cardmg Qp/Qs >1.5 Endocad HTP /RVP Rpt vasod ATB: 6m Cierre Percutan Amplatzer Nio: Qx y T-T

PCA (8-12%) I-D

El CA se orig debajo del 6 AA izq. Comunic Ao Desc ( SC izq) y Bifurc AP. Cierre 15-18 hrs: vasoconstriccion Cierre 21 d: Fibrosis. Rezago: Ligamento arterioso Persiste x + d 3m: PCA. Regla: Todo PCA se cierra.

Siempre profilaxis p Endocarditis Sd eissenmenger: No CIRUGIA.

Co Ao (7-9%)
I-D

Etiologa: desconocida Debajo art subclavia izq: Pre o Post ductal. Asocia Ao bicusp (50% +fr), sd. Turner, CIV, Aneurismas poligono d Willins,EA. A menudo se Dx. en la infanc y jvenes Complicac: Aneurisma o disecc Ao Asc Supervivencia: 35 a.

Adulto: Percutane Y STENT.

CIANOTICAS TETRALOGIA DE FALLOT (6%)

CARACTERISTICAS 4 Componentes: Obstruccin TSVD/HVD/CIV/Cabalgamiento de la Ao sobre septum. CIANOSIS: Fr. a partir del ao. Preferencia QX correctora: Considera como criterio + importante el calibre de las art. Pulmonares./ Mejor en los 1eros 4 a. Cerrar CIV/ Resecar Infundbulo/ Abrir la EP. QX Paliativa: Crear una fistula sist-pulm: Blalock Taussing(+fr) Es el desplazamiento de las valvas tricusp hacia el apice, en mas de 0.8 cm/m2. Produce auricularizacion del VD. Cianosis +BRD+ BAV I +TPSV (WPW)

ANOMALIA DE EINSTEIN

TRANSPOSIC DE GRANDES ARTERIAS (TGA) (6%) ATRESIA TRICUSPIDEA (AT)

CIANOSIS AL NACER (1 TGA)/ (2 AT) Son DUCTUS DEPENDIENTES: PGE1

QX. TGA: SHIFF arterial QX: AT: Proced de RANSKING (Abrir o ampliar el CIA percutaneamente)

Diagnostico: TETRALOGIA FALLOT


Rx torax:

PALLIATIVE SHUNT FOR TOF

CIRUGIA CORRECTORA

ANOMALIA DE EBSTEIN

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

ATRESIA TRICUSPIDEA