SUNILDA.

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.
INTRODUCCION
• Ocurre cuando se interrumpe o se reduce el
flujo sanguíneo en una zona cerebral,
impidiendo el aporte de oxigeno y nutriente
con la consiguiente muerte neuronal.
• Es una urgencia médica y requiere
tratamiento para reducir el daño cerebral
permanente y las complicaciones que se
derivan.
• Se le conoce como ICTUs (Stroke) o
Trombosis

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES
PREDISPONENTES
• Es una de las principales causa de
discapacidad y mortalidad en edad adulta
(primera causa de invalidez).
• Más prevalente en hombre pero más mortal
en mujeres.
• Incidencia anual de 132-174 casos/100 mil
habitantes .
 • Prevalencia 4,000-8,000/ 100 mil
habitantes.
• Primera causa de muerte en mujeres y
segunda en hombres por enfermedad
cardiovascular.

POLIGONO DE WILLIS
Sistema Carotídeo
• 80% flujo sanguíneo cerebral.
• Carótida común: C. Interna y Externa.
• Ramas terminales de la A.C. Media y A.C.
Anterior.
• Carótida interna: A. oftálmica, coroidea
anterior, comunicante posterior.
Sistema Vertebrobasilar
• 20% del Flujo cerebral
• Ramas de las subclavias que forman Tronco
Basilar
• Ramas más importante: circunferenciales
cortas bulbares, circunferenciales cortas
protuberanciales, cerebelosa superior y
media.
CLASIFICACION GENERAL
ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR
• Isquemia : Consecuencia de la oclusión de
un vaso que puede tener manifestaciones
transitorias o permanentes.
• Hemorragia: rotura de un vaso que
provoca la colección hemática en el
 parenquima cerebral o a nivel
subaracnoideo.

CLASIFICACION DE ACCIDENTES
CEREBROVACULAR ISQUEMICO
• Ataque isquémico transitorio (AIT): se
define como una disfunción súbita cerebral
focal o monocular debido a un déficit de
aporte vascular transitoria y sin evidencia
de infarto en las pruebas de neuroimagen.
• Infarto cerebral: se produce cuando la
disfunción cerebral focal es definitiva,
como expresión de la necrosis tisular
provocada por la falta de aporte sanguíneo
mantenida, dejando una lesión isquémica
visible en las técnicas de neuroimagen. ”

CLASIFICACION POR SU NATURALEZA

ISQUÉMICOS (75-80%)
• AIT
• Trombótico
• Embólico
• Lacunar
TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL
HEMORRAGICOS (15-20%)
• Intraparenquimatoso
• Subaracnoidea
INFARTO CEREBRAL
ATEROTROMBOTICO

Infarto de tamaño medio o grande, topografía

cortical o subcortical y localización carotídea o
vertebrobasilar, en la que se cumple uno de los
siguientes criterios:
 • Aterosclerosis con estenosis: estenosis
≥50% u oclusión en arteria extracraneal
correspondiente o arteria intracraneal de
gran calibre, en ausencia de otra etiología
• Aterosclerosis sin estenosis: presencia de
placas o estenosis <50% en arteria
intracraneal de gran calibre, en ausencia de
otra etiología y presencia de 2 factores de
riesgo de los siguientes: >50 años, HTA,
DM, dislipemia, tabaquismo”

INFARTO CEREBRAL CARDIOEMBOLICO

- Infarto de tamaño medio o grande

- Topografía habitualmente cortical y en la que,
en ausencia de otra etiología, se evidencia una
de las siguientes cardiopatías embolígenas:
- Fibrilación aurícular
• Enfermedad del nodo sinual
• Trombo o tumor intracardíaco
• Endocarditis
• Estenosis mitral reumática
• Prótesis aórtica o mitral
• IAM hace <3 meses, aquinesia o
discinesia segmentaria tras IAM,
Aneurisma ventricular izquierdo,
hipoquinesia cardiaca global”
ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO
(AIT)
• Daño neuronal no permanente.
• Sintomas menor a 60 minutos.
• Datos de Resonancia sin lesión aguda.
• Recuperación espontánea.
• Riesgo de infarto alto, hasta las dos
semanas luego del AIT.

INFARTO OCLUSIVO DE PEÑOS VASOS

(lacunares)
• Infarto de pequeño tamaño (≤1,5 cm de
diámetro) en el territorio de una arteria
perforante cerebral, que suele ocasionar
clínicamente un síndrome lacunar en
paciente con antecedente personal de HTA
u otros factores de riesgo vascular en
ausencia de otra etiología”

INFARTO DE CAUSA RARA

• Infarto en el que ha descartado origen

aterotrombótica, cardioembólica y lacunar.
• Posibles causas: disección arterial, displasia
fibromuscular, aneurismas, malformaciones
arteriovenosas, trombosis venosa cerebral,
 angeitis, migraña, enfermedades sistémicas
(conectivopatía, infecciones, neoplasia,
síndrome mieloproliferativo, alteraciones
metabólicas, alteraciones de la
coagulación).

DIACNOSTICO

• Historia clínica (interrogando sobre

antecedentes y factores de riesgo
vasculares).
• Completa exploración clínica (topografía
de la lesión y orientar la posible etiología).
Pruebas diagnosticas:
• Examenes de laboratorio.
• TAC craneal
• Resonancia Craneal.
• EKG/ECG.
• Rx. De tórax
• Estudios cardiológicos.
• Doppler carotídeo y transcraneal.
INFARTO ARTERIA CEREBRAL
ANTERIOR

Amaurosis fugaz
la amaurosis fugaz es una afección en la cual
una persona no puede ver con uno o ambos
ojos debido a la falta de flujo sanguíneo a los
ojos. La afección es un síntoma de un problema
subyacente, como un coágulo de sangre o un
flujo sanguíneo insuficiente a los vasos
sanguíneos que irrigan el ojo

INFARTO DE LA ARTERIA CEREBRAL

ANTERIOR
• Hemiparesia de predominio crural contralateral
• Incontinencia de esfínteres
 • Pérdida de la sensibilidad discriminativa y
propioceptiva contralateral de predominio crural
• Mutismo acinético
• Abulia, apatía
• Paratonía
• Paresia de predominio faciobraquial (arteria
recurrente de Heubner)
• Apraxia, agrafia y anomia táctil de la mano izquierda
(ramas pericallosas)
• Lesión izquierda: Afasia transcortical motora,
Apraxia ideocinética
• Lesión Derecha: Heminegligencia izquierda”

INFARTO ARTERIA CEREBRAL MEDIA

• Hemiplegia contralateral
• Hemianestesia contralateral
• Hemianopsia homónima contralateral
• Desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la
lesión isquémica
• Afasia global (hemisferio dominante)
• Heminegligencia contralateral, extinción táctil y/o
visual, anosognosia, apraxia, aprosodia (hemisferio
no dominante)
• Alexia y agrafia
• Hemiparesia contralateral de predominio
faciobraquial
• Afasia motora (hemisferio dominante)
Afasia sensitiva (hemisferio dominante)
UNIDAD DE ICTUS
• Es una estructura destinada al cuidado no intensivo
de pacientes con ictus agudo (personal entrenado y
servicios diagnósticos disponibles las 24 horas del
día).
• Se recomiendan criterios de ingreso por, protocolos
diagnósticos y terapéuticos, programas de trabajo
coordinado con otros especialistas.
• Coste-efectiva, han reducido la mortalidad, las
complicaciones hospitalarias, la estancia media y la
hospitalización de larga estancia así como mejorar la
evolución neurológica y funcional de los pacientes.
• Escala NIHSS

TRATAMIENTO ESPECIFICO
Fibrinolysis: es la aplicación de fármacos trombolíticos en
el Ictus cerebral agudo tiene como objetivo la lisis del
trombo y, por lo tanto, la recanalización del vaso ocluido.
• Fibrinolisis intravenosa: rtPA E.V en el ictus
isquémico agudo menor de 4,5 horas de evolución se
asocia a una disminución de las tasas de incapacidad,
sin aumento de la mortalidad, moderado incremento
de las complicaciones hemorrágicas.
• Fibrinolisis intraarterial: rtPA intraarterial
presenta como ventajas sobre la fibrinolisis IV la
posibilidad de ampliar la ventana terapéutica a 6
horas en pacientes con oclusión de la ACM y hasta
24-48 horas en la oclusión de la arteria basilar con
síntomas fluctuantes.
• Es un procedimiento que debe ser indicado por
neurólogos expertos en ictus, realizado por
 neurointervencionistas con suficiente experiencia y
en centros con los recursos técnicos adecuados.

TRATAMIENTO OARA ICTUS . MEDIDAS

GENERALES

TRATAMIENTO
ANTIAGREGANTE – ANTICUAGULANTE-
ESTATINA- S-NEUROPROTECTORES

Inhibitors enzimáticos
• Inhibidores de ciclooxigenasa: Acido acetilsalicílico,
triflusal, ditazol, indobufeno, sulfinpirazona.
• Inhibidores de fosfodiesterasa: dipiridamol,
Cilostazol, Triflusal, Prostaciclina y sus análogos.
Inhibidores de receptores
• Inhibidores de los receptores de ADP: ticlopidina,
clopidogrel, plasugrel.
 • Antagonista del receptor glicoproteína IIa/IIIa:
trigramin, eptifibatide, tirofiban, abciximab.

TRATAMIENTO
ANTIAGREGANTE – ANTICUAGULANTE-
ESTATINA- S-NEUROPROTECTORES
Traditionales inhibidos indirectos
Warfarin (inhibe factores dependientes de la vitamina K):
profilaxis y/o tratamiento de la trombosis venosa y de la
embolia pulmonar, complicaciones tromboembólicas
asociadas a la fibrilación auricular y a las prótesis
válvulares, el ictus o los ataques isquémicos transitorios.

Inhibidos directos de la tombina (nueva generación)

inactivacion de la trombina . carecen de antidoto
• Dabigatran
• Rivaroxaban
Apixaban
TRATAMIENTO
ANTIAGREGANTE – ANTICUAGULANTE-
ESTATINAS- S-NEUROPROTECTORES

PROTECCION CEREBRAL

• Protection cerebral no farmacológica: consiste en

evitar la hipertermia, hiperglucemia, hipertensión
arterial e hipoxia que son factores de riesgo
independientes de mortalidad y de peor recuperación
funcional.
• Protección cerebral farmacológica: se han
estudiado múltiples agentes farmacológicos con el
objetivo de disminuir los daños producidos tras la
isquemia cerebral. Los que han mostrado resultados
prometedores en los estudios experimentales y que se
 encuentran en investigación clínica son citicolina,
albúmina humana a altas dosis, minociclina y
estatinas.

TRATAMIENTO
ANTIAGREGANTE – ANTICUAGULANTE-
ESTATINAS- S-NEUROPROTECTOR
PREVENCION PRIMARIA DEL ICTUS
Enndividuos sanos:
• Control de la tensión arterial y el nivel de lípidos
plasmáticos y glucosa en sangre.
• Abstinencia de consumo de tabaco, y evitar ingestas
habituales excesivas de alcohol.
• Medidas no farmacológicas (reducción de peso,
ejercicio físico moderado, aumentar consumo de
frutas y verduras, reducir el consumo de sal y alcohol
y abandonar el hábito tabáquico). En caso de que
estas medidas no fuesen suficientes se iniciará
tratamiento farmacológico.
• Cifras de LDL <160 mg/dl, y con 2 ó más factores de
riesgo <130 mg/dl.
• Si FA anticoagular.

HEMORRAGIA CERBRAL
• Coleccion hemática situada dentro del parénquima
encefálico, la cual se inicia por la rotura de un vaso
arterial con o sin extensión al espacio subaracnoideo
o al sistema ventricular
• INTRAPARENQUIMATOSA.
• SUBARACNOIDEA

EPIDEMIOLOGIA DE LA HEMORRAGIA
CEREBRAL.

• La hemorragia intracerebral espontánea representa el

10-15% de todos los ictus.
 • La incidencia anual se estima en torno a 10-30 casos
por cada 100.000 habitantes por año.
• Frecuencia es más alta en la raza africana, oriental y
latinos.
Mayor prevalencia de hemorragias hipertensivas

FACTORES DE RIESGO

• HIpertension arterial (HTA) 70% de los casos.

• La edad
• El sexo masculino
• El consumo de alcohol.

CLASIFICACION DE LAS HEMORRAGIAS

• Primaria 80-85% (HTA, AAC)
• Secundarias 15-20% (malformaciones vasculares,
tumores, fármacos, vasculitis)

ETIOPATOGENIA

• HTA: afecta las arteriolas perforantes, por lo que la

localización de las hemorragias hipertensivas suele
ser en territorio profundo, afectando al putamen,
tálamo y caudado.
• Angiopatía Amiloide Cerebral (AAC): son causa
de un 20% del total de HIC. La incidencia es edad-
dependiente afectando a un 12,1% de los mayores de
85 años.
• Malformaciones Vasculares (MAV´s): entre ellas se
encuentran los aneurismas, las malformaciones
arteriovenosas, telangiectasias, cavernomas.
• Fármacos: rTPA , AAS o heparinas, anticoagulantes
orales (ACO). La mortalidad asociada a la HIC por
terapia con anticoagulación oral alcanza el 50%.”
• Tumors cerebrales (5-6% de todas las HIC):
metástasis de melanoma, coriocarcinoma, carcinoma
broncogénico, testicular y de mama, tiroides y el
hipernefroma.
• Tumores cerebrales primarios mayor riesgo de
sangrado: el glioblastoma multiforme,
oligodendrogliomas, ependimomas y adenomas
hipofisarios.
• Drogas simpaticomiméticas (vasoespasmo seguido
de reperfusión, vasculitis, hipertensión arterial
aguda): cocaina, anfetaminas, efedrina o
fenilpropanolamina.
• Enfermedades hematológicas: hemofilias, déficit
factor V de von Willebrandt, drepanocitosis, púrpura
trombótica trombocitopénica y la trombocitopénica
idiopática, mieloma múltiple, leucemia.
Otros: trombosis venosa cerebral, enfermedad de
Moya-Moya, síndrome de vasoconstricción cerebral
reversible, embolias sépticas

SINTOMAS
• Diminusion del nivel de conciencia
• Cefalea severa
• Presencia de náuseas y/o vómitos
• Tensión arterial >220 mmHg y la progresión de los
síntomas en pocas horas
• Tálamo/putamen/: plejía o paresia contralateral,
anestesia, hemihipoestesia
• Convulsiones
 DIAGNOSTICO

• La exploración neurológica no nos permite

diferenciar un ictus isquémico de un hemorrágico,
por lo que es necesario realizar una prueba de
neuroimagen
• TAC craneal (más accesible, imagen hiperdensa).
• Resonancia craneal (lesiones subyacentes como
tumores y malformaciones vasculares).
• Arteriografía está indicada en el estudio etiológico de
pacientes menores de 45 años, especialmente
aquellos sin antecedentes de HTA, en las hemorragias
intraventriculares primarias, en pacientes cuyos
estudios mediante angioTC o angioRM no hayan sido
definitorios y ante la sospecha de vasculitis. Ante la
sospecha de una malformación vascular.

TRATAMIENTO

• Unidad de Ictus/Unidad de Cuidados Intensivos

• Monitorización neurológica y la prevención y
tratamiento de las complicaciones.
• Garantizar vía aérea-intubación orotraqueal,
sedación, medida y tratamiento de la presión
intracraneal (PIC), etc.
• El tratamiento en la fase aguda de la HIC se
fundamenta en cuidados generales: tratamiento de la
hipertermia, hiper/hipoglicemia, hipoxemia y
prevención TVP.
• Control TA Menor 180/100 mmHg
• Rehabilitador/fisioterapico.
• Tratamiento hemostático (vitamina K)
 • Neuroquirurgico (descompresion, evacuados)
• Convulsiones.

PRONOSTICO DE LA HEMORRAGIA
CEREBRAL
• Mortalidad que puede alcanzar el 30-50%, la mitad
de las cuales ocurre en las primeras 24 horas.
• Únicamente el 10% de los pacientes son
independientes a los 30 días y el 20% a los 6 meses.

HEMORRAGIA SUBARAGNOIDEA

La hemorragia subaracnoidea (HSA) es un tipo de

hemorragia intracraneal en la cual el sangrado se produce
dentro del espacio subaracnoideo.
EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia anual es de 7-10 casos por 100.000
habitantes.
• Más común a los 50-60 años de edad, en las mujeres
(relación 1,6:1) y en los sujetos de raza negra
(relación 2,1:1).
• Los aneurismas de la circulación posterior tienen
mayor riesgo de rotura y peor pronóstico.
• Un 1 a 5% de la población mundial son portadores al
menos de un aneurisma, siendo el riesgo de HSA del
0,6%.

FACTORES DE RIEZGO NO MODIFICABLES

• Historia previa de HSA: es uno de los principales
predictores ya que estos pacientes desarrollan nuevos
aneurismas en una proporción de 1 a 2% anual.
 • Historia familiar de HSA: en familiares de pacientes
con HSA Hasta un 10%, son portadores de
aneurismas intracraneales.
• Los familiares de primer grado tienen un riesgo de
sangrado 3 a 7 veces mayor al de la población
general.
• Enfermedad poliquística renal autosómica dominante
(5 veces más frecuentes que en la población general).
• La edad media de rotura y la proporción
mujeres/varones son menores.
• Otras entidades: el síndrome de Ehler-Danlos (sobre
todo el tipo IV) es una causa infrecuente de HSA
debido a su baja prevalencia.
• No hay un aumento del riesgo de HSA en pacientes
con síndrome de Marfan o Neurofibromatosis tipo 1.

FACTORES DE RIEZGO MODIFICABLES

• El tabaco
• El alcohol
• HTA
• El tabaco es el más importante y el que tiene una
relación dosis-dependiente

CLASIFICACION DE HEMORRAGIA
SUBARAGNOIDEA (HSA)

• Hemorragia subaracnoidea espontánea o de

origen aneurismático: 90% se produce por la rotura
de aneurismas intracraneales cuya localización más
frecuente es la circulación anterior (90%), sobre todo
en la arteria comunicante anterior (40%). Los de
territorio vertebrobasilar representan el 10%. Los
 aneurismas pueden ser: saculares, fusiformes y
disecantes.
• Hemorragia subaracnoidea post-traumática: es la
causa más frecuente de HSA. El sangrado suele
localizarse en la convexidad de los hemisferios y
tienda del cerebelo.
• Hemorragia subaracnoidea perimesencefálica: es
más frecuente en varones. La arteriografía es negativa
en el 96% de los casos. Se cree que es causada por
rotura de malformaciones venosas protuberanciales.
• Hemorragia subaracnoidea de causa desconocida:
en un 10-20% de HSA, la arteriografía es negativa
siendo el pronóstico mejor que en las aneurismáticas.

CUADRO CLINICO
• La presentación más frecuente (85-95%) es una
cefalea intensa, descrita como “la peor de su vida”.
• Disminución del nivel de consciencia.
• Otras manifestaciones incluyen diplopia y crisis
comiciales (20%).
• Un 10-80% presentan una cefalea centinela que
precede al sangrado.
• En las HSA perimesencefálicas, la presentación es
similar pero en el contexto de una maniobra de
Valsalva.
• Signos meníngeos positivos.
• El síndrome de Terson (hemorragias vítreas
asociadas a HSA) se da en un 13% y se asocia a peor
pronóstico.
• La escala de Hunt y Hess es una escala clínica de
clasificación que además proporciona información
del pronóstico a los 6 meses.
DIAGNOSTICO
• TC craneal sin contraste: es la primera prueba a
realizar. La sensibilidad es del 90% el primer día,
disminuyendo al 60% a partir del quinto día.
• Punción lumbar: si el TC es negativo está indicada la
punción lumbar. La xantocromía tiene una
sensibilidad de hasta un 100%; pudiendo ser negativa
las primeras 12 horas, pero manteniéndose positiva
durante 2 semanas.
• Arteriografía cerebral: gold standard detectar la
etiología de la HSA. Si está contraindicada, se puede
sustituir por una angio-TC o una angio-RM. En un
10-20% de HSA no se detectan aneurismas. En este
caso y sobre todo en HSA evidentes en el primer TC
craneal y que no sean perimesencefálicas, una nueva
arteriografía realizada a los 7-10 días podría detectar
aneurismas en un 1-2% adicional de casos.
• Angio-TC y angio-RM: en aneurismas mayores de 5
mm la sensibilidad del angio-TC es del 95-100% y en
los de menos de 5 mm, del 64 al 83%. La angio-RM
tiene una sensibilidad similar pero con las
limitaciones del coste.

TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA
SUBARAGNOIDEA

• Tratamiento endovascular: consiste en la oclusión

del aneurisma con coils mediante un microcatéter.
Las técnicas usadas son: Coils con y sin asistencia de
balón, Coils en combinación con stent, Inyección de
agente trombótico dentro del saco aneurismático,
Exclusión del aneurisma mediante oclusión de la
arteria portadora.
 • Las complicaciones incluyen: ictus isquémico (4-
5%), rotura del aneurisma (<5%), oclusión de la
arteria portadora (2,4%), re-rotura posteriormente a la
colocación de coils (1,8%), y disección del cuello del
aneurisma (0,61%).
• Tratamiento neuroquirúrgico: consiste en el
pinzamiento del aneurisma mediante un clip. Los
aneurismas de la ACM son los que mayor beneficio
han demostrado con la cirugía. La morbimortalidad
dependerá del tamaño y localización del aneurisma,
del estado neurológico prequirúrgico y de la
experiencia del centro.

COMPLICACIONES
• Rerangrado: el riesgo es del 3% el primer día, 2% el
segundo y 0,3% cada día subsiguiente. Para
prevenirlo se recomienda: Reposo en cama: con la
cabecera a 30º y evitando el Valsalva (tos, vómitos,
estreñimiento).
• Antihipertensivos: se recomienda el uso de labetalol
y/o urapidilo.
• Antifibrinolíticos: se recomienda el uso del ácido
tranexámico o aminocaproico, siempre asociado al
tratamiento quirúrgico.
• Vasoespasmo: 30-70% de los casos, iniciándose entre
3-5 días después de la HSA y resolviéndose entre la
segunda y cuarta semana. Diagnóstico es la
arteriografía; sin embargo el doppler transcraneal es
un método no invasivo y económico. Para su
prevención y tratamiento, disponemos:
• Calcioantagonistas: nimodipino durante 14 días y
luego a vía oral (60 mg cada 6 horas) hasta completar
21 días.
 • Hidrocefalia: se produce en un 20-30%.
• Crisis epilépticas, se dan en un 6-18%.

PRONOSTICO DE LA HEMORRAGIA
SUBARAGNOIDEA

• La mortalidad a los 30 días después de una HSA es

del 45%.
• El pronóstico dependerá de: la escala de Hunt y Hess,
la edad, el tamaño del aneurisma y la presencia de
resangrado. Entre un 10-12% de pacientes mueren
antes de llegar al hospital, y hasta un 50% queda con
algún tipo de secuela irreversible.

MALFORMACIONES VASCULARES
• Malformations arteriovenosas (MAVs): son las
más frecuentes y sintomáticas. En el 90% son
supratentoriales sobre todo a lo largo de la ACM
(figura 6). Su prevalencia es de 0,01-0,5%, sin
diferencias por sexos y con una edad media al
diagnóstico de 31,2 años. Pueden presentarse como:
• Hemorragia (30-50%): el riesgo de
sangrado puede calcularse: 105 - edad del
paciente en años = % de riesgo, siendo la
localización más frecuente la
intraparenquimatosa.
• Crisis comiciales (25%).
• Déficits focales (7-10%), son más
prominentes en las MAVs infratentoriales.
• Hemangiomas cavernosos (cavernomas): su
prevalencia es de 0,4-0,9%. La mayoría son silentes,
siendo las crisis la manifestación más frecuente (38-
100%).
 • Angiomas venosos: las crisis son la forma de
presentación más frecuente.
• Telangiectasias capilares: se localizan sobre todo en
la fosa posterior. Pueden producir microhemorragias
sin relevancia clínica.

MAVs. Cabernoma. Telangectacia capilat

Angioma venoso HSA

DIAGNOSTICO
• Para el diagnóstico de las MAVs se recomiendan la
arteriografía (de elección) y la Angio-Resonancia
de cráneo contrastada.
• Los cavernomas se detectan por TAC craneal y
Resonancia craneal ambos contrastados “palomita
de maíz”.
• Los angiomas venosos se ven en TAC con contraste
y Resonancia como una vena dilatada junto a
pequeños vasos en “cabeza de medusa”.
• Las telangiectasias capilares suelen detectarse por
Resonancia pero no por TAC creneal.
TRATAMIENTO
• Microcirugia: se considera el gold standard para el
tratamiento de las MAVs, con una eficacia entre 94 y
100%. Los mejores resultados se obtienen con
pequeñas lesiones superficiales y en pacientes
jóvenes.
• Embolización endovascular: se indica
especialmente en MAVs grado 4 ó 5 de Spetzler-
Martin, sobre todo para reducir el nido previo a la
microcirugía o radiocirugía. La eficacia es de hasta
un 11%.
• Radiocirugía: tiene la ventaja de abordar lesiones
profundas, con la desventaja del tiempo que tarda en
conseguir la obliteración completa (hasta 3 años). No
se recomienda en MAVs localizadas en ganglios de la
base y/o tálamo con grado 5 de Spetzler-Martin, en el
caso de MAVs intrínsecas del tallo cerebral mayores
de 2,5 cm de diámetro y en pacientes ancianos con
grados 4 ó 5 de Spetzler-Martin. Los tres métodos
usados son el gamma knife, los aceleradores lineales
y las partículas pesadas cargadas.”
• Multidisciplinar: combinación de las tres técnicas
anteriores en equipos multidisciplinares de centros
con experiencia para el manejo de las MAVs,
especialmente de las más complejas.”
PRONOSTICO DE LAS MALFORMACIONES
VASCULARES
• Los cavernomas, las telangiectasias capilares y los
angiomas venosos son generalmente benignos.
• Las MAVs, por el contrario, tienen un riesgo mucho
mayor de hemorragia alcanzando una mortalidad del
10%.
• En cuanto a los resultados de la cirugía el pronóstico
está relacionado con el grado de Spetzler-Martin. Los
pacientes con grados 1 ó 2 suelen no sufrir
complicaciones operatorias, mientras que los grados
3, 4 y 5 se asocian con tasas de complicaciones del 4,
7 y 12% respectivamente.

ESCALA DE SPETZLER-MARTIN
TRASTORNO DEL MOVIMIENTO /
EXTRAPIRAMIDAL

Los trastornos del movimiento se refieren a movimientos

involuntarios o anormales derivados de patologías
específicas del Sistema Nervioso Central (SNC) o también
pueden ser la manifestación de ciertas enfermedades
sistémicas o del SNC.

GENERALIDADES

• Se denominan de acuerdo con sus características de

forma o fenomenología, velocidad, frecuencia y
distribución corporal.
• Las alteraciones del movimiento se pueden presentar
a cualquier nivel, predominando: cefálico, orofacial,
tronco y extremidades.
• Se pueden acompañar de alteraciones del tono,
posición, equilibrio, marcha, manifestaciones
motoras, fenómenos sensoriales y alteraciones de la
esfera mental.
• No todos los movimientos anormales se deben a
alteraciones de los ganglios basales y estructuras
relacionadas.
• La ubicación anatómica de ciertos trastornos es
difícil de tipificar, ejemplos: manerismos, espasmos,
hemiespasmo facial, hiperreflexia, síndrome de
piernas inquietas, acatisia, movimientos del miembro
fantasma, mioquimias, fasciculaciones, miotonía,
ataxias y alteraciones de la marcha, etc.
• • Historia clínica: antecedentes de consumo de
tóxicos o medicaciones por el paciente, la descripción
del tipo y patrón

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

• Desde el punto de vista anatómico las estructuras más

relacionadas con los trastornos del movimiento se
agrupan en el sistema extrapiramidal, el cual ejerce
dos acciones fundamentales sobre el tono muscular y
sobre la motilidad no voluntaria (automática,
asociada) en subordinación a la del sistema piramidal.
• El movimiento voluntario es adecuado y ágil al
asociarse las funciones piramidales, extrapiramidales
y cerebelosas.
• El sistema extrapiramidal en sí es un complejo de
estructuras interconectadas con funciones antagónicas
(actúa de manera contraria).
• El sistema formado por el putamen y el núcleo
caudado (neostriado) produce aumento del tono
muscular y moderación de los movimientos;
alteraciones en estas estructuras producen hipotonía e
hipercinesia (síndromes coreicos y atetósicos).
• El sistema formado por el globus pallidus y la
sustancia nigra (paleostriado) produce inhibición del
tono muscular y agiliza los movimientos mímicos y
automáticos; alteraciones en estas estructuras
producen hipertonía e hipocinesia (síndromes
parkinsonianos). La lesión del núcleo subtalámico
(cuerpo de Luys) cuya principal
CLASIFICACION

• De acuerdo con la fenomenología de los trastornos

del movimiento estos pueden clasificarse en dos
tipos: estados hipercinéticos cuando hay un exceso de
movimiento y estados hipocinéticos cuando sucede lo
contrario.
• Las alteraciones hipercinéticas varían en su forma de
presentación y en ocasiones es difícil su descripción e
identificación, por lo que se requiere una buena
observación de todas las características
fenomenológicas.
• Distribución y acción específica.
• Velocidad y ritmo.
• Relación con la postura, sueño, con movimientos
voluntarios.
• Asociado a síntomas sensoriales.
• Supresión voluntaria.
• Factores agravantes o precipitantes.

• Otras características en la descripción del paciente

son: tipo de marcha, expresión facial, él habla, la
escritura, la capacidad para realizar pruebas de dibujo
(p.ej., espiral de Arquímedes), tono muscular y
ejecución de movimientos alternantes.

• - Síndromes Hipocinéticos: hipocinesia, bradicinesia,

rigidez

• Síndromes Hipercinéticos: discinéticos

SINDROMES HIPOCINETICOS ( hipocinesia,
bradicinesia y rigidez)

SINDROME PARKISONIANO

El síndrome parkinsoniano se caracteriza por acinesia y

rigidez.
La acinesia:
• Hipocinesia: disminución del movimiento
espontáneo.
• Bradicinesia: lentitud de los movimientos
voluntarios.
La rigidez es un exceso del tono muscular que existe en
reposo, se acompaña del signo de la ‘rueda dentada’,
fenómeno que se potencia o se induce con los
movimientos voluntarios de otra articulación.
• La enfermedad de Parkinson es la causa más
frecuente e importante del síndrome parkinsoniano.

PARKISONISMO Y ENFERMEDAD DE PARKISON

Los síndromes parkinsonianos, también llamados

síndromes rigidoacinéticos, se clasifican de diversas
formas. La de más utilidad desde el punto de vista clínico
es la que distingue entre:

1. Enfermedad de Parkinson primaria o idiopática (EP).

2. Parkinsonismos atípicos o síndromes Parkinson-plus:
atrofia multisistémica (AMS), parálisis supranuclear
progresiva (PSP), degeneración corticobasal (DCB).
 3. Parkinsonismos secundarios-adquiridos (vascular y
farmacológico).
• El temblor de reposo aparece cuando el sujeto se
encuentra en una situación de relajación completa.
• Característico de la enfermedad de parkinson y de la
lesión de la pars compacta de la sustancia negra,
presenta típicamente una frecuencia de 4-6 Hz.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Es un trastorno neurodegenerativo progresivo debido

a la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la
sustancia negra y otros núcleos, y también de
neuronas no dopaminérgicas de diversas áreas del
sistema nervioso central y periférico.
• Presenta una serie de manifestaciones clínicas
motoras y no motoras.
• Puede aparecer a cualquier edad, su incidencia
aumenta con la edad, y es rara antes de los 30 años.
• Diagnostico clinico (serie de criterios clinicos)
En la primera etapa terapéutica, la respuesta al
tratamiento es excelente. A este período se le conoce
como luna de miel.
• Posteriormente, aparecen algunas complicaciones que
van a requerir ajustes en el tratamiento. Estas
complicaciones se llaman fluctuaciones motoras,
que consisten en el acortamiento del tiempo de
beneficio del tratamiento.
• Discinesias, que son movimientos excesivos que
aparecen durante el efecto beneficioso del tratamiento
por los medicamentos.
• La EP puede ocasionar una discapacidad notable al
cabo de 10-15 años de evolución.
 • La clasificación de Hoenh-Yahr es la más empleada
para la valoración de la situación evolutiva del
paciente con EP.

(OJO )- UN ENSAYO SOBRE LA PARALISIS

AGITANTE POR JAMES PARKISON LONDRES
1817

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Diagnostico de la enfermedad de Parkinson

• Clinico y definitivo por anatomopatológico (Biopsia de
cerebro postmortem).
• El diagnóstico se sustenta en la presencia de los síntomas
cardinales (temblor, rigidez, bradicinesia), ausencia de
signos atípicos y la buena respuesta al tratamiento
dopaminérgico, así como la asimetría de los síntomas.
Criterios de exclusión para la enfermedad de Parkinson
• Descartar parkinsonismo vascular, farmacológico o
tóxico.

SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE
PARKINSON

Síntomas No motores
✓ Apatía, depresión, estreñimiento, hipersalivación,
deterioro cognitivo, trastornos del sueño REM (insomnio,
sueños vividos, hipersomnolencia diurna), alteración.
✓ Los síntomas no motores preceden los motores en años,
son la primera manifestación de la enfermedad.
Motores asimétricos
✓ Temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, hipocinesia,
hipofonía, micrografía.
TRATAMIENRO FARMACOLOGICO DE LA
ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Levodopa Gold standard del tratamiento sintomático

de la EP (no recomendable antes de los 65 años).
• A g o n i s t a s d o p a m i n é r g i c o s ( p ra m i p e x
ol ) alucinaciones e hipotension ortostática.
• Inhibidores de la catecolmetiltransferasa (tolcapona,
entacapona) vienen en combinación con Levodopa.
Inhibidores de la monoaminooxidasa
• Selegilina/Rasagilina efectos neuroprotectores.

CIRUGIA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Procedimientos ablativos:
• Talamotomía.
• Palidotomía.
• Subtalamotomía.
Procedimientos de estimulación:
• Tálamo (núcleo VIM).
• Globus pálido interno.
• Núcleo subtalámico
Ventajas:
• Mejoría inmediata sintomática y funcional.
• La estimulación es ajustable y puede acomodarse.
• Bajo riesgo de lesión o complicaciones.
• Bajo riesgo con el procedimiento bilateral.
Desventajas:
• El pronóstico a largo plazo aun no está aclarado.
• Reemplazo de baterías.
• Implante de un cuerpo extraño.
• Costo del procedimiento para el paciente y el neurólogo.
• Cobertura limitada de la seguridad social.

MANEJO NO FARMACOLOGICO DE LA
ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Ejercicio fisico
• Natacion
• Caminata libre
• Fisioterapia
• Terapia del lenguaje ( algunos casos)

PARKINSON PLUS

• Los constituyen la parálisis supranuclear

progresiva, la degeneración corticobasal y la
atrofia multisistémica.
• Los parkinsonismos atípicos, previamente
denominados ‘Parkinson-plus’, se presentan de forma
gradual, pero su progresión es más rápidamente
progresiva y se asocia con signos motores, cognitivos
o autonómicos que no son típicos y se distinguen de
la enfermedad de Parkinson.
• En general, además de tener una progresión más
rápida que la de la enfermedad de Parkinson, no
tienen una buena respuesta a la levodopa.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)

• La PSP es el parkinsonismo atípico más frecuente.

• Los parkinsonismos se definen por la presencia de
bradicinesia acompañada de rigidez, temblor o
dificultad en la marcha.
• La sobrevida es generalmente de cinco a siete años,
causa más frecuente de muerte se debe a
aspiraciones.
• Cuadro clínico: síntomas simétrico, no responde al
tratamiento dopaminérgico, poco temblor o sin él,
rigidez predominantemente axial en lugar de
apendicular, trastorno del equilibrio con
manifestación temprana sin ninguna causa, y
eventualmente con trastornos de la marcha.
• La presencia de un trastorno de equilibrio con caídas
hacia atrás, generalmente de comienzo durante el
primer año de los síntomas, sugiere PSP.
• Neuroimágen: atrofia del mesencéfalo, lo cual
produce la imagen de un ‘colibrí’ o un ‘pingüino’
en una vista sagital media en la RM cerebral.
Tratamiento: los tratamientos actuales para la PSP son
paliativos.

ATROFIA MULTISISTEMICA (AMS)

• Es una enfermedad neurodegenerativa esporádica, de

presentación en el adulto, progresiva, de causa
desconocida, que se caracteriza por la presencia de
parkinsonismo, síntomas autonómicos y cerebelosos
en cualquier combinación.
 • La AMS es una enfermedad progresiva, en la que
poco a poco van apareciendo nuevos síntomas, y el
paciente está cada vez más discapacitado.
• La causa de fallecimiento más frecuente en estos
pacientes es la aspiración, apnea del sueño o arritmia
cardíacas.
• Neuroimágen: La presencia de hipointensidad del
putamen rodeada de un borde hiperintenso el
signo de la cruz hot-cross bun sign en la
protuberancia.
• Tratamiento: no hay evidencia de ningún tratamiento
que modifique el curso de la enfermedad, y en la
actualidad existe sólo tratamiento sintomático.

DEGENRACION CORTICOBASAL (DCB)

• Es una enfermedad neurodegenerativa esporádica, de
etiología aún desconocida, asociada al depósito del
isotipo 4R de la proteína tau en estructuras
cerebrales que incluyen el córtex y los ganglios
basales.
• Cuadro clínico: inicio en la sexta o séptima décadas
de la vida con una clínica progresiva, que consiste en
rigidez, torpeza manipulativa, mioclonías y
alteraciones sensitivas en una mano o un hemicuerpo,
que progresivamente va afectando al resto de
extremidades.
• Tratamiento: no se dispone de un tratamiento eficaz,
ya que ni el trastorno apráxico, ni el síndrome rígido
acinético, ni las mioclonías responden a los
tratamientos actuales.
OTRAS CAUSAS DE PARKINSON
Parkinsonismo por Hidrocefalia
• La hidrocefalia crónica del adulto puede cursar con
alteraciones de la marcha similares al parkinsonismo.
La tríada sintomática de esta entidad (deterioro
cognitivo, alteración esfinteriana y trastornos de la
marcha) puede confundirse con una auténtica
enfermedad de Parkinson, sobre todo si la alteración
de la marcha es precoz.
Parkinsonismo medicamentoso
• El parkinsonismo medicamentoso resulta de la
exposición o consumo de una serie de medicamentos.
Los fármacos más frecuentemente implicados son
aquéllos que bloquean los receptores dopaminérgicos
postsinápticos en el estriado.
• El tratamiento del parkinsonismo medicamentoso
consiste en suspender el fármaco causal o reducir la
dosis diaria; sin embargo, no siempre es posible,
como en el caso de los neurolépticos indicados para
cuadros psicóticos, en cuyo caso debería cambiarse
de un típico a un atípico (clozapina, quetiapina).
PARKISONISMO VASCULAR
• El parkinsonismo vascular o arterioesclerótico es un
síndrome rígido-hipocinético atribuido a una
enfermedad cerebrovascular.
• La Clinica: presencia de parkinsonismo, evidencia
inequívoca de enfermedad cerebrovascular (con
presencia macroscópica de lesiones lacunares y
microscópicas de lesión de pequeños vasos) y que
ambas estén relacionadas.
• Tratamiento, se considera que en menos de la mitad
de los casos habrá una respuesta adecuada a la
levodopa. Hay que garantizar una adecuada y eficaz
supresión o reducción de los factores de riesgo
cardiovasculares.

SINDROMES HIPERSINETICOS (DISCINETICOS)

• Las discinesias son movimientos anormales
producidos por una excesiva y/o inapropiada
actividad muscular que interrumpe la realización del
movimiento voluntario.
Distinguimos cinco tipos principales de discinesias:

• Temblores
• Mioclonías o mioclono.
• Tics.
• Distonía.
• Coreas-balismos.
TEMBLOR
Se define como una oscilación rítmica y repetitiva de un
grupo muscular o parte del cuerpo.

Puede comprometer la lengua, mandíbula, voz, cabeza,

ojos y toda la musculatura somática. En ocasiones es un
síntoma y no una enfermedad.

Se clasifica en 3 tipos:
• Temblor en reposo.
• Temblor acción:
• Postural (al tratar de mantener una postura
antigravitatoria).
• Cinético se produce durante el movimiento voluntario
dirigido a una finalidad, ya sea durante el inicio , el
transcurso o la finalización del mismo (cerebeloso y De
Holmes).

Se exacerbar con ansiedad, pánico, estrés, fatiga,

hipoglucemia, tirotoxicosis, feocromocitoma y ejercicio.

TEMBLOR ESENCIAL O BENIGNO

También llamado Senil, resulta de movimientos
sincrónicos de la actividad muscular en el grupo de
músculos antagonistas frecuencia de 5 a 8 Hz.

Puede afectar también la voz y la cabeza.

La fisiopatofisiología no está muy clara pero están

comprometidos los mecanismos adrenérgicos centrales.
Propanolol beta-adrenérgico, respuesta en el 85% de los
casos, precaución en pacientes asmáticos, con EPOC,
enfermedad pulmonar y bloqueos cardíacos.

El alcohol prueba diagnóstica. También se pueden usar

drogas como el diazepam y la primidona.

Diagnostico diferencial: patologia tiroidea, anemia,

alteraciones metabólicas.

Tratamiento: betabloqueadores (propranolol)

primidona

MICLONOS
• Las mioclonías son movimientos involuntarios
bruscos y de corta duración generados en el sistema
nervioso central. Su característica fundamental es
la brusquedad.
Se distinguen cuatro tipos fisiopatológicos fundamentales:
1. Mioclonías corticales.
2. Subcorticales.
3. Corticosubcorticales.
4. Espinales.

• La etiología de las mioclonías corticales

multifactorial, respuesta terapéutica mejor que el
resto de las mioclonías.
• Las mioclonías corticales neurofisiológicamente se
caracterizan por la existencia de un potencial cortical
que precede la sacudida mioclónica. El resto no
presentan estas características fisiológicas.

TRATAMIENTO DE LAS MIOCLONIAS

 • El tratamiento de las mioclonías es complejo.
• El primer paso a la hora del tratar las mioclonías es
tratar su causa.
• Tratamiento sintomático.
Tratamiento en función del origen anatómico del
mioclono:
• Cortical: Acido valproico y el Clonacepam.
• Subcorticales: el L-5-hidroxitriptófano (5-HTP),
precursor de la serotinina.
• Espinales: Clonacepam, Carbamazepina, la
Tetrabenacina y la Toxina botulínica.

SINDROME DE GILLES DE TOURETTE

• Es un síndrome caracterizado por tics motores y
vocales, como ecolalia, palilalia, coprolalia y
comportamiento compulsivo.
• Se inicia en la niñez, entre los 2 y los 15 años,
documentándose antecedentes familiares en el 30%
de los casos.
• Los tics ocurren muchas veces durante el día, de
forma intermitente por un período mayor de un año y
producen alteraciones importantes en la atención y en
el aprendizaje (50% TDEH).
• El diagnóstico clínico.
• Tratamiento: haloperidol de elección, pimozide sí
falla el haloperidol, clonidina, agonista alfa
adrenérgico es de tercera línea, tetrabenazina
excelentes resultados costoso.
• Los cambios en el comportamiento son los primeros
en mejorar y en ocasiones hay que esperar hasta seis
meses para observar la respuesta.
LOS TEMBLORES

• Se caracterizan por la oscilación rítmica de una

articulación alrededor de un eje corporal.
Tres tipos fundamentales (todos los temblores
desaparecen):
• El temblor de reposo es característico de la
enfermedad de Parkinson, pero puede aparecer
también en otras enfermedades o procesos que alteren
la actividad dopaminérgica nigroestriada, por
ejemplo, por el tratamiento con ciertos fármacos.
• El temblor postural se advierte principalmente en
músculos que realizan una función de sostenimiento.
• El temblor cinético característicamente produce un
alto grado de incoordinación en la realización de
movimientos voluntarios. Llevarse un vaso de agua a
la boca, maniobra dedo-nariz de la exploración.

COREA Y BALISMO

• Corea los movimientos coreicos se caracterizan por

la incesante combinación de movimientos, sin pauta
fija, con una cadencia y continuidad que los distingue
de las mioclonías y los tics.
• Balismos el término “balismo” se emplea para
designar un movimiento involuntario brusco, rápido y
violento de una extremidad (monobalismo), de un
hemicuerpo (hemibalismo) o de dos extremidades
(parabalismos).
El balismo es en realidad una exageración cuantitativa del
corea, de manera que ambos términos son
conceptualmente sinónimos

• La atetosis, es un trastorno del movimiento más bien

lento y continuo, que generalmente es el resultado de
una lesión de los ganglios basales.
Cuando este movimiento finalmente conduce a una
postura fija, se emplea el término distonía, y cuando, en
cambio, es rápido y semeja el corea, se denomina
coreoatetosis

CLASIFICACION DE LAS COREAS

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
• Enfermedad neurodegenerativa, de naturaleza
heredofamiliar, autosómica dominante, cuya
expresión se encuentra en un gen del brazo corto del
cromosoma 4 en el gen de la huntingtina por
expansión de un triplete CAG.Cuanto mayor sea la
expansión (sobre 55), mayor anticipación genética se
encontrará (Huntington juvenil).
Cuadro clínico
• Clínica: movimientos anormales, entre ellos los
coreicos de los dedos de las manos y los pies y a
nivel facial, progresan a distonías y parkinsonismo
con alteraciones motrices del tronco y la orofaringe.
Alteraciones en los movimientos oculares y de la
esfera mental (demencia de tipo subcortical).
• Alteraciones afectivas y psíquicas: cambios en la
personalidad y conductales; episodios psicóticos
agudos y esquizoides así como tendencia al suicidio.
• El tratamiento debe ser sintomático bloquear los
receptores dopaminérgicos o que produzcan
depleción presináptica de la dopamina
(butirofenonas, fenotiazinas y tioxantinas, reserpina y
tetrabenazina). Atender la clínica psiquiátrica y
programa de rehabilitación.
• Consejo genético

Sintomas neuropsiquiátricos
• La prevalencia de trastornos neuropsiquiátricos es
muy alta 60-95%
• Los trastornos mayores afectivos (alta tasa de
suicidios).
 • Anomalías del pensamiento, sobre todo paranoides y
esquizofrénicas.

TRATAMIENTO SINTOMATICO DE LA
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.

COREA DE SYDENHAN
• Corea aguda, menor o baile de San Vito, es una
enfermedad de la infancia, caracterizada por
movimientos involuntarios, rápidos e irregulares de
las manos, el tronco y la cara, en ocasiones
manifestaciones psiquiátricas.
• Cursa además con labilidad emocional, hipotonía y
debilidad muscular.
• Causa es desconocida. Descrita como una de las
manifestaciones mayores de la fiebre reumática.
 • Pueden presentar confusión mental, agitación y
alucinaciones (Corea insaniens), también puede
ocurrir durante el embarazo y se conoce como Corea
Gravidarum o ser precipitada por anticonceptivos.
• La mayor incidencia de la enfermedad se presenta
entre los 5 y los 15 años.
• Niñas son las más afectadas.
• Tratamiento: sintomático con fenotiazinas, el ácido
valproico y el haloperidol, penicilina benzatínica
como medida profiláctica.

SINDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS

• Molestia o inquietud de las piernas derivada de un
trastorno primariamente sensitivo descrito como
“hormigueo o quemazón”, que se presenta
habitualmente durante la relajación en sedestación, en
decúbito, con predilección vespertina.
• Desaparece con la movilidad voluntaria y la
deambulación.
• El metabolismo del hierro parece desempeñar un
importante papel reconocido por su asociación con la
anemia ferropénica.

TRATAMIENTO (SPI)

Sintomatico: agonistas dopaminérgicos no ergotamínicos

son los únicos tratamientos autorizados en muchos países
de todo el mundo.
Las siguientes dosis han demostrado buenos resultados:
1. Pramipexol: 0,18 mg a 0,54 mg (0,25 a 0,75 mg).
2. Ropinirol: 0,25 mg a 4 mg; media: 2 mg.
 3. Rotigotina en parche: 1 mg a 3 mg/24 h; media: 2
mg.
4. Levodopa/benseracida (Europa): 100/25 a 3 ×
100/25.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOS

LA ACATISIA
• Es la incapacidad para permanecer quieto
sentado, movimientos constantes del cuerpo y de
las extremidades.
• Se mejora con el movimiento involuntario y
reaparece con la relajación o reposo, se exacerba con
la ansiedad.
• La acatisia aguda puede ocurrir después de la
administración de drogas antipsicóticas (dosis
dependiente e incremento de la misma).
• Acatisia tardía (síntomas después de 3 meses del uso
de medicación antipsicótica).
• Pueden suprimirse de forma pasajera si el paciente lo
desea.
• Característico: frotarse incesantemente, cruzar y
descruzar las piernas, balancear el tronco,
incorporarse de la silla reiteradamente o
deambular con el único fin de evitar la molestia
(dolor, hormigueo, quemazón).
TRASTORNOS PSISCOGENOS DEL MOVIMIENTO

• Son aquellos que no pueden atribuirse a ninguna

enfermedad orgánica conocida y que están causados
por una afección psiquiátrica subyacente, o se deben
a una simulación voluntaria.
• Es más habitual en mujeres.
• El síntoma más frecuente es el temblor, seguido de
la distonía y, por último, las mioclonías.

• Podemos encontrar tres categorías en las que

englobaremos a los pacientes con trastorno del
movimiento psicógeno:

• a) Trastorno somatoforme: el paciente no puede

controlarlo. Aparecen síntomas físicos, sin hallazgos
orgánicos o mecanismos fisiológicos demostrables, y
además, hay conflictos psicológicos ligados a ellos.

• Trastorno de conversión: más frecuente, de

evolución corta. Relación temporal entre el comienzo
de la sintomatología y la presencia del conflicto
psíquico.

• Trastorno de somatización: forma crónica,

sintomatología múltiple y recurrente.

• b) Trastorno facticio: los síntomas físicos son

producidos intencionalmente por el paciente, por una
necesidad psicológica de realizarlos. Enfermedad
psiquiátrica subyacente (incluido el síndrome de
Münchhausen).
 • c) Trastorno fingido o simulador: el paciente
producen de forma voluntaria y deliberada los
trastornos del movimiento. Siempre se busca una
compensación.

DEMENCIA
DEFINICION
La demencia es un síndrome clínico que se caracteriza por
alteración de la memoria y de otras habilidades cognitivas
y puede ser causada por múltiples etiologías.

• Toda persona con este síndrome debe ser estudiada hasta

encontrar la causa de su deterioro, las demencia no es
necesariamente irreversible o intratable.
• La demencia mas común en el mundo es la Enfermedad
de Alzheimer, diferentes tipos de demencia asocian
patrones clínicos y alteraciones microscópicas cerebrales
comunes entre ellas.
• El deterioro cognitivo leve es una condición en la que
existen problemas de memoria, lenguaje y otras funciones
cognitivas, identificadas, pero no suficientemente severas
como para interferir en la vida diaria.

EPIDEMIOLOGIA

Constituye la principal causa de discapacidad en la tercera

edad.
• Cuarto problema de salud en países desarrollados donde
es más prevalente, después del Cáncer y las Enf. Cardíacas
y Cerebrovasculares.
• Después de los 65 años se duplica la prevalencia cada 5
años.
• Se ha estimado que en la actualidad las personas con
demencia en el mundo rondan los 42,3 millones (2020) y a
81,1 millones en el 2040.
• Mayor número de pacientes se concentra en China y en
otros países asiáticos.

ETIOLOGIA Y CLASIFICACION DE LAS

DEMENCIAS

Según edad de inicio

• Precoz (Pre-senil): antes de los 65 años.
• Tardía (Senil): después de los 65 años. 4 La misma
entidad clínica, ahora llamada tipo Alzheimer

Según zona cerebral comprometida

• Corticales: mayor compromiso de funciones
neuropsicológicas específicas como el lenguaje, la
percepción, los procesos intelectuales, el cálculo, las
praxias, etc. aparentan menos deterioro, conservan su
actividad motriz y la mímica facial es más expresiva.
• Subcorticales: mayor deterioro motor, que compromete,
tanto las extremidades como la mímica facial y produce
una mayor lentificación de los procesos mentales
superiores. Estos pacientes pueden parecer mucho más
dementes de lo que realmente son, por el predominio de la
torpeza motora y pérdida de flexibilidad en la mímica
facial.

Ambos tipos de demencias pueden manifestarse con

síntomas y signos, tanto corticales como subcorticales
(múltiples conexiones corticosubcorticales).
DEMENCIAS CORTICALES (PRINCIPALES)

• Enfermedad de Alzheimer.
• Enfermedad de Pick y demencias fronto-temporales.
• Demencia multinfarto.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y otras demencias por
priones.
• Atrof Atrofia cortical posterior.

DEMENCIAS SUBCORTICALES (PRINCIPALES)

• Enfermedad de Huntington.
• Enfermedad de Wilson.
• Enfermedad de Parkinson.
• Demencia talámica.
• Parálisis supranuclear progresiva.
• Demencia vascular hereditaria o Cadasil.
Basada en la etiología y en que puedan o no ser
susceptibles de tratamiento médico o quirúrgico.

Según la respuesta al tratamiento se podrían clasificar en

dos tipos:
• Demencias tratables o reversibles.
• Demencias no tratables o irreversibles.

DEMENCIAS TRATABLES
Entre las demencias tratables se encuentran las de origen
tóxico por sustancias como metales pesados, agentes
químicos utilizados en la industria, pero muy
especialmente por algunos medicamentos psicotrópicos
administrados de forma prolongada.

La suspensión de la droga o del agente tóxico en estos

casos puede mejorar sustancialmente el cuadro demencial
e incluso hacerlo desaparecer.

Las demencias de origen metabólico como las

encefalopatías hepáticas, urémicas, hipotiroideas,
nutricionales (deficiencia de ácido nicotínico, que origina
la pelagra; deficiencia de tiamina, que origina el síndrome
de Wernicke-Korsakoff; déficit de vitamina B12 y ácido
fólico) se mejoran o se curan corrigiendo el defecto básico
o administrando el suplemento hormonal o vitamínico
adecuados.

OTRAS DEMENCIAS TRATABLES

• Hematoma subdural crónico (cambio comportamiento,

perdida de las capacidades mentales aguda-srubaguda,
historia de trauma craneal leve semanas o meses antes).
• Trauma craneal (en especial la demencia de los
boxeadores por microtrauma crónico). • Hidrocefalia
obstructiva.
• El síndrome de Hakim-Adams o Hidrocefalia a presión
normal (trastorno de la marcha, alteración de esfínteres,
trastornos del comportamiento).
• Tumores intracerebrales asociados con edema difuso o
hidrocefalia.
En todas las anteriores el manejo es neuroquirúrgico.

Demencias de origen infeccioso: neurolúes, la

neurocisticercosis, la tuberculosis, las encefalitis virales y
las micosis (antiparasitarios, antibióticos o antimicóticos
específicos para cada caso).
Las demencias de origen vascular: como las hemorragias
subaracnoideas o intracerebrales producidas por
aneurismas o malformaciones vasculares (manejo médico-
quirúrgico).
Los embolismos y trombosis, los infartos múltiples, la
aterosclerosis, la anoxia aguda o la hipoxia crónica
(Tratamiento médico).
La hipoxia crónica en pacientes con trastornos del sueño
que sufren apneas prolongadas (suprimir la causa de las
apneas del sueño).

DEMENCIAS NO TRABABLES

Las demencias irreversibles o no tratables:

• Manejo sintomático para el insomnio, la excitación, la
agresividad o las crisis convulsivas.
• Entre ellas, se incluyen la demencia tipo Alzheimer, la
enfermedad de Huntington, la enfermedad de Pick y la
enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más

frecuente de demencia neurodegenerativa, su prevalencia
se incrementa con la edad y es progresiva a pesar de los
tratamientos disponibles.
• En función de la edad de inicio, se clasifica en EA
precoz, situándose el comienzo entre los 40-50 años y
constituyendo el 1-5% de los casos, y EA tardía, con inicio
en mayores de 65 años, en el 95% de los casos.
• Ambas son clínicamente indistinguibles; sin embargo, la
de inicio temprano presenta un curso más rápido y severo.
EPIDEMIOLOGIA
La EA es una enfermedad de causa multifactorial.

• Se identifican factores de riesgo modificables, no

modificables, y protectores.
• La edad avanzada, el principal factor de riesgo no
modificable.

1. Factores de riesgo modificables: enfermedad

cerebrovascular, hipertensión arterial, diabetes mellitus
tipo II, niveles plasmáticos de lípidos, peso, síndrome
metabólico, tabaco, síntomas depresivos, estrés y daño
cerebral traumático.
2. Factores de riesgo no modificables: edad y genética.
3. Factores protectores: dieta rica en antioxidantes y
ácidos grasos poliinsaturados, nivel de estudios elevado,
vida intelectual activa, actividad física regular.”

CRITERIOS DSM-IV DIAGNOSTICO DEMENCIA

TIPO ALZHEIMER

Delirio: estado mental provocado por alguna enfermedad

provocando agitación y desorientacion.

• Presenciade deterioro de múltiples funciones

cognoscitivas, incluyendo:

A.Alteración de la memoria.

B.Una o mas de las siguiente alteraciones: afasia, apraxia,

agnosia, trastorno en las funciones ejecutivas.
• Que el deterioro en A y B sean significativos en relación
al nivel de funcionamiento previo y que sea lo
suficientemente importante para afectar la vida social o
laboral del paciente.
• Inicio insidioso y curso progresivo del deterioro.
• Los defectos en A y B no son debidos a otra enfermedad
neurológica conocida, ni a enfermedad sistémica o
consumo de drogas.
• Los trastornos o ocurren exclusivamente dentro del curso
de un delirio

FACTORES DE RIESGO GENETICOS

EA de inicio temprano: destacan tres genes: el gen de la

proteína precursora amiloide (PPA), y los genes de la
presenilina (PSEN1 y PSEN2). Las mutaciones de estos
genes presentan alta penetrancia (>85%), y generalmente
muestran herencia autosómica dominante, produciendo
agregación de la βA (βA1-42:βA1-40) inicio temprano de
la enfermedad.
EA de inicio tardío: la apolipoproteína E (APOE) es el
único gen establecido para la EA de inicio tardío. La
APOE es una proteína lipídica de unión que se expresa
como una de las tres isoformas, codificadas por tres alelos
diferentes, llamados APOE ε2, APOE ε3 y APOE ε4. Este
último aumenta el riesgo de EA en un 20-30%, y más aún,
la presencia de un único alelo de APOE ε4 aumenta el
riesgo de 2 a 3 veces, mientras que dos copias de dicho
alelo lo hace en 5 veces.
ANATOMIA PATOLOGICA DEL ALZHAIMER

El envejecimiento normal se caracteriza por una

disminución generalizada de las neuronas de la corteza
cerebral y por la aparición de placas seniles y
degeneración neurofibrilar, mas acentuados en las
personas con demencia tipo Alzheimer.
Los cambios anatomopatológicos típicos de la enfermedad
de Alzheimer y de la demencia senil tipo Alzheimer
incluyen:

Cambios de tipo macroscópico: •

Atrofia de los giros cerebrales con ampliación de los
surcos (los lóbulos temporal y parietal son los más
comprometidos en este proceso atrófico)
• Dilatación de los ventrículos laterales y del tercer
ventrículo (hidrocefalia ex vacuo o compensatoria).
Cambios de tipo microscópico
• Incremento de las células gliales, pérdida muy marcada
de neuronas en el núcleo basal de Meynert y en el locus
ceruleus.
• Depleción colinérgica.
• Cambios histopatológicos considerados marcadores de la
enfermedad: placas seniles (depósitos extracelulares de
proteína beta amiloide) y los ovillos neurofibrilares
(microtúbulos y microfilamentos intracelulaes deformados
por fosforilación anormal de su componente estructural, la
proteína TAU).
CUADRO CLINICO
Estadios iniciales (fase del olvido)
• Olvidos de eventos recientes y de palabras.
• Alteración de las funciones práxicas constructivas y
gráficas.
• Cierto grado de ansiedad o depresión asociada a
insomnio.

En una segunda fase

• Desorientación espacial.
• Dificultad para la copia de dibujos sin modelo.
• Alteraciones de la memoria que pueden comenzar a
afectar huellas remotas.
• Empobrecimiento del léxico (nombres propios).
• Estado de indiferencia o anosognosia de su deterioro.
• Desaparece la ansiedad y depresión iniciales.
Estadios avanzados
• Aparecen reflejos arcaicos : reflejo de prensión, reflejo
de succión, reflejo glabelar y reflejo palmomen-toniano o
de Marinesco (presentes en la infancia y al madurar el
SNC son inhibidos por la actividad de la corteza cerebral).
• Alteración de la marcha y del tono muscular y el
equilibrio por la hipertonía en MMIIs inferiores.
• Impersistencia motora o dificultad para mantener una
acción por más de 3-5 segundos. • Perseveración en
acciones motrices, verbales o gráficas.
• Alteraciones en la mirada y el seguimiento ocular.
• Crisis convulsivas ocurren en el 25% al 50% de los
casos.

El deterioro neurológico de la demencia se va instalando

como un proceso de regresión de las habilidades
adquiridas:

• Las últimas funciones perdidas en el cuadro demencial

corresponden a las primeras adquisiciones como los
reflejos primarios de supervivencia, la deglución, el
adecuado ritmo respiratorio, el control de esfínteres, etc.
• Las habilidades construccionales gráficas (habilidad para
dibujar y reproducir en dos dimensiones modelos
tridimensionales), que se adquieren tardíamente en el
período escolar se afectan rápidamente en el curso de la
demencia.

DIAGNOSTICO
• Clínico
• Evaluación neuropsicológica alterada (2 evaluaciones
con 6 meses de diferencia).
• Examen neurológico y todos los exámenes paraclínicos y
radiográficos normales (Enfermedad de Alzheimer).

Obligatorio descartar demencias tratables (con diagnóstico

clínico de demencia)
• Estudios moleculares (sangre)
• Estudios radiológicos: TAC de cráneo, RM craneal (gold
standard), Rx de tórax
• Liquido cefalorraquídeo: TB, micosis, neoplasias,
neurosífilis, etc.
• Electroencefalograma
• Perfil tiroideo (T3,T4, TSH).
• Dosificación de B12, Acido fólico. Pruebas serológicas:
VDRL y el FTAABS para descartar neurolúes.
Cisticercosis (ELISA o un inmunoblot).
• Estudios toxicológicos: estudios para metales pesados y
tóxicos según sospecha, ceruloplasmina y el cobre sérico y
urinario (Wilson).
• Pruebas de función renal: úrea, creatinina, citoquímico
de orina.
• Pruebas de función hepática: bilirrubinas, transaminasas,
etc.
• Estudios hematológicos y química sanguínea (anemia
megaloblástica, perfil lipidico, glucemia
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Seudodemencia depresiva y otras de cuadro de demencia

tratables.

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
No disponemos de tratamiento curativo.
• Etapa leve-moderada: Inhibidores de la acetil-
colinesterasa (donepecilo, rivastigmina, galantamina).
• Etapa avanzada: memantina y soporte a las
complicaciones que aparezcan.
• Neuroléptico (agitación-psicosis).
• Hipnóticos y sedantes (insomnio y ansiedad).
• Precauciones con el manejo de electrodomésticos,
fósforos, cuchillos, llaves, manejo de dinero.
EPILEPSIAS

Las epilepsias son trastornos de la función cerebral que se

caracterizan por la presencia de crisis paroxísticas de
comienzo o aparición súbita, corta duración y carácter
recurrente.
• La OMS hace la siguiente definición: “Epilepsia es un
trastorno cerebral crónico de varias etiologías
caracterizado por convulsiones recurrentes debido a
excesiva descarga de las neuronas”.
• No todas las epilepsias se caracterizan por presentar
convulsiones y no todas las convulsiones son epilépticas.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de epilepsia en Europa y EE.UU. es de 50

casos nuevos por 100.000 habitantes cada año. Países en
vías de desarrollo es 50 y 100 casos por 100.000
habitantes cada año.
• La mayor incidencia género masculino.
• 7% de los niños, edades de 1 a 6 años pueden presentar
una o más convulsiones febriles.
• Factores predisponentes: factor genético, parto no
institucional, el parto prolongado y la anoxia perinatal,
además de las meningitis, las encefalitis y el trauma
cráneoencefálico como causa predisponente para
Epilepsia.
FISIOPATOGENIA

• La crisis epiléptica consiste en una alteración súbita de la

función del SNC, la cual resulta de una descarga
paroxística eléctrica de alto voltaje.

• Esta descarga puede originarse en las neuronas de

cualquier región del cerebro (cortical, subcortical o en el
tallo cerebral).

• Puede originarse espontáneamente en las neuronas

enfermas, o en aquéllas normales debido a estímulos
eléctricos, farmacológicos, o fisiológicos como en el
sueño normal.

• Desde el punto de vista bioquímico no se han aclarado

los mecanismos implicados.
Se sabe que hay deficiencia del neurotransmisor
inhibitorio GABA, trastornos de la citocromo-oxidasa con
disminución en la producción de ATP, alteraciones en el
ciclo de Krebs con una derivación del gaba-succinato,
trastornos en la regulación local extracelular de los iones
K+, Na+, Ca++ y Mg++.

• Los signos y síntomas dependen del área del cerebro

donde se originan las convulsiones.

• La excitación cortical de un lado se propaga hacia la

corteza contra-lateral a través del cuerpo calloso y hacia
las áreas subcorticales, ganglios basales, tálamo y núcleos
del sistema reticular del tronco cerebral.
ETIOLOGIA

Podría considerarse la herencia de la epilepsia en términos

de umbral.
• Aquellos con un bajo umbral convulsivo genéticamente
determinado tendrían una mayor probabilidad de
desarrollar epilepsia que aquellos con un umbral más alto.
• La epilepsia de causa genética o idiopática comienza más
frecuentemente en la infancia o en la adolescencia y es
menos probable en la edad adulta.
• La epilepsia puede originarse en cualquier lesión que
lleve a anoxia o hipoxia cerebral, destrucción de tejido y
formación de cicatrices meningo encefálicas, así como en
lesiones expansivas cerebrales, tumores, abscesos, quistes,
etc.

Período neonatal-el primer mes de vida

• Trauma durante el parto (anoxia-hemorragia).

• Anormalidades congénitas.
• Trastornos metabólicos.
• Meningoencefalitis y otras infecciones.
• Las mismas entidades enumeradas anteriormente.
• Espasmos infantiles en flexión (Síndrome de West).

6 meses hasta los 3 años de vida

• Convulsiones febriles.
• Trauma obstétrico.
• Infecciones del SNC.
• Trauma cráneo-encefálico.
• Intoxicaciones y defectos metabólicos.
• Enfermedades degenerativas cerebrales

Infancia tardía y adolescencia

• Epilepsia criptogenética.
• Trauma obstétrico.
• Trauma cráneo-encefálico.
• Infecciones del SNC.
•Enfermedades degenerativas cerebrales

Edad adulta joven

• Trauma cráneo-encefálico.
• Tumores cerebrales.
• Epilepsia idiopática o primaria.
• Infecciones del SNC.
• Enfermedades degenerativas cerebrales.

ADULTO MAYOR

• Enfermedad cerebrovascular (ECV).

• Trauma cráneo-encefálico.
• Tumor cerebral.
• Enfermedades degenerativas cerebrales.

GENETICA

• Entre el 25 y el 37% de los pacientes epilépticos tienen

historia familiar de epilepsia.
• Factores genéticos predisponen desarrollo de crisis
convulsivas; al producir variaciones en el umbral
convulsivo.
• Algunos tipos de epilepsia patrón de herencia
autosómico dominante.
• Las causas genéticas son más probables en las epilepsias
de comienzo en la infancia y las que inician en la edad
adulta.
• El riesgo de epilepsia entre familiares de epilépticos,
disminuye con la distancia genética; es decir, mientras
más lejano sea el parentesco, menos posibilidades de
presentar epilepsia.

CRISIPROLONGADAS O REPETITIVAS (STATUS

EPILEPTICUS)

• El término “status epilepticus” se usa para denominar

una crisis que persiste por el tiempo suficiente o que se
repite con la frecuencia necesaria como para que no ocurra
recuperación de la conciencia entre los ataques.
• El status epilepticus se puede clasificar en parcial (p.ej.
Jacksoniano), o generalizado (p.ej. status de ausencia o
status tónico-clónico).
• Cuando ocurre un status motor muy localizado, se
conoce como epilepsia partialis continua.
DESCRIPCION CLINICA DE LAS DIFERENTES
CRISIS

Crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas

• Es el mas dramático de los episodios, el comienzo de la
crisis es fulminante sin ninguna advertencia.
• El paciente pierde la conciencia, entra en la fase tónica
de la convulsión.
• El aire es forzado a salir a través de las cuerdas vocales
produciéndose un grito o sonido peculiar, el paciente cae
al suelo.
• Se torna rígido con hipertonía generalizada.
• Puede morderse la lengua.
• La vejiga y la ampolla rectal se evacua.
• Aparece cianosis peribucal y en las manos.

CRISIS CONVULSIVAS GENERALIZADAS TONICO-

CLONICAS
Sigue la fase clónica, caracterizada por movimientos o
sacudidas de todo el cuerpo, en particular de las
extremidades, hay también signos de disfunción
autonómica tales como sudoración excesiva, midriasis,
salivación profusa, pulso lento inicial y luego acelerado, al
progresar la convulsión.
• Todo este proceso dura entre 2 y 5 minutos y al terminar
la convulsión el paciente queda en estupor profundo.
• Cuatro a cinco minutos más tarde, despierta confuso,
desorientado, con cefalea intensa y mialgias, síntomas que
han sido llamados postictales, los cuales son muy
constantes y característicos.
Puede ocurrir en muy diversas condiciones médicas no
epilépticas: encefalopatías metabólicas, intoxicaciones e
infecciones.
• En muchas formas de epilepsia y síndromes epilépticos
específicos (por ejemplo el gran mal del despertar).
• Cuando el paciente es llevado a consulta por una
convulsión siempre se debe preguntar si esta crisis fue
generalizada desde el comienzo o si hubo manifestaciones
focales iniciales.

AUSENCIAS (PEQUEÑO MAL )

Las ausencias típicas son muy características y se
desarrollan en la infancia entre los 6 y los 10 años de edad.
• A veces desaparecen en la pubertad, y en otras ocasiones
persisten durante toda la vida o son reemplazadas por
crisis generalizadas tónico-clónicas.
• Repentinamente se interrumpe lo que está haciendo
durante algunos segundos, no responde al llamado, fija la
mirada, no habla y después de esto, continúa lo que estaba
haciendo antes del episodio del cual puede no tener
conciencia.
• Se presentan por lo general con una alta frecuencia entre
10 y 100 veces diarias

• Duración es muy corta entre 5 y 10 segundos como

máximo.
• Se pueden observar leves movimientos de los párpados,
generalmente a una frecuencia de 3 parpadeos por
segundo.
• La anormalidad electroencefalográfica es muy
característica y consiste en la aparición del complejo
espiga-onda lenta de 3 Hz por segundo, el cual aparece en
forma generalizada coincidiendo o no con los episodios de
ausencia clínica.

• Los episodios son desencadenados por la

hiperventilación. Criterio diagnóstico, solamente se
necesitan entre 20 y 30 respiraciones profundas.

Las ausencias pueden ser puras o presentar algún

componente motor sutil (parpadeo o mioclonías,
movimientos tónicos oculares, movimientos clónicos,
automatismos sutiles, especialmente chupeteo,
componente vegetativo, o componente de atonía (cervical
o del tronco).
• Si son prominentes se denominan ausencias mioclónicas.
• Cuando las ausencias son mas prolongadas, de comienzo
y terminación graduales y con fenómenos motores más
prominentes, se conocen como ausencias atípicas, se
acompañan de complejos de espiga-onda-lenta de menos
de 2,5 cps en el EEG.
• Estas crisis de ausencias atípicas, asociadas con crisis
tónicas generalizadas, crisis tonico-clónicas, crisis
parciales, retardo psicomotor y los hallazgos descritos en
el EEG, conforman el llamado síndrome de Lennox-
Gastaut.

CRISIS MIOCLONICAS Y AQUINETICAS

Se caracterizan por sacudidas o contracciones musculares

breves que ocurren en forma aislada o repetidamente,
generalmente en las extremidades superiores.
• Se presentan en forma de “salvas” en las horas de la
mañana casi siempre cuando el paciente se está
despertando, peinándose o tomando el desayuno.
• Estas crisis no cursan con inconsciencia, a menos que
progresen hacia crisis convulsivas generalizadas.
• Las crisis aquinéticas consisten en pérdida súbita del
tono muscular con caída al piso sin inconsciencia.
• Se caracteriza por presentar descargas paroxísticas de
poliespigas-onda lenta de alto voltaje en forma
generalizada.
• Pueden desencadenarse mioclonías con la
fotoestimulación durante el EEG.

ESPASMOS INFANTILES

Espasmos en flexión, crisis de Salaam, espasmos

epilépticos.
• Característicos del síndrome de West, encefalopatía
mioclónica.
• Inicio a los 6 meses de edad .
• Síntoma inicial crisis de “cabeceo” o crisis en flexión, en
los cuales el cuerpo se flexiona hacia adelante en forma
súbita, simulando el saludo musulmán, de ahí el nombre
de crisis de Salaam o espasmos salutatorios.

• Se presentan varias veces durante el día, son de corta

duración y progresan en forma lenta produciendo gran
retraso en el desarrollo psicomotor del niño.
• En el EEG ondas lentas irregulares de alto voltaje con
ondas puntiagudas y espigas procedentes de múltiples
focos (hipsarritmia).
• Si diagnóstico antes del deterioro psicomotor, puede
realizarse tratamiento con ACTH o esteroides mejoría
clínica y electroencefalográfica significativa.

CRISIS PARCIALES (FOCALES) MOTORAS

Se caracterizan por movimientos clónicos circunscritos o

limitados a una sola región corporal, bien sea hemicara
derecha o izquierda, miembro superior o inferior, etc.
• Cuando ocurre propagación del movimiento clónico por
segmentos corporales se denomina crisis convulsiva
Jacksonianas.
• Puede iniciar en la mano y propagarse al antebrazo,
brazo, cara, muslo, pierna y pie del mismo lado, siguiendo
una secuencia o marcha que ha sido llamada la
propagación o marcha Jacksonianas, en sentido
descendente o ascendente.

Tales crisis tienen su origen en la corteza cerebral

prerrolándica del lóbulo frontal contralateral.
• Duración 20 y 30 segundos, no alteración de la
conciencia, excepto cuando se generaliza.
• Las crisis Jacksonianas motoras puras son poco
frecuentes.
• La mayoría incluyen además un componente sensitivo
somático, manifestado por parestesias.

Las crisis parciales somatosensoriales tienen su origen en

la corteza sensitiva postrolándica o post-central.
• Las convulsiones o crisis parciales o focales con
sintomatología elemental, pueden indicar una lesión
subyacente.
• Deben descartarse procesos anormales que expliquen el
origen focal de las convulsiones: cisticercosis, tumores
cerebrales, trauma encéfalo-craneano etc.
• Otra forma de llamarlas epilepsia sintomática o adquirida

CRISIS ADVERSIVAS DE ORIGEN FRONTAL

Consisten en movimientos rotatorios de los ojos y la

cabeza, en dirección opuesta al foco de iniciación.
• Estas crisis tienen su origen en la cara mesial del lóbulo
frontal. Penfield y Jaspers, describieron dos tipos:
• Las que cursan con inconsciencia desde el inicio de la
crisis.
• Las que preservan la conciencia durante la crisis.
• Las inconscientes tienen su origen en lesiones frontales
anteriores se explica por la propagación de la convulsión
hacia el diencéfalo y parte superior del tronco cerebral con
generalización secundaria.
• Las conscientes en lesiones frontales más posteriores.

CRISIS POSTURALES
• Consisten en contracciones bruscas, súbitas y sostenidas
de los músculos de las extremidades lo cual lleva a la
adopción de posturas tónicas o distónicas en flexión o
extensión.
• También son llamadas crisis tónicas focales, o
asimétricas.
• Pueden ser unilaterales o bilaterales y estas últimas
asimétricas.
• Se originan en el área motora suplementaria.
CRISIS DE VOCALIZACION O FONATORIAS

Consisten en la emisión de un grito incontrolable

(vocalización) o en la incapacidad de emitir sonido alguno
con “paro” del lenguaje (anartria).
• Se originan por descargas anormales en áreas motoras o
premotoras de ambos hemisferios y no tienen valor
localizador.
• Se deben distinguir de las crisis consistentes en no
recordarlas palabras adecuadas para expresarse o no
comprender las palabras (crisis afásicas clasificadas entre
las psíquicas), que tienen su origen en las áreas del
lenguaje del hemisferio izquierdo en los individuos
diestros.

CRISIS VISUALES

• Producidas por lesiones en la corteza estriada o cerca de

ésta, en el lóbulo occipital.
• Sensaciones visuales elementales de oscuridad, manchas
luminosas, fijas o en movimientos, de color o acrómicas.
• Campo visual del lado opuesto a la lesión o pueden
también aparecer en frente del paciente.
• Si alucinaciones visuales bien definidas de escenas
complejas, el lóbulo comprometido es el temporal, y se
clasifican como crisis psíquicas.

CRISIS AUDITIVAS Y VERIGINOSAS

Estas crisis pueden consistir en alucinaciones de ruidos

burdos, zumbido, ruido de un motor, de tonos puros o con
sensación vertiginosa.
• Se originan en la corteza temporal lateral o en la parietal.
• Durante las crisis auditivas pueden escucharse música o
voces siendo catalogadas como psíquicas, en este caso por
descargas en las áreas de asociación.

CRISIS OLFATORIAS Y GUSTATIVAS

Llamadas crisis uncinadas, llamadas así porque tienen su

origen en el uncus del hipocampo.
• Alucinaciones olfatorias desagradables, olores a “caucho
quemado”, a “rancio”, a “cosas podridas”, y en otras
ocasiones olores extraños imposibles de describir (“sui
generis”).
• En las crisis gustativas generalmente se describe un
sabor desagradable, como metálico.

CRISIS VEGETATIVA O AUTONOMICA

Pueden presentarse crisis parciales simples en forma de

vómito ictal, palidez, sudoración, enrojecimiento de la
piel, piloerección, dilatación pupilar, taquicardia,
incontinencia urinaria o rectal, malestar epigástrico,
sensaciones vagas en todo el cuerpo.
• Cuando ocurren crisis con síntomas autonómicos sin
signos objetivos se denominan auras vegetativas.
• Si las crisis autonómicas se presentan en forma aislada
sin otros síntomas hacen sospechar lesión del lóbulo
temporal medial y sus conexiones con el sistema límbico e
hipotálamo.
CRISIS PARCIALES PSIQUICAS

Incluyen las crisis deja vú (cosas ya vistas) y jamais vú

(nunca vistas).
Cuando al individuo se le vienen a la mente escenas muy
claras de episodios ya vividos o lugares ya vistos se dice
que es un deja vú.
• Si episodios o vivencias nunca antes vistos se denominan
jamais vú.
• Origen el lóbulo temporal.
• En ocasiones la crisis se manifiesta con síntomas
afectivos como ansiedad o miedo intenso, depresión
súbita, ira inexplicada, o sensación de euforia
indescriptible.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

Tercera parte de todas las crisis epilépticas y con
frecuencia se confunden con trastornos psiquiátricos.
• Llamadas psicomotoras del lóbulo temporal.
• 85% de los focos epileptógenos están localizados en la
regiones temporales anteriores.
• 15% restante tienen un origen extratemporal,
especialmente en la corteza frontal.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

• El automatismo ictal es característico de la crisis parcial
compleja: alteración del comportamiento; el paciente se
encuentra amnésico y responde en forma limitada a su
entorno, siendo capaz de llevar a cabo actos motores
coordinados.
• Sensación epigástrica (aura abdominal) o con aura
olfatoria o gustativa, con mirada fija o extraña y hace
diversos tipos de movimientos como búsqueda con las
manos, rascarse, masticar, chupeteo y saboreo,
desnudarse, agredir a las personas, salir corriendo, reírse,
etc.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

Estas crisis ocurren en una de las formas de epilepsia más

frecuentes del adulto: la epilepsia del lóbulo temporal
mesial.
• 70% de los casos con esclerosis del hipocampo.
• Es una forma de epilepsia muy resistente al tratamiento
farmacológico.
• Muchos pacientes pueden ser candidatos a cirugía
(amigdalohipocampectomía del lado en que se origina la
crisis).

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

• Los automatismos ictales originados en el lóbulo frontal

consisten en movimientos violentos y bizarros de las
extremidades acompañados con sonidos o gritos, aunque
la aparente agresividad no es dirigida contra alguien en
especial.
• Estas crisis han sido denominadas por algunos como
“hipermotoras” y de acuerdo a la propagación de la
descarga pueden asociarse con un componente postural o
versivo, o incluso generalización tónicoclónicas.
• Este tipo de crisis son frecuentes en casos de lesiones
tumorales o cicatrices postraumáticas del lóbulo frontal
CONVULSIONES FEBRILES

Se producen generalmente entre los 3 meses y los 5 años

de edad y que están relacionadas con la fiebre, sin que
haya una infección intracraneal u otra causa identificable.
• 30 y el 40% de los niños que han sufrido convulsiones
febriles, y que no reciben medicación profiláctica
presentarán otra convulsión.
• Más frecuentes en el sexo masculino con predisposición
genética en el 50% de los casos.
• Un pequeño porcentaje pueden desarrollar epilepsia en el
futuro.

FACTORES PREDICTORES DE RIEZGO PARA

DESARROLLAR CONVULCIONES NO FEBRILES EN
EL FUTURO .

Los niños que se encuentran en alto riesgo muestran una

incidencia de epilepsia del 13% y se caracterizan por
presentar por lo menos dos de los siguientes factores:
• Historia familiar de convulsiones no febriles.
• Enfermedad neurológica o del desarrollo psicomotor
presente antes de la aparición de las convulsiones febriles.
• Convulsión febril atípica, bien sea por su duración o por
su carácter focal.
DIAGNOSTICO

Historia clínica.
• EEG hasta el 10-20% de los pacientes epilépticos,
pueden tener un EEG normal.
• Tomografía axial computarizada (TAC).
• Resonancia magnética.
• PET (tomografía por emisión de positrones): muestra
zonas de hipometabolismo en la región epileptógena en el
período intercrítico y zonas de hipermetabolismo en los
períodos críticos. Es de gran ayuda cuando se va a realizar
cirugía para la epilepsia.
• SPECT (tomografía por emisión de positrones de fotón
único) demuestra zonas de hipoperfusión interictal y zonas
de hiperperfusión durante las crisis, también es de ayuda
para localizar el foco epileptógeno en la cirugía de
epilepsia.

TRATAMIENTO
El 70% de los pacientes epilépticos pueden controlarse
adecuadamente.
• El 20% alcanzan control parcial.
• 5-10% son refractarios al tratamiento anticonvulsivante.
• No se dispone de un medicamento ideal, con acción
prolongada, que sea útil para todas las formas clínicas de
epilepsia, sin efectos colaterales y que a su vez normalice
el EEG.

Las fallas terapéuticas o exacerbaciones de las crisis se

deben frecuentemente a los siguientes factores:
• El paciente no toma la medicación.
• Dosis inadecuada de la droga.
• El medicamento no es el indicado para el tipo de
epilepsia.
• Enfermedad progresiva del SNC.
• Situaciones de estrés, deprivación de sueño, fatiga e
ingestión de bebidas alcohólicas.
• Ciertos tipos de epilepsia que responden mal a la terapia:
espasmos infantiles o síndrome de West, algunas crisis
parciales complejas, síndrome de Lennox-Gastaut y
epilepsia asociada con retardo mental y daño cerebral
grave.

LOS PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO

SON LOS SIGUIENTES

Diagnóstico correcto, buena historia clínica, auxiliada de

exámenes paraclínicos (diferenciar una crisis epiléptica de
otras entidades).
• Tratar de detectar el trastorno de base o etiología de la
epilepsia.
• Selección adecuada del medicamento según el tipo de
crisis.
• Concientizar al paciente (ingesta regular, diaria).
• Procurar monoterapia a dosis que no produzcan efectos
secundarios (20% no logran controlarse con la
monoterapia).
• El cambio en la medicación anticonvulsivante debería
realizarse lentamente nunca suspender bruscamente.
INICIO DE LA TERAPIA ANTICONVULCIVANTE
ANTICONVULCIVATES CLASICOS O DE PRIMERA
GENERACION
EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS
ANTICONVULCIVANTES
TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA EPILEPSIA

30% de los pacientes con epilepsia focal no logran

controlarse.
• Equipos especializados y gran experiencia por parte del
cirujano y a u n c o n t o d a s l a s t é c n i c a s m o d e r n
a s d e v i d e o - electroencefalografía, electrodos
implantables, PET, etc.
• Sigue siendo difícil identificar el foco epileptógeno.
Selección rigurosa del paciente:
• No tenga enfermedad neurológica o psiquiátrica
progresiva.
• Un coeficiente de inteligencia (CI) que no esté bajo de
50.
• Crisis estén interfiriendo con la vida normal del paciente.
• No control de las crisis a pesar de niveles séricos
adecuados .
• Origen de las crisis sea focal y en un sitio resecable sin
interferir con las funciones mentales superiores del
paciente.
NEUROPATIAS PERIFERICAS Y AGUDAS Y
SINDROME DE
GUILLAN BARRE

GENERALIDADES

Las neuropatías periféricas incluyen todas las

enfermedades que afectan el sistema nervioso periférico
(SNP).
• SNP: nervios periféricos y los nervios craneanos, las
raíces espinales, los plexos y los ganglios del sistema
nervioso autónomo.
• Exceptuando el I y el II par craneal (que se consideran
extensiones del propio cerebro)

La etiología de las neuropatías periféricas es incierta y en

muchas ocasiones no conocemos la causa.
• Los nervios periféricos son generalmente mixtos: fibras
motoras, sensitivas y simpáticas.
• Su calibre varía en relación con sus funciones y pueden
estar o no cubiertos de mielina.
• Los agentes nocivos pueden tener afinidad por
determinado tipo de fibras, según su función, estructura o
tamaño y así producir cuadros puros o predominantemente
motores, autónomos o sensitivos.

La etiología de las neuropatías periféricas es incierta y en

muchas ocasiones no conocemos la causa.
• Los nervios periféricos son generalmente mixtos: fibras
motoras, sensitivas y simpáticas.
• Su calibre varía en relación con sus funciones y pueden
estar o no cubiertos de mielina.
• Los agentes nocivos pueden tener afinidad por
determinado tipo de fibras, según su función, estructura o
tamaño y así producir cuadros puros o predominantemente
motores, autónomos o sensitivos

Los nervios están formados por paquetes de fibras,

rodeadas por vainas de tejido conectivo, conocidas como
perineuro, epineuro y endoneuro.

Las lesiones que se asientan en el tejido conectivo

producen las neuropatías intersticiales.

Las lesiones del propio tejido nervioso producen las

neuropatías parenquimatosas (Axón-vaina de mielina)

LESINES DEDE EL PUNTO DE VISTA ANATOMICO

• Degeneración walleriana: lesión del Axón con

• degeneración total, se conoce como (sección
traumática).
• Desmielinización segmentaria: la degeneración focal
de la vaina mielínica con conservación del axón.
• Degeneración axonal distal: si el proceso es
periférico (lesión de la mielina), lo que se ha llamado
degeneración neuronolítica.
ETIOLOGIA

Hereditarias

• Charcot-Marie-Tooth, Dejerine Sottas, neuropatía

sensitiva hereditaria (Denny-Brown), Refsum,
polineuropatia amiloide familiar. Tóxicas
•Metales pesados: arsénico, plomo, talio, mercurio, oro.
• Compuestos orgánicos: N-Hexane, triorto-cresil-fosfato,
Co.
• Drogas: nitrofurantoína, vincristina, isoniazida,
hidantoína, oxiquinoleínas.
• Alcohol

Idiopáticas
• Síndrome de Guillain-Barré.

Neuropatías asociadas a otras enfermedades

• Déficit vitamínico, infección, enfermedad autoinmune,
enfermedad metabólica, diabetes, carcinoma renal crónico,
enfermedad de Hansen, hepatopatías, avitaminosis
(tiamina, riboflavina, piridoxina), colagenosis, lupus
eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, sarcoidosis,
difteria, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia
humana.

CUADRO CLINICO

Signos y síntomas característicos y común a las

neuropatías periféricas:
• Debilidad muscular simétrica de predominio en piernas
(paresia o parálisis flácida de predominio distal).
• Marcha en “steppage”, paresia para la dorsiflexión y
extensión de ambos pies (pie caído bilateral).
• Reflejos osteotendinosos disminuidos al inicio y
posteriormente ausentes.
• Atrofia por desuso (desmielinizante) y por desuso con
denervación (interrupción del axón)

• Sensibilidad: anestesia o hipoestesia en “guantes” o en

“medias”).
• La sensibilidad táctil, dolorosa, térmica, vibratoria y de
sentido postural están ausentes o disminuidas.
• Deformidad y cambios tróficos en pies, manos, columna.
• La analgesia de las partes distales, predispone a
quemaduras, úlceras por presión, pérdida de falanges
distales y úlceras perforantes.

EVALUACION DEL PACIENTE CON NEUROPATIA

Historia clínica y exploración neurológica: 1. Si la

alteración incluye un sólo nervio (Mononeuritis)
2. Una raíz (Monoradiculopatía).
3. El ganglio espinal (Mononeuropatía).
4. El plexo (Plexopatía).
5. Múltiples nervios individuales (Mononeuropatía
múltiples).
6. Múltiples nervios periféricos (Polineuropatía).

Forma de presentación:

aguda, subaguda, crónica.

Análisis bioquímico rutinario: identificar trastornos

metabólicos o tóxicos como causa de la neuropatía.
Estudios eléctricos: incluyen la electromiografía (EMG) y
las velocidades de conducción motora y sensitiva (VCN).

Examen del LCR: el estudio citoquímico de éste es

importante, pues puede demostrar un aumento de las
proteínas sin incremento de las células (no disociación
albúmino-citológica).

Biopsia de nervio y de músculo: no es necesario

practicarlas de rutina.

Otros estudios: hemograma completo y sedimentación,

anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoideo,
glicemia, nitrógeno ureico en sangre, colesterol,
anticuerpos contra el virus de la hepatitis C, electroforesis
de proteínas séricas, porfobilinógeno en orina de 24 horas
y ácido delta-amino-levulínico, metales pesados en orina y
sangre, ácido fitánico en suero, aril sulfatasa leucocitaria,
sangre oculta en materia fecal. Radiografía de tórax.

CLASIFICACION
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

➢ Enfermedades de la médula espinal o mielopatías.

• Ambas producen paresia o parálisis flácida con
arreflexia.
• En las neuropatías el compromiso sensitivo característico
consiste en anestesia o hipoestesia distal en “guantes o en
medias”.
• En las mielopatías el compromiso sensitivo es según la
distribución metamérica, formándose un nivel definido.
➢ Lesiones de neurona motora superior, en las cuales se
encuentra todo lo contrario a las neuropatías: parálisis o
paresia espástica con hipertonía, hiperreflexia, Babinski,
clonus; es decir, un síndrome piramidal.

TRATAMIENTO DE LA NEUROPATIAS

Tratar la causa del trastorno que llevó al daño del sistema

nervioso periférico.
• Manejo sintomático.
•Fisioterapia (potenciar las funciones que conserva el
paciente y evitar la deformidad a través del uso de ortesis).
• Suplementos vitamínicos solo en casos de deficiencia, no
hay pruebas de que una sobredosis vitamínica tenga efecto
benéfico en la recuperación de las polineuropatías.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

• Depende de la extensión y progresión del proceso

destructivo del SNP, antes de empezar el tratamiento.
• Si se eliminan los agentes tóxicos y se corrigen los
defectos metabólicos, la recuperación es rápida, siempre
que no se haya interrumpido la continuidad de los nervios.
• La recuperación puede tardar varios meses.
• Pueden quedar secuelas paresias o parálisis, atrofias
musculares, arreflexia y pérdida de la sensibilidad.
• Las neuropatías periféricas desmielinizantes por lo
general tienden hacia la recuperación en forma más rápida,
si daño axonal mayores secuelas.

NEUROPATIAS HEREDITARIAS MOTORAS Y

SENSITICAS ( NHMS)

1. NHMS Tipo I, desmielinizante, hipertrófica

2. NHMS Tipo II (neuronal) o axonal.
3. NHMS Tipo III (desmielinizante, hipomielinizante).
4. NHMS ligada al cromosoma X.
5. Formas complejas de NHMS.

NHMS TIPO 1 CHARCOT MARIE TOOTH TIPO 1

Conocida como atrofia muscular perineal. Esta forma es
desmielinizante.
• Biopsia de nervio: desmielinización segmentaria
formando “bulbos de cebolla”.
• Las proteínas en el LCR se encuentran elevadas.
• Los síntomas inician entre la primera y segunda décadas
de la vida: atrofia de los músculos dístales, con
deformidad en cigüeña o en botella de champagne
invertida, pie caído, marcha equina, posteriormente atrofia
de los músculos intrínsecos de la mano, arreflexia
osteotendinosa y disminución de la sensibilidad en
calcetín y guantes, escoliosis y elevación del arco plantar,
cambios vasomotores en la piel y alteraciones pupilares.
NHMS TIPO 2 CHARCOT MARIE TOOTH TIPO 2 O
FORMA AXONAL

Aquí vemos velocidad de conducción normal

moderadamente reducida.
• La biopsia de nervio muestra degeneración walleriana
más acentuada distalmente, por lo cual los nervios
periféricos no son palpables.
• Los síntomas y signos son los mismos de la tipo I pero
tienen una aparición más tardía.
• No se conoce un tratamiento específico diferente a las
ortesis para lograr la marcha efectiva.
• Diagnostico diferencial con la Ataxia de Friedreich.

LA NHMS 3 ENFERMEDAD DE DEJERINE-SOTTAS

O NEUROPATIA INTERSTICIAL HIPERTROFICA

• La biopsia muestra un aumento en los fascículos

nerviosos con axones desmielinizados, formando
“bulbos de cebolla” laminares, que explica la hipertrofia
de los nervios periféricos.
• Cuadro clínico que se inicia desde la infancia y a veces
desde la adolescencia se observa debilidad progresiva de
las cuatro extremidades, hipoestesia en medias y en guante
y arreflexia osteotendinosa de predominio proximal.
ENFERMEDAD DE REFSUM

Polineuropatía hereditaria descrita en 1964, mutación en el

cromosoma 10, autosomica recesiva.
• Se caracteriza por alteración sensitiva en guante y
calcetín, arreflexia, retinitis pigmentaria, sordera, anosmia,
cardiomegalia, pie cavo, catarata e ictiosis.
• Pueden presentarse recaídas, remisión o un curso
progresivo.
• LCR proteinas elevadas y del ácido fitánico en suero
(defecto en la alfa oxidación de los ácidos grasos de
cadena ramificada ingeridos en la dieta).
• El tratamiento incluye plasmaféresis, aféresis de lípidos
y restricción del fitol en la dieta.

NEIROPATIA PORFIRICA

Las manifestaciones neurológicas de la porfiria ocurren

casi siempre en la forma aguda intermitente (PAI).
• El defecto en la PAI consiste deficiencia de la enzima
porfobilinógeno deaminasa, la cual convierte el
porfobilinógeno a uroporfobilinógeno I.
• Cuadro clínico: crisis recidivantes de dolor abdominal,
transtornos psiquiátricos, delirio y convulsiones.
• Polineuro-radiculopatía aguda, flácida, de tipo motor,
que progresa hasta la cuadriplejia a veces con parálisis
respiratoria y compromiso de nervios craneales bulbares.
• El pronóstico es desfavorable, 25% de los pacientes
mueren en los primeros 5 años después de empezar la
enfermedad.
NUROPATIA DIABETICA

Clasificación de la neuropatía diabética

• Polineuropatía distal simétrica
• Neuropatía mixta sensitivamotora-autonómica.
• Neuropatía de predominio sensitivo.
• Neuropatía de predominio motor.
• Neuropatía de predominio autonómico.
Neuropatía proximal simétrica
• Amiotrofia diabética
• Neuropatías focales y multifocales
• Neuropatía asimétrica proximal motora.
• Neuropatía craneal.
• Mononeuropatías intercostales.
• Neuropatía por atrapamiento.

• La mayoría de las polineuropatías diabéticas

comprometen las fibras sensitivas, motoras y
autonómicas.

• Desde el punto de vista anatomopatológico es una

neuropatía de tipo axonal.

• Signos y síntomas: parestesias en forma de hormigueos

y entumecimiento, a veces con sensación de quemadura
plantar. Los síntomas motores en los músculos
pequeños del pie. Frecuentes los trastornos vasomotores
de la extremidad inferior con hiperhidrosis que
evoluciona hasta anhidrosis.

• Al examen: arreflexia, anestesia con distribución en liga

o media calcetín y abolición del sentido vibratorio.
Oftalmoplejía

• La parálisis diabética del III nervio craneal se manifiesta

por ptosis súbita con dolor intra o retroorbitario que sigue
la zona de distribución de la rama oftálmica del trigémino.
• La función pupilar se conserva (porque el infarto es
central y las pequeñas fibras pupilares van por la periferia
del nervio).

Parálisis facial

• Algunas veces, sobre todo si los episodios son

recurrentes, debe pensarse en la diabetes como etiología
de la parálisis de Bell (parálisis facial periférica idiopática
aguda).

Tratamiento

• Control glucemico estricto.

• Para el dolor: carbamazepina 200 mg/12 hrs, la fenitoína
100 mg/8 hrs, pregabalina 75-300 mg/12 hrs, gabapentina
300-600 mg/24 hrs.
• Combinaciones de antidepresivos tricíclicos:
amitriptilina o duloxetina en la noche.
• Opioides (tramadol).
POLIRRADICULOPATIA DESMIELIZANTE AGUDA,
SINDORME DE LANDRY- GUILLAN BARRE
STROHL

Incidencia y Prevalencia

• La incidencia de 0.4 a 1.7 casos por 100 000

personas/año.
• No tiene carácter estacional ni epidémico.
• La forma clásica del SGB es una enfermedad no
estacionaria que afecta a personas de todas las edades,
hombres vs mujeres (1,5:1).
• 2/3 de los pacientes refieren un episodio precedente de:
infección respiratoria alta o gastrointestinal, una
intervención quirúrgica o una inmunización de una a 4
semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos.
• El agente responsable de la enfermedad prodrómica a
menudo no se identifica.

INFECCIONES ESPECIFICAS RELACIONADAD CON

EL SGB

• Citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Bar, virus de

varicela zóster, hepatitis A y B, virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), Mycoplasma
pneumoniae y Haemophilus influenzae.
• El microorganismo bacteriano ligado más habitual al
SGB y en particular a su forma axonal es Campylobacter
jejuni.
• El C. jenuni es un bacilo gramnegativo curvado que es
causa frecuente de enteritis bacteriana en todo el mundo
(26% de los pacientes con SGB) lo pueden tener.
CONTECIMIENTOS PREVIOS A UN SGB

CARACTERISTICAS CLINICAS SGB CLASICO

Perdida de fuerza que progresa de manera simétrica

durante varios días a 1-2 semanas.
• La debilidad de miembros inferiores simétrica asciende
de forma proximal en horas hasta varios días, en casos
graves, los músculos respiratorios.
• Parestesia y disestesias en las manos y los pies.
• Menos frecuencia la debilidad puede manifestarse como
diplejía facial.
• La arreflexia e hiporreflexia son invariables.
• Si continúa 4-10 semanas la enfermedad se denomina
polirradiculoneuropatía subaguda inflamatoria
desmielinizante, o si es crónica o con múltiples brotes,
CIDP.

CARATERISTICAS CLINICAS

• La paresia facial, en general bilateral, se encuentra al

menos en la mitad de los pacientes.
• La afectación de los músculos extraoculares y de los
nervios craneales bajos se observa con menor frecuencia.
• • 12%-30% insuficiencia respiratoria que requieren
ventilación asistida, lo que se incrementa con la edad.
• Alteracion de la sensibilidad vibratoria.
• Trastornos de la función vegetativa.
• En alrededor de 5% de los pacientes la debilidad avanza
hasta la parálisis motora total.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de SGB depende de criterios clínicos

apoyados por estudios electrofisiológicos y hallazgos en el
LCR.
Características requeridas para el diagnóstico:
• Debilidad progresiva de piernas y brazos.
• Arreflexia. Estudios de laboratorio que apoyan el
diagnóstico:
• Aumento de proteínas en el LCR con < 10 células/pl
•Característicaselectrodlagnósticasd
e disminución de la conducción nerviosa o bloqueo (EMG/
ENG).
Características clínicas que apoyan el diagnóstico
• Pr o g r e s i ó n e n d í a s a 4 semanas.
• Relativa simetría de los signos.
• Leves sintomas o signos sensitivos.
• Afectación de los nervios craneales (parálisis bifacial).
• Recuperación en 2-4 semanas desde el final de la
progresión.
• Disfunción autónoma.
• A u s e n c i a d e f i e b r e a l comienzo.

Datos de laboratorio

• Exámenes del líquido cerebroespinal y los estudios

electrodiagnósticos.
• El CSF es acelular con alto contenido de proteina
(disociacion albumino-citologica).
• EMG/ENG pueden ser normales en los comienzos de la
enfermedad, pero el estudio más detenido que incluya
medición de respuestas tardías casi siempre señala
trastornos de la conducción en la extremidad afectada, en
término de días tras la aparición del primer síntoma.

PATOGENIA Y ETIOLOGIA

La mayor parte de las pruebas disponibles sugiere que las

manifestaciones clínicas de este trastorno son resultado de
una reacción inmunológica mediada por células dirigida
contra los nervios periféricos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Se debe incluir poliomielitis y botulismo.

• En todas estas infecciones la enfermedad se caracteriza
por fiebre, síntomas meningoencefalíticos, pleocitosis
temprana del líquido cerebroespinal y parálisis arrefléctica
por completo motora y casi siempre asimétrica, una
mielopatía cervical, meningitis carcinomatosa.
TRATAMIENTO

Aspectos médicos generales:

• Garantizar la asistencia respiratoria.

• En promedio 25% pueden necesitar ventilación
mecánica.
• Medir fuerza inspiratoria máxima y la capacidad
espiratoria vital (Espirometria): orientan respecto de la
posibilidad de insuficiencia respiratoria).
• Control de la inestabilidad autónoma cardiovascular.
• La hipotensión por disautonomía, ocurre en cerca de
10% de los sujetos con afección grave, se trata con la
infusión de volumen intravenoso y agentes vasopresores
por periodos breves.

Plasmaféresis y administración de concentrado

inmunoglobulínico.
• El tratamiento específico del supuesto trastorno
inmunitario que constituye el origen del SGB incluye
plasmaféresis y la administración de concentrado
inmunoglobulínico intravenoso (IGIV).
• El régimen de intercambio plasmático recomendado
remueve un total de 200 a 250 ml/kg de plasma en cuatro a
seis tratamientos en días alternos o en un periodo más
corto si no existe coagulopatía.
• El líquido de restitución es solución salina combinada
con albúmina al 5%.
• Plasmaféresis o la administración de IG IV NUNCA se
realiza de forma simultánea.
Uso de Inmunoglobulinas IV (0.4 g/kg de peso al día
durante cinco días consecutivos).

– Complicaciones raras de IGIV son insuficiencia renal,

proteinuria y meningitis aséptica que se manifiesta más a
menudo por cefalea intensa. Las únicas reacciones graves,
surgieron en unos cuantos enfermos que de manera
congénita no tenían IgA y en quienes el concentrado de
gammaglobulina de varios donantes originó anafilaxis

PRONOSTICO

Como se indicó con anterioridad, 3 a 5% de los pacientes

no sobrevive a la enfermedad, incluso en los hospitales
mejor equipados.
• En las etapas incipientes, la muerte es secundaria a
paralisis de la musculatura respiratoria.

VARIANTES DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE

FORMA AXONICA AGUDA DEL SINDROME DE
GUILLAN BARRE

Feasby y cols. Et al destacaron la presencia de una

polineuropatía arrefléctica aguda con un cuadro clínico
semejante al del SGB, pero se caracterizaba en el estudio
histopatológico por degeneración axónica amplia e
intensa.
• A diferencia de la forma común del SGB, desde una
fecha relativamente temprana de la enfermedad (semanas)
se manifestó atrofia muscular.
• Los signos EMG definitorios fueron la presencia
dinnumerables nervios motores sin reacción a los
estímulos eléctricos, así como indicios de desnervación
extensa.

VARIANTES DEL SINDROME DE GUILLAIN

BARRE, SINDROME DE MILLER FISHER

Es la variante atípica más frecuente del síndrome de

Guillain-Barré.
• Se caracteriza por la tríada clásica de oftalmoplejía,
ataxia y arreflexia.
• Algunas veces puede manifestarse con parálisis bulbar o
facial y ser precedido de la infección por Campylobacter
jejuni.
• El curso de este síndrome es bueno con recuperación
temprana y completa. En el síndrome de Miller-Fisher la
subclase de inmunoglobulina G es un anti-GQ1b y se
relaciona también con infecciones previas; los anticuerpos
de inmunoglobulina G1 son el resultado de una infección
enteral.
• Diagnostico diferencial: la miastenia grave (MG) aguda,
pero en esta última anomalía no hay síntomas sensitivos y
es posible desencadenar los reflejos tendinosos. Los
músculos del maxilar inferior se conservan relativamente
fuertes en caso de SGB.
SUBTIPOS DE GUILLAIN BARRE

Polirradiculopatia inflamatoria desmielinizante aguda

Neuropatia motora axonal aguda
Nuropatia axona snsitivomotora aguda
Sindrome de miller fisher
Pandisautonomia aguda
SGB sensitivo

POLIRRADICULOPATIA DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA CRONICA
( PDIC)

GENERALIDADES

• Existen similitudes entre la Polirradiculoneuropatía

Inflamatoria Desmielinizante Crónica y la forma aguda
del Síndrome de Guillain Barré.
• Ambas poseen características clínicas similares:
– la disociación albuminocitológica del LCR.
– Alteraciones patológicas de desmielinización
inflamatoria.
– Características de la conducción del nervio que reflejan
la desmielinización.
• Se sospecha una base autoinmune para ambas
alteraciones.
• La PDIC presenta un curso clínico más prolongado.
• Pocas veces se asocia con infecciones precedentes.
• Asociada con antígenos linfocitarios humanos.
• Responde a la terapia con corticoesteroides.
•Histopatológicamente las dos formas tienen infiltrados
inflamatorios perivenosos multifocales similares.
EPIDEMIOLOGIA

Austin diferenció en 1958 esta forma de polineuropatía de

la polirradiculopatía inflamatoria aguda o SGB.
• Dos patrones de evolución temporal en la PDIC:
– Más del 60% de los pacientes presentan un curso
continuo o lentamente progresivo durante meses o años.
– Un tercio de los pacientes presenta un curso con recaídas
y recuperación parcial o total entre las recurrencias.
• La edad de comienzo puede influir en el curso de la
enfermedad. En una serie extensa, la edad de comienzo
fue menor (media de 29 años) en aquellos casos que tenían
un curso con recaídas que en los pacientes que
presentaban un curso crónico progresivo (media de 51
años)

Menos del 10% con historia de infecciones anteriores.

• El embarazo se asocia con un número significativo de
recaídas, que se producen sobre todo en el tercer trimestre
y en el período del posparto inmediato.
• Factores genéticos ligados a los antígenos linfocitarios
humanos pueden influir en la susceptibilidad para
presentar CIDP.
• La prevalencia de PDIC es de 1-2 casos por 100.000
personas.
• La PDIC representa el 13-20% de todas las neuropatías
inicialmente sin diagnosticar de pacientes remitidos a los
centros especializados en enfermedades neuromusculares.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Inicio insidioso y evolución lenta, con progresión

constante o gradual y alcanza su intensidad máxima
después de meses o más tiempo.
• Afectación simétrica motora y sensitiva.
• La debilidad debe estar presente al menos durante 2
meses.
• La hiporreflexia generalizada o la arreflexia son
constantes.
• Pueden existir síntomas sensitivos de distribución “en
guante y calcetín” que implican la afectación de fibras
gruesas.
• Otros hallazgos enumerados en orden de frecuencia son:
Temblor postural o de los brazos, alargamiento de los
nervios periféricos, papiledema y debilidad facial o bulbar.
Pocas veces se observa una insuficiencia respiratoria que
requiere ventilación mecánica o una disfunción autónoma.

DIAGNOSTICO

• Las proteínas del CSF se hallan elevadas en 80% de los

sujetos con (75 a 200 mg/100 ml).
• En un 10% de los individuos tiene lugar la elevación de
la gammaglobulina en el CSF y una pleocitosis ligera de
linfocitos.
• La biopsia de nervio (nervio safeno externo): infiltrados
intersticiales y perivasculares de células inflamatorias.
• La RM puede demostrar un refuerzo del contraste
con gadolinio en las raíces lumbares, lo cual
proporciona una evidencia radiológica de la alteración
de la barrera sangre-nervio.
• El recuento de las células sanguíneas, el grado de
volumen de sedimentación globular y las pruebas
bioquímicas sistemáticas son importantes para excluir la
existencia de alteraciones sistémicas.

TRATAMIENTO
Corticoides, la plasmaféresis y las Ig lV han demostrado
ser efectivas, constituyen los pilares del tratamiento.
• Se comienza con una dosis diaria única de prednisona
por vía oral de 60-80 mg/kg para niños). La mejoría suele
presentarse dentro de los 2 meses siguientes, y al tercer
mes el 88% de los pacientes ha mejorado.
• Entre las complicaciones más frecuentes a largo plazo
con el uso incluyen: La osteoporosis, la diabetes y el
desarrollo de cataratas hipertensivas.
• Los pacientes deberían realizar controles para detectar el
desarrollo de cataratas, incremento de la presión
intraocular, hipertensión, obesidad troncal, hiperglucemia,
necrosis aséptica de huesos, úlcera péptica o infecciones.
• Para evitar otros efectos secundarios todos los pacientes
deberían recibir de forma concomitante un inhibidor de la
bomba de protones y una dieta baja en sodio (2 g) e
hidratos de carbono.

La plasmaféresis
• Tres recambios por semana (50 ml/kg cada uno) durante
las primeras 2 semanas, seguido por dos recambios por
semana desde la tercera hasta la sexta semanas.
Posteriormente, la frecuencia de las sesiones se repetirá de
acuerdo con la respuesta clínica.
• Inmunoglobulinas
• IglV a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días
COMA
La palabra coma deriva del griego ̈KÖma ̈ que significa
sueño profundo.

Es un estado grave de pérdida de la conciencia secundario

a múltiples causas.

Introducción
• La mayoría de las causas de un coma pueden de manera
inmediata amenazar la vida o la recuperación de la función
neurológica normal.
• La disminución del nivel de conciencia puede deberse a
múltiples causas, es prioritario detectar y tratar aquellas
que sean potencialmente reversibles.
• El estado de consciencia puede definirse como una
situación de conocimiento de uno mismo y de lo que nos
rodea.
Las alteraciones del estado de consciencia pueden ser de
dos tipos:
– Aquel en el que se afecta el nivel de despertar.
– El que comprende las funciones mentales cognitiva y
afectiva, lo
que se denomina en ocasiones el contenido de la función
mental.

Definiciones
• Conciencia: conjunto de funciones del SN que nos
permiten el autorreconocimiento y el de nuestro entorno, y
nos capacitan para reaccionar adecuadamente frente a
cualquier estímulo.
• La conciencia está integrada por dos funciones
interdependientes:
– La vigilia: mecanismo que mantiene la capacidad para
estar alerta o despierto. Está mediado por el sistema
reticular activador ascendente (SRAA), los
neurotransmisores implicados en este sistema son
principalmente la acetilcolina, la noradrenalina, GABA.
– Integración: conjunto de funciones cognitivas y
afectivas. Se podría decir que es el contenido de la
conciencia. Sus mecanismos están localizados difusamente
en el córtex cerebral y su activación depende del SRAA.
• Confusión: El término confusión es impreciso, pero en
general indica incapacidad para pensar con la rapidez,
claridad y coherencia habituales.
• Obnubilación: reducción del nivel de conciencia en la
cual el sujeto puede ser despertado y es capaz de
responder adecuadamente aunque tardíamente a los
estímulos verbales.
• Estupor: reducción del nivel de conciencia en la que el
sujeto precisa estímulos dolorosos para ser despertado, sin
los cuales es incapaz de mantenerse vigil.
• Coma: ausencia completa de conciencia. La reducción de
la vigilia es total, el despertar no es posible ni con
estímulos dolorosos y si se obtienen respuestas son
inapropiadas.

Conciencia

• Alerta: 15 pts
• Lertargia: 14-11 pts
• Estupor: 10-7 pts
• Coma superficial 6-5 pts
• Coma profundo: 4-3 pts
Abordaje del paciente en coma
• En un algoritmo utilizado con frecuencia para buscar la
causa, las categorías de enfermedades causantes de coma
se clasifican en dos grupos:
– Lesiones estructurales (supratentoriales o
infratentoriales).
– Causas metabólicas y tóxicas, y causas psiquiátricas.
Mediante la anamnesis y la exploración física, se
determina la presencia o ausencia de una lesión
estructural.

Exploración rápida inicial y tratamiento de

urgencia
• Una exploración inicial rápida para asegurarnos que el
paciente está estabilizado tanto médica como
neurológicamente.
• Evaluación de la presión arterial, pulso, frecuencia,
respiratoria y temperatura.
• Se realiza un tratamiento urgente y, en ocasiones,
puramente empírico.
• Las posibles necesidades metabólicas inmediatas del
cerebro se tratan mediante la administración empírica de
oxígeno, tiamina intravenosa (por lo menos 100 mg) y
suero de dextrosa al 50% intravenoso (25 g).
• Antes de administrar la glucosa, hay que determinar una
glucemia sérica.
• Pacientes con lesión cerebral isquémica o anóxica, los
suplementos extra de glucosa pueden aumentar la
producción de ácido láctico (glucólisis anaerobia) y
empeorar estas lesiones cerebrales de este tipo.
• En la exploración inicial, deben comprobarse los
siguientes puntos:
– Aspecto general del paciente, presión arterial, pulso,
temperatura, frecuencia respiratoria y ruidos respiratorios,
respuesta óptima a la estimulación, tamaño y reactividad
de las pupilas, y posturas o movimientos adventicios.
• En todos los traumatismos debe estabilizarse el cuello
hasta haber descartado la presencia de una subluxación o
fractura de la columna cervical.
• Asimismo, en todos los pacientes en coma deben
protegerse las vías aéreas, y debe abrirse una vía
intravenosa.

Exploración neurológica
• Exploración neurológica Los signos neurológicos pueden
variar según la causa de la alteración de la consciencia y
su gravedad, y pueden ser parciales o incompletos.
• La exploración neurológica de un paciente comatoso
tiene tres objetivos:
1) ayuda a determinar la causa del coma
2) proporciona un valor o nivel de referencia
3) ayuda a determinar el pronóstico del coma.
• Se ha comprobado que en la evaluación del pronóstico y
en la localización de las lesiones estructurales algunas de
las partes de la exploración tienen una importancia
máxima: el estado de consciencia; el tipo de respiración; el
tamaño de las pupilas y su respuesta a la luz; los
movimientos oculares reflejos y espontáneos, y la
respuesta motora de los músculos esqueléticos.

Estado de consciencia
• Ya se ha destacado previamente la importancia que tiene
la realización de una descripción detallada del estado de
consciencia del paciente. Es imprescindible anotar el
estímulo exacto que se ha aplicado y la respuesta
específica del paciente. Deben utilizarse varios modos de
estimulación (auditivos, visuales y dolorosos).

Respiración
• Una respiración normal es tranquila y no requiere
esfuerzo. La presencia de un ruido respiratorio implica una
obstrucción de las vías aéreas que debe tratarse de
inmediato para prevenir la aparición de hipoxia.

(Hipoxia e hipoglucemia
Atáxica de Biot:Lesión de bulbo y puente bajo )

Motilidad ocular
• La motilidad ocular normal depende de la integridad de
gran parte del cerebro, cerebelo y tronco cerebral.
Asimismo, la preservación de la motilidad ocular normal
implica la integridad de gran parte del tronco cerebral,
desde los núcleos vestibulares de la unión
bulboprotuberancial hasta el núcleo oculomotor del
mesencéfalo.
• En el paciente comatoso, no es posible valorar la
motilidad ocular voluntaria, por lo que para evaluar el
sistema oculomotor el neurólogo debe confiar solamente
en los movimientos oculares reflejos.

TAMANO Y REACTIVIDAD PUPILARES SEGÚN

LA LESIÓN DEL TRONCO CEREBRAL

Sistema motor

• Descripción de su postura en reposo, posibles

movimientos.
• Hay que observar los movimientos, intencionados o no
intencionados, y comparar los dos lados del cuerpo.
• La denominada postura de descerebración suele estar
causada por lesiones de la protuberancia o lesiones
bilaterales del mesencéfalo.
• En cambio, la llamada postura de decorticación consiste
en una flexión bilateral en los codos y muñecas, con
aducción del hombro y extensión de las extremidades
inferiores.

Causas del coma I

Causas del coma II

Pruebas de laboratorio

Otros estudios útiles

Electrocardiografía
• Es útil para el diagnóstico de infarto de miocardio.
• Arritmias cardíacas,
• Bloqueos de la conducción y bradicardia,
• Demostrar signos de Hipertensión o enfermedad
Coronaria aterosclerótica.
Estudios por imagen en neurología
• Tras realizar el tratamiento, si el paciente se encuentra
estabilizado, una vez realizada la exploración inicial y
después de solicitar las pruebas de laboratorio necesarias.
• Tomografía de cerebro o cráneo sin medio de contraste.
• Resonancia magnética (RM), mediante la cual se
consigue una excelente visualización de la fosa posterior.
Otros estudios útiles

Electroencefalografía (EEG)
• Confirman una lesión estructural de la corteza cerebral
en pacientes demasiado inestables para ser trasladados a
un centro donde pueda realizarse una TC;
• Estados postictales en pacientes que tardan en despertar
después de una supuesta convulsión;
• Crisis parciales complejas; estatus epiléptico
electroencefalográfico o no convulsivo, trastornos
toxicometabólicos.

Potenciales evocados
• Los potenciales evocados pueden ser útiles en la
evaluación de la integridad del tronco cerebral y del
pronóstico de los pacientes comatosos.

Otros estudios útiles

Monitorización de la presión intracraneal
• Las determinaciones de la presión intracraneal (PIC)
proporcionan un índice del grado de tumefacción cerebral,
y son particularmente útiles en el tratamiento de los
pacientes con traumatismos craneales graves.
Diagnóstico diferencial

• Existen situaciones en las que por ausencia de respuesta

a estímulos externos o por dificultad en la valoración del
contenido de la consciencia pueden ser confundidas con
un coma.

Estado de desaferentización (locked-in

syndrome o síndrome de cautiverio)

• Los pacientes están alerta y son conscientes del ambiente

que les rodea, pero presentan tetraplejía, con parálisis de
los pares craneales inferiores debida a la presencia de
lesiones bilaterales en la región ventral de la
protuberancia, que afectan a los tractos nerviosos
corticomedulares, corticoprotuberanciales y
corticobulbares.
• Estos pacientes están despiertos y alerta, pero
voluntariamente sólo son capaces de mover los ojos
verticalmente o de parpadear.
• Este síndrome se observa a menudo como consecuencia
de un infarto en la protuberancia, asociado con trombosis
de la arteria basilar.
• Otras posibles causas son la mielinólisis central pontina
y las masas del tronco cerebral.

Estado vegetativo persistente (EVP)

• Los pacientes presentan una pérdida de las funciones
neurológicas cognitivas, pero conservan las funciones
neurológicas no cognitivas (p. ej., actividad cardíaca,
respiración y control de la presión arterial).
• Este estado aparece tras el coma, y se caracteriza por la
ausencia de funciones cognitivas o de consciencia del
ambiente, pese a existir preservación del ciclo sueño-
vigilia.
• Los pacientes pueden presentar movimientos
espontáneos y abrir los ojos como respuesta a estímulos
externos, pero no son capaces de hablar ni de obedecer las
órdenes verbales.
Estado mínimo de consciencia
• Un trastorno que se ha calculado que es 10 veces más
frecuente que el estado vegetativo persistente es el Estado
mínimo de consciencia, en el que una discapacidad grave
acompaña a una consciencia mínima.
• Se ha propuesto un grupo de criterios diagnósticos para
el estado mínimo de consciencia

La abulia
• Es un estado de apatía intensa en el que los pacientes
muestran embotamiento de los sentimientos, de los
impulsos, del estado mental y de la conducta, y no son
capaces de hablar ni de moverse espontáneamente.

La catatonía
• Puede provocar la aparición de un estado de mudez y de
espectacular disminución de la actividad motora.
• La preservación de la postura, y de la capacidad del
paciente para sentarse y levantarse diferencia este estado
del estupor patológico orgánico. Aunque, por regla
general, la catatonía es una manifestación psiquiátrica,
también puede ser remedada por una disfunción del lóbulo
frontal o un efecto farmacológico.
• El término seudoccmia se aplica a los pacientes con
aparente estado comatoso (ausencia de respuestas,
ausencia de despertar o ambas cosas), pero con ausencia
de trastornos estructurales, metabólicos o tóxicos.

Pronostico
• Coma no traumático, sólo se recuperan
satisfactoriamente cerca del 15% de los pacientes con un
coma no traumático. Además, la recuperación funcional
está relacionada con la causa del coma. Las enfermedades
con peor pronóstico son las que causan lesiones
estructurales (p. ej., enfermedades vascularescerebrales,
como la hemorragia subaracnoidea.
• Coma secundario a traumatismo, el pronóstico del
coma secundario a un traumatismo craneal puede
considerarse en términos de supervivencia; sin embargo,
dado que son muchos más los pacientes que sobreviven a
un coma traumático que los que sobreviven a un coma no
traumático, es igualmente importante tener también en
cuenta las incapacidades que presentarán finalmente los
pacientes que sobrevivan.
• Es imposible predecir de modo fiable el pronóstico de
los pacientes comatosos con el 100% de certeza. La
evolución del coma puede considerarse en términos de tres
subcategorías: coma inducido por fármacos, coma no
traumático y coma traumático.
• El coma inducido por fármacos es reversible, excepto
si el paciente no ha recibido un tratamiento sintomático
sistémico adecuado estando en coma o bien si presenta
lesiones secundarias persistentes debidas a hipoperfusión,

Muerte Encefálica (ME)

La muerte encefálica se define como el cese irreversible

en las funciones de todas las estructuras neurológicas
intracraneales, tanto de los hemisferios cerebrales como
del troncoencéfalo.

Esta situación aparece cuando la presión intracraneal

supera la presión arterial sistólica del paciente, lo que da
lugar a la parada circulatoria cerebral.

Muerte encefálica o cerebral

La etiología más frecuente es la hemorragia cerebral y el
traumatismo craneoencefálico.
El diagnóstico debe ser realizado por médicos expertos en
el manejo de pacientes neurocríticos.
Se basa en una exploración neurológica completa y que
constate un coma arreactivo y ausencia de reflejos
troncoencefálicos y respiración espontánea.
Las pruebas instrumentales pueden ser obligatorios en
algunos casos y varían en cada país:

•Los de tipo electrofisiológico son el electroencefalograma

y los potenciales evocados de tronco.
•En pacientes tratados con fármacos sedantes se utilizan
pruebas que evalúan el flujo sanguíneo cerebral, como la
angiografía cerebral, el Doppler transcraneal y la
gammagrafía con el radiofármaco 99Tc-HMPAO
(Tecnecio exametazima).

Muerte encefálica o cerebral

•En España, más del 92% de los trasplantes se realizan con
órganos procedentes de donantes en ME.
•Estos datos, similares a los de otros países, demuestran la
importancia de la ME como entidad generadora de
órganos para trasplante y la convierten en una de las
piezas indispensables del proceso donación-trasplante.
•Un amplio conocimiento sobre el diagnóstico de ME y
una correcta toma de decisiones evita el consumo
innecesario de recursos y optimiza la obtención de órganos
para trasplante.

Requisitos clínicos para ME

El diagnóstico se basa en tres pilares fundamentales: coma
arreactivo, ausencia de reflejos troncoencefálicos y apnea.

Coma arreactivo
El paciente debe presentar hipotonía muscular
generalizada.
Coma profundo y arreactivo con nivel 3 en la Escala de

Coma de Glasgow.

La estimulación algésica se realiza en el territorio de los

nervios craneales (trigémino), provocando dolor intenso a
nivel supraorbitario, del labio superior o en la articulación
temporomandibular.

No puede haber ningún tipo de respuesta motriz o

vegetativa, como tampoco respuestas o actitudes motrices
en descerebración ni descorticación.

Exploración neurológica
Ausencia reflejos de tronco

Reflejo fotomotor
Las pupilas son tamaño medio o midriáticas, desde 4 a 9
mm, pero siempre son arreactivas a la luz. Nivel
anatómico explorado: mesencéfalo.

Reflejo corneal.
Al estimular la córnea con una gasa no se observa
contracción palpebral, enrojecimiento o lagrimeo. Nivel
anatómico: protuberancia.

Reflejo oculocefálico
Manteniendo abiertos los ojos del paciente, se realizan
giros rápidos de la cabeza en sentido horizontal. En ME no
se observa ningún tipo de movimiento ocular. Nivel
anatómico: unión bulboprotuberancial.
Ausencia reflejos de tronco

Reflejo oculovestibular:
Con la cabeza a 30o, se inyectan en el conducto auditivo
externo 50 ml de suero frío, manteniendo abiertos los ojos
del paciente durante 1 min y observando en condiciones
normales un nistagmo de componente lento hacia el oído
irrigado y componente rápido que se aleja del conducto
irrigado.

El nistagmo es regular y rítmico y permanece menos de 2-

3 min. En ME no se produce ningún tipo de movimiento
ocular. Nivel anatómico, unión bulboprotuberancial.

Reflejo nauseoso: Estimulando el velo del paladar blando,

la úvula y la orofaringe, no se observa respuesta nauseosa.
Nivel anatómico: bulbo.

Reflejo tusígeno: Se introduce una sonda a través del tubo

endotraqueal, provocando estimulación de la tráquea. En
ME no hay respuesta tusígena. Nivel anatómico: bulbo.

Test de atropina

Explora farmacológicamente la actividad del nervio vago

y de sus núcleos troncoencefálicos.
Se administran 0,04 mg/kg de sulfato de atropina
intravenosa y se comprueba la frecuencia cardíaca antes y
después de la inyección.

La frecuencia cardíaca no debe superar el 10% de la

frecuencia cardíaca basal.

No se debe administrar la atropina por la misma vía

venosa por la que se están infundiendo catecolaminas, ya
que ello puede producir taquicardia e interferir con el
resultado.
AUSENCIA REFLEJOS DE TRONCO TEST DE
APNEA

Cronológicamente, debe ser realizado al final de toda la

exploración.

Previamente se realiza una hiperoxigenación y se

modifican los parámetros del respirador para conseguir
una normoventilación.

Se debe extraer una gasometría arterial para documentar la

PaCO2 y desconectar al paciente del respirador,
introduciendo una cánula hasta la tráquea con oxigeno a 6
l/min para conseguir una oxigenación adecuada y evitar
hipoxia que pueda causar asistolia.

Se observará detenidamente el tórax y el abdomen

comprobando que no haya ningún tipo de movimiento
respiratorio.

Cada minuto de desconexión, la PaCO2 se eleva 2-3

mmHg. El objetivo es demostrar que el paciente no respira
cuando el centro respiratorio está máximamente
estimulado por hipercapnia y acidosis.

Al finalizar el test de apnea se practica una gasometría

arterial para constatar que la PaCO2 es > 60 mmHg

En la actualidad no se recomienda realizar el test clásico

descrito previamente ya que se produce una
despresurización en la vía aérea y aumento del colapso
alveolar.

En todos los casos, pero especialmente cuando se trate de

un potencial donante de pulmón, hay que hacer siempre un
test de apnea con CPAP, aplicada mediante válvulas
específicas en la salida espiratoria del tubo en T o
mediante "ventilación en modo CPAP" en el respirador.

Actividad motora espinal

Puede haber actividad motora tanto espontánea así como

refleja.

La variedad de reflejos que se observan es muy amplia y

entre los más frecuentes hay que destacar los reflejos
cutaneoabdominales, cremastérico, plantar flexor y
extensor, de retirada y tonicocervicales.

En el reflejo cervicoflexor del brazo, se observa una

contracción de los músculos flexores del brazo, que suele
separarse unos centímetros de la cama cuando se realiza
una flexión rápida y forzada del cuello.
También puede observarse actividad motora espontánea,
especialmente mioclonías espinales y actividades tónicas
en las extremidades superiores que originan situaciones
posturales más o menos estereotipadas.

Pueden verse movimientos complejos como el signo de

Lázaro con elevación y aproximación de ambos brazos
que, en su presentación más espectacular, se acompañan
de flexión del tronco hasta la sedestación.

Periodo de observación
El periodo de observación es variable en cada país.

Cuando el diagnóstico de ME se realiza sólo mediante

exploración neurológica, la Academia Americana de
Neurología y la normativa española recomiendan periodos
de observación de 6 horas si hay daño estructural y de 24 h
cuando la causa del coma es una encefalopatía anóxica.

Estos periodos de observación son modificables a juicio

clínico dependiendo de la etiología y la gravedad del
agente causal.

Si se realizan pruebas diagnósticas instrumentales, el

periodo de observación puede acortarse a juicio médico.
Donación y transplante de órganos en R.D
Ley de Donación de Órganos y Tejidos
Humanos

La Ley 329-98, del 11 de agosto de 1998, Sobre

Donación de Órganos.

Artículo 2. Objeto. La presente ley tiene por objeto trazar

las reglas de derecho que rigen la ablación, el trasplante y
disposición de órganos, tejidos, derivados o materiales
anatómicos provenientes de seres humanos, con fines
terapéuticos, de investigación y de docencia, se rigen por
las disposiciones de esta ley.

Artículo 3. Excepciones. Se excluyen de los requisitos de

esta ley, los cabellos, las uñas, la sangre y sus
componentes, ovarios, óvulos y esperma, pero en estos
casos deberá siempre solicitarse la aceptación del donante
y el receptor o, si este último no pudiera, de los parientes
previstos en el artículo 56.

Artículo 6. Prohibición de Remuneración. Se prohíbe la

remuneración o cualquier tipo de compensación o
retribución por la donación o suministro de un órgano o
tejido al cual se refiere la presente Ley, particularmente se
prohíbe:
1. Gratificación o pago al donante vivo, a la familia del
donante fallecido, al Banco de Tejidos o de Médula
ósea, a la Secretaria de Estado de Salud Pública y
Asistencia Social, a los Centros de Atención Médica
que realicen dichos actos, o cualquier otra persona
natural o jurídica por la donación o suministro de
órganos o tejidos humanos.
2. . El cobro al receptor por el órgano trasplantado.
3. La publicidad sobre la necesidad de un órgano o tejido o
sobre su disponibilidad, ofreciendo o
buscando algún tipo de gratificación o remuneración.

Párrafo I. Se exceptúa del presente artículo los costos

ocasionados por la detección y mantenimiento del
donante, el diagnóstico, la extracción, la preservación, las
pruebas o exámenes requeridos previamente para la
donación o el suministro, el transporte, el trasplante, el
suministro de medicamentos y los controles subsiguientes
a dicho procedimiento.

Artículo 7.
Derechos del Donante.
El donante tiene derecho a:
a. Recibir información sobre el acto de donar y las
consecuencias previsibles de su decisión.
b. Que su voluntad de donar sea aceptada, siempre que
cumpla con los requisitos señalados en la
presente Ley, según sea el caso.
c. Ser informado sobre los resultados de las pruebas que se
le realicen durante el proceso de donación,
así como a la reserva de los resultados con relación a
terceros.
d. Solicitar permiso y/o licencia de su centro laboral por el
tiempo empleado en la donación, en
consideración al interés social y cívico que representa.
Artículo 8.
Obligaciones del Donante.
El donante tiene la obligación de:
e. Identificarse por medio de un documento de identidad.
f. Atender y cumplir las indicaciones médicas recibidas
antes, durante y después del acto de donación.
g. Informar, sin reserva alguna, sobre las condiciones de
su estado de salud.

Artículo 32.
Utilización de los Componentes Anatómicos. La
utilización de componentes anatómicos para fines de
trasplantes o implantes, podrá realizarse:

1. Cuando se trate de donante vivo y:

a) Que el donante sea mayor de edad, no se encuentre en
estado de embarazo, sea civilmente capaz, goce de plenas
facultades mentales y de un buen estado de salud, el cual
deberá estar certificado por un médico distinto del o de los
que vayan a efectuar la extracción y el trasplante;
b) Que exista consentimiento informado expreso, con un
término mínimo entre la firma del documento y la
extracción del órgano de 24 horas del proceso de
extracción del donante, mediante declaración juramentada
ante notario público;
c) Que haya concepto favorable del comité institucional de
bioética o ética hospitalaria;
d) Que exista donación de solo uno o parte de los órganos
simétricos pares o solo de parte de un órgano asimétrico o
de médula ósea, para su trasplante o implantación
inmediata;
e) Se le haya advertido previamente al donante sobre la
imposibilidad de conocer con certeza la totalidad de los
riesgos que pueden generarse dentro del procedimiento,
por la ocurrencia de situaciones imprevisibles.
f) Que haya sido previamente informado sobre las
consecuencias de su decisión, en cuanto puedan ser
previsibles desde el punto de vista somático y psicológico
y sobre las eventuales repercusiones que la donación
pueda tener sobre su vida personal, familiar y profesional,
así como de los beneficios que con el trasplante se esperan
para el receptor;
g) Que en el momento de la extracción del componente
anatómico no padezca enfermedad susceptible de ser
agravada por la misma;
h) Que se garantice al donante vivo la asistencia precisa
para su restablecimiento.

2. Cuando se trate de donante fallecido:

a) Que el donante o los familiares responsables de la
donación, en el momento de expresar su voluntad sean
mayores de edad y civilmente capaces.
b) Cuando el disponente originario no haya dejado
constancia de su oposición en vida, para que después de su
muerte se realice la extracción u otras piezas anatómicas
del propio cuerpo, se realizará siempre consulta a los
disponentes secundarios, la cual deberá ser certificada por
escrito.
c) La conformidad del interesado puede ser expresada en
los documentos oficiales de identificación personal, como
cédula, licencia de conducir vehículos de motor y
pasaporte, facilitado que, de esa forma, sea respetada
siempre la voluntad del fallecido.
d) La conformidad u oposición expresa del disponente
originario a que, en caso de muerte, se le realice la
extracción de órganos, u otras piezas anatómicas del
propio cuerpo deberá hacerse constar en la ficha de
entrada del servicio de admisión del centro de salud.
e) Cuando se trate de menores de edad, o pacientes con
discapacidad mental, la oposición deberá hacerse constar
por quienes ostente la patria potestad, tutela o
representación legal.
f) Las personas presumiblemente sanas que fallecieron por
un evento violento o como consecuencia ulterior de este,
se consideraran, asimismo, como donantes, si no consta
oposición expresa de fallecido. A tales efectos, debe
constar también, la autorización del médico legista y/o
forense al que corresponda el conocimiento del caso, el
cual deberá concederla en aquellos casos en que la
obtención de los órganos no obstaculizare la investigación
del sumario
por parecer debidamente justificadas las causas de la
muerte.
g) Se procederá a la extracción de tejidos, autorizado por
el legista, si a las seis (6) horas de certificarse su muerte
los disponentes secundarios se han mantenido ausentes.
h) Después de ser diagnosticado y certificado el síndrome
de muerte cerebral, si en diez (10) horas los disponentes
secundarios se han mantenido ausentes se procederá a la
extracción de órganos, previa autorización del
representante del ministerio público a quien corresponda
el conocimiento del caso.
i) Deberá garantizarse el anonimato del donante y del
receptor, evitando cualquier información que relacione
directamente la extracción y el ulterior injerto o
implantación.
Nuestra situación actual

ABORDAJE DE LA EOSINOFILIA
EOSINOFILO
• Paul Erlich 1879, granulocito diferenciado por núcleo
bilobulado y tinción con eosina.
• Fagocito: 1-3% de leucocitos en sangre periférica.
• Tejidos como: vías aéreas, intestino y piel.
• Modulador de la inflamación: contiene y libera
enzimas en reacción inflamatoria.
• Variaciones diurnas y nocturnas, mayor número de
día y menor en tardes y noches.
 • Quimiotaxis.
• Fagocitosis y endocitosis.
• Citotoxicidad.
• Actividad antiparasitaria.
• Actividad antibacteriana.
• Efector de hipersensibilidad inmediata o Alergia.
• Modulación de respuesta inflamatoria.
• Vigilancia inmune normal para neoantígenos y
células neoplásicas.

EOSINOFILIA
•
Se describe cuando el número de eosinófilos en
sangre periférica es mayor a 350/109L.
 • El número de eosinófilos en sangre depende de varios
factores: la hora, el sexo, la edad, el embarazo…
• GRADOS: -Leve: 351-1500 /109L -Moderada: 1501-
5000 /109L -Grave, mayor de 5000/109L

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
INFECCIOSA
• Causa más común, helmintos: El grado de eosinofilia
se relaciona con ciclo del parásito en el organismo y
la respuesta inmunológica.
• Las bacterias y virus suelen producir eosinopenia.
• Los protozoos raramente producen eosinofilia:
Isospora belli y Sarcocystis hominis (miosistis
eosinofílica)
• Las micosis como Aspergilosis dan eosinofilia si
infección es sistémica.
• En VIH eosinofilia leve por tratamiento o infecciones
concomitantes.

PARASITOSIS
• Eosinofilia GRAVE:
• Parásito invasor tejidos(triquinosis, ascariasis,
filariasis…) - En fase larvaria del parásito
Eosinofilia LEVE: - Parásito intraluminal o quístico

ALERGICAS

Raramente sobrepasa las 1.500células/109L más IgE total

elevada (> 150 UI/ml). No porcentajes. - Rinitis alérgica. -
NARES(Síndrome de eosinofilia con rinitis no alérgica). -
Poliposis naso-sinusal. -Asma. - Urticaria y angiodema. -
Dermatitis atópica.

REUMATOLOGICAS

- Vasculitis de Churg-Strauss.
- Síndrome de eosinofilia-mialgia (L-triptófano, EEUU
1989).
- Síndrome del aceite tóxico (colza adulterada, España
1981).
- Conectivopatías: A. Reumatoide asociada a la adm de
fármacos, Esclerodermia, LES, Síndrome de Sjögren.

PULMONARES

• Eosinofilias inducidas por fármacos: nitrofurantoína.

• Eosinofilias inducidas por parásitos: Ascaris
lumbricoides.
• ABPA: Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
• Neumonía eosinofílica aguda y crónica.
• Sarcoidosis.: granulomas epitelioides no
caseificantes, hipercalcemia, hipercalciuria, aumento
de la ECA.
• Histiocitosis X.
•
ASOCIADA A FARMACOS Y DROGAS
ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Y
NEOPLASICAS

• MASTOCITOSISç

• Se acompaña de eosinofilia periférica en casi un 25%

de los casos.

• SINDROME HIPEREOSINOFILICO

• Eosinofilia mayor de 1500cel/109L por más de 6

meses, sin causa desencadenante y presencia de uno o
más órganos dañados. Mal pronóstico si afectación
multiorgánica.

• LEUCEMIA
 • En leucemia aguda mieloide(alteraciones en
cromosoma 16). Leucemia aguda eosinofílica.
• LINFOMA

• 15% de linfoma de Hodking y 5% de linfoma no

Hodking. Micosis fungoide. Síndrome de Sézary.

EOSINOFILIA ASOCIADA A UN TUMOR

• T cervical no queratinizante, carcinoma pulmonar,
vagina, pene, estómago, colon, hígado, renal,
angiosarcoma, mesotelioma, rabdomiosarcoma.

PROTOCOLO DIAGNOSTICO EOSINOFILIA

EOSINOFILIA AUTÓCTONO:
• Descartar en primer lugar parasitosis, luego igual que
el viajero.
• 50% eosinofilias por Parasitosis:

SOSPECHAR
• si eosinofilia moderada o severa + IgE total >1000.
• ◦ Parásitos y huevos en heces, 3 muestras.
• ◦ Serología frente a: (si muy elevada casi
diagnóstica).
• ◦ Strongiloides Estercolaris.
• ◦ Filarias. (oncocercosis sólo en lab especiales).
• ◦ Esquistosomas .
• ◦ Toxocara canis.
• ◦ Triquina.
• ◦ Ascaris lumbricoides.
•
EOSINOFILIA EN PACIENTE VIAJERO:
 • En el 40% de los casos será por alergia o
enfermedades inmunológicas similares (alergias:
alergenos ambientales, alimentarios , medicamentos,
asma o rinitis intrínseca…)
• Tener en cuenta parasitosis:
• Parasitosis no autóctonas (síntomas):
• Parásitos en heces 3 muestras, serología ….en
algunos casos IgE específica.

10 % restante

• Linfoma Hodking, No Hodking, Leucemias,

Carcinomas.

• Endocrinas Insuf. Suprarrennal aguda o crónica

• Enf Inmunológicas No alérgicas: Ver eosinofilias pul.

enf autoinmunes o Inflamatorias Y miscelaneas

• Sindrome Hipereosinofílico Idiopático (es una

Leucemia en reaLidad).

TRATAMIENTO

• El de la enfermedad origen del problema.

• Monoclonales anti IL-5 (MEPOLIZUMAB),
intravenoso cada 4 semanas. (Smithkline Beecham).
• No cura, sólo mantenimiento de Síndrome
Hipereosinofílico, disminuyendo drásticamente la
eosinofilia.
TRATAMIENTO ABORDAJE DESDE LA
EMERGENCIA
• Tranquilidad.
• Repetir nuevas analíticas.
• Cáncer < 1% presenta eosinofilia.
• De lo usual a lo inusual, de lo fácil a lo difícil, de lo
posible a lo imposible.
• Estudio sistemático.
• Estudio por etapas.

PRIMERA PARTE

• Historia clínica y examen físico detallados.

• Hemograma completo.
• Conteo manual de eosinófilos.
• Pruebas de función renal y hepática. Serología VIH.
• Cuantificación IgE total.
• Coprológico seriado ( x 3).

SEGUNDA PARTE

• Rx de tórax.
• TAC de tórax, abdomen y pelvis.
• Aspirado de médula ósea o biopsia medular con
citogenética (según sospecha clínica). ECG y
Ecocardiograma (eosinofilias moderada a severa).
• Pruebas serológicas para parásitos no habituales
(Strongyloides, Trichinella, Toxocara) Estudios
moleculares para análisis de inmunoglobulinas.

CASO
• Niña de 11 años.
 • Originaria de Santo Domingo.
• No antecedentes médicos de interés.
• Vacunación correcta: Difteria, pertussis, tétanos,
polio y sarampión.

Antecedentes:

• Fiebre Nocturna.
• 3 meses de duración.
• Tos y espectoración verdosa.
Cedía levemente tras antibioterapia. Enfermedad
actual:
• Tos, dificultad respiratoria, y dolor abdominal con
fiebre nocturna de hasta 40ºC

Exploración:
• Consciente y alerta
• Palidez mucocutánea, sudoración profusa
• Taquipnea con AP: MV disminuido con roncus y
crepitantes en ambos campos pulmonares
• ABD: Hepatomegalia de 5 cm no dolorosa
• Adenopatías bilaterales cervicales e inguinales

Durante todo el ingreso se constata picos febriles

nocturnos y episodios de broncoespasmos tratados con
broncodilatadores
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS –

Analítica:
• 24.000leucocitos con 71% eosinófilos (14.696/ml3).
• Aumento de PCR
• Coprocultivos: negativos
• Baciloscopia en esputo: negativa
 • Rx Tórax: Infiltrado intersticial bilateral con
atrapamiento de aire distal

HEMOCULTIVO EN PICO FEBRIL:

MICROFILARIA (EOSINOFILIA TROPICAL POR

MICROFILARIA BANCROFTI)

TRATAMIENTO: Dietilcarbamicina 14 días.

Control analítico posterior: 6.000leucocitos con 17%

eosinófilos( 444/ml)

EOSINOFILIA TROPICAL POR MICROFILARIA

BANCROFTI

En parénquima pulmonar o ganglios linfáticos.

Sale a sangre periférica en las noches

CASO 2

• Niña de 11 años
• Originaria de Bolivia
• No antecedentes médicos de interés
• Vacunación correcta Enfermedad actual: Acude por
cefalea, dolor abdominal tipo cólico, nauseas y
vómitos de unas semanas de evolución.
• No diarrea. Afebril.
• Lesiones habonosas de tipo urticarial difusamente
distribuidas desde hace un mes, que no respondían a
 tratamiento antihistamínico ni corticoterapia oral ni
tópica.

Exploración:

• No hallazgos de interés Pruebas complementarias:

• Hemograma:
• Leucocitos: 30.800 -Eosinófilos: 18.172
• Hemograma previo (2 años antes): -Leucocitos 7.100
-Eosinófilos 213
• Coprocultivo: negativo
• Serología parásitos: negativa
• Pruebas alérgicas: negativas

ASPIRADO DE MÉDULA OSEA:

Hipercelularidad con infiltrado de 60% de células
inmaduras de linea eosinofílica con granulaciones atípicas

CARIOTIPO
Normal

DIAGNÓSTICO
LEUCEMIA AGUDA EOSINOFÍLICA

TRATAMIENTO
Poliquimioterapia de inducción y reinducción

MASTOSITOS
principal célula efectora del Sistema Inmune implicada en
la respuesta alérgica inmediata y enfermedades atópicas.
§ Precursor hematopoyético en médula ósea → piel,
tracto digestivo, respiratorio… donde alcanzan la
madurez.
§ Células de mediano tamaño, núcleo redondo, central y
abundantes gránulos.
§ Mediadores de activación inflamatoria: histamina,
heparina, triptasa, quimasa, sustancia P, carboxipeptidasa
y otros que se sintetizan de novo..
§ Receptor de membrana con actividad tirosina-quinasa
(KIT), codificada por el proto-oncogén c-KIT y cuyo
ligando es el Steam Cell factor responsable de la
diferenciación, crecimiento, maduración y activación.

SINDROME DE ACTIVACION MASTOCITARIA

Enfermedad rara, REMA → 0,1 personas / 100,000
habitantes.
• Etiología desconocida.
• Igual en ambos sexos. Más frecuente en raza blanca.
• Proliferación o expansión clonal anormal de mastocitos.
• Acúmulo en diversos tejidos: piel, médula ósea, tubo
digestivo, hueso.
• Niños = adultos; 1ra. década y 4ta-5ta década.
• 95% formas adultas y hasta 40% formas pediátricas
mutación somática, activadora, de la molécula c-Kit de los
mastocitos.
• Sustitución residuo aspártico por valina en codón 816.
• Proliferación anormal de mastocitos independiente del
ligando SCF.

MANIFESTACIONES CLINIA
§ Casi totalidad formas pediátricas y 85% formas adultas
lesiones cutáneas pruriginosas.
§ Signo de Darier: eritema y edema tras rascado.
§ Formas cutáneas:
* Urticaria pigmentosa.
* Mastocitoma solitario.
* Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
* Mastocitosis cutánea difusa.
§ Las manifestaciones son secundarias a activación
mastocitaria y liberación local de mediadores, sobretodo
histamina y otras sustancias vasoactivas.
§ “Flushing” facial y en tórax (no es específico).
§ Desencadenantes: alcohol, temperatura corporal, estrés,
status hormonal, picaduras de insectos himenópteros.

PRESENTACIONES CLINICAS (OMS)

Síndromes de Activación Mastocitaria

1.- Mastocitosis cutánea.

a.- Urticaria pigmentosa.
b.- Mastocitoma solitario.
c.- Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
d.- Mastocitosis cutánea difusa.

2.- Mastocitosis sistémica.

a. Mastocitosis sistémica indolente.
b. Mastocitosis asociada a otra hemopatía clonal.
c. Mastocitosis sistémica agresiva.
d. Leucemia mastocítica y/o Sarcoma mastocítico.

3.- Mastocitoma extracutáneo

URTICARIA PIGMENTOSA

Lesiones que afectan tronco, respentando palmas, plantas

y cara.
Pápulas no descamativas, marrón rojizas. Pequeñas placas
ovaladas.

MASTOCITOMA SOLITARIO

Nódulos de color rosa pardo.

Pruriginosos.
Ampollosos.
Biopsia: infiltrado lesión a base de mastocitos, eosinófilos
y linfocitos. densidad de mastocitos: ≥10-40 /c

MASTOCITOSIS SISTÉMICA INDOLENTE

Infiltración de mastocitos en acúmulos en:

- Médula ósea.
- Ganglios linfáticos.
- Hígado.
- Bazo.

- Síntomas: constitucionales: pérdida de peso, fatiga,

debilidad, fiebre.
- Síntomas relacionados con la liberación de mediadores:
flushing o rubor continuo, taquicardia, náuseas, vómitos,
diarrea, dolor abdominal.

- Complicaciones MS:
-osteoporosis 15%
-esclerosis ósea 35% (factor mal pronóstico).

MASTOCITOSIS SISTÉMICA AGRESIVA

Infiltración severa de algún órgano como consecuencia de

su infiltración por mastocitos:

Hepato-esplenomegalia
Derrame pleural
Ascitis
Hipertensión portal
Citopenias con o sin hiperesplenismo
Vida media: 2-3 años desde su diagnóstico
LEUCEMIA Y SARCOMA DE MASTOCITOS

Forma más grave y menos frecuente, mal pronóstico a

corto plazo, a pesar de tratamiento intensivo. Infiltración
medular difusa por mastocitos inmaduros superior al 20%
de la celularidad global.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios mayor: infiltrados densos, multifocales de

mastocitos ≥ 15 en biopsia de MO y/o en otros órganos
extracutáneos con inmunohistoquímica.

Criterios menores:
- Presencia de ± 25 mastocitos de morfología oval o
atípica en biopsia de MO u otros órganos extracutáneos, o
de más del 25% de los mastocitos inmaduros o con
morfología atípica en el aspirado de MO.
- Detección de la mutación del KIT en el codón 816 en
MO, sangre u otro tejido extracutáneo.
- Expresión de los antígenos CD25 y/o CD2 en los
mastocitos en MO, sangre u otro tejido extracutáneo.
- Triptasa sérica total ≥ 20 ng/ml de forma persitente (no
válido si existe una hemopatía mieloide asociada.

Diagnóstico:

1 criterio mayor + 1 criterio menor o 3 criterios menores.

Estudio de MO por citometría de flujo fundamental para

análisis de inmunofenotipo aberrante característica (CD25
y CD 2) y descartar otra hemopatía asociada.
En seguimientos en casos de mal pronóstico como las
Mastocitosis sistémicas agresivas.

Estudio seriado de MO por CF permite seguir los casos de

MSA o mastocitosis..

MASTOCITOSIS SISTÉMICA SIN LESIÓN

CUTÁNEA CON ANAFILAXIA

§ Variante caracterizada por episodios de anafilaxia,

graves, por liberación masiva de mediadores
inflamatorios.
§ < 15% de las Mastocitosis.
§ Ausencia de lesiones típicas cutáneas.
§ Más frecuente en varones.
§ Mutación c-Kit en 100% pacientes.
§ Desencadenante más frecuente: picaduras de
himenópteros (abeja, avispas).
§ Habitualmente elevación de triptasa sérica basal.
§ Suele cursar sin clínica cutánea. Más frecuente clínica
respiratoria y/o cardiovascular. Presencia síntomas
cutáneos improbable MS subyacente.

MANEJO CLÍNICO

• Conducta de evitación de factores desencadenantes:

alergia a alimentos o medicamentos, picaduras de
himenópteros.
• Tratamiento básico igual que el resto de Mastocitosis:
cromoglicato disódico.
• Inmunoterapia específica en caso de Alergia a
himenópteros, mediada por IgE.
• Episodios recurrentes de Anafilaxia deben llevar consigo
antihistamínicos, autoinyectores de adrenalina.
• En pacientes con cuadros de ansiedad, uso de ansiolíticos
y/o antidepresivos.

TRATAMIENTO
• Tratamiento complejo y controvertido.
• MC: más importante: prevención de factores
desencadenantes.
• Fármacos inhibidores de la tirosina-quinasa, Ac
monoclonal imatinib (presencia de mutación c-Kit),
formas agresivas de Mastocitosis.
• MC Difusa: mayor frecuencia de episodios, a menudo
ingreso hospitalario (cromoglicato sódico, antiH1 y
antiH2, corticoesteroides.
• Tratamiento definitivo en Adultos para todas las formas,
excepto MC sin afectación sistémica asociada:
Cromoglicato disódico de forma continua.
• Otros: antiH1, antiH2, corticoiesteroides, AINEs,
inhibidores de leucotrienos.
• Tratamiento osteoporosis: bifosfonatos, calcio,
calcitonina…
• Casos graves: esplenectomía, inteferón α2-b,
eritropoyetina, G-CSF

CRISIS ASMATICA Y MANEJO EN

URGENCIAS
ANAFILAXIA Y SHOCK ANAFILACTICO
Alergia: respuesta exagerada del Sistema Inmune debido a
un mecanismo de Hipersensibilidad, habitualmente tipo I
(IgE) ante la exposición repetida a un agente inocuo y que
puede afectar diversos órganos o Sistemas.”

ANAFILAXIA: “reacción alérgica grave generalizada o

sistémica, de instauración rápida y potencialmente
mortal”. (EAACI)

Debe de implicar al menos a dos Sistemas o Aparatos:

(piel y respiratorio, piel y digestivo, aparato vascular y
digestivo..)

Debe de cursar con hipotensión o disnea (alta o baja), si no

es así , es más que discutible (una simple
urticaria/angioedema con dolor abdominal y nauseas y
vómitos. ¿Es una anafilaxia?, normalmente NO).

HISTORIA

Siglo XX: Charles Richet y Paul Portier invitados por Rey

Alberto I de Monaco, investigar método tolerancia contra
neurotoxina de medusa Physalia physalis, muerte en
animales tras segunda dosis.

Anafilaxia: “pérdida de protección” contra la toxina

EPIDEMIOLOGIA

No cifra exacta por infrarregistros o muchos casos leves o

moderados no van a los Servicios de Salud.
A nivel mundial: 3-30 casos de Anafilaxia por c/100.000
personas.
Mortalidad: 0,05%-2% de todas las reacciones.
Incidencia: 1-3/ 10.000 personas.
En EEUU se describen unos 100.000 casos al año, 1%
mortal (100).
En menores de 15 años es más frecuente en varones.
Factores de riesgo: atopia.

ETIOLOGIA
Alimentos: marisco, frutos secos, huevo, leche, legumbres,
pescado.

Medicamentos: niños son raras, mas de 5% reacciones

alergicas. Mas frecuentes:
Betalactamicos (amoxixilina) AINES: ibuprofeno,
aspirina.

Latex: frecuente en medio hospitalario, espina bifida

Insectos: abejas, avispas

MANIFESTACIONES CLINICAS

Es básicamente CLÍNICO.

“Se debe hacer rápidamente para actuar precozmente”

* Sospechar de alimentos, medicación o objetos con látex ,

picadura de insecto.

* Síntomas iniciales o pródromos:Adultos/adolescentes:

picor en palma/plantas, cuero cabelludo, oídos, genitales.

Niños: tos persistente y/o dolor

abdominal/nauseas/vómitos.

Niños menores de 2 años: decaimiento y llanto.

Inicio agudo (minutos a horas):

A. Compromiso cutáneo: Síndrome afecta piel/mucosas:

eritema o rubor generalizado, urticaria, angiodema labios,
lengua, orejas, párpados, úvula.
B. Compromiso respiratorio: disnea, estridor, sibilancias,
hipoxemia, disminución del PEF.

C. Compromiso cardiocirculatorio: disminución de la TA

o síntomas asociados a disfunción orgánica (ej: hipotonía,
síncope, incontinencia. * Lactantes/niños: disminución de
una TA > 30% de la TA sistólica normal.

D. Síntomas gastrointestinalespersistentes: náuseas,

vómitos, dolor abdominal, cólicos, diarrea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Laringoespasmo
• Disfunción de las cuerdas vocales
• Crisis asmática
• Angioedema por picaduras insectos
• Crisis de pánico
• Reacciones vaso-vagales
• Reflujo GE crisis epilépticas reacciones distónicas
por metoclopramida
• Síndrome del “hombre rojo” (vancomicina)
• Síndrome carcinoide
• Otros tipos de shock: séptico, hemorrágico etc.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Triptasa sérica total: prueba más útil ante sospecha de

Anafilaxia y debe de solicitarse de forma obligatoria. Se
eleva entre los 15 min– 3 horas de comienzo de los
síntomas.
Recoger 3 muestras: momento de sospecha, 2 horas post-
trat., 24 horas posttratamiento.

Niveles se recuperan entre 6-9 horas posteriores.

Se extrae la muestra y se conserva en un tubo seco (BQ),

puede almacenarse en nevera.

Niveles: 13,5 µg/l. Elevación de al menos 2 veces es

sugestivo de Anafilaxia.

Valores basales > 20 µg/l siempre sospechar Mastocitosis

asociada a Anafilaxia.

Prueba importante post-mortem en Medicina Legal.

MANEJO Y VTRATAMIENTO EN EMERGENCIA

Todo personal sanitario debería ser capaz de iniciar

tratamiento a la vez que pide ayuda…

Importante:

• Reconocimiento del estado de gravedad.

• Solicitud de ayuda temprana.
• Monitorización constante de constantes vitales.
• O2 con mascarilla Venturi (FiO2 50-100%) satO2 > 95%
• Canalización de dos vías periféricas.
• Postura en Trendelemburg.
• Retirada del alérgeno (medicamento, aguijón, látex etc.)
• Adrenalina cuando esté indicado y no
contraindicaciones.
• No inducir vómito, riesgo de broncoaspiración. Dieta
absoluta.

SHOCK ANAFILACTICO

Situación potencialmente mortal.

Compromiso multisistémico.

Signos y síntomas:
• Cutáneos, Respiratorios, Cardiovasculares, GI,
Neurológicos.

Hipotensión -- Shock -- RCP o UCI

Reacción bifásica: 1ra. reacción 1-2 horas ----- período

asintomático 10- 12 horas ---2da. reacción. Vigilancia 24
horas en UCI.

*Si no se adm. dosis correcta de Adrenalina mayormente

ocurre.

MEDICACION

Sueroterapia: Sol. Hiposalino 0,33% ó Ringer Lactato: 20

ml/kg a pasar en 20 min.

Adrenalina: fármaco más eficaz!!!! 0,01 mg/kg (0,01 ml)

IM en el muslo (repetir c/15-20 minutos, hasta 3 veces
máx. amp. Adrenalina: 1/1.000 1 mg = 1 ml.
* Perfusión de Adrenalina (UCI): 1 amp / 100 ml SS 0’9%
= 0,01 mg/ml (1/100.000). 5kg: 3 ml/h; 10kg: 6 ml/h;
20kg: 12 ml/h; 30kg: 18 ml/h; 40kg: 24 ml/h; 50kg: 30
ml/h

Dexclorfeniramina o Difenhidramina IV 1 amp. c/8h.

Hidrocortisona 100 mg: mg/kg bolus y luego c/8 horas.

Broncodilatadores: Salbutamol o Terbutalina 1-2 puff c/4h

o nebulizar: 0,3-0,5 ml+ 2,5 ml SS.

Glucagón: (pacientes que toman β bloqueantes) 20-30

mcg/kg (máx 1 mg) IV o IM.

Atropina: 0,02 mg/kg. Dopamina: 5-20 mcg/kg/min (3mg

x peso en kg = mg

Dopamina a diluir en 50ml SS. 1 ml/h.

HISTORIA CLINICA

Hora en qué aparecieron los primeros síntomas.

Síntomas y signos de forma cronológica.

Constantes vitales (FC, FR, TA, SatO2….)

Exploración física detallada (ORL, piel, CV, Respiratorio,

GI etc).

Antecedentes previos de Anafilaxia.

Detalle de causas desencadenantes: medicamentos,
alimentos, picaduras de insectos, látex etc.
Coadyuvantes: ejercicio, alcohol, AINEs.

Determinación de Triptasa sérica (momento Dx, 2 horas

post-trat, 24 horas post-trat.

Tratamiento

ALTA MEDICA

Comprobar desaparición síntomas pasadas 24 horas.

Constantes vitales normales (TA, FC, satO2 etc.)
Determinación de triptasa normal a las 24 horas.

Recomendaciones:
• Acudir de nuevo a Emergencia si aparición de síntomas.
• Tratamiento médico con antihistamínicos y corticoides
orales (estilsona, metilprednisolona) 3-5 días.
• Dispositivo autoinyector Adrenalina Jext, Epipen,
Altellus (si está indicado).
• Evitación factores o alérgenos sospechosos: alimentos,
medicamentos, látex etc.
• Consulta ambulatoria con el Alergólogo

MEDICACION PARA EMERGENCIA

Dosis: 150mg niños; 300 mg adultos.

Uso: IM. Única dosis, un solo uso.
Caducidad: 18 meses. No refrigeración
CONCLUCIONES

• La prevalencia de la Anafilaxia está aumentando a

nivel mundial.
• La Anafilaxia es una reacción alérgica grave y
potencialmente mortal.
• La Anafilaxia suele manifestarse con síntomas
cutáneos como urticaria y angioedema, junto con la
afectación de otros sistemas como el digestivo,
respiratorio y cardiovascular.
• La adrenalina IM, a dosis correspondientes y siempre
que no haya contraindicación es el tratamiento de
elección en la Anafilaxia y debe administrarse en
cualquier ámbito y precozmente.
• La triptasa sérica es un marcador útil en el
diagnóstico de Anafilaxia.
• Todo paciente que ha sufrido una Anafilaxia debería
de llevar consigo adrenalina autoinyectable.
• El paciente que haya padecido una Anafilaxia debe
ser siempre remitido al Alergólogo para su estudio y
manejo.

ALERGIA A ALIMENTOS
Norma
Meningitis
Duramadre

u Se localiza justo debajo del cráneo.

u Va desde el encéfalo hasta la 2da y 3ra vértebra sacra
.
u Cuando nos referimos a la duramadre que envuelve la
médula espinal se denomina saco dural.
u Nace de mesodermo. Inicia su formación a las 3
semanas de gestación.
u Posee dos capas o laminillas:
u A) la capa superficial o periostio que es la más
próxima al cráneo
u B) la capa meníngea: que se considera la duramadre
en sí .
 u Contiene los senos venosos.
u Estos son conductos venosos revestidos de endotelio
u El endotelio: tejido que envuelve todos los vasos
sanguíneos, que se sitúan fijos en el cráneo y llevan
la sangre desde el cerebro hasta el corazón.
u La duramadre presenta cuatro áreas de invaginación
u 1. Hoz del cerebro o falx cerebri
u 2. La tienda del cerebelo o cerebellar tentorium
u 3. Hoz del cerebelo o invaginación vertical
u 4. Diafragma de la silla.

Aracnoidea
u Proveniente del ectodermo
u Es la parte intermedia de las meninges y la más
delicada.
 u Su nombre se debe a que su textura se parece a la tela
de una araña.
u Es una membrana transparente y delgada de tejido
fibroso, donde abundan células planas impermeables
a los líquidos.
u Función principal es la amortiguación del sistema
nervioso central

Piamadre
u Es la capa más próxima al cerebro.
u Su nombre proviene del latín y se traduce como
“tierna madre”. Al igual que la capa aracnoides, se
deriva de la cresta neural en nuestro desarrollo
embrionario.
u La piamadre cubre prácticamente toda la superficie
cerebral
u Está ausente en las aberturas naturales que existen
entre los ventrículos, o agujero de Magendie, y
agujero de Luschka.
u Es una capa muy delgada y posee gran cantidad de
vasos sanguíneos y linfáticos
Funcion
u Ejerce de barrera hematoencefálica, separando el
líquido cefalorraquídeo de la sangre.
u Aísla ciertos fluidos de otros y al mismo tiempo,
establece una comunicación selectiva con ellos.
u Función amortiguadora y protectora del sistema
nervioso.
u En la médula espinal, ayuda a evitar la deformación
de ésta por compresión
Espacio de VIRCHOW-ROBIN
u Entre la piamadre y rodeando los vasos sanguíneos se
encuentra el espacio perivascular (o espacio de
 Virchow-Robin) que tiene un tamaño menor de 2
milímetros y forman parte del sistema linfático del
cerebro.
u Este sistema es el que transporta la linfa hacia el
corazón y tiene varias funciones, como la formación
y activación del sistema inmunitario o absorber
nutrientes del aparato digestivo

MENINGITIS

u El síndrome meníngeo un síndrome de irritación de

las meninges, es causado por un proceso
u Inflamatorio
u Infeccioso
u Bacterianas o virales
u HSA

PUNCION LUMBAR
u Indicaciones diagnosticas: infecciosas,
inflamatorias y neoplásicas que afectan al SNC
u Terapéuticas como la administración intratecal de
anestésicos, antibióticos, quimioterapia y
antiespásmicos

PUNCION LUMBAR CONTRAINDICACIONES

Masa cerebral
u Coagulopatía
u Trombocitopenia importante
u Existencia de infección en la zona de punción
u Signos importante de aumento PIC
 u Signos de herniación. Midriasis no reactiva,
anisocoria, papiledema
u Triada de Cushing(bradicardia, hta, respiración
irregular)
u Compromiso cardiorrespiratorio o hemodinámico
Estatus epiléptico

Meningitis viral
u Las meningitis víricas cursan habitualmente con un
síndrome febril acompañado de cefalea y rigidez
nucal.
u El inicio suele ser agudo con fiebre entre 38º y 40Cº.
u Cefalea frontal, retro orbitaria y fotofobia
u Los signos de irritación meníngea no suelen estar
presentes
u Es normal encontrar datos de afectación sistémica
u Malestar general, artralgias, odinofagia, náuseas,
vómitos y dolor abdominal
u Nivel de conciencia levemente disminuido

PATOGENESIS
u Varía según la familia del virus responsable de la
meningitis.
u La vía hematógena es las más frecuente en la mayoría
de los casos.
u Los virus logran entrar al cuerpo por distintas vías
u Respiratoria(sarampión) bucal intestinal (poliovirus)
u HSV sobre todo por las vías mucosas bucal o genital.
Algunos virus como el HSV, VZ y la rabia pueden
emplear el trayecto de los nervios periféricos y acceder al
SNC a través del transporte axoplásmico retrogrado
ETIOLOGIA
u La etiología de las meningitis virales varía según las
distintas regiones demográficas
u Los enterovirus son la principal causa de las
meningitis virales (coxsackie AyB, ecovirus)
u Es importante destacar la prevalencia estacional de
algunos virus puede contribuir a realizar el
diagnóstico etiológico:
u Verano y principio de otoño: enterovirus y arbovirus.
u Otoño e invierno: VCML
u Invierno y primavera: Virus de la parotiditis.
u VIH y VHS no presentan prevalencia estacional.

u Otros virus responsables de esta infección son:

u Virus del herpes simple
u virus del sarampión
u varicela-zoster
u virus de la inmunodeficiencia humana
u virus de la coriomengitis linfocitaria
u adenovirus, Epstein-Barr citomegalovirus

DIAGNOSTICO
u LCR consisten en una pleocitosis linfocitaria (25 a
500 células)
u Proteínas ligeramente elevada (20 a 80 mg/dL)
u Glucorraquia normal
u Presión de apertura normal o discretamente elevadas
(100 a 350 mmH2O).

TRATAMIENTO
u El aciclovir / meningitis por VHS-1 ó VHS-2
u Dosis 30 mg/kg diarios en 3 dosis durante siete días
MENINGITIS BACTERIANA
u Es cuadro grave
u Consecuencia discapacidades permanentes como
daño cerebral, pérdida auditiva y dificultades de
aprendizaje.
u Bacterias mas frecuentes:
u Streptococcus pneumoniae
u Streptococcus del grupo B
u Neisseria meningitidis
u Haemophilus influenzae
u Listeria monocytogenes

CAUSAS
u Según la edad
u Recién nacidos: Streptococcus del grupo B, S.
pneumoniae, L. monocytogenes, E. coli
u Bebés y niños: S. pneumoniae, N. meningitidis, H.
influenzae tipo b Streptococcus del grupo B, E.Coli.
u Adolescentes y adultos jóvenes: N. meningitidis, S.
pneumoniae
u Adultos mayores: S. pneumoniae, N. meningitidis,
Streptococcus del grupo B, L. monocytogenes

TRANSMISION
u Persona a persona
u Al toser , estornudar
u En el parto
u Secreciones respiratorias
u Saliva
u Personas en alto riesgo:
u Bebes, ancianos, embarazadas, inmunodeprimidos
SINTOMAS
u Fiebre alta
u Náuseas y vómitos
u Anorexia
u Cansancio
u Cefalea intensa
u Signos de irritación meníngea
u Alteración del estado mental
u Convulsiones

COMPLICACIONES

u Complicaciones tempranas:
u Edema cerebral, hidrocefalia comunicante, vasculitis
infecciosa, ictus, crisis epilépticas, TV seno dural,
absceso cerebral, hipoacusia
u Complicaciones tardíos:
u Retraso en el desarrollo , déficit cognitivo, síndromes
neurológicos focales distintos a la hipoacusia,
epilepsia.
u La mas mortal es la meningitis por S. Pneumoniae, en
pacients con disminución de la conciencia.
u OTRAS
u Hidrocefalia comunicante
u Ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado
después de salir de los ventrículos. Esta forma se
denomina comunicante porque el LCR aún puede
fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos.
u La hidrocefalia no comunicante –llamada también
hidrocefalia “obstructiva”– ocurre cuando el flujo del
LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las
vías estrechas que conectan los ventrículos
 LCR Meningitis bacteriana

u Disminución de la glucosa
u Leucocitosis a expensa de neutrófilos
u Aumento de proteína
u Tinción de Gram y cultivos son positivos.

TRATAMIENTO
u Edad
u Niños: dexametasona 0.15mg/k cada 6 hras 4 días
u Adulto : 10 mg cada 6 horas por 4 días
u Aislamiento respiratorio
u Ceftrizona y Vancomicina
u Ampicilina: si esta infectado .listeria

MENINGITIS TUBERCULOSA

u Es la forma mas común de infección del

Mycobacterium Tuberculsis al SNC
 u Puede deberse a la reactivación de una infección
anterior
u Puede ser primoinfección(en niños)
u Complicaciones:
u Hidrocefalia comunicante y no comunicante
u Vasculitis
u Ictus

CARACTERISTICAS CLINICAS

u Fase I: signos meníngeos con estado mental normal.

No focalidad.
u Fase II: confusión o coma con hemiplejia o
paraplejia
Secuelas neumológicas a un 40% Mortalidad : 20 a 30 %
u Fase III: estupor o coma, hemiplejia o paraplejia.
Secuelas neurológicas frecuentes. Mortalidad 60 a
70%
u Pronostico: depende de la fase en que se encuentre el
paciente
u Secuelas: perdida visual, hipoacusia, alteración
cognitiva, hidrocefalia

SIGNOS Y SINTOMAS
Tempranos:
u Febrícula
u Cefalea
u Malestar general
u Nauseas
Posteriores:
u Cefalea intensa
u Rigidez nuca
u Parálisis de los pares craneales (VI par)
 u Vómitos
u Somnolencia
u Convulsiones
u Alteración del estado mental
Tardíos:
u Coma
u Disfunción del tronco cefálico

DIAGNOSTICO
u Se observan anomalías en las imágenes diagnosticas:
hidrocefalia, realce meníngeo e infartos.
u El numero de leucocitos es de 100 a 500 con
predominio de linfocitos.
u Proteínas elevadas 100-500 mg/dl
u Glucosa menor a 45 mg/dl
u PPD positivo oscila entre el 50 y 80%
Alteraciones en la radiografía de tórax.

COMPLICACIONES DE LA MENINGITIS POR TB

• Hidrocefalia
• Paralisis de nervios craneales
• Involucramiento de vasos dentro de meninges
inflamadas
• Vasculitis por TB
• Trombosis venosa

TRATAMIENTO
 Isoniazida Adulto 300mg al día vo. Niños 10-20mg/k al día Periodo de 6 a 9 meses

Piracinamida: 15-
Etambutol : 15 a
Adultos 600mg vo. Niños 30mg/k/vo administrar
Rifampicina 25mg/k/día durante los
10-20 mg /k/día durante los dos primeros
tres primeros meses.
meses

MENINGITIS FUNGICA

u Es indistinguible clínicamente de la meningitis por

TB
u Es mas común en adultos
u Es concurrente con otras patologías externa al SNC
(pulmón, piel, hueso, hígado, bazo y próstata)
u Etiologías mas frecuentes:
u Cryptococcus neoformans, Coccidiodes Immitis,
Histoplasma Capsolutum, Blastomyces dermatitis
u complicaciones.: hidrocefalia comunicante y no
comunicante

PRONOSTICO

u Entre el 25 y el 50% fallecen

u La peor respuesta: pacientes inmunocomprometidos
u Pronostico malo si tiene alteración del estado de la
conciencia y nivel reducido de leucocitos en LCR

LCR
u Análisis Físico:
u o Aspecto, color, coagulo, presión??
u · Análisis Químico:
 u o Glucosa, proteinas, cloruro, DHL, lactato, PCR y
otros
u · Recuento celular y diferencial
u · Tinción de Gram
u · Cul vo

DIAGNOSTICO. Y TRATAMIENTO

• Los sígnos y síntomas suelen aparecer a lo largo de 1

a 2 semanas
• Fiebre, cefalea, rigidez de nuca y alteración del
estado mental.
• Alteraciones en las pruebas de imágenes:
• Hidrocefalia, realce meníngeo y en ocasiones infartos
• LCR. Los leucocitos 20-1000 con predominio de
linfocitos
• Proteínas: 50-1000
• Glucosa menor a 40
• Tratamiento: Anfotericina B
• Fluconazol

CEFALEAS

u Principal causa de consulta al

neurólogo
u El correcto diagnóstico se basa en la
anamnesis
u Valorar inicio del dolor
 u Característica
u Tiempo de evolución
u Carácter del dolor
u Localización
u Factores precipitantes (físicos,
dietéticos, fármacos)
u Aparición de otros síntomas
u Grado de discapacidad
u El complemento será una buena
exploración neurológica
u Fondo de ojo
u Palpación de arterias temporales
u Palpación de senos paranasales
u Movilizar el cuello
u Medir tensión arterial
u Valoración de pupilas

DIVICION DE LAS CEFALEAS

PRIMARIAS:
MIGRAÑAS
CEFALEAS POR TENCION Y EN RACIMO
POR ABUSO DE MEDICACION
HIPNICA
ASOCIACION A ACTIVIDAD SEXUAL

SECUNDARIA :
ACV
MAV
HEMORRAGIA CEREBRAL
INFECCION
TUMOR

CEFALEA MIGRAÑOSA
u Es la causa mas frecuente de cefalea
u 43%
u 18 %
u Edad promedio a los 25 años en 50%
u 75 % antes de los 35 años

ES UN DESORDEN EXTREMADAMENTE OMS: 8VA SE PRESENTA EN

NEUROLÓGICO QUE INCAPACITANTE ENFERMEDAD MAS FORMA DE CRISIS O
SE MANIFIESTA EN PARA LAS PERSONAS DISCAPACITANTE ATAQUES
UN DOLOR DE QUE LA SUFREN.
CABEZA INTENSO O
GRAVE

FORMA DE PRESENTACION MIGRAÑA

Dolor unilateral
Pulsatil
Intensidad moderada o grave
Suele acompañarse de unos de los siguientes
sintomas (nauseas, fotofobias,fonofobias)

Formas de Presentacion de la migraña

1- Episodica
A - pocofrecuentres, menos de 9 dias
al mes
B – muy frecuentes 10 a 14 dias al mes
2- Cronicas 15dias o mas al mes por 3
meses

u 1-Migraña Sin aura: es la forma mas

frecuente de migraña
u Se caracteriza por: dolor fuerte, pulsátil,
unilateral
u Fotofobia, fonofobia y osmofobia.
u 2-Migraña con aura:
u Sintomas neurologicos focales
transitorios
u Afecta 15 a un 30%de todos los que
sufren migraña

SINTOMAS DE LA MIGRAÑA
Lagrimeo
Hipersensibilidas a los olores
Congestion y o descarga nasal
Nauseas
Vomitos
Intolerancia a la luz(fotofobia)
Fobia a los ruidos fuertes

TIPOS DE AURAS

1. Visual
2. Sensitiva
3. Lenguaje
4. Retiniana
5. Motora
6. Aura del tronco encefálico

MIGRAÑA MENSTRUAL

u Se relaciona con la bajada brusca de

los niveles de estrógenos
u Mejorar o desaparecer durante el
embarazo o la menopausia.
u Empora :
a) anticonceptiva
b) sustitutivos hormonales

Ataques de migraña
Pueden coexistir con
Migraña menstrual que ocurren durante Migraña
otros periodos del
pura: el día 1 de sangrado Relacionada:
ciclo.
± 2 días.
CAUSAS DE LA MIGRAÑA
q Factores genéticos y ambientales
q Psicológicos
q Estímulos sensoriales
q Malos hábitos del sueño
q Deshidratación
q Cambios bruscos en actividad física
q Hormonales
q Fármacos
q Dieta

TEORIA VASCULAR

OTRO ESTUDIO ENCONTRÓ

QUE LOS PACIENTES CON EL ESTUDIO FUE ELLOS ENCONTRARON QUE UN
REALIZADO EN CÍRCULO INCOMPLETO DE WILLIS FUE
MIGRAÑA, TIENDEN A TENER
TRES TIPOS DE SIGNIFICATIVAMENTE MÁS COMÚN EN
UNA ESTRUCTURA DE VASOS
SANGUÍNEOS DIFERENTE EN EL SUJETOS. DE LOS AQUELLOS QUE PADECEN MIGRAÑAS,
170 SUJETOS, 56 CON O SIN AURA, EN COMPARACIÓN
CEREBRO EN COMPARACIÓN
CON AQUELLOS QUE NO TUVIERON CON EL GRUPO DE CONTROL (73 POR
MIGRAÑAS CON CIENTO Y 67 POR CIENTO FRENTE A 51
TIENEN MIGRAÑAS.
AURA, 61 TENÍAN POR CIENTO, RESPECTIVAMENTE).
MIGRAÑAS SIN
AURA Y 53
FUERON
INCLUIDOS COMO
PERSONAS
CONTROLADAS.

Las anormalidades tanto en el círculo de Willis

y el flujo sanguíneo fueron más prominentes en
la parte posterior del cerebro, donde se
encuentra la corteza visual. Esto puede ayudar
a explicar porqué las migraña con aura más
común consiste en síntomas visuales como ver
distorsiones, manchas o líneas onduladas”.

TEORIA GENETICA

u Un meta-análisis de 29 estudios de
asociación del genoma completo
recientemente identificó cinco regiones
genéticas asociadas con la aparición de
migraña y 12 regiones genéticas
relacionadas con la susceptibilidad a la
migraña. Además de eso, también encontró
134 regiones genéticas que parecen
aumentar la susceptibilidad a la migraña.

TEORIA DEL TRIGEMINO

u Provocada por un trastorno en el SN

u En especial por u trastorno en la red
trigémino- núcleo del trigémino
u El dolor se transmite a través de la red
del trigémino a un área de su tronco
cerebral ( núcleo trigémino).
u Desde ahí, se transmite a la corteza
sensorial que está involucrada en la
conciencia del dolor y de otros sentidos.
 u Sin embargo, lo que primero activa el
nervio trigémino, que desencadena la
migraña, sigue siendo objeto de debate

u Las terminaciones nerviosas sensitivas

primarias que inervan los vasos de la dura
madre liberan sustancia que provocan
inflamación y dilatación de las arterias
meníngeas, así como la sensibilización de
las neuronas periféricas del trigémino
u Estas neuronas perciben la distensión y
la pulsación de los vasos meníngeos como
una sensación dolora y pulsátil
u Se piensa que hay una activación del
sistema simpático y del SRA,
desencadenada por el dolor provocando
síntomas neurovegetativos

PEPTIDO RELACIONADO CON EL GEN DE

LA CALCITONINA (CGRP)

u Este gen esta ampliamente distribuido

en el SN, en especial en el sistema
trigémino vascular.
 u En las ultimas dos décadas los estudios
clínicos y de ciencias básicas ha establecido
un papel fundamental en la migraña.
u Este péptido aumenta la sensibilidad a
los estímulos sensoriales en múltiples
niveles, tanto en el SNC como en el SNP.
u En el cerebro la amplia distribución del
CGRP y de sus receptores indica varios
sitios posibles donde el actúa como
neuromodulador.
u En la actualidad ha surgido el CGRP
como un objetivo terapéutico en los nuevos
tratamiento de migraña.

DIETA Y MIGRAÑA

u Alcohol
u Cafeína en exceso
u Comida rica en nitritos, aspartato y
glutamato monosódico
u Saltarse las comidas
u El hambre
u Hipoglucemia

TRATAMIENTO
 u Analgésicos. Se utiliza mas en
niños y adolescentes
u AINES. Para crisis leves o
moderadas.
u Tripanos (sumatripta, zolmitriptan,
rizatriptan). Para crisis moderadas y
severas.
u Antieméticos. Para controlar las
nauseas y los vómitos propios de la
migraña.

TRATAMIENTO PREVENTIVO
u Beta bloqueantes (atenolol, bisoprolol,
metoprolol, nadolol, propanolol, timolol)
u Antidepresivos tricíclicos
(amitriptilina)
u Antagonistas del calcio (flunarizina,
verapamilo)
u Anticonvulsivantes (valproato,
topiramato)
u Inhibidores ECA (lisinopril)
u Antagonistas de los receptores de
angiotensina II (candesartan).
Riboflavina (vitamina B2)
TRATAMIENTO DE ULTIMA
GENERACION.

u Anticuerpo monoclonales humano

(Aimovig): Actúa bloqueando el receptor
del péptido relacionado a la calcitonina.
u Se administra mensual, 170mg o
140mg vía subcutánea.
u No embarazadas.
u Reduce los ataques entre un 40-
50%.
u Toxina Botulínica A.
u Estimulación craneal externa
(cefaly).

CEFALEA TENCIONAL
u Ocurre en forma
a) Episódica (menos de 15 días al mes)
b) Crónica (mas de 15 días x 3 meses)
u Es uno de los síndromes mas comunes
u En mujer 88%
u Varones 69%

FISIOPATOLOGIA
u Suele estar presente una tensión
emocional, derivada de algún tipo de
 conflicto, producido por estrés laboral o
emocional que desencadena y facilita el
dolor de cabeza
u Puede ser generado por un
personalidad perfeccionista, maniática o
nerviosa que tiende a somatizar dicha
tensión en la columna cervical, generando
dolor
u Pronostico es bueno

CARACTERISTICAS
El dolor suele ser Aunque también puede
bilateral ser unilateral

Dolor en forma de
Afectando a la región cinta o con una
anterior frontal, lateral sensación de tensión en
temporal, posterior ciertas regiones como la
occipital nuca o región sub-
occipital.

El fenómeno
desencadenante de este
tipo de cefaleas suele
ser la tensión física o
psicológica
CAUSAS DE CEFALEA POR TENSION

Estrés tanto físico como emocional

Exceso de consumo de alimentos con cafeína

Alto consumo de alcohol

Tensión a nivel ocular

Fatiga o sobrecargas musculares

CEFALEA EN RACIMOS

CEFALEA DE HORTON

u Es relativamente infrecuente
u Menos del 1%
u Mas frecuente en hombres
u Relación 7 a 3
u Fisiopatología: se cree que hay
vasodilatación mas inflamación neurógena
 (circulación extra craneal) que afecta la
arteria oftálmica
u Provocando dolor agudo , constante en
el ojo y detrás

SINTOMAS

u El dolor es unilateral, súbito , severo y

constante
u Duración es 30 mitos a 120 minutos
u Frecuencia de diario o casi diario
u Suele despertar al paciente en la fase
inicial del sueño
u Esta asociada a síntomas
neurovegetativos como lagrimeo,
taponamiento nasal , ptosis , miosis,
enrojecimiento y congestión nasal

TIPOS DE CRISIS
u Los tipos de crisis son
u 1-Episódicas: (78% ) ocurren anual,
bianual o cada tres años
u 2- crónicas ; la cefalea se presenta de
forma continuo o cuyas remisiones no
superan 2 semanas entre crisis

TRATAMIENTO
 u Consumo de alcohol y siestas diurnas
son desencadenantes
u Sumatrptan4 a 6 mg inyecciones sc
u Tratamiento preventivo:
- Verapamilo (contraindicado en el bloqueo
AV, síndrome de disfunción sinusal)
provoca estreñimiento e hipotensión.
– Litio (en el desequilibrio HE) provoca
nauseas, temblor y diarrea
u Corticoesteroides . 60 mg 3.5 días

CEFALEA DE ESFUERZO ASOCIADAS A

LA ACTIVIDAD SEXUAL .

Provocada Puede Fisiopatología Pronostico: Suele mejorar

por el deberse a: : no esta impredecible. con beta
esfuerzo clara. Se cree Suele mejorar bloqueantes.
físico. que sea por con el
vasodilatació tiempo.
Cefalea primaria
n arterial e
de esfuerzo: solo inflamación
se presenta con el perivascular.
esfuerzo físico
Actividad sexual:
cefalea pre-
orgasmica y
orgásmica.
Migraña
preexistente.
CUADRO CLINICO

Cefalea
Cefalea pre- orgásmica: es Tratamiento:
orgásmica: hay pulsátil, intensa, AINES
Cefalea pulsátil
dolor sordo en la aparece (Indometacina),
provocada por el
cabeza y cuello. súbitamente con beta bloqueantes
esfuerzo físico, gran
Aumenta con la el orgasmo. (Propanolol). 30
altitud o temperaturas
excitación sexual. minutos antes del
cálidas. •Nota: descartar
Se intensifica con hemorragia acto sexual como
el orgasmo. subaracnoidea y profilaxis.
disección arterial.

CEFALEA HIPNICA
u Es una cefalea nocturna infrecuente.
u Se presenta en personas mayores de 50
años.
u Fisiopatología: desconocida.
u Pronostico: bueno.
u Diagnostico: cefalea bilateral o
generalizada, leve a moderada, que aparece
durante el sueño y despierta al paciente.
Suele durar de 15 minutos a 3 horas, con
una frecuencia de mas de 15 días al mes.
u Tratamiento: litio 300-600mg y
cafeína a la hora de acostarse.

CEFALIA POR ABUSO DE FARMACOS

 u También conocida como cefalea de
rebote.
u Es mas frecuente en pacientes con
migraña.
u Diagnostico: la localización de la
cefalea es variable, pero debe aparecer en el
contexto de abuso habitual de fármacos,
durante tres o mas meses.
u La intensidad es de baja a moderada.
u Tratamiento: retirar el fármaco de
forma brusca, si el fármaco utilizado no
provoca un síndrome de abstinencia.
u Corticoesteroides a corto plazo, e ir
retirando gradualmente los otros fármacos.

INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA

ANATOMIA DEL SNC

• El SNC está protegido por el cráneo, la

columna vertebral y las meninges. Está
formado por el encéfalo y la médula espinal
• Compuestos por Neuronas (millones de
células conectadas entre sí).
ENECFALO

EL CEREBRO
EL CEREBELO
EL TALLO CEREBRAL

EL CEREBRO

• Procesar la información, controlar el

movimiento, las emociones, la memoria, la
cognición y el aprendizaje.
• Es el centro de las funciones intelectuales.
• Anatómicamente se divide en dos partes:
Telencéfalo y diencéfalo.
El Telencéfalo corresponde a los
hemisferios cerebrales

Comunicados por fibras nerviosos llamadas

cuerpo calloso.

La parte exterior del cerebro es conocida

como corteza cerebral formada por materia
gris y la materia blanca.
LOBULOS CEREBRALES Y FUNCION

• El lóbulo frontal: controla los

movimientos voluntarios y se relaciona con
la capacidad de planificar, con la
inteligencia y la personalidad.
• El lóbulo occipital: integra la información
visual.
• El lóbulo temporal: integra la información
auditiva, memoria y emociones.
• El lóbulo parietal: integra la información
táctil de todo el cuerpo y interviene en la
sensación de equilibrio.

DIENCEFALO
• El tálamo: recibe las sensaciones que
recogen otras partes del SNC y las
distribuye a otras regiones de la corteza
cerebral.
• Hipotálamo es regular el equilibrio y las
necesidades básicas como, la ingesta de
alimento, bebida y el instinto de
reproducción, controlando también el
sistema endocrino.
• Epitálamo pertenece al sistema límbico,
relacionado con las emociones y la
intuición. También contiene la glándula
 pineal, que regula los estados de sueño y
vigilia.

CEREBELO

• Regular el latido del corazón, la presión

arterial, el equilibrio y la función
respiratoria.
• Regula los movimientos musculares:
correr, caminar, escribir… y también
mantiene la tonicidad muscular y la postura
corporal.

TRNCO ENCEFALICO O TALLO.

CEREBRAL
• Bulbo:
• Se localizan fascículos ascendentes
(sensoriales), descendentes (motores) y
 sustancia gris que comunican la médula
espinal con el encéfalo.
• Regulan funciones vitales como la
respiratoria, latidos cordiacos y el
diámetro vascular.
• Controla el vómito, la tos, el estornudo, el
hipo y la deglución.
• La protuberancia anular o puente:
• Regula los movimientos respiratorios, y
recibe información sensorial del gusto e
información táctil de la cara y el cuello.
• Mesencéfalo controla los movimientos de
los ojos, contracción de la pupila. Participa
en la regulación subconsciente de la
actividad muscular.
MEDULA ESPINAL

Es la parte del Sistema Nervioso Central

Situado en el interior de la columna vertebral

Contiene 31 segmentos espinales y de cada
segmento nacen un par de nervios espinales.

Los nervios espinales mantienen la

comunicación entre la médula espinal y las
diferentes partes del organismo.

• Tiene dos funciones fundamentales:

• Es el centro de muchos actos reflejos y es
la vía de comunicación entre el cuerpo y
el encéfalo, a través de vías ascendentes
sensitivas y vías descendentes motoras.
• Constituida por sustancia gris, situada en la
parte central y sustancia blanca, situada en
la parte más externa.

NEURONA
• Activa o inhibe la actividad eléctrica
 • Función: recibir los estímulos eléctricos y
conducirlos hacia otras neuronas.
SINAPSIS
• Potencial de acción: estímulo o reacción
eléctrica
• Composición:
• 1-soma o cuerpo celular
• 2-Dendritas
• 3-Axón

SUSTANCIA BLANCA

• Conocida como materia blanca, está

compuesta por las fibras nerviosas
mielinizadas o axones de las neuronas.
• Se encuentra en las estructuras centrales del
cerebro, como el tálamo y el
hipotálamo, tronco encefálico y
el cerebelo.
El 60% del cerebro está compuesto de materia
blanca.
 Permite la comunicación entre la materia gris
y las otras partes del cuerpo.

Transmite la información hacia la corteza

cerebral.

Controla las funciones de las que el cuerpo no

es consciente, como la temperatura, la sangre
de presión y el ritmo cardíaco.

Se encarga de liberar las hormonas y gestiona

el control del hambre y la sed, y de las
emociones

SUSTANCIA GRIS

Es un componente esencial del Sistema SNC

y está formada por los cuerpos neuronales

Lo que diferencia a la materia gris de la

blanca es que la primera no tiene ninguna
capa de mielina.

Contiene numerosos cuerpos celulares y

relativamente pocos axones mielinizados

La sustancia gris debe su color a los núcleos

grises que componen las células.
 • Ocupa aproximadamente el 40% de todo el
cerebro en los seres humanos, y consume
94% del oxígeno.
• Control muscular y la percepción
sensorial como ver y oír, la memoria, las
emociones, el habla, la toma de decisiones
y el autocontrol.

LA MATERIA GRIS EN LA MEDULA

ESPINAL SE DIVIDE EN 3 COLUMNAS

• La columna gris anterior: contiene

neuronas motoras. Estas células son
responsables del movimiento de los
músculos
• La posterior: Estos recibe la información
sensorial del cuerpo, el tacto fino, la
propiocepción y la vibración. Esta
información se envía desde los receptores
de la piel, los huesos y articulaciones a
través de las neuronas sensoriales cuyos
cuerpos celulares se encuentran en el
ganglio de la raíz dorsal
• La columna gris lateral: es la tercera
columna de la médula espinal.
SUSTANCIA BLANCA VS SUSTANCIA
GRIS

SUSTANCIA BLANCA
• Compuesta por fibras
• Los axones son extendidos
• Ocupa el 60% del cerebro
• La mielina es responsable de la apariencia
blanca
• Permite la comunicación entre las distintas
zonas de la materia gris; y entre la materia
gris y las otras partes del cuerpo.
• Esta mielinizada.

SUSTANCIA GRIS

• Compuesta de los cuerpos de las células

nerviosas.
• No tiene axones extendidos.
• Ocupa 40% del cerebro.
• Color gris debido a los núcleos grises de las
células.
• Permite el procesamiento de la
información.
• No tiene vainas de mielina.
ENFOQUE AL PACIENTE NEUROLOGICO

• Localización de la lesión:
1- Localizada, difusa, multifocal
2- Si los síntomas pertenecen al SNC, SNP,
enfermedad diseminada
3- Si pertenecen a corteza, GB, Tallo, Cerebelo,
M.E.
• Recursos :
1- Anamnesis
2- Exploración
3- Estudios

EXPLORACION NEUROLOGICA
Evaluar estado psiquico
Nivel de conciencia :
• Orientacion
• Habla
• Lenguaje
• Memoria
• Pensamiento
• Calculo
• Introspeccion
ORIENTACION

• Capacidad cognitiva que nos permite

determinar, tiempo espacio y persona
• Intervienen. Hipocampo, corteza pre-
frontal, motora y pre-motora
• Un daño en el hipocampo: trastornos de
ubicación, memoria espacial
• Tipos de memoria:
• Corto plazo: corteza pre frontal
• Largo plazo: hipocampo
Semántica: L. temporal

INTROPESCCION

• Es la capacidad reflexiva inmediata que nos

hace consciente de nuestro estado.
• Pensamiento abstracto: capacidad exclusiva
de crear ideas

EVALUACION DEL PX NEUROLOGICO

EXAMEN FISICO.

• Pares craneales
• Fuerza muscular
• Tono potencia
• Reflejos osteotendinosos
 • Reflejos cutáneos
• Reflejos primitivos
• Signos de irritación meníngea
• Marcha
• Sensibilidad
• Pruebas cerebelosas

ENFERMEDADES METABOLICAS Y
CARENCIALES QUE AFECTAN EL SNC

ENCEFALOPATIA
u El sistema nervioso puede ser afectado cuando el
fallo de un órgano permite el acúmulo de sustancias
tóxicas que en circunstancias normales son
eliminadas del organismo.
u También como consecuencia de drogas o toxinas
exógenas o endógenas, disfunción de mecanismos
homeostáticos o por el déficit de sustratos
indispensables.
u Principales herramientas de trabajo: historia clínica y
exploración.
u Valorar: el curso de los síntomas (monofásico,
progresivo o con recaídas), la presencia de síntomas
sistémicos, enfermedades previas o coexistentes así
como el uso de fármacos, hábitos dietéticos o tóxicos
PAUTAS A SEGUIR
u Identificar el síndrome
u Sus causas
u Análisis de laboratorios
u Punción lumbar
u Neuroimagen
ENCEFALOPATIA HEPATICA
u Disfunción cerebral ocasionada por la incapacidad
del hígado para eliminar toxinas del torrente
sanguíneo.
u Condición indispensable para que haya EP es que
aparezca una derivación de sangre de la circulación
portal hacia la circulación general, con una función
antitóxica del hígado
u Causas poder ser:
A) Hepatopatía endógena: hepatitis o cirrosis
B)Derivación porto sistémica: intra o extra hepática u
ambas
C) Ingesta elevada de proteínas
D) Deshidratación (descontrol electrolítico)
E) Fármacos

SINTOMAS
u Los síntomas de E. hepática pueden presentarse
gradualmente o brusco.
u Según su gravedad:
u Halitosis.
u Modificación de los patrones habituales de sueño.
u Confusión mental
u Cambios de personalidad o de estado animo.
u Deficiencia en la concentración y en la capacidad de
discernimiento.
Empeoramiento de la escritura

u Síntomas graves
a) Alteración del nivel de conciencia(deliruim,
somnolencia, estupor y coma).
b)Trastornos del movimiento: asterixis , mioclonías y
temblores
 u Signos y síntomas de la vía cortico espinal:
u a) Debilidad de las extremidades inferiores
u B) Espasticidad
u c) Hiperreflexia
u D) Babinski
u E) Paraplejia

DIAGNOSTICO

u Concentración elevada de amonio en sangre

u RM: alteraciones difusas en la sustancia blanca
hemisférica.
u EEG: ondas agudas trifásicas de gran amplitud

TRATAMIENTO
u Reducir fármacos sedantes
u Corregir alteraciones de líquidos y electrolitos
u Tratar infecciones concurrentes
u Reducir cantidad de proteínas
u Detener cualquier hemorragia digestiva
u Administrar laxantes (20 ml de citrato de magnesio, o
50 de sorbitol)
u Lactulosa no es neurotóxica y se elimina por las
heces
u Flumazenilo 0.2mg /min. Ev
u Trasplante de hígado.

HIPONATREMIA
u Según en nivel de Na en sangre:
u 1) Leve: 130-134 mmol/l
u 2) Moderada: 125-129 mmol/l
u 3) Severa: <125 mmol/l.
u Según el tiempo de evolución:
 1) Hiponatremia aguda: unas horas
2) Hiponatremia crónica: ≥48 h

u Hiponatremia aguda: las crisis epilépticas y el edema

cerebral pueden ser potencialmente graves aun
estando el sodio en 125 mEq/l. si la instalación es
brusca.
u En cambio si la aparición de la hiponatremia es lenta
en algunos casos pueden tolerar niveles muy bajos
hasta 110 mEq/l.
u Una corrección de la hiponatremia aguda puede
salvar la vida del paciente.
Mientras que en caso de hiponatremia crónica se
recomienda, corrección lenta.

HIPONATREMIA SEGÚN LA OSMOLARIDAD

PLASMATICA.
u 1) Hiponatremia hipotónica:
La causa más frecuente es la retención de agua , síndrome
de secreción inadecuada de vasopresina [SIADH])
u a) Hiponatremia hipotónica con hipovolemia:
Pérdida de sodio y agua
Las causas: sudoración excesiva, quemaduras, vómitos,
diarrea, fístulas del tracto digestivo, por uso de diuréticos,
déficit de mineralocorticoides, nefritis , tubulopatías
congénitas y adquiridas, síndrome de pérdida de sal
cerebral
u b) Hiponatremia hipotónica con isovolemia
Es la forma más frecuente de hiponatremia: esfuerzo físico
intenso y prolongado, polidipsia primaria, dieta hiposódica
mantenida por tiempo prolongado, hipotiroidismo,
sensibilidad excesiva a ADH
u c) Hiponatremia hipotónica con hipervolemia:
Secreción aumentada de vasopresina en estados de una
disminución relativa del volumen intravascular efectivo
(insuficiencia cardíaca crónica, cirrosis hepática con
ascitis, edemas nefróticos)
Aporte excesivo de líquidos sin electrólitos con una
excreción alterada de agua libre (insuficiencia renal aguda,
enfermedad renal crónica avanzada)

u 2) Hiponatremia no hipotónica (isotónica

o hipertónica):
- La causa más frecuente es la hiperglucemia severa
- Cada aumento de glucemia por encima de 5,5 mmol/l
disminuye la natremia en 2,4 mmol/l.
Causas menos frecuentes:
Infusión EV de manitol
Administración de grandes cantidades de contrastes
radiológicos hiperosmolares

CUADRO CLINICO
u Los síntomas dependen de la intensidad y la
velocidad de disminución de la concentración de
sodio en plasma
u Hiponatremia leve y moderada: se desarrolla
lentamente no hay síntomas significativos del SNC.
u Puede haber alteración en concentración y equilibrio
u Los síntomas neurológicos dependen del grado
y velocidad de la disminución de la concentración de
sodio en plasma
u 1) Moderados a severos: náuseas sin vómitos,
confusión, cefalea
u 2) Severos: vómitos, somnolencia excesiva,
convulsiones, coma.
TRATAMIENTO
u 1. Depende de la severidad de la hiponatremia, del
tiempo de evolución, manifestaciones clínicas
(presencia de edema cerebral, alteraciones de
volemia) y del riesgo de complicaciones
neurológicas.
u El tiempo de corrección de la hiponatremia debe ser
más largo cuanto mayor es su tiempo de evolución.
u Suspender los fármacos que pueden empeorar la
hiponatremia.
u Hiponatremia crónica y concentración de Na+ ≤120
mmol/l tienen riesgo de desarrollar el síndrome de
desmielinización osmótica en caso de corregir
rápidamente la natremia.
u 4-8 mmol/l/d sin sobrepasar los 10 mmol/l cada día.

u Si se dan factores de riesgo del síndrome de

desmielinización:
u Hiponatremia ≤105 mmol/l, hipopotasemia
coexistente, alcoholismo, desnutrición, mujeres,
enfermedad hepática avanzada
u El incremento de la natremia debe ser de 4-6
mmol/l/d y no sobrepasar 8 mmol/l en 24 h.
Cuantificar la diuresis: una diuresis >100 ml/h indica
aumento de la eliminación renal de agua libre que puede
elevar peligrosamente la natremia
u Si se produce un aumento de la natremia
excesivamente rápido → disminuir la concentración
de Na+ en suero
u Administrando 10 ml/kg de solución de glucosa al
5 % en 1 h o infusión de 3 ml/kg/h hasta alcanzar una
natremia segura.
 u Administrar desmopresina 2-4 μg iv. cada 8 h para
prevenir una pérdida ulterior de agua.
u En caso de un aumento excesivamente rápido de la
natremia se pueden utilizar 4 mg de dexametasona
cada 6 h durante 24-48 h (esto protege de la aparición
del síndrome de desmielinización).

COMPLICACIONES
u Síndrome de desmielinización osmótica.
u Los síntomas aparecen en un par de días
u Cuadriplejia súbita
u Parálisis pseudobulbar
u Convulsiones
u Coma e incluso muerte.
HIPOPOTASEMIA

K debajo de 3.5 mEq/L

Causas :
1) Aporte de potasio insuficiente:
Anorexia nerviosa, malnutrición proteico-calórica, tracto
digestivo y piel.
2) Pérdidas renales:
Hiperaldosteronismo primario, hiperaldosteronismo
secundario, hipertensión arterial vasculorrenal, neoplasias
malignas, hiperplasia suprarrenal, Síndrome de Cushing.

CUADRO CLINICO
u Las manifestaciones clínicas son el resultado del
efecto de la hipopotasemia sobre el potencial de
reposo de miocitos y neuronas (aumento del potencial
de reposo que puede provocar el bloqueo completo de
los potenciales de acción)
u El cuadro clínico depende de la intensidad de la
hipopotasemia y de su velocidad de instauración.
u Cardiaco:
a) Arritmias, taquicardia ventricular tipo Torsade de
Pointes
b) B) Muerte
Muscular :

a)Debilidad b)Parestesia c)
Retención de orina d) rabdomiólisis.

Gástrico :

a) Estreñimiento e incluso íleo

paralítico
DIAGNOSTICO

u Hipopotasemia pueden coexistir otras alteraciones

iónicas y del equilibrio ácido-base
u Mas frecuente la alcalosis metabólica
u Por lo que hay que determinar las concentraciones de
magnesio, calcio, fósforo y gasometría.
u Determinar concentración de K en orina y de NA
para saber si es renal o extra renal

TRATAMIENTO
u 1. Administrar potasio infusión EV. máx. 20 mmol
K+/h
u Hay que corregir las alteraciones concomitantes
del metabolismo hidroelectrolítico.
u K+ <2,5 mmol/l →(soluciones con concentración
≥40 mmol K+/l deben ser administradas por vía
central).

HIPERPOTASEMIA
u Superior a 5 mmol/l.
u Los primeros síntomas son:
u Debilidad muscular, temblores de los brazos o
de las piernas, hormigueos, parestesia en los
dedos de las manos y pies, y de la boca.
u Insomnio , nauseas y vómitos.
u Disminución de la actividad cardíaca.
u Trastorno del ritmo cardiaco, bradicardia, taquicardia,
FA, extrasístoles
Muerte
CAUSAS
Exceso de aporte de potasio.

Esfuerzos intensos y prolongados, lesión muscular, traumatismo

Crisis eléctricas persistentes. Crisis epilépticas persistentes

Relajantes musculares (suxametonio).

Insuficiencia renal. Resistencia a la aldosterona

Diabetes , IAM

Betabloquiantes( propanolol)

Digitalicos,

DIAGNOSTICO
u Debilidad muscular , parestesia con un potasio mas
de 8mWq/l
u Y un patrón característico del EKG ( onda T picuda)
con K en 6mEq/l
TRATAMIENTO

u Protección cardiaca: gluconato de calcio a 10%, 20

ml en infusión iv.
u Administrar 50 g /h de glucosa
u 5 Uds. de insulina rápida cada 15 minutos
u Salbutamol inhalado
u Para mejorar la eliminación: 15 a 60 g sulfonato
sódico de poliestireno con sorbitol o enema de
retención
u Diuretticos:40-240 furosemida ev. en 30 minutos

HIPERCALEMIA
u La hipercalcemia suele producirse a causa de la
hiperactividad de las glándulas paratiroides.
(hiperparatiroidismo).en jóvenes
u Personas mayores: tumores óseos (metástasis y
mieloma múltiple)
u Causas menos frecuentes: ingesta excesiva de
vitamina D, sarcoidosis y la inmovilización
prolongada.
u Pronostico. Todas son reversibles salvo que se
produzca parada respiratoria
HIPERCALEMIA Y LOS ORGANOS QUE AFECTA

SED EXCESIVA Y APARATO DIGESTIVO: HUESOS Y MÚSCULOS:

NECESIDAD DE ORINAR MALESTAR ESTOMACAL, DOLOR EN LOS HUESOS,
CON FRECUENCIA. NÁUSEAS, VÓMITOS Y DEBILIDAD MUSCULAR Y
ESTREÑIMIENTO. DEPRESIÓN.

DESORIENTACIÓN, HIPERCALCEMIA GRAVE

LETARGO Y FATIGA. PUEDE INTERFERIR EN LA
TAMBIÉN PUEDE CAUSAR FUNCIÓN CARDÍACA Y
DEPRESIÓN. PROVOCAR
PALPITACIONES Y
DESMAYOS.

DIAGNOSTICO

u Determinar nivel de calcio y de albumina

u Hormona paratiroidea
u Diagnóstico por imagen de huesos. Rx de tórax ,
electroforesis de proteínas.
u Ekg. El QT es mas corto
TRATAMIENTO

HIDRATACIÓN. SI NO HAY IC PASAR CALCIO ESTA MAS DE

4 LITROS DE 12 MG/DL SE
SOLUCIÓN ADMINISTRA
CALCITONINA 4-8
UL/KG SC CADA 6-12
HORAS

PAMIDRONATO. ES
MAS LENTO ACTÚA
ENTRE 3 A 5 DÍAS .
DOSIS DE 30 Y 60 MG

HIPOCALEMIA

u Los valores de calcio en un adulto no deben ser

menores a 8.5 mg/dl.
u El calcio, se encarga de los impulsos nerviosos y
musculares.
Ayuda a mantener dientes y huesos sanos.

HIPOCALEMIA CAUSAS

u Déficit de Vitamina D
u Insuficiencia renal crónica
u Déficit de magnesio
u Alcoholismo
u Tratamiento con bifosfonatos
u Ciertos tipos de leucemia o trastornos sanguíneos
u síndrome de lisis tumoral.
u Insuficiencia renal
 u Los medicamentos como los diuréticos, los
estrógenos, la terapia de sustitución, los fluoruros, la
glucosa, la insulina, exceso de laxantes.
u Ciertos componentes de la dieta como cafeína,
fosfatos (encontrados en gaseosas) y ciertos
antibióticos pueden dificultar la absorción de calcio.

SINTOMAS

u Problemas neuromusculares y neuropsiquiátricos:

u Espasmos musculares
u Pánico, estrés y ansiedad. Trastorno de
concentración
u Vómitos, taquicardia
Tetania.

TRATAMIENTO
u Hombres jóvenes : 1.000 mg de calcio al día.
u Hombres de la tercera edad 1.500 mg diarios.
u Las mujeres adultas: 1.000 y 1.200 al día.
u Mujeres mayores de 50 años deben consumir 1.500
al día.
es importante consumir magnesio, fósforo y vitamina D,
para absorción correcta del calcio
CARENCIAS VITAMINICAS E INTOXICACIONES
u La deficiencia de vitamina A
u Es la principal causa de ceguera evitable en los niños
en el mundo.
u Es un gran problema en los países en desarrollo de
África y el sudeste asiático. Los niños y las
embarazadas son los grupos de mayor riesgo.
u La vitamina A Es una sustancia importante para la
función reproductora (desarrollo de los
espermatozoides y crecimiento de la placenta) y la
lactancia
VITAMINA A
u Alimentos ricos en Vitamina A (retinol): huevos,
leche y derivados, carne, hígado y aceite de hígado de
bacalao.
u El betacaroteno se encuentra en: zanahorias, melón,
calabacín, naranja, albaricoque, brócoli, espinaca y en
la mayoría de hortalizas de hoja verde.
u Diagnóstico:
u Sequedad ocular, piel seca pruriginosa
u Hipervitamosis A provoca: síndrome de
pseudotumor cerebral

TRATAMIENTO

u 1000 Ul/ día de vitamina A por 6 meses

u Dieta
u Usar vitamina A a largo plazo no es aconsejable:
estado de hipercoagulabilidad y llevar a PIC. Que
podría desencadenar en una trombosis cerebral.
u Tratamiento: interrumpir la ingesta de vitamina A.

CARENCIAS DE VITAMINA B1 (TIAMINA)

u Es mas frecuente en lugares donde el arroz pulido es

su alimento principal.
u En caso de desnutrición.
u En los países desarrollados se ve mas frecuente en
alcohólicos
u Síndrome de Wernicke: daño en tálamo y el
hipotálamo
u Psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida
que desaparecen los síntomas del síndrome de
 Wernicke y hay un daño permanente a áreas del
cerebro involucradas en la memoria, aprendizaje.

SINTOMAS MAS COMUNES SON

u Incapacidad para formar nuevos recuerdos,
u Confabulación, alucinaciones
u Cambios en la visión (diplopía y ptosis).trastornos
OCM
u ROT: disminuidos
u Marcha: atáxica.
u Trastorno de coordinación debilidad y atrofia
muscular

TRATAMIENTO
u 100mg de tiamina ev rapida
u 25 mg/dia tiamina durante varios meses
u Restaurar una dieta normal.

CARENCIA DE B2 RIBOFLAMINA

u Su origen es la desnutrición
u La presencia de síndrome clínico: quelosis,
estomatosis angular
u Perdida de la visión
u Glositis
u Tratamiento: 5 mg de riboflavina 3 veces al día
u Dieta

CARENCIA DE COBALAMINA B12

u Las necesidades diarias son bajas 2mg /día

u Resulta de una dieta inapropiada
 u Reservas corporales son elevadas
u Es frecuente en vegetarianos
u Déficit del factor intrínseco
u Anemia perniciosa
u Síndrome de Sjögren
u VIH

MANIFESTACIONES

u Desmielinización
a) columna lateral y posterior de la medula espinal
(degeneración sub aguda combinada
b) De la sustancia blanca del cerebro y nervios ópticos
c) Neuropatía periférica
u Suele haber parestesia de extremidades , rigidez de
las piernas
u Lentitud mental
Disminución de la agudeza visual.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

u Niveles inferiores a 100 pg/ml

u Determinar la causa con prueba de Schilling
u Administrar 1000ug de cianocobalamina im por una
semana.
u Seguido de inyecciones semanales
u 1mg / día vo.

CARENCIA DE VITAMINA C ( ACIDO ASCORBICO )

u Es infrecuente
u Se ve mas en desnutrición , ancianos, y alcohólicos.
u En dietas poco convencionales.
 u Se diagnostica . Concentración plasmática menor 11
mmol/l
u Su déficit provoca escorbuto
u Tratamiento:
u 100 mg de vit. C 4 veces por día /1 semana
u Seguidos de 100mg tres veces/d/1mes
Dieta.

CARENCIA DE VITAMINA D

u En niño . Raquitismo
u Adulto. Osteomalacia
u Provoca síndrome de dolor y debilidad muscular
proximal.
u Se debe sospechar:
u Síndrome miopático doloroso
u Paciente que use anti epiléptico y pobre exposición
solar
u Insuficiencia hepática
Déficit dietético.

TRATAMIENTO

u En casos de carencia alimentaria y pobre exposición

solar: 800-4000 UI durante 8 semanas 1 vez al día
u Tétanos : 10-20 mg ev de gluconato de calcio al 10%
u Pacientes que toman fármacos anti epilépticos: 1000
UL/día
u Llevar un control en sangre.
ENFERMEDADES DE MOTONEURONAS

u Neurona cuyo cuerpo se sitúa en el sistema nervioso

central
u Proyecta su axón hacia el SNP y hacen sinapsis con
tejido muscular.
u Las motoneuronas pueden ser:
u Eferentes que envían información desde el SNC
hacia los músculos esqueléticos ,musculatura lisa de
glándulas y órganos.
u Aferentes: envían información desde los órganos
sensoriales hacia el sistema nervioso central.
u Función principal: control muscular
MOTONEURONA

u Motoneurona superior:
u El cuerpo celular se encuentra en la corteza cerebral y
sus axones forman la via piramidal que conecta con
la médula espinal. También se conoce como primera
motoneurona.
u Motoneurona inferior:
u Localizan en el asta anterior de la médula espinal.
u También se conoce como segunda motoneurona.

VIA PIERAMIDAL

u Esta compuesta de: neurona motora superior que

nacen en la corteza motora.
u Forma tractos o vías: formada por axones
u 1) tracto corticobulbar
u 2) tracto corticoespinal
u Los axones que recorren los tractos reciben el nombre
de fibras nerviosas eferentes: porque envían
información desde la corteza cerebral hacia los
músculos
Si recibiera la información se les lama fibras aferente)

TRACTO CORTICOESPINAL

u Controla el movimiento voluntario del cuerpo. Inicia

en corteza cerebral, a partir de las células
piramidales de la capa V.
u Las fibras surgen de varias estructuras: la corteza
motora primaria, la corteza, premotora y el área
motora suplementaria. También recibe impulsos
 nerviosos del área somatosensorial, el lóbulo parietal
y la circunvolución del cíngulo; aunque en menor
medida.
u Las fibras nerviosas convergen en la cápsula interna
u Pasan por el pedúnculo cerebral, la protuberancia y el
bulbo raquídeo. En la parte más inferior del bulbo, el
tracto C.E se divide en dos: el tracto corticoespinal
lateral y el anterior.
LESIONES DE LA VIA PIRAMIDAL

ESTA VÍA ES PUEDEN DEBERSE A LAS LESIONES LOS DAÑOS EN EL

VULNERABLE POR ICTUS, PUEDEN DAR TRACTO
LO LARGO DE HEMORRAGIAS, DISTINTOS CORTICOESPINAL
TRAYECTO ABSCESOS, SÍNTOMAS SI PRODUCEN EL
TUMORES, AFECTAN AL TRACTO SÍNDROME DE LA
INFLAMACIÓN, CORTICOESPINAL O NEURONA MOTORA
ESCLEROSIS AL CORTICOBULBAR. SUPERIOR PUEDEN
MÚLTIPLE… ASÍ SER UNI O
COMO BILATREAL
TRAUMATISMOS EN
LA MÉDULA ESPINAL
O HERNIAS
DISCALES.

TRACTO CORTICOESPINAL

u a)corticoespinal lateral:
u Descienden hasta el asta ventral de la médula espinal.
Una vez allí, se conectan con las neuronas motoras
inferiores que dirigen los músculos directamente.
u B)Corticoespinal anterior: es ipsilateral
u Baja por la médula espinal, finalizando en el asta
ventral de los segmentos cervicales y torácicos. En
ese lugar, conecta con las motoneuronas inferiores
allí presentes.
SIGNOS CLINICOS DE NEURONA MOTORA
SUPERIOR

Parálisis flacida,
Tono muscular
Lesión es aguda: ROT disminuidos,
disminuido
RCP abolidos

Posterior recibe
Porque no llega la
estímulos extra
información al
piramidales y va la
musculo
fase cronica

u Parálisis: paresia, o plejia

u Espasticidad
u Hipertonía signo de la navaja
u Clonus
u Flexión de extremidad superior, y de miembro
inferior
u Poca atrofia(desuso)
u Hiperreflexia
u RCA abolidos
u Ausencia del reflejo cremasteriano
Babiski
NEURONA MOTORA INFERIOR
SEGUNDA MOTO NEURONA

u Los cuerpos celulares de estas neuronas relocalizan

en el asta posterior de la médula espinal o en los
núcleos delos nervios craneales del tronco del
encéfalo.
u Esta es la vía final habitual a través de la cual el
SNC envía información a los músculos para ejecutar
el movimiento
u Por otro lado, las fasciculaciones pueden producirse
cuando existen neuronas competentes que no fueron
destruidas e intentan “suplir” a las dañada

EL SINDROME DE LA MOTONEURONA INFERIOR

u Suele expresarse parálisis flácida

u Atrofia muscular muy marcada, fasciculaciones,
calambres, arreflexia .
u La atrofia muscular se debe a la destrucción de las
neuronas que estimulan al músculo.
u Fasciculaciones pueden producirse cuando existen
neuronas competentes que no fueron destruidas e
intentan “suplir” a las dañadas.

ENFERMEDADES DE MOTONEURONAS

u Las enfermedades de MN son aquellas que afectan el

tracto pyramidal(via corticospinal y cortico bulbar.
NMS
u Las neuromas del tronco encefalico y del hasta
anterior de la medulla(NMI)
 u Es un grupo de enfermedades degenerativas
caracterizadas por la destrucción de neuronas
motoras.
u Las mas frecuentes:
u Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
u Esclerosis Lateral Primaria
u Atrofia muscular progresiva
u Parálisis bulbar progresiva
u Enfermedad de Kennedy o Atrofia muscular
progresiva espinobulbar
Atrofia muscular espinal (AME)

CAUSAS DE AFECCION DE MOTONEURONAS

u Etiologías diversas
u Procesos neurodegenerativos primarios
u Trastornos inmunes e inflamatorios
u Tumores
u Trastornos tóxicos y metabólicos
u Infecciones
u Trastornos neurológicos hereditarios

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

O ENFERMEDAD DE LOU GEHRIG
u Es la mas frecuente
u Afecta tanto a neuronas motoras superiores como
inferiores
u Se caracteriza por ser progresivo
u Perdida de las neuronas motoras del cerebro,
tronco y medula espinal.
u Afecta 3 de cada 100mil personas
u No tiene cura
u Mas frecuente en hombres 50-55 años edad
promedio 56 años
u Inicialmente afecta músculos de las extremidades,
con posterior progreso a músculos de la voz,
deglución y respiración.
u Manteniendo intacta la capacidad intelectual.

El término «amiotrófica»
significa atrofia del
músculo,

Esclerosis viene de degeneración

de las neuronas siendo estas
células nerviosas sustituidas por
una especie de tejido cicatricial.

ELA porque la segunda

motoneurona tiende a
permanecer en la región más
lateral de la médula
 u La incidencia anual de ELA 1-2 casos /100 mil
u La media de supervivencia es de 3 a 5 años.
u 10 años si la afectación es mas en extremidades y no
bulbar.
u El caso más famoso de la longevidad con ELA es el
físico inglés, Stephen Hawking
u Existen dos tipos de ELA: a)familiar o genética 10%,
b)esporádica 90%

CUADRO CLINICO DE ELA

u Debilidad muscular progresiva

u Suele iniciar en una mano o brazo
u Calambres luego de hacer ejercicios
u Dificultada para levantar objetos
u Perdida de la coordinación
u Dificultad para subir escaleras
u Trastorno del habla
u Trastorno o dificultada para Tragar
u A medida que avanza la enfermedad tenemos
u Afectación de mas grupos musculares
u Afectación de las extremidades en su extremo distal
u Fasciculaciones
u Exaltación de los reflejos
u Espasmos musculares, paralasis respiratoria y muerte
u Nota:
u No se pierde capacidad intelectual.
u No se afectan los esfínteres, actividad sexual, ni
sensibilidad
u 60 al 85 se presenta con debilidad de los miembros
u 15 -40 % presenta con síntomas bulbares
 u Si comienza por los miembros, suele hacerlo distal
y asimétrico
u Suele haber atrofia de eminencia tenar que con el
tiempo la mano se presenta aspecto
aplanado(mano de Aran-Duchene)
u Además, fasciculaciones, ROT exaltados (reflejo
osteotendinosos)
u Marcha en spage por compromiso de los músculos
antero externo de la pierna
u Hay caída del pie
u En caso de que los síntomas inician bulbar: mas
frecuente en mujeres de edad avanzada
u Disartria, voz nasal, disfagia y reflujo nasal

DIAGNOSTICO

u Historia clínica y examen físico

u Electromiografía
u Espirometría
u Resonancia magnética de cráneo: atrofia cerebral
u Suele demorarse entre 17 y 20 meses en expertos

CRITERIOS DE ESCORIAL PARA EL DIAGNOSTICO

DE ELA

u 1- ELA definida: signos progresivos de NMS, NMI

al menos 3 regiones
u 2-ELA probable: NMS, NMI, al menos 2 regiones
u 3-ELA clínicamente probable:
 u laboratorio mas, EMG, signos de MNS, y MNI en
1 región, signos de MNS: en 1 región, signos de
MNI en al menos 2 regiones
u 4-ELA clínicamente posible:
u signos de MNS y MNI en 1región
u Signos de MNS solo en 2 o mas regiones
u Signos de MNI rostrales o signos de MNS

MOTONEURONAS

u Atrofia muscular progresiva – que es la forma que

afecta solamente a la segunda motoneurona y
corresponde aproximadamente a un 10% de los casos
u Parálisis bulbar progresiva – corresponde al 20%
de los casos y generalmente restringida a los nervios
motores craneales.
u Esclerosis lateral primaria – es la forma más rara,
pero más benigna de la enfermedad motoneurona.
Generalmente restringida a la primera motoneurona y
tiene la progresión muy lenta.

PARALISIS BULBAR
u Atrofia bulbar progresiva
u involucra al tallo cerebral (bulbo)
u Neuronas motoras inferiores necesarias para tragar,
hablar, masticar y otras funciones.
 u Los síntomas incluyen debilidad muscular faríngea,
músculos mandibulares y faciales débiles, pérdida
progresiva del habla, y atrofia muscular lingual
u La debilidad de los miembros con signos de
neuronas motoras superiores e inferiores casi
siempre es evidente pero menos prominente.
u Ataques de risa o de llanto (llamados
labilidademocional)
Finalmente se pierde la capacidad de comer o hablar.

PARALISIS SEUDOBULBAR

u comparte muchos síntomas con la PBP

u Se caracteriza por degeneración de las neuronas MS y
pérdida progresiva de la capacidad de hablar,
masticar y tragar.
u Debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a
tener un rostro sin expresión.
u Los pacientes pueden desarrollar una voz grave y un
aumento del reflejo nauseoso.
u La lengua puede volverse inmóvil e incapaz de
sobresalir de la boca.
Pueden tener labilidad emocional.

ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (PLE)

u afecta solamente a las neuronas Motora Superior
u Es cerca de dos veces más común en los hombres que
en las mujeres
u Su inicio es mayor a los 50 anos de edad
u Su causa es desconocida
u Generalmente el trastorno afecta primero las piernas,
seguidas por el tronco, los brazos y las manos y
finalmente, los músculos bulbares
 u Los síntomas pueden ser dificultad con el
equilibrio, debilidad y rigidez en las piernas,
torpeza, espasticidad , lentitud y rigidez del
movimiento, arrastre de los pies ,compromiso
facial y disartria

ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

u caracterizada por degeneración lenta pero

progresiva solo de las neuronas Motora Inferior.
u Afecta mayormente a los hombres
u Con inicio más precoz que otras enfermedades de las
neuronas motoras.
u La debilidad se ve típicamente en las manos y
luego se propaga a la parte inferior del cuerpo,
donde puede ser grave.
u Otros síntomas movimientos torpes de las manos,
fasciculaciones y calambres musculares. También
pueden afectarse los músculos del tronco y la
respiración. La exposición al frío puede empeorar los
síntomas.

MIASTENIA GRAVIS

u Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y

crónica
u Donde el sistema inmunitario ataca a la unión Neuro
Motora postsináptica
u Su incidencia oscila entre 1-9 casos por millón
u Prevalencia entre 25 y 142 casos por millón
u Es ligeramente mayor en la mujer
 u Edad de aparición es bimodal. En mujeres 20 y 24
años. 70.75 años
u Hombre es entre 30 y 34 años. 70-74.

u El nombre MG proviene del latín y el griego y

significa "debilidad muscular grave".
u La característica principal es una debilidad
muscular que aumenta durante la actividad y
disminuye después del descanso.
u Músculos que controlan el movimiento de los ojos
y los párpados, la expresión facial, el masticar, el
habla y el deglutir
u Músculos de la respiración, los movimientos del
cuello y de las extremidades también pueden verse
afectados

CRITERIOS DE OSSERMAN

u A) grupo 1: miastenia ocular 15-20%

u b)grupo 2 a: generalizada leve 30%
u C)grupo 2 b: generalizada moderada 20%
u D) grupo 3: aguda fulminante 11%
u E) grupo 4:grave tardía 9%
u Un 70% de los pacientes presentan hiperplasia
tímica
u 10% presenta timoma
Son mas frecuentes en edades de 50 y 70 años.
PORQUE SE PRODUCE MIASTENIA GRAVIS

u Por un efecto en la transmisión de los impulsos

nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la
comunicación normal entre el nervio y el músculo
se interrumpe en la unión neuromuscular
u En condiciones normales: Impulsos recorren el
nervio, con un neurotransmisor (acetilcolina) se
desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se
adhiere a los receptores de acetilcolina.
u Los receptores se activan y generan una contracción
del músculo.
u En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, o
destruyen los receptores de acetilcolina en la unión
neuromuscular, evitando que ocurra la contracción
del músculo

FISIOPATOLOGIA

u La Miastenia Gravis es un trastorno autoinmunitario

adquirido de la trasmisión neuromuscular que aparece
como consecuencia de los anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina (anti- AchR).
u O contra el receptor de la tirosina cinasa
muscular especifica (MuSK) en al mayoría de los
pacientes.
PRONOSTICO

u El 50 % de los pacientes que inicia con miastenia

ocular luego presenta la forma generalizada.
u La mayoría evoluciona entre los tres primeros
años al estado de mayor debilidad
u Algunos casos hay debilidad generalizada grave con
insuficiencia respiratoria o disfagia
u Otros casos solo hay insuficiencia respiratoria y
bulbar sin debilidad ocular ni de extremidades.
u Los casos con debilidad leve suelen responder a
fármacos anticolinesterásicos.
u Los que tienen debilidad moderada:
inmunosupresores

DIAGNOSTICO

u Debilidad fluctuante
u Fatiga anómala que mejora con el reposo
u Vision borrosa, diplopía y ptosis , generalmente
luego de leer o al final del día
u La ptosis es el síntoma inicial en 50-90% de los casos
u 15 % diplopía y visión borrosa
u 1/3 presenta disartria y disfagia
u Debilidad cervical y músculos proximles de
extremidades es el principal motivo de consulta
20.30%
PRUEBAS FARMACOLOGICAS

u Prueba de Edrofonio. Se aumenta el numero AchR

en un MINUTO
u Efectos secundarios: bradicardia, nauseas vómitos,
fasciculaciones
u Debemos registrar pulso y TA. Preparados para
administrar atropina.
u Dosis. 2 mg ev de edrofonio respuesta en 30
segundos.
u Si no hay respuesta administrar 2 mg cada 15
segundos hasta llegar a 8 mg.
u Y la prueba de TENSILON
DATOS DE LABORATORIOS

u 80 y 90% en Miastenia Gravis generalizada se

detecta anti. AchR
u Y en caso de MO. 70%
u Anticuerpos dirigidos contra el receptor de MusK
en tercera parte de pacientes sin anticuerpos
anti.AchR
u Hallazgos electrofisiológicos: debilidad.
u Pedir estimulación repetitiva
u En caso de solo debilidad ocular: estimulo
repetitivo del facial.

TRATAMIENTO

u 1) Inhibidores de aetilcolinesterasa Bromuro de

Piridostigmina: suele mejorar la debilidad
u Dosis de 30 a 60 mg cada 6 horas.60- 120mg cada 4-
6 horas
u Niño 1mg /k
u Efectos secundarios: nauseas, cólicos, diarreas,
bradicardia y confusión.
u 2) corticoesteroides
u Prednisona de incio 100mg/por 2 seans. Luego ir
disminuyendo hasta 50 mg al día
u Mantener dosis alta hasta la FM hay normalizado.
 INMUNOSUPRESORES

u Azotriapina: pacientes con miastenia generalizada de

moderada a grave
u Podemos usarlo como ahorrador de prednisona.
u Evitar efectos indeseados. En caso de DM,
osteroporosis, mujeres menopaúsicas.
u Dosis 50 mg al día aumentando cada semana hasta
una dosis de 2-3 mg/k/día
u Hacer cada semana y luego cada tres meses:
hemograma, ast , alt, ggt, bilirrubina. Si los
leucocitos están debajo de 4 mil reducir la dosis.

TRATAMIENTO

u Crisis miasténica
u Inmunoglobulinas ev dosis de 2mg/kg 2 a 5 días.
u Repetir dosis mensual durante mínimo tres
meses.
u Control de función renal por riesgo de IR. En
diabéticos
u Hacer determinación de inmunoglobulina A. personas
con bajas concentraciones pueden hacer reacción
anafiláctica
u Complicaciones:
u Meningitis asépticas, exantemas, IAM, ECV
u Evitar este tratamiento en caso de: estado de
hipercoagulación, enfermedad cardiovascular
ateroesclerótica.
 TECNICAS EN NEUROIMAGEN .

LOS METODOS DE DIAGNOSTICO POR

IMAGEN HAN TENIDO UN GRAN AVANCE EN
LOS NULTIMOS AÑOS

— Disminución en el desarrollo de las competencias

clínicas semiológicas,
— Tendencia a desestimar el valor de la información
obtenida a través de la historia clínica y el examen
físico.
— utilización a veces innecesaria o inadecuada

UNA CORRECTA INTERPRETACION DE LOS

RESULTADOS DE IMÁGENES

— Aspectos relevantes:
— Sensibilidad y especificidad del método de estudio
solicitado, con las limitaciones inherentes de la
técnica y protocolos.
— Posibles iatrogenias
— Error de interpretación del radiólogo.
— Conocimiento de posibles errores en la comunicación
y una respuesta oportuna.
— Prevalencia de errores mayores o significantes se
encuentra entre un 2 y un 20%, aun más si se
incluyen errores triviales.
— El desinterés en la técnica y protocolo utilizado,
conlleva un sesgo de interpretación de los resultados
— Confrontación con el médico tratante + aporte de los
datos clínicos =cambio en las interpretaciones
radiográficas hasta en un 20% de los casos.
— Prevalencia de errores mayores o significantes se
encuentra entre un 2 y un 20%, aun más si se
incluyen errores triviales.
— El desinterés en la técnica y protocolo utilizado,
conlleva un sesgo de interpretación de los resultados
— Confrontación con el médico tratante + aporte de los
datos clínicos =cambio en las interpretaciones
radiográficas hasta en un 20% de los casos.

METODOS DIAGNOSTICOS

— Ultrasonografía
— Rx convencional y digital
— Tomografia
— Tomografia simple
— Tomografia contrastada
— Difusion por tomografia.
— angiotomografia
— Arteriografia
— RMN
— RMN simple
— RMN contrastada
— Difusion por RMN
— AngioRMN
— Espectroscopia.
— RMN Funcional
— PET
— PET/CT
 SONOSGRAFIA

— Primer estudio
— No utiliza radiación ionizante, sino utrasonido.
— Evaluacion fetal intrautero. Neurosonografia fetal.
— Transquirúrgico
— Sonografia transfontanelar
— Doppler Transcraneal.
Doppler carotideo.
 SONOGRAFIA TRANSFONTANELAR

RADIOGRAFIA SIMPLE

— Kv/mA.
— Radiografía digital. Scintilador de Cesio.
— Angiografía con sustraccion digital.
— Usos.
— Caracterizar lesiones oseas.
— Fracturas de cráneo y cara
— D/c cuerpo extraño radiopacos y aire
— Ocupacion senos maxilares y mastoides.
— Cálculo radiopaco en glándulas salivares
— Fracturas vertebrales. Inestabilidad
RX DE CRANEO AP Y L

TOMOGRAFIA COMPUTADA

— 1972-1973
— Sir Godfrey Hounsfield
— Rx haz altamente colimado.
— Detectores.
— Reconstrucción de proyección.
— Escala de absorción. Tonos de blanco, gris y negro

TOMOGRAFIA COMPUTADA

— La CT del cerebro debe ser la modalidad radiográfica

inicial para valorar al paciente con posible
enfermedad vascular cerebral.
— La CT cerebral es una prueba esencial en la
valoración del paciente con cambios del estado
mental a fin de descartar entidades como hemorragia
intracraneal, efecto de masa, hematoma subdural o
epidural, e hidrocefalia.
— Es mejor que la MRI para valorar lesiones óseas del
cráneo y la columna.
— Es muy sensible para diagnosticar una hemorragia
subaracnoidea aguda, y en situaciones agudas es más
sensible que la MRI.
— Proporciona una radiación sustancialmente elevada
en comparación con las radiografías convencionales;
por lo tanto debe utilizarse de manera racional.
UNIDADES DE HOUNSFIELD
Escala de absorcion de las estructuras del snc
— Aire -1000
— Grasa -10 a -40
— LCR 0
— Sustancia blanca 23-34
— Sustancia gris 32-41
— Sangre aguda 56-76
— Calcificaciones 140-200
Hueso +1000

TC DE CRANEO
PERFUSION POR TC

Las reconstrucciones miltiplanares (mpr) incluyendo aquí

coronales, sagitales y se recurre a ellas cuando las
imágenes axiales no son suficientes y queremos
complementarlas

Ventajas :
• Orientacion ortogonal, oblicua y doble oblicua
• Facil desplazamiento por el juegonde datos de
volumen 3D
• Reconstruccion de cortes secundarios
• Informacion diagnostica adicional con
reconstrucciones sagitales y coronales
• Grososr de cortes y distancias variables con valores
predeterminados .
MPR Y 3D
ANGIO TC CEREBRAL

MIP. ANGIO TC
 USOS MAS EFECTIVOS DE LA TC EN
NEURORRADIOLOGIA

— Trauma cefálico agudo.

— Eventos vasculocerebrales. HAS, Ictus
— Fracturas de cara, cráneo y espina.
— Caracterizacion lesiones. Liquido, calcificaciones
— Enfermedades degenerativas.
— Malformaciones cerebrales y meduloespinales.
— Evaluación posoperatoria inmediata
— Sinusitis.
— Enfermedad osea del hueso temporal
— Lesiones óseas. Odontogénicas, cráneo y columna.
— Estenosis espinales óseas.
— Enfermedad litiásica de las glándulas salivares.
— Limitaciones para realizar RM

RESONANCIA MAGNETICA

— Campos magnéticos. No radiacion ionizante.

— Tipos de imagenes:
— Permanentes.
— superconductores.
— Alinear los protones de hidrogeno H+
— Emite onda de radiofrecuencia>detiene el
pulso>libera energia (precesión)
— Coils de gradiente o antenas. Homogeniza campo
magnético.
 — Es más útil que la CT para valorar infarto isquémico,
demencia, masas, enfermedades desmielinizantes y la
mayoría de los trastornos espinales no óseos.

PONDERACIONES PRINCIPALES

SECUENSIAS EN RMN UTILES

— Supresion grasa.
— Perfusión. Areas infartadas y penumbra.
— Gradación tumoral.
— RM Funcional. Localizacion centros motores, habla
y memoria.
— Espectroscopía por RM. Creatinina, colina, NAA y
lactato.

LIMITACIONES DE LA RM

— Menos sensible que la TC para la HAS aguda.

— Detección de calcificaciones oseas corticales y
calcificaciones
— Insensible para anormalidades oseas corticales.
 SITUACIONES QUE LIMITAN LA
REALIZACION DE UNA RM

ARTERIOGRAFIA, ANGIO TC O ANGIO MRI

— tecnicas de sustraccion digital.
— Sonografía
— Medicina nuclear
 — PET
— SPECT

MEDIOS DE CONTRASTE
PROTOCOLOS AREAS DE NIMAGEN Y
SEGURIDAD EN EL AMBIENTE

HISTORIA CLINICA
PRINCIPIO DE ALARA

CONSECUENCIAS EXTREMAS
INTELIGENCIA ARTIFICIAL

— Softwares de reconocimiento
— Eventos cerebravasculares hiperagudos y agudos
por tomografía.

CONCLUCION
— La integración de los departamentos y humanización
de la medicina nos permite mejor desenlace y
satisfacción del paciente