Viviana Luna A00378037

AMONIO E HIPERAMONEMIA. SU SIGNIFICADO CLÍNICO

En el riñón, el amonio se hace a partir de glutamina y es liberado a la circulación sistémica.

En el hígado, este amonio se degrada por el ciclo de la urea.

Ciclo de la úrea
Sustrato Enzima Producto Observaciones
 Amoniaco Carbamoil-fosfató- Carabamoil-fosfato  Primer grupo
 Bicarbonato sintetasa I amino
 Dependiente
de ATP
 N-
acetilglutamat
o como
activator
alosterico.
 Carbamoil- Ornitina  Citrulina  Se cede el
fosfato transcarbamilasa  Fósforo grupo
 Ornitina carbamoilo
 Citrulina al
citoplasma
 Aspartato Argininosuccinato Argininosuccinato  Segundo
 Citrulina sintetasa grupo amino
 Reacción de
condensación
 Requre ATP
Argininosuccinato Argininosuccinato  Arginina libre Reacción de
liasa  Fumarato hidrolisis
Arginina libre Arginasa  Urea  Reacción de
citoplasmatica  Ornitina hidrolisis
 Fumarato se
va al ciclo de
Krebs
Ornitina Hacia otro ciclo de la
urea en mitocondria
hepatica

Energética del ciclo

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Para el ciclo de la urea se requieren 4 ATPs para sintetizar urea. Sin embargo, esto se
compensa porque el fumarato en el ciclo de Krebs producirá un NADH.

La etiología de hiperamonemia depende de un aumento en la de amonio o en dificultades para

su eliminación.

Amonio y físiopatologia cerebral

Se presenta en hiperamonemia aguda, con concentraciones mayores a 200 micro moles por
litro.
Con altas concentraciones de amonio, los astrocitos forman glutamina a partir del glutamato.
Estas altas concentraciones afectan la osmoralidad intracelular y generan edema. Esto provoca la
muerte de los astrocitos y la liberación de factores proinflamatorios.
La alta concentración de de amonio inhibe la enzima deshidrogenasa alfa cetoglutarato y la
disminución de ácido carboxilico agotado por la continua síntesis de glutamina. Esto termina
paralizando el ciclo de krebs.
La muerte de los astrocitos hace que hayan menos receptores de glutamato, concentrándose
este en las hendiduras sinapticas y generando convulsiones, entre otros desórdenes.

Conclusiones
1. En las concentraciones de amonio, el ciclo de la urea tiene un rol crucial, y con ello, la
integridad del hígado, que es donde de da este proceso. Ante cualquier desbalance de las
concentraciones de amonio, debemos pensar entren otras cosas, en el hígado. Y ante
cualquier insulto al hígado, debemos pensar también en las repercusiones que puede
haber en las concentraciones de amonio.
2. Encontramos que muchos de los problemas que involucran la degradación o síntesis de
aminoácidos, repercute en la integridad del sistema nervioso central. En este caso, se da
porque se alteran neurotransmisores, pero también puede afectarse el desarrollo
estructural, en especial para los niños.
3. Tener presente los intermediarios metabólicos y enzimas relacionadas con el ciclo de la
urea y otros procesos bioquímicos, nos permite buscar alternativas de tratamiento.
Manipular las reacciones químicas del cuerpo mediante la adición de intermediarios para
inducir la producción o eliminación de una sustancia en particular a través de
regulaciones enzimáticas, es determinante.
4. La mayoría de los transitorios del ciclo de la urea se deben a la deficiencia de una enzima
en particular y una consecuente acumulación de intermediarios metabólicos que pueden
tomar vías alternas y producir otras sustancias que resultan tóxicas para el organismo. Asi
mismo, la ausencia de sustancias que deberían ser producidas por estas enzimas
disfuncionales, efectuarán los procesos normales, agudizándo el panorama patológico.
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5. Dado el pepel del amonio en la síntesis de aminoácidos, las variaciones en su

concentración puede repercutir en muchos procesos fisiológicos del organismo, y por lo
tanto afectar grave mente la salud de los pacientes.