RUTAS METABOLICAS

Ciclo de la Urea

 En qu consiste?

Presentacin de la Ruta

Aminocidos CO2

Sustrato inicial
NH4+
Aspartato
Citrulina

Principales productos Tejidos donde tiene

Carbamoil fosfato

Ornitina

Argininosuccinato

lugar Espacio celular donde

Fumarato Arginina

se realiza

Urea

Importancia
metablica

Glutamina Glutamato Oxalacetato

Molculas Participantes

-ceto glutarato

Glutamato

Carbamoil fosfato

Citrulina

Ornitina

Intermediario

Aspartato Arginina Argininosuccinato

Fumarato

Glutamina

-KG Glutamato

Oxalacetato

1.
2. 3.

Carbamoilfosfato
sintasa Ornitina

7
Amonio

Enzimas Involucradas

transcarbamilasa
Argininosuccinato sintasa

1
Carbamoil-P

Aspartato

4.
5. 6. 7. 8.

Argininosuccinato
liasa Arginasa
Ornitina

2
Citrulina

5
Glutamato deshidrogenasa Glutaminasa Aspartato aminotransferasa
Fumarato Arginina

UREA

3 4

Aspartato

Argininosuccinato

Conexiones con otras rutas

CO2 NH3 Glutamate -KG Piruvate

Glutamine Alanine Glucose

Oxalacetate

Mecanismos de Regulacin

Glutamato N-Acetil glutamato

NAGS Arginina

Acetil CoA

Enfermedades Relacionadas

Deficiencia de CPS

Deficiencia de NAGS
Acetil CoA + Glutamato

Encefalopata aguda Enf. Neurologica crnica

Deficiencia de OTC

Deficiencia de ASS

Deficiencia de AL Deficiencia de ARG