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Lupus eritematoso sistmico

Julia GarcaConsuegra Molina

E
l lupus eritematoso sistmico (LES) es desconocida, caracterizada por afectacin de
una enfermedad inflamatoria crnica de mltiples rganos y sistemas y por la presencia
naturaleza autoinmune y de etiologa de anticuerpos antinucleares (ANA).

Manifestaciones clnicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, prdida de peso.

Manifestaciones mucocutneas
Exantema malar Lupus pernio
Fotosensibilidad Livedo reticularis
Lupus discoide Prpura
Lupus subagudo Alopecia
Eritema palmar Paniculitis
Eritema generalizado Vasculitis
Urticaria Fenmeno de Raynaud
lceras orales y nasales

Manifestaciones musculosquelticas Manifestaciones digestivas

Artralgias/artritis (en general transitorias) Peritonitis asptica
Tenosinovitis Vasculitis con perforacin o hemorragia
Miositis Enteropata con prdida de protenas
Necrosis asptica Pancreatitis. Seudoquiste pancretico
Hepatomegalia. Alteracin de la funcin heptica

Manifestaciones cardiacas Manifestaciones renales

Pericarditis Hematuria. Cilindruria
Miocarditis Proteinuria
Endocarditis de Liebman-Sack Sndrome nefrtico
Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis Hipertensin arterial
en relacin con anticuerpos antifosfolpidos Insuficiencia renal

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la Salud

Clase I Normal
Clase II Mesangial
Clase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V Glomerulonefritis membranosa
Clase VI Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria Enfermedad pulmonar secundaria

Alteracin de la funcin respiratoria Infeccin

Pleuritis Toxicidad por frmacos
Neumonitis aguda
Neumonitis crnica
Neumopata intersticial
Pulmn encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensin pulmonar

Manifestaciones neuropsiquitricas
Manifestaciones primarias Manifestaciones secundarias a

Sndrome orgnico cerebral Infeccin

Psicosis Hipertensin arterial
Convulsiones Frmacos
Trastornos emocionales Uremia
Parlisis de nervios craneales
Parlisis de nervios perifricos
Sndrome de Guillain- Barr
Meningitis asptica
Mielopata transversa
Corea
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal

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Alteraciones hematolgicas
Anemia (trastornos crnicos y/o hemoltica).
Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda
puede haber neutropenia).
Trombopenia y alteraciones de la funcin
plaquetaria con nmero normal de plaquetas.
Autoanticuerpos
Presencia de anticuerpos antinucleares en
prcticamente todos los pacientes.
Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad,
anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y
anti La.
Anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante
lpico y anticuerpos anticardiolipinas).
Otros datos analticos
Disminucin de la cifra del complemento
srico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los
periodos de actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Medidas generales
Informacin a los padres y al paciente.
Reposo adecuado.
Cremas fotoprotectoras (ndice 15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se reco-
miendan las de virus vivos (polio, triple vri-
ca), pero s tratamiento con esteroides a dosis
altas o inmunosupresores.
61
Reumatologa
Inmunizacion frente al virus de la gripe.
Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculosquelticas o
serositis leves
Antipaldicos
En manifestaciones cutneas y como coadyu-
vante de los esteroides en afeccin sistmica.
Hidroxicloroquina: dosis mxima 6,5 mg/
kg/da.
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.
Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones que no ponen en peligro la
vida (serositis, artritis, alteraciones hematol-
gicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/
kg/da de prednisona o equivalente, preferi-
blemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en
peligro la vida de forma inmediata (nefropata,
afectacin neurolgica, anemia hemoltica):
dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital
(hemorragia pulmonar, afectacin neurolgi-
ca grave, insuficiencia renal rpidamente pro-
gresiva):
1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilpred-
nisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1
gramo, en 3 das consecutivos.
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico

segn el Colegio Americano de Reumatologa

Criterio Definicin
1. Eritema malar Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales
2. Rash discoide Zonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En las
lesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica
3. Fotosensibilidad Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico
4. lceras orales lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras, observadas por el mdico
5. Artritis Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a
la palpacin
6. Serositis Pleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pleural
o
Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pericrdico
7. Nefropata Proteinuria persistente superior a 0,5 g/da o > 3+ si no se ha cuantificado,
o
Cilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos
8. Alteracin neurolgica Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan
producir
9. Alteracin hematolgica Anemia hemoltica con reticulocitosis
o
Leucopenia < de 4.000/mm 3 en 2 ocasiones
o
Linfopenia < de 1.500/mm 3 en 2 ocasiones
o
Trombopenia < de 100.000/mm 3 no secundaria a frmacos.
10. Alteracin inmunolgica Anti DNA positivo
o
Anti Sm positivo
o
Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en
1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos
2) Anticoagulante lpico (+)
o
Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses
11. Anticuerpos antinucleares Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en
positivos ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos

Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneos

62
 Reumatologa

2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3 Manifestaciones clnicas

dosis.
del LES neonatal

Corticoterapia en descenso y de Bloqueo cardaco congnito

mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-
8 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros anal-
ticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de reca-
da, aumentar la dosis en un 25-50 %.
Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da)
durante meses o aos, y si el paciente persiste
en remisin, retirarlos. Si no se consigue
mejora ni control adecuado de las alteracio-
nes analticas y serolgicas, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya esta-
ban a dosis altas, considerar aadir inmunosu-
presores.
Inmunosupresores
Metotrexato, "como ahorrador" de corti-
coides: 10-20 mg/m 2/semanal
Azatioprina: 1-2 mg/K/da
Ciclofosfamida
Oral: 1-2 mg/K/da
IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)
Lupus neonatal
Es una enfermedad caracterizada por determi-
nadas alteraciones clnicas unidas a la presen-
cia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP.
Las manifestaciones cutneas y sistmicas
desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Manifestaciones cutneas
Elevacin de las enzimas hepticas
Ictericia colestsica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplsica
Anemia hemoltica
Leucopenia
Tratamiento
1. Del bloqueo cardaco congnito:
Monitorizacin de la madre con eco-
grafa fetal a partir de la 15 semana.
Con frecuencia se precisa marcapasos
en el perodo neonatal.
2. De las manifestaciones cutneas:
Evitar exposicin a la luz solar.
Evitar fototerapia.
Cremas de esteroides.
3. De las manifestaciones hematolgicas,
hepticas, etc.
En general no precisan medicacin.
Si son graves, esteroides sistmicos.
Bibliografa
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