Vasculitis

Patología
Medico cirujano y partero
Ana Maria Lozano Ruiz
4 de Abril 2023
 Vasculitis primarias y secundarias
Término general para la inflamación de la pared del vaso con manifestaciones variadas
según el lecho vascular afectado. Las vasculitis son clasificadas en:
➔ vasculitis secundarias (de acuerdo a patogenia, tipo de vaso sanguíneo
comprometido, si son por causas conocidas, desencadenada por infección,
fármaco o toxina, o parte de otra afección inflamatoria o cáncer.
➔ vasculitis primarias (por causas indeterminadas o idiopáticas)
 Vasculitis primarias y secundarias

La descripción histológica de los vasos afectados es:

● Descripción de los daños de la pared del vaso (tipo y localización de infiltrado
inflamatorio, extensión del daño, presencia o ausencia de necrosis fibrinoide)
● Descripción de las respuesta de curación (hipertrofia, fibrosis, etc.)

Destrucción y fibrosis de la media arterial

Necrosis fibrinoide segmentaria y oclusión
asociados a infiltrados mononucleares y células
trombótica en luz de arteria.
gigantes inflamatorias.
 Vasculitis

Localizaciones vasculares habitualmente afectadas en las formas más

comunes de vasculitis.
 Vasculitis secundarias

Enfermedades Enfermedades autoinmunes sistémicas: LES, AR, PM/DM, S sjogren,.

inflamatorias de Enfermedades inflamatorias localizadas: Colitis ulcerosa, etc.
origen desconocido Inflamación granulomatosa crónica; E de Crohn, Sarcoidosis, etc.

Virus: VIH, CMV, virus hepatitis B y C, etc.

Enfermedades Bacterias: Espiroquetas, micobacterias, estreptococos, treponema, whippeli, etc.
infecciosas Parasitos: Ascaris, etc.
Hongos: Aspergillus, etc.

Linfoma no Hodking
Neoplasias Enfermedades mieloproliferativas
Tumores solidos
Vasculitis secundarias

Linfoma no Hodking
 Vasculitis secundarias

Abuso de drogas Opioides: Cocaina, morfina

Antidepresivos: Hidralazina
Antitiroideos: Propiltiouracilo, methimazol, carbamizole
Antibióticos: Azitromicina, minociclina
Inducida por drogas
Amtifibroticos: Penicilamina
Antagonistas del receptor de leucotrienos: Zafirlukast, montelukast,
pranlukast.
 Vasculitis secundarias
Vasculitis por
hipersensibilidad a
fármacos

● Fármacos actúan como haptenos uniéndose a proteínas séricas; y anticuerpos dirigidos

ante proteínas modificadas inducen formación de inmunocomplejos.
● Manifestaciones clínicas leves o llegar a ser graves a mortales.
● Presente inflamación y daño a vasos pequeños. Lesiones cutáneas son las más
habituales.
● Puede lucir como vasculitis necrosante sistémica. En niños, puede lucir como púrpura
de Henoch-Schölein
 Vasculitis secundarias
Vasculitis por
hipersensibilidad a
fármacos

Manchas violáceas pueden tomar

Púrpuras en palma de la mano apariencia de equimosis y presentar
ulceración o necrosis en parte central
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de gran tamaño Arteritis de celulas gigantes (Temporal)

Morfología. Engrosamiento de la íntima (trombosis) reduce diámetro luminal. Inflamación

granulomatosa, centrada en la membrana elástica interna con fragmentación de la lámina elástica.
Infiltrado de linfocitos T y macrofagos.
Infrecuente antes de los 50 años
Manifestaciones inespecíficas al inicio. Polimialgia reumática. 80%-90%: cefalea, claudicación
mandibular. Endurecimiento, disminución o ausencia de pulso art. temporal , inflamación local.
Complicaciones: amaurosis, déficit visual, pérdida audición, disfunción vestibular. Infarto cerebral.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de gran tamaño Arteritis de celulas gigantes (Temporal)

B. Destrucción focal de la
membrana elástica interna y
engrosamiento de la íntima.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de gran tamaño Arteritis de Takayasu

Morfología. Cayado aórtico y resto de aorta. Engrosamiento irregular de pared vascular, con
hiperplasia de íntima. Estenosados u obstruidos. Infiltrados mononucleares en adventicia y media.
Inflamación granulomatosa con células gigantes y necrosis parcheada de la media.
En menores de 50 años
Manifestaciones inespecíficas al inicio. Fatiga, pérdida de peso y fiebre, disminución de presión
arterial y pulsos débiles en extremidades superiores, trastornos oculares, hemorragia retiniana,
ceguera completa. Complicaciones. Claudicación de las piernas, hipertensión pulmonar. infarto de
miocardio, hipertensión sistémica
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de gran tamaño Arteritis de Takayasu

A. Estenosis de arterias
braquicefalia, carótida y
subclavia.
B. Arteria carótida derecha.
C. Destrucción y fibrosis de
media con infiltrado
mononucleares y células
gigantes.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN)
Frecuente aneurismas y estenosis

Morfología. Inflamación necrosante transmural segmentaria. Lesiones afectan solo a una parte del
perímetro del vaso. En fase aguda, infiltrado de neutrófilos, eosinófilos y cels mononucleares, con
necrosis fibrinoide y trombosis luminal. En Vasos renales y viscerales.
En adultos jóvenes, pero puede aparecer en todos los grupos de edad.
Manifestaciones variables. Hipertensión por afectación de arteria renal, dolor abdominal y heces
sanguinolentas por lesiones vasculares digestivas, mialgias difusas y neuritis periféricas.
Isquemia e infarto de tejidos y órganos afectados.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN)
Frecuente aneurismas y estenosis

Necrosis fibrinoide segmentaria y oclusión

trombótica de la luz.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de mediano tamaño

Enfermedad de Kawasaki
Frecuente aneurismas y estenosis

Morfología. Infiltrado inflamatorio transmural denso, necrosis

fibrinoide menor. Posible aneurisma. Lesiones cicatrizadas pueden
mostrar engrosamiento obstructivo de la íntima.
80% niños menores de 4 años. Riesgo de aneurisma art. Coronarias.
Asociada con síndrome mucocutanea y linfadenopático. Fiebre,
edema en manos y pies, exantema descamativo, eritema de
extremidades, conjuntivitis, lesiones orales,adenopatías.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño Polivasculitis microscopica

Segmentos de necrosis fibrinoide de la media, lesiones necrosantes transmurales focales. No hay

inflamación granulomatosa. En vénulas poscapilares, neutrófilos infiltrantes (vasculitis
leucocitoclástica)
A diferencia de PAN, lesiones con misma antigüedad, por único episodio de depósito de
inmunocomplejos.
Glomerulonefritis necrosante (90%) y capilaritis pulmonar son frecuentes. Asociardo a púrpura de
Schönlein-Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y vasculitis asociada a alteraciones del tejido
conjuntivo. Principales rasgos clínicos: hemoptisis, hematuria y proteinuria, púrpura cutánea palpable.
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño Polivasculitis microscopica

A. Vasculitis leucocitoclástica, fragmentación de neutrófilos en paredes vasculares y en torno.

B. Vasculitis de pequeña arteria con inflamación granulomatosa adyacente con células epiteliales y gigantes.
 Vasculitis primarias

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño

Granulomatosis de Wegener, vasculitis necrosante. Triada: Granulomas necrosantes

Granulomatosis
agudos de vías respiratorias, vasculitis necrosante o granulomatosa (vasos de tamaño
con polivasculitis
pequeño o mediano, glomerulonefritis focal necrosante (en forma de semilunas)

Síndrome de Churg-Strauss, vasculitis necrosante de pequeños vasos asociada con

Granulomatosis
asma, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, granulomas necrosantes extravasculares
eosinofilica con
y infiltrado eosinófilo llamativo. Púrpura palpable, hemorragia digestiva, enfermedad
Poliangeitis
renal (glomeruloesclerosis) y miocardiopatía
 Vasculitis primarias
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño

Granulomatosis
con polivasculitis

Granulomatosis
eosinofilica con
Poliangeitis
 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño Vasculitis asociadas a inmunocomplejos

● Lesiones vasculares semejantes al fenómeno de Arthus o enfermedad del suero.

● El antígeno específico sólo rara vez es responsable de la formación del inmunocomplejo
identificado. Los inmunocomplejos pueden ser detectados en la sangre de forma ocasional,
muchas veces no está claro si los complejos antígeno-anticuerpo patógenos se depositan
desde la circulación o se forman in situ.
● Considerar otros mecanismos subyacentes (pauciinmunitarias)
 Vasculitis primarias

Vasculitis asociadas a
inmunocomplejos

Fenomeno de Arthus Enfermedad del suero

 Vasculitis primarias
Clasificación de vasculitis según Conferencia de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño Vasculitis asociada a inmunoglobulina A

● Púrpura de Schönlein-Henoch
● Se depositan inmunocomplejos que contienen IgA en pequeños vasos de la piel y otros
sitios.
● Antígenos que pueden provocar son virus que producen infección del tracto respiratorio
superior, infección estreptocócica, fármacos y vacunas.
● Manifestaciones: Púrpura palpable, artralgias, signos y síntomas digestivos y
glomerulonefritis.
● Autolimitada en niños y crónica en adultos.
 Vasculitis primarias

Ejem. Vasculitis asociada

a inmunoglobulina A

Vasculitis asociada a IgAV

 Vasculitis primarias

Vasculitis de vasos de pequeño tamaño

Enfermedad anti Vasculitis afectando a capilares glomerulares, pulmonares o ambos con depósitos
membrana basal en membrana basal glomerular de autoanticuerpos anti GMB. La afectación
glomerular pulmonar causa hemorragia y la afectación renal causa glomerulonefritis con
(anti-GMB) necrosis y crecimiento extracapilar.

Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños

Vasculitis
(capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero.
crioglobulinémica
La piel y el glomérulo y nervios periféricos se afectan con frecuencia.
 Vasculitis primarias
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño

Enfermedad anti
membrana basal
glomerular
(anti-GMB)

Vasculitis
crioglobulinémica
 Vasculitis primarias

Vasculitis de vasos de calibre variable

Vasculitis en arterias o venas. Se caracteriza por aftas orales y/o genitales

acompañadas de síntomas inflamatorios cutáneos, oculares, articulares,
Enf. de Behcet
gastrointestinales, lesiones inflamatorias en SNC. Pueden ocurrir vasculitis de
pequeño vaso, tromboangeitis, trombosis, arteritis, y aneurismas arteriales

Se caracteriza por inflamación ocular incluyendo queratisis intersticial, uveitis y

epiescleritis, e inflamación del oído interno incluyendo sordera sensorioneural y
Sd. De Cogan
disfunción vestibular. Manifestaciones vasculíticas: arteritis aortitis, aneurisma de
aorta y valvulitis aortica y mitral.
 Vasculitis primarias
Vasculitis de vasos de calibre variable

Enf. de Behcet

Sd. De Cogan
 Vasculitis primarias

Otros tipos de vasculitis

Sin datos indicativos de que se trate de una vasculitis sistémica con expresión
De órgano limitada. La afectación puede ser unifocal o difusa. ( Leucocitoclástica cutánea,
único Primaria de SNC, Aortitis aislada, Arteritis cutánea)
Pueden conducir a vasculitis sistémicas.
 Vasculitis
Primarias Secundarias

inflamación que provoca cambios en las paredes de los vasos sanguíneos como estrechamiento,
oclusión o ensanchamiento.

Por causas indeterminadas o idiopáticas Producidas por causas conocidas

La vasculitis puede ser la única expresión de La vasculitis está asociada a otra entidad
enfermedad nosológica.

Arteritis temporal Lupus eritematoso sistémico

Síndrome de Kawasaki Artritis reumatoide
Síndrome de Churg-Straus Infecciones
Vasculitis Leucocitoclástica primaria Neoplasias
Panarteritis nodosa Medicaciones
Referencias
● Villa-Forte, A. (2023, 6 febrero). Generalidades sobre la vasculitis. Manual MSD versión para
profesionales.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel
%C3%A9tico-y-conectivo/vasculitis/generalidades-sobre-la-vasculitis
● Villa-Forte, A. (2023b, febrero 6). Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV). Manual
MSD versión para profesionales.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel
%C3%A9tico-y-conectivo/vasculitis/vasculitis-asociada-a-inmunoglobulina-a-igav
● Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel-Hill. (s. f.).
https://www.uv.es/derma/CLindex/CLvasculitis/vasT5.htm
● Firman, G. (s. f.). Nomenclatura Revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de
Chapel Hill 2012 para Vasculitis – MedicalCRITERIA.com.
https://medicalcriteria.com/web/es/chapel-hill/
Referencias
● Rivero, S. D. (2012, 1 julio). Enfrentamiento de las vasculitis primarias | Revista Médica Clínica Las
Condes.
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-enfrentamient
o-vasculitis-primarias-S0716864012703310
● Documento sin título. (s. f.).
http://www.basesmedicina.cl/reumatologia/14_6_vasculitis/contenidos_INTERIOR.htm
● Resumen de la clase de vasculitis. (s. f.).
https://www.uv.es/derma/CLindex/CLvasculitis/CLvasculitis.html
● Kumar, V., Abbas, A.K., Aster, J.C. (2021). Robbins y Cotran, Patología Estructural y Funcional (10º
ed.). Canada: Elsevier.
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