LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO:

Enfermedad autoinmune crnica (sistema inmune innato)

Etiologa desconocida.
Compromiso multisistmico .
Diferentes autoanticuerpos.

Epidemiologa:
Es ms comn en Amrica que en Europa
1 -23 casos/100.000 habitantes.
EUA 150/100.000 hab.
Europa 20 a 50 casos/100.000 hab
Afrocaribeos > Hispanas
Preponderancia marcada en mujeres 9:1 Hombres (al hombre le va peor, podra
ser por cierto retardo dx, y tambin hacen mayor nefropata, compromiso seroso
y hematolgico)
65% 16 y 55 aos al dx, 20% <16 aos, 15% >55aos. Hay casos donde se ha
diagnosticado LES en nios menores de un ao, que es diferente a lupus
neonatal que es una complicacin del beb que nace de una madre con lupus.
Jvenes ! predomina el compromiso hematolgico
Adultos !predomina el compromiso de serosas
Sobrevida a 10 aos, es de 80-90% hoy en da, hace 60 aos dicha sobrevida
llegaba a ser del 55%.
La mortalidad va a estar dada en los primeros diez aos por la actividad de la
enfermedad y por complicacin del tratamiento (terapias inmunosupresoras).
La segunda dcada la mortalidad es por complicaciones cardiovasculares.
Es una enfermedad muy heterognea.
Tiene una carga gentica importante, pero tiene alrededor de 150 genes, lo que
puede contribuir a las diferentes formas de manifestacin.
Etiopatogenia:
Factores genticos:
Concordancia hasta de 70% en gemelos monocigticos, baja a un 15% en
gemelos dicigticos, y de un 3 a 5% en familiares de primer grado.
Riesgo Relativo es de 30 veces en hermanos (poblacin general 0,1% en
hermanos sera un 3%
Ms de 150 genes implicados
Factores epigenticos:
Hipometilacin ADN (medicamentos pueden producir esto), le confiere
mayores errores a la clula por lo que la mandan a hacer apoptosis. En esta
enfermedad la apoptosis no es un proceso ordenado, lo que predispone que
el material gentico se exponga fuera de la clula y vengan las cl
presentadoras de antgenos
Modificaciones postraduccionales histonas
Factores ambientales:

 Exposicin luz UV: predispone a nivel de los queratinocitos se formen pares

de timidina a nivel nuclear, estos se van acumulando, y producen apoptosis.
Medicamentos: algunos son de uso rutinario.
Factores hormonales:
Estradiol
o Hombres con sndrome de Klinefelter (XXY): hipogonadismo ! tienen
mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
o Es ms comn conforme empieza la adolescencia que es cuando
aumenta el estradiol
o Favorece la sobrevida de las cl. B ! ms tiempo para producir
autoanticuerpos
o Favorece la autoreactividad de las cl. T.
Anticonceptivos con rol controversial: las guas no la contraindican en ptes
con LES, porque no se ha podido demostrar que afecten la enfermedad.
Embarazo: 2/3 partes de los ptes hacen una reactivacin.
o Los niveles de estrgenos y progesteronas en ptes con LES y
embarazadas son ms bajos que los de las ptes sanas y embarazadas.

El HLA tiene mayor importancia en AR que en LES.

Hay personas que tiene hipocomplementemia hereditaria, las cuales tienen
mayor riesgo de desarrollar LES.
Agentes microbiolgicos ! EBV
El sist inmunolgico ataca lo que no debe atacar.
Aclaramiento defectuoso de los inmunocomplejos.
Tolerancia inmunolgica inadecuada.

 Termina en la produccin de autoanticuerpos, por el ADN alterado, la clula

entra en apoptosis, la cual no ocurre de la manera correcta, se expone el
material nuclear y las clulas dendrticas (sobre todo las fagocitoides) las
fagocitan.
Empiezan a hacer autoreconocimiento y reacciones de anticuerpos cruzadas
como con el EBV.
Proceso patologico
Virus o bacterias o UV= provocan un estimulo
Genera cambios a nivel cellular
Se da una apoptosis inadecuada
Se expone el material genetico
Las celulas dendritica plasmatoides reconocen el material como raro
Activan celulas dendriticas convencionales
Interactuan con T helper (CD4)
Activan las celulas B
Se convierten a celulas plasmaticas
Se generan autoanticuerpos
Empiezan a formas inmunocomplejos en excess
Se depositan estos complejos en:
o Piel
o Rin
o Serosa
o Cardiaco
o Plaqueta
Trombocitopenia
o Glbulos rojos
Anemia hemoltica
o Linfocitos
Leucopenia
o SNC
Criterios de SLICC 2012

Manifestaciones clnicas:
Constitucional:
Fiebre
Prdida de peso
Astenia/Adinamia
Dermatolgicas

 Alopecia: puede ser discoide, o que sea en grandes cantidades, puede ser
cicatrizal o no cicatrizal ! buscar el mechn lpico (cabello naciendo)
Rash malar: puede ser levantado o plano, respeta el pliegue nasogeniano.
Rash fotosensible
Vasculitis cutnea
Lupus discoide: lesiones en forma de moneda, con borde eritematoso,
elevado y descamativo con el centro blanco y atrfico.
Livedo reticular: aspecto de malla
Fenmeno de Raynaud
lceras orales: en el paladar, no dolorosas, grandes y excavadas
Musculoesquelticas:
Artralgias
Artritis: no erosiva pero puede ser deformante y llamamos de Jaccoud ! se
relaciona ms a lesin tendinosa
Mialgias
Miositis
Renal:
Presentacin variable. Desde asintomtica (lo ms comn) hasta IRA/IRC
A todos se les pide EGO y creatinina a 24 horas.
Pueden hacer sind nefrtico y nefrtico
A nivel histolgico se divide en estos seis tipos: (puede tener una
combinacin de varios tipos
La de cambios mnimos mesangiales: usualmente no tienen mayores
sntomas.
Clase
Descripcin
I
Cambios mnimos mesangiales
II
Proliferativa mesangial
III
Focal
IV
Difusa
V
Membranosa (se comporta como un
snd nefrtico
VI
Esclerosis avanzada
Hematolgicas:
Anemia: normalmente es normoctica y normocrmico, entre un 10-15%
puede ser hemoltica (Coombs positivo)
Trombocitopenia
Leucopenia Linfopenia (esto es lo ms comn)
Neurolgicos: espectro muy variable
Deterioro cognitivo: bradipsquicas y bradillicas
Depresin
Psicosis: ms comn en pacientes jvenes, y como forma debut.
Meningitis asptica: no es tan severa como una bacteriana. Pocos leucos,
linfos un poco aumentados, aumento de protenas y globulina

Neuropata craneal: debut con neuritis ptica.

Snd desmielinizante
Neuropata perifrica
Cefalea
Epilepsia
Pulmonar:
Pleuritis
Derrame pleural
Neumonitis
Hipertensin pulmonar
Hemorragia alveolar difusa por capilaritis de los vasos pulmonares
Bronquiolitis: no es muy comn
Neumona organizativa criptognica: mejoran con esteroides
Cardiaco:
Pericarditis
Miocarditis
ICC
Endocarditis de Libman-Sacks (asptica), es la que es ms comnmente
asociada al snd. antifosfolpidos.
Vasculitis coronaria
Gastrointestinal:
Inespecficas: peritonitis, diarrea, nuseas, vmitos
Algunos se encuentran elevadas las transaminasas.
Asociadas a terapia.
Otros:
Sndrome antifosfolpidos:
o Trombosis venosa arterial
o Ms comn en mujeres
o Puede ser primaria o secundaria
o La ms asociada es el LES.
o Dos manifestaciones clnicas: evento trombtico (mayor peso las
arteriales) y la patologa obsttrica (abortos recurrentes, o un aborto de
ms de 10 de semanas con el feto con morfologa normal)
o Manejo es con anticoagulacin.
o Inmunologa:
" Anticardiolipinas
" Anticoagulante lpico
" AntiB2 Glicoprotena I
Lupus inducido por drogas:
o Manifestaciones leves: artritis, artralgias, cutneas y si acaso en serosas.
o Inmunologa: Acs antihistonas

Abordaje:
Historia Clnica
Hemograma VES muy aumentada PCR normal PFR Electrolitos PFH
CPK DHL
EGO + sedimento urinario
Orina 24 horas AEC proteinuria
Inmunologa: ANA ENA C3/C4 Anti-dsDNA
Tratamiento: se divide segn la severidad de las manifestaciones del pte.
Evitar exposicin a la luz solar
Antimalricos: Hidroxifluroquina (disminuye la formacin de autoanticuerpos,
mejora el perfil lipdico y de la glucosa, disminuye la replicacin del VIH ! pero
se acumula en la retina)
Glucocorticoides
AINES: coadyuvantes
Inmunosupresores