UNIVERSIDAD TCNCA DE MANABI

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE MEDICINA
CTEDRA DE:
Oncologa

DOCENTE:

Dr. Winthron

Consulta:

Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin

ALUMNA:

Jenniffer Stefania mera Sabando

SEMESTRE:
10 A

PERIODO ACADMICO:

MAYO 2015 - SEPTIEMBRE 2015

Linfoma de Hodgkin

Contenido

2 Introduccin
2 Estamos aqu para ayudar
6 Linfoma de Hodgkin

6 Incidencia, causas y factores de riesgo

8 Signos y sntomas
9 Diagnstico
10 Subtipos de linfoma de Hodgkin
12 Estadificacin
15 Planificacin del tratamiento
16 Tratamiento
21 Efectos secundarios del tratamiento
23 Supervivencia
25 Investigacin mdica y ensayos clnicos
27 Sangre y mdula sea normales y el sistema linftico
30 Trminos mdicos
39 Ms Informacin

Introduccin
Linfoma es el nombre general de un grupo de tipos de cncer que afectan el sistema linftico. Los dos tipos
principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin (HL, por sus siglas en ingls) y el linfoma no Hodgkin (NHL,
por sus siglas en ingls). La mayora de las formas de HL son altamente curables.
En 2013, se estim que les diagnosticaran linfoma de Hodgkin a unas 9,290 personas en los Estados Unidos.
Alrededor de 172,937 personas estaban viviendo con HL o estaban en remisin.

Esta publicacin ofrece informacin detallada sobre el HL para los pacientes, sus familias y sus cuidadores.
Como informacin de respaldo, se ofrecen breves descripciones de la sangre y la mdula sea normales y del
sistema linftico (vea la pgina 27).
Linfoma de Hodgkin tambin contiene informacin sobre algunas consideraciones importantes a tener en cuenta
antes y despus del tratamiento, ara contribuir a que los sobrevivientes disfruten de una mejor calidad de vida. Al
final de la publicacin hay un glosario que puede ayudarlo a entender los trminos mdicos. Algunos de los
trminos mdicos que se usan en esta publicacin pueden ser sinnimos de otras palabras o frases utilizadas por
los profesionales mdicos. Si tiene preguntas sobre cmo se aplican a usted los trminos que se usan en esta
publicacin, consulte con su mdico.

Linfoma de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin (HL, por sus siglas en ingls), uno de los tipos de cncer ms curables, recibi su nombre
de Thomas Hodgkin, un patlogo britnico.
En 1832, el Dr. Hodgkin describi varios casos de personas con sntomas de un cncer que afecta los ganglios
linfticos. La enfermedad se llam enfermedad de Hodgkin durante aproximadamente 170 aos. Su nombre se
cambi oficialmente a linfoma de Hodgkin a fines del siglo XX, cuando se hizo evidente que la enfermedad era
consecuencia de una lesin en el ADN de un linfocito (un tipo de glbulo blanco). El dao al ADN se adquiere
(ocurre despus del nacimiento); no se hereda. El ADN alterado en el linfocito produce un cambio canceroso que,
si no se trata, tiene como resultado una proliferacin descontrolada de los linfocitos cancerosos. La acumulacin
de los linfocitos cancerosos produce las masas tumorales que se encuentran en los ganglios linfticos y otros
lugares del cuerpo (vea la seccin Signos y sntomas en la pgina 8).
El HL se diferencia de otros tipos de linfoma por la presencia de las clulas de Reed-Sternberg, llamadas as
por los cientficos que las identificaron por primera vez. Las clulas de Reed-Sternberg generalmente son
linfocitos B y tienen diferencias y variaciones. La frecuencia con la cual se ven estas clulas y las variaciones

observadas ayudan a determinar el subtipo de la enfermedad del paciente. Otras clulas asociadas con la
enfermedad se llaman clulas de Hodgkin.
Incidencia, causas y factores de riesgo
Incidencia. El HL se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 20 a 34 aos de edad. Es menos comn en
la mediana edad pero se vuelve ms comn otra vez despus de los 65 aos de edad (vea la Figura 1).
Causas y factores de riesgo. La mayora de los casos de HL se presentan en personas que no tienen factores de
riesgo identificables; la mayora de las personas con factores de riesgo identificables no presentan HL. Los
siguientes son ejemplos de factores de riesgo.

Los pacientes con antecedentes de pruebas de sangre que confirman mononucleosis corren un riesgo 3

veces mayor de presentar HL en comparacin con la poblacin general.

Las personas infectadas con el virus linfotrpico T humano (HTLV, por sus siglas en ingls) o con el virus

de la inmunodeficiencia humana (VIH) tambin tienen una mayor probabilidad de presentar HL.
Al igual que con muchos tipos de cncer, en ocasiones hay casos de agregacin familiar, y hay un
aumento de la incidencia de HL en los hermanos de los pacientes con la enfermedad. Estos casos son poco
comunes, pero se est estudiando el concepto de predisposicin gentica para determinar su papel en la
incidencia espordica de HL en personas sin otros problemas mdicos.

Los resultados de ciertos estudios sobre las causas del HL no han sido definitivos. Por ejemplo:

Se han realizado muchos estudios sobre el vnculo entre el HL y las exposiciones al medio ambiente,

especialmente en el mbito ocupacional, pero no se han obtenido resultados claros.

El virus de Epstein-Barr ha sido asociado con casi la mitad de los casos. Sin embargo, no se ha
establecido en forma concluyente que este virus sea la causa del HL.

Signos y sntomas
El signo ms comn de HL en las primeras etapas de la enfermedad es la inflamacin (aumento de tamao)
indolora de uno o ms ganglios linfticos.
La amplia mayora de los pacientes con HL tienen ganglios linfticos afectados en la parte superior del cuerpo,
generalmente en el cuello o en la parte superior del pecho. Algunas veces el ganglio linftico afectado est en una
axila, el abdomen o la ingle. En el cuerpo hay aproximadamente 600 ganglios linfticos (vea la Figura 2 a
continuacin).
Otros sntomas comunes del HL incluyen

Fiebre

Fatiga persistente
Tos persistente y dificultad para respirar (si el HL se localiza en el pecho)
Sudoracin, especialmente durante la noche (sudoracin excesiva en todo
el cuerpo, no slo en la zona del cuello o del pecho)
Prdida de peso
Aumento del tamao del bazo
Picazn.

Las personas con HL pueden sentir dolor en los ganglios linfticos despus de beber alcohol, lo cual es un
sntoma poco comn pero especfico.
Diagnstico
Pruebas de imagenologa. Es posible que el mdico ordene primero pruebas de imagenologa (vea la
informacin sobre la imagenologa en la seccin Estadificacin, en la pgina 12) cuando los antecedentes
mdicos de un paciente y los resultados del examen fsico sugieran un posible diagnstico de HL.
Las pruebas de imagenologa pueden mostrar el agrandamiento de ganglios linfticos en el pecho, el abdomen o
ambos. Las masas tumorales pueden aparecer tambin fuera de los ganglios linfticos, en los pulmones, los
huesos u otros tejidos del cuerpo.
Biopsia de ganglio linftico. El diagnstico de HL puede ser un proceso difcil y requiere un hematopatlogo
con experiencia (un mdico que se especializa en el diagnstico y la interpretacin de los cambios fsicos
causados por enfermedades en la sangre y en la mdula) para analizar las muestras para biopsia. El HL puede
confundirse con varios tipos de linfoma no Hodgkin y, ya que el tratamiento es diferente, se necesita un
diagnstico preciso. Tenga en cuenta que puede ser necesario obtener una segunda opinin de otro
hematopatlogo si existe alguna duda sobre el diagnstico.
Se requiere una biopsia de un ganglio linftico afectado o de otra zona en que haya un tumor para confirmar el
diagnstico de HL. Por lo general, una biopsia con aguja del ganglio linftico no es suficiente para realizar un
diagnstico concluyente. Se extirpa quirrgicamente todo o parte del ganglio linftico, para que el
hematopatlogo tenga suficiente tejido para dar un diagnstico concluyente.
A menudo el tejido del ganglio linftico se puede extirpar utilizando anestesia local. A veces es necesario realizar
una ciruga de trax o de abdomen para obtener el diagnstico, y esta ciruga requiere anestesia general. Existen
nuevos enfoques mnimamente invasivos en que se usa un tubo delgado con una fuente de luz, denominado
laparoscopio, para realizar biopsias dentro de las cavidades corporales sin necesidad de hacer incisiones ni
manipulaciones grandes.

Para preparar la muestra, el hematopatlogo toma parte del tejido de la biopsia, lo coloca en un medio de
conservacin y lo tie, y luego examina las clulas al microscopio. Los patrones distintivos de los cambios en los
ganglios linfticos que son caractersticos del HL son visibles al microscopio y pueden ayudar al patlogo a
clasificar el HL del paciente en uno de varios subtipos (vea la Tabla 1 en la pgina 11).
Inmunofenotipificacin. A veces se emplea una tcnica llamada inmunofenotipificacin para distinguir el HL
de otros tipos de linfoma o de otras enfermedades no cancerosas. El hematopatlogo busca la presencia de las
clulas de Reed-Sternberg y de Hodgkin para confirmar un diagnstico de HL.
Subtipos de linfoma de Hodgkin
Hay dos subtipos principales de HL: el linfoma de Hodgkin clsico y el linfoma de Hodgkin con predominio
linfoctico nodular (vea la Tabla 1 en la pgina 11). Alrededor del 95 por ciento de los pacientes con HL tienen el
subtipo clsico. Es importante determinar el subtipo del paciente para tomar decisiones sobre el tratamiento.
Linfoma de Hodgkin clsico. El HL clsico puede subdividirse ms. Se han identificado cuatro subtipos
principales.

Esclerosis nodular. La esclerosis nodular es el subtipo ms comn, y representa alrededor del 60 al 70

por ciento de los casos de HL. Es ms probable que los pacientes ms jvenes presenten este tipo. Es el
tipo ms comn en adultos jvenes de 15 a 34 aos de edad. Los primeros ganglios afectados son aquellos
ubicados en el centro del pecho (el mediastino). Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso, visible al
microscopio, entre las clulas de Hodgkin. Este tejido cicatriza y a veces puede haber anomalas
persistentes despus del tratamiento, tales como pequeos bultos. Estas anomalas pueden ser benignas,
formadas por tejido cicatricial (tambin llamado fibrosis residual) que permanece despus de que se han

eliminado las clulas de la enfermedad. Esta forma de HL clsico tiene altas tasas de curacin.
Celularidad mixta. El subtipo de celularidad mixta es el segundo subtipo ms comn. Se presenta en
alrededor del 25 por ciento de los pacientes y principalmente en pacientes mayores (de 55 a 74 aos),
nios (de 0 a 14 aos) y personas con trastornos inmunitarios, tales como el SIDA. Es un subtipo un poco

ms agresivo, aunque es igual de curable que el subtipo de esclerosis nodular de HL.

Deplecin linfoctica. Este subtipo se presenta en alrededor del 4 por ciento de los pacientes, casi siempre
en pacientes mayores, as como en aquellos con infeccin por el VIH. Generalmente indica una
enfermedad extendida con un pronstico relativamente desfavorable, y tal vez se diagnostique de forma

errnea como linfoma no Hodgkin.

Clsico rico en linfocitos. Este subtipo es similar al subtipo de predominio linfoctico nodular cuando se
examina al microscopio, pero tiene ms caractersticas clnicas en comn con el HL clsico.

Linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular. El subtipo de linfoma de Hodgkin con predominio
linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls) se presenta en alrededor del 5 por ciento de los pacientes.

Las clulas en el NLPHL, conocidas como clulas linfocticas e histolticas, son diferentes de las clulas B
clsicas de Reed-Sternberg. Los pacientes con este subtipo quizs no presenten sntomas y generalmente se
diagnostican con una enfermedad muy limitada. Es ms comn en hombres jvenes. El subtipo NLPHL es
indolente (de progresin lenta) y se asocia con una supervivencia a largo plazo. Sin embargo, existe un riesgo del
3 por ciento de que este subtipo se transforme en linfoma no Hodgkin. El tratamiento es un poco diferente al
tratamiento para otros subtipos. Vea la seccinTratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio
linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls) en la pgina 19.
Estadificacin
Los mdicos usan un examen fsico y pruebas de imagenologa (tambin llamadas radiologa diagnstica) para
determinar la extensin de la enfermedad.Esto se llama estadificacin. La estadificacin ofrece informacin
importante para la planificacin del tratamiento. El sistema de estadificacin que se usa comnmente para el HL
es el Sistema Modificado de Estadificacin de Ann Arbor.
Examen fsico y pruebas de imagenologa. El examen fsico y las pruebas de imagenologa le permiten al
mdico evaluar:

La ubicacin y distribucin del agrandamiento de ganglios linfticos

Si hay otros rganos afectados adems de los ganglios linfticos
Si existen masas de tumor muy grandes en una u otra zona.

Las pruebas de imagenologa incluyen

Radiografa de trax
Tomografa computarizada (CT scan en ingls) del trax, abdomen y pelvis
Imgenes por resonancia magntica (MRI, por sus siglas en ingls) en casos selectos
Tomografa por emisin de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET, por sus siglas en ingls),
que evala todo el cuerpo.

En muchos centros mdicos, a los pacientes se les hacen pruebas de CT del cuello, del trax, del abdomen y de la
pelvis (todas las reas en las que hay ganglios linfticos) para ver si hay otras zonas afectadas por la enfermedad.
La prueba de CT tambin puede mostrar si los pulmones, el hgado y otros rganos estn afectados, informacin
que resulta til en la estadificacin (vea la Tabla 2 en la pgina 13 y la Figura 3 en la pgina 14).
El uso de las pruebas de PET y de las PET combinadas con CT (PET/CT) se est volviendo ms comn en el
tratamiento del HL. En la actualidad, la prueba de PET se usa ampliamente para la estadificacin y para evaluar
la respuesta despus de finalizar el tratamiento. Se usa con menos frecuencia para la evaluacin de la respuesta
durante el tratamiento. La prueba de PET no puede reemplazar a la prueba de CT ni a la biopsia de mdula sea
en la Estadificacin del HL. No obstante, puede ofrecer informacin complementaria.

Pruebas de sangre y mdula sea. A los pacientes se les hacen conteos de las clulas sanguneas y otras pruebas
de sangre para medir los indicadores de la gravedad de la enfermedad, como por ejemplo las concentraciones de
protenas en la sangre, las concentraciones de cido rico, la velocidad de sedimentacin eritroctica (ESR, por
sus siglas en ingls) y la funcin heptica.
Es posible que a algunos pacientes diagnosticados con HL se les haga una biopsia de mdula sea. El mdico
decidir si es necesario hacerla dependiendo de ciertas caractersticas, tales como la ubicacin de la enfermedad
en el cuerpo.
Puede que la biopsia de mdula sea no sea necesaria para pacientes que se encuentran en las primeras etapas de
la enfermedad y que tienen caractersticas clnicas de bajo riesgo, tales como ausencia de sntomas de fiebre,
sudoracin nocturna, prdida de peso o cncer con masa tumoral (grandes masas de linfocitos).
Planificacin del tratamiento
El tratamiento para el HL est cambiando debido a frmacos nuevos y a la investigacin realizada por medio de
ensayos clnicos. Por eso, antes de comenzar el tratamiento, es importante considerar obtener una segunda
opinin en un centro con un mdico experto en HL. Adems, la Red Nacional Integral del Cncer (NCCN, por
sus siglas en ingls) publica pautas para el diagnstico y el tratamiento en www.nccn.org (en ingls) que se
actualizan continuamente y ofrecen orientacin a los mdicos.
La meta del tratamiento para los pacientes con HL es lograr la cura. Ms del 75 por ciento de todos los pacientes
diagnosticados con HL se pueden curar con los enfoques de tratamiento actuales. La tasa de curacin es ms alta,
cerca del 90 por ciento, en los pacientes ms jvenes y en aquellos que se encuentran en las primeras etapas de la
enfermedad.
Los factores de la planificacin del tratamiento para los pacientes con HL incluyen:

El subtipo de la enfermedad
La etapa y la categora de la enfermedad
Enfermedad resistente al tratamiento o en recada (si la enfermedad se presenta de nuevo despus del

tratamiento)
La edad del paciente y las enfermedades o trastornos coexistentes (por ejemplo, anemia muy seria,
enfermedad renal o cardaca, o diabetes).

Se estn realizando ensayos clnicos para identificar otros indicadores de pronstico en los pacientes con HL. Vea
la seccin Investigacin mdica y ensayos clnicos que empieza en la pgina 25.

Consideraciones previas al tratamiento. Los adultos en edad reproductiva y los padres de nios con un
diagnstico de HL deberan pedirle al mdico informacin sobre cmo disminuir el riesgo de esterilidad.
Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Fertilidad para obtener ms detalles.
Tratamiento
La radioterapia del campo afectado con quimioterapia (tambin llamada terapia de modalidad combinada) es
el enfoque de tratamiento ms comn para el HL. La radioterapia del campo afectado se dirige a las masas
tumorales evidentes de clulas de HL y luego se administra quimioterapia para destruir las clulas de linfoma en
reas circundantes.
La radioterapia comprende el uso de aparatos especiales que producen rayos de alta energa capaces de destruir
las clulas de HL. Las mejoras continuas en los dispositivos que emiten la radioterapia han permitido dirigir los
rayos de forma ms precisa a las reas de tratamiento. Adems, los rganos no afectados, tales como los
pulmones, el hgado y los rganos reproductores, se protegen para ayudar a minimizar los efectos secundarios del
tratamiento.
La quimioterapia tal vez se administre sin radioterapia a pacientes con una enfermedad extendida, fiebre,
sudoracin excesiva y/o prdida de peso (vea la Tabla 3 a continuacin).
Generalmente la quimioterapia comprende al menos cuatro frmacos administrados en combinacin. Los
frmacos se disuelven en un lquido y por lo general se administran al paciente a travs de una va intravenosa
(IV) perifrica. Es posible que para algunos pacientes con HL se use un acceso venoso, un catter central o un
catter venoso central de insercin percutnea (PICC o va PIC en ingls).
El brentuximab vedotin (Adcetris), que se administra por va intravenosa (IV), ha sido aprobado por la FDA
para el tratamiento del HL despus del fracaso de un autotrasplante de clulas madres. Tambin est aprobado
para el tratamiento de linfoma de Hodgkin en pacientes que no son candidatos para un autotrasplante de clulas
madre despus del fracaso de al menos dos regmenes de quimioterapia con mltiples frmacos. Visite
www.LLS.org/drugs (en ingls) para obtener ms informacin.
Entorno del tratamiento. La radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar en una clnica ambulatoria de
un centro oncolgico. A veces son necesarios breves perodos de hospitalizacin. Por ejemplo, si la terapia es
particularmente intensiva, puede provocar disminuciones prolongadas o serias en la cantidad de glbulos rojos,
glbulos blancos y/o plaquetas. Puede que sea necesario realizar transfusiones de hemoderivados adecuados y
factores de crecimiento de clulas sanguneas para mejorar la produccin de clulas sanguneas. Incluso en estos
casos, el tratamiento ambulatorio an puede ser posible. Un paciente que recibe un trasplante de clulas madre tal

vez se trate como paciente hospitalizado o en un entorno ambulatorio dependiendo de factores tales como las
normas de trasplante del centro, el tipo de trasplante y el estado mdico especfico del paciente.
Linfoma de Hodgkin en etapa I y etapa II. La tasa de curacin en pacientes diagnosticados en la etapa I o la
etapa II de HL supera el 95 por ciento.
El enfoque de tratamiento actual es administrar quimioterapia con cantidades reducidas de radiacin. Este
enfoque ha tenido como resultado una menor toxicidad y mejores resultados. La ABVD (Adriamycin
[doxorrubicina], bleomicina, vinblastina y dacarbazina) es el tratamiento ms eficaz y menos txico disponible en
la actualidad. La ABVD presenta un riesgo menor asociado con la leucemia o esterilidad que otras combinaciones
para adultos.
Las pautas actuales de prctica para el tratamiento del HL de bajo riesgo en las primeras etapas sugieren que
alrededor del 95 por ciento de los pacientes puede curarse con tan solo dos ciclos de ABVD, seguidos por
radioterapia del campo afectado con una dosis reducida de radiacin. Un estudio reciente ha confirmado que este
es un enfoque eficaz de tratamiento. Los resultados de otros ensayos clnicos indican que la quimioterapia sola
podra beneficiar a la amplia mayora de los pacientes con HL en las etapas I y II, con una tasa de curacin
alrededor del 85 por ciento.
Los pacientes en las etapas I y II con mayor riesgo generalmente requieren al menos de cuatro a seis ciclos de
ABVD, seguidos por radioterapia del campo afectado.
Vea la seccin Tratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus
siglas en ingls) en la pgina 19 para obtener ms informacin sobre este subtipo.
Linfoma de Hodgkin avanzado. El linfoma de Hodgkin es potencialmente curable en las etapas avanzadas. En
general, a los pacientes con una enfermedad en etapa III o IV se les administra quimioterapia que incluye una
combinacin de frmacos, por ejemplo de seis a ocho ciclos de ABVD o dosis escalonadas de BEACOPP
(bleomicina, etopsido, Adriamycin [doxorrubicina], ciclofosfamida, Oncovin [vincristina], procarbazina y
prednisona).
El tratamiento con dosis escalonadas de BEACOPP da como resultado una buena tasa de curacin pero conlleva
un pequeo riesgo de leucemia u otros tipos secundarios de cncer en el paciente. Tambin presenta un riesgo
mucho ms alto de esterilidad. Por este motivo es un tratamiento menos comn en los Estados Unidos y en
Canad. Tal vez se use para pacientes con presentaciones muy agresivas de HL avanzado.
Factores Internacionales de Pronstico para el Linfoma de Hodgkin

Avanzado. Hace varios aos un consorcio internacional reuni datos de muchos pacientes e identific un ndice
pronstico para pacientes con HL avanzado con base en siete factores. Estos factores ofrecen una base para
recomendar un tratamiento ms o menos agresivo, incluido el trasplante de clulas madre, para pacientes en alto
riesgo. Los Factores Internacionales de Pronstico para el Linfoma de Hodgkin Avanzado tambin promueven la
uniformidad en el diseo y la evaluacin de los ensayos clnicos (vea la Tabla 4 a continuacin).
Observacin de la respuesta al tratamiento. Durante el tratamiento se debe observar la respuesta de los
pacientes a la terapia. Las pruebas de imagenologa se usan para diferenciar entre los tumores y los tejidos
fibrosos.
La tomografa por emisin de positrones FDG (FDG-PET, por sus siglas en ingls) sirve mejor que la prueba de
CT para determinar esa diferencia.
Vigilancia posterior a la terapia. Es necesario realizar exmenes peridicos durante aos despus del
tratamiento para detectar una posible recidiva del HL en los pacientes. Los antecedentes y el examen fsico del
paciente son herramientas eficaces para el seguimiento. Se usan radiografas de trax y pruebas de CT del trax,
el abdomen y la pelvis para detectar la recada de la enfermedad.
Las pruebas de PET son tiles para evaluar la respuesta del cncer al tratamiento. Sin embargo, se recomendaran
nicamente para determinar si existe un motivo de preocupacin por una posible recidiva de la enfermedad.
Las pruebas de PET no se recomiendan para realizar una observacin continua en busca de una recidiva de la
enfermedad. Las pruebas de CT son ms informativas para tal fin.
Tambin es necesario observar a los pacientes para detectar efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Vea la
seccin Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento en la pgina 23.
Linfoma de Hodgkin en recada o resistente al tratamiento. La ABVD da como resultado una disminucin de
la enfermedad en la amplia mayora de los pacientes. Sin embargo, algunos pacientes vuelven a presentar el HL
luego de haber logrado la remisin. Esta situacin se llama recada. En estos pacientes, an existe la posibilidad
de que el HL se pueda curar. Un pequeo porcentaje de pacientes con HL no responden al tratamiento inicial.
Este problema se llama enfermedad resistente al tratamiento. Menos del 10 por ciento de los pacientes
responden slo brevemente o no responden a la ABVD y presentan una progresin de la enfermedad. Estos
pacientes requieren tratamiento con dosis altas de quimioterapia y un trasplante de clulas madre.
El brentuximab vedotin (Adcetris), administrado por va intravenosa (IV), ha sido aprobado por la FDA para
tratar el HL en recada o resistente al tratamiento. El Adcetris est aprobado por la FDA para el tratamiento del
HL despus del fracaso de un autotrasplante de clulas madres y para pacientes que no son candidatos para un

autotrasplante de clulas madre despus del fracaso de al menos dos regmenes de quimioterapia con mltiples
frmacos. Visite www.LLS.org/drugs (en ingls) para obtener ms informacin.
Trasplante de clulas madre. El trasplante de clulas madre puede ofrecer una cura para algunos pacientes que
tienen una recada de HL.
Actualmente, no se recomienda combinar dosis altas de quimioterapia con un trasplante de clulas madre como
tratamiento inicial debido a que:

Los resultados del tratamiento con ABVD o BEACOPP primario son muy favorables.
Las dosis altas de quimioterapia y el trasplante de clulas madre son tratamientos de alto riesgo que
presentan mayor toxicidad.

Autotrasplante de clulas madre. Para muchos pacientes, se administran dosis altas de quimioterapia en
combinacin con un autotrasplante de clulas madre como tratamiento de rutina en el caso de una primera
recada. Con este tratamiento, se esperan tasas de supervivencia sin enfermedad del 40 al 50 por ciento a los 5
aos, y la mortalidad en trasplantes es menor del 5 por ciento.
Alotrasplante de clulas madre. Algunos pacientes que tienen mltiples recadas se han tratado con xito con
alotrasplantes de clulas madre. Sin embargo, este tratamiento conlleva un considerable riesgo de mortalidad.
Otros pacientes pueden beneficiarse de un alotrasplante de intensidad reducida, un tratamiento que usa dosis ms
bajas de quimioterapia que un alotrasplante estndar. Se estn recogiendo datos para comparar este tratamiento
con otros.
Hable con el mdico para determinar si el trasplante de clulas madre es una opcin de tratamiento en su caso.
Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea para
obtener ms informacin sobre los autotrasplantes y alotrasplantes de clulas madre.
Tratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en
ingls). Los pacientes con este subtipo de HL necesitan un tratamiento diferente que los pacientes con HL clsico.
Casi el 80 por ciento de los pacientes con NLPHL son diagnosticados en la etapa I de la enfermedad.
Este subtipo es una forma indolente (de progresin lenta) de HL. Est asociado con casi un 100 por ciento de
supervivencia a largo plazo, y es importante no administrar tratamiento de forma excesiva a estos pacientes.
Actualmente, el tratamiento para los pacientes con NLPHL es la radioterapia del campo afectado sola. Si bien los
pacientes responden a la quimioterapia, la enfermedad tiende a reaparecer con ms frecuencia despus de la
quimioterapia.

Linfoma de Hodgkin en los nios. La incidencia de HL en nios y adultos jvenes menores de 20 aos fue de
1.3 por cada 100,000 entre 2006 y 2010 (los datos ms recientes con los que se cuenta). La tasa de supervivencia
relativa a 5 aos en pacientes de 15 a 19 aos de edad es del 97.1 por ciento. La tasa de supervivencia relativa a 5
aos es del 98.1 por ciento en nios y adolescentes de 0 a 14 aos de edad.
Es importante que los adultos jvenes y los padres de los nios diagnosticados con HL hablen con los miembros
del equipo de profesionales de la oncologa sobre:

El subtipo especfico de la enfermedad (vea la pgina 10)

La etapa de la enfermedad (vea la pgina 12)
Los problemas de fertilidad (vea las secciones Consideraciones previas al tratamiento en la pgina 15 y

Efectos sobre la fertilidad en la pgina 22)

Otros factores de riesgo potenciales, tales como ciertos resultados de pruebas de laboratorio
La tasa de respuesta al tratamiento, que los mdicos miden utilizando tcnicas de imagenologa tales
como las pruebas de PET y PET-CT.

Los mdicos usan esta informacin sobre la enfermedad del paciente para determinar el tratamiento ms eficaz.
Los mdicos pueden desarrollar planes de tratamiento que limitan la cantidad de tratamiento que se requiere para
provocar una remisin. Es importante hablar con los miembros del equipo de oncologa sobre el tratamiento
planificado para informarse sobre los frmacos, los posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo, y el
horario del tratamiento.
Los nios y adultos jvenes con HL se tratan generalmente con una combinacin de varios frmacos de
quimioterapia, a veces con la adicin de radioterapia para aumentar el control localizado de la enfermedad. Las
siguientes son algunas de las combinaciones de frmacos que se pueden usar:

COPP (Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina)

ABVD (Adriamycin, bleomicina, vinblastina y dacarbazina)
COPP-ABV (Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina, Adriamycin, bleomicina y vinblastina)
CHOP (Cytoxan, hidroxidaunomicina, Oncovin y prednisona).

Tambin se pueden usar otras combinaciones, entre ellas BEACOPP y Stanford V

(vea la Tabla 3 en la pgina 16). La publicacin gratuita de LLS titulada Efectos secundarios de la
farmacoterapia contiene informacin til sobre los efectos secundarios.
Los avances en el tratamiento para el HL en los nios, los cuales han mejorado las tasas de curacin y la calidad
de vida de los sobrevivientes, se deben en gran parte a la investigacin mdica de grupos cooperativos
peditricos. El enfoque de la investigacin mdica y los ensayos clnicos en curso es:

Mejorar an ms la tasa de curacin, especialmente para los nios con HL avanzado, como por ejemplo

en las etapas IIIB y IV

Minimizar el riesgo de los efectos tardos y a largo plazo asociados con el tratamiento (por ejemplo,
esterilidad, deterioro de la funcin cardaca y tipos de cncer secundario).

Resumen de los resultados del tratamiento. Muchos pacientes con HL se curan despus del tratamiento inicial.
Para un nmero menor de pacientes que tal vez sufra una recidiva o recada de la enfermedad, el tratamiento
adicional con quimioterapia, a veces en combinacin con un trasplante de clulas madre, a menudo es exitoso.
Una gran cantidad de estos pacientes se cura o tiene perodos muy largos sin enfermedad despus de recibir un
rgimen posterior de tratamiento.
Vea la seccin Investigacin mdica y ensayos clnicos en la pgina 25 para obtener ms informacin sobre el
tratamiento para todos los tipos de linfoma de Hodgkin.
Efectos secundarios del tratamiento
Infecciones. Una de las caractersticas importantes del HL es la disminucin de la funcin del sistema
inmunitario. Las clulas del sistema inmunitario no reaccionan normalmente. Esta situacin puede dejar a los
pacientes susceptibles a ciertos tipos de infecciones. El herpes zster (tambin conocido como culebrilla) es
un ejemplo de una enfermedad viral que se presenta con mayor frecuencia en pacientes con HL. La quimioterapia
y la radioterapia pueden hacer que los pacientes sean ms susceptibles a las infecciones, ya que estos tratamientos
debilitan la funcin de las clulas inmunitarias. La extirpacin del bazo, que actualmente se realiza con menos
frecuencia, tambin contribuye al riesgo de contraer infecciones muy serias. Sin embargo, cuando los pacientes se
curan, la funcin del sistema inmunitario tal vez mejore. Adems, las mejoras en el tratamiento de los pacientes
con HL, las mejoras en el conocimiento de los riesgos de contraer enfermedades infecciosas y la disponibilidad
de mejores terapias antibiticas han hecho que las complicaciones por infecciones sean menos problemticas
desde el punto de vista mdico para los pacientes.
Otros efectos secundarios dependen de la intensidad y del tipo de quimioterapia, la zona de administracin de la
radioterapia en el cuerpo, la edad del paciente y los problemas mdicos coexistentes (diabetes, enfermedad renal
crnica y otros).
En los ltimos aos, los nuevos frmacos han aumentado la capacidad de los mdicos de controlar las nuseas,
los vmitos y otros efectos secundarios.
Se recomienda que los pacientes con HL reciban ciertas vacunas una vez terminado el tratamiento, como la
vacuna contra la neumona neumoccica y la vacuna contra la influenza. Hay dos tipos de vacunas
antineumoccicas para los adultos: una vacuna antineumoccica de polisacridos (PPSV23) y una vacuna

antineumoccica conjugada (PCV13). No se deberan administrar vacunas que contengan organismos vivos o con
altas cargas virales, como la vacuna contra el herpes zster o culebrilla. Su mdico puede darle ms informacin.
Inhibicin de la formacin de clulas sanguneas. La cantidad de clulas sanguneas puede disminuir
drsticamente en los pacientes que reciben quimioterapia, y los pacientes tal vez necesiten transfusiones de
sangre. Si los conteos de glbulos blancos disminuyen en forma muy significativa y durante largos perodos de
tiempo, los pacientes pueden contraer infecciones y requerir tratamiento con antibiticos. Para permitir que los
conteos de clulas sanguneas se recuperen de los efectos del tratamiento, a veces se modifican las dosis de
quimioterapia o el tiempo entre los ciclos de quimioterapia, o se administran frmacos como un factor
estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, por sus siglas en ingls). Consulte la publicacin gratuita de
LLS titulada Blood Transfusion (en ingls) para obtener ms informacin.
Efectos sobre la fertilidad. La fertilidad puede disminuir en los pacientes despus del tratamiento. El riesgo de
infertilidad vara segn la naturaleza del tratamiento: el tipo y la cantidad de quimioterapia, la zona de
administracin de la radioterapia en el cuerpo y la edad del paciente. Los hombres que corren el riesgo de sufrir
esterilidad pueden considerar la posibilidad de almacenar esperma en un banco de esperma antes del tratamiento.
Las mujeres que tengan insuficiencia ovrica despus del tratamiento presentarn una menopausia prematura y
necesitarn una terapia de reemplazo hormonal. En las parejas de edad reproductiva en las cuales uno de ellos ha
recibido tratamiento, la incidencia de prdida fetal y la salud del recin nacido son muy similares a las de las
parejas sanas.
Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Fertilidad para obtener ms informacin.
Otros efectos. El tratamiento puede causar nuseas, vmitos, diarrea, fatiga extrema, fiebre, tos o cada del
cabello. Estos y otros efectos potenciales dependen de los frmacos y las dosis utilizadas y de la susceptibilidad
del paciente individual. Cuando se presentan efectos secundarios, la mayora son temporales y se resuelven una
vez terminada la terapia. Ciertos frmacos tienden a afectar especficamente ciertos tejidos (por ejemplo, la
vincristina tiende a afectar el tejido nervioso y la bleomicina puede afectar los pulmones).
Para obtener informacin especfica sobre los efectos secundarios, consulte la publicacin gratuita de LLS
titulada Efectos secundarios de la farmacoterapia.
Supervivencia
Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento.
Hoy en da se sabe mucho sobre los tipos especficos de tratamiento para el HL y el riesgo de los efectos tardos o
a largo plazo, que incluye el riesgo de presentar un cncer secundario.

El tratamiento para el HL ha cambiado durante los ltimos aos y contina evolucionando. A los pacientes con
HL en las primeras etapas ya no se los expone a radioterapia de campo extendido, reduciendo as el riesgo de una
recidiva.
La ABVD se ha utilizado ampliamente durante ms de 20 aos y no presenta un riesgo significativo de provocar
leucemia o esterilidad en comparacin con las terapias del pasado. Sin embargo, no existen tantos datos sobre los
efectos a largo plazo de la quimioterapia como los que existen sobre los efectos a largo plazo de la radioterapia, y
por lo tanto se necesita una mayor evaluacin.
Los pacientes que fueron tratados de 15 a 20 aos atrs recibieron un tratamiento agresivo con radioterapia para
la enfermedad en las etapas I y II.
Este tratamiento est asociado con efectos tardos y a largo plazo, que incluye el riesgo de presentar un cncer
secundario. El grado de riesgo de presentar un cncer secundario est relacionado tanto con el alcance como con
la dosis de la radioterapia. Se han identificado casos de cncer secundario, entre ellos cncer de seno, pulmn,
estmago, huesos y tejidos blandos, tan pronto como 5 aos y hasta 30 aos despus del tratamiento con
radioterapia.
Las nias o las mujeres menores de 30 aos de edad que recibieron radioterapia en el seno como tratamiento para
el HL corren el riesgo de presentar cncer de seno entre 15 y 20 aos despus.
Los hombres sobrevivientes de cncer infantil tambin pueden correr el riesgo de presentar un cncer secundario.
Sin embargo, no parecen correr el mismo riesgo de presentar cncer de seno como las mujeres sobrevivientes de
cncer infantil.
La radioterapia tambin puede daar los pulmones, especialmente cuando se administra con bleomicina (la B de
ABVD), y los sobrevivientes que recibieron radioterapia en el pecho tambin corren el riesgo de presentar cncer
de pulmn. Fumar aumenta an ms el riesgo. A los sobrevivientes de HL se les recomienda que no comiencen a
fumar o que dejen de fumar si lo hacen. Existen pruebas cientficas slidas de que las personas que no fuman
pero que recibieron radioterapia en el pecho como tratamiento para el HL entre 10 y 20 aos atrs corren un
riesgo casi cuatro veces mayor de presentar cncer de pulmn que la poblacin general.
Los fumadores que recibieron tratamiento para el HL con radioterapia en el pecho pueden correr un riesgo de 25
a 40 veces mayor de presentar cncer de pulmn, dependiendo de si recibieron radioterapia sola o si tambin
recibieron quimioterapia.
La radioterapia en el pecho tambin se ha vinculado con enfermedades del corazn, que incluyen la inflamacin
de la membrana que rodea al corazn (pericardio) o infarto de miocardio (ataque cardaco clsico). La
radioterapia puede daar la glndula tiroides y causar una disminucin de la funcin tiroidea (hipotiroidismo).

Entre 1970 y 1990, se us una combinacin de frmacos de quimioterapia que incluye mecloretamina, Oncovin
(vincristina), procarbazina y prednisona (MOPP) como tratamiento para el HL. Este tratamiento est asociado
con un aumento del riesgo de presentar leucemia.
La fatiga es un efecto comn a largo plazo en muchas personas que reciben quimioterapia, radioterapia o una
terapia de modalidad combinada como tratamiento para el cncer. Para obtener ms informacin, consulte la
publicacin gratuita de LLS titulada Informacin sobre la fatiga relacionada con el cncer.
Atencin de seguimiento. Se recomienda a los sobrevivientes de HL que:
Lleven un registro de los tratamientos que recibieron para ayudar a los mdicos a observarlos a fin de detectar
posibles problemas mdicos despus de terminado el tratamiento.
Se hagan pruebas de sangre cada 5 aos para medir las concentraciones de colesterol, si recibieron radioterapia en
el pecho.
Se hagan evaluaciones peridicas para detectar enfermedades del corazn. Se hagan evaluaciones peridicas para
detectar el cncer. Se han identificado casos de cncer de seno, pulmn, estmago, hueso y tejidos blandos tan
pronto como 5 aos despus de la terapia inicial.
Se hagan autoexmenes de seno, mamografas tempranas de referencia (dentro de los 10 aos posteriores al
tratamiento o a partir de los 25 aos de edad) y repitan las mamografas cada dos a tres aos, en el caso de
mujeres que hayan recibido radioterapia en el pecho como tratamiento para el HL en la infancia o en la adultez.
En algunos casos se recomendar una MRI del seno. Si bien algunas mujeres pueden presentar cncer de seno
luego del tratamiento para el HL, este tipo de cncer se puede detectar y tratar en las primeras etapas, que ofrece
las mejores probabilidades de cura.
Se hagan evaluaciones peridicas para detectar cncer de pulmn, si recibieron radioterapia en el pecho. Fumar
aumenta an ms el riesgo de cncer de pulmn y de varios otros tipos de cncer, entre ellos la leucemia mieloide
aguda y los sndromes mielodisplsicos. Se hagan chequeos mdicos peridicos para evaluar la funcin de la
tiroides.
Busquen apoyo mdico y psicosocial para la fatiga, la depresin y otrosefectos a largo plazo, si es necesario.
Para obtener ms informacin sobre los riesgos asociados con frmacos de quimioterapia especficos y otros
temas, consulte las publicaciones gratuitas de LLS tituladas Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos
del tratamiento en adultos e Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento de la leucemia
o el linfoma en los nios.
Investigacin mdica y ensayos

clnicos
LLS invierte fondos para la investigacin mdica, tanto en programas de investigacin bsica como aplicada
sobre el HL y otros tipos de cncer de la sangre. LLS financia investigaciones relacionadas con la inmunoterapia
y la calidad de vida.
Ensayos clnicos. Cada frmaco o rgimen de tratamiento nuevo pasa por una serie de ensayos clnicos antes de
llegar a formar parte del tratamiento estndar.
Los ensayos clnicos estn diseados con sumo cuidado y son rigurosamente supervisados por profesionales
mdicos e investigadores expertos para garantizar

la mayor seguridad y precisin cientfica posibles. La

participacin en un ensayo clnico que se lleve a cabo con cuidado tal vez ofrezca la mejor opcin de tratamiento
disponible. La participacin de los pacientes en ensayos clnicos anteriores ha permitido el desarrollo de las
terapias con las que contamos hoy. Los especialistas en informacin de LLS, disponibles por telfono llamando al
(800) 955-4572, ofrecen orientacin a los pacientes para ayudarlos a trabajar con sus mdicos a fin de determinar
si un ensayo clnico especfico es una buena opcin de tratamiento en su caso.
Los especialistas en informacin pueden llevar a cabo bsquedas de ensayos clnicos para los pacientes, sus
familiares y los profesionales mdicos. Este servicio tambin est disponible en www.LLS.org/clinicaltrials (en
ingls).
Enfoques de la investigacin mdica. Existen ensayos clnicos para pacientes recin diagnosticados y para
pacientes que tienen una enfermedad en recada o resistente al tratamiento. Se estn estudiando varios enfoques
en ensayos clnicos para el tratamiento de pacientes con HL.
Biomarcadores y causas genticas. Hay estudios en curso para identificar marcadores biolgicos, o
biomarcadores, que son niveles altos de sustancias liberadas por las clulas cancerosas. Los biomarcadores se
pueden usar para obtener informacin sobre la presencia y la concentracin de clulas cancerosas.
Los biomarcadores que se estn investigando en relacin con el HL incluyen la interleucina (IL) 10, un factor
inmunitario. Los niveles altos de IL10 pueden indicar un pronstico relativamente desfavorable.
Hay estudios en curso sobre la incidencia de HL en familias, para obtener un mayor entendimiento de las causas
genticas. El objetivo es identificar los cambios genticos que pueden ayudar a los mdicos a predecir el riesgo
que tiene una persona de presentar HL.
Pruebas de PET-CT de intervalo como herramienta de decisin para el ajuste de la quimioterapia. En
estudios recientes que compararon diferentes combinaciones de frmacos de quimioterapia, tales como ABVD y
BEACOPP, se han descubierto nuevos desafos para la identificacin de los factores de pronstico clnicos o

biolgicos que tal vez permitan a los mdicos determinar qu pacientes se beneficiarn ms de los tratamientos
ms intensivos. Hay estudios adicionales en curso para resolver los desafos de utilizar la prueba de PET para
evaluar los beneficios de las terapias especficas (terapias adaptadas al riesgo) en pacientes individuales.
Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Existe un considerable inters en
estudiar el uso de la quimioterapia sola para el tratamiento de pacientes con HL en las primeras etapas. Se han
realizado varios estudios con resultados que sugieren que la quimioterapia sola es un enfoque viable. Los estudios
en esta rea incluyen:
Comparacin de los resultados entre el uso de la quimioterapia sola y el uso de una terapia de modalidad
combinada (quimioterapia con radioterapia del campo afectado) Recopilacin y anlisis de datos sobre los efectos
secundarios a largo plazo asociados con la ABVD y la radioterapia del campo afectado.
Linfoma de Hodgkin en recada o resistente al tratamiento. Se estn estudiando varias combinaciones de
frmacos de quimioterapia, con o sin terapias dirigidas, para determinar su eficacia y seguridad en el tratamiento
del linfoma de Hodgkin avanzado, en recada o resistente al tratamiento. Ejemplos de estos estudios incluyen
comparaciones de los resultados entre diferentes combinaciones de frmacos de quimioterapia, con o sin nuevos
frmacos y anticuerpos. La adicin de nuevos frmacos a los tratamientos de quimioterapia puede implicar que
los pacientes reciban menores cantidades de quimioterapia, reduciendo as los efectos secundarios. El
brentuximab vedotin (Adcetris) ha sido aprobado por la FDA para tratar el HL en recada o resistente al
tratamiento, pero sigue estudindose tanto como monofrmaco como en combinacin con frmacos tradicionales
de quimioterapia. Entre otros frmacos en estudio para el tratamiento del HL en recada o resistente al tratamiento
se incluyen los inhibidores de la histona deacetilasa, tales como entinostat, panobinostat y mocetinostat. El
bloqueo de las vas importantes involucradas en la proliferacin de las clulas de HL es otra rea de estudio
activa. Estos frmacos incluyen los inhibidores de las vas PI3-quinasa/Akt/mTOR, tales como el everolimus
(Afinitor); moduladores del sistema inmunitario tales como la lenalidomida (Revlimid); y frmacos de
quimioterapia tales como la bendamustina (Treanda).
Estudios sobre la calidad de vida. En los Estados Unidos solamente, hay aproximadamente 172,937 personas
que viven con HL. En varios estudios se han detallado los efectos a largo plazo de la terapia, que incluyen casos
de cncer secundario, enfermedades del corazn y depresin entre los sobrevivientes de HL.
Ya se conoce mucho sobre los efectos tardos en los casos de HL diagnosticados y tratados antes de 1987. En
parte, como resultado de ese conocimiento, a fines de la dcada de 1980 se cambi el tratamiento para disminuir
el riesgo de que se presenten efectos a largo plazo. Ahora los investigadores estn reuniendo informacin sobre
los efectos tardos y a largo plazo entre los sobrevivientes que fueron tratados en los ltimos 20 aos. El objetivo
es proporcionar tratamientos menos txicos para las personas que se diagnostiquen en el futuro y a la vez

mantener o mejorar las tasas de curacin con la terapia estndar. Esta informacin tambin se usar para proponer
pautas para la atencin de seguimiento a largo plazo de los sobrevivientes. Es posible que se pida a los
participantes del estudio que respondan a cuestionarios sobre la salud y calidad de vida (como por ejemplo, su
nivel de energa, actitud ante la vida y cualquier efecto fsico a largo plazo de la enfermedad).
Lo animamos a comunicarse con nuestros especialistas en informacin y a visitar www.LLS.org/clinicaltrials (en
ingls) para obtener ms informacin sobre los tratamientos especficos que se estn estudiando en ensayos
clnicos.
Sangre y mdula sea normales y el sistema linftico
Sangre y mdula sea. La sangre est compuesta por plasma y clulas suspendidas en el plasma. El plasma est
compuesto principalmente por agua, en la cual hay muchas sustancias qumicas disueltas. Entre esas sustancias
qumicas se incluyen:

Protenas
Albmina, la protena ms abundante de la sangre
Protenas que coagulan la sangre, producidas por el hgado
Eritropoyetina, una protena producida por los riones que estimula la produccin de glbulos rojos
Inmunoglobulinas, anticuerpos producidos por las clulas plasmticas en respuesta a las infecciones, que
incluyen los que producimos cuando recibimos vacunas (tales como los anticuerpos para el virus de la

poliomielitis, que son producidos por clulas plasmticas normales en la mdula sea)
Hormonas (tales como la hormona tiroidea y el cortisol)
Minerales (tales como el hierro y el magnesio)
Vitaminas (tales como el cido flico y la vitamina B 12)
Electrolitos (tales como el calcio, el potasio y el sodio).

Las clulas suspendidas en el plasma comprenden los glbulos rojos, las plaquetas y los glbulos blancos
(neutrfilos, monocitos, eosinfilos, basfilos y linfocitos).

Los glbulos rojos constituyen poco menos de la mitad del volumen de la sangre. Estn llenos de
hemoglobina, la protena que recoge el oxgeno de los pulmones y lo transporta a las clulas de todo el
cuerpo; la hemoglobina recoge luego el dixido de carbono de las clulas del cuerpo y lo devuelve a los

pulmones, de donde se elimina cuando exhalamos aire.

Las plaquetas son clulas pequeas (de un dcimo del tamao de los lbulos rojos) que ayudan a detener
los sangrados en el lugar de una lesin en el cuerpo. Por ejemplo, cuando una persona se corta, se
desgarran los vasos sanguneos que transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie
desgarrada del vaso sanguneo, se amontonan y tapan el lugar del sangrado con la ayuda de las protenas
que coagulan la sangre, como la fibrina, y los electrolitos, como el calcio. Posteriormente se forma un

ogulo firme. Entonces la pared del vaso sanguneo se cura en el lugar del cogulo y vuelve a su estado

normal.
Los neutrfilos y los monocitos son glbulos blancos. Se denominan fagocitos (clulas que ingieren)
porque pueden ingerir las bacterias o los hongos y destruirlos. A diferencia de los glbulos rojos y las
plaquetas, los monocitos pueden salir de la sangre y entrar en los tejidos, donde pueden atacar a los
organismos invasores y ayudar a combatir las infecciones. Los eosinfilos y los basfilos son tipos de

glbulos blancos que reaccionan ante los alrgenos o parsitos.

La mayora de los linfocitos, otro tipo de glbulo blanco, se encuentra en los ganglios linfticos, el bazo y
los conductos linfticos, pero algunos entran en la sangre. Existen tres tipos principales de linfocitos:
linfocitos T (clulas T), linfocitos B (clulas B) y clulas citolticas naturales. Estas clulas forman una
parte fundamental del sistema inmunitario.

La mdula es un tejido esponjoso en el cual tiene lugar la produccin de las clulas sanguneas. Ocupa la cavidad
central de los huesos. En los recin nacidos, todos los huesos tienen mdula activa. Para cuando una persona llega
a los primeros aos de la adultez, los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen mdula
en funcionamiento. La columna vertebral (vrtebras), los huesos de la cadera y los omplatos, las costillas, el
esternn y el crneo contienen la mdula que produce las clulas sanguneas en los adultos. El proceso de
formacin de clulas sanguneas se llama hematopoyesis. Un pequeo grupo de clulas, las clulas madre, se
transforman en todas las clulas sanguneas en la mdula mediante un proceso de diferenciacin (vea la Figura 4
arriba).
En las personas sanas hay suficientes clulas madre para seguir produciendo nuevas clulas sanguneas
continuamente. La sangre pasa a travs de la mdula y recoge los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas, todos plenamente desarrollados y funcionales, que circularn en el torrente sanguneo.
Algunas clulas madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan pequeas que no pueden
contarse ni identificarse en los conteos sanguneos normales. Su presencia en la sangre es importante porque se
pueden extraer mediante una tcnica especial. Tambin hay mtodos para inducir a ms clulas madre a que
salgan de su lugar de origen en la mdula y circulen en la sangre, lo cual permite que se extraiga una cantidad
mayor de clulas madre. Si se extraen suficientes clulas madre de un donante compatible, se pueden trasplantar
a un receptor.
La circulacin de clulas madre, desde la mdula hacia la sangre y viceversa, tambin tiene lugar en el feto.
Despus del parto, la sangre de la placenta y del cordn umbilical se puede extraer, almacenar y usar como fuente
de clulas madre para trasplantes.
El sistema linftico. La mdula es, en realidad, dos rganos en uno. El primero es el rgano que produce las
clulas sanguneas. El segundo es el rgano que produce los linfocitos y forma parte del sistema inmunitario.

La mdula produce los tres tipos principales de linfocitos. Estos son:

Los linfocitos B (clulas B), que producen anticuerpos en respuesta a sustancias extraas (antgenos),

especialmente microbios.
Los linfocitos T (clulas T), que maduran en el timo. Los linfocitos T tienen varias funciones, que
incluyen ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos para combatir las bacterias, los virus u otros
microbios invasores. El anticuerpo se adhiere al microbio, posibilitando que otros glbulos blancos
reconozcan el anticuerpo y lo introduzcan (ingieran) en su interior junto con el microbio que lleva.

Entonces el glbulo blanco destruye y digiere al microbio.

Las clulas citolticas naturales, que atacan las clulas infectadas por virus sin necesidad de un anticuerpo
ni de otra mediacin. Las clulas T y las clulas citolticas naturales tienen adems otras funciones, y son
elementos importantes en estudios que tienen como objetivo producir inmunoterapias para el tratamiento
del linfoma y otros tipos de cncer.

Los linfocitos circulan a travs de conductos llamados vasos linfticos, que conectan entre s los ganglios
linfticos de todo el cuerpo.
Los conductos linfticos convergen en grandes conductos que se vacan en los vasos sanguneos.
Los linfocitos entran en la sangre a travs de estos conductos. La mayora de los linfocitos se encuentran en los
ganglios linfticos y en otras partes del sistema linftico como la piel, el bazo, las amgdalas y las adenoides
(ganglios linfticos especiales), la membrana intestinal y, en las personas jvenes, el timo.

ANEXOS

Trminos mdicos
Acceso venoso. Pequeo dispositivo que se usa

clulas nuevas durante el proceso de divisin celular,

junto con un catter central (catter permanente)

de pasar la informacin gentica de una generacin a

para tener acceso a una vena. El acceso venoso (a

la

veces llamado puerto) se coloca por debajo de la

proporcionar las instrucciones para la formacin de

piel del trax. Una vez que la zona cicatriza, no se

protenas, las que a su vez llevan a cabo las

necesitan vendajes ni cuidados especiales en casa.

funciones principales de una clula. Una mutacin es

Para

elementos

generalmente un cambio o una prdida de la

nutritivos, o para extraer muestras de sangre, el

secuencia de las purinas o pirimidinas del ADN. Las

mdico o el enfermero introducen una aguja en el

mutaciones pueden provocar la muerte celular,

acceso venoso a travs de la piel. Se puede aplicar

cambios en la forma en la que funciona una clula o,

una crema adormecedora en la piel antes de usar el

en algunos casos, cncer.

administrar

medicamentos

acceso venoso.

siguiente

durante

la

reproduccin

de

Afresis. Proceso de extraer ciertos componentes de

ADN. Material gentico de la clula. cido

la sangre de un donante y devolverle los que no se

desoxirribonucleico es el nombre cientfico del

necesitan para el procedimiento que es el motivo de

ADN, que se compone de un esqueleto de azcares y

la extraccin. El proceso, que tambin se llama

fosfatos con escalones compuestos por purinas y

hemafresis, utiliza la circulacin continua de la

pirimidinas (los pilares de los cidos nucleicos). La

sangre de un donante a travs de un aparato

secuencia de las purinas y las pirimidinas en el ADN

especializado

es responsable de pasar la informacin gentica a las

restantes al donante. La afresis hace posible la

que

devuelve

los

componentes

extraccin de los elementos deseados a partir de

Anticuerpos. Protenas liberadas por las clulas

grandes volmenes de sangre. Se pueden extraer

plasmticas (derivadas de los linfocitos B) que

separadamente plaquetas, glbulos rojos, glbulos

reconocen sustancias extraas especficas, llamadas

blancos y plasma. Vea Transfusin de plaquetas.

antgenos, y Linfoma de Hodgkin I pgina 31 se

Alotrasplante de clulas madre. Tratamiento que

utiliza las clulas madre de un donante para restaurar
la mdula y las clulas sanguneas del paciente. Se

unen a ellas. Los anticuerpos cubren, marcan para su

destruccin o desactivan las partculas extraas, tales
como bacterias, virus o toxinas nocivas.

est estudiando un tipo de alotrasplante denominado

Antgeno.

alotrasplante de intensidad reducida o no

protena, que estimula una respuesta inmunitaria

mieloablativo. Utiliza dosis ms bajas de la terapia

cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con

de acondicionamiento y puede tener menos riesgos,

la piel o las membranas mucosas. Ejemplos de

en especial para pacientes de edad avanzada. Para

antgenos son las bacterias, los virus y los alrgenos.

obtener ms informacin, consulte la publicacin

Los antgenos estimulan las clulas plasmticas para

gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre

que produzcan anticuerpos.

sanguneas y de mdula sea.

cantidad y el tamao de los cromosomas de las

clulas. Detecta alteraciones en los cromosomas y,
en algunos casos, permite identificar los genes que
han sido afectados. Estos resultados ayudan a los
mdicos

extraa,

usualmente

una

Antioncogn. Vea Gen supresor de tumor.

Anlisis citogentico. Proceso de analizar la

profesionales

Sustancia

diagnosticar

tipos

especficos de cncer de la sangre, determinar

enfoques de tratamiento y observar la respuesta al
tratamiento en el paciente. La persona que prepara y

Aspiracin de mdula sea. Prueba para examinar

clulas de la mdula a fin de detectar anomalas. La
muestra de mdula por lo general se extrae del hueso
ilaco (la cadera) del paciente. Despus de que se
administra un medicamento para anestesiar la piel, se
extrae la muestra lquida mediante una aguja
especial que se introduce en la mdula sea a travs
del hueso.

examina los cromosomas e interpreta los resultados

Autotrasplante de clulas madre. Tratamiento que

se llama citogenetista.

utiliza las propias clulas madre de un paciente para

Anemia. Disminucin en la cantidad de glbulos

rojos y, por lo tanto, en la concentracin de
hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad
de la sangre de transportar oxgeno. En casos muy
serios, la anemia puede causar palidez, debilidad,
fatiga y dificultad para respirar al hacer esfuerzos.

retrasar la progresin de ciertos tipos de cncer de la

sangre. El proceso de autotrasplante se realiza una
vez que el paciente logra una respuesta completa
(remisin) o una buena respuesta parcial a la
farmacoterapia de induccin. Para obtener ms
informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS
titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de
mdula sea.

Bazo. rgano situado en la parte superior izquierda

parte

del abdomen, justo debajo del lado izquierdo del

denominado a veces catter permanente, se coloca

diafragma. Contiene acumulaciones de linfocitos y

en forma de tnel por debajo de la piel del trax para

adems filtra las clulas viejas o desgastadas de la

que se mantenga firme en su lugar. El extremo

sangre. A menudo se ve afectado en casos de

externo del catter se puede utilizar para administrar

leucemia linfoctica y linfomas. El agrandamiento

medicamentos, lquidos o hemoderivados, o para

del bazo se llama esplenomegalia. La extirpacin

extraer muestras de sangre. Vea Acceso venoso.

quirrgica del bazo se denomina esplenectoma.

Biopsia. Procedimiento realizado para obtener
tejidos con fines diagnsticos. En muchos casos, se
puede usar una aguja especial para obtener el tejido.
En algunos casos, se puede extirpar un trozo ms
grande de tejido mediante ciruga. Como la
apariencia de un ganglio linftico es importante en la
categorizacin del tipo de linfoma que puede estar
presente,

puede

ser

necesario

realizar

una

extirpacin quirrgica de uno o varios ganglios

linfticos inflamados enteros (biopsia de ganglio

superior

del trax. El

catter central,

Catter permanente. Vea Catter central.

Catter venoso central de insercin percutnea
(PICC o va PIC, por sus siglas en ingls). Tubo
largo, delgado y flexible que se introduce en el
cuerpo. Se puede dejar colocado durante semanas, o
incluso meses, para administrar medicamentos,
lquidos y nutricin. Tambin se puede usar para
obtener muestras de sangre. La PICC elimina la
necesidad de la administracin intravenosa (IV)
estndar. pgina 32 I 800.955.4572 I www.LLS.org

linftico).

Clula carroera. Vea Monocito/macrfago.

Biopsia de mdula sea. Prueba para examinar

Clulas madre. Clulas primitivas en la mdula

clulas de la mdula a fin de detectar anomalas. Esta

sea que son fundamentales para la formacin de

prueba difiere de la aspiracin de mdula sea en

glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Las

que se extrae una pequea cantidad de hueso lleno

clulas madre se encuentran principalmente en la

de mdula, por lo general del hueso ilaco (plvico).

mdula, pero algunas salen de la mdula y circulan

Despus de que se administra un medicamento para

en la sangre. Mediante tcnicas especiales, las

anestesiar la piel, se usa una aguja hueca especial

clulas madre de la sangre pueden extraerse,

para biopsias a fin de extraer una muestra de hueso

conservarse mediante congelacin y descongelarse

que contiene mdula. La aspiracin y la biopsia de

para utilizarse luego en terapias de clulas madre.

mdula sea se pueden hacer en el consultorio del

Vea Hematopoyesis.

mdico o en el hospital. Las dos pruebas casi

siempre se hacen a la vez.
Catter

central

(catter

permanente).

Tubo

especial que se introduce en una vena grande de la

Chip de ADN. Vea Micromatriz.

Ciclo

de

tratamiento.

Perodo

intensivo

concentrado de quimioterapia y/o radioterapia. La

terapia tal vez se administre durante varios das o

semanas; este perodo representa un ciclo de

linfocitos). Vea Hematopoyesis. Eosinfilo. Tipo de

tratamiento. El plan de tratamiento puede requerir

glbulo blanco que participa en reacciones alrgicas

dos, tres o ms ciclos de tratamiento.

y ayuda a combatir ciertas infecciones parasitarias.

Citometra de flujo. Prueba que permite la

Eritrocitos. Vea Glbulos rojos.

identificacin de tipos especficos de clulas en una

muestra de clulas. La prueba ayuda a los
profesionales

mdicos

examinar

clulas

sanguneas, clulas de la mdula o clulas de una

biopsia. Un objetivo de la citometra de flujo es
determinar si una muestra de clulas est compuesta
por clulas T o clulas B. Esto le permite al mdico
determinar si la leucemia o el linfoma es del tipo de
clulas B o T.

Factor de crecimiento. Sustancia qumica que se usa

para estimular la produccin de neutrfilos y para
acortar el perodo de conteos bajos de neutrfilos en
la sangre despus de la quimioterapia. El factor
estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, por
sus siglas en ingls) y el factor estimulante de
colonias de granulocitos y macrfagos (GM-CSF,
por sus siglas en ingls) son ejemplos de factores de
crecimiento producidos comercialmente. El GM-

Clonal. Designacin de una poblacin de clulas

derivada de una sola clula original transformada.
Prcticamente todos los tipos de cncer se derivan de
una sola clula que sufre una lesin (mutacin) en su

CSF tambin puede estimular monocitos.

Factor estimulante de colonias. Vea Factor de
crecimiento.

ADN y, por lo tanto, son monoclonales. La leucemia,

Fagocitos. Clulas que protegen al cuerpo contra las

el linfoma y el mieloma son ejemplos de tipos de

infecciones

cncer clonal, es decir, un cncer derivado de una

microorganismos como bacterias y hongos. Los dos

sola clula anormal.

fagocitos principales son los neutrfilos y los

Cromosomas. Estructuras filamentosas dentro de las

clulas que transportan los genes en un orden lineal.
Las

clulas

humanas

tienen

23

pares

de

cromosomas: los pares que se pueden numerar del 1

al 22 y un par de cromosomas sexuales (XX para
mujeres y XY para hombres).

ingiriendo

destruyendo

monocitos. Salen de la sangre y entran en los tejidos

donde

se

ha

presentado

una

infeccin.

La

quimioterapia y la radioterapia pueden causar una

disminucin muy seria en las concentraciones de
estas clulas, lo cual hace que los pacientes queden
ms susceptibles a las infecciones. Es posible que el
tratamiento Linfoma de Hodgkin I pgina 33 inhiba

Diferenciacin. Proceso mediante el cual las clulas

la produccin de clulas sanguneas en la mdula, lo

madre se desarrollan o maduran para desempear

que produce una deficiencia de estas clulas

una

fagocticas.

funcin

determinada.

El

proceso

de

diferenciacin de clulas madre forma los glbulos

rojos,

las

plaquetas

los

glbulos

blancos

(neutrfilos, monocitos, eosinfilos, basfilos y

G-CSF (sigla en ingls de factor estimulante de

ciento del volumen de la sangre en las personas

colonias

sanas.

de

granulocitos).

Vea

Factor

de

crecimiento.

GM-CSF (sigla en ingls de factor estimulante de

Ganglios linfticos. Pequeas estructuras (del

colonias de macrfagos y granulocitos). Vea Factor

tamao de frijoles) que contienen grandes cantidades

de crecimiento.

de linfocitos y estn conectadas entre s mediante

pequeos conductos denominados vasos linfticos.
Estos ganglios estn distribuidos por todo el cuerpo.
En pacientes con linfoma y algunos tipos de
leucemia

linfoctica,

proliferan

los

los

ganglios

linfocitos
linfticos

malignos
pueden

agrandarse. Este aumento del tamao de los ganglios

linfticos se puede ver, sentir o medir mediante una
tomografa computarizada (CT scan en ingls) o
imgenes por resonancia magntica (MRI, por sus
siglas en ingls), dependiendo del grado de aumento

Granulocito. Tipo de glbulo blanco que tiene un

gran nmero de grnulos en el cuerpo celular. Los
neutrfilos, los eosinfilos y los basfilos son tipos
de granulocitos.
Hemafresis. Vea Afresis.
Hematlogo. Mdico especializado en el tratamiento
de las enfermedades de las clulas sanguneas. Esta
persona puede ser un internista que trata a los
adultos o un pediatra que trata a los nios.

del tamao y de la ubicacin.

Hematopatlogo. Vea Patlogo.

Gen supresor de tumor. Gen que acta para evitar

Hematopoyesis. Proceso de desarrollo de clulas

la proliferacin celular. Si este gen sufre una

sanguneas en la mdula. Las clulas ms primitivas

mutacin que lo apaga y produce una prdida de

de la mdula son las clulas madre. Comienzan el

funcin, puede hacer que la persona quede ms

proceso de desarrollo de las clulas sanguneas. Las

susceptible al cncer en el tejido donde tuvo lugar la

clulas madre comienzan a convertirse en clulas

mutacin. Otro trmino que se usa para denominar el

sanguneas jvenes o inmaduras, tales como varios

gen supresor de tumor es antioncogn.

tipos de glbulos rojos o glbulos blancos. Este

Glbulos blancos. Cualquiera de los cinco tipos

principales de glbulos blancos en la sangre que
combaten las infecciones: neutrfilos, eosinfilos,
basfilos, monocitos y linfocitos. Los glbulos
blancos tambin se llaman leucocitos.

proceso se llama diferenciacin. Luego, las clulas

sanguneas jvenes o inmaduras se desarrollan an
ms

para

convertirse

en

clulas

sanguneas

totalmente funcionales. Este proceso se llama

maduracin. Las clulas maduras salen de la
mdula, entran en la sangre y circulan por el cuerpo.

Glbulos rojos. Clulas sanguneas (eritrocitos) que

La hematopoyesis es un proceso continuo que est

transportan hemoglobina, la cual se une al oxgeno y

activo normalmente durante toda la vida. Cuando la

lo transporta a los tejidos del cuerpo. Los glbulos

mdula es invadida por clulas cancerosas, no es

rojos constituyen aproximadamente del 40 al 45 por

posible satisfacer la demanda constante de nuevas

clulas sanguneas, lo que tiene como resultado una

la clula. Una marca se adhiere a un anticuerpo para

deficiencia muy seria en los conteos de clulas

que se pueda detectar. La marca puede identificarse

sanguneas.

con los equipos de laboratorio utilizados para la

HLA.

Sigla

en

ingls

de

antgeno(s)

leucocitario(s) humano(s). Estos antgenos son

protenas que se encuentran en la superficie de la
mayora de las clulas de los tejidos pgina 34 I
800.955.4572 I www.LLS.org y le dan a la persona

prueba. Debido a que las clulas que llevan su

conjunto de antgenos se marcan con anticuerpos
especficos, se pueden identificar. Los linfocitos
normales se pueden diferenciar de las clulas de
Reed-Sternberg y Hodgkin.

su tipo de tejido caracterstico. Los factores de HLA

Inmunoterapia. Trmino que denomina varios

se heredan de la madre y del padre, y la mayor

enfoques de tratamiento que los mdicos emplean

probabilidad de tener el mismo tipo de HLA ocurre

para aprovechar el sistema inmunitario en el

entre hermanos. Se estima que uno de cada cuatro

tratamiento del linfoma y de otras enfermedades.

hermanos, en promedio, comparte el mismo tipo de

Estos

HLA. La prueba para identificar los antgenos HLA

anticuerpos monoclonales, la radioinmunoterapia y

se llama tipificacin de tejido.

la

Imgenes por resonancia magntica (MRI, por

sus siglas en ingls). Prueba que obtiene imgenes
detalladas de las estructuras corporales. Difiere de la
prueba de CT en que el paciente no queda expuesto a
rayos X. Las seales generadas en los tejidos en
respuesta a un campo magntico producido por un
instrumento

especializado

se

convierten,

por

computadora, en imgenes de las estructuras

corporales. Los profesionales mdicos utilizan la
prueba de MRI para medir el tamao (o un cambio
en el tamao) de los rganos, tales como los ganglios
linfticos, el hgado y el bazo, o de masas tumorales.
Inmunofenotipificacin. Mtodo en el cual se
utiliza la reaccin de anticuerpos con antgenos
celulares para determinar un tipo especfico de clula
en una muestra de clulas sanguneas, clulas de la
mdula o clulas de los ganglios linfticos. Los
anticuerpos reaccionan con antgenos especficos en

tratamientos

terapia

con

incluyen
vacunas.

la

terapia

Los

con

anticuerpos

monoclonales son protenas producidas en el

laboratorio que reaccionan con los antgenos o que
se adhieren a estos antgenos en las clulas a las que
estn dirigidos. Los anticuerpos se utilizan de tres
maneras

en

las

terapias:

desnudos

(anticuerpos

anticuerpos

que

llevan

como

anticuerpos

monoclonales),
istopos

como

radiactivos

(radioinmunoterapia) y como anticuerpos que llevan

toxinas

(inmunotoxinas).

Para

obtener

ms

informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS

titulada Informacin sobre la inmunoterapia.
Istopo radioactivo. Forma de molcula que emite
radiacin. Ciertos tipos de radiacin pueden daar
las clulas cancerosas. Los mdicos utilizan istopos
radioactivos para tratar el cncer de varias maneras,
entre ellas mediante la adhesin del istopo a
anticuerpos. Los anticuerpos se pueden adherir a la
clula cancerosa y la radiacin la puede destruir.

Leucocitos. Vea Glbulos blancos.

Mdula. Vea Mdula sea.

Leucopenia. Disminucin de la concentracin de

Mdula sea. Tejido esponjoso en la cavidad central

leucocitos (glbulos blancos) en la sangre a un nivel

hueca de los huesos donde se forman las clulas

menor de lo normal.

sanguneas. Al llegar a la pubertad, la mdula de la

Linfadenopata. Agrandamiento de los ganglios

linfticos.

columna vertebral, las costillas, el esternn, las

caderas, los hombros y el crneo es la ms activa en
la formacin de clulas sanguneas. En estos lugares,

Linfocito. Tipo de glbulo blanco que constituye el

la mdula se llena de clulas adiposas. Cuando las

tipo de clula fundamental del sistema inmunitario

clulas

del cuerpo. Existen tres tipos principales de

transformarse en clulas sanguneas, entran en la

linfocitos: linfocitos B, que producen anticuerpos

sangre que pasa a travs de la mdula y se

para ayudar a combatir los agentes infecciosos como

transportan por todo el cuerpo.

las bacterias, los virus y los hongos; linfocitos T, que

tienen varias funciones, entre ellas ayudar a los
linfocitos B a producir anticuerpos; y las clulas
citolticas naturales, que pueden atacar las clulas
infectadas por virus o clulas tumorales.

de

Micromatriz.

la

mdula

Cuadrcula

han

madurado

bidimensional

para

de

molculas (que suelen ser genes de ADN o puntos de

fragmentos de genes, aunque no siempre), por lo
general dispuesta sobre un portaobjetos de vidrio o
una oblea de silicona. Una micromatriz tpica

Linfoma extraganglionar. Linfoma que se ha

(tambin denominada chip de ADN) contiene entre

extendido fuera de los ganglios linfticos a los

10,000 y 200,000 puntos microscpicos de ADN.

rganos: la tiroides, los pulmones, el hgado, los

Los cientficos usan una micromatriz para estudiar la

huesos, el estmago o el sistema nervioso central.

expresin gnica y para determinar cules genes se

Los mdicos ajustan el enfoque teraputico si se ven

expresan o no en determinadas circunstancias. Vea

afectados otros rganos fuera de los ganglios

Perfil de expresin gnica.

linfticos. Si se ven afectados el cerebro, el hgado o

los huesos, por ejemplo, el enfoque de tratamiento
probablemente se dirija a estas reas. Si el linfoma se
encuentra en cualquiera de los rganos, pero no en
los ganglios linfticos ni en mltiples zonas
linfticas,

la

enfermedad

se

llama

extraganglionar solitario.
Macrfago. Vea Monocito/macrfago.
Maduracin. Vea Hematopoyesis.

linfoma

Monocito/macrfago. Tipo de glbulo blanco que

representa alrededor del 5 al 10 por ciento de las
clulas en la sangre humana normal. Los monocitos
y los neutrfilos son las dos clulas principales que
ingieren y destruyen microbios en la sangre. Cuando
los monocitos salen de la sangre y entran en el
tejido, se convierten en macrfagos. El macrfago es
el monocito en accin: puede combatir infecciones
en los tejidos, ingerir clulas muertas (en esta
funcin se denomina clula carroera, o scavenger

cell en ingls) y ayudar a los linfocitos en sus

Neutropenia. Disminucin de la concentracin de

funciones inmunitarias. Monoclonal. Vea Clonal.

neutrfilos, un tipo de glbulo blanco, a un nivel

MRI. Vea Imgenes por resonancia magntica.

Mutacin. Alteracin de un gen como consecuencia
de un cambio en una parte de la secuencia de ADN
que representa al gen. Una mutacin de clulas
reproductoras est presente en el vulo o el
espermatozoide, y se puede transmitir de padres a

menor de lo normal.
Oncogn. Gen mutado que es la causa de un cncer.
Varios subtipos de leucemia mieloide aguda,
leucemia linfoblstica aguda y linfoma, y casi todos
los casos de leucemia mieloide crnica, se asocian
con un oncogn.

hijos. Una mutacin somtica tiene lugar en la

Onclogo. Mdico que diagnostica y trata a los

clula de un tejido especfico y puede provocar la

pacientes con cncer. Los onclogos generalmente

proliferacin de esa clula hasta formar un tumor. La

son mdicos internistas que reciben capacitacin

mayora de los tipos de cncer comienzan luego de

especializada adicional para tratar a adultos con

una mutacin somtica. En la leucemia, el linfoma o

cncer (o pueden ser pediatras, que tratan a nios).

el mieloma, una clula primitiva de la mdula (que

Los onclogos radilogos se especializan en la

forma la sangre) o de un ganglio linftico sufre una o

administracin de radioterapia para tratar el cncer, y

varias mutaciones somticas que provocan la

los

formacin de un tumor. Si la mutacin es

procedimientos quirrgicos para diagnosticar y tratar

consecuencia de una anomala cromosmica seria,

el cncer. Estos mdicos cooperan y colaboran para

como una traslocacin, se puede detectar mediante

ofrecer el mejor plan de tratamiento (ciruga,

un examen citogentico. A veces, la alteracin en el

radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia) para el

gen es ms sutil y requiere pruebas ms sensibles

paciente.

para identificar el oncogn.

cirujanos

onclogos

se

especializan

en

Patlogo. Mdico que identifica enfermedades

Mutacin de clula reproductora. Vea Mutacin.

examinando

Mutacin somtica. Vea Mutacin.

hematopatlogo es un tipo de patlogo que estudia

Neutrfilo. Principal fagocito (clula que ingiere

microbios) de la sangre. El neutrfilo es la clula
principal que combate infecciones. Los pacientes
con ciertos tipos de cncer de la sangre, o los que
han recibido quimioterapia, suelen tener cantidades
insuficientes de neutrfilos en circulacin en el
torrente sanguneo. Una deficiencia muy seria de
neutrfilos aumenta la susceptibilidad del paciente a
las infecciones.

las

tejidos

enfermedades

de

al
las

microscopio.
clulas

Un

sanguneas

examinando frotis de sangre perifrica, aspiraciones

y biopsias de mdula sea, ganglios linfticos y otros
tejidos y utiliza su conocimiento experto para
identificar enfermedades tales como el HL. Adems
de usar el microscopio, el hematopatlogo tambin
utiliza los resultados de pruebas de laboratorio, la
citometra de flujo y pruebas de diagnstico
molecular para llegar al diagnstico ms preciso. El

hematopatlogo colabora con el hematlogo o con el

se daa el ADN, las clulas no pueden proliferar ni

onclogo que atiende al paciente y determina el

sobrevivir.

mejor tratamiento segn el diagnstico.

Perfil

de

expresin

gnica.

Radioterapia. Uso de rayos X y otras formas de

Mtodo

de

radiacin en el tratamiento. La radioterapia puede

investigacin que utiliza tcnicas de micromatriz

resultar

para identificar una combinacin de genes que se

localizados. La radioterapia puede ser una adicin

apagan o se prenden en respuesta a un problema

importante al tratamiento cuando existen masas

mdico especfico. Se puede usar un conjunto de

Linfoma de Hodgkin I pgina 37 particularmente

genes en una muestra de tejido o de sangre para

grandes de linfoma en una zona localizada, o cuando

controlar los niveles de miles de genes a la vez.

ganglios linfticos grandes locales causan presin

PICC o va PIC. Vea Catter venoso central de

contra rganos o estructuras normales o los invaden

insercin percutnea.

y la quimioterapia no puede controlar el problema.

Plaquetas.

Pequeas

clulas

sanguneas

(de

aproximadamente una dcima parte del volumen de

los glbulos rojos) que se adhieren al lugar de la

til

en

el

tratamiento

de

linfomas

Recidiva/recada. La reaparicin de una enfermedad

despus de que ha estado en remisin luego del
tratamiento.

lesin de un vaso sanguneo, se acumulan y sellan el

Remisin.

vaso sanguneo daado para detener el sangrado.

enfermedad, por lo general como resultado de un

Trombocito es un sinnimo de plaqueta y se usa a

tratamiento. Los trminos completa y parcial se

menudo como prefijo en trminos que describen

utilizan para modificar el trmino remisin.

trastornos plaquetarios, tales como trombocitopenia

Remisin

(cantidad insuficiente de plaquetas) o trombocitemia

desaparecido todos indicios de la enfermedad.

(cantidad excesiva de plaquetas).

Remisin parcial quiere decir que la enfermedad ha

Prueba de CT (CT scan en ingls). Vea

Tomografa computarizada.

Desaparicin

completa

de

quiere

indicios

decir

de

que

una

han

mejorado notablemente por el tratamiento, pero que

an hay indicios residuales de la misma. Para lograr
beneficios a largo plazo generalmente se requiere

Prueba de PET (PET scan en ingls). Vea

una remisin completa, especialmente en casos de

Tomografa por emisin de positrones.

linfomas progresivos.

Quimioterapia.

Administracin

de

sustancias

Sistema linftico. Sistema que comprende los

qumicas (frmacos o medicamentos) para destruir

ganglios linfticos, el timo (durante las primeras

clulas malignas. A estos efectos se han desarrollado

dcadas de vida), los conductos linfticos, el tejido

numerosas sustancias qumicas, y la mayora acta

linftico de la mdula, el tubo digestivo, la piel y el

para daar el ADN de las clulas cancerosas. Cuando

bazo, junto con los linfocitos T, los linfocitos B y las

clulas citolticas naturales que contienen dichas

positrones. La prueba de PET se combina con la

zonas.

prueba de CT para establecer la ubicacin exacta de

Terapia

con

anticuerpos

monoclonales. Vea

Inmunoterapia.

las masas de linfoma; la prueba de PET puede

detectar masas de linfoma mucho ms pequeas que
otros procedimientos de imagenologa. En algunos

Terapia de modalidad combinada. Dos o ms tipos

casos, un linfoma que se trata con xito puede

de tratamiento utilizados en forma alternada o al

convertirse en tejido fibroso que se ve como una

mismo tiempo para tratar la enfermedad de un

masa en las pruebas de imagenologa, y como

paciente.

con

consecuencia el mdico podra pensar que la masa

radioterapia del campo afectado es una terapia de

no se trat con xito. Como el tejido del linfoma no

modalidad combinada para pacientes con HL.

es fibroso, y las cicatrices (principalmente fibrosas)

Por

ejemplo,

la

quimioterapia

Tomografa computarizada (CT scan en ingls).

Tcnica que se usa para obtener imgenes de los
tejidos y rganos del cuerpo. Las transmisiones de
rayos X se convierten en imgenes detalladas
utilizando una computadora para sintetizar los datos
de los rayos X. Las imgenes se muestran en un

no absorben la glucosa marcada con flor-18, en las

imgenes de PET se puede distinguir el linfoma
residual del tejido cicatrizado sano. La prueba de
PET se usa cada vez ms, tanto para estadificar el
linfoma

como

para

evaluar

la

respuesta

al

tratamiento.

corte transversal del cuerpo en cualquier nivel, desde

Toxina. Sustancia derivada naturalmente que es

la cabeza hasta los pies. Las imgenes de CT del

venenosa para las clulas. Una toxina se puede

trax o del abdomen permiten la deteccin de un

adherir a los anticuerpos, que luego se adhieren a las

ganglio linftico, hgado o bazo inflamado. Se puede

clulas cancerosas. La toxina tal vez destruya las

usar la prueba de CT para medir el tamao de stas y

clulas cancerosas. pgina 38 I 800.955.4572 I

otras estructuras durante y despus del tratamiento.

www.LLS.org

Tomografa por emisin de positrones (PET

Transfusin de plaquetas. Transfusin de plaquetas

scan en ingls). Procedimiento utilizado para

de un donante que puede ser necesaria como apoyo

obtener imgenes de masas de linfoma. En esta

para algunos pacientes que reciben tratamiento para

tcnica se marca la glucosa, un tipo de azcar, con

el HL. Las plaquetas pueden extraerse de varios

una partcula de positrn que emite un radioistopo,

donantes no emparentados y administrarse como

tal como el flor-18. La utilizacin de azcar es

plaquetas extradas de donantes escogidos al azar. Se

mayor en las clulas de linfoma que en el tejido

necesitan las plaquetas de aproximadamente seis

normal, y por eso el istopo se concentra en las reas

donantes, cada uno contribuyendo con una unidad de

de linfoma. La ubicacin de zonas de linfoma en el

sangre, para elevar significativamente la cantidad de

cuerpo se puede identificar examinando las imgenes

plaquetas

en busca de una emisin intensa de las partculas de

suficientes plaquetas de un solo donante mediante un

en

un

receptor.

Pueden

obtenerse

procedimiento llamado afresis. Las plaquetas se

de

extraen de grandes volmenes de sangre que pasan a

trasplante no mieloablativo de clulas madre), los

travs de una mquina especializada. Los glbulos

pacientes reciben dosis ms bajas de frmacos de

rojos y el plasma se devuelven al donante. La ventaja

quimioterapia y/o radioterapia como preparacin

de recibir plaquetas de un solo donante es que el

para el trasplante. Para obtener ms informacin

paciente no se expone a los distintos antgenos de las

sobre todos los tipos de trasplante de clulas madre,

plaquetas de diferentes personas y, por eso, tiene

consulte la publicacin gratuita de LLS titulada

menos probabilidades de producir anticuerpos contra

las plaquetas del donante. La transfusin de
plaquetas con HLA compatible puede provenir de un
donante emparentado que tiene un tipo de tejido con
HLA idntico o muy similar. Vea la publicacin
gratuita de LLS titulada Blood Transfusion (en
ingls).
Traslocacin. Anomala de los cromosomas en las

intensidad

reducida

(tambin

denominado

Trasplante de clulas madre sanguneas y de

mdula sea. Trasplante de mdula sea. Vea
Alotrasplante de clulas madre; Autotrasplante de
clulas madre. Trasplante no mieloablativo de
clulas madre. Vea Trasplante de clulas madre de
intensidad reducida.
Trombocito. Vea Plaquetas.

clulas de la mdula o los ganglios linfticos que

Trombocitopenia. Disminucin de la concentracin

tiene lugar cuando se desprende una parte de un

de plaquetas en la sangre a un nivel menor de lo

cromosoma y se adhiere al extremo de otro

normal.

cromosoma. En una traslocacin balanceada, se

intercambia

el

material

gentico

entre

dos

cromosomas distintos sin ganancia ni prdida de

informacin gentica. Cuando tiene lugar una
traslocacin, se altera el gen en el que se produce la
ruptura. sta es una forma de mutacin somtica que
puede transformar al gen en un oncogn (gen que
causa cncer). Vea Mutacin.

Velocidad de sedimentacin. Prueba de sangre que

mide la velocidad con la cual se decantan los
glbulos rojos (eritrocitos) en un tubo de ensayo en
el lapso de una hora. Se hace una prueba de
velocidad de sedimentacin para averiguar si existe
inflamacin en el cuerpo, examinar la evolucin de
una enfermedad o evaluar si un tratamiento da
resultado.

Esta

prueba

Trasplante de clulas madre de intensidad

eritrosedimentacin,

reducida. Forma de alotrasplante. En el trasplante

eritroctica

tambin

se

llama

tasa

de

sedimentacin

velocidad

de

sedimentacin

eritroctica (ESR, por sus siglas en ingls).

Referencias
http://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_hodgkinlymphoma.pdf
Horning SJ. Hodgkin lymphoma. (Captulo 99). Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, et al, eds. Williams
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Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/ csr/1975_2010/, basado en la presentacin de datos SEER de
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tomography surveillance after combined modality treatment of supradiaphragmatic Hodgkin lymphoma: a
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Pingali SR, Jewell S, Havlat L, et al. Clinical or survival benefit to routine surveillance imaging for classical
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Roper K, Cooley ME, McDermott K, Fawcett J. Health-related quality of life after treatment of hodgkin
lymphoma in young adults. Oncology Nursing Forum. 2013 jul 1;40(4):349-360.

LINFOMA No Hodgkin

Introduccin
Los Linfomas No Hodgkin (LNH) son ms frecuentes en adultos que en nios y tienen un incremento gradual
con la edad, sobre todo a partir de los 50 aos. La edad promedio al diagnstico es de 45 a 55 aos. Hay
diferencias clinicopatolgicas importantes en los LNH de la infancia con los de la edad adulta. En nios la
incidencia es rara, tiene predominio extranodal, el 50-70% presentan inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en

el 70 al 90% de los casos. En adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70 al 90% corresponden a
inmunofenotipo B, el curso clnico es variable y la tasa de curacin es alrededor del 30% (1).
Con base en el registro de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), Globocan 2002 la tasa de incidencia
mundial de LNH en hombres fue de 5.6/100,000 y la tasa de mortalidad 3.2/100,000. En mujeres las tasas de
incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100,000 y 2.4/100,000
respectivamente. Para Mxico, los datos de Globocan 2002 para en hombres fueron: tasa de incidencia
4.5/100,000, tasa de mortalidad 2.1/100,000; y para el gnero femenino incidencia de 3.3/100,000 y mortalidad
de 1.6/100,000. (1-3)
Clasificacin
La clasificacin actual de la Organizacin Mundial de la Salud de los tumores de los tejidos hematopoyticos y
linfoides en su cuarta edicin (Lyon, Francia 2008), describe las diferentes categoras de las neoplasias linfoides
(Cuadro 1).
Diagnstico
Debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido preferentemente por biopsia escisional y su
revisin por un patlogo experimentado. Las biopsias por tru-cut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido
accesible. La biposia por aspiracin con aguja fina (BAAF) puede sugerir el diagnstico.
Inmunohistoqumica mnima obligatoria: CD45, CD20 y CD3. Deber complementarse con la sospecha
diagnstica.
Cuando sea posible deber tomarse muestra adicional para estudios moleculares o de investigacin. El reporte
histopatolgico debe realizarse de acuerdo a la clasificacin vigente de la OMS. Estadificacin y evaluacin del
riesgo Determinacin del desempeo funcional (ECOG o Karnofsky). Se requieren los siguientes exmenes de
laboratorio y gabinete (comentados en el Cuadro 2).
La estadificacin debe realizarse de acuerdo al sistema de Ann Arbor (ver Cuadro 3)
Evaluacin de la Respuesta
Despus de 3 4 ciclos y al final de ltimo ciclo de tratamiento deben repetirse todos los estudios de imagen
basales. El aspirado y la biopsia de mdula sea solo se repetir al final de tratamiento si inicialmente fueron
positivos para la enfermedad. El PET-CT est altamente recomendado al final del tratamiento para definir la
remisin de acuerdo a los Criterios de Respuesta.
Respuesta

Es importante determinar el tipo de respuesta. Existen diferentes criterios, aqu se presentan los criterios ms
recientes (ver Cuadro 4).
En las siguientes secciones se especificarn algunas caractersticas de diagnstico y tratamiento para los linfomas
no Hodgkin ms frecuentes en nuestro medio.
Linfoma Difuso de Clulas Grandes B (LDCGB)
Epidemiologa
Los DCG de clulas B constituyen aproximadamente 48% del total de linfomas en Mxico. De acuerdo al SEER
(2002) se calcula una incidencia anual de 23,500 casos nuevos. La incidencia aumenta gradualmente a partir de
los 50 aos.
Diagnstico
Debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido por biopsia escisional preferentemente o
revisin del material disponible siempre y cuando sea adecuado para diagnstico histopatolgico. Las biopsias
por trucut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible.
Inmunohistoqumica mnima obligatoria: CD45, CD20 y CD3; complementada con BCL-2, BCL-6, MUM-1,
CD-10, CD-30 y ALK. Cuando sea posible se deber tomar muestra adicional para estudios moleculares o
investigacin.
El reporte histopatolgico debe realizarse de acuerdo la clasificacin vigente de la OMS (ver Cuadro 1).
Estadificacin y evaluacin del riesgo
La valoracin del riesgo se calcular de acuerdo al ndice Pronstico Internacional (IPI) e IPI ajustado a la edad
Debido al xito del uso de la inmunoterapia con rituximab asociada a la quimioterapia estndar (CHOP-21) para
el tratamiento de los LDCGB CD20+, se cuestion la utilidad del IPI para dar el pronstico de estas entidades.
Ver Cuadros 5-7.
En 2007 surge el ndice Pronstico Internacional Revisado (R-IPI) para R-CHOP respondiendo a tal necesidad.
Los puntos finales a evaluar fueron: supervivencia libre de progresin a 4 aos y supervivencia general a 4 aos.
Las variables fueron las mismas que en el IPI (5 en total), pero los grupos de riesgo cambiaron a: muy bueno (0
factores de riesgo), bueno (1- 2) y pobre (3-5 factores). Ver Cuadros 5-7.
Tratamiento (ver Cuadros 8 y 9)
Tratamiento de pacientes con infiltracin a SNC (LCR positivo o realce meningeo, o tumor en SNC):

Iniciar tratamiento intratecal con metotrexate 12 mg + citarabina 40 mg + dexametasona 4 mg, dos veces por
semana hasta obtener 3 LCR negativos. Evaluar radioterapia o dosis altas de metotrexate.
Vigilancia
Obtenida la RC vigilar cada 3 meses los primeros 24 meses, posteriormente cada 6 meses por 3 aos y luego
anualmente de forma indefinida.
Estudios recomendados
BH
B2M
TC anual

Linfomas Foliculares
Definicin
Es una neoplasia de clulas B del centro germinal (tpicamente centrocitos y centroblastos) con un patrn de
crecimiento folicular. Es de bajo grado de agresividad.
Epidemiologa
Corresponde al 20% de todos los LNH. Afecta predominantemente a adultos, en edad promedio de entre 60 y 70
aos con una relacin Hombre Mujer de 1:1.7.
Manifestaciones clnicas
La mayor parte se presentan con enfermedad en estadios clnicos avanzados y con infiltracin a m- dula sea en
40 a 70% de los casos. Habitualmente los enfermos no tienen manifestaciones clnicas. El predominio es nodal,
los sitios extranodales con mayor incidencia de infiltracin son: bazo, mdula sea, anillo de Waldeyer, piel,
duodeno, anexos oculares, mamas y testculos.
Diagnstico
Debe especificarse el grado histolgico de acuerdo al nmero de centroblastos por campo de alto poder (grado
1-2; 15 centroblastos, grado 3 >15 centroblastos). El linfoma folicular grado 3b (75% de patron difuso) se
considera un linfoma agresivo y as debe ser tratado (5).
Se recomienda que la inmunohistoqumica incluya al menos CD20, BCL2, CD10.

 Cuando sea posible de deber tomar tejido adicional que debe ser almacenado y congelado para estudios
moleculares.
Estadificacin y riesgo
Los estudios de laboratorio e imagen son los mismos para todos los linfomas. Con fines pronsticos se
utilizar el (FLIPI) ndice Pronstico Internacional para Linfoma Folicular.
Tratamiento (6)
Son candidatos a recibir tratamiento los pacientes con cualquiera de los siguientes criterios:
Masa nodal o extranodal mayor de 5 cm.
Sntomas B
DHL B2M elevada
Afectacin de al menos 3 reas ganglionares (cada una con un dimetro mayor de 3 cm).
Esplenomegalia
Derrame pleural o ascitis. Estos pacientes se tratarn con alguna de las siguientes opciones de tratamiento
especficadas. La bendamustina combinada con rituximab parecer ser la mejor opcin teraputica para estos
linfomas aunque la primera an no est disponible en Mxico. Ver Cuadros 10 y 11.
Mantenimiento
Rituximab 375 mg/m2 cada 3 meses durante 2 aos.
Evaluacin y Seguimiento
Los pacientes en los que se logr RC o RP debern ser observados.
En caso de progresin, se deber valorar quimioterapia de segunda lnea previa biopsia de ganglio y BAMO ante
la posibilidad de transformacin.
LNH de Clulas del Manto
Definicin
Es una neoplasia de clulas B, compuesta de clulas peque- as a medianas monomrficas con contornos
nucleares irregulares y que presentan la translocacin t(11;14).
Epidemiologa

Representa 3 al 10% de todos los linfomas. Con edad promedio de 60 aos e importante predominio en Hombres
(Relacin Hombre Mujer de 2:1 o mayor). (1-2)
Manifestaciones clnicas (7)
Pueden cursar con manifestaciones relacionadas a infiltracin de medula sea (pancitopenia y en ocasiones
leucocitosis) e incluso afectacin nodal o extranodal (anillo de Waldeyer y tubo digestivo).
Diagnstico
Deber obtenerse tejido (ganglio linftico) o MO para identificar la translocacin t(11;14)(q13;q32) (ciclina D1)
de preferencia por FISH.
La inmunohistoqumica deber incluir ciclina D1 adems de CD20, CD5, CD23 y FMC-7 cuando sea posible.
Debe especificarse la variante morfolgica de que se trate (blastoide, pleomrfica, clulas pequeas o tipo zona
marginal). Estadificacin y riesgo
Los estudios de laboratorio e imagen son los mismos para todos los linfomas.
No se recomienda PET-CT.
Con fines pronsticos se utilizar el MIPI simplificado (ndice Pronstico Internacional para Linfoma de clulas
del Manto).
Tratamiento Evaluacin y Seguimiento
Los pacientes en los que se logr RC o RP debern ser observados. En caso de progresin, se deber valorar
quimioterapia de segunda lnea previa biopsia de ganglio y BAMO ante la posibilidad de transformacin. LNH
Malt Gstrico y No Gstrico Definicin
El linfoma de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) est compuesto de
clulas B pequeas, con morfologa heterognea que incluyen clulas de la zona marginal (similares a
centrocitos), clulas monocitoides, linfocitos pequeos, inmunoblastos y centroblastos. Infiltran las zonas
marginales de los folculos reactivos y las zonas interfoliculares.
Epidemiologa
Comprende del 7 al 8% de todos los LNH y ms del 50% de los linfomas gstricos. La edad promedio de
presentacin es 61 aos y con predominio en mujeres (relacin Hombre Mujer de 1:1.2).
Etiologa

En el caso del linfoma gstrico hay relacin estrecha con H. pylori. En linfomas de anexos oculares con C.
psittaci, en linfomas de intestino delgado con C. jejuni y en linfomas cutneos con B. burgdorferi. Hay lesiones
precursoras que corresponden a sitios de inflamacin crnica. La inflamacin de origen autoinmune inducida por
tiroiditis de Hashimoto o sndrome de Sjgren precede en algunos casos el desarrollo de linfoma MALT (8).
Manifestaciones clnicas
La mayor parte de los enfermos son diagnosticados en EC I y II. La infiltracin medular oscila entre 2 y 20%. En
ocasiones se documenta afeccin extranodal mltiple (25% de linfomas gstricos y 46% de linfomas
extragstricos).
Las manifestaciones extranodales son: aparato digestivo en 50% de los casos estmago e intestino delgado,
glndulas salivales, pulmones, cabeza y cuello, anexos oculares, piel, tiroides y mamas.
Diagnstico
Toma de biopsia del sitio afectado (mnimo 6 muestras, en caso de sospecha de linfoma gstrico).
Es obligatoria la bsqueda de H. pylori en la biopsia gstrica y la antigenemia para H. pylori en heces.
La inmunohistoqumica deber incluir ciclina D1 adems de CD20, CD43, CD21, CD35 (antgenos asociados a
clulas de la zona marginal) ya que actualmente no existe un marcador especfico.
Tratamiento
Cuando se ha logrado demostrar la positividad de H pylori deber darse tratamiento de erradicacin. Ver Cuadros
12 y 13.
Vigilancia
Obtenida la RC vigilar cada 3 meses los primeros 24 meses, posteriormente cada 6 meses por 3 aos y luego
anualmente de forma indefinida Estudios recomendados:
BH
B2M
TC anual
Pronstico
No hay un ndice pronstico validado para este tipo de linfomas; sin embargo los linfomas gstricos tienen mejor
pronstico que los extragstricos, la presencia de componente de clulas grandes confiere pronstico pobre. La

enfermedad diseminada, ECOG alto, DHL elevada, tumor voluminoso, B2M elevada y albmina baja son
factores de mal pronstico. La t(11;18) correlaciona con resistencia a la erradicacin de H pylori.
LNH de la Zona Marginal Nodal
Definicin
Es una neoplasia de clulas B primaria de ganglios linfticos de la zona marginal. En ella no hay evidencia de
afeccin extranodal, ni enfermedad esplnica.
Epidemiologa
Comprende de 1.5 al 1.8% de todos los linfomas. La edad promedio de presentacin es 60 aos. La relacin
Hombre - Mujer es similar. En algunos estudios se ha documentado en 20 a 40% de los enfermos la infeccin por
virus de la hepatitis C (VHC).
Clnica y sitios involucrados
Los enfermos presentan en su gran mayora adenomegalias localizadas o generalizadas, sin manifestaciones
concomitantes.
Los sitios involucrados son: ganglios, en ocasiones mdula sea y sangre perifrica.
Diagnstico
Deber utilizarse la Clasificacin de la OMS 2008.
Debe confirmarse con la inmunohistoqumica, que tiene que incluir pan B, CD43 y BCL2.
Vigilancia:
Obtenida la RC vigilar cada 3 meses los primeros 24 meses, posteriormente cada 6 meses por 3 aos y luego
anualmente de forma indefinida Estudios recomendados:
BH B2M
TC anual
Linfoma de Burkitt
Definicin

Es un linfoma de clulas B de crecimiento rpido, que frecuentemente se presenta con infiltracin extranodal o
leucemia aguda. Se compone de clulas monomrficas de tamao mediano con presencia de vacuolas. En esta
patologa se ha encontrado la translocacin que involucra al gen c-myc, sin que sea caracterstica.
Epidemiologa
Existen 3 variantes clnicas conocidas, 1) la ms frecuente en nuestro hospital es la espordica que representa del
1 al 2% de todos los linfomas en Europa Occidental y en Estados Unidos. 2) La variante endmica predomina en
frica Ecuatorial. 3) La variante asociada a inmunodeficiencia predomina en pacientes con VIH.
Etiologa
En la forma endmica el genoma del VEB (Virus Epstein Barr) se encuentra en la mayora de clulas neoplsicas
de todos los enfermos y se asocia a zonas de alta prevaleca de paludismo. En las variantes espordica y asociada
a inmunodeficiencia se observa el 30% y 25-40% de VEB respectivamente.
Manifestaciones clnicas
La presentacin habitualmente es extranodal. En la variante endmica la mandbula y otros huesos faciales
corresponden al 50% de casos. En algunas ocasiones se presenta en: leon distal, ciego, mesenterio, gnadas,
riones, huesos largos, tiroides, glndulas salivales y mamas. En la variante espordica, la mayor parte de casos
se presentan como tumores abdominales. En la variante asociada a inmunodeficiencia, los sitios afectados son:
ganglios y mdula sea .
Diagnstico
La inmunohistoqumica deber incluir pan B, IgM, BCL6, CD38 , c-MYC y Ki67, cuya expresin deber ser
mayor a 90%.
Es conveniente realizar estudio citogentico y molecular para: t(8;14) t(8;22)
Vigilancia
Obtenida la RC vigilar cada 3 meses los primeros 24 meses, posteriormente cada 6 meses por 3 aos y luego
anualmente de forma indefinida
Estudios recomendados
BH
B2M
TC anual

Pronstico y factores predictivos

En las variantes endmica y espordica, el tumor es altamente agresivo pero potencialmente curable. La
estratificacin se realiza de acuerdo al esquema propuesto por Murphy y clasifica a los pacientes con enfermedad
limitada y pacientes con enfermedad extendida (10). Ver Cuadro 17.
La afeccin a mdula sea, SNC (sistema nervioso central) tumor no resecable mayor de 10 cm, niveles de DHL
elevados se consideran como pobres factores pronsticos particularmente en la variante espordica. Los
regmenes de quimioterapia intensiva proporcionan promedios de cura de ms de 90% en pacientes con
enfermedad de bajo grado y de 60 a 80% en pacientes con enfermedad avanzada.
Linfoma/Leucemia Linfoblstico (11)
Definicin
Es una neoplasia de clulas precursoras de linaje B o T que pueden afectar a la mdula sea, sangre, sitios
nodales y extranodales. El trmino linfoma se diferencia de LAL por su presentacin clnica con masa tumoral y
la presencia o no de infiltracin en la mdula sea (MO) de clulas con cromatina madura.
Diagnstico
El abordaje por inmunofenotipo, cariotipo y biologa molecular en la mdula sea (MO) es similiar a realizado en
LAL (vase captulo de LAL) y en tejidos se deber realizar inmunohistoqumica para CD19, CD79a, CD22,
CD10, CD2 y TdT.
En el caso de origen en clulas T: Generalmente presentan tumor mediastinal, adenomegalias y hepatoesplenomegalia y puede infiltrar el sistema nervioso central y testculos.
El diagnstico se debe realizar por medio de biopsia de ganglio, tejido o aspirado de MO. Sin embargo estos
pacientes cursan con mayor carga tumoral por lo cual su pronstico es adverso.
Tratamiento
El tratamiento es similar al del las Leucemias agudas (vase captulo de LAL). Solo se agrega Rituximab a 375
mg/m2 en pacientes que expresan CD20 por inmunohistoqumica o expresan CD20 en ms del 10% por
inmunofenotipo.
Linfoma asociado a VIH
Definicin

Habitualmente son linfomas agresivos de clulas B: Burkitt, DCGB, primario de efusin (LPE), plasmablstico y
enfermedad de Hodgkin. Corresponden a entidades patolgicas definitorias de VIH/ SIDA y ocasionalmente son
la primera manifestacin.
Epidemiologa
La incidencia de todos los subtipos de LNH se incrementa de 60 a 200 veces en los pacientes con VIH. Con el
inicio de la terapia antirretroviral altamente activa (TARAA) ha mejorado el curso clnico de los pacientes y
mejorado la supervivencia en un 75%.
Etiologa
Es heterognea e incluye: estimulacin antignica crnica, anormalidades genticas, desregulacin
de citocinas e infecciones por VEB y HVH8. El VEB se encuentra en 40% de los casos (80-100% de linfomas
primarios de SNC y LPE, 80% LDCGB y 30-50% de linfomas Burkitt).
Manifestaciones clnicas
La mayor parte de los pacientes se presentan en etapas avanzadas, con tumores voluminosos y de crecimiento
rpido. El LDCGB se documenta en pacientes con VIH con niveles de linfocitos T CD4+ menores a 100x106 L.
Diagnstico
Morfologa, inmunohistoqumica y citogentica. Depende del tipo especfico del linfoma. El tratamiento se
describe en el Cuadro 18.
Linfomas T Perifricos
Linfoma anaplsico de clulas grandes y los no especificados en otras categoras.
Definicin
Corresponde a una categora heterognea de linfomas de clulas T maduras nodales y extranodales, la cual no se
ajusta a ninguna entidad especfica de estos linfomas en la clasificacin actual de la OMS.
Epidemiologa
Representan aproximadamente 30% de los linfomas T perifricos en los pases occidentales. La mayora son
adultos, son raros en nios y tienen una relacin Hombre Mujer de 2:1.
Manifestaciones clnicas

La mayora presenta adenomegalias y sntomas B. Pueden documentarse caractersticas paraneoplsicas como:

eosinofilia, prurito o sndrome hemofagoctico. Puede tener presentacin sistmica con participacin extranodal.
Diagnstico
Con biopsia ganglionar.
Es indispensable la inmunohistoqumica que demuestre marcadores de clulas T (CD4+/CD8- se documenta en
los casos nodales).
Ocasionalmente se pueden encontrar CD4+/ CD8+, CD30, CD56 y grnulos citotxicos. Es recomendable la
determinacin de Ki67.
Riesgo
Puede utilizarse el IPI, aunque originalmente fue diseado para LDCG. Se ha propuesto tambin el ndice
Pronstico Internacional para Linfomas T(TIPI) con el objeto de evaluar la supervivencia general a 5 aos. Las
variables incluidas fueron: edad, ECOG, infiltracin medular (positiva vs. negativa) y DHL (normal vs. ms de lo
normal). Se dividi a los pacientes en 4 grupos de riesgo: bajo (0 factores), intermedio bajo (1 factor), intermedio
alto (2 factores) y alto (>3 factores). La supervivencia a 5 aos se seala en el Cuadro 19.
Linfoma Angioinmunoblastico de Clulas T
Definicin
Es un linfoma caracterizado por enfermedad sistmica con un infiltrado polimrfico que afecta ganglios linfticos
con una alta proliferacin de clulas dendrticas foliculares y el endotelio de las vnulas.

Epidemiologa
Representa 1-2% de todos los LNH y aproximadamente 15-20% de los LNHT perifricos. Es caracterstico de la
edad adulta y no tiene predominio de sexo.
Manifestaciones clnicas
Tpicamente se presenta con enfermedad avanzada: linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, afeccin
a piel y medula sea, sntomas sistmicos e hipergamaglobulinemia policlonal. Cursan con poliserosistis por lo
que ocasionalmente son confundidas con enfermedades de la colgena. El curso es agresivo con una media
supervivencia menor a 3 aos.
Linfoma Anaplsico de Clulas Grandes ALK negativo y ALK positivo (12)

Definicin
Es un linfoma de clulas T, con clulas linfoides grandes y abundante citoplasma, pleomrficas con ncleo en
forma de herradura que puede involucrar translocacin del gen ALK y expresin de la protena ALK as como de
CD30.
Epidemiologa
Corresponde a 3% de todos los LNH del adulto. Se presenta en las primeras tres dcadas de la vida, con
predominio en hombres a razn 1.5:1 (relacin Hombre- Mujer)
Manifestaciones clnicas.
La mayor parte de los pacientes se encuentran en estadios clnicos avanzados, con adenomegalias perifricas y/o
abdominales, adems de infiltrados extranodales y afeccin en la mdula sea. Se observan frecuentemente
sntomas B.
Afecta ganglios linfticos y otros sitios extranodales: piel, mdula sea, tejidos blandos, pulmn, hgado, sistema
nervioso central e intestino.
Diagnstico
Se han reconocido 5 patrones morfolgicos: 1) Comn 62%; 2) Linfohistiocticos 10%; 3) Clulas pequeas 510%; 4) Parecido a Hodgkin 3%; 5) Compuesto 15%.
La inmunohistoqumica es positiva para CD30 en membrana celular y regin de aparato de Golgi, ALK en ncleo
y citoplasma, EMA, CD2, CD5, CD4, CD25, CD43, CD45RO, granzima, perforina y ocasionalmente CD3.
Generalmente VEB y CD15 son negativos.
Los estudios citogenticos y/o moleculares a realizar son: t(2;5)(p23;q35) NPM/ALK (84%), t(1;2) (q25;p23) y
TPM3/ALK (13%).
Los pacientes que son ALK negativos, tienen un peor pronstico.
Tratamiento
En nuestro instituto usamos como primera lnea CHOP. Hasta el momento no existe un tratamiento estndar para
los linfomas T perifricos, incluyendo el anaplsico, por lo que en caso de recada o refractariedad los pacientes
deben ingresar a protocolos de investigacin

Linfoma T/NK Tipo Nasal

Definicin
Es un linfoma predominantemente extranodal, caracterizado por dao vascular, necrosis, fenotipo citotxico y
asociacin con VEB.
Epidemiologa
Es ms prevalente en asiticos y en indgenas de Mxico, Amrica Central y Sudamrica. Es mas frecuente en
adultos, con predominio en hombres. En estos enfermos se ha reportado baja frecuencia del alelo HLA-A*0201.
Etiologa
Asociacin alta con el VEB. Diagnstico (13) Debido a la extensa necrosis que acompaa la lesin, se
recomienda tomar de 6-8 muestras en diferentes sitios del tumor. La inmunohistoqumica deber incluir
marcadores CD2, CD56, CD3 citoplsmico, granzima y perforina.
Siempre que sea posible se deber obtener una muestra de tejido para identificacin de EBV por medio de la
tcnica de FISH (EBER).
Se debe realizar RMN de nariz y senos paranasales.
Tratamiento (13)
Hasta el momento no existe un estndar de oro para el tratamiento de este tipo de linfomas. En nuestro Instituto a
los pacientes con enfermedad localizada se les administra radioterapia. La quimioterapia a menudo es
administrada por el alto riesgo de recada utilizndose el esquema CHOP.
Pronstico
Hasta el momento no se cuenta con indicadores precisos. La OMS considera pronostico desfavorable:
Enfermedad avanzada (EC III y IV), IPI desfavorable, invasin a piel o hueso y presencia de VEB en MO

Referencias
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12. Piva R, Agnelli L, Pellegrino E, et al. Gene expression profilling uncovers molecular classifiers for the
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