LINFOMAS

RESUMEN
Tanto el linfoma de Hodgkin como el no hodgkiniano son linfomas, es decir, un tipo de
cáncer que comienza en un subconjunto de glóbulos blancos llamados linfocitos. Los
linfocitos son una parte fundamental del sistema inmunitario, que te protege de los
gérmenes.

El linfoma de Hodgkin y el linfoma no hodgkiniano es el tipo específico de linfocitos que

participan en cada uno.

Radican principalmente en las características de las células malignas, cómo se comportan,

se propagan y cómo responden al tratamiento, de modo que es importante diferenciarlos
a través de pruebas específicas de laboratorio como una biopsia y evaluación
microscópica de las células cancerígenas.

Los linfomas algunas veces son tumores que pueden sentirse o verse debajo de la piel o
pueden aparecer más internamente dentro del cuerpo y se presentan síntomas como
fiebre, hinchazón de ganglios en cuello, axilas e ingle, fatiga, náuseas, vómitos, falta de
apetito, sudores nocturnos, tos, dolor abdominal, dolores de cabeza, prurito y pérdida de
peso.

El médico puede establecer la diferencia entre un linfoma de Hodgkin y uno no

hodgkiniano al examinar las células cancerosas con un microscopio. Si al examinar las
células el médico detecta la presencia de un tipo específico de células anormales llamadas
células de Reed-Sternberg, el linfoma se clasifica como linfoma de Hodgkin. Si no hay
células de Reed-Sternberg, el linfoma se clasifica como no hodgkiniano.

Existen varios subtipos de linfomas; Se utiliza análisis de laboratorio para examinar una
muestra de las células del linfoma, a fin de poder determinar el subtipo específico.
INTRODUCCIÓN

Los linfomas en la infancia son un grupo heterogéneo de neoplasias que afectan al sistema
inmune y derivan de los linfocitos en diferentes estados de diferenciación.
Los linfomas son enfermedades malignas, consecuencia de la proliferación neoplásica de
las células linfoides. A diferencia de lo que ocurre con las leucemias, el proceso de ser
maligno en los linfomas ocurre cuando la célula hematopoyética ya ha abandonado la
médula ósea. Se trata de un grupo heterogéneo de neoplasias, con un amplio abanico de
formas de presentación clínica, que van desde formas pseudo-leucémicas, con afectación
difusa del organismo, hasta otras puramente locales. Los linfomas suponen el tercer grupo
de neoplasias por incidencia en la edad infantil.
El linfoma de Hodgkin (LH) representa el 7% de las neoplasias en la edad pediátrica y la
supervivencia global es superior al 90%. Es excepcional en el lactante y es la neoplasia
más frecuente entre los 15 y los 19 años de edad. La incidencia del LH varía según la
región geográfica, el nivel socioeconómico y el estado inmunológico. El 80% de los casos
de LH en menores de 5 años de edad son niños; a los 12 años de edad, esta proporción se
iguala y, entre los 15 y los 19 años de edad, la tendencia se invierte, el 80% de los casos
son niñas.
La clasificación de los Linfomas No Hodgkin (LNH) se ha ido concretando gracias a los
avances en la histopatología, inmuno-histoquimia, inmunofenotipo, citogenética y
biología molecular. Las clasificaciones más modernas, utilizando criterios inmuno-
histoquímicos, han mejorado la correlación entre las entidades definidas por los
patólogos, los estadios de desarrollo de los linfocitos normales y las enfermedades que
presentan los pacientes han uniformado la terminología y han facilitado el desarrollo de
protocolos terapéuticos colaborativos.
Los linfomas son enfermedades que pueden ser tratados mediante medicación, y en la
siguiente revisión bibliográfica se conocerá los diferentes tipos de linfomas cada uno con
su respectiva información.
OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL
Realizar una revisión bibliográfica sobre los linfomas conociendo los respectivos
contenidos de cada uno mismo que serán útiles para nuestra vida profesional.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
 Obtener información sobre los linfomas y su clasificación.
 Revisar el tratamiento respectivo para cada uno de los linfomas
 PRINCIPALES NEOPLASIAS SANGUÍNEAS LINFOMAS

LINFOMA

Por el sistema linfático circula la linfa, líquido que lleva nutrientes, desechos y
leucocitos del sistema linfoide por el cuerpo. Cuando los linfocitos se multiplican de
modo anómalo o no mueren cuando deberían, los ganglios u otros órganos linfáticos
pueden sufrir un linfoma. Se desconoce su origen. Se sabe que las personas con un
déficit en la inmunidad presentan un riesgo mayor de sufrirlo. Los linfomas no son
contagiosos ni se heredan genéticamente.

Tipos de linfoma

Hay muchos tipos de linfoma, y su clasificación depende de su origen, sus

características y su localización. De cómo se clasifique depende a su vez el
tratamiento a seguir y sus resultados.

Linfoma de Hodgkin (LH)

• Menos frecuente.

• Se caracteriza por la presencia de una célula tumoral anómala.

• Afecta con más frecuencia a personas jóvenes.

• Afecta al cuello y la parte anterior del pecho.

Linfomas no Hodgkin (LNH) Hay más de 30 subtipos diferentes. Se encuadran en

dos grandes grupos según la velocidad a que crece el tumor.

Primer grupo: linfomas indolentes, inactivos o pocos activos (de baja agresividad
o bajo grado):

• Las células tumorales se dividen y multiplican lentamente.

El diagnóstico es difícil; cuando se formula, el linfoma ya se ha extendido.

• El tratamiento no cura la enfermedad si está extendida, pero el paciente puede vivir

muchos años con normalidad.

Segundo grupo: linfomas agresivos (de malignidad intermedia o alta o alto grado):
 • Las células tumorales se dividen y multiplican velozmente en el cuerpo; es, pues,
imprescindible atajarlo. (Mercedes, 2012)

LINFOMA DE HODGKIN
DEFINICIÓN

Esta enfermedad, descrita por Tomas Hodgkin en 1832, se clásica dentro de los linfomas.
Si bien el origen de la célula neoplásica que la caracteriza (célula de Reed-Sternberg) no
está del todo definido, ya que muestra una expresión inconstante de antígenos específicos
para un linaje celular determinado, posee características linfoides; en realidad, la
enfermedad
típica es un trastorno monoclonal maligno del linfocito B del centro germinativo de los
glanglios linfáticos. La célula la describió primero Carl Sternberg en 1898 y después
Dorothy Reed en 1902.
Este linfoma es una enfermedad maligna y linfoproliferativa que representa 1% de las
neoplasias malignas que se diagnostican al año en Estados Unidos, en donde se reconocen
casi 8 500 casos nuevos anuales. Durante algún tiempo se consideró que podía tratarse de
un proceso infeccioso, incluso autoinmune; sin embargo, las características biológicas de
la célula de Reed-Sternberg indican que en realidad es una célula neoplásica. (Thews &
Mutschier, 2013)
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS Y ETIOLOGÍA

La enfermedad de Hodgkin tiene una incidencia bimodal se presenta con mayor

frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (15 a 34 años) y después de los 60 años;
puede aparecer a cualquier edad, pero por regla general no antes de los tres años. Su
incidencia es superada sólo por las leucemias agudas y los tumores del sistema nervioso
central. En los países en vías de desarrollo, la afección es menos común; en ellos afecta
con mayor frecuencia a los niños varones y suelen observarse formas histológicas más
activas, como las variantes de celularidad mixta y disminución linfocitaria. (Lara, Torres,
& Ortiz, 2009)
En los países más desarrollados, el padecimiento se relaciona con un buen estado
socioeconómico, menor número de hermanos, maternidad tardía, ausencia de condiciones
de hacinamiento, una gran inteligencia y mayor número de años de educación materna.
Se desconoce la causa exacta de esta enfermedad. Sin embargo, se ha sugerido un origen
infeccioso viral (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes simple tipo 2 y
retro- virus) en personas predispuestas por factores genéticos. El antecedente de
mononucleosis infecciosa, títulos elevados de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr,
o ambas cosas, triplica el riesgo de presentar enfermedad de Hodgkin. La deficiencia en
la inmunidad natural y la desnutrición son factores que también se consideran
predisponentes. En conclusión, es posible que el origen de la enfermedad se explique por
predisposición genética y uno o varios de los factores mencionados. (Pérez, 2019)

La función del sistema inmune en los pacientes con enfermedad de Hodgkin es

inadecuada. Las alteraciones son diversas e incluyen trastornos de la respuesta de
linfocitos, deficiencia de la función de los monocitos y macrófagos y fenómenos
autoinmunes con disfunción de linfocitos B. Sin embargo, desde el punto de vista clínico,
las tienen poca trascendencia y tienden a desaparecer con el tratamiento, o bien a
empeorar con el progreso del tumor. En ocasiones se observa anemia hemolíticao
trombocitopenia autoinmune; la incidencia de herpeszoster aumenta; en ocasiones se
observa sepsis grave, sobre todo en presencia de esplenectomía previa; el cáncer
secundario no es excepcional, pero se atribuye al tratamiento con radio quimioterapia,
esplenectomía, o ambas, más que a la enfermedad de Hodgkin. La leucemia aguda es una
malignidad secundaria que puede aparecer años después del diagnóstico y se relaciona
con la administración de alquilantes y radioterapia.
CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

Los linfomas son casi siempre enfermedades asintomáticas. El crecimiento de ganglios

linfáticos es la manifestación clínica más común: es lento, puede tardar meses en ser
evidente y aparece con mayor frecuencia en el espacio supraclavicular izquierdo. Menos
de 5% de los casos se presenta con invasión extra ganglionar. El paciente típico
experimenta adenomegalia en región cervical o supraclavicular (75%); la cuales indolora
y “elástica” o “ahulada” y de crecimiento lento. Además, pueden presentarse
adenomegalias en las regiones axilar e inguinal (15 y 10% de los casos, respectivamente).
Cuando además de adenomegalia el paciente presenta síntomas, se presupone que es
portador de un estado avanzado o una variedad más activa de la enfermedad ales síntomas
pueden ser fiebre (27%), diaforesis (25%), pérdida de 10% del peso corporal en menos
de seis meses o prurito (15%). Dichos síntomas se reconocen en la menor parte de los
casos. Uno de cada cinco pacientes puede presentar un dolor peculiar en los ganglios
asociado a la ingesta de alcohol, que se relaciona con eosinofilia en la sangre periférica
sin conocerse la causa. La fiebre puede ser intermitente (tipoPel-Ebstein) o regular y de
predominio vespertino. Cede con facilidad con los bloqueadores o antagonistas
de prostaglandinas, como indometacina o naproxeno. El prurito es un síntoma frecuente,
puede iniciar meses antes que la adenopatía, y las más de las veces resistente al
tratamiento tópico.
Cuando la enfermedad progresa, el sujeto puede presentar disfagia, disnea, tos o dolor
precordial, según sea la localización del tumor. El diagnóstico definitivo se establece
mediante una biopsia del tejido afectado. Los estudios de laboratorio son inespecíficos;
se puede observar citopenia en la biometría hemática; la monocitosis, eosinofilia y
linfopenia son otras alteraciones frecuentes. El cobre sérico puede encontrarse elevado,
al igual que la fosfatasa alcalina que se incrementa sobre todo en casos de invasión
hepática u ósea. Los estudios más valiosos son los que permiten evaluar la extensión real
de la enfermedad y clasificarla por etapas, ya que de ella depende el tratamiento definitivo.
Los estudios de gabinete son muy importantes para conocer la extensión de la
enfermedad. Se utilizan radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de tórax
(AC) y AC de abdomen. El gammagrama con galio también es útil. El mejor estudio es
la tomografía por emisión de positrones (PE), que no sólo estudia la imagen, sino que es
capaz de detectar ganglios tumorales de manera más específica, y además no “marca” los
ganglios normales, con lo que se evitan resulta-dos falsos positivos. Un estudio que suele
practicarse es la biopsia de médula ósea, que debe evitarse en etapas clínicas tempranas
porque en las etapas clínicas I o II no es común o es extraordinario que se encuentre
infiltrada. Una médula ósea invadida indica una etapa avanzada de la enfermedad (etapa
IV) e implica un mal pronóstico. La delimitación de la extensión del padecimiento
mediante los estudios señala-dos permite establecer un pronóstico confiable y, lo que es
un más importante, decidir si el tratamiento debe ser regional o localizado (radioterapia)
o general (quimioterapia).
La radioterapia puede curar la enfermedad cuando ésta se localiza en ganglios de una o
dos regiones de un mismo lado del diafragma (etapas I o II). Los estudios de extensión
de laboratorio y gabinete no son perfectos y no detectan enfermedad microscópica. Hoy
día la AC es el procedimiento estándar más accesible para valorar la presencia o ausencia
de enfermedad en abdomen y, junto con el PESCAN, son los únicos estudios que valoran
la presencia de adenopatía retroperitoneal.
La extensión de la enfermedad en el abdomen se solía investigar mediante laparotomía
exploradora, para obtener biopsias de ganglios e hígado y realizar la esplenectomía; fue
abandonada porque supone una elevada morbimortalidad e incrementa el riesgo de
infección por bacterias encapsuladas, sobre todo neumococo y meningococo, y quizá
también el de leucemia secundaria. La etapa clínica se clasifica de acuerdo con las reglas
internacionales. El consenso más reciente entre expertos se llevó a cabo en Costwolds,
Inglaterra, y modifica de manera considerable la clasificación previa de Ann Arbor
(cuadro25-2). Las enfermedades que cursan con adenomegalia deben diferenciarse de la
enfermedad de Hodgkin.
Las infecciones virales, como la mononucleosis infecciosa, la tuberculosisganglionar,
leucemia, carcinomas; enfermedades autoinmunes o los linfomas unicelulares pueden
asemejarse. Algunos fármacos, como la hidantoína, pueden producir adenomegalia. El
cuadro clínico y la vigilancia del paciente en descanso es necesaria o no una biopsia que
defina el diagnóstico.

TRATAMIENTO

El linfoma de Hodgkin es una de las primeras neoplasias malignas en las que se ha

demostrado que el tratamiento médico puede ser altamente curativo. La supervivencia a
10años es igual o superior a 80%, si se instituye el tratamiento apropiado. Hay dos
modalidades terapéuticas que pueden curar la enfermedad: radioterapia y quimioterapia
combi-nada. La radioterapia regional o localizada puede curar las etapas I o II, en tanto
que la quimioterapia combinada pue-de curar las etapas I a IV, con o sin radioterapia. En
algunos casos conviene combinar radioterapia y quimioterapia en pacientes con afección
del mediastino, o bien cuando se desea reducir la dosis de radioterapia o quimioterapia.
La quimioterapia combinada puede curar a los individuos que recaen después de la
radioterapia. Hay varias combinaciones de quimioterapia que producen resultados
similares. La combinación más antigua es la denominada MOPP (mostaza nitrogenada,
vincristina, prednisona y procarbacina), utilizada desde el decenio de 1960; logra curar
hasta 50% de los pacientes con enfermedad avanzada. La toxicidad a corto y largo plazos
incluye náusea, toxicidad hematológica reversible, neuropatía, azospermia permanente
(80%), insuficiencia ovárica (50%), mielodisplasia y leucemia aguda (6%).
El esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y da carbacina), introducido
en 1975, tiene una supervivencia hasta de 70% de los pacientes, aunque induce toxicidad
pulmonar y cardiaca. El Stanford V introducido en 1995(adriamicina [doxorrubicina],
vinblastina, metocloroetamina, vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona)
logra una supervivencia similar al ABVD. Otra combinación especial utilizada es MOPP-
ABVD. Seis meses de tratamiento (seis ciclos) con cualquiera de esos esquemas de
quimioterapia combinada suele ser el mínimo necesario para aspirar a la curación. El
mejor tratamiento y el más utilizado hoy en día es el ABVD, debido a que ofrece una alta
tasa de curación, con escasa toxicidad a corto y largo plazos.
Cuadro 25-2. Etapa clínica de la enfermedad de Hodgkin (Costwolds, Inglaterra)

SITUACIONES ESPECIALESEN LA ENFERMEDAD DE HODGKIN

Se encuentra mayor incidencia de esta enfermedad en pacientes infectados por VIH, con
una supervivencia casi siempre menor de dos años. La enfermedad de Hodgkin puede
presentarse en el embarazo, sin que éste afecte su curso. Cuando ocurre en niños es
preferible utilizar el esquema ABVD; el riesgo de una segunda neoplasia maligna es el
mismo que en adultos. El riesgo de desarrollar un tumor sólido es de hasta 15%, 20 años
después del tratamiento, por lo que estos individuos deben vigilarse al menos durante ese
lapso.

PRONÓSTICO

Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen buen pronóstico; se ha identificado una
super-vivencia a cinco años hasta de 98% para personas con factores de buen pronóstico
y de al menos 85% para aquellos con incluso varios de mal pronóstico. La sobrevida libre
de enfermedad a cinco años para un sujeto sin factores de riesgo es de 84% y por cada
factor de riesgo presente disminuye en 7%. En general, la sobre vida global a 10 años
para los pacientes con esta enfermedad es de 90%.