ENFERMEDAD DE HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin es un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático.

El sistema linfático está formado por una serie de vasos que recorren todo el cuerpo y
por ganglios que son como unos colectores.

Los ganglios linfáticos son como unas pequeñas bolsitas (o racimo de uvas) que se
encuentran, en distintas partes del organismo, en zonas como el cuello, las axilas, las
ingles, el tórax, el abdomen y la pelvis.

Estas dos estructuras transportan y contienen la linfa que está compuesta por un tipo de
glóbulos blancos llamados linfocitos.

El tejido linfático también se forma en otros órganos de nuestro cuerpo como son el
bazo, la médula ósea y el timo.

La función de los linfocitos es la de defensa del organismo.

El bazo, glándula vascular sanguínea, situada en el lado izquierdo del abdomen, debajo
de las costillas, produce linfocitos y otras células del sistema linfático. También
almacena células sanas de la sangre y filtra células dañadas, bacterias y productos de
desecho de las células.

La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos y

que se encarga de la producción de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos
y plaquetas).

El timo es una glándula que se encuentra, en la base del cuello, en el tórax y que
produce un linfocito especial llamado linfocito T.

Los linfomas, o tumor del tejido linfático, se clasifican en dos tipos: linfomas o
enfermedad de Hodgkin, denominados así por el doctor Thomas Hodgkin, quien los
descubrió, y los linfomas no Hodgkin.

Las células de los linfomas Hodgkin son diferentes de las células de los no Hodgkin.
Se denominan células de Reed-Sternberg, apellidos de los médicos que las
descubrieron, y son un tipo de linfocitos B malignos. Los linfocitos B normales son los
que se encargan de la defensa de las infecciones.

La enfermedad de Hodgkin produce una inflamación del tejido linfático. Puede ocurrir
en cualquier zona donde se encuentre este tejido.

Los linfocitos B malignos pueden diseminarse, a través de los vasos linfáticos, a

cualquier zona del cuerpo. También si pasan al torrente sanguíneo pueden afectar a
múltiples órganos.

CAUSAS
La enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres. Afecta más a adultos
jóvenes (es muy frecuente de los 15 a los 34) y a adultos mayores de 55 años.

La causa es desconocida aunque se piensa que el virus Epstein-Barr, que causa una
infección llamada mononucleosis infecciosa, tiene relación con la enfermedad. Aunque
en el 50% de los pacientes no está probada la presencia de este virus.

Se ha observado también que este cáncer es más frecuente en personas que tienen el
sistema inmunológico deteriorado como son aquellas que padecen el sida, o aquellas
que han sido sometidas a un trasplante y que, para evitar un posible rechazo, se ha
suprimido su sistema inmunológico.

No se pueden determinar los factores de riesgo ni prevenirlos porque no se conocen las

causas.
El índice de supervivencia, después del tratamiento, es de un 93% relativo a un año.
Para 5 y 10 años, oscila entre un 82% y un 72%, respectivamente. Durante los primeros
15 años después del tratamiento, la principal causa de muerte para estos pacientes es la
recurrencia de la enfermedad.

DETECCIÓN Y SÍNTOMAS

La enfermedad de Hodking produce una inflamación del tejido linfático, siendo lo más
llamativo es la inflamación de los ganglios. Generalmente suelen detectarse alterados
los del cuello, axilas o ingles, mientras que los más profundos sólo se podrán ver con
una radiografía o con una tomografía computerizada (TC).

El que una persona tenga algún ganglio inflamado no significa que ya tenga esta
enfermedad; los ganglios se suelen inflamar cuando existe una infección. Tras ser
tratada, su tamaño vuelve a ser normal.

Otros síntomas que suelen acompañar a la enfermedad son la pérdida de peso, fiebre,
sudores nocturnos, picores intensos en la piel, etc. Los síntomas variarán según el
desarrollo de la enfermedad.

El médico primero realizará una exploración física para comprobar si nota inflamados
los ganglios linfáticos.

Después podrá pedir otra serie de pruebas como son un análisis de sangre, radiografía
de tórax o TC como se ha comentado anteriormente.

La prueba que se precisa para confirmar el diagnóstico es una biopsia de los ganglios. A
través de ella se observará al microscopio el tejido del ganglio y se podrá comprobar la
existencia de células cancerosas (de Reed-Sternberg) o no.

ESTADIOS

La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según el número de regiones afectadas.

Según tenga un estadio u otro, así será el pronóstico y el tratamiento del paciente. Por
este motivo, es muy importante determinar en qué estadio está la enfermedad.
La posibilidad de recuperación es buena si la enfermedad se encuentra entre los estadios
I y III y será superior al 50% para aquellos que se encuentren en el estadio IV.

Los estadios se subdividen en A o B según la ausencia (A) o presencia (B) de los

siguientes síntomas: fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso superior al 10% del
total. Si la enfermedad de Hodgkin se propaga localmente de un ganglio linfático a un
órgano adyacente (E), se añade la letra E a la etapa.

Se utilizan varias pruebas para determinar los estadios de la enfermedad. La radiografía

de tórax o de pelvis, ayuda a visualizar los ganglios de estas zonas.

La tomografía computerizada es capaz de detectar los ganglios linfáticos agrandados

y la diseminación del linfoma en el hígado y otros órganos. Esta técnica consiste en un
haz giratorio de rayos X que permite visualizar el cuerpo desde distintos ángulos. Se
puede utilizar un colorante que ayudará a visualizar algunas zonas.

La resonancia magnética utiliza campos magnéticos y ondas de radio en lugar de rayos

X. Ésta puede mostrar masas en los ganglios o en otros órganos.

El control de galio es otra prueba que consiste en inyectar en los vasos linfáticos del pie
una dosis pequeña de galio, una sustancia radioactiva. El galio es tomado por las células
de la enfermedad de Hodgkin y, tras unos días, se puede observar su ubicación a través
de una gammagrafía o un sistema que detecta la radioactividad.

Muchos pacientes, sólo precisan los resultados de la clasificación clínica por etapas para
planificar su tratamiento. Sin embargo, otros requieren la clasificación patológica por
etapas.

Para establecer la clasificación patológica se realizará una laparotomía de abdomen.

Ésta consiste en introducir un tubo por el abdomen, a través de una pequeña incisión,
para tomar alguna muestra del hígado y bazo para luego analizarla (realizar una
biopsia), incluso, en ocasiones, se extrae por completo el bazo.

Etapa I
La enfermedad se encuentra limitada a los ganglios linfáticos de sólo una parte del
cuerpo (por ejemplo, el ganglio de una axila) o se propaga localmente para afectar el
tejido adyacente (IE).

Etapa II
Pueden producirse las siguientes situaciones:

La enfermedad de Hodgkin se encuentra en dos o más áreas de ganglios linfáticos del

mismo lado del diafragma (el músculo que está debajo de los pulmones).

Puede haber una extensión local desde el(los) ganglio(s) linfático(s) hacia el tejido
adyacente (IIE).
Etapa III
La enfermedad se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma
(por encima y por debajo de éste).

La enfermedad puede haberse propagado a un área u órgano adyacente al ganglio

linfático y/o al bazo. (IIIE/IIISE).

Etapa IV
La enfermedad de Hodgkin se ha propagado a uno o más órganos fuera del sistema
linfático, tales como la médula ósea o el hígado.

Según el estadio de la enfermedad se dan los siguientes índices de supervivencia:

Para la fase I, la probabilidad de curación es superior al 90%.

Para la fase II, la probabilidad de curación es del 90%.
Para la fase III, es de un 80%.
Para la fase IV, oscila entre un 60 a un 70%.

TRATAMIENTO

El tratamiento dependerá de la extensión de la enfermedad y de las características del

paciente: edad, estado general de salud, etc.

De forma general, los dos tratamientos más frecuentes son la quimioterapia y la

radioterapia.

La radioterapia consiste en el uso de rayos X de alta energía para eliminar las células
cancerosas o disminuir el tumor. Esto se realiza a través de una máquina que emite esos
rayos en las zonas que se precise. La radioterapia se aplica sólo en las áreas afectadas.

El paciente tendrá que ir, de forma ambulatoria, a la clínica u hospital donde le

administren la radioterapia. La duración de cada sesión son unos veinte minutos. El
enfermo estará solo en una sala aislada para que las radiaciones no se propaguen.

La quimioterapia consiste en el empleo de fármacos para destruir las células cancerosas.

Estos fármacos pueden administrarse por boca, por inyecciones intramusculares o por
inyecciones intravenosas. Independientemente de por dónde se administre, el
medicamento irá al torrente sanguíneo y de ahí a todo el cuerpo para llegar a las células
cancerosas y destruirlas.

Generalmente se emplean diversas combinaciones de fármacos para el tratamiento de la

enfermedad de Hodgkin en función de las características de la enfermedad y el paciente.

El tratamiento variará según los estadios:

Para el estadio I y II, el empleo de radioterapia como único tratamiento da una curación
de más del 90%. La radioterapia se administrará en la zona afectada y en los ganglios
más cercanos.
Los ganglios linfáticos que están muy inflamados precisan de radioterapia previa o
posterior a la quimioterapia.

Si la zona afectada del tórax es muy amplia se puede dar radioterapia de la zona y de los
ganglios del abdomen superior y el bazo. Aquí se puede utilizar la quimioterapia
combinada con la radioterapia.

En el estadio III, y si está asintomático el paciente, puede utilizarse únicamente la

radioterapia. Sin embargo, el pronóstico de curación es del 65 al 75%. Con la
quimioterapia, el índice de curación aumentará al 75% u 80%.

En el estadio IV, se utiliza una combinación de varios fármacos quimioterápicos.

Cuando la enfermedad de Hodgkin es recurrente, es decir, que vuelve a aparecer, hay
que emplear un tratamiento distinto al que se utilizó. Si previamente se administró
quimioterapia, lo indicado será la radioterapia. Si fue al contrario, se empleará ahora la
quimioterapia.

En aquellos casos en los que se empleó una combinación de ambas terapias, habrá que
intensificar la terapia y si se emplean altas dosis de quimioterapia, habrá que realizar un
trasplante de médula ósea.

LINFOMA NO HODGKIN

Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo de síndromes del sistema linfático.
Puede decirse que es un cáncer que se produce en este sistema.
Es el quinto tipo de cáncer más frecuente. En Estados Unidos, el año pasado, se
diagnosticaron unos 55.000 casos y se produjeron 26.000 muertes.

TIPOS DE LINFOMAS NO HODGKIN

Existen muchos tipos de linfomas no Hodgkin. Gracias a los avances en biología

molecular, en inmunohistoquímica, en técnicas de imagen y medicina nuclear y en
estudios farmacológicos se han desarrollado espectacularmente el diagnóstico y el
tratamiento en los últimos diez años.

Existen varias clasificaciones para estos linfomas, durante los últimos veinte años se
han utilizado sobre todo la clasificación de Kiel y la "Working Formulation".

La clasificación de kiel se fundamenta en el paralelismo en la forma y patología entre el

linfoma y su supuesta contrapartida en el desarrollo linfocito normal.

La "Working Formulation" se basa en la clínica y permite una traslación de los distintos

grupos morfológicos entre tres categorías de tumores con pronósticos clínicos
diferentes: bajo, intermedio y alto grado.

La mayoría de los estudios clínicos (donde se trata cierto grupo de enfermos con
determinados fármacos para comprobar su eficacia) se han realizado durante los últimos
diez años, utilizando como base una u otra de estas clasificaciones, permitiendo una
aproximación en el desarrollo de tratamientos efectivos para estos tumores.
A pesar de lo amplias que son estas clasificaciones, existen algunas enfermedades
linfoproliferativas que no han sido incluidas en ningún grupo. Éstas son la
tricoleucemia, la leucemia linfática crónica o la micosis fungoide.
Como ejemplo de la complejidad y el número de tipos de linfomas se muestra la
clasificación de la "Working Formulation":

Linfomas de bajo grado:

A) Linfoma maligno linfocítico de célula pequeña compatible con leucemia linfática

crónica plasmocitoide.

B) Linfoma maligno folicular de células pequeñas hendidas predominantes.

C) Linfoma maligno folicular mixto. Células pequeñas hendidas y células grandes.

Linfomas de grado intermedio:

D) linfoma maligno folicular predominando las células grandes.

E) Linfoma maligno difuso de células pequeñas hendidas.

F) Linfoma maligno difuso mixto de células pequeñas y grandes, con esclerosis y

componente epitelioide.

G) Linfoma maligno difuso de células grandes, hendidas y no hendidas.

Linfomas de alto grado:

H) Linfoma maligno de células grandes, inmunoblástico:

- Plasmocitoide.
- De célula clara.
- Polimorfo.
- Con componente célula epitelioide.

I) Linfoma linfoblástico:
- "Convoluted".
- "Non convoluted".

J) Linfoma maligno:
- Células pequeñas no hendidas.
- De Burkitt.

Miscelánea:

- Compuesto.
- Micosis fungoide.
- Histiocítico.
- Plasmocitoma extramedular.
- Inclasificable.

FACTORES DE RIESGO

La diversidad de linfomas así como los distintos tipos de personas que resultan
afectados y su relación con cuadros clínicos de inmunodeficiencia, indican su probable
diversidad en cuanto a las causas y mecanismos que producen la enfermedad.

Se conocen algunos factores que causan este tipo de cáncer, entre ellos están los
siguientes:

Lesiones genéticas: en los linfomas no Hodgkin, la célula anormal presenta

alteraciones en la estructura del genoma que dan lugar a una expresión de diversos
oncogenes, genes que favorecen la formación del cáncer. Estos oncogenes varían y,
según actúe uno u otro, pueden producir un tipo de linfoma u otro.

Los oncogenes favorecen la producción de proteínas que controlan la multiplicación

celular y que pueden transformar en autónoma esa célula tumoral.

Las alteraciones en los cromosomas son frecuentes en este tipo de linfomas, de tal
forma que, aproximadamente, un 50% de los linfomas B presenta un cambio en el
cromosoma 14.

En otros casos, lo que ocurre es que se inactivan determinados genes supresores, éstos
actúan destruyendo la formación de tumores. Algunas alteraciones de determinados
cromosomas hacen que esos genes supresores de tumores no actúen y que se origine el
linfoma.

Las alteraciones del gen supresor p53, frecuentes en otros tipos de cáncer, son muy
infrecuentes en los linfomas, estando restringida a los estadios finales de los linfomas
foliculares y al linfoma de Burkitt.

Más frecuentes son los cambios en el cromosoma 6, que se asocia a un mal pronóstico,
y la alteración del cromosoma 13q14, que se dan en un 50% de los pacientes con
linfoma B linfocítico de células pequeñas.

Infecciones: en algunos linfomas, la intervención de determinados virus oncogénicos,

que introducen algunos trozos de genes, ocasionan alteraciones en las células dando
lugar a estos linfomas.

Actualmente, se encuentran identificados tres virus responsables de originar linfomas:

a) El virus Epstein-Barr, identificado en un primer momento en el linfoma Burkitt

endémico africano y más tarde identificado en más de un 50% de las células de Reed-
Sternberg de la enfermedad de Hodgkin; en algunos pacientes con la forma esporádica
del linfoma de Burkitt y en los linfomas asociados con el síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

b) El HTLV-I asociado con la leucemia/ linfoma T del adulto.

c) El herpes virus 8 (HHV-8) o herpes virus asociado al sarcoma de Kaposi, implicado
entre las causas que dan lugar al comienzo de los linfomas de cavidades, una entidad
asociada al complejo SIDA.
Características personales:

Edad: la incidencia aumenta con la edad, especialmente después de los 40 años.

Sexo: el sexo masculino tiene una afectación mayor que el femenino.

Al ser el LNH un conjunto de procesos, estas características varían de unos tipos a

otros.

Los LNH foliculares, son muy raros antes de los 20 años y aparecen sobre todo a partir
de los 50 años, sin que exista preferencia por ningún sexo.

Los LNH linfoblásticos aparecen en niños y adultos jóvenes, con un claro predominio
en el sexo masculino.

El linfoma de Burkitt se presenta como una forma endémica en África, donde los
afectados son niños de 10 años, y como una forma esporádica en países occidentales, en
donde afecta a enfermos de más de 10 o 12 años de edad.
Los LNH difusos de células grandes representan, en cuanto a sexo y edad, las
características medias de incidencia.

Los linfomas en niños cambian de los diagnosticados en los adultos por la rareza de los
linfomas foliculares y del LNH linfocítico de célula pequeña. Casi todos los LNH
pediátricos tienen un alto grado de malignidad: linfoblástico, indiferenciados, linfoma
de Burkitt y LNH de células grandes.

Inmunodeficiencia: la presencia de un déficit inmunitario aumenta considerablemente la

incidencia de los LNH. Cuando este déficit es primario, existe la posibilidad de padecer
un linfoma 10.000 veces superior a la de la población normal.

Determinadas enfermedades o síndromes como el síndrome de Wiskott-Aldrich o el

síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), están relacionadas con la aparición
de estos linfomas.

La supresión inmune intencional, como la que se realiza en los enfermos trasplantados

para evitar el rechazo, conlleva un riesgo en el desarrollo de ciertos tipos de linfomas no
Hodgkin.

En otros procesos que tienen una base inmune, como el lupus eritematoso, la poliartritis
reumatoide, la sarcoidosis y la enfermedad celíaca, también se ha observado una
relación.

Medio ambiente: el medio ambiente, en cuanto a la influencia de radiaciones o

materiales tóxicos, no parece tener un papel importante. Aunque sí parece que existe
una relación entre algunos factores medioambientales y la transmisión de la
enfermedad, sobre todo para algunas formas como el linfoma de Burkitt asociado al
EBV, endémica en África y Nueva Guinea, y para la leucemia/ linfoma T en la zona
meridional de Japón.

SÍNTOMAS

Los síntomas que producen este tipo de tumores varían según sea su localización y el
tipo de linfoma.

Síntomas ganglionares
En los linfomas no Hodgkin que afectan a ganglios linfáticos cercanos a la superficie
del cuerpo (cuello, ingle o axilas) se pueden observar o palpar fácilmente un bulto o
masa. Suelen ser detectados por el propio paciente, por un miembro de la familia o por
un profesional médico.

Los linfomas linfoblásticos, que inciden en niños y jóvenes, se presentan con una masa
en el mediastino, espacio de la cavidad torácica, de rápida progresión y que puede
producir un síndrome de la cava superior o una obstrucción traqueal.

El síndrome de la cava superior consiste en que el linfoma comprime esta vena y eso
produce inflamación de la cabeza y de los brazos. Esto puede afectar al cerebro y poner
en peligro la vida, por lo que hay que actuar con urgencia.

El linfoma de Burkitt, en su forma endémica, se da en niños de unos 7 años. Sus

síntomas son tumores que afectan a la mandíbula, las vísceras abdominales y,
aisladamente a la piel, a las mamas, al testículo o a los huesos largos. Aquellos tumores
que se sitúan en la parte posterior al abdomen, pueden causar paraplejía.

La forma esporádica del linfoma de Burkitt se presenta como una masa abdominal
importante. Puede producir obstrucción o una perforación intestinal, en ocasiones puede
afectar a los ovarios, al riñón, al retroperitoneo o a los ganglios periféricos o infiltrando
la médula ósea.

Síntomas extraganglionares
Los linfomas que presentan síntomas en otras zonas del cuerpo representan un 25% del
total. La mitad de ellos se sitúa en el tracto gastrointestinal.

El índice de supervivencia a los cinco años es bueno, mejor en las formas localizadas, y
oscila entre un 70% para los linfomas del tiroides, y un 25% para los del testículo.

Entre otros, se describen a continuación los síntomas de los linfomas extraganglionares

más frecuentes:

El linfoma gástrico: es el más frecuente dentro de los linfomas extraganglionares. Suele

presentarse como un tumor localizado. Los síntomas son parecidos a las enfermedades
gástricas: pérdida de peso con dolor de estómago, anorexia, náuseas, vómitos y
hemorragia gastrointestinal. El índice de supervivencia a cinco años es del 95% en los
estadios iniciales. La extensión de la lesión a un tamaño mayor de 5 cm. y la
penetración a órganos adyacentes son datos de mal pronóstico.

El linfoma intestinal: produce dolor y una masa abdominal, pérdida de peso u

obstrucción intestinal. La supervivencia a los dos años es del 35% al 40%. Las
posibilidades de operación son más reducidas que las del linfoma gástrico.
Linfoma del anillo de Waldeyer: es la localización más frecuente después de las formas
gastrointestinales y representa un tercio de los casos. Produce una masa amigdalar, con
ganglios cervicales que producen dificultad para tragar. En el 10% de los casos existe
además una afectación gástrica.

Linfoma del tiroides: estos enfermos presentan una masa en el cuello no dolorosa, que
puede provocar dificultad para tragar, ronquera, estridor o un síndrome de la vena cava.

Linfoma óseo: también es frecuente, con una incidencia del 5%. Se presenta dolor local,
a veces, edemas, afectación de partes blandas y una masa que es perceptible. Los huesos
que suelen estar más afectados son los largos, seguidos de la mandíbula, el maxilar y la
pelvis. La supervivencia a los 10 años es del 60%.

Linfomas del sistema nervioso central: se presentan, al igual que los tumores cerebrales,
con alteraciones mentales, aumento de la presión intracraneal, cefaleas, parálisis de
nervios craneales, ataxia o convulsiones. Son procesos de muy mal pronóstico y sólo de
un 15% a un 30% viven a los dos años.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del tipo concreto de linfoma va a ser fundamental para orientar el

tratamiento adecuado. Se deben de realizar una serie de procedimientos:

Historia clínica: debe ser detallada y recoger todos los síntomas que presente el
paciente. Éstos pueden sugerir la extensión de la enfermedad, y si indican esto se deberá
iniciar un tratamiento agresivo.

Examen físico: con éste se pueden detectar adenopatías, ganglios inflamados. La

inspección del anillo de Waldeyer, con biopsia de cualquier lesión sospechosa, descubre
su afectación en el 25% de los casos y obliga a estudiar el tracto gastrointestinal. La
palpación abdominal puede revelar la existencia de grandes masas.

Análisis de sangre: la analítica de sangre puede detectar algunas alteraciones como una
hipogammaglobulinemia en el 18% de los casos y una hipergammaglobulinemia de
carácter monoclonal en el 2 al 5% de los casos.
Radiografía de tórax: puede mostrar una afectación del mediastino, una infiltración
parenquimatosa o un derrame pleural.

Tomografía computerizada pulmonar: con ella se pueden observar adenopatías

mediastínicas de pequeño tamaño que no son visibles en la radiografía.

También se utiliza para evaluar la extensión abdominal. Ésta ha supuesto un avance

muy notable, desplazando a la radiografía convencional y la linfografía y reduciendo la
indicación de laparotomía.

La tomografía por emisión de positrones: permite obtener imágenes que proporcionan

una información funcional y bioquímica. Su principal utilidad es en la valoración de
existencia de enfermedad activa postratamiento, diagnóstico precoz de recidiva y
control a largo plazo de las masas residuales.

La ecografía y la linfografía: se utilizan para comprobar la afectación abdominal de los

ganglios y de otros órganos como son el páncreas, riñón, intestino, etc.
Biopsia medular: se emplea para diagnosticar una invasión medular.

Laparoscopia y biopsia hepática: el análisis de una muestra hepática tomada a través de

una laparoscopia, ofrece una gran fiabilidad sobre la afectación hepática.

El tránsito gastrointestinal: consiste en observar la situación del tubo digestivo a través

de un estudio radiológico y endoscópico.

Punción lumbar: se realiza para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo para
valorar una afectación del sistema nervioso central.

La gammagrafía: se inyectan en la vena sustancias radiactivas con las que se visualizan,

a través de un aparato, distintas zonas del organismo. Es muy útil como estudio de
referencia y valoración del pronóstico en los estadios I y II supradiafragmáticos con
masas mediastínicas.

TRATAMIENTO

Este tipo de linfomas son los más difíciles de curar y los pacientes que más recaídas
sufren. Por este motivo todavía se está investigando en fármacos que sean más eficaces.

Cada linfoma, según sea su grado de malignidad, se trata de una manera distinta. Habrá
que evaluar el estado general del paciente y aplicarle el tratamiento que pueda mejorar
su calidad de vida, en los casos que no pueda pretenderse una curación total.

Linfomas de bajo grado de malignidad- etapas I y II

La mayoría de los linfomas de bajo grado responden bien a la terapia inicial, pero casi
todos recaen en un plazo más o menos breve.

La radioterapia externa es el principal tratamiento para los linfomas indolentes en etapas

tempranas. Si el cáncer no responde a la radiación o recurre después de una remisión, el
tratamiento siguiente dependerá del tipo de recaída.

Si el linfoma, después de haber sido tratado, vuelve a aparecer y sigue siendo indolente,
se tratará con quimioterapia o radioterapia más quimioterapia. Para éste existen varios
tipos de tratamientos, éstos incluyen un agente alquilante (clorambucil o
ciclofosfamida), un agente alquilante más prednisona o análogos de nucleósidos de
purina (fludarabina, pentostatina).

De un 15% a un 30% de los pacientes con linfomas indolentes se transforman éstos en

linfomas agresivos. Cuando ocurre esto, el cáncer crece muy rápido y produce síntomas
que pueden poner en peligro la vida. En este caso, se recomienda la utilización de una
combinación de medicamentos.
Si la combinación de medicamentos no resulta eficaz, se puede utilizar quimioterapia a
altas dosis seguida por un trasplante de células madre.

Aproximadamente un 70% de los pacientes con este tipo de linfoma, en etapas I y II,
están vivos y libres de cáncer 10 años después del diagnóstico.
Linfomas de bajo grado de malignidad- etapas III y IV
Se utilizan diversos tratamientos para estos pacientes porque todavía no se ha
encontrado ninguno realmente eficaz.

Estos linfomas tienen un ritmo de crecimiento muy lento y los pacientes pueden vivir
mucho tiempo y sin síntomas.

Estos linfomas raramente se curan con la quimioterapia y la radioterapia, que son más
eficaces para destruir células de crecimiento rápido.

Los tratamientos son similares a los que se emplean para el linfoma no Hodgkin
indolente en las etapas I y II que no ha respondido a la radiación.

Aunque estudios recientes han demostrado que el tratamiento es más eficaz si se inicia
inmediatamente después de haberse diagnosticado el linfoma, algunos médicos junto
con el paciente, prefieren retrasar el inicio del tratamiento debido a la lenta evolución de
este cáncer. Así el tipo de pacientes para los que el tratamiento se retarda son los de
edad avanzada y aquellos que tienen otros problemas de salud graves.

En la actualidad, se está investigando la combinación de dosis altas de quimioterapia

seguida de trasplante de células madre.

Linfoma no Hodgkin agresivo de grado intermedio- etapas I y II

La quimioterapia en combinación o quimioterapia y radioterapia conjuntas son las
mejores opciones de tratamiento.

La radioterapia se empleará como tratamiento único en aquellos pacientes que por su

condición física no toleren la quimioterapia.

La quimioterapia estándar, que se emplea actualmente, está basada en la combinación

de varios medicamentos. Si el cáncer no responde a esta terapia o recae, se recomienda
utilizar otras combinaciones. Una de éstas es la de etopósido, vincristina, ciclofosfamida
y doxorrubicina (EPOCH).

Las tasas de supervivencia a cinco años están en el rango de 60% a 70%.

Linfoma no Hodgkin agresivo- etapas III y IV.

El tratamiento habitual para estos pacientes es una combinación de quimioterápicos.

Para aquellos que tengan masas voluminosas, se añade además terapia de radiación,
para disminuir el tamaño del tumor.

Se emplean los mismos medicamentos que para las etapas I y II pero a dosis más altas.

Debido a que la médula ósea después de la quimioterapia queda deteriorada, se pueden

administrar factores de crecimiento. Con esto se pueden evitar infecciones.

En pacientes de alto riesgo con linfoma no Hodgkin agresivo se ha determinado que el

uso de dosis altas de quimioterapia y trasplante de médula ósea, o de células madre,
aumenta la tasa de supervivencia de cinco años a 53%.
Los pacientes que recaen después del trasplante tienen como tratamiento la
quimioterapia experimental y/o otras estrategias nuevas.

La tasa de supervivencia a cinco años para estas etapas varían de 50% a 65%.

Linfoma no Hodgkin altamente agresivo

Un tratamiento intensivo de quimioterapia, similar al que se utiliza para la leucemia
linfoblástica aguda, ha mejorado de manera importante el pronóstico para pacientes con
linfoma de Burkitt, linfoma parecido al de Burkitt y linfoma linfoblástico.

Debido a que estos linfomas tienden a extenderse al cerebro y a la médula espinal, con
frecuencia se realiza tratamiento preventivo del sistema nervioso central con
quimioterapia en el líquido cefalorraquídeo.

Las tasas de supervivencia a los cinco años, para estos linfomas y con estos
tratamientos, oscilan entre el 70% y el 80%. Aunque hay que tener presente que estas
cifras no son válidas para determinados pacientes que tienen ciertos factores pronósticos
desfavorables.

El pronóstico para pacientes con leucemia/ linfoma de células T es pobre. Este linfoma
está asociado con la infección por HTLV- 1 (un virus) parecido al virus del sida y
debido a esto, se ha estudiado el tratamiento de este tipo de cáncer administrando
algunos de los medicamentos antivirales que se utilizan en la infección por el VIH, y
parece que los resultados son buenos.

Linfoma no Hodgkin extraganglionar

La cirugía se emplea en ocasiones como único tratamiento en aquellos linfomas de
órganos internos que permanecen localizados en el sitio donde se originaron, como por
ejemplo la glándula tiroides o el estómago.

Cuando el linfoma se ha extendido más allá del órgano donde se inició, la radioterapia
y/ o la quimioterapia son opciones efectivas.

Para cada tipo de estos linfomas se empleará un tratamiento específico. Dos ejemplos
de estos tratamientos son:

Linfoma gástrico: algunos linfomas del estómago son causados por la infección con
Helicobacter pylori. El tratamiento de la infección con antibióticos puede disminuir el
tamaño del linfoma e incluso hacer que desaparezca. Si se produce recaída, después del
tratamiento antibiótico, se empleará la quimioterapia.

Linfoma del sistema nervioso central: se suele emplear la prednisona o la terapia de

radiación, pero la recaída dentro del primer o segundo año es frecuente. En estudio se
encuentra el tratamiento con metotrexato o arabinósido de citosina. El pronóstico se ve
afectado por la condición general del paciente y por la severidad del problema
subyacente del sistema inmunológico que presentan este tipo de pacientes.