República Bolivariana de Venezuela

Universidad del Zulia

Facultad de Medicina
Escuela de Medicina
Hospital General del Sur Dr. Perdo Iturbe

LINFOMA
Semiología y Patología Medica

S
Br: Leonardo Melean
C.I: 29.740.657
Profesora: Dra. Yoleida Rivas

Maracaibo, Febrero 2024

 Linfomas
El linfoma es un tipo de cáncer del sistema linfático, que es parte de la red del organismo que
combate los gérmenes.

El sistema linfático comprende los ganglios linfáticos, el bazo, el timo y la médula ósea. El linfoma
puede afectar todas esas zonas, así como otros órganos del cuerpo.

Existen muchos tipos de linfoma. Los principales subtipos son:

• Linfoma de Hodgkin (antes conocido como “enfermedad de Hodgkin” ).

• Linfoma no Hodgkin (LNH).

Clasificación
Manifestaciones Clinicas: Las manifestaciones clínicas generales de los linfomas pueden variar
según el tipo de linfoma, la ubicación y la etapa de la enfermedad. Sin embargo, algunos
síntomas comunes incluyen:

• Ganglios linfáticos agrandados.

• Fiebre.

• Sudoración nocturna.

• Pérdida de peso.

• Fatiga.

• Prurito.
 Diagnostico
• Anamnesis: Debe recoger datos sobre síntomas previos, infecciones pasadas, vacunaciones
y antecedentes familiares de cáncer o inmunodeficiencias.

• Examen físico: Debe incluir la valoración del estado general, el peso y la talla, cambios en la
piel, presencia de adenopatías anotando su localización y tamaño, visceromegalias y signos
de obstrucción vascular (síndromes de vena cava superior o inferior) o dificultad respiratoria.

• Velocidad de sedimentación globular.

• Biopsia.

• Estadificación.
 Estadios del Linfoma
Es importante conocer el estadio de la enfermedad, ya que dependiendo del mismo, variará el
tratamiento y el pronóstico.

Existe una escala de estadificacíon que tiene 4 etapas, identificadas con los números romanos I, II,
III, y IV.

Además, cada uno de los estadios se subclasifican en categoría A si no tienen síntomas y categoría B
si presentan síntomas.

Si afecta al bazo, se añade la letra S.

 Linfoma de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin (LH), representa aproximadamente el 15 - 20% de todos los linfomas,
consiste básicamente en un agrandamiento de los ganglios linfáticos de manera firme, no
dolorosa.

El linfoma de Hodgkin se caracteriza histológicamente por la escasa presencia de células

malignas en el tumor (<1%) y la abundancia de células reactivas no malignas acompañantes,
como: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos y células plasmáticas.

Por lo general, el linfoma de Hodgkin comienza a afectar a los ganglios linfáticos del cuello o del
mediastino, también pueden aparecer en los grupos de ganglios linfáticos que están en las axilas,
en la ingle, en el abdomen o en la pelvis.

Si el linfoma de Hodgkin se disemina, es bastante común que lo haga al bazo o al hígado, y con
menor frecuencia al pulmón, hueso, médula ósea

Se distinguen dos grandes formas: La variedad clásica, que representa el 95% de los casos y
está constituida por cuatro subtipos, y la variedad de predominio linfocítico nodular, que supone
el 5% de los casos.
Linfoma de Hodgkin clásico (CHL): Es un linfoma de células B que se caracteriza histológicamente por la
presencia de células de Hodgkin mononucleares grandes y células de Reed-Sternberg (HRS)
multinucleadas. Sus subtipos son:

• Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular: Es el subtipo de enfermedad de Hodgkin más común en
países desarrollados. Es más común en adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede presentarse en
personas de cualquier edad. Tiende a originarse en los ganglios linfáticos del cuello o el tórax.

• Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta: Este es el segundo subtipo más común, se observa
principalmente en personas con infección por el VIH. También afecta a niños o ancianos. Puede
originarse en cualquier ganglio linfático, aunque ocurre con más frecuencia en la mitad superior del
cuerpo.

• Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario: este subtipo no es común. Por lo general, se
presenta en la mitad superior del cuerpo, y rara vez se encuentra en más de unos cuantos ganglios
linfáticos.

• Linfoma de Hodgkin con depleción linfocitaria: Es una forma poco común. Se observa principalmente
en personas de edad más avanzada y en aquellas con infección por el VIH. Es más agresivo que otros
tipos de linfoma de Hodgkin y es probable que se encuentre en etapa avanzada al momento de
detectarlo. Es muy probable que afecte a los ganglios linfáticos del abdomen, el bazo, el hígado y la
médula ósea.
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL): Se caracteriza por la
presencia de células malignas llamadas células en “palomita de maíz” por la forma especial que
presenta el núcleo de estas células. Esta variante tiene un comportamiento muy poco agresivo (el
paciente puede vivir años con la enfermedad sin que ésta suponga un peligro para su vida) y
responde muy bien a los tratamientos. Sin embargo, puede presentar recaídas varios años
después del tratamiento inicial que, en general, responden muy bien a los sucesivos
tratamientos.

Por lo general, el linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular se origina en los
ganglios linfáticos en el cuello y debajo del brazo. Puede presentase en personas de cualquier
edad, y es más común en los hombres que en las mujeres.
Etiología: Desconocida

Factores de Riesgo: Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona
de desarrollar esta enfermedad:

• Edad: Las personas de entre 15 y 40 años de edad, y los mayores de 55 años tienen más
probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin.

• Sexo: En general, los hombres presentan una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar
linfoma de Hodgkin que las mujeres, aunque el subtipo con esclerosis nodular es más
frecuente en las mujeres.

• Antecedentes familiares.

• Exposición a virus: El virus de Epstein-Barr (VEB). Alrededor del 20 % al 25 % de las

personas con linfoma de Hodgkin clásico (LHC) en los Estados Unidos tienen células del
linfoma que tienen un resultado positivo en la prueba del VEB. No todos los pacientes con
VEB desarrollan linfoma de Hodgkin. Las personas con infección por VIH también tienen
mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin.
Manifestaciones Clinicas: Entre los síntomas o signos mas frecuentes tenemos :

• Inflamación no dolorosa de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o el área de la ingle que no
desaparece en pocas semanas.

• Fiebre sin razón aparente que no desaparece.

• Pérdida de peso sin razón aparente.

• Sudores nocturnos, que generalmente empapan.

• Prurito.

• Fatiga.

• Dolor en los ganglios linfáticos que se desencadena con la ingesta de alcohol.

• Si los ganglios linfáticos del tórax están afectados, pueden causar dificultad para respirar, tos o
molestia en el pecho.
Diagnostico:

• Antecedentes médicos y examen físico: El médico le hará preguntas detalladas sobre los
antecedentes médicos y le hará un examen físico, en el que se pueden identificar si la
persona ha experimentado algunos síntomas típicos del linfoma de Hodgkin.

• Biopsia tisular: Si es posible, de un ganglio linfático.

Luego de realizar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, otras pruebas pueden ayudar a

determinar la magnitud o el estadio de la enfermedad, entre ellas tenemos:

• Pruebas de laboratorio: Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo y

análisis de los distintos tipos de glóbulos blancos, además de pruebas de la velocidad de
sedimentación eritrocitaria (VSE) y pruebas de la función hepática y renal.

• Tomografía computarizada, Tomografía axial computarizada, Tomografía por emisión de

positrones (TEP) o TEP-TC.

• Resonancia magnética.

Pronóstico: Es generalmente bueno, con una tasa de supervivencia a 5 años de

aproximadamente 89% para todos los pacientes.
 Linfoma no Hodgkin
Son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal maligna
de células linfoides en localizaciones linforreticulares, como ganglios linfáticos, médula ósea,
bazo, hígado y aparato digestivo.
Etiología: Desconocida

Factores de Riesgo:

• Edad: El riesgo de tener LNH aumenta con la edad. Los subtipos más frecuentes ocurren con
mayor frecuencia en personas de entre 60 y 70 años.

• Sexo: Los hombres son ligeramente más propensos a sufrir LNH que las mujeres.

• Infecciones bacterianas: Algunos tipos de LNH se asocian con infecciones específicas. Por
ejemplo: Helicobacter pylori.

• Virus: El virus de Epstein-Barr

• Trastornos de inmunodeficiencia: Como VIH/SIDA

• Trastornos autoinmunes: Como artritis reumatoide y síndrome de Sjögren.

• Trasplante de órganos.

• Dieta y peso: Existe cierta evidencia inconclusa que determina que tener sobrepeso o
consumir una dieta con mucha cantidad de comidas grasas o carne roja puede aumentar
ligeramente el riesgo de linfoma.
Manifestaciones Clinicas: Los síntomas del linfoma no Hodgkin dependen de dónde se origina
el cáncer y del órgano afectado. Entre los más comunes tenemos:

• Ganglios linfáticos agrandados en el abdomen, la ingle, el cuello o las axilas.

• Hepatomegalia o Esplenomegalia.

• Fiebre no relacionada con una infección u otra enfermedad.

• Pérdida de peso sin causa conocida.

• Sudoración y escalofríos.

• Fatiga.
Diagnostico:

• Biopsia.

• Exploración por tomografía computarizada.

• Tomografía por emisión de positrones (TEP) o TEP-TC.

• Resonancia magnética.
Tipos de células del linfoma no Hodgkin: Primero, el médico determinará el tipo de célula inicial del
linfoma y clasificará la enfermedad en 1 de los 3 grupos principales:

• Linfoma de células B: Aproximadamente el 90% de las personas de los países occidentales con
linfoma tienen linfoma de células B.

• Linfoma de células T: Aproximadamente el 10% de las personas con linfoma tienen linfoma de
células T. Estos linfomas son más frecuentes en los países asiáticos.

• Linfoma de células NK: Menos del 1% de las personas con linfoma tienen linfoma de células NK.

Si el linfoma es de células B, T o NK, es muy importante establecer el subtipo. Esto se debe a que cada
subtipo puede comportarse de manera diferente y puede requerir diferentes tratamientos. Existen más
de 60 subtipos de LNH. Los subtipos más frecuentes son:

1) Subtipos de linfoma de células B: Entre los mas frecuentes encontramos:

• Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG): Es la forma más frecuente de linfoma.

Aproximadamente el 30% de los casos de LNH en los Estados Unidos. Es una forma agresiva de
LNH que involucra otros órganos además de los ganglios linfáticos, aproximadamente el 40% de las
veces. Las investigaciones recientes muestran que hay diferentes tipos de LBDCG, incluidos el
centro germinal y el centro no germinal.
• Linfoma folicular: Esta es la segunda forma de linfoma más frecuente en los Estados Unidos y
Europa. La mayoría de las veces comienza en los ganglios linfáticos, a menudo es indolente y crece muy
lentamente. Con el tiempo, el linfoma folicular puede convertirse en LBDCG.

• Linfoma de células del manto: Representa aproximadamente entre el 5% y el 7% de los casos. Aparece
con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años, y es mucho más frecuente en hombres que en
mujeres. En general, compromete la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y el aparato digestivo,
que incluye el esófago, el estómago y los intestinos.

• Linfoma B esplénico de la zona marginal: Este tipo de linfoma comienza en el bazo y suele afectar a la
médula ósea y la sangre. Por lo general, su crecimiento es lento.

• Linfoma B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma
MALT): Este tipo de linfoma se produce con mayor frecuencia en el estómago. No obstante, también se
puede producir en el pulmón, la piel, la glándula tiroidea, la glándula salival, en la órbita del ojo, o en los
intestinos. Los pacientes con este tipo de linfoma a menudo tienen antecedentes de enfermedad
autoinmune, como lupus, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren. Cuando aparece MALT en el
estómago, a veces es provocado por el Helicobacter pylori.

• Linfoma de Burkitt: Esta forma de linfoma es muy rara y agresiva. Existen 3 tipos de linfoma de Burkitt:
Endémico, Esporádico, Linfoma relacionado con una inmunodeficiencia.
2) Subtipos de linfomas de células T y de células NK: Los subtipos más frecuentes son:

• Linfoma linfoblástico: El linfoma linfoblástico resulta indistinguible desde el punto de vista biológico
de la leucemia aguda linfoblástica, aunque con la particularidad de presentar masas tumorales, en
ausencia de infiltración medular o expresión en la sangre periférica.

• Linfomas T periféricos: En este subtipo podemos encontrar:

- Linfoma angioinmunoblástico de células T: Esta es una forma agresiva de linfoma con síntomas
específicos: Ganglios linfáticos agrandados a menudo sensibles, Fiebre, Pérdida de peso, Sarpullido,
Altos niveles de inmunoglobulinas en la sangre. Los pacientes con linfoma angioinmunoblástico tienen las
funciones del sistema inmunológico deprimidas, por lo que también son frecuentes las infecciones.

- Linfoma T/NK extraganglionar tipo nasal: Este es un tipo agresivo de linfoma, muy raro en los
Estados Unidos y Europa, pero más común en Asia y en las comunidades hispanas. Puede afectar a
niños o adultos y, en la mayoría de los casos, afecta el área nasal y los senos nasales. También puede
comprometer el tracto gastrointestinal, la piel, los testículos u otras áreas del cuerpo.

- Linfoma T intestinal: Asienta en el intestino delgado y en la mitad de los casos aparece asociado a una
enfermedad celíaca que puede haber pasado desapercibida.
 - Linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo: Se trata de un linfoma T en el que, en la
mayoría de los casos, las células expresan la proteína ALK, a diferencia del resto de los linfomas T,
predomina en personas de edad relativamente joven.

- Linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo: Son formas poco frecuentes y en general más
agresivas que los ALK-positivos. Se ha descrito una forma especial asociada a los implantes de mama,
cuya agresividad varía según el grado de diseminación.

Estado funcional
Para determinar el pronóstico de un paciente, el médico podría también evaluar el grado en que el
paciente puede funcionar y realizar actividades diarias mediante el uso de una escala de evaluación
funcional. Esto se puede hacer mediante la “Escala de Karnofsky” o la “Escala de ECOG”.
Escala ECOG
 Linfomas Cutáneos
Los linfomas cutáneos primarios son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que
se manifiestan inicialmente en la piel sin evidencia de afectación extracutánea en el momento del
diagnóstico y que presentan una baja incidencia (7-10 casos por cada millon de habitantes cada año). Se
dividen en:

• Linfomas cutáneos primarios de células T (LCCT) (70-85%): Dentro del grupo encontramos:

- Micosis fungoide: Es el subtipo más frecuente con una incidencia anual de 0,3-0,5 casos nuevos por
100.000 habitantes cada año. Afecta a pacientes adultos con una predilección (2:1) por el sexo masculino.
Es una enfermedad característica de la edad adulta y se manifiesta por lesiones cutáneas de larga
evolución espontánea en años o décadas en tres fases clínicas: en placas, infiltrativa y tumoral. En las
fases avanzadas puede existir afección extracutánea, principalmente ganglionar.

- El síndrome de Sézary: Es una forma más agresiva de linfoma cutáneo T que

se manifiesta por eritrodermia pruriginosa, adenopatías generalizadas y presencia de células de Sézary e
n piel, ganglios linfáticos y sangre periférica. Se observa casi exclusivamente en adultos de edad avanzad
a y presenta una cierta predisposición por el sexo masculino. Asociada a
un intenso prurito, suele acompañarse de ectropión, queratodermia palmo-plantar, distrofia ungueal y
alopecia.
• Linfomas cutáneos primarios de células B (LCCB) (15-30%): Suelen presentarse como pápulas,
nódulos o tumores de coloración variable (rojo-violeta), solitarios o múltiples, que aparecen
ocasionalmente agrupados o como lesiones generalizadas multifocales en el tronco, la cabeza o las
extremidades. Se pueden distinguir 3 grupos bien definidos: El linfoma cutáneo primario de células del
centro del folicular y el linfoma cutáneo primario de células de la zona marginal, que siguen un curso
clínico indolente, y el linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes del tipo de las piernas, de
curso agresivo.
 Linfomas Asociados a Inmunodeficiencias
Linfomas en pacientes con infección por el HIV: Los linfomas constituyen, tras el sarcoma de
Kaposi, la segunda neoplasia en frecuencia en los pacientes con infección por el HIV. La
probabilidad de que un paciente con infección por HIV sufra un linfoma es 60-80 veces superior a
la de un individuo con la inmunidad preservada. Se cree que existen 3 hechos que pueden
explicar la aparición de los LNH: la infección por agentes transformantes, de los que los más
importantes son el EBV y el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8), la actividad inadecuada de los
mecanismos de vigilancia antitumoral y la proliferación continuada de linfocitos B debida a la
expresión aumentada de ciertas citocinas.

Síndromes linfoproliferativos postrasplante: Son una de las complicaciones más graves de

los pacientes receptores de un trasplante de órgano sólido o de un trasplante alogénico de
progenitores hematopoyéticos. Su incidencia global oscila entre el 1% y el 20% de los
trasplantados, según el tratamiento inmunodepresor, el tipo de trasplante (más frecuente en los
trasplantes de corazón y pulmón, seguidos de los de la médula ósea, hígado y riñón), la edad del
paciente (más frecuente en jóvenes) y la primoinfección por el EBV.
 Síndromes Linfoproliferativos de Malignidad Incierta
Hiperplasia angiofolicular linfoide (enfermedad de Castleman): Es un trastorno linfoproliferativo
heterogéneo de etiología desconocida, excepto para los casos asociados a la infección por VHH-8,
con tres principales formas clínicas de presentación con impacto pronóstico y terapéutico:

• Castleman unicéntrico: Predomina en jóvenes y cursa como un tumor solitario, habitualmente en

mediastino o mesenterio, normalmente sin otra sintomatología asociada.

• Castleman multicéntrico idiopático: Presentan linfadenopatías generalizadas y se asocian a

síntomas sistémicos inflamatorios mediados por citocinas, principalmente la IL-6, con
hepatoesplenomegalia, citopenias, edemas, fiebre, deterioro del estado general y disfunción
orgánica.

• Castleman asociado al VHH-8: Aparece típicamente en pacientes HIV-positivos con un sustrato

histológico plasmablástico. Asi mismo, se asocia a la aparición de sarcoma de Kaposi (13%).
 Glosario
• Las células de Reed-Sternberg: son linfocitos (tipo de glóbulo blanco) grandes y anormales que en
ocasiones contienen más de un núcleo.

• Velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSE): También conocido como Velocidad de

sedimentación globular (VSG), mide lo rápido que se asientan los glóbulos rojos (eritrocitos) en un tubo
de ensayo en una hora. Entre más glóbulos rojos caen hacia el fondo del tubo de ensayo en una hora,
mayor será la velocidad de eritrosedimentación.

• TEP-TC: Es una prueba de imagenología que se utiliza para obtener más información sobre
el estadio del cáncer y hacia dónde se ha propagado. También se utiliza para: Encontrar el lugar
correcto para realizar una biopsia, averiguar qué tan bien está funcionando o ha funcionado el
tratamiento, planificar la radioterapia.

• Síndrome de Sjögren: Trastorno del sistema inmunológico caracterizado por la sequedad de los ojos
y la boca.

• Ectropión: Es una afección en la que el párpado se pliega hacia afuera.

• ALK: Gen que da origen a una proteína que participa en la multiplicación de las células.
 Bibliografía
• Farreras Rozman. Medicina Interna, 19.ª ed, Vol. 1.

• Abeloff’s Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier; 2014.

• AJCC Cancer Staging Manual, octava edición (2017), Editorial Springer International
Publishing.

• United Nations. UNAIDS: Joint United Nations Programme on HIV/AIDS. New York, Estados
Unidos: United Nations; 2015.
¡MUCHAS GRACIAS!