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El documento describe diferentes tipos de purpuras y hemofilia. Respecto a las purpuras, menciona la purpura vascular autoinmune o de Henoch-Schonlein, la cual es la más frecuente y ocurre por una hipersensibilidad que causa depósitos de IgA en vasos. También describe la purpura trombocitopénica autoinmune, en la cual el sistema inmunológico destruye plaquetas causando hemorragias. Con respecto a la hemofilia, explica que es un defecto hereditario caracterizado por la defic
El documento describe diferentes tipos de purpuras y hemofilia. Respecto a las purpuras, menciona la purpura vascular autoinmune o de Henoch-Schonlein, la cual es la más frecuente y ocurre por una hipersensibilidad que causa depósitos de IgA en vasos. También describe la purpura trombocitopénica autoinmune, en la cual el sistema inmunológico destruye plaquetas causando hemorragias. Con respecto a la hemofilia, explica que es un defecto hereditario caracterizado por la defic
El documento describe diferentes tipos de purpuras y hemofilia. Respecto a las purpuras, menciona la purpura vascular autoinmune o de Henoch-Schonlein, la cual es la más frecuente y ocurre por una hipersensibilidad que causa depósitos de IgA en vasos. También describe la purpura trombocitopénica autoinmune, en la cual el sistema inmunológico destruye plaquetas causando hemorragias. Con respecto a la hemofilia, explica que es un defecto hereditario caracterizado por la defic
Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias y las equimosis son mas grandes de 1 a 2 cm -Clasificacin segn a su origen: hereditarias y adquiridas -Clasificacin segn su fisiopatologa: estructurales, autoinmune, infecciosas
PURPURA VASCULAR AUTOINMUNE, ALERGICA, ANAFILACTOIDE O DE HENOCH SHCONLEIN -Adquirida -Es la purpura mas frecuente -Ocurre a cualquier edad -Ocurre en ambos sexos -Fisiopatologa: hipersensibilidad tipo III. Deposito de IgA en vasos de la piel, articulaciones, serosas del tubo digestivo, rin entre otros rganos. hay reaccin inflamatoria y aumenta la permeabilidad de los vasos en los rganos -Etiologa: infecciones bacterianas (estreptococo beta hemoltico), alimentos, vacunas, piquetes de insectos, medicamentos, sustancias qumicas, etc. -Cuadro clnico: Rash purpurico palpable SIN TROMBOCITOPENIA Dolor abdominal Artralgia Las lesiones en la piel se identifican como una macula-ppula eritematosa con predominio en miembros inferiores, que desaparecen a la presin, a veces hay prurito -Diagnostico: Clnico Biopsia de piel con depsitos de IgA -Tratamiento: No hay tratamiento especifico, reposo en decbito casi absoluto por lo menos los primeros das, con elevacin de miembros inferiores a 45 grados por periodos de 20-30 minutos, por 3 a 4 veces al dia; hidratacin, alimentos que no contengan productos que causen alergia, consumir vitamina C para reforzar.
PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE (IDIOPATICA) Los pacientes muestran hemorragias en piel y mucosas con extravasacin sangunea, debido a DISMINUCION DE PLAQUETAS -Autoinmune -Acortamiento de la vida media de plaquetas (menos de 7 dias) -fisiopatologa: El sistema inmunolgico produce Anticuerpos IgG que opsonizan a las plaquetas y son fagocitadas y destruidas por macrfagos, principalmente en bazo -Dos tipos 1. Aguda: Nios de 2 a 6 aos, no hay predileccin por sexo, precedida por infecciones virales o bacterianas (infeccin farngea), presentacin brusca, duracin de 6 a 8 semanas, plaquetas menor de 20x10 9 /L. 2. Crnica: Es la forma mas comn en adultos de edad media principalmente en mujeres, presentacin insidiosa, su duracin es mayor a 6 meses, plaquetas mayor de 50 x10 9 /L. -Cuadro clnico: Las lesiones no son palpables, no desaparecen a la presin, no duelen ni producen prurito, se presenta mas en sitios de presin (no palmas), flexin extensin y membranas mucosas, cuando es severa hay menorragias, gingivorragias, epistaxis, sangrado gastrointestinal, intracerebral y muerte -Diagnostico: clnico Laboratorio es la clave del diagnostico, cuenta de plaquetas 20-30x10 9 /L Anticuerpos anti plaquetarios -Tratamiento: primera lnea corticoesteroides ( prednisona ) segunda lnea esplenectoma
HEMOFILIAS:
Es un defecto hemorrgico hereditario caracterizado por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII( hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulacin .
-Defecto de los genes en el brazo largo del cromosoma 10, que se transmite ligada al cromosoma X . -Los hombres son los afectados las mujeres son quieres lo portan y transmiten -Clnicamente se manifiesta por presencia de hemorragias principalmente en articulaciones y musculos - Su deficiencia se traduce como un retardo en la formacin del coagulo lo que predispone al enfermo a hemorragias
-MANIFESTACIONES CLINICAS: Los datos clnicos son idnticos, solo varia en relacin en grado de la deficiencia -Se manifiestan por hemorragias profundas: hemartrosis, hematomas musculares, hemorragias quirrgicas, hemorragias gastrointestinales, urinarias, SNC, bucales, etc
-Las hemartrosis, son las mas frecuentes y afectan mas las rodillas , codos, tobillos, cadera, hombros y muecas, Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulacin, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropata hemoflica.
-Las hemorragias no son espontaneas, siempre habr algo que las desencadene
DIAGNOSTICO: Pruebas de hemostasia en paciente masculino: -Tiempo de sangrado (TS), cuenta de plaquetas (CP) , tiempo de protrombina(TP), tiempo de tromboplastina parcial activada(TTPa) ,Tiempos de trombina(TT), en paciente con hemofilia todos son normales a excepcin de TTPa que se encuentra prolongado -Una ves sospechado el diagnostico de hemofilia se realiza la cuantificacin del factor deficiente
TRATAMIENTO: Terapia sustitutiva: Administracion de concentrados que contengan el tipo de factor que se encuentra disminuido