Tetraloga de Fallot

es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes (nios azules). Esta enfermedad era conocida antao como Mal Azul (Maladie Bleue). Es una enfermedad letal de no ser tratada quirrgicamente.

Descripcin anatmica
1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicacin interventricular (CIV), 3) cabalgamiento artico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionndose con ambos ventrculos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrculo izquierdo) 4) hipertrofia de ventrculo derecho

Fisiopatologa consiste en el paso de sangre desaturada del ventr-culo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y ms acusada cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas). INCIDENCIA El Fallot es una cardiopata frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatas congnitas clnicas (1 de cada 8500 nacidos vivos). Junto con la transposicin de grandes arterias es la cardiopata ciantica ms frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdeleccin del cromosoma 22. Tambin se asocia con frecuencia menor al sndrome de Down. Sntomas Coloracin azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el beb est alterado Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Prdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis Pruebas y exmenes Un examen fsico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco.

Los exmenes pueden abarcar: Radiografa de trax Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC) Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG) Resonancia magntica del corazn (generalmente despus de ciruga)

Expectativas (pronstico) La mayora de los casos se puede corregir con ciruga y a los bebs operados generalmente les va bien. Ms del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin ciruga, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y grave de la vlvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha vlvula. Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar los ritmos cardacos irregulares (arritmias) potencialmente mortales. Tratamiento La ciruga para reparar la tetraloga de Fallot se lleva a cabo cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. Cuando se emplea ms de una ciruga, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La ciruga para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, slo una ciruga correctiva se efecta en los primeros meses de vida. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular.

Bibliografias
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 65.

Versin en ingls revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/11_fallot.pdf