CARDIOPATIAS ACIANOGENAS

Florangel Escalante

malformaciones del corazn o de los grandes vasos, presente en el momento del nacimiento.

7:1000 RN
Cardiopata congnita 3:1000 no presenta sntomas el 1er ao de vida.

2/3 mueren en el 1er ao debido a mal Dx o Tx.

Factores de Riesgo

Padres menores de 18 y mayores de 35 aos

Antecedentes familiares.

Nios con alteraciones cromosmicas.

Factores maternos de diabetes, lupus eritematoso y rubola durante el embarazo.

Alcohol, talidomida, difenilhidantona, litio, etc.

Cortocircuito de izquierda a derecha: CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial

Obstructivas Corazn Izquierdo:

Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Mezcla Total

Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes Arterias

CARDOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS

LESIONES CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.

Suele presentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum secundum, septum primum o seno venoso) >casos son espordicos. Ecocardiograma un Agujero Oval permeable con incompetencia valvular. El cortocircuito de Izquierda a derecha es infrecuente despus del periodo neonatal

defecto del tabique interauricular localizado en la regin de la fosa oval. Es el tipo de CIA mas frecuente y se asocia a la presencia de vlvulas AV normales y prolapso de la vlvula mitral. Puede ser aislada o mltiple.

Femenino 3:1

FISIOPATOLOGIA. El grado de cortocircuito depende del tamao del defecto. La sangre fluye desde la AI a la AD Adelgazamiento de la pared del VD. Aumento de tamao de la AD y el VD. Dilatacin de la Arteria Pulmonar. AI pudiera tambin aumentar de tamao, mientras que el VI y la Aorta mantienen sus dimensiones

 MANIFESTACIONES CLINICAS.
Generalmente son asintomticos y Dx casual. Latido precordial izquierdo al prominente. Primer ruido cardaco fuerte. En ocasiones se ausculta un chasquido de eyeccin. Desdoblamiento del segundo ruido cardaco. Soplo sistlico de eyeccin rara vez acompaado de frmito.

DIAGNOSTICO. Rx. de Trax: aumento de tamao de cavidades derechas, arteria pulmonar grande con vascularizacin aumentada.

ECG: sobrecarga de volumen del VD eje QRS normal o con desviacin a la derecha retraso mnimo en la conduccin ventricular derecha

Ecocardiograma: sobrecarga de volumen del VD, aumento de tamao del VD, aplastamiento y movimiento anormal del tabique ventricular. Cateterismo Cardaco: confirma la presencia de la comunicacin y permite medir el grado de cortocircuito

TRATAMIENTO. Pacientes asintomticos y sintomticos : Ciruga.

se sita en la parte inferior del tabique Interauricular por encima de las vlvulas mitral y tricspide. puede existir una hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral.

FISIOPATOLOGIA.

cortocircuito de izquierda derecha a travs del tabique interauricular - insuficiencia de la vlvula mitral Dichas alteraciones pueden ser moderadas o grandes.

MANIFESTACIONES CLINICAS. generalmente asintomticos encuentra en una exploracin fsica general se asemejan a los de la CIA de tipo Ostium Secundum soplo apical adicional debido a la insuficiencia mitral antecedentes de intolerancia al ejercicio, fatiga fcil, neumonas recurrentes Auscultacin primer ruido normal o acentuado desdoblamiento del segundo ruido En las comunicaciones AV completas
ICC Infecciones Pulmonares recurrentes Hepatomegalia

DIAGNOSTICO.
Rx. de Trax: Cardiomegalia, arteria pulmonar grande con acentuada vascularizacin.

ECG: signos de hipertrofia biventricular o de HVD aislada retraso de la conduccin ventricular derecha.
Ecocardiograma: signos de crecimiento ventricular derecho, posicin anormal (baja) de la vlvula mitral que determina una deformidad en Cuello de ganso. Cateterismo Cardaco y Angiocardiograma: para confirmar el diagnstico. Ventriculografa Izquierda Selectiva

TRATAMIENTO :Quirrgico

Malformacin cardiaca mas frecuente. Representa el 25% de las Cardiopatas Congnitas. Se presentarse en cualquier parte del tabique interventricular. La mayor parte son de tipo membranoso.

FISIOPATOLOGIA. El principal determinante de la magnitud del cortocircuito es el tamao de la CIV.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

CIV Pequeas:
asintomticos Presin Arterial normal soplo sistlico fuerte, spero o silbante que se acompaa de frmito. CIV Grandes: hay Hipertensin Pulmonar

disnea IC sudoracin profusa crecimiento insuficiente infecciones pulmonares

Soplo holosistlico menos fuerte.

DIAGNOSTICO. CIV Pequeas: Rx. de Trax: suele ser normal ligera cardiomegalia aumento de los vasos pulmonares. ECG: puede sugerir HVI. CIV Grandes: Rx. de Trax: Cardiomegalia pronunciada lneas vasculares pulmonares aumentadas y edema pulmonar franco con derrame pleural. Ecocardiograma: muestra la localizacin y el tamao de CIV. Cateterismo Cardaco.

TRATAMIENTO.
CIV Pequeas: La reparacin quirrgica no es recomendada. CIV Grandes:

Ciruga

.
Es mas frecuente en el sexo femenino. Se asocia con la infeccin por Rubola durante el embarazo. FISIOPATOLOGIA.

Por la mayor presin aortica, el flujo atraviesa el conducto de izquierda a derecha y se dirige desde la aorta hasta la arteria pulmonar. La presin de pulso es alta por el escape de sangre hacia la arteria pulmonar durante la distole

MANIFESTACIONES CLNICAS
Los PCA pequeos no ocasionan sntomas generalmente. Los PCA grandes: Cardiomegalia moderada o notable, frmito en el 2 eii sistlico, soplo al final de la sstole.

DIAGNSTICO: EKG: muestra hipertrofia de ventrculo derecho o de ambos. Rx: Arteria pulmonar prominente. Aumento de la trama broncovascular. PRONOSTICO Y COMPLICACIONES: PCA pequeos vida normal sin muchas complicaciones. PCA grande insuficiencia cardaca, endocarditis bacteriana. TRATAMIENTO: Quirrgico.

LESIONES OBSTRUCTIVAS.

TIPOS:
Estenosis Aislada de la Vlvula Pulmonar. Estenosis Infundibular Aislada. Estenosis Pulmonar Supravalvular. Estenosis de una Rama de la Arteria Pulmonar.

 FISIOPATOLOGIA:
OBSTRUCCION A LA SALIDA DEL VD HACIA LA AP. AUMENTA: LA PRESION SISTOLICA LA TENSION DE LA PARED

HIPERTROFIA VD

 MANIFESTACIONES CLINICAS:

ESTENOSIS PULMONAR LEVE:

Presin Venosa y Pulmonar normal. No existe Cardiomegalia. Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardaco. Soplo Sistlico de Eyeccin relativamente Corto.

ECG: Normal o caracterstico de HVD leve, Inversin de la Onda T en derivaciones Precordiales Derecha. Rx: Dilatacin Postestentica de la Arteria Pulmonar. Ecocardiograma: HVD y Vlvula Pulmonar en forma de cpula ligeramente engrosada. Doppler: gradiente entre el VD la Arteria Pulmonar de 30-60 mmHg o menos.

 ESTENOSIS PULMONAR MODERADA:

Presin Venoso elevada. Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardiaco con un componente pulmonar retasado y disminuido. Soplo Sistlico de Eyeccin prolongado hasta la sstole con un tono alto y spero que se irradia a ambos campos pulmonares
ECG: HVD, Ondas P prominentes y picudas. Rx: Cardiomegalia moderada debida a la prominencia del VD. Ecocardiograma: Vlvula Pulmonar engrosada con restriccin de su movimiento durante la sstole. Doppler: Gradiente de presin entre el VD y la Arteria Pulmonar de 30-60 mmHg y puede existir regurgitacin tricuspdea.

 ESTENOSIS PULMONAR GRAVE:

Cianosis leve o moderada en presencia de CIA Hepatomegalia y edemas perifricos. Presin Venosa elevada. Cardiomegalia moderada o intensa. Componente Pulmonar del Segundo Ruido Cardaco no audible. Soplo Sistlico de Eyeccin fuerte, spero y prolongado frmito que se percibe en el rea pulmonar, pudiendo irradiarse por todo el precordio inclusive hasta el cuello y la espalda.

ECG: HVD, acompaada de ondas P picudas y altas. Rx: Cardiomegalia marcada con prominencia de ventrculo y aurcula derecha.

Ecocardiograma: HVD y deformidad grave de la Vlvula Pulmonar. Doppler: Gradiente entre VD y Vlvula Pulmonar elevado ( >60 mmHg), regurgitacin tricuspdea significativa.

- PRONOSTICO Y COMPLICACIONES. - TRATAMIENTO: * Valvuloplastia con Globo.

* Intervencin Quirrgica.

FISIOPATOLOGA: Se debe a una obstruccin muscular o fibrosa en el trayecto de salid del VD la cual puede localizarse junto a la Vlvula Pulmonar o debajo de ella

DIAGNOSTICO: Ecocardiograma. Cateterismo Cardaco. Angiografa. TRATAMIENTO: Quirrgico.

 Cortocircuitos Auricular o Ventricular. Cortocircuitos de Izquierda a Derecha. Cortocircuitos de Derecha a Izquierda.

TRATAMIENTO: Quirrgico: Reseccin del Msculo Infundibular. Valvulotoma.

.
Pueden ser: - Leves. - Graves. * nicas. * Mltiples. - Localizadas. - Extensas.

MANIFESTACIONES CLINICAS Sx. de Williams: estenosis artica supravalvular estenosis de las ramas de la arteria pulmonar hipercalcemia idioptica de la lactancia cara de duende y retraso mental.

 ESTENOSIS LEVE: consecuencias sobre la circulacin pulmonar son escasas. En el periodo neonatal soplo sistlico de eyeccin suave desaparece en 1 o 2 meses. ESTENOSIS GRAVE: Hipertrofia de VD y AD cardiomegalia prominencia del tronco pulmonar.

DIAGNOSTICO: Clnico. ECG. Ecocardiografia. RM y TAC. Cateterismo Cardaco. TRATAMIENTO: Angioplastia. Ciruga.

 Representa el 5% de las Cardiopatas congnitas.

Es mas comn en los varones. Puede ser Subvalvular o Supravalvular. FISIOPATOLOGA: Engrosamiento de las Valvas. Fusin de las Comisuras. HVI y disminuye su distensibilidad. Aumenta la Presin Telediastlica. Aumenta la Presin Sistolica del VI

Obstruccin al Flujo de Salida.

 MANIFESTACIONES CLINICAS.

ESTENOSIS LEVE: Tamao del corazn y los pulsos son normales. Chasquido de Eyeccin Sistlico Precoz cuya intensidad no vara con la respiracin.

ESTENOSIS GRAVE: Primer Ruido Cardaco dbil. Desdoblamiento paradjico del Segundo Ruido. Auscultacin de Cuarto Ruido Cardaco. Insuficiencia Cardaca. Cardiomegalia y Edema Pulmonar. Pulsos dbiles. Piel plida o griscea. Oliguria.

 DIAGNOSTICO. Examen Fsico. ECG: Ondas T invertidas en derivaciones precordiales izquierdas. Rx. de Trax: prominencia de la Aorta Ascendente. Ecocardiograma: HVI, vlvula artica engrosada y en forma de cpula Doppler. Prueba de Esfuerzo. Cateterismo de las Cavidades Cardacas Izquierdas.

 TRATAMIENTO.
Estenosis Artica Valvular Leve: * Valvuloplasta. Estenosis Artica Grave en neonatos, Estenosis Supravalvular: * Ciruga Prtesis Valvulares Mecnicas. Vlvulas de Homoinjertos. Translocacin AortoPulmonar o Tcnica de Ross.

 cualquier zona desde el cayado hasta la bifurcacin Ilaca. 98% justo debajo del origen de la Arteria Subclavia Izquierda, en el origen del Conducto Arterioso ( Coartacin Yuxtaductal.) Relacin hombre mujer 2:1 Es un rasgo caracterstico del Sx. de Turner. 70% Vlvula Artica bicspide puede deberse a anomalas de la Vlvula Mitral Estenosis Subartica

Complejo de Shone.

FISIOPATOLOGA:
Se manifiesta en forma de obstruccin yuxtaductal o hipoplasia tubular del cayado. Comienza en uno de los vasos de la cabeza o el cuello hasta el rea ductal o preductal.

CLNICA: Debilidad o dolor en las extremidades inferiores despus del ejercicio. Signo clsico: disparidad entre los pulsos de las extremidades superiores con las inferiores.

 Diagnstico.
radiolgico depende de la edad del nio. EKG: en nios mayores muestra HVI. Ecocardiograma. Cateterismo cardaco suele ser til segn el caso.

Pronstico y complicaciones: Alteraciones en la vlvula aortica y mitral. Lesiones neurolgicas y muerte frecuentes despus de ECV. HTA Tratamiento: Perfusin de prostaglandinas. Quirrgico.

 Produce un aumento de la precarga y de la postcarga del VI, con insuficiencia cardaca intratable. Clnica : Lactante gravemente enfermo, taquipnea y los signos de insuficiencia cardiaca. Tto Quirrgico .

 Frecuentemente se asocia a hipoplasia del hemicardio izq, valvulopata mitral o aortica graves, transposicin de grandes vasos, ventrculos nicos o con doble salida. Clnica. Depender de los defectos asociados como de la propia coartacin.

Tto: Quirrgico

 Anomala relativamente rara. Asociada a otras cardiopatas. Clnica Aparece a partir de los 2 aos de vida. Signos de insuficiencia cardaca, palidez y cianosis. Cardiomegalia. Chasquido de apertura de la vlvula mitral. Diagnstico: EKG muestra HVD. RX. Ecocardiograma. Pronstico: los resultados del tratamiento quirrgico son mixtos.

LESIONES POR REGURGITACIN

Es un resultado previsible tras la ciruga del tracto de salida del ventrculo derecho. La congnita es rara y por lo general asintomtica. Signo mas destacado es un soplo diastlico decreciente. Rx depende de la gravedad.

EKG: normal o revela signos mnimos de HVD

Puede o no ameritar tratamiento quirrgico.

 Frecuente en pacientes con comunicacin auriculoventricular, en pacientes con miocardiopatias y disfuncin grave del ventrculo izquierdo secundaria a dilatacin del anillo valvular. Signo caracterstico: soplo holosistlico de tono alto. EKG Rx Ecocardiograma Cateterismo cardaco.

 Funcionamiento anmalo de la vlvula, que ocasiona ondulacin de una o ambas valvas mitrales. >nias y puede afectar a varios hermanos. El soplo apical es telesistlico y un chaquido.

EKG y Rx pueden ser normal.

Ecocardiograma muestra un movimiento posterior caracterstico.

El tto durante la infancia no es especfico.

 Aparece sin cianosis o con grados variables dependiendo de la gravedad. Los nios mayores a cianticas neonatos cianosis es grave. Suele acompaarse de disfuncin ventricular derecha.