TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

TTE.CORB.SSN.MCN RESIDENTE DE SEGUNDO AO RADIOLOGIA E IMAGEN CLAUDIA VIVIANA BAENA JIMENEZ

EVALUCION CLINICA
EDAD LOCALIZACION

US
DE ELECCION EN LESIONES SUPERFICIALES PEQUEAS HEMANGIOMA INFANTIL MALFORMACIONES VASCULARES PILOMA-TRICOMA QUISTE SINOVIAL

 O CUANDO LA HISTORIA CLINICA ES MUY SUGESTIVA DE DIAGNOSTICO ESPECIFICO. FIBROMATOSIS COLLI ABSCESO HEMATOMA LINFADENITIS

CLASIFICACION
PSEUDOTUMORES TUMORES NEOPLASICOS

PSEUDOTUMORES
CONDICIONES BENIGNAS, QUE NO TIENEN ORIGEN NEOPLASICO TEJIDO MAMARIO AXILAR LESIONES POSTRAUMATICA HEMATOMA, NECROSIS GRASA, MIOSITIS OSIFICANTE) INFLAMATORIAS (CELULITIS, ABSCESO, GRANULOMA SUBCUTANEO) QUISTES PERIARTICULARES (GANGLION, QUISTE SINOVIAL, QUISTE MENISCAL)

Tumores neoplasicos
OMS 2002 GRAN CANTIDAD DE ENTIDADES QUE SON INFRECUENTES EN NIOS. TUMORES NEUROGENICOS Y TUMORES DE LA PIEL. TUMORES ADIPOCITICOS

 Las lesiones vasculares son una categoria aparte Lesiones neoplsicas: hemangiomas y otros tumores vasculares Malformaciones del desarrollo vascular

PSEUDOTUMORES
TEJIDO MAMARIO AXILAR

 LESIONES POSTRAUMATICAS HEMATOMA

 NECROSIS GRASA: TIPICAMENTE OCURRE EN PROMINENCIAS OSEAS MAS EXPUESTAS A TRAUMA. SE AUTOLIMITA Y RESUELVE DEJANDO ATROFIA FOCAL DEL TEJIDO SUBCUTANEO

 MIOSITIS OSIFICANTE TRADICIONALMENTE AGRUPADO ENTRE LOS PSEUDOTUMORES POSTRAUMATICOS, AHORA SE CLASIFICA (OMS) COMO UN TUMOR FIBROLASTICO.

 ABSCESO: RM: TIPICAMENTE SE MANIFIESTAN COMO COLECCIONES LIQUIDAS FOCALES BIEN DEFINIDAS, HIPOINTENSAS EN T1 E HIPERINTENSAS EN T2, (PUEDE VARIARSI HAY SANGRE O MATERIAL PROTEINACEO). HALO DE REFORZAMIENTO TAMBIEN ES TIPICO PUEDE SER DIFICIL DE DIFERENCIARLOS DE NECROSIS TUMORAL.

LESIONES VASCULARES
CAUSA MAS COMUN DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN PEDIATRICOS CLASIFICACION DE MULLIKEN Y GLOWACKI -HEMANGIOMAS - MALFORMACIONES VASCULARES

HEMANGIOMAS NEOPLASIA BENIGNA ENDOTELIAL QUE INCLUYE HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA HEMANGIOMAS CONGENITOS HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

DX. DIFERENCIALES: MALFORMACIONES VASCULARES, FIBROSARCOMA INFANTIL Y DERMATOFIBROSARCOMA.

 HEMANGIOMA DE LA INFANCIA (HEMANGIOMA INFANTIL O JUVENIL) TUMOR VASCULAR MAS COMUN EN LA INFANCIA 3-5 VECES MAS FRECUENTE EN NIAS.

FASE PROLIFERATIVA E INVOULUTIVA

CARA Y CUELLO 60% TRONCO 25% EXTREMIDADES 15% MULTIPLES 20%

DX . CLINICO. LESIONES SUPERFICIALES. APARIENCIA DE FRESA

 HEMANGIOMA CONGENITO 2 TIPOS DE INVOLUCION RAPIDA SIN INVOLUCION: CRECEN EN PROPORCION CON EL NIO = MASCULINO: FEMENINO >PIEL DE CABEZA Y CUELLO O EXTREMIDADES, CERCA DE UNA ARTICULACION MANCHA ROSA O PURPURA

 HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME DX. DIFERENCIAL DE HEMANGIOMAS COMUNESHISTOPATOLOGICO

POTENCIAL MALIGNO LIMITROFE, YA QUE EN RARAS OCASIONES PUEDE METASTATIZAR A GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES (NO SE HAN REPORTADO METS A DISTANCIA) EN LA MITAD DE LOS CASOS, ESTA PRESENTE AL NACIMIENTO MAS COMUN EN LAS EXTREMIDADES, PERO TAMBIEN SE PRESENTA EN CABEZA, CUELLO Y TRONCO.

MALFORMACIONES VASCULARES
ALTO FLUJO (O ARTERIOVENOSAS) BAJO FLUJO: VENOSAS, LINFATICAS, CAPILARES O MIXTAS. ESTAS PRESENTES AL NACIMIENTO (NO SIEMPRE EVIDENTES

OMS (2002) TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

FASCITIS NODULAR Proliferacin benigna y localizada de celulas fibroblasticas/miofibroblasticas de origen incierto.

Subtipos histolgicos: Forma mixoide (la mas comun) usualmente confinada a tejido subcutaneo, Forma fibrosa y celular, frecuentemente vista en localizaciones intra e intermusculares

 FN es mas comun en adultos jovenes, pero puede verse en nios, particularmente la forma cranial, casi exclusiva de nios < 2 aos.

Extremidades superiores, tronco, cabeza y cuello y extremidades inferiores. Crecimiento rapido Raramente mayores a4cm de diametro Asociadas a dolor en la mitad de los casos

 RM caracteristicas variables Sin embargo se han descrito patrones de la forma mixoide Dx. Definitivo histopatolgico.

Tx. Excisin local, recurrencia rara.

Miositis osificante
Es una lesin localizada, autolimitada, reparadora del msculo. Histopatologicamente: 3 componentes - Zona central de proliferacin de fibroblastos, zona central de osteoblastos o hueso inmaduro y una capa periferica de trabeculas de hueso maduro

 Causa: lesion de tejidos blandos (> trauma) , isquemia o inflamacin o traumatismos menores repetitivos. Comun en nios mayores de 10 aos RX simple o CT

 Los hallazgos por imagen correlacionan con la histopatologia, .:. Varian con el tiempo Fase aguda (< 2 semanas) puede no ser visible en T1 o ser isointensa al musculo T2 hiperintensa, niveles liquido. Liquido. Edema perilesional de tejidos blandos y medula osea. Fase subaguda (3- 8 semanas): calcificacion perifrica

 Crnico (6-8 sems) lesion mas definida, sin edema periferico, debido a calcificacion, baja intensidad de seal en todas las secuencias

HAMARTOMA FIBROSO DE LA INFANCIA

LESION RARA, > SOLITARIA, BENIGNA PERO DE CRECIMIENTO RAPIDO, SUPERFICIAL. 90% DURANTE EL 1ER AO DE VIDA DE LOS CASOS SON CONGENITOS > NIOS AXILA, BRAZO, TRONCO SUPERIOR, INGUINAL Y AREA DE GENITALES EXTERNOS.

 USUALMENTE INDOLORO, MOVIL, < 5 cm DE DIAMETRO. HISTOPALOGICAMENTE, 3 COMPONENTES: TEJIDO FIBROCOLAGENOSO TRABECULADO, ISLAS DE MESENQUIMA PRIMITIVO Y CELULAS GRASAS MADURAS

MIOFIBROMATOSIS
MIOFIBROMATOSIS INFANTIL (MULTICENTRICO) MIOFIBROMA (SOLITARIO)

TUMORES FIBROSOS MAS COMUNES DE LA INFANCIA TUMORES BENIGNOS, 88% < 2 AOS, 60% DIAGNOSTICADOS AL NACIMIENTO

 VARIAN EN TAMAO 2.5- 7 cm HISTOLOGICAMENTE: NODULOS CON DOS COMPONENTES MIOFIBROBLASTOS Y CELULAS INDIFERENCIADAS ALREDEDOR DE VASOS HEMANGIOPERICITOMATOSOS.

 FORMA SOLITARIA: 50% DE LOS CASOS > NIOS, CABEZA CUELLO Y TRONCO FORMA MULTICENTRICA: TEJIDOS BLANDOS, HUESO, VISCERAS (MORTALIDAD DE HASTA 75% ) PERO PRONOSTICO EN LESIONES INTESTINALES, CARDIACAS, Y PULMONARES. LA HISTORIA NATURAL ES LA INVOLUCION ESPONTANEA EN LA MAYORIA RECURRENCIA 10% QUIMIOTERAPIA A DOSIS BAJA.

 MR BAJA INTENSIDAD DE SEAL EN T1 SIGNO DE LA DIANA, POST CONTRASTE, SE REQUIEREN PROTOCOLOS DE CUERPO COMPLETO PARA DESCARTAR ENFERMEDAD MULTICENTRICA

body MR imaging protocols may be useful as a screening tool for assessing multicen involvement in myofibromatosis (13).

4a.

4b.

FIBROMATOSIS COLLI
TUMOR BENIGNO DEPENDIENTE DEL MUSCULO ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO > UNILATERAL ( MAS COMUN DEL LADO IZQUIERDO)

PB. PROCESO CICATRIZAL POR LESION INTRAUTERINA O EN PARTO ASOCIADO A TORTICOLIS 20% EVIDENTE A LAS 2 SEMANAS DE NACIMIENTO PUEDE INVOLUCIONAR A LOS 4-8 MESES. DX. USG

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

TUMOR RARO DE LENTO CRECIMIENTO EN LAS EXTREMIDADES. > MANO ( 1er y 2 dedo) MUECA >HOMBRES 4 DECADA , NIOS HASTA 5 MESES

 TX: RESECCION QUIRURGICA QUE INVOLUCRA PAQUETE NEUROVASCULAR

FIBROMATOSIS
PROLIFERACION DE FIBROBLASTOS HISTOLOGICAMENTE BENIGNOS, PERO CON COMPORTAMIENTO LOCAL AGRESIVO

> SOLITARIOS (TAMBIEN PUEDEN SER MULTICENTRICOS) DE ACUERDO A SU LOCALIZACION: SUPERFICIALES O PROFUNDOS POSTPUBERALES

 PROFUNDA: RAPIDO CRECIMIENTO INFILTRATIVO > NIOS, 2 PRIMEROS AOS DE VIDA

RELACIONADO A SX DE GARDNER

Laffan e

7a. 7b. Figure 7. Multicentric deep fibromatosis in a 14-year-old girl with a previous history of resec fibromatosis of the lower leg who presented with a left foot mass. (a) Coronal T1-weighted M image shows a mass, isointense to muscle, between the first and second metatarsal bones.

RABDOMIOSARCOMA
MAS DEL 50% DE LOS TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN NIOS 2/3 MENORES DE 10 AOS CASI SIEMPRE ESPORADICO, PERO TAMBIEN ASOCIADO A SX. LI-FRAUMENI Y NEUROFIBROMATOSIS CABEZA, CUELLO Y SISTEMA GENITOURINARIO

 HISTOLOGICAMENTE: EMBRIONAL, ALVEOLAR Y PLEOMORFICO.

EMBRIONAL, MAS COMUN EN NIOS (80%), CABEZA, CUELLO Y TRACTO GENITO URINARIO ALVEOLAR, ADOLESCENTES, PERINE Y EXTREMIDADES

 MR, HALLAZGOS NO ESPECIFICOS ISQUEMIA O HEMORRAGIA, PEOR PRONOSTICO SITIO DE ORIGEN, EXTENSION DE LA ENFERMEDAD TX Y PRONOSTICO.