CURSO ANATOMÍA

PATOLÓGICA
Tema: Patología SNC
Dra Ana Lía Nocito
Abril 2022
Neuro-Oncology: 2022 update
https://doi.org/10.17879/freeneuropathology-2022-3804

Colegio Americano de Patólogos (CAP) : 5 ARTÍCULOS

ETC, ETC, ETC…..

 NEURÓLOGO
ONCÓLOGO
PATÓLOGO
ABORDAJE DE IMAGENÓLOGO
TUMORES SNC RADIOTERAPEUTA
PSICÓLOGO
NEUROCIRUJANO
CLÍNICO/PEDIATRA
GLIOMAS: astrocitomas ( adultos-pediátricos)

GLIONEURONALES: ganglioglioma

NEURONALES: neurocitoma

PLEXOS COROIDEOS: papilomA carcinoma

EMBRIONARIOS: meduloblastoma

PINEALES

NERVIOS CRANEALES Y PARAESPINALES: schwanoma-neurofibroma

MENINGIOMAS

MELANOCITICOS: melanoma

HEMOLINFOIDES: linfoma

GERMINALES:

METASTASIS

SINDROMES TUMORALES GENETICOS COMPROMETIENDO SNC: neurofibromatosis-Von Hippel Lindau

Ast difuso de alto grado

Ast difuso de bajo grado

Astrocitoma pilocítico
Pac 26 años. Dolor de cabeza de intensidad creciente.
Convulsiones desde 5 años atrás
Examen neurológico dentro de parámetros normales

AXIAL FLAIR SAGITAL AXIAL

Diagnósticos?

GLIOMAS
ASTROCITOMA?
OLIGODENDROGLIOMA?
METÁSTASIS?
TUMORES NEURALES? GLIONEURONALES?
METÁSTASIS?
GFAP KI 67
 ASTROCITOMA DIFUSO. Grado 2-3-4
❑ EDAD: ADULTOS
❑ LOCALIZACIÓN: CUALQUIER LOCALIZACION. GENERALMENTE
SUPRATENTORIAL
❑ CLÍNICA: GENERALMENTE SINTOMATOLOGÍA ABRUPTA. DOLOR DE CABEZA.
SIGNOS NEUROLÓGICOS
❑ IMÁGENES: INFILTRATIVOS, HIPODENSOS POR NECROSIS, REFUERZO. MAS EN
LOS DE MAYOR GRADO
❑ HISTOLOGIA: VARIABLE CELULARIDAD. ENTRE 2 y 3 LA DIFERENCIA
FUNDAMENTAL ES LA ATIPIA Y MITOSIS
❑ INMUNOHISTOQUIMICA: EXPRESIÓN VARIABLE DE GFAP
❑ MOLECULAR: MUTACION DE IDH1 ATRX.
 Varón, 43 años, dolor de cabeza, náuseas, vómitos,
debilidad de 4 semanas de evolución. Intensidad creciente

Axial T1 Axial con gadolinio

 TUMOR AGRESIVO. ALTO GRADO

PRIMARIO?: GLIOMA? :
ASTROCITARIO?
OLIGONDENDROGLIAL?
Diagnósticos? LINFOMA?

SECUNDARIO?
 ASTROCITOMA ALTO GRADO: GBM. Grado 4
❑ EDAD: ADULTOS
❑ LOCALIZACIÓN: SUPRATENTORIAL. CUALQUIER LÓBULO. GRAN TAMAÑO
❑ CLÍNICA: ABRUPTA. DÉFICIT NEURÓLOGICOS FOCALES.
❑ IMÁGENES: INFILTRATIVOS. ANILLO DE REFUERZO, NECROSIS
❑ HISTOLOGIA: ALTA CELULARIDAD, NECROSIS, PROLIFERACIÓN
MICROVASCULAR. ALTO INDICE MITÓTICO. HETEROGÉNEA.
❑ INMUNOHISTOQUIMICA: EXPRESIÓN VARIABLE DE GFAP
❑ MOLECULAR: MUTACION DE IDH1. MUTACION DE TERT. AMPLIFICACION DE
EGFR
Mujer 15 años. Vómitos en chorro con
inestabilidad en la marcha. Instalación
rápida

DIAGNÓSTICOS?

EPENDIMOMA?

ASTROCITOMA?

MEDULOBLASTOMA
 KI 67

Syn
Niña 7 años.
Alteración en la
marcha de intensidad
en aumento

DIAGNÓSTICOS?

ASTROCITOMA PILOCÍTICO?

EPENDIMOMA?

MEDULOBLASTOMA?
GFAP

EMA
 EPENDIMOMAS SUPRATENTORIALES

PUEDEN O NO TENER CONTACTO CON VENTRÍCULOS

SIN CLÍNICA ESPECÍFICA

HISTOLOGÍA VARIABLE

MOLECULAR IMPLICA DIFERENCIAS`PRONÓSTICAS

EPENDIMOMA MIXOPAPILAR

INTRAMEDULARES

SIN CLINICA ESPECIFICA ( DOLOR)

CELULAS GLIALES EN MATRIZ FIBRILAR

RESECCION COMPLETA ES EL FACTOR MAS IMPORTANTE EN PRONÓSTICO

Cancer Cell 2015; 27: 728-743

• 2/3 Infratentoriales
• 1/3 Supratentoriales
• Dificultad en definir Grado II/III
• 9 grupos moleculares
Sobrevida a 10 años: 50%
Libre enfermedad 20%
Sobrevida 5 años: 100%
Sobrevida a 10: 88 a 100%
Niña 6 años. Dolor de cabeza. Ex
neurológico: signos de aumento de
presión intracraneal
DIAGNÓSTICOS?

ASTROCITOMA?

MEDULOBLASTOMA?

EPENDIMOMA?
GFAP
 TUMOR MEDULOBLASTOMA EPENDIMOMA ASTROCITOMA

EDAD NINOS, ADULTOS JOVENES CUALQUIER EDAD. MAYOR NIÑOS JOVENES

FRECUENCIA NIÑOS

LOCALIZACION INFRATENTORIAL INFRA Y SUPRA TENTORIAL INFRATENTORIAL-MENOR

FRECUENCIA INFRA

CLINICA AUMENTO PRESION INTRACRACEAL. NO HIDROCEFALLIA, NO DEPENDE LOCALIZACION

ESPECIFICA ESPECIFICA

IMÁGENES SOLIDO, CONTRASTE, EDEMA LESIÓN HOMOGÉNEA, CIRCUNSCRIPTO QUISTICO

CALCIFICACIONES, QUISTES, NODULO MURAL
NECROSIS. REFUERZO CALCIFICACIONES
VARIABLE.

HISTOLOGIA SABANAS DE CELULAS CON MARCADA PRESENCIA DE ROSETAS LEVE MODERADA

ATIPIA, BLUE TUMOR EPENDIMARIAS O ROSETAS CELULARIDAD FIBRAS
HAY 5 TIPOS HISTOLÓGICOS. Grado 4 PERIVASCULARES. Grado 2 O 3 ROSENTHAL

IHQ POSITIVO PARA MARCADORES GFAP POSITIVO. EMA DOT LIKE GFAP POSITIVO
NEURALES Y OTROS QUE AYUDAN A
IENTIFICAR YIPOS HITOLOGICOS

MOLECULAR HETEROGENICIDAD MOLECULAR IMPORTANTE KIAA1549: BRAF fusión 60%.

cerebelosos
 Niña con hipertensión endocraneana,
hidrocefalia signo de Argyll Roberstson
TUMORES GERMINALES CARACTERÍSTICAS

TERATOMAS ASIENTAN EN LINEA MEDIA

PINEAL ELECCION
GERMINOMA
CUADRO HISTOLÓGICO SUGIERE
CARCINOMA EMBRIONARIO DIAGNÓSTICO

SACO VITELINO DEFINE IHQ

CORIONCARCINOMA PRONÓSTICO:
TERATOMA EXCELENTE
TUMORES MIXTOS GERMINOMA: RAD QT CURABLE

SIEMPRE SE SOLICITA MARCADORES TUMORALES !!!!

EXTRADURAL POR EXCELENCIA: MENINGIOMA

INTRACRANEAL, INTRAESPINAL, ORBITARIO

FRECUENCIA ALTA grado 1

ADULTOS

COMPRIME, DESPLAZA

GRADOS 1, 2 y 3: INVASION DEL PARENQUIMA,

MORFOLOGIA CELULAR, NECROSIS, MITOSIS

PRONOSTICO: EXCELENTE GRADO 1

OTROS EXTRADURALES:
HEMANGIOPERICITOMA, T DE PARTES
BLANDAS
PAPILOMA-CARCINOMA
PLEXOS COROIDEOS

NIÑOS Y ADULTOS JOVENES

VENTRICULOS LATERALES, 3RO Y 4TO

CLINICA: HIDROCEFALIA Y AUMENTO DE

PRESION INTRACRANEA

COPIA IMÁGENES DE LOS PLEXOS

COROIDEOS

GRADOS 1, 2 y 3. DEPENDE DE ATIPIA,

NECROSIS, MITOSIS

DESCARTAR SIEMPRE METASTASIS

OTROS VENTRICULARES: NEUROCITOMA

Paciente 70 años con cefalea, proptosis y pérdida de
visión de ojo derecho. Inyección conjuntival ojo izquierdo

QUÉ OPINAN???????

QUE DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES PLANTERÍAN?
 GFAP

MELAN A HMB45
METASTASIS MAS FRECUENTES

❑ PULMON

❑ MAMA

❑ RIÑON

❑ MELANOMA

❑ TRACTO GASTROINTESTINAL

❑ LINFOMAS

❑ OVARIO
Paciente 45 años. Convulsiones, cambio de
carácter

DIAGNOSTICOS????

GLIAL!!!!!
 GFAP

IDH1 ATRX
 OLIGODENDROGLIOMA: GRADO 2 y 3

❑ ADULTOS ( 40 AÑOS)
❑ SUPRATENTORIAL ( 60% EN LOBULO FRONTAL), TEMPORAL, PARIETAL
❑ CONVULSIONES ( 2/3 DE LOS PACIENTES)
❑ IMAGENES: CORTICO SUBCORTICAL, CACLCIFICACIONES FRECUENTES,
DEGENERACION QUISTICA
❑ GRADO 2 o 3 DEPENDE DE: NECROSIS, MITOSIS, ATIPIA, PROLIFERACION
MICROVASCULAR
❑ CRITERIOS DIAGNOSTICOS: MORFOLOGIA, INFILTRATIVO, MUTACION IDH1, DELECION
1p19q ( SIEMPRE DEBE SOLICITARSE PARA ESTABLECER DIAGNOSTICO)
❑ PRONOSTICO: SUSCEPTIBLE DE TRATAMIENTO CON TEMOZOLAMIDA
Varón 56 años. SIDA: Primer diagnóstico a plantear con
imágenes diversas. Unica, múltiple, difusa
 GFAP

ACL KI 67
 LINFOMA SNC: primario-mtt

❑ ADULTOS
❑ PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS ( NO EXCLUYENTE)
❑ SUPRATENTORIALES
❑ CLINICA: SINTOMAS DEPENDIENTES DE LOCALIZACION
❑ BIOPSIA GOLD STANDART DEL DIAGNOSTICO. SUSPENDER CORTICOIDES 20
DIAS ANTES !!!
❑ GENERALMENTE TIPO B
❑ DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: DEPENDE DE LAS IMÁGENES: MTT, PROCESOS
INFLAMATORIOS, PATOLOGIA DESMIELINIZANTE, LEUCOENCEFALOPIAS ( QUE SE
ASOCIAN AL SIDA)