TUMORES

INFRATENTORIALES
PEDIATRIA
Delia María
Castellanos
Noviembre 2009
 TENTORIO
• Región que separa los hemisferios cerebrales de
la fosa posterior en la cual se contiene el
cerebelo y el tallo cerebral.


• Los tumores infratentoriales se localizan por

debajo del tentorio en el cerebelo o tallo
cerebral e incluyen tumores del bulbo
raquídeo.
 CONTENIDOS FOSA POSTERIOR

1.Cerebelo, región pontina, medula

2.Pares craneales (III- XII)
3.Centro cardiovascular
4.Centro respiratorio
5.IV ventrículo
 INCIDENCIA

• 60-70% (43.2% nelson) lesiones de volumen

intracraneanos en los niños.


• Se destacan entre 1 – 10 años



• Meduloblastoma y ependimoma > hombres

•
ESPECTRO
CLINICO
1. SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEANA
• Refleja habitualmente la hidrocefalia obstructiva por un tumor
de fosa posterior


2. SIGNOS DE FOCALIZACION
• Una hemiparesia sugiere un origen hemisférico o de tronco
cerebral.
• La paraparesia apunta a un origen espinal y más raramente a
un proceso expansivo de la cisura interhemisférica
• Las posturas anómalas de los lactantes pueden deberse a
paresias de las extremidades, más difíciles de detectar en su
inicio que las alteraciones de la marcha del niño.
• La afectación de pares craneales bajos es propia de la
invasión de tronco, especialmente si se asocia a afectación
de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal.
• El nistagmo sin déficit visual indica afectación de tronco o
cerebelo y la ataxia de tronco, afectación del vermix.
1.
2.
 3. CRISIS CONVULSIVAS
• primer síntoma del 6-10% de los tumores cerebrales
infantiles, y aparecen a lo largo de la evolución en
un 10-15% adicional.
• Su aparición depende de la localización tumoral, de
la estirpe celular, del grado de malignidad y de la
edad.
 4. ALTERACIONES ENDOCRINAS
• Mas común en tumores supratentoriales
 5. COMA DE INSTAURACION SUBITA
• Es muy infrecuente y suele deberse a una
hemorragia intratumoral.
 6. TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO
• claros trastornos del comportamiento son poco
frecuentes pero síntomas psicológicos sutiles son
muy habituales.
 • Localización, tipo de tumor, edad de paciente


• Obstrucción de drenaje de LCR: HIC (triada de

cushing) , Disfunción cerebral focal


• TRIADA CLASICA
- CEFALEA
- NAUSEAS Y/O VOMITOS
- PAPILEDEMA


• Trastornos de equilibrio, marcha y coordinación

•
• Visión borrosa, diplopía y nistagmo
•
•
 HIC

Vc + Vs + Vlcr = K

Vc + Vs + Vlcr + Ve = K
 VOMITOS
• Uno de los signos mas constantes


• HIC o irritación del tallo encefálico



• No suelen ser en proyectil ni chorro



• Generalmente se acompañan de nauseas



• Es mas destacado en AM


• No guarda relación con las horas de comidas

 PAPILEDEMA
• 80% de niños con tumores cerebrales


• Elevación anormal de la cabeza del nervio



• Hallazgos precoces importantes:

 - obliteración de los bordes de la papila óptica
 - ausencia de pulsación de las venas centrales


• Desarrollo agudo
 - congestión vascular
 - hemorragias
 - exudados
•
AGRANDAMIENTO DE LA CABEZA
• Característico de aumento prolongado de PIC
•
• Percusión: “Sonido de Olla cascada” o Signo de
Macewen
 CONVULSIONES
• frecuencia se eleva con crecimiento progresivo
del tumor
•
• Signo tardío de tumores en fosa posterior
PROCEDIMIENTOS

DIAGNOSTICOS
 RX CRANEO
• Separacion de suturas,rara en mayores de 10
años


• Erosion o agrandamiento de la silla turca



• Osteoporosis, adelgazamiento de la cresta del

esfenoides


• Calcificaciones intratumorales 15-20%

 TAC CEREBRAL
• Alteracion en la densidad del tejido


• Disminucion del tejido en un quiste asociado



• Presencia de calcificaciones


• Desplazamiento ventricular o dilatacion por

obstruccion de flujo de LCR
•
 EEG
• En tumores de fosa posterior suelen ser normales


• Normal mas papiledema grave= tumor de fosa

posterior
 CLASIFICACION
TUMORES SNC OMS
 • La clasificación mantiene el mismo sistema de gradación
para las neoplasias en general.


• OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial

proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad de
cura luego de la resección quirúrgica.


• OMS grado II: Lesiones con bajo potencial

proliferativo, crecimiento infiltrativo y tendencia a la
recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a
progresar a grados mayores.


• OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de

malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.
•
• OMS grado IV: Lesiones malignas, mitoticamente
activa, tendencia a la necrosis y evolución rápida tanto
pre como postoperatoria.
•
 ASTROCITOMA
CEREBELOSO
Tumor benigno que nace
de los hemisferios cerebelosos
o del vermis


• se derivan de las células neurogliales astrocíticas.



• Suelen nacer del vermis o de los lóbulos laterales del

cerebro.


• Casi siempre están bien circunscritos y tienden a

enquistarse, con el neoplasma confinado en un
pequeño nódulo nuclear intramural.


• Ocasionalmente forman una masa solida que afecta

cerebelo, vermis y sus conexiones con el tallo cerebral
•
• Microscópicamente: células alargadas, delgadas,
similares a pelos, entretejidas hasta formar una masa
compacta o esponjosa
 TRATAMIENTO
• Evacuacion del quiste asociado evita sintomas
por periodos prolongados pero no evita que
vuelva a llenarse
• Con un buen tratamiento neuroquirurgico
curacion de 90%
• No se tiene evidencia de que la radioterapia
influya en el crecimiento tumoral
• Si el astrocitoma es solido es mucho menos
suceptible a reseccion
 MEDULOBLASTOMA

Maligno invasivo que nace de la

capa granular cerebelosa fetal del
velo medular anterior y posterior
 • Se derivan de neuronas primitivas : neuroblastos
• Macroscópicamente: blandos, friables,
moderadamente bien diferenciados del resto
del cerebelo.


• Gn.
1. infiltran en el suelo del IV ventrículo y se
extienden al interior de su cavidad.
2. Crecimiento retrogrado hasta ocluir agujero
occipital e infiltrar meninges
3. Metástasis por LCR al espacio subaracnoideo
 • Metástasis extracraneanas raras: cuerpos
vertebrales y ganglios linfáticos cervicales.


• Microscópicamente: altamente celular, pequeñas

células de núcleos hipocromicos y citoplasma
escaso. Mitosis numerosas y a veces se
observan rosetas.


• Áreas de necrosis tumoral son comunes pero no

las calcificaciones

GRADO IV
 TRATAMIENTO
• Pocas veces es posible la cirugia radical del
tumor primario
• La extension de la reseccion un influye de forma
significativa en el pronostico final
• El tratamiento por el que se opta actualmente es
la resecciondel bulto principal del tumor con
descompresion por derivacion seguida de
quimioterapia
• Son muy radiosensibles
 EPENDIMOMAS
NACE DE LA HOJA
EPENDIMARIA DEL IV
VENTRICULO
Por orden de frecuencia asientan en:
1. hemisferios cerebrales


2. piso del cuarto ventrículo



 3. médula espinal
 Algunos de estos últimos se originan en el
filum terminale; son los ependimomas de la
cauda equina.
 • Pueden nacer de cualquier lugar del sistema
ventricular pero el techo y el suelo del 4to
ventrículo son los lugares mas comunes en la
infancia.
•
• Ocluye cavidad ventricular, se introduce en
cisterna magna o se extiende a través del
agujero occipital hasta recubrir medula cervical
•
• Microscópicamente: células ependimarias
agrupadas en disposición radial formando
rosetas.

GRADOS I- IV


GLIOMA DEL TALLO
ENCEFALICO

 • 10-15% tumores primarios del SNC en infancia


• en su forma mas común nace de la

protuberancia, se presenta como
agrandamiento simétrico del tallo del encéfalo
y se comba hacia el suelo del 4to ventrículo
“hipertrofia pontina”.
•
• Microscópicamente: células bipolares alargadas
parecidas a astrocitoma fibrilar.
Característicamente crecen introduciéndose en
estructuras preexistentes y las separan sin
destruirlas
 MANIFESTACIONES CLINICAS
TALLO ENCEFALICO
• 4 Aspectos mayores:
 - parálisis de nervios craneanos
 - signos de los haces piramidales
 - signos cerebelosos
 - progresión a estadios avanzados


 SIN AUMENTO DE PRESION

INTRACRANEANA
 • 2 – 12 años (> 6 años)


• Vómitos y trastornos de la marcha mas común



• Menos común comienzo gradual de hemiparesia

o evidencia de implicación de los nervios
craneanos:
 - debilidad de músculos faciales (VII facial)
 - estrabismo o parálisis de la mirada (VI MOE)
 - dificultades en la deglución , babeo
 (IX Glosofaríngeo , X neumogástrico)
