Budd

Chiari,
Síndrome
de

Sinónimos:

Chiari Budd, Síndrome de

Chiari, Enfermedad de
Veno Oclusiva Hepática, Enfermedad
Rokitansky, Enfermedad de
Oclusión de las Venas Suprahepáticas, Enfermedad por

Código CIE-9-MC: 453.0

Vínculos a catálogo McKusick: 600880

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Budd Chiari es una enfermedad muy rara, caracterizada por la

obstrucción de las venas suprahepáticas o de la cava inferior.

Fue descrita por primera vez por Budd en 1885 y posteriormente en 1889 por
Chiari.

Es más frecuente en mujeres jóvenes y se estima una prevalencia (número de

casos de una enfermedad en una población) de 2,4 casos por millón.

En la mitad de los casos se desconoce la etiología (estudio de las causas de

las enfermedades), de entre las causas conocidas, la más frecuente es la
trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de las venas
suprahepáticas por síndromes de hipercoagulabilidad (estado de la sangre en
el que se tiende a la formación excesiva de coágulos), post-radiación y por uso
de determinados fármacos como los anticonceptivos, aunque también puede
ser consecuencia de invasión de la vena cava por tumores generalmente
hepáticos y renales.

Se distinguen dos formas clínicas: una aguda (que tiene un curso breve y
relativamente grave) y otra crónica (que tiene un curso prolongado por mucho
tiempo).

- La forma aguda, la más frecuente, es de comienzo brusco y se caracteriza por

hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del hígado y del bazo) dolorosa,
dolor abdominal, vómitos y ascitis (líquido en la cavidad abdominal); raramente
hay ictericia (coloración amarilla anormal de la piel), aunque se pueden
presentar diferentes grados de daño hepático; no asocian, por lo general,
signos de insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca.

- La forma crónica se caracteriza por la aparición de hipertensión portal

(aumento de la presión venosa en la circulación del sistema portal, que lleva la
sangre de los distintos tejidos al hígado, por compresión u obstrucción de los
sistemas vasculares portal o hepático), que evoluciona en ocasiones a un
grado de fibrosis indistinguible de la cirrosis hepática.

El diagnóstico de sospecha es clínico, el de confirmación se realiza mediante

pruebas complementarias. Los análisis sanguíneos que evalúan la función
hepática suelen ser normales. El escáner y la resonancia magnética nuclear
orientan el diagnóstico que se confirma con arteriografía (radiografía de un
territorio arterial que se obtiene inyectando en el tronco principal un liquido
opaco a los Rayos X), así como la medición de la presión venosa y la biopsia
(operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano
o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) hepática.

El tratamiento inicial, si el diagnóstico es temprano se realiza con fármacos

capaces de disolver los trombos. Pero, en la mayoría de los casos, el
tratamiento de elección es el quirúrgico, que se basa en la redistribución del
flujo sanguíneo. El trasplante hepático sólo está indicado si existe insuficiencia
hepática grave.

Dejada a su evolución espontánea el síndrome de Budd Chiari tiene una

evolución mortal en semanas o meses, pero el diagnóstico y tratamiento precoz
consiguen aumentar la supervivencia a largo plazo.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Enero-2004

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