Alumno: Dayanarr

Fecha: 10/11/2019
Tema:

 Consideraciones clínicas en relación con las anomalías cardiacas.

Lateralidad y defectos cardiacos

Concepto: La dextrocardia es una situación en la que el corazón se encuentra en la
mitad derecha del tórax debido a una causa genética.1 Como bien es sabido, el corazón
se sitúa en la parte media del tórax, con su vértice o ápex inclinado hacia la izquierda;
sin embargo, en esta malformación, ese orden es alterado y el corazón se ubica
inclinado hacia el lado derecho del tórax.
Ocurre durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco
primitivo se dobla a la derecha cuando normalmente debería doblarse a la izquierda.
Es una afección en la cual el corazón está apuntando hacia el lado derecho del tórax.
Normalmente, el corazón apunta hacia el lado izquierdo. La afección está presente al
nacer (congénita).
Hay varios tipos de dextrocardia. Muchos tipos involucran otros defectos del corazón y
del área abdominal.
En el tipo más simple de dextrocardia, el corazón es una imagen especular del
corazón normal y no hay ningún otro problema. Esta afección es poco común. Cuando
sucede, los órganos del abdomen y los pulmones a menudo también estarán
dispuestos en una imagen especular. Por ejemplo, el hígado estará en el lado
izquierdo en lugar del derecho.
Los bebés con dextrocardia simple tienen una expectativa de vida normal y no deben
tener ningún problema relacionado con la localización del corazón.
Las complicaciones dependen de si la dextrocardia es parte de un síndrome más
grande y de si existen otros problemas en el cuerpo. Las complicaciones incluyen:

 Oclusión intestinal (debido a una afección llamada rotación intestinal anómala)

 Insuficiencia cardíaca
 Infección (heterotaxia sin el bazo)
 Esterilidad en los hombres (síndrome de Kartagener)
 Neumonías repetitivas
 Infecciones sinusales repetitivas (síndrome de Kartagener)
 Muerte
Cuando la dextrocardia aparece con otras anomalías en el corazón y otras partes del
cuerpo, el pronóstico del bebé depende de la gravedad de los otros problemas.
Los bebés y niños sin el bazo pueden tener infecciones frecuentes. Esto se puede
prevenir al menos parcialmente con antibióticos diarios.
Algunas personas con dextrocardia en imagen especular tienen un problema con los
finos vellos (cilios) que filtran el aire que entra por su nariz y vías aéreas. Esta afección
se denomina síndrome de Kartagener.
Los órganos abdominales y del tórax en los bebés con dextrocardia pueden ser
anormales y pueden no funcionar correctamente. Un síndrome muy serio que aparece
con la dextrocardia se denomina heterotaxia. En esta afección, muchos de los órganos
no están en sus lugares habituales y puede que no trabajen de manera apropiada. Por
ejemplo, el bazo puede estar completamente ausente. El bazo es una parte
sumamente importante del sistema inmunitario, de manera que los bebés nacidos sin
este órgano están en peligro de muerte y de contraer infecciones bacterianas graves.
En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeños, pero es posible que no
funcionen correctamente.

Diagnóstico temprano:
Los exámenes para diagnosticar la dextrocardia incluyen:

 Radiografías del tórax

 Tomografías computarizadas (TC) del corazón
 Electrocardiograma
 Resonancia magnética (RM) del corazón
 Ecocardiografía

Causas: El corazón del bebé se desarrolla totalmente durante las primeras semanas
del embarazo. En el caso de la dextrocardia, el corazón se gira y apunta hacia el lado
derecho del tórax, en lugar del lado izquierdo. Los motivos no están claramente
identificados, aunque hay una carga genética.
Otra causa por la que un enfermo puede tener dextrocardia es que el neurotransmisor
serotonina (5HT) esté alterado durante el desarrollo del embrión y provoque ‘situs
inversus’ y otros problemas cardíacos.
Existen diversas clases de dextrocardia. El más sencillo únicamente tiene el corazón (y
otros órganos a veces) hacia el lado derecho y no presentan grandes complicaciones.
En otros casos de dextrocardia, ésta viene asociada a otras anomalías cardiacas como
doble salida ventricular o estrechamiento de la válvula pulmonar. También es frecuente
que haya únicamente un ventrículo cuando normalmente hay dos.
Los bebés pueden presentar problemas de funcionamiento en algunos de los órganos
abdominales y del tórax causando una anomalía generalizada llamada heterotaxia que
consiste en que la mayor parte de los órganos no están en su sitio. También puede
causar un sistema deficiente de vesícula y anomalías graves en el corazón, los
pulmones y los intestinos.

Consecuencias: La dextrocardia generalmente viene acompañada de una anomalía

llamada situs inversus, que consiste en que los órganos se encuentran en lado opuesto
al que deberían estar. Esta situación afecta solamente a los órganos impares y que se
encuentran en un lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el hígado, el páncreas o el
estómago; en el caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en el lado opuesto.
Pero también puede ir asociada con situs ambiguus. En este caso puede ser sólo uno
de los órganos el que se encuentra invertido y los demás se encuentran en sus
posiciones normales.
Los más síntomas más comunes de dextrocardia incluyen:

 Doble salida ventricular derecha (la aorta se conecta con el ventrículo derecho
en lugar de con el izquierdo)
 Defecto del relieve endocárdico (las paredes que separan a las 4 cámaras del
corazón están mal formadas o no existen)
 Estenosis pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar) o atresia (la válvula
pulmonar no se forma adecuadamente)
 Un solo ventrículo (en lugar de dos ventrículos, solo hay uno)
 Transposición de grandes vasos (la aorta y la arteria pulmonar se intercambian)
 Defecto septal ventricular (un agujero en la pared que separa a los ventrículos
derecho e izquierdo del corazón)
 Piel azulada
 Dificultad respiratoria
 Insuficiencia para crecer y aumentar de peso
 Fatiga
 Ictericia (piel y ojos amarillos)
 Piel pálida (palidez)
 Infecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmón
La heterotaxia también puede incluir:

 Sistema de vesícula anormal

 Problemas con los pulmones
 Problemas con la estructura o posición de los intestinos
 Defectos cardíacos graves
 Anormalidades de los vasos sanguíneos

Tratamiento: Una dextrocardia con imagen especular completa sin defectos cardíacos
no requiere ningún tratamiento. Es importante, sin embargo, hacerle saber al proveedor
de atención médica del niño que el corazón está en el lado derecho del tórax. Esta
información puede ser importante en algunas pruebas y exámenes.
El tipo de tratamiento que se necesita depende de los problemas cardíacos o físicos que
el bebé pueda tener además de la dextrocardia.
Si los defectos cardíacos están presentes con la dextrocardia, el bebé muy
probablemente necesitará cirugía. Los bebés muy enfermos puede que necesiten tomar
medicamentos antes de poderles realizar la cirugía. Estos medicamentos ayudan al
bebé a crecer más, de manera que la cirugía sea más fácil de llevar a cabo.
Los medicamentos incluyen:

 Pastillas de agua (diuréticos)

 Medicamentos que ayudan al miocardio a bombear con más fuerza
(cardiotónicos)
 Medicamentos que bajan la presión arterial y alivian la carga de trabajo sobre el
corazón (inhibidores IECA)
El bebé también podría necesitar cirugía para corregir problemas en los órganos del
abdomen.
Los niños con el síndrome de Kartagener necesitarán tratamiento repetitivo con
antibióticos para las infecciones sinusales.
Los niños con un bazo ausente o anormal necesitan antibióticos a largo plazo.
Es probable que todos los niños con defectos cardíacos necesiten tomar antibióticos
antes de cirugías o tratamientos dentales.

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Concepto: El retorno venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad cardíaca
congénita que afecta las venas pulmonares.
Las arterias llevan la sangre lejos del corazón; Las venas la llevan hacia el corazón. Las
venas pulmonares son muy importantes: llevan la sangre "roja" que ha recogido el
oxígeno en los pulmones de vuelta al corazón para ser bombeado al cuerpo. Hay
típicamente cuatro venas pulmonares, dos provenientes de cada pulmón. Normalmente,
todas se conectan directamente a la aurícula izquierda del corazón (cámara superior
izquierda).
En un niño nacido con anomalía total del retorno venoso pulmonar (DVPAT), las venas
pulmonares conectan y drenan a otras venas del cuerpo y, finalmente, drenan su sangre
en la aurícula derecha. Normalmente, la aurícula derecha sólo recibe sangre "azul" que
regresa del cuerpo sin oxígeno, que luego pasa al ventrículo derecho y se bombea a los
pulmones. En el DVAT, la aurícula derecha recibe sangre "azul" del cuerpo y sangre
"roja" de los pulmones.
Como resultado, el lado derecho del corazón está sobrecargado de sangre extra que
recibe del pulmón. Con frecuencia, puede haber obstrucción de las venas que reciben
sangre de las venas pulmonares, lo que provoca que la sangre en los pulmones salga
con dificultad. Esto interrumpe el flujo normal de sangre entre los pulmones y el cuerpo.
Además, la sangre que sale del corazón hacia el cuerpo tendrá un nivel más bajo de
oxígeno.
Los niños con DVPAT también tienen otros defectos cardíacos asociados. Tienen un
agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (comunicación
interauricular) y pueden tener un conducto arterioso permeable (Ductus arterioso), un
vaso sanguíneo extra entre las arterias pulmonares y la aorta. Estos defectos del
corazón pueden ayudar realmente al niño con DVPAT a sobrevivir permitiendo que la
sangre consiga pasar del lado derecho del corazón al lado izquierdo y hacia el cuerpo.
De hecho, los niños sin una comunicación interauricular no sobrevivirán.
Generalmente, hay cuatro tipos de DVPAT:
Supracardiaco: Las venas pulmonares desaguan en la aurícula derecha a través de la
vena cava superior. La vena cava superior es una vena grande que normalmente lleva
sólo sangre desoxigenada o "azul" a la aurícula derecha de la mitad superior del cuerpo.
Infracardiaco: Las venas pulmonares desembocan en la aurícula derecha a través de
las venas hepáticas (hepáticas) y la vena cava inferior. La vena cava inferior es otra
vena grande que normalmente lleva sólo sangre desoxigenada a la aurícula derecha
desde la mitad inferior del cuerpo.
Intracardiaco: Hay dos tipos. En uno, las venas pulmonares pueden entrar
directamente en el lado derecho del corazón, en la aurícula derecha. Alternativamente,
las venas pulmonares pueden drenar en el seno coronario. El seno coronario es una
vena que normalmente lleva sangre desoxigenada desde el músculo cardíaco hacia la
aurícula derecha. Esta vena suele ser muy pequeña, pero se vuelve bastante grande
con esta cantidad anormal de sangre.
Mixto: Las venas pulmonares se dividen y drenan parcialmente a más de una de estas
opciones.

Diagnóstico temprano: El diagnóstico del Canal AV puede requerir algunas o todas

estas pruebas:

 Ecocardiograma: las ondas sonoras crean una imagen del corazón. Esta es
generalmente la prueba definitiva para el diagnóstico.
 Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón.
Esto generalmente muestra evidencia de hipertrofia del corazón derecho
(aumento del tamaño del ventrículo derecho).
 Radiografía de tórax: esto mostrará el crecimiento del corazón derecho y el
aumento del flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar. Si las venas están
obstruidas, habrá edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones).
 Oximetría de pulso: una forma no invasiva de monitorizar el contenido de
oxígeno de la sangre. Este número será bajo, generalmente entre 80 y 90%
(normal es 95 a 100 por ciento).
 Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una
vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo ("ombligo"). Esto es
ocasionalmente necesario para ayudar en el diagnóstico. También se utiliza para
ver si el defecto del septo auricular es demasiado pequeño. Si lo es, puede
hacerse más grande dilatando el agujero usando un globo en un catéter
(atrioseptoplastia con balón).
 RNM cardíaca: una imagen tridimensional que muestra las anomalías del
corazón.

Causas: Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).
En la circulación normal, la sangre se bombea desde el ventrículo derecho para recoger
oxígeno en los pulmones. Luego, retorna por las venas pulmonares hasta el lado
izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y por el cuerpo.
En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o
a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón.
En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca
sale hacia el cuerpo.
Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) o
una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) para
permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del
cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u
obstruidas a medida que drenan. El DVPAT obstruido ocasiona síntomas en las
primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige
con cirugía.

Consecuencias: Los síntomas del retorno venoso anómalo pulmonar incluyen:

 Tinte azul o morado de labios, piel y uñas (cianosis)

 Respiración rápida o trabajo más intenso durante la respiración, especialmente
al comer
 Soplo cardiaco: un sonido adicional del corazón cuando un médico escucha con
un estetoscopio
La severidad de los síntomas del DVPAT varía dependiendo de si hay o no obstrucción
al retorno.
En algunos casos, los recién nacidos con DVPAT tienen dificultad para respirar y
enferman rápidamente. Esto ocurre cuando las venas pulmonares son demasiado
estrechas o están obstruidas en algún lugar de su recorrido, esto se le denomina DVPAT
obstruido. Estos niños son típicamente transportados en UCI móvil desde sus hospitales
de nacimiento y son admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos para ser
estabilizados.
En otros casos, el DVPAT se diagnostica en los primeros meses de vida, después de
que un niño demuestra síntomas más leves, tales como un soplo del corazón o cianosis
(tinte azul a la piel).

Tratamiento: El retorno venoso pulmonar anómalo total requiere cirugía a corazón

abierto en todos los casos. Los recién nacidos gravemente enfermos serán operados de
inmediato. Si el niño no está gravemente enfermo, los médicos pueden esperar hasta
dos meses para realizar la cirugía, dependiendo del desarrollo del niño y la anatomía
del corazón.
Para entender la cirugía, una cosa importante se debe saber sobre el DVPAT, y es que
las venas pulmonares, a pesar de sus conexiones anormales con otras venas, terminan
en un colector donde confluyen todas las venas, situado en la parte posterior de la
aurícula izquierda. El cirujano debe abrir el colector para que las venas puedan drenar
en la aurícula izquierda. A continuación, elimina todas las conexiones anormales entre
las venas pulmonares y otras venas, de modo que la sangre puede seguir sólo el camino
hacia la aurícula izquierda. El cirujano también cierra los defectos septales (los agujeros
anormales), y cierra el ductus arterioso si está presente.
Debido a los enormes avances en medicina y tecnología, hoy en día la mayoría de los
niños nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total llegan a llevar vidas
productivas como adultos.
Los niños que estaban gravemente enfermos en período de recién nacidos pueden tener
un camino más largo a la recuperación. En la mayoría de los casos, sin embargo, los
niños no experimentarán efectos adversos a largo plazo. Tampoco tendrán que tomar
medicamentos a largo plazo o limitar los deportes.
En raras ocasiones, las venas pulmonares se obstruyen más tarde en la vida y requiere
cirugía adicional o un procedimiento de cateterismo. Un número pequeño de niños
también puede experimentar arritmia (ritmo cardíaco anormal), que puede ser tratada
con medicamentos, ablación por radiofrecuencia o un marcapasos.

Cardiomiopatía hipertrofica
Concepto: La miocardiopatía hipertrófica (HCM) es una enfermedad en la cual el
músculo cardíaco (el miocardio) se vuelve anormalmente grueso (hipertrofiado). El
músculo cardíaco engrosado puede hacer que al corazón le resulte más difícil bombear
sangre.
La miocardiopatía hipertrófica a menudo no se diagnostica porque muchas personas
con la enfermedad tienen pocos síntomas, si los hay, y pueden llevar una vida normal
sin problemas serios. Sin embargo, en un pequeño número de personas con HCM, el
músculo cardíaco engrosado puede causar dificultad para respirar, dolor en el pecho o
problemas en el sistema eléctrico del corazón, lo que ocasiona ritmos cardíacos
anormales potencialmente mortales (arritmias).

Diagnóstico temprano: El médico puede revisar tu historia clínica y la de tu familia,

analizar los signos y síntomas y realizar un examen físico. El médico puede ordenarte
varias pruebas para diagnosticar miocardiopatía hipertrófica (HCM).
Ecocardiograma: Es probable que te recomiende que te hagas una prueba de
imágenes llamada «ecocardiograma» para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica.
Esta prueba le permite ver al médico si el músculo del corazón es grueso de forma
anormal, si el flujo sanguíneo está obstruido y si las válvulas del corazón se mueven
normalmente.
En el ecocardiograma transtorácico, se presiona un dispositivo (transductor) con firmeza
contra la piel. El transductor apunta un haz de ecografía al corazón a través del pecho
y produce imágenes en movimiento del funcionamiento del corazón.
A veces, los médicos pueden realizar otro tipo de ecocardiograma que se denomina
«ecocardiograma transesofágico». En esta prueba, se guía un tubo flexible que contiene
un transductor por la garganta hasta el interior del tubo que comunica la boca con el
estómago (esófago). Desde allí, el transductor puede obtener imágenes más detalladas
del corazón. El médico puede recomendarte esta prueba si es difícil obtener una imagen
clara del corazón con un ecocardiograma estándar o si quiere examinar la válvula mitral
con mayor detalle. Esta prueba se realiza en muy pocas personas que padecen una
miocardiopatía hipertrófica.
Es posible que el médico te pida pruebas adicionales para buscar otros efectos de la
miocardiopatía hipertrófica y para ayudar a determinar el tratamiento más adecuado
para tu enfermedad. Estas pruebas son las siguientes:
Electrocardiograma (ECG): Los cables (electrodos) de los parches adheridos a la piel
miden los impulsos eléctricos del corazón. Un electrocardiograma sirve para detectar si
hay agrandamiento de las cavidades cardíacas y anormalidades del ritmo cardíaco.
Prueba de esfuerzo en cinta. Esta prueba consiste en caminar sobre una cinta mientras
se controla el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración. El médico puede
recomendarte que te hagas una prueba de esfuerzo en cinta para evaluar los síntomas,
determinar tu capacidad para hacer ejercicio y establecer si eso provoca ritmos
cardíacos anormales.
A veces, las pruebas de esfuerzo en cinta se realizan con una ecocardiografía si tienes
síntomas de miocardiopatía hipertrófica, pero un ecocardiograma en reposo no muestra
obstrucción en el flujo sanguíneo. Por lo general, esta prueba se usa en personas que
tienen miocardiopatía hipertrófica.
Monitor Holter: Es posible que utilices un ecocardiograma portátil que registra la
actividad del corazón constantemente durante uno o dos días. A menudo, esta prueba
se realiza en personas que tienen miocardiopatía hipertrófica.
Resonancia magnética cardíaca: La resonancia magnética cardíaca utiliza campos
magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del corazón. Por lo general, la
resonancia magnética cardíaca se usa, además de los ecocardiogramas, para evaluar
a las personas que tienen miocardiopatía hipertrófica.
Cateterismo cardíaco: En este procedimiento, el catéter se inserta en un vaso
sanguíneo, por lo general, del cuello o de la ingle. Después, el catéter desciende con
cuidado hasta las cavidades cardíacas con la guía de una máquina de rayos X.
Además de medir la presión del corazón, el cateterismo cardíaco se utiliza para obtener
imágenes radiográficas (angiogramas) del corazón y de los vasos sanguíneos. Se
inyecta un tinte a través del catéter para ayudar a visualizar el corazón y los vasos
sanguíneos. Es poco frecuente que se utilice esta prueba para diagnosticar la
miocardiopatía hipertrófica.
Si tienes un familiar directo, padre, hermano o hijo, que padece una miocardiopatía
hipertrófica, los médicos pueden recomendarte que te hagas un análisis para detectar
si tienes la enfermedad. Los médicos te explicarán los resultados de los análisis, al igual
que los riesgos y beneficios de los análisis genéticos. Existen dos tipos de análisis:
Análisis genéticos: Es posible que los análisis genéticos no aporten una respuesta
final porque las causas genéticas de la miocardiopatía hipertrófica no se conocen en su
totalidad. Solo alrededor del 50 por ciento de las familias que sufren de miocardiopatía
hipertrófica presentan una mutación detectable, y es posible que algunas compañías de
seguro no cubran los análisis genéticos.
Sin embargo, si por medio de los análisis genéticos se logra detectar un gen anormal en
tu familia, el resto de tus familiares podrá enterarse de que existe un riesgo de
miocardiopatía hipertrófica. Se recomienda que consultes con un asesor en genética,
para que te ayude a determinar si la realización de análisis genéticos es una opción
adecuada en tu caso.

Causas: La miocardiopatía hipertrófica generalmente la provocan genes anormales

(mutaciones genéticas) que hacen que el músculo cardíaco se engrose de manera
anormal. Las personas con miocardiopatía hipertrófica también presentan una
disposición anormal de las células del músculo cardíaco (desorganización miofibrilar).
Esta desorganización puede contribuir al desarrollo de arritmia en algunas personas.
La gravedad de la miocardiopatía hipertrófica varía ampliamente. La mayoría de las
personas con miocardiopatía hipertrófica tiene una forma de la enfermedad en la cual la
pared (tabique) que separa las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículos) se
agranda y limita el flujo sanguíneo fuera del corazón (miocardiopatía hipertrófica
obstructiva).
A veces, la miocardiopatía hipertrófica se produce sin un bloqueo significativo del flujo
sanguíneo (miocardiopatía hipertrófica no obstructiva). Sin embargo, la cámara de
bombeo principal del corazón (ventrículo izquierdo) puede volverse rígida, lo que reduce
la cantidad de sangre que el ventrículo puede contener y la cantidad que se bombea al
cuerpo con cada latido del corazón.
La miocardiopatía hipertrófica suele ser hereditaria. Hay un 50 por ciento de
probabilidades de que los hijos de un padre con miocardiopatía hipertrófica hereden la
mutación genética de la enfermedad. Los familiares de primer grado, padres, hijos o
hermanos, de una persona con miocardiopatía hipertrófica deben consultar con el
médico sobre los exámenes para la detección de la enfermedad.

Consecuencias:
Es posible que algunas personas con esta afección no presenten síntomas. Se enteran
por primera vez que tienen el problema durante un examen médico de rutina.
El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica en muchos pacientes jóvenes es el
desmayo súbito y posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos cardíacos
bastante anormales (arritmias). También puede deberse a un bloqueo que impide la
salida de la sangre del corazón al resto del cuerpo.
Los síntomas comunes abarcan:

 Dolor torácico
 Vértigo
 Desmayo, especialmente durante el ejercicio
 Fatiga
 Mareos, especialmente con o después de la actividad física o el ejercicio
 Sensación de percibir los latidos cardíacos rápidos o irregulares (palpitaciones)
 Dificultad para respirar con actividad o después de acostarse (o estar dormido
por un rato)
Fibrilación auricular: El engrosamiento del músculo cardíaco, al igual que la estructura
anormal de las células cardíacas, pueden alterar el funcionamiento normal del sistema
eléctrico del corazón y ocasionar la aceleración o la irregularidad de los latidos del
corazón. La fibrilación auricular también puede aumentar el riesgo de que se generen
coágulos sanguíneos, que si se desplazan hasta el cerebro pueden ocasionar un
accidente cerebrovascular.
Muerte cardíaca súbita: La taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular pueden
provocar una muerte cardíaca súbita. Si bien no es frecuente, las personas con
miocardiopatía hipertrófica presentan un riesgo mayor de sufrir muerte cardíaca súbita
por ataque cardíaco. Cada año, se estima que la muerte cardíaca súbita ocurre en el 1
por ciento de las personas con miocardiopatía hipertrófica. La miocardiopatía
hipertrófica puede provocar muerte súbita por problemas cardíacos en personas de
todas las edades, pero con más frecuencia la afección provoca la muerte cardíaca súbita
en personas menores de 30 años.
Obstrucciones del flujo sanguíneo: En muchos casos, el engrosamiento del músculo
cardíaco obstruye el flujo sanguíneo que sale del corazón. La obstrucción del flujo
sanguíneo puede provocar falta de aire por esfuerzo, dolor de pecho, mareos y
desmayos.
Miocardiopatía dilatada: Con el tiempo, en un porcentaje muy pequeño de personas
con miocardiopatía hipertrófica, el músculo cardíaco engrosado puede volverse débil e
ineficaz. El ventrículo se agranda (dilata) y pierde capacidad de bombeo.
Problemas en la válvula mitral: El engrosamiento del músculo cardíaco puede reducir
el espacio para que fluya la sangre, lo que hace que la sangre fluya a través de las
válvulas cardíacas más rápidamente y con más fuerza. Esta fuerza aumentada puede
impedir que la válvula que está entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo
(válvula mitral) se cierre correctamente. Como resultado, es posible que la sangre se
filtre en sentido inverso hacia la aurícula izquierda (insuficiencia de la válvula mitral) y
que, debido a esto, los síntomas empeoren.
Insuficiencia cardíaca: Con el tiempo, el músculo cardíaco engrosado puede ponerse
demasiado rígido como para llenarse de sangre en forma eficaz. Como resultado, el
corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del
cuerpo.
Tratamiento: Se ha demostrado que el implante de un desfibrilador cardioversor puede
prevenir la muerte súbita por ataque cardíaco, que afecta a aproximadamente al 1 por
ciento de las personas que sufren de miocardiopatía hipertrófica.
Desafortunadamente, debido a que muchas personas con miocardiopatía hipertrófica
no se dan cuenta de que la padecen, existen casos en los que el primer signo de un
problema es la muerte súbita por ataque cardíaco. Estos casos pueden producirse entre
personas jóvenes aparentemente saludables, incluso entre deportistas universitarios y
otros adultos jóvenes y activos. Las noticias acerca de este tipo de muerte tan
inesperada generan una atención comprensible por ese mismo motivo, pero los padres
deben tener presente que este tipo de muerte es poco frecuente.
Pese a ello, los médicos especializados en anomalías cardíacas suelen recomendar que
las personas con miocardiopatía hipertrófica no practiquen la mayoría de los deportes
competitivos, con la posible excepción de ciertos deportes de baja intensidad. Analiza
con tu cardiólogo las recomendaciones específicas.
El objetivo del tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica es aliviar los síntomas y
prevenir la muerte súbita cardíaca en personas con alto riesgo. El tratamiento específico
dependerá de la gravedad de los síntomas. El médico analizará contigo el tratamiento
más adecuado para la enfermedad.
Ciertos cambios de estilo de vida pueden reducir el riesgo de complicaciones
relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica. Tu médico puede recomendarte
cambios en tu estilo de vida, entre ellos:
Hacer actividad física: Por lo general, se desaconseja que las personas con
miocardiopatía hipertrófica practiquen deportes competitivos. Gran cantidad de
personas con miocardiopatía hipertrófica pueden practicar ejercicio de intensidad leve a
moderada como parte de un estilo de vida saludable. Pídele orientación a tu médico.
Seguir una dieta saludable: Seguir una dieta saludable es una parte importante de
cuidar la salud de tu corazón.
Mantener un peso saludable: Mantener un peso saludable ayuda a prevenir que el
corazón se esfuerce de manera excesiva y reduce los riesgos de salud vinculados con
la cirugía u otros procedimientos.
Reducir el consumo de alcohol: Si tienes síntomas o antecedentes de ritmos
cardíacos anormales provocados por el alcohol, consulta con tu médico para que te
oriente acerca de los niveles seguros de consumo de alcohol. Consumir alcohol en
exceso puede provocar irregularidades en el ritmo cardíaco y agravar la obstrucción del
flujo sanguíneo en el corazón.
Tomar los medicamentos: Asegúrate de tomar los medicamentos según lo recetado
por tu médico.
Programar citas médicas con frecuencia: Es posible que tu médico recomiende que
asistas a citas médicas de seguimiento periódicas para evaluar tu afección. Informa a tu
médico si tienes síntomas nuevos o si empeoran los que ya tienes.
Entre las opciones se incluyen las siguientes:
Medicamentos: Es posible que te administren medicamentos para relajar el músculo
cardíaco y disminuir la frecuencia cardíaca para que el corazón pueda bombear de
manera más eficiente. El médico puede recomendarte betabloqueadores, como
metoprolol (Lopressor, Toprol), propranolol (Inderal, Innopran) o atenolol (Tenormin),
bloqueadores de los canales de calcio, como verapamilo (Verelan, Calan, Covera) o
diltiazem (Cardizem, Tiazac, Dilacor), o medicamentos para controlar el ritmo cardíaco,
como amiodarona (Pacerone) o la disopiramida (Norpace).
Si tienes fibrilación auricular, el médico puede recetarte anticoagulantes, como warfarina
(Coumadin, Jantoven), dabigatrán (Pradaxa), rivaroxabán (Xarelto) o apixaban (Eliquis),
para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos.
Miectomía septal: Una miectomía septal es un procedimiento a corazón abierto en el
que el cirujano extirpa parte del tabique engrosado y sobrecrecido entre los ventrículos.
La extracción de parte de este músculo sobrecrecido mejora el flujo sanguíneo y reduce
la insuficiencia mitral.
Los cirujanos pueden realizar este procedimiento mediante el uso de diferentes
enfoques, según la ubicación del músculo cardíaco engrosado. En un tipo de miectomía
septal que se denomina miectomía apical, los cirujanos extirpan el músculo cardíaco
engrosado cerca de la punta del corazón. Los cirujanos a veces pueden realizar la
reparación de la válvula mitral al mismo tiempo que una miectomía.
Se puede recomendar una miectomía septal si los medicamentos no alivian los
síntomas. La mayoría de las personas que se someten a una miectomía no tienen más
síntomas. La miectomía septal solo está disponible en centros médicos que se
especializan en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica.
Ablación septal: En la ablación septal, una pequeña porción del músculo cardíaco
engrosado se destruye mediante la inyección de alcohol a través de un tubo largo y
delgado (catéter) en la arteria que suministra sangre a esa zona. Este procedimiento
puede mejorar los síntomas. Las posibles complicaciones con este procedimiento
incluyen el bloqueo cardíaco, una interrupción del sistema eléctrico del corazón, que
requiere la implantación de un marcapasos.
Desfibrilador cardioversor implantable: Los médicos pueden recomendarte un
desfibrilador cardioversor implantable si tienes trastornos del ritmo cardíaco (arritmias)
potencialmente mortales, como taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Un
desfibrilador cardioversor implantable es un pequeño dispositivo que monitorea de
forma continua los latidos. Se implanta en el pecho al igual que un marcapasos.
Si se produce una arritmia potencialmente fatal, este dispositivo envía una descarga
eléctrica calibrada en forma precisa para restaurar el ritmo cardíaco normal. El médico
puede recomendarte un desfibrilador cardioversor implantable si tienes miocardiopatía
hipertrófica y tienes un alto riesgo de padecer muerte súbita cardíaca debido a ritmos
cardíacos anormales.

Transposición L (izquierda) de las grandes arterias

Concepto: La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave, pero
poco frecuente, que ocurre al momento del nacimiento (congénito), donde se revierten
(transponen) las dos arterias principales que salen del corazón. Este trastorno también
se denomina «dextrotransposición de las grandes arterias». Un tipo menos frecuente de
este trastorno se denomina «levotransposición de las grandes arterias».
En este tipo poco común de transposición de las grandes arterias, llamada
levotransposición de las grandes arterias o, en ocasiones, transposición
congénitamente corregida, los dos ventrículos cambian posición de manera que el
ventrículo izquierdo se encuentra en el lado derecho del corazón y recibe sangre de la
aurícula derecha, y el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón y recibe
sangre de la aurícula izquierda. Este tipo de transposición de las grandes arterias
también se denomina transposición corregida congénitamente.
Sin embargo, la sangre generalmente circula correctamente a través del corazón y el
cuerpo. El ventrículo izquierdo del lado derecho se adhiere a la arteria pulmonar, que
envía la sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno a los pulmones, mientras que
el ventrículo derecho del lado izquierdo se adhiere a la aorta, que transporta sangre rica
en oxígeno al cuerpo.
Debido a que la circulación se corrige de manera congénita, es posible que algunas
personas con este trastorno poco común no experimenten síntomas durante muchos
años y que no se las diagnostiquen hasta la edad adulta. Sin embargo, muchas
personas con este trastorno tienen otras anomalías cardíacas congénitas que pueden
causar síntomas, y generalmente tienen enfermedades cardíacas en la niñez. Según la
afección y los defectos cardíacos, pueden someterse a una cirugía para reparar estos
últimos.
Con el tiempo, el ventrículo derecho puede no funcionar bien como la cámara de
bombeo principal, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca en adultos. Los adultos
a menudo también tienen una función anormal de la válvula que protege el ventrículo
derecho (válvula tricúspide). La función anormal del ventrículo y la válvula puede causar
insuficiencia cardíaca. Con el tiempo, puede ser necesario un tratamiento como
reemplazo de válvula, dispositivos de asistencia ventricular o trasplante de corazón.
La transposición de las grandes arterias cambia la forma en que circula la sangre a
través del cuerpo, lo cual deja escasez de oxígeno en la sangre que fluye desde el
corazón hasta el resto del cuerpo. Sin un suministro adecuado de sangre rica en
oxígeno, el cuerpo no puede funcionar correctamente y tu hijo podría sufrir graves
complicaciones, incluso la muerte, si no recibe tratamiento.
La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta antes del nacimiento
o entre las primeras horas y semanas de vida.
La cirugía correctiva poco después del nacimiento es el tratamiento más frecuente para
la transposición de las grandes arterias. Tener un bebé con transposición de las grandes
arterias puede ser alarmante, pero con el tratamiento correcto, el panorama es
alentador.

Diagnóstico temprano: Si bien es posible diagnosticar la transposición de las grandes

arterias de tu bebé antes del nacimiento, el diagnóstico puede ser difícil. Las pruebas
prenatales para la transposición de las grandes arterias generalmente no se realizan a
menos que tu médico sospeche que tu bebé pueda tener una enfermedad cardíaca
congénita.
Después de que el bebé nazca, tu médico sospechará de inmediato un defecto cardíaco
como la transposición de las grandes arterias si tu bebé tiene piel azulada (cianosis) o
si tiene dificultades para respirar.
La clínica permite sospechar el diagnóstico de transposición de las grandes arterias,
que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante
ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.
En la radiografía de tórax, la sombra cardíaca puede tener el clásico aspecto de "huevo
colgado de una cuerda" con un mediastino superior angosto. El ECG muestra hipertrofia
ventricular derecha, pero puede ser normal para un recién nacido.
Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco para el diagnóstico, pero puede
realizarse para agrandar la comunicación interauricular (septostomía auricular con
balón) o para definir mejor la anatomía compleja de la arteria coronaria.
A veces, el color azulado de la piel no es tan evidente si tu bebé tiene otro defecto
cardíaco, como un orificio en la pared que separa las cavidades izquierda y derecha del
corazón (tabique), que permite que parte de la sangre rica en oxígeno recorra el cuerpo.
Si el orificio está en las cavidades superiores del corazón, se denomina «comunicación
interauricular». En las cavidades inferiores del corazón, el defecto se denomina
«comunicación interventricular».
También es posible que tu bebé pudiera tener un conducto arterial persistente (una
abertura entre los dos vasos sanguíneos más importantes del corazón, la aorta y la
arteria pulmonar), que permite que la sangre rica en oxígeno y con poco oxígeno se
mezcle.
A medida que el bebé se vuelva más activo, los defectos cardíacos no permitirán el paso
de suficiente sangre y, con el tiempo, la cianosis será evidente.
El médico de tu bebé también puede sospechar un defecto cardíaco si oye un soplo
cardíaco —un silbido anormal causado por turbulencia del flujo sanguíneo—.
Una exploración física por sí sola no es suficiente para diagnosticar con exactitud una
transposición de las grandes arterias. Una o más de las siguientes pruebas son
necesarias para un diagnóstico exacto:
Ecocardiograma: Un ecocardiograma es una ecografía del corazón: utiliza ondas
sonoras que rebotan en el corazón de tu bebé y producen imágenes en movimiento que
se pueden ver en una pantalla de video. Los médicos utilizan esta prueba para
diagnosticar la transposición de las grandes arterias al mirar la posición de la aorta y de
la arteria pulmonar.
Los ecocardiogramas también pueden identificar los defectos cardíacos asociados,
como una comunicación interventricular, comunicación interauricular o conducto arterial
persistente.
Cateterismo cardíaco: Generalmente, este procedimiento se realiza solo cuando otras
pruebas, como un ecocardiograma, no muestran información suficiente para efectuar un
diagnóstico.
Durante este cateterismo cardíaco, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter)
en una arteria o una vena en la ingle del bebé y lo dirige hacia arriba a su corazón. Se
inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón de tu
bebé sean visibles en las radiografías. El catéter también mide la presión en las
cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos de tu bebé y puede medir la cantidad
de oxígeno en la sangre.
El cateterismo cardíaco puede realizarse de urgencia como un tratamiento temporal
para la transposición de las grandes arterias (septostomía auricular con balón).
Radiografía de tórax: Si bien una radiografía de tórax no proporciona un diagnóstico
definitivo de la transposición de las grandes arterias, no permite al médico ver el tamaño
del corazón de tu bebé y la posición de la aorta y de la arteria pulmonar.
Electrocardiograma: Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el
corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con
cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos del bebé. Los electrodos
miden la actividad eléctrica y esta se registra en papel.

Causas: La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el crecimiento

fetal, cuando se desarrolla el corazón del bebé. En la mayoría de los casos, se
desconoce la causa de este defecto.
Normalmente, la arteria pulmonar (que lleva la sangre del corazón a los pulmones para
recibir oxígeno) está adherida a la cámara derecha inferior (ventrículo derecho).
Desde los pulmones, la sangre rica en oxígeno pasa a la cámara izquierda superior del
corazón (aurícula izquierda) a través de la válvula mitral y hacia la cámara izquierda
inferior (ventrículo izquierdo). La aorta normalmente está adherida al ventrículo
izquierdo y transporta la sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto del
cuerpo.
Aunque se desconoce la causa exacta de la transposición de las grandes arterias, varios
factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con este trastorno, incluidos
los siguientes:

 Antecedentes de sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral en la

madre durante el embarazo.
 Consumo de alcohol durante el embarazo.
 Fumar durante el embarazo.
  Diabetes mal controlada en la madre.
En la transposición completa de los grandes vasos, se intercambian las posiciones de
la arteria pulmonar y la aorta. La arteria pulmonar está conectada con el ventrículo
izquierdo, y la aorta está conectada con el ventrículo derecho.
La sangre pobre en oxígeno circula a través del lado derecho del corazón y vuelve al
cuerpo sin pasar a través de los pulmones. La sangre rica en oxígeno circula a través
del lado izquierdo del corazón y vuelve directamente a los pulmones, sin haber circulado
en el resto del cuerpo.
La circulación de sangre pobre en oxígeno a través del cuerpo hace que la piel adquiera
un color azul (cianosis). Por este motivo, la transposición completa de los grandes vasos
se denomina defecto cardíaco congénito cianótico.
Si bien algunos factores, como la genética, la rubéola u otras enfermedades virales
durante el embarazo, la edad materna superior a 40 años, o la diabetes materna, pueden
aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad, en la mayoría de los casos se
desconoce la causa.

Consecuencias:

 Piel de color azul (cianosis)

 Dificultad para respirar
 Falta de apetito
 Poco aumento de peso
Falta de oxígeno a los tejidos: Los tejidos de tu bebé recibirán muy poco oxígeno
(hipoxia). Tu bebé no podrá sobrevivir a menos que haya una mezcla de sangre rica en
oxígeno y sangre con deficiencia de oxígeno dentro su cuerpo.
Insuficiencia cardíaca: La insuficiencia cardíaca, una enfermedad en la que el corazón
no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, puede
desarrollarse con el tiempo porque el ventrículo derecho bombea bajo una presión más
alta de lo normal. Es posible que este estrés provoque que el músculo del ventrículo
derecho esté rígido o débil.
Daño pulmonar: Demasiada sangre rica en oxígeno puede causar daño a los pulmones
y, por consiguiente, dificultar la respiración.

Tratamiento: En la mayor parte los casos, no puede prevenirse la transposición de las

grandes arterias. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes
un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un asesor en genética
y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar
embarazada.
Además, es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Por ejemplo,
antes de quedar embarazada, asegúrate de tener al día todas las vacunas y comenzar
a tomar un multivitamínico con 400 microgramos de ácido fólico.
La cirugía es necesaria para todos los bebés con transposición de las grandes arterias
en los primeros años de vida, generalmente durante la primera semana. El tipo más
común de cirugía para corregir la transposición cuando se identifica en bebés es la
operación de reconexión arterial. Durante esta operación, el cirujano mueve las grandes
arterias para que estén conectadas a la cámara de bombeo correcta. Las arterias que
irrigan sangre al corazón (arterias coronarias) también deben moverse. Aunque esta
operación salva vidas, los problemas pueden ocurrir en un futuro, incluidos los
siguientes:

 Estrechamiento de las arterias que irrigan sangre al corazón (arterias coronarias)

 Anomalías del ritmo cardíaco (arritmias)
 Debilidad o rigidez del músculo cardíaco que provoca insuficiencia cardíaca
 Conexiones estrechas donde se conectan los grandes vasos
 Perforación de las válvulas cardíacas
El médico de tu bebé puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la
afección antes de la cirugía correctiva. Algunos de ellos son:
Medicamentos: El medicamento prostaglandina E1 (alprostadil) ayuda a mantener
abierta la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial), al aumentar
el flujo sanguíneo y mejorar la mezcla de la sangre con poco oxígeno y la sangre rica
en oxígeno hasta que pueda hacerse la cirugía.
Septostomía auricular: Este procedimiento, que, en general, se realiza con
cateterismo cardíaco en lugar de cirugía, agranda una conexión natural entre las
cavidades superiores del corazón (aurículas). Permite que la sangre rica en oxígeno y
la sangre con poco oxígeno se mezclen y el bebé reciba un mejor suministro de oxígeno.
Entre las opciones quirúrgicas se incluyen las siguientes:
Operación de cambio arterial: Esta es la cirugía utilizada con mayor frecuencia para
corregir la transposición de las grandes arterias. Por lo general, los cirujanos realizan
esta cirugía en el primer mes de vida.
Durante una operación de cambio arterial, la arteria pulmonar y la aorta se mueven a
sus posiciones normales: La arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho, y la aorta
se conecta al ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias también se vuelven a conectar
a la aorta.
Si tu bebé tiene una comunicación interventricular o una comunicación interauricular,
por lo general esos orificios se cierran durante la cirugía. En algunos casos, sin
embargo, el médico puede dejar que una comunicación interventricular pequeña se
cierre por sí sola.
Operación de cambio auricular: En esta cirugía, el médico crea un túnel (deflector)
entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto desvía la sangre pobre
en oxígeno hacia el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar y la sangre rica en oxígeno
hacia el ventrículo derecho y la aorta.
Con este procedimiento, el ventrículo derecho debe bombear sangre al cuerpo, en lugar
de bombearla solamente a los pulmones, como lo haría en un corazón normal. Las
complicaciones posibles de la operación de cambio auricular incluyen latidos cardíacos
irregulares, obstrucción o pérdida del conducto, e insuficiencia cardíaca debido a
problemas a largo plazo con el funcionamiento del ventrículo derecho.
Después de una cirugía correctiva, tu bebé necesitará atención de seguimiento de por
vida con un médico del corazón (cardiólogo) que se especialice en cardiopatía congénita
para controlar la salud de su corazón. El cardiólogo puede recomendar que tu hijo evite
determinadas actividades, como el levantamiento de pesas o los deportes competitivos,
debido a que aumentan la presión arterial y pueden sobrecargar el corazón.
Habla con el médico de tu hijo sobre qué tipo de actividades físicas pueden hacer tú o
tu hijo, y qué cantidad y con qué frecuencia.
Muchas personas que se someten a una operación de cambio arterial no necesitan
cirugía adicional. Sin embargo, algunas complicaciones, como arritmias, filtraciones de
la válvula cardíaca o problemas con el bombeo del corazón, pueden necesitar
tratamiento adicional.
A menos que la saturación de oxígeno arterial sólo muestre una leve disminución y la
comunicación interauricular sea adecuada, una infusión de PGE1 permite abrir y
mantener la permeabilidad del conducto arterioso; esta infusión aumenta el flujo
sanguíneo pulmonar, lo que puede promover el cortocircuito auricular izquierda-
derecha, con la consiguiente mejoría de la oxigenación sistémica. Sin embargo, si el
foramen oval permeable tiene una pequeña abertura, la PGE1 puede tener el efecto
contrario, porque el mayor retorno sanguíneo a la aurícula izquierda puede cerrar la
solapa del foramen oval, que conduce a disminución de la mezcla. Además, la apertura
del conducto puede disminuir el flujo sanguíneo sistémico. Así, la PGE1 debe utilizarse
con precaución y los pacientes deben ser estrechamente monitorizados.
La acidosis metabólica se trata con bicarbonato de sodio. El edema pulmonar y la
insuficiencia respiratoria pueden exigir ventilación mecánica.
La infusión de PGE1 suele ser útil en la d-TGA, pero puede ser perjudicial si el foramen
oval permeable es pequeño.
En los recién nacidos con hipoxemia grave que no responden de inmediato a la PGE1
o que tienen un foramen oval muy restrictivo, el cateterismo cardíaco y la septostomía
auricular con balón (procedimiento de Rashkind) pueden mejorar de inmediato la
saturación arterial de oxígeno sistémica. Se hace avanzar un catéter con un balón en el
extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. Se infla el
balón y se retira bruscamente hacia la aurícula derecha para agrandar la comunicación
en el tabique interauricular. Como alternativa a llevar al recién nacido al consultorio de
cateterismo, el procedimiento de septostomía puede realizarse en la cama del paciente
bajo control ecográfico.
La reparación definitiva de la d-TGA se realiza mediante la operación de intercambio
arterial (Jatene), que suele realizarse durante la primera semana de vida. Se seccionan
los segmentos proximales de las grandes arterias, se trasplantan las arterias coronarias
a la raíz pulmonar nativa, que se convertirá en la neorraíz aórtica, se conecta la aorta al
ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho. La tasa de supervivencia
después de la cirugía es > 95%. Debe cerrarse la CIV asociada en el momento de la
reparación primaria, a menos que sea pequeña y hemodinámicamente insignificante. La
estenosis de la válvula pulmonar nativa es problemática, a menos que sea leve porque
la estenosis pulmonar se convierte en estenosis aórtica después del procedimiento de
intercambio arterial. Si la estenosis pulmonar es moderada o grave, es posible que se
necesiten otras opciones quirúrgicas.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere
durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto
residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
 Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Concepto: Cuando hay síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo
del corazón no puede suministrar adecuadamente sangre al cuerpo porque la cámara
inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, ni
siquiera existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y
válvula mitral) no funcionan correctamente y la arteria principal que sale del corazón
(aorta) es más pequeña de lo normal.
Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre
tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que
conecta la arteria pulmonar directamente a la aorta (conducto arterial). La sangre rica
en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural
(agujero oval) entre las cámaras derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero
oval y el conducto arterial están abiertos, se denominan “persistentes”.
Si el conducto arterial y el agujero oval se cierran, lo que normalmente sucede después
del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene forma de bombear
sangre hacia el cuerpo. Mantener estas conexiones abiertas con medicamentos es
necesario para la supervivencia en los primeros días de vida en bebés con síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico. De esta manera, la sangre seguirá fluyendo hacia el
cuerpo hasta que se realice la cirugía cardíaca.
Diagnóstico temprano: Es posible diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico en un bebé cuando todavía está en el útero. El médico puede identificar la
afección en un examen ecográfico de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.
Luego de tu bebé nazca, el médico puede presumir un defecto cardíaco, como el
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, si tu bebé tiene un color de piel azul
grisáceo o tiene problemas para respirar. El médico de tu bebé también podría
sospechar un defecto cardíaco si oye un soplo cuando escucha el corazón con un
estetoscopio, que es un sonido sibilante anormal causado por un flujo sanguíneo
turbulento.
Por lo general, los médicos usan un ecocardiograma para diagnosticar el síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico. En esta prueba, se usan ondas sonoras agudas que
rebotan en el corazón de tu bebé para producir imágenes en movimiento que se pueden
observar en una pantalla de video.
Si tu bebé tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ecocardiograma
mostrará un ventrículo izquierdo y una aorta más pequeños de lo normal. El
ecocardiograma también puede mostrar la presencia de válvulas cardíacas anormales.
Debido a que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, también puede mostrar
sangre moviéndose desde el ventrículo derecho a la aorta. Además, un ecocardiograma
puede identificar defectos cardíacos asociados, como comunicación interauricular.

Causas: El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de enfermedad cardíaca

congénita. Es más común en hombres que en mujeres.
Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa
conocida. Alrededor del 10% de los bebés que sufre este síndrome también tiene otros
defectos de nacimiento. Esto también está asociado con algunas enfermedades
genéticas tales como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen y la trisomía 13
y 18.
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente
del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

 La aorta (el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo
izquierdo al cuerpo)
 Entrada y salida del ventrículo
 Válvulas mitral y aórtica
 Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la
aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho
más pequeños de lo normal.
En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar
suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón debe
mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede
mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta
sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho del corazón sufra
insuficiencia.
El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico ocurre durante el crecimiento fetal,
cuando el corazón del bebé se está desarrollando. Se desconoce la causa. Sin embargo,
si en tu familia hay un niño con síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, aumenta
el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.
Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el
izquierdo. Al realizar su función básica (bombear sangre por todo el cuerpo), el corazón
usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.
El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el
oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El
lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado aorta, que hace
circular la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.
La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho
del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que
llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas
conexiones:

 El agujero oval (un orificio entre la aurícula derecha e izquierda)

 El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria
pulmonar)
Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del
nacimiento.
En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que sale del
lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja a través del conducto
arterial hasta la aorta. Esta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si
se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico, puede morir rápidamente debido a que no habrá ningún bombeo
de sangre al cuerpo. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a
dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto.
Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón, la sangre
que retorna a este desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de
una comunicación interauricular (un agujero que conecta las cámaras colectoras en los
lados izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si
no hay ningún agujero oval o si este es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los
bebés con este problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya sea con cirugía
o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco).

Consecuencias: Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico

puede parecer normal. Los síntomas pueden presentarse en las primeras horas de vida,
aunque pueden demorar hasta algunos días en aparecer. Estos síntomas pueden ser:

 Piel morada (cianosis) o de mal color

 Manos y pies (extremidades) fríos
 Letargo
 Pulso débil
 Mala lactancia y alimentación
 Latidos cardíacos fuertes
 Respiración rápida
 Dificultad respiratoria
 En los recién nacidos saludables, la piel morada en las manos y en los pies es
una respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica).
El color morado en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal
(denominado cianosis central) y es un signo de que no hay suficiente oxígeno en la
sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto.
Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, generalmente en
las primeras semanas de vida.
Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones
en el futuro. Algunas de las complicaciones pueden incluir:

 Cansarse fácilmente al practicar deportes u otros ejercicios

 Anomalías de la frecuencia cardíaca (arritmias)
 Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies
(edema)
 Limitación de crecimiento
 Formación de coágulos de sangre que pueden provocar una embolia pulmonar
o un accidente cerebrovascular
 Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
 La necesidad de someterse a una cirugía cardíaca adicional o un trasplante
Es posible que tu bebé sea diagnosticado con síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico, ya sea antes de nacer o al poco tiempo. Sin embargo, deberías buscar
ayuda médica si notas que tu bebé tiene los siguientes síntomas:

 Color azul grisáceo en la piel

 Respiración agitada y con dificultad
  Mala alimentación
 Manos y pies fríos
 Pulso débil
 Está inusualmente somnoliento o inactivo
 Piel fría y húmeda que puede ser pálida o gris
 Pulso acelerado y débil
 Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy acelerada
 Mirada perdida y sin expresión
Por lo general, los bebés nacidos con el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico
se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas del síndrome de
hemicardio izquierdo hipoplásico incluyen los siguientes:

 Piel de color grisáceo o azul (cianosis)

 Respiración rápida y dificultad para respirar
 Alimentación escasa
 Manos y pies fríos
 Pulso débil
 Estar inusualmente somnoliento o inactivo
Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del
corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de
un bebé con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, el bebé puede entrar en
choque y, posiblemente, morir. Los signos de choque incluyen los siguientes:

 Piel fría y viscosa, pálida o de color gris

 Pulso débil y rápido
 Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
 Ojos apagados que parecen mirar fijamente
 Un bebé en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu
bebé está en choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia
local.

Tratamiento: El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata a través de varios

procedimientos quirúrgicos o de un trasplante de corazón. El médico analizará contigo
las opciones de tratamiento para tu hijo.
El médico de tu bebé puede recomendarte distintas opciones para ayudarte a controlar
la enfermedad de tu hijo antes de la cirugía o el trasplante: Estas pueden ser algunas:

 Medicamentos: El medicamento llamado alprostadil (Prostin VR Pediátrico)

ayuda a dilatar los vasos sanguíneos y mantiene el conducto arterioso abierto.
 Asistencia respiratoria: Si tu bebé tiene problemas para respirar, puede
necesitar ayuda de un respirador (ventilador), lo que asegura un suministro
adecuado de oxígeno.
 Líquidos intravenosos: Tu bebé recibirá líquidos a través de un tubo que se
coloca en una vena.
 Sonda de alimentación: Si tu bebé tiene problemas para alimentarse o se
cansa al hacerlo, es posible alimentarlo a través de una sonda de alimentación.
 Septostomía auricular: Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las
cavidades superiores del corazón (aurículas) para permitir una mayor irrigación
 sanguínea desde la aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, si el foramen
oval se cierra o es demasiado pequeño. Si tu bebé ya tiene comunicación
interauricular, tal vez no sea necesario hacer una septostomía auricular.
Es probable que tu hijo necesite varios procedimientos quirúrgicos para tratar el
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los cirujanos realizan estos procedimientos
en tres etapas. Los procedimientos están diseñados para obtener un flujo sanguíneo
normal dentro y fuera del corazón para que el cuerpo reciba la sangre rica en oxígeno
que necesita.
Procedimiento de Norwood: Esta cirugía se suele realizar dentro de las primeras dos
semanas de vida de tu hijo. Se pueden realizar distintas formas de este procedimiento.
Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan directamente a la cavidad inferior
derecha del corazón (ventrículo derecho). Los cirujanos insertan un tubo (derivación)
que conecta la aorta a las arterias que conducen a los pulmones (arterias pulmonares)
o colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho a las arterias pulmonares.
Este procedimiento permite que el ventrículo derecho bombee sangre de manera
efectiva tanto a los pulmones como al cuerpo.
En algunos casos, los médicos pueden realizar un procedimiento híbrido. Los cirujanos
implantan un stent en el conducto arterial para conservar la abertura entre la arteria
pulmonar y la aorta, colocan bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir
el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.
Después de este procedimiento, la piel de tu bebé todavía tendrá un tono azulado
porque la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno continúan mezclándose
dentro del corazón. Una vez que el bebé supere con éxito esta etapa del tratamiento,
las probabilidades de supervivencia pueden aumentar, pero todavía podría correr riesgo
de muerte debido a complicaciones.
Procedimiento de Glenn bidireccional: Este procedimiento suele ser la segunda
operación y se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de edad. Durante el
procedimiento, los médicos retiran la primera derivación pegada a las arterias
pulmonares y luego conectan una de las venas grandes que normalmente devuelve la
sangre al corazón (la vena cava superior) a la arteria pulmonar. Si los cirujanos ya
habían realizado un procedimiento híbrido, realizarán algunos pasos adicionales
durante este procedimiento.
Este procedimiento reduce el esfuerzo del ventrículo derecho al permitirle bombear
sangre sobre todo hacia la aorta. También permite que la mayoría de la sangre pobre
en oxígeno que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones sin que haya que
usar un dispositivo de bombeo.
Luego de este procedimiento, toda la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo
pasa a los pulmones, de manera que la sangre con más oxígeno se bombea hacia la
aorta para abastecer a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.
Procedimiento de Fontan: Este procedimiento se suele realizar cuando el niño tiene
entre 18 meses y 4 años de edad. Durante el procedimiento, el cirujano crea una vía
para que la sangre pobre en oxígeno de uno de los vasos sanguíneos que devuelve la
sangre al corazón (la vena cava inferior) fluya directamente a las arterias pulmonares.
Las arterias pulmonares luego llevan la sangre a los pulmones.
Este procedimiento permite que el resto de la sangre pobre en oxígeno que regresa del
cuerpo fluya a los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre rica en oxígeno
y la pobre en oxígeno ya no se mezclan en el corazón y la piel de tu hijo no tendrá un
color azulado.
Otra opción quirúrgica es el trasplante de corazón, especialmente cuando los defectos
cardíacos asociados son complejos. Los bebés con síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico pueden tenerse en cuenta para un trasplante. Tras un trasplante de corazón,
tu hijo necesitará medicamentos de por vida para evitar que el cuerpo rechace el
corazón del donante.
Después de una cirugía o un trasplante, tu bebé necesitará atención de seguimiento de
por vida con un cardiólogo capacitado en cardiopatías congénitas para controlar la salud
de su corazón. Es posible que se necesiten medicamentos para regular la función
cardíaca. Con el tiempo, pueden presentarse diversas complicaciones que tal vez
requieran otros tratamientos o medicamentos.
El cardiólogo de tu hijo te dirá si debe tomar antibióticos preventivos antes de ciertos
procedimientos dentales u otros tratamientos para prevenir infecciones. En algunos
casos, puede recomendar que tu hijo limite la actividad física.
Cuando seas adulto, en lugar de un cardiólogo pediátrico, te atenderá un cardiólogo
especializado en cardiopatía congénita en adultos. Solo recientemente los avances en
la atención quirúrgica han permitido que los niños con síndrome de hemicardio izquierdo
hipoplásico sobrevivan hasta la adultez, por lo que aún no se sabe con exactitud los
problemas que un adulto con esta enfermedad podría enfrentar. Es por ello que
necesitarás atención de seguimiento, de manera periódica y toda la vida, para controlar
los posibles cambios en tu enfermedad.
Si eres mujer y estás pensando en quedar embarazada, habla con tu médico sobre los
riesgos del embarazo y las opciones de anticoncepción. Por lo general, no es
recomendable que las mujeres con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico
queden embarazadas.
Sin embargo, algunas mujeres con esta enfermedad han tenido embarazos y partos
saludables. No obstante, durante el embarazo, estas mujeres presentan mayor riesgo
de sufrir problemas cardiovasculares que aquellas que no tienen el síndrome de
hemicardio izquierdo hipoplásico. El riesgo de tener un bebé con una cardiopatía
congénita también es mayor si la madre tiene una cardiopatía congénita.

Defecto del tabique auricular y ventricular

Concepto: Los agujeros pueden estar presentes en las paredes del corazón entre las
cavidades cardíacas superiores o entre las cavidades cardíacas inferiores.
Muchos defectos son pequeños, no causan síntomas, y se cierran sin tratamiento.
El diagnóstico se sospecha a tenor de la presencia de un soplo cardíaco (un sonido
generado por el flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechas o
con fugas o a través de estructuras cardíacas anómalas) característico y se confirma
mediante ecocardiografía.
Algunos defectos septales que no se cierran por sí mismos deben ser cerrados con un
tapón u otro dispositivo especializado insertado a través de un catéter o mediante
cirugía.
Los defectos en el tabique auricular se localizan entre las cámaras superiores del
corazón (aurículas), que reciben la sangre.
Los defectos en los tabiques ventriculares se localizan entre las cámaras inferiores
(ventrículos), que bombean la sangre.
Estos orificios causan normalmente un cortocircuito izquierda-derecha del flujo
sanguíneo, lo que significa que algo de sangre que ya ha recogido el oxígeno de los
pulmones pasa a través del orificio y vuelve a los pulmones. Este cortocircuito es ineficaz
y el flujo adicional de sangre a los pulmones puede provocar síntomas.
Algunos defectos del tabique (septo) auricular son, en realidad, nada más que un
foramen oval estirado (un orificio normal entre las cavidades superiores que está
presente antes del nacimiento). La mayoría de estos defectos (foramen oval persistente)
se cierran por sí solos a lo largo de los primeros 3 años de vida, aunque a veces
persisten hasta la edad adulta. Un verdadero orificio entre las aurículas (defecto septal
auricular verdadero) generalmente no se cierra.
Los defectos en los tabiques ventriculares pueden estar localizados en distintas
secciones de la pared que separa las cámaras inferiores del corazón. Algunos tienen
una gran probabilidad de cerrarse por sí solos (por ejemplo, los que se denominan
defectos del tabique (septo) ventricular muscular), mientras que otros no se cierran
espontáneamente.

Diagnóstico temprano: Los médicos sospechan a menudo un defecto septal si

escuchan un determinado tipo de soplo cardíaco. Un soplo cardíaco es un sonido
generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas
cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales.
Tanto para los defectos septales auriculares como ventriculares, se realiza una
ecocardiografía para confirmar el diagnóstico y determinar el tamaño y la ubicación del
defecto y de cualquier aumento de tamaño de las cavidades cardíacas asociado. La
ecocardiografía también muestra la presencia de otros defectos cardíacos.
La electrocardiografía (ECG) se realiza de forma habitual, incluso a lactantes. La ECG
puede mostrar signos de que una o más cavidades cardíacas han aumentado de
tamaño. Las radiografías del tórax pueden mostrar un corazón que ha aumentado de
tamaño.

Causas: Un defecto septal es un orificio en el tabique (septo) que separa el corazón en

la parte izquierda y la derecha. Los defectos del tabique auricular se localizan entre las
cavidades superiores del corazón (aurículas). Los defectos en los tabiques ventriculares
se localizan entre las cámaras inferiores (ventrículos). En ambos tipos se deriva parte
de la sangre oxigenada destinada al cuerpo. Se envía de vuelta a los pulmones en lugar
de ser bombeada hacia el resto del cuerpo.
El corazón está dividido en cuatro cavidades, dos en el dado derecho y dos en el
izquierdo. Para bombear sangre a todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo
y derecho para distintas tareas.
El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por medio de vasos
denominados «arterias pulmonares». En los pulmones, la sangre toma oxígeno y luego
regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares. Después, el lado
izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta y hacia el resto del cuerpo.
Algunas afecciones que sufres o que aparecen durante el embarazo pueden aumentar
el riesgo de tener un hijo con un defecto cardíaco, entre ellas:

 Infección por rubéola: Si te infectas de rubéola (sarampión alemán) durante los

primeros meses de embarazo, es posible que aumente el riesgo de que el feto
tenga defectos cardíacos.
 Consumo de alcohol, tabaco o drogas, o exposición a determinadas sustancias.
El consumo de ciertos medicamentos, tabaco, alcohol o drogas, como la
cocaína, durante el embarazo puede ser perjudicial para el feto en desarrollo.
 Diabetes o lupus: Si tienes diabetes o lupus, tienes mayor probabilidad de tener
un bebé con un defecto cardíaco.
 Obesidad: Tener sobrepeso extremo (obesidad) puede influir en el aumento del
riesgo de tener un hijo con un defecto congénito.
 Fenilcetonuria: Si tienes fenilcetonuria y no estás siguiendo el plan de comidas
indicado, tienes mayor probabilidad de tener un hijo con un defecto cardíaco.

Consecuencias:
Defectos del tabique auricular
Los bebés y los niños mayores con defectos del tabique auricular generalmente no
presentan síntomas. De vez en cuando, un niño con un defecto del tabique (septo)
auricular crecerá lentamente.
Sin embargo, en los primeros años de la edad adulta o en la mediana edad, los defectos
del tabique (septo) auricular que no son tratados, en particular los que son grandes,
pueden conducir a un accidente cerebrovascular y/o una presión arterial elevada en los
pulmones (hipertensión pulmonar). Incluso los defectos del septo auricular más
pequeños pueden llegar a ser más graves con el tiempo, ya que el lado izquierdo del
corazón se endurece de forma natural y empuja más sangre a través del orificio y de
vuelta a través de los pulmones.
Defectos del tabique ventricular
Los defectos del tabique ventricular varían desde orificios pequeños, que producen un
soplo cardíaco pero sin síntomas, a agujeros más grandes que causan síntomas a edad
temprana. Los síntomas debidos a los defectos más importantes (de mayor tamaño) del
tabique (septo) ventricular se suelen desarrollar cuando el bebé tiene entre 6 y 8
semanas de edad y consisten en respiración rápida, dificultad para alimentarse,
sudoración mientras comen y aumento lento de peso. Estos síntomas sugieren que el
niño está desarrollando insuficiencia cardíaca (ver figura Insuficiencia cardíaca:
problemas de bombeo y llenado).
Si no se trata, el niño también puede sufrir infecciones pulmonares recurrentes y
aumento de la presión en los vasos sanguíneos del pulmón (hipertensión pulmonar) que,
al cabo del tiempo, se convertirá en permanente, lo que da lugar a numerosas
complicaciones y a un acortamiento de la esperanza de vida.
A veces, un defecto del tabique (septo) ventricular está lo bastante cerca de la válvula
aórtica como para afectarla. La válvula aórtica afectada puede comenzar a tener fugas
(la denominada regurgitación aórtica). Con la regurgitación aórtica, parte de la sangre
bombeada circula de nuevo hacia el corazón. Si no recibe tratamiento, la regurgitación
aórtica puede causar insuficiencia cardíaca.

Tratamiento:
Defectos del tabique auricular
Debido a que los defectos del tabique (septo) auricular generalmente no causan
síntomas, los niños afectados no suelen necesitar ningún fármaco. Si el orificio persiste
más allá de los 2 o 3 años de edad, los médicos suelen recomendar su cierre para
prevenir complicaciones, a menos que el orificio sea minúsculo. Los defectos del tabique
(septo) auricular que se encuentran ubicados en el centro de la pared situada entre las
cámaras superiores a menudo pueden cerrarse durante un procedimiento realizado en
el laboratorio de cateterismo cardíaco. Durante este procedimiento, se inserta un tubo
largo y delgado (catéter) en la gran vena, en la parte superior de la pierna del niño, y
luego se empuja cuidadosamente hacia arriba a través del vaso sanguíneo hasta que
llega al corazón. Una vez el catéter está en la posición adecuada, se rosca el dispositivo
de cierre a través del catéter y fuera de la punta de este, lo que permite la expansión del
dispositivo y el sellado del orificio.
Los defectos del tabique (septo) auricular muy grandes o localizados en los bordes del
septo auricular, por lo general se deben cerrar quirúrgicamente con un parche.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de
someterse a determinadas cirugías (como la cirugía del intestino o de la vejiga). Estos
antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas
endocarditis.
Defectos del tabique ventricular
Los niños con defectos del tabique (septo) ventricular (DSV) de pequeño tamaño por lo
general no requieren tratamiento. Sin embargo, algunos defectos del tabique (septo)
ventricular más pequeños localizados cerca de la válvula aórtica pueden provocar que
la válvula tenga fugas (regurgitación aórtica). Si el niño sufre insuficiencia aórtica, los
médicos suelen hacer cirugía para cerrar el defecto del tabique (septo) ventricular y, a
veces, reparar o reemplazar la válvula aórtica.
Los lactantes con síntomas relacionados con defecto del tabique (septo) ventricular
moderado o grande pueden recibir en primer lugar tratamiento farmacológico, con
furosemida (un diurético que elimina el exceso de líquido del cuerpo), digoxina (para
ayudar al corazón a bombear con más fuerza) y/o un inhibidor de la enzima convertidora
de angiotensina (IECA) (para relajar los vasos sanguíneos y ayudar al corazón a
bombear más fácilmente). Estos medicamentos ayudan a aliviar los síntomas y permiten
ganar tiempo para que el defecto del tabique (septo) ventricular se cierre por sí solo. Si
los síntomas no mejoran o el defecto del tabique (septo) ventricular no se reduce de
tamaño, los médicos generalmente practican una intervención quirúrgica para cerrarlo.
Ciertos tipos de defecto del tabique (septo) ventricular se pueden cerrar a veces con un
dispositivo de catéter, pero la eficacia de este método es menos clara que en el caso de
los defectos del tabique (septo) auricular.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de
someterse a determinadas cirugías (como la cirugía del intestino o de la vejiga). Estos
antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas
endocarditis.

Cierre prematuro del agujero oval

Concepto: La persistencia del agujero oval es un orificio en el corazón que no se cerró
como debería después del nacimiento.
Durante el desarrollo fetal, normalmente hay una pequeña abertura parecida a un
colgajo (el agujero oval) en la pared entre las cavidades superiores derecha e izquierda
del corazón (aurículas). Lo normal es que se cierre durante el primer año de vida.
Cuando el agujero oval no se cierra, se llama «persistencia del agujero oval».
La persistencia del agujero oval ocurre en, aproximadamente, el 25 por ciento de la
población común, pero la mayoría de las personas con la afección no se enteran nunca
de que la tienen. A menudo, la persistencia del agujero oval se descubre durante
pruebas para detectar otros problemas. Es normal que te preocupes al saber que tienes
una persistencia del agujero oval, pero la mayoría de las personas nunca necesitan
tratamiento para este trastorno.

Diagnóstico temprano: Un médico capacitado en trastornos del corazón (cardiólogo)

puede indicar la realización de una o más de las siguientes pruebas para diagnosticar
persistencia del agujero oval:
Ecocardiograma
Un ecocardiograma muestra la anatomía, estructura y función del corazón.
Un tipo de ecocardiograma frecuente es el ecocardiograma transtorácico. En esta
prueba, las ondas sonoras dirigidas al corazón desde un dispositivo con forma de varilla
(transductor) que se apoya en el pecho proporcionan imágenes de video del movimiento
del corazón. Los médicos pueden usar esta prueba para diagnosticar una persistencia
del agujero oval y detectar otros problemas cardíacos.
Las variaciones de este procedimiento pueden usarse para identificar la persistencia del
agujero oval, entre ellas:

 Doppler color de flujo: Cuando las ondas sonoras rebotan en las células
sanguíneas que fluyen por el corazón, cambian el tono. Estos cambios
característicos (señales Doppler) y la coloración computarizada de estas señales
pueden ayudar al médico a examinar la velocidad y dirección del flujo sanguíneo
en el corazón.
 Si tienes persistencia del agujero oval, un ecocardiograma con Doppler color de
flujo puede detectar el flujo de sangre entre la aurícula derecha y la aurícula
izquierda.
 Estudio de contraste con solución salina (estudio de burbujas): Mediante
este enfoque, se sacude la solución salina estéril hasta que se forman pequeñas
burbujas y luego se inyecta en una vena. Las burbujas se desplazan hacia el
lado derecho del corazón y aparecen en el ecocardiograma.
Si no hay un orificio entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha, las burbujas
simplemente se filtrarán en los pulmones. Si tienes persistencia del agujero oval,
aparecerán algunas burbujas en el lado izquierdo del corazón. La presencia de
una persistencia del agujero oval puede ser difícil de confirmar con un
ecocardiograma transtorácico.
Ecocardiograma transesofágico
Los médicos pueden realizar otro tipo de ecocardiograma que se denomina
«ecocardiograma transesofágico» para ver el corazón y el flujo sanguíneo con mayor
detalle a través del corazón. En esta prueba, un pequeño transductor adherido a la punta
de un tubo se inserta en el tubo que va de la boca al estómago (esófago).
Generalmente, esta es la prueba más precisa que se encuentra disponible para que los
médicos vean una persistencia del agujero oval a través de una ecografía combinada
con un Doppler color de flujo o un estudio de contraste con solución salina.
Es posible que el médico te recomiende pruebas adicionales si se te diagnostica
persistencia del agujero oval y has tenido un accidente cerebrovascular. Tu médico
también puede derivarte a un doctor capacitado en trastornos del sistema nervioso y del
cerebro (neurólogo).

Causas: No están claras las causas por las que el agujero oval se mantiene abierto en
algunas personas, aunque la genética podría influir.
Una descripción general de la función cardíaca normal en los niños o los adultos es útil
para comprender el rol del agujero oval antes del nacimiento.
El corazón tiene cuatro cavidades de bombeo que hacen circular la sangre:

 Aurícula derecha: La cavidad superior derecha (aurícula derecha) recibe

sangre con poco oxígeno proveniente del cuerpo y la bombea al ventrículo
derecho a través de la válvula tricúspide.
 Ventrículo derecho: La cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) bombea
la sangre a través de un gran vaso sanguíneo llamado «arteria pulmonar» hacia
el interior de los pulmones, donde la sangre vuelve a cargarse de oxígeno y se
elimina el dióxido de carbono. La sangre se bombea a través de la válvula
pulmonar, que se cierra cuando el ventrículo derecho se relaja entre un latido y
otro.
 Aurícula izquierda: La cavidad superior izquierda (aurícula izquierda) recibe
sangre rica en oxígeno proveniente de los pulmones a través de las venas
pulmonares y la bombea al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral.
 Ventrículo izquierdo: La cavidad inferior izquierda (el ventrículo izquierdo)
bombea sangre rica en oxígeno a través de un gran vaso sanguíneo llamado
 «aorta» hacia el resto del cuerpo. La sangre pasa a través de la válvula aórtica,
que también se cierra cuando el ventrículo izquierdo se relaja.
Dado que los bebés no respiran dentro del útero, los pulmones aún no funcionan. Eso
significa que no es necesario bombear sangre a los pulmones. En esta etapa, es más
eficiente que la sangre eluda los pulmones y use una vía diferente para hacer circular la
sangre rica en oxígeno de la madre al cuerpo del bebé.
El cordón umbilical suministra sangre rica en oxígeno a la aurícula derecha del bebé. La
mayor parte de esta sangre viaja a través del agujero oval hacia el interior de la aurícula
izquierda. De allí, la sangre pasa al ventrículo izquierdo, que la bombea a través del
cuerpo. La sangre también pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho, que
también bombea sangre al cuerpo mediante otro sistema de derivación.
Cuando los pulmones del bebé comienzan a funcionar, la circulación de la sangre a
través del corazón cambia. A partir de ese momento, la sangre rica en oxígeno llega de
los pulmones e ingresa a la aurícula izquierda. En este punto, la circulación de la sangre
sigue el recorrido del sistema circulatorio normal.
La presión de la sangre bombeada a través del corazón, por lo general, hace que la
abertura del agujero oval se cierre. En la mayoría de las personas, la abertura suele
cerrarse durante la infancia.

Consecuencias: Por lo general, una persistencia del agujero oval no genera

complicaciones. No obstante, en algunos estudios, se descubrió que el trastorno es más
frecuente en las personas que padecen ciertas enfermedades, como accidentes
cerebrovasculares sin causa aparente y migrañas con aura.
En la mayoría de los casos, existen otras razones para estas enfermedades
neurológicas, por lo que es solo una coincidencia que la persona también tenga
persistencia del agujero oval. Sin embargo, en algunos casos, unos pequeños coágulos
sanguíneos en el corazón pueden moverse a través de la persistencia del agujero oval,
desplazarse hacia el cerebro y provocar un accidente cerebrovascular.
El posible vínculo entre la persistencia del agujero oval y un accidente cerebrovascular
o la migraña es controvertido, y hay estudios de investigación en curso.
En casos poco frecuentes, la persistencia del agujero oval puede provocar que una
cantidad importante de sangre no pase por los pulmones, lo que genera niveles bajos
de oxígeno en sangre (hipoxemia).
En la enfermedad por descompresión, que puede ocurrir al bucear, un coágulo de aire
en la sangre puede desplazarse a través de la persistencia del agujero oval.
En algunos casos, se pueden presentar otros defectos cardíacos además de la
persistencia del agujero oval.

Tratamiento: Si se encuentra una persistencia del agujero oval durante un

ecocardiograma que se ha realizado por otros motivos, por lo general, no se realiza un
procedimiento para cerrar la abertura. Los procedimientos para cerrar la persistencia del
agujero oval pueden realizarse en ciertas circunstancias, como para tratar los niveles
bajos de oxígeno en sangre relacionados con la persistencia del agujero oval.
Actualmente, no se recomienda el cierre de una persistencia del agujero oval para evitar
migrañas. El cierre de una persistencia del agujero oval para prevenir un accidente
cerebrovascular sigue siendo controvertido.
En algunos casos, los médicos pueden recomendar el cierre de la persistencia del
agujero oval en personas que han tenido accidentes cerebrovasculares recurrentes a
pesar de la terapia médica, cuando no se ha encontrado otra causa.
Los procedimientos para cerrar una persistencia del agujero oval son:

 Cierre por dispositivo: Con el cateterismo cardíaco, los médicos pueden

insertar un dispositivo que tapona la persistencia del agujero oval. En este
procedimiento, el dispositivo está en el extremo de un tubo flexible y largo
(catéter).
El médico inserta el catéter con el dispositivo en una vena en la ingle y lleva el
dispositivo hasta su lugar con la ayuda de imágenes de un ecocardiograma.
Si bien las complicaciones son poco frecuentes con este procedimiento, se
puede producir un desgarro del corazón o de los vasos sanguíneos, el
desplazamiento del dispositivo o pueden presentarse latidos cardíacos
irregulares.
 Reparación quirúrgica: Un cirujano puede cerrar la persistencia del agujero
oval abriendo el corazón y cosiendo la abertura similar a un colgajo. Este
procedimiento puede llevarse a cabo con una incisión muy pequeña y con
técnicas robóticas.
Si tú o tu hijo tienen una cirugía para corregir otro problema cardíaco, el médico
puede recomendar que se corrija quirúrgicamente la persistencia del agujero
oval al mismo tiempo. Se siguen realizando estudios para determinar los
beneficios de cerrar la persistencia del agujero oval durante una cirugía cardíaca
para corregir otro problema.
Se pueden usar medicamentos para intentar reducir el riesgo de que coágulos de sangre
crucen una persistencia del agujero oval. La terapia antiplaquetaria como aspirina o
clopidogrel (Plavix) y otros medicamentos anticoagulantes, como warfarina (Coumadin,
Jantoven), dabigatrán (Pradaxa), apixabán (Eliquis) y rivaroxabán (Xarelto), pueden ser
útiles para las personas con una persistencia del agujero oval que han tenido un
accidente cerebrovascular.
No está claro si los medicamentos o los procedimientos para cerrar el defecto son más
adecuados para la prevención de accidentes cerebrovasculares en personas con una
persistencia del agujero oval. Se siguen realizando estudios para responder a esta
pregunta.

Defecto del ostium primium

Concepto: Una comunicación interauricular es un orificio en la pared entre las dos
cavidades superiores del corazón (las aurículas). La afección está presente al momento
del nacimiento (es congénita).
Es posible que los pequeños defectos nunca causen un problema y, tal vez, se hallen
por accidente. También es posible que las pequeñas comunicaciones interauriculares
se cierren por sí mismas durante la infancia o durante los primeros años de la niñez.
Las comunicaciones interauriculares grandes y a largo plazo pueden dañar el corazón
y los pulmones. Un adulto que haya tenido una comunicación interauricular sin detectar
durante décadas puede tener una expectativa de vida más corta, debido a la
insuficiencia cardíaca o a la presión arterial alta que afecta las arterias en los pulmones
(hipertensión pulmonar). Es posible que se requiera una cirugía de reparación de las
comunicaciones interauriculares para evitar complicaciones.
Una comunicación interauricular permite que la sangre recién oxigenada fluya desde la
cavidad superior izquierda (aurícula izquierda) hasta la cavidad superior derecha
(aurícula derecha) del corazón. Allí, se mezcla con la sangre desoxigenada y se bombea
hacia los pulmones, aunque ya se haya reabastecido de oxígeno.
Si la comunicación interauricular es grande, este volumen adicional de sangre puede
sobrecargar los pulmones y hacer que el lado derecho del corazón trabaje de más. Si
no se trata, con el tiempo, el lado derecho del corazón se agranda y se debilita. Si este
proceso continúa, también puede aumentar la presión arterial en los pulmones, lo que
produce hipertensión pulmonar.
Las comunicaciones interauriculares pueden ser de varios tipos, entre ellos:
De tipo secundum: Este es el tipo más frecuente de comunicación interauricular y
ocurre en la mitad de la pared entre las aurículas (tabique interauricular).
De tipo primum: Este defecto ocurre en la parte baja del tabique interauricular y puede
aparecer con otros problemas cardíacos congénitos.
Del seno venoso: Este defecto poco frecuente por lo general se produce en la parte
superior del tabique interauricular.
Del seno coronario: En este defecto poco frecuente, está ausente una parte de la pared
que se encuentra entre el seno coronario (que forma parte del sistema venoso del
corazón) y la aurícula derecha.

Diagnóstico temprano: Si sospecha que tú o tu hijo tienen un defecto cardíaco, el

médico podría solicitar una o más de las siguientes pruebas:
Ecocardiograma: Esta es la prueba que se utiliza con mayor frecuencia para
diagnosticar una comunicación interauricular. Algunas comunicaciones interauriculares
pueden hallarse durante un ecocardiograma que se hace por otros motivos.
En un ecocardiograma, se utilizan ondas sonoras para producir una imagen de video
del corazón. Permite a tu médico ver las cavidades del corazón y medir la fuerza de
bombeo.
En esta prueba también se controlan las válvulas cardíacas y se busca si hay signos de
defectos cardíacos. Los médicos pueden usar esta prueba para evaluar la afección y
determinar el plan de tratamiento.
Radiografía de tórax: Una radiografía ayuda al médico a ver la afección del corazón y
de los pulmones. Una radiografía puede identificar otras afecciones que no sean un
defecto cardíaco y que puedan explicar los signos o síntomas que estés teniendo.
Electrocardiografía: Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y ayuda a
identificar problemas relacionados con el ritmo cardíaco.
Cateterismo cardíaco: En esta prueba, se introduce una sonda flexible y delgada
(catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle o el brazo, y se guía hasta llegar al corazón.
A través del cateterismo, los médicos pueden diagnosticar defectos cardíacos
congénitos, analizar cómo bombea el corazón y verificar el funcionamiento de las
válvulas cardíacas. Mediante el cateterismo, también se puede determinar la presión
arterial en los pulmones.
Sin embargo, por lo general, esta prueba no es necesaria para diagnosticar una
comunicación interauricular. Los médicos también pueden usar técnicas de cateterismo
para reparar los defectos cardíacos.
Resonancia magnética (RM): La resonancia magnética es una técnica que utiliza un
campo magnético y ondas de radio para crear imágenes tridimensionales del corazón y
de otros órganos y tejidos del cuerpo. El médico puede solicitar una resonancia
magnética si la ecocardiografía no puede diagnosticar de manera definitiva una
comunicación interauricular.
Exploración por tomografía computarizada (TC): Una exploración por tomografía
computarizada utiliza una serie de radiografías para crear imágenes detalladas del
corazón. Se puede utilizar una exploración por tomografía computarizada para
diagnosticar una comunicación interauricular en caso de que aún no se haya
diagnosticado mediante la ecocardiografía.

Causas: El corazón está dividido en cuatro cavidades, dos en el dado derecho y dos en
el izquierdo. Para bombear sangre a todo el organismo, el corazón usa los lados
izquierdo y derecho para distintas tareas.
El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por medio de vasos
denominados «arterias pulmonares». En los pulmones, la sangre toma oxígeno y luego
regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares. Después, el lado
izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta y hacia el resto del cuerpo.
Se desconoce la causa de las comunicaciones interauriculares; sin embargo, al parecer,
los defectos cardíacos congénitos son hereditarios y, en ocasiones, aparecen junto con
otros problemas genéticos, como el síndrome de Down. Si tienes un defecto cardíaco o
si tienes un hijo con un defecto cardíaco, un asesor en genética puede calcular las
probabilidades de que otro hijo futuro tenga uno.

Algunas afecciones que sufres o que aparecen durante el embarazo pueden aumentar
el riesgo de tener un hijo con un defecto cardíaco, entre ellas:

 Infección por rubéola: Si te infectas de rubéola (sarampión alemán) durante los

primeros meses de embarazo, es posible que aumente el riesgo de que el feto
tenga defectos cardíacos.
 Consumo de alcohol, tabaco o drogas, o exposición a determinadas sustancias.
El consumo de ciertos medicamentos, tabaco, alcohol o drogas, como la
cocaína, durante el embarazo puede ser perjudicial para el feto en desarrollo.
 Diabetes o lupus: Si tienes diabetes o lupus, tienes mayor probabilidad de tener
un bebé con un defecto cardíaco.
 Obesidad: Tener sobrepeso extremo (obesidad) puede influir en el aumento del
riesgo de tener un hijo con un defecto congénito.
  Fenilcetonuria: Si tienes fenilcetonuria y no estás siguiendo el plan de comidas
indicado, tienes mayor probabilidad de tener un hijo con un defecto cardíaco.
Los médicos saben que los defectos cardíacos que se presentan al momento del
nacimiento (congénitos) surgen de errores durante las primeras etapas de desarrollo del
corazón; sin embargo, no suele haber una causa evidente. La genética y los factores
ambientales pueden influir.

Consecuencias: Muchos bebés que nacen con comunicaciones interauriculares no

padecen signos ni síntomas relacionados. En los adultos, los signos o síntomas pueden
comenzar a alrededor de los 30 años, pero en algunos casos pueden no manifestarse
hasta después de décadas.
Los signos y síntomas de la comunicación interauricular pueden comprender los
siguientes:

 Falta de aire, especialmente al hacer ejercicio

 Fatiga
 Hinchazón de las piernas, los pies o el abdomen
 Palpitaciones cardíacas o interrupciones en los latidos
 Accidente cerebrovascular
 Soplo cardíaco, un sonido sibilante que se puede escuchar a través de un
estetoscopio
Tratamiento: Muchas comunicaciones interauriculares se cierran por sí mismas durante
la niñez. Para aquellas que no se cierran, algunas comunicaciones interauriculares
pequeñas no causan problemas, y es posible que no requieran tratamiento. Sin
embargo, con el tiempo, las comunicaciones interauriculares persistentes requieren
cirugía de corrección.
Si tu hijo tiene comunicación interauricular, el cardiólogo podría recomendar controlarlo
durante un tiempo para ver si se cierra por sí sola. El médico decidirá cuándo necesitará
tratamiento tu hijo, en función de su afección y de si sufre otros defectos cardíacos
congénitos.
Medicamentos
Los medicamentos no reparan el orificio; sin embargo, pueden utilizarse para reducir
algunos de los signos y síntomas que puede conllevar la comunicación interauricular.
También pueden usarse medicamentos para reducir el riesgo de complicaciones
después de la cirugía. Los medicamentos pueden comprender aquellos que mantienen
los latidos del corazón regulares (betabloqueantes) o los que reducen el riesgo de
formación de coágulos sanguíneos (anticoagulantes).
Cirugía
Muchos médicos recomiendan reparar la comunicación interauricular diagnosticada
durante la niñez para prevenir complicaciones en la adultez. Los médicos pueden
recomendar cirugía para reparar comunicaciones interauriculares de tamaño mediano a
grande. Sin embargo, no se recomienda realizar la cirugía si padeces hipertensión
pulmonar grave, dado que puede empeorarla.
Para los adultos y los niños, la cirugía implica cerrar mediante puntos de sutura la
abertura anormal entre los ventrículos o repararla. Los médicos evaluarán la
enfermedad y determinarán cuál es el tratamiento más adecuado. Las comunicaciones
interauriculares pueden repararse con dos métodos:

 Cateterismo cardíaco: En este procedimiento, los médicos introducen un tubo

fino (catéter) en el vaso sanguíneo de la ingle y lo guían hasta el corazón
mediante técnicas de diagnóstico por imágenes. A través del catéter, los médicos
colocan un parche de malla o tapón en el orificio para cerrarlo. El tejido del
corazón crece alrededor de la malla y sella ese orificio de forma permanente.
Este tipo de procedimiento puede realizarse solo para reparar la comunicación
interauricular de tipo secundum. Es posible que algunas comunicaciones
interauriculares grandes no se puedan reparar mediante cateterismo cardíaco y
que requieran cirugía a corazón abierto.
 Cirugía a corazón abierto: Este tipo de cirugía se realiza bajo anestesia general
y requiere el uso de una máquina de circulación extracorpórea. A través de una
incisión en el pecho, los cirujanos utilizan parches para cerrar el orificio. Este
procedimiento es el tratamiento preferido para ciertos tipos de comunicación
interauricular (de tipo primum, del seno venoso y del seno coronario) y estos
tipos de comunicaciones interauriculares solo pueden repararse mediante
cirugía a corazón abierto.
Este procedimiento también puede realizarse mediante pequeñas incisiones
(cirugía mínimamente invasiva) para algunos tipos de comunicación
interauricular.
Los médicos utilizan técnicas de diagnóstico por imágenes después de haber reparado
el defecto para verificar la zona reparada.
La atención médica de seguimiento que se realice dependerá del tipo de defecto y de si
hay otros defectos presentes. Se realizan reiterados ecocardiogramas después del alta
hospitalaria, un año después y, luego, según lo que solicite tu médico o el de tu hijo.
Para las comunicaciones interauriculares simples que se cierran durante la niñez,
generalmente, se requiere atención médica de seguimiento ocasional.
A los adultos que se han sometido a una reparación de la comunicación interauricular
se los debe controlar de por vida para detectar si hay complicaciones, como hipertensión
pulmonar, arritmia, insuficiencia cardíaca o problemas en las válvulas. Por lo general,
los exámenes de seguimiento se realizan anualmente.

Atresia tricuspide
Concepto: La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco presente al nacer (congénito)
en el que una válvula (válvula tricúspide) que se encuentra entre dos de las cavidades
del corazón, no está desarrollada. En su lugar, hay tejido sólido entre las cavidades, lo
que limita el flujo sanguíneo y provoca un desarrollo incompleto de la cavidad cardíaca
inferior derecha (ventrículo).
Un bebé, un niño o un adulto con atresia tricuspídea no obtiene suficiente oxígeno del
cuerpo. Las personas que tienen esta enfermedad se cansan fácilmente, suelen tener
dificultad para respirar y presentan una coloración azulada en la piel.
La atresia tricuspídea se trata con múltiples cirugías. La mayoría de los bebés con
atresia tricuspídea que se someten a una cirugía alcanzan normalmente la adultez,
aunque a menudo se necesitan cirugías de seguimiento.

Diagnóstico temprano: El médico podría sospechar un defecto cardíaco, como la

atresia tricuspídea, si tu bebé presenta una coloración azulada de la piel o si tiene
problemas para respirar.
Otra indicación es que, durante una exploración física, el médico escuche un soplo
cardíaco en el corazón del bebé; es un sonido anormal, como un silbido, que ocurre
cuando la sangre no fluye de manera adecuada.
Si el médico sospecha que tu bebé tiene atresia tricuspídea, podría solicitar pruebas,
tales como las siguientes:

 Ecocardiograma: Esta prueba utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón

de tu bebé para producir imágenes en movimiento que el médico puede ver en
una pantalla de video. En un bebé que tiene atresia tricuspídea, el
ecocardiograma revela la ausencia de la válvula tricúspide, un flujo sanguíneo
irregular y otros defectos cardíacos.
 Electrocardiograma: Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y
permite determinar si las cavidades del corazón están dilatadas o si el ritmo
cardíaco es anormal.
 Pulsioximetría: Esta prueba mide el oxígeno en la sangre del bebé mediante un
sensor que se coloca en la punta de un dedo de la mano.
 Radiografía de tórax: Podría revelar si hay un aumento de tamaño en el
corazón o en las cavidades cardíacas. Asimismo, permite ver si el flujo
sanguíneo hacia los pulmones es muy escaso o excesivo.
 Cateterismo cardíaco: Se introduce un tubo delgado y flexible (catéter) en un
vaso sanguíneo de la ingle de tu bebé y se lo guía hasta el corazón. Esta prueba
se utiliza con poca frecuencia para diagnosticar la atresia tricuspídea, pero sí
podría usarse para examinar el corazón antes de la cirugía de reparación de la
atresia tricuspídea.

Causas: La atresia tricuspídea se presenta durante el desarrollo fetal del corazón.

Algunos factores genéticos, como el síndrome de Down, podrían aumentar el riesgo de
que el bebé padezca anomalías cardíacas congénitas, como la atresia tricuspídea, pero
generalmente se desconoce la causa de la enfermedad cardíaca congénita.
El corazón está dividido en cuatro cavidades: la aurícula derecha y el ventrículo derecho,
y la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. El lado derecho del corazón impulsa la
sangre hacia los pulmones, donde recoge oxígeno antes de circular al lado izquierdo del
corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado
«aorta», que hace circular la sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo.
Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale del corazón. Estas válvulas se
abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las
arterias, y se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.
En la atresia tricuspídea, el lado derecho del corazón no puede bombear la cantidad de
sangre suficiente a los pulmones porque falta la válvula tricúspide. Una capa de tejido
bloquea el flujo de sangre desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho. Como
consecuencia, el ventrículo derecho suele ser pequeño y no estar desarrollado del todo
(hipoplásico).
En su lugar, la sangre fluye desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda a través
de un orificio en la pared entre ellos (tabique). Este orificio es un defecto del corazón
(comunicación interauricular) o una abertura natural agrandada que supuestamente se
cierra poco después del nacimiento (persistencia del agujero oval o conducto arterial
persistente). Los bebés con atresia tricuspídea pueden necesitar medicamentos para
evitar que la abertura natural se cierre después del nacimiento o una cirugía para crear
una abertura nueva.
Muchos bebés que nacen con atresia tricuspídea tienen un orificio entre los ventrículos
(comunicación interventricular). En estos casos, algo de sangre puede fluir a través del
orificio entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho, y entonces se bombea la
sangre a los pulmones a través de la arteria pulmonar.
Sin embargo, la válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (válvula
pulmonar) puede estrecharse, lo que puede reducir el flujo sanguíneo a los pulmones.
Si la válvula pulmonar no se estrecha y la comunicación interventricular es grande,
puede circular demasiada sangre a los pulmones, lo que puede provocar insuficiencia
cardíaca.
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los defectos cardíacos
congénitos, como la atresia tricuspídea. Sin embargo, existen varios factores que
podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con un defecto cardíaco congénito,
entre ellos:

 Madre con sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral al comienzo del
embarazo
 Padre con un defecto cardíaco congénito
 Edad mayor de los padres en la concepción
 Obesidad materna
 Beber alcohol durante el embarazo
 Fumar antes o durante el embarazo
 Madre con diabetes mal controlada
 Consumo de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como
isotretinoína contra el acné (Claravis, Amnesteem y otros), algunos
medicamentos anticonvulsivos y algunos medicamentos para el trastorno bipolar
 Presencia del síndrome de Down, un trastorno genético que ocurre por la
presencia de una copia adicional del cromosoma 21

Consecuencias: Los síntomas de la atresia tricuspídea son evidentes inmediatamente

después del nacimiento y pueden incluir los siguientes:

 Coloración azulada de la piel y de los labios (cianosis)

 Dificultad para respirar
 Cansancio rápido, sobre todo durante la alimentación
 Crecimiento lento y poco aumento de peso
Algunos bebés o personas mayores que tienen atresia tricuspídea también manifiestan
síntomas de insuficiencia cardíaca, tales como los siguientes:
  Fatiga y debilidad
 Falta de aire
 Hinchazón (edema) en las piernas, en los tobillos y en los pies
 Hinchazón del abdomen (ascitis)
 Aumento repentino de peso por la retención de líquidos

Tratamiento: En la atresia tricuspídea, no hay forma de reemplazar la válvula tricúspide.

El tratamiento consiste en una cirugía para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a
través del corazón y hacia los pulmones.
Este procedimiento suele requerir más de una cirugía. Antes de la cirugía, también
podrían administrarle al bebé medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, bajar
la presión arterial y eliminar el exceso de líquido del cuerpo, además de oxígeno para
ayudarlo a respirar.
Algunos de los procedimientos que se utilizan para tratar la atresia tricuspídea
constituyen una solución temporal para aumentar el flujo sanguíneo (cirugías paliativas).
Los procedimientos que podrían ser necesarios comprenden los siguientes:

 Septostomía auricular: Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las

cavidades superiores del corazón para permitir que una mayor cantidad de
sangre fluya de la aurícula derecha a la aurícula izquierda.
 Derivación: Este procedimiento crea un bypass (derivación) desde el vaso
sanguíneo principal que sale del corazón hasta el vaso sanguíneo que va a los
pulmones (arteria pulmonar), lo que mejora los niveles de oxígeno.
Por lo general, los cirujanos implantan una derivación durante las primeras dos
semanas de vida. Sin embargo, a los bebés generalmente esta derivación les
resulta insuficiente con el paso del tiempo y pueden necesitar otra cirugía para
reemplazarla.
 Colocación de banda en arteria pulmonar: Si demasiada sangre circula hacia
los pulmones desde el corazón de tu bebé, un cirujano puede colocar una banda
alrededor de la arteria pulmonar para reducir la circulación.
 Operación de Glenn: Cuando a los bebés les resulta insuficiente la primera
derivación, a menudo requieren esta operación, que prepara el terreno para
realizar una cirugía correctiva más permanente, llamada «procedimiento de
Fontan».
Los médicos generalmente realizan la operación de Glenn cuando el niño tiene
entre 3 y 6 meses de edad. Retiran la primera derivación y luego conectan una
de las venas grandes que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena
cava superior) con la arteria pulmonar.
Este procedimiento permite que la sangre circule directamente hacia los
pulmones y reduce el esfuerzo en el ventrículo izquierdo, lo que disminuye el
riesgo de lesiones.
 Procedimiento de Fontan: Se suele realizar una variación de este tratamiento
estándar de la atresia tricuspídea cuando el niño tiene entre 2 y 3 años de edad.
En general, el cirujano crea una vía para que la sangre que regresa al corazón
(la vena cava inferior) fluya directamente hacia las arterias pulmonares, que
luego transportan la sangre hacia los pulmones.
Los médicos a veces dejan una abertura entre la vía de acceso y la aurícula
derecha (perforación).
 Anomalia de Ebstein
Concepto: La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide es un defecto cardíaco raro
que se presenta en el nacimiento (congénito). En la anomalía de Ebstein, la válvula
tricúspide, que se encuentra entre las dos cavidades derechas del corazón (aurícula
derecha y ventrículo derecho) no funciona de manera adecuada. La válvula tricúspide
está ubicada más abajo de lo normal en el ventrículo derecho y la valva de esta válvula
está deformada.
Es posible que se filtre sangre a través de la válvula, por lo que el corazón funciona de
manera menos eficaz. La anomalía de Ebstein también puede causar un agrandamiento
del corazón o insuficiencia cardíaca.
Si no tienes signos o síntomas asociados con la anomalía de Ebstein, tal vez solo sea
necesario monitorear detenidamente el corazón. Si los signos o síntomas te molestan,
o si el corazón se está agrandando o debilitando, tal vez sea necesario realizar el
tratamiento para la anomalía de Ebstein. Las opciones de tratamiento incluyen
medicamentos y cirugía.
Diagnóstico temprano: Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el médico revisará
tus signos y síntomas, y te hará un examen físico. Si el médico sospecha de la presencia
de un problema de base, como una enfermedad cardíaca congénita, o si tienes otros
signos y síntomas que puedan sugerir una anomalía de Ebstein, el médico puede
recomendarte varias pruebas, entre ellas, las siguientes:
Ecocardiograma: Este examen generalmente se utiliza para diagnosticar anomalías de
Ebstein y otros defectos cardíacos congénitos. En esta prueba, se utilizan ondas
sonoras que producen una imagen detallada del corazón. Esta prueba evalúa la
estructura del corazón, la válvula tricúspide y la circulación sanguínea a través del
corazón.
El médico también puede ordenar una ecocardiografía transesofágica. En esta prueba,
el médico inserta un tubo con un pequeño dispositivo de sonido (transductor) en la parte
del sistema digestivo que va desde la garganta hasta el estómago (esófago). Debido a
que el esófago se encuentra cerca del corazón, el transductor puede brindar una imagen
detallada del corazón.
Electrocardiograma (ECG): Un ECG utiliza sensores (electrodos) conectados al pecho
y a las extremidades para medir el tiempo y la duración del latido cardíaco. Un ECG
puede ayudar al médico a detectar irregularidades en la frecuencia y la estructura del
corazón, y brindarle pistas sobre la presencia de una vía adicional.
Radiografía de tórax: Una radiografía de tórax muestra una imagen del corazón, los
pulmones y los vasos sanguíneos. Puede revelar si el corazón está agrandado, lo cual
puede deberse a la anomalía de Ebstein.
Resonancia magnética cardíaca: La resonancia magnética cardíaca utiliza un campo
magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba
se puede utilizar para determinar la gravedad de la afección, obtener una visión
detallada de la válvula tricúspide y evaluar el tamaño y la función de la cámara inferior
derecha del corazón (ventrículo derecho).
Monitor Holter: Esta es una versión portátil de un ECG. Es especialmente útil para
diagnosticar las alteraciones de la frecuencia que ocurren en momentos impredecibles.
El monitor se lleva debajo de la ropa. Registra información sobre la actividad eléctrica
del corazón mientras realizas tus actividades diarias durante uno o dos días.
Oxímetro de pulso: En esta prueba, un sensor conectado a un dedo de la mano o del
pie mide la cantidad de oxígeno en sangre.
Prueba de esfuerzo: Durante esta prueba, se camina en una cinta o se monta una
bicicleta fija mientras se monitorea la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo
cardíaco y la respiración. Se puede utilizar una prueba de esfuerzo para tener una idea
de cómo responde el corazón al ejercicio. Puede ayudar al médico a determinar qué
nivel de actividad física es seguro para ti.
Estudio de electrofisiología: Este examen se puede utilizar para diagnosticar
frecuencias cardíacas irregulares (arritmias). En esta prueba, los médicos hacen pasar
unos tubos flexibles y delgados (catéteres) con electrodos en las puntas a través de los
vasos sanguíneos hasta que lleguen a varias áreas del corazón. Una vez que se
encuentran en el lugar, los electrodos pueden realizar un mapeo de la propagación de
los impulsos eléctricos en el corazón.
Además, el médico puede utilizar los electrodos para estimular el corazón y hacer que
lata a frecuencias que pueden provocar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a
tu médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.
Cateterismo cardíaco: Esta prueba puede revelar problemas en el corazón y los
pulmones. En raras ocasiones, se utiliza para diagnosticar la anomalía de Ebstein. Sin
embargo, se puede utilizar para confirmar la afección o los resultados de otras pruebas.

Causas: La anomalía de Ebstein es una anomalía cardíaca que con la que se nace
(congénita). No se sabe por qué se produce. Para entender mejor la manera en que la
anomalía de Ebstein afecta el corazón, es bueno saber cómo funciona el corazón al
momento de llevar la sangre al cuerpo.
Tu corazón está formado por cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores (aurículas)
reciben sangre. Las dos cámaras inferiores (ventrículos) bombean sangre.
Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya en una dirección
a través del corazón. Cada válvula consta de dos o tres aletas fuertes y delgadas
(valvas) de tejido. Cuando está cerrada, una válvula evita que la sangre fluya a la
siguiente cámara o regrese a la cámara anterior.
En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja
de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo
derecho forme parte de la aurícula derecha (se auriculariza), lo que ocasiona que la
aurícula derecha sea más grande de lo normal. Debido a esto, el ventrículo derecho no
puede funcionar correctamente.
Además, las valvas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Es posible que
esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la
válvula tricúspide).
La ubicación de la válvula y su mala formación pueden variar entre diferentes personas.
Algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras pueden tener
una válvula extremadamente desplazada, lo que puede presentar fugas intensas.
Cuantas más fugas tenga la válvula tricúspide, más se agranda la aurícula derecha a
medida que recibe más sangre. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho se agranda
(dilata) al tratar de controlar la válvula con fugas y, aun así, lleva sangre a los pulmones.
Por lo tanto, las cavidades del lado derecho del corazón se agrandan y, a medida que
esto sucede, se debilitan, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.
La sangre pobre en oxígeno regresa de tu cuerpo y fluye hacia la aurícula derecha.
Luego, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que
bombea la sangre a los pulmones para recibir oxígeno. En el otro lado de tu corazón, la
sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye a la aurícula izquierda, a través de la
válvula mitral y al ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo.
Consecuencias: Las formas leves de la anomalía de Ebstein pueden no manifestar
síntomas hasta más adelante en la adultez. Cuando los signos y síntomas se hacen
presentes, pueden incluir los siguientes:

 Dificultad para respirar, especialmente con esfuerzo

 Fatiga
 Palpitaciones cardíacas o un ritmo cardíaco anormal
 Una coloración azulada en los labios y la piel causada por un bajo nivel de
oxígeno (cianosis)
Tratamiento: El tratamiento para la anomalía de Ebstein depende de la gravedad de la
anomalía y de tus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas
y evitar complicaciones en el futuro, tales como insuficiencia cardíaca y arritmia. Entre
los tratamientos pueden incluirse los siguientes:
Si no tienes signos ni síntomas o ritmo cardíaco irregular, el médico te puede
recomendar solo que supervises cuidadosamente tu trastorno cardíaco con exámenes
regulares.
Las consultas de seguimiento generalmente incluyen una exploración física y pruebas.
Las pruebas pueden incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, una prueba con
monitor Holter y una prueba de esfuerzo.
Si presentas alteraciones del ritmo cardíaco, ciertos medicamentos pueden ayudar a
controlar la frecuencia cardíaca y mantener un ritmo cardíaco normal.
El médico también puede recetarte medicamentos para controlar los signos y síntomas
de la insuficiencia cardíaca, en caso de ser necesario, como fármacos para evitar la
retención de líquidos (diuréticos) y otros medicamentos. También es posible que te den
medicamentos para impedir que se formen coágulos de sangre si tienes ciertos
problemas del ritmo cardíaco o un agujero (comunicación interauricular) entre las
cavidades cardíacas superiores.
Algunos bebés pueden recibir un medicamento para mantener abierta una conexión
(conducto arterioso) entre dos grandes vasos sanguíneos que salen del corazón: la
aorta y la arteria pulmonar. Esto puede ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a los
pulmones. Algunos bebés también pueden recibir tratamiento con una sustancia
inhalada llamada óxido nítrico para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.
Es posible que el médico indique la cirugía cuando los síntomas afecten tu calidad de
vida. También se indica la cirugía si tienes síntomas leves pero tu corazón comienza a
agrandarse y la función cardíaca en general comienza a decaer. Ya que la anomalía de
Ebstein es poco frecuente, es importante elegir un cirujano que tenga experiencia con
dicha anomalía y esté capacitado para hacer los procedimientos para corregirlo.

Tetralogía de Fallot
Concepto: La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente que se produce a
causa de una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del
nacimiento (congénita).
Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que este órgano irrigue
sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno hacia el resto del cuerpo. En general,
los bebés y los niños que padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la
sangre no transporta suficiente oxígeno.
A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o
inmediatamente después. Sin embargo, es posible que la tetralogía de Fallot solo se
detecte más adelante en la vida en el caso de algunos adultos, según la gravedad de
los defectos y de los síntomas.
Si se diagnostica temprano y se hace un tratamiento quirúrgico adecuado, la mayoría
de los niños y adultos que padecen la tetralogía de Fallot pueden llevar una vida
relativamente normal, aunque necesitarán atención médica de manera periódica
durante toda la vida y, quizá, deban restringir la actividad física.
Diagnóstico temprano: Tu médico, o el médico de tu bebé, podría sospechar la
presencia de la tetralogía de Fallot si nota que tú o el bebé tienen la piel azulada o un
soplo cardíaco —un silbido anormal causado por un flujo sanguíneo agitado—. El
cardiólogo a cargo de tu atención o la del bebé llevará a cabo una exploración física y
recurrirá a varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
Algunas de las pruebas son:
Ecocardiografía: Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras agudas para producir
una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes
en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.
Esta prueba generalmente se utiliza para diagnosticar la tetralogía de Fallot. Le permite
al médico determinar si existe comunicación interventricular y dónde se localiza, si la
estructura de la válvula pulmonar y de la arteria pulmonar es normal, si el ventrículo
derecho funciona correctamente, si la aorta está bien posicionada y si hay otros defectos
cardíacos presentes. Esta prueba también puede ayudar al médico a planificar el
tratamiento del trastorno.
Electrocardiograma: Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el
corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con
cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los electrodos miden la
actividad eléctrica y esta se registra en papel.
Esta prueba ayuda a determinar si el ventrículo derecho está dilatado (hipertrofia
ventricular derecha), si la aurícula derecha está agrandada y si el ritmo cardíaco es
regular.
Radiografía de tórax: Mediante una radiografía de tórax, se puede ver la estructura del
corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de tetralogía de Fallot en una radiografía
es que el corazón presenta «forma de bota», debido a la dilatación del ventrículo
derecho.
Medición del nivel de oxígeno (pulsioximetría): En esta prueba, se utiliza un sensor
pequeño que se puede colocar en un dedo de la mano o del pie para medir la cantidad
de oxígeno en la sangre.
Cateterismo cardíaco: Los médicos pueden utilizar esta prueba para evaluar la
estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento,
el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o una vena del brazo,
de la ingle o del cuello y lo guía hacia el corazón.
Luego, inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón
sean visibles en las radiografías. El cateterismo cardíaco también mide la presión y los
niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Causas: La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva
a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores
vasos sanguíneos:
Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con
los pulmones)
Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al
cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular,
en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular
derecha)
La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía
congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres. Las
personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías
congénitas.
Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Pero,
múltiples factores parecen estar involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo
incluyen:

 Alcoholismo materno
 Diabetes
 Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos,
como el síndrome de Down, sídrome de Alagille y el síndrome de Di George (una
afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).
La tetralogía de Fallot aparece durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé
se está formando. Aunque algunos factores, como la desnutrición materna, una
enfermedad viral o los trastornos genéticos, pueden aumentar el riesgo de padecer esta
enfermedad, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.
Las cuatro anormalidades que componen este trastorno comprenden:
Estenosis de la válvula pulmonar: La estenosis de la válvula pulmonar es el
estrechamiento de esta válvula —la que separa la cavidad inferior derecha del corazón
(ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria
pulmonar).
El estrechamiento (constricción) de la válvula pulmonar reduce el flujo sanguíneo hacia
los pulmones. También podría afectar el músculo que se encuentra debajo de ella. En
algunos casos graves, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia
pulmonar), lo que reduce el flujo de sangre a los pulmones.
Comunicación interventricular: Una comunicación interventricular es un orificio
(comunicación) en la pared (tabique) que separa las dos cavidades inferiores del
corazón, los ventrículos izquierdo y derecho. Este orificio permite que la sangre no
oxigenada en el ventrículo derecho (la sangre que circuló por el organismo y que regresa
a los pulmones para reponer el suministro de oxígeno) fluya dentro del ventrículo
izquierdo y se mezcle con la sangre fresca y oxigenada de los pulmones.
La sangre del ventrículo izquierdo también retrocede hacia el ventrículo derecho de
forma ineficiente. La capacidad de la sangre de circular a través de la comunicación
interventricular reduce la irrigación de sangre oxigenada hacia el organismo y finalmente
puede debilitar el corazón.
Cabalgamiento de la aorta: Cuando es normal, la aorta (la principal arteria que sale
hacia el cuerpo) se ramifica desde el ventrículo izquierdo. En la tetralogía de Fallot, la
aorta se encuentra un poco desplazada hacia la derecha y se apoya justo encima de la
comunicación interventricular.
En esta posición recibe la sangre que proviene de los ventrículos derecho e izquierdo y
mezcla la sangre poco oxigenada que sale del ventrículo derecho con la sangre rica en
oxígeno del ventrículo izquierdo.
Hipertrofia ventricular derecha: Cuando el corazón trabaja demasiado para bombear
la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se engrosa. Con el tiempo, esto
podría causar que el corazón se endurezca, se debilite y que finalmente falle.
Algunos niños o adultos que padecen tetralogía de Fallot pueden tener otros defectos
cardíacos, como un orificio entre las cavidades superiores del corazón (comunicación
interauricular), un arco aórtico recto o anomalías en las arterias coronarias.
Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que
pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Estos factores de
riesgo son:

 Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)

 Alcoholismo durante el embarazo
 Mala nutrición durante el embarazo
 Madre mayor de 40 años
 Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot
  La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge

Consecuencias: Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según el grado de

obstrucción del flujo sanguíneo que va del ventrículo derecho a los pulmones. Algunos
de los signos y síntomas son:

 Coloración azulada en la piel causada por un bajo nivel de oxígeno en la sangre

(cianosis)
 Dificultad para respirar y respiración rápida, especialmente al comer y al hacer
ejercicio
 Pérdida del conocimiento (desmayo)
 Dedos de las manos y de los pies en palillo de tambor: lechos ungueales con
una forma redonda anormal
 Aumento de peso deficiente
 Cansancio fácil al jugar o al hacer ejercicio
 Irritabilidad
 Llanto prolongado
 Soplo cardíaco

Tratamiento: La cirugía es el único tratamiento eficaz para la tetralogía de Fallot. Las

opciones quirúrgicas comprenden la reparación intracardíaca o un procedimiento
temporal que consiste en una derivación. Sin embargo, a la mayoría de los bebés y los
niños mayores se les practica una reparación intracardíaca.
Tus médicos o los de tu hijo determinarán la cirugía más adecuada y el momento de
realizarla en función de tu afección o la de tu hijo.
En algunos casos, es posible que tu hijo necesite medicamentos para mantener la
abertura entre dos vasos sanguíneos grandes en el corazón. Esto puede ayudar a
mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones antes de la reparación
intracardíaca.
Esta cirugía a corazón abierto generalmente se realiza durante el primer año de vida y
consta de varias reparaciones. Los adultos con tetralogía de Fallot rara vez pueden
someterse a este procedimiento si no tuvieron una reparación quirúrgica de niños.
El cirujano coloca un parche en la comunicación interventricular para cerrar la abertura
entre las cavidades inferiores del corazón (ventrículos).
Además, repara o reemplaza la válvula pulmonar estrecha y ensancha las arterias
pulmonares para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.
Como el ventrículo derecho no necesitará esforzarse tanto para bombear sangre
después de este procedimiento, la pared del ventrículo derecho volverá a tener su grosor
normal. Después de la reparación intracardíaca, el nivel de oxígeno en la sangre
aumenta y los síntomas disminuyen.
Si bien la mayoría de los bebés y los adultos se recuperan bien después de una
reparación intracardíaca, las complicaciones a largo plazo son frecuentes. Las
complicaciones pueden ser las siguientes:
  Insuficiencia pulmonar crónica, en la que la sangre se filtra en sentido inverso a
través de la válvula pulmonar en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)
 Otros problemas de las válvulas cardíacas, como que la sangre fluya en
dirección contraria por la válvula tricúspide
 Orificios en la pared que se encuentra entre los ventrículos (comunicación
interventricular), que pueden seguir presentando filtraciones después de la
reparación o requerir otra reparación
 Agrandamiento del ventrículo derecho o el ventrículo izquierdo con
funcionamiento inadecuado
 Latidos del corazón irregulares (arritmias)
 Enfermedad de las arterias coronarias
 Dilatación de la raíz aórtica, en la que la aorta ascendente se ensancha
 Muerte súbita por ataque cardíaco
Las complicaciones de las personas con tetralogía de Fallot pueden continuar durante
la infancia, la adolescencia y la edad adulta. La mayoría de los adultos con tetralogía de
Fallot reparada pueden necesitar otro procedimiento u otra intervención en algún
momento de su vida. Es muy importante tener consultas de seguimiento periódicas con
un cardiólogo capacitado en el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas (un
cardiólogo pediátrico o un cardiólogo especializado en enfermedades congénitas de
adultos) que te pueda evaluar y determinar cuál es el momento adecuado para realizar
otra intervención u otro procedimiento.
En ocasiones, el flujo de sangre a los pulmones puede quedar restringido después de
la reparación intracardíaca. Bebés, niños o adultos con estas complicaciones pueden
requerir cirugías adicionales. Lo más frecuente es que haya filtraciones a través de la
válvula pulmonar reparada. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot reparada
pueden presentar filtración (insuficiencia) de la válvula pulmonar y pueden necesitar el
reemplazo de esta válvula en algún momento de la vida. El cardiólogo determinará
cuándo es el momento más adecuado para realizar este procedimiento.
Es frecuente presentar arritmias después de la reparación, y se pueden tratar con
medicamentos, con un procedimiento para tratar las arritmias (ablación) o con un
marcapasos especial para tratar los ritmos cardíacos que pueden poner en riesgo la
vida (desfibrilador cardioversor implantable).
Además, como en cualquier cirugía, existe riesgo de infección, sangrado inesperado o
coágulos de sangre.
A veces, los bebés deben someterse a una cirugía temporal (paliativa) antes de una
reparación intracardíaca para mejorar el flujo de sangre a los pulmones. Este
procedimiento se puede llevar a cabo si tu bebé nació de forma prematura o si tiene
arterias pulmonares subdesarrolladas (hipoplásicas).
En este procedimiento, el cirujano creará un bypass (derivación) entre una arteria
grande que se ramifica desde la aorta y la arteria pulmonar.
Cuando tu bebé esté listo para la reparación intracardíaca, el cirujano extraerá la
derivación durante el procedimiento de reparación intracardíaca.

Persistencia del tronco arterial común

Concepto: El tronco arterial es un defecto cardíaco poco frecuente que está presente
al momento del nacimiento (congénito). Si tú o tu bebé presentan tronco arterial, esto
significa que un solo vaso sanguíneo grande sale del corazón. Normalmente, hay dos
vasos separados que salen del corazón.
Además, por lo general, existe un orificio entre las dos cavidades inferiores del corazón,
conocido como «comunicación interventricular». Como consecuencia del tronco arterial,
se mezclan la sangre con poco oxígeno que debe ir a los pulmones y la sangre rica en
oxígeno que debe ir al resto del cuerpo. Esto genera graves problemas circulatorios.
Si no se trata, el tronco arterial puede ser mortal. La cirugía para reparar el tronco
arterial, por lo general, es exitosa; especialmente, si se realiza antes de que el bebé
cumpla un mes de vida.

Diagnóstico temprano: Cuanto tu bebé nació, se registraron su estatura, su peso y la

circunferencia de la cabeza, y estas medidas se toman en todas las consultas
programadas de forma regular con el médico de tu hijo. Él volverá a tomarle esas
medidas durante una consulta especial y determinará si hubo algún retraso en el
crecimiento.
El médico también escuchará tus pulmones o los del bebé para evaluar la respiración y
la posibilidad de que tengan líquido. Además, escuchará el corazón para determinar si
hay latidos irregulares (arritmia) o un sonido anormal a causa de un flujo sanguíneo
turbulento (soplo cardíaco).
En el caso de los bebés que tienen tronco arterial, la mayor parte de su atención médica
está a cargo de un cardiólogo pediátrico y de un cirujano cardíaco pediátrico y, a
menudo, de un equipo completo de personal especializado. En el caso de los adultos
que tienen tronco arterial, la mayor parte de su atención médica está a cargo de un
cardiólogo y un cirujano cardíaco especialistas en enfermedades congénitas de adultos
y, a menudo, de un equipo completo de personal especializado.
Para poder verificar tu afección cardíaca o la del bebé y hacer un diagnóstico, el
cardiólogo pediátrico o especialista en enfermedades congénitas de adultos solicitará
una o más pruebas:
Ecocardiograma: Un ecocardiograma muestra la estructura y el funcionamiento del
corazón. Un transductor que emite ondas sonoras agudas se pasa por la piel sobre tu
corazón o el del bebé. Las ondas sonoras hacen eco al rebotar en las estructuras
internas y generan imágenes en un monitor.
En un bebé que tiene tronco arterial, el ecocardiograma muestra el único vaso grande
que sale del corazón, un orificio en la pared que hay entre los ventrículos izquierdo y
derecho, y las anomalías en la válvula que se encuentra entre el vaso grande y los
ventrículos. La prueba también puede mostrar cuánta cantidad de sangre irriga los
pulmones del bebé, y si existe riesgo de que tenga presión arterial alta en los pulmones.

Radiografías: En una radiografía, se usa radiación para producir imágenes estáticas de

las estructuras y de los órganos internos. Una radiografía de tórax puede mostrar el
tamaño del corazón, las anomalías en los pulmones y el exceso de líquido en estos.
Causas: El tronco arterial aparece durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del
bebé está en desarrollo; por lo tanto, está presente en el momento del nacimiento (es
congénito). En la mayoría de los casos la causa es desconocida.
Una descripción general de la función y la estructura típica del corazón es útil para
comprender los defectos del tronco arterial.
El corazón tiene cuatro cavidades de bombeo que hacen circular la sangre. Las
«puertas» de las cavidades (válvulas) controlan el flujo sanguíneo, abriéndose y
cerrándose para garantizar que la sangre fluya en un solo sentido.
Las cuatro cavidades del corazón son las siguientes:

 La aurícula derecha, la cavidad superior derecha, recibe sangre con poco

oxígeno proveniente del cuerpo y la envía al ventrículo derecho.
 El ventrículo derecho, la cavidad inferior derecha, bombea la sangre a través de
un gran vaso sanguíneo llamado «arteria pulmonar» hacia el interior de los
pulmones, donde la sangre vuelve a cargarse de oxígeno.
 La aurícula izquierda, la cavidad superior izquierda, recibe sangre rica en
oxígeno de los pulmones y la envía al ventrículo izquierdo.
 El ventrículo izquierdo, la cavidad inferior izquierda, bombea sangre rica en
oxígeno a través de un gran vaso sanguíneo llamado «aorta» y de allí al resto
del cuerpo.
La formación del corazón fetal es un proceso complejo. En determinado punto, todos los
bebés tienen un único gran vaso (el tronco arterial) que sale del corazón. Sin embargo,
durante el desarrollo normal del corazón, este gran vaso único se divide en dos partes.
Una parte se convierte en la parte inferior de la aorta, que se une al ventrículo izquierdo.
La otra parte se convierte en la parte inferior de la arteria pulmonar, que se une al
ventrículo derecho.
Además, durante este proceso, los ventrículos se convierten en dos cavidades
separadas por una pared (tabique).
En los bebés que nacen con el tronco arterial, este gran vaso único nunca terminó de
dividirse en dos vasos separados, y la pared que separa a ambos ventrículos nunca se
cerró por completo. Como resultado, sale un solo vaso sanguíneo del corazón, y existe
un gran orificio entre ambas cavidades (comunicación interventricular).
Además de los defectos primarios del tronco arterial, la válvula que controla el flujo
sanguíneo de los ventrículos al gran vaso único (válvula troncal) suele ser defectuoso y
permite el flujo en el sentido inverso hacia el corazón.

Consecuencias: Los signos y síntomas del tronco arterial, a menudo, se manifiestan

en los primeros días de vida. Estos son algunos de ellos:

 Coloración azulada de la piel (cianosis)

 Alimentación deficiente
 Palpitaciones cardíacas
 Somnolencia excesiva
 Crecimiento deficiente
 Falta de aire (disnea)
  Respiración rápida (taquipnea)
Busca tratamiento médico si adviertes que tu bebé tiene alguno de los siguientes
problemas:

 Coloración azulada de la piel (cianosis)

 Alimentación deficiente
 Somnolencia excesiva
Algunos signos del tronco arterial pueden indicar un problema que requiera que lleves
a tu hijo a una clínica de atención inmediata. Si tu bebé experimenta cualquiera de los
siguientes signos y síntomas, pero no puedes ver a su médico de inmediato, busca
atención médica de urgencia:

 Respiración rápida, superficial y dificultosa

 Empeoramiento de la coloración azulada de la piel
 Pérdida del conocimiento
Si bien no se conocen las causas exactas de los defectos cardíacos congénitos, como
el tronco arterial, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con
una enfermedad cardíaca. Estos incluyen los siguientes:
Enfermedad viral durante el embarazo: Si una mujer contrae rubéola (sarampión
alemán) u otra enfermedad viral durante las primeras etapas del embarazo, el riesgo de
defectos cardíacos congénitos para su bebé es mayor.
Diabetes mal controlada durante el embarazo: La diabetes que no está bien tratada
puede aumentar el riesgo de defectos congénitos, como los defectos cardíacos.
Ciertos medicamentos que se toman durante el embarazo: Muchos medicamentos
no se recomiendan durante el embarazo debido a los posibles riesgos para el feto.
Ciertos trastornos cromosómicos: Los niños con síndrome de DiGeorge o síndrome
velocardiofacial tienen mayor riesgo de padecer tronco arterial. La causa de estos
trastornos es un cromosoma de más o defectuoso.
Tabaquismo durante el embarazo: Seguir fumando durante el embarazo aumenta el
riesgo de que tu bebé nazca con un defecto cardíaco.
Las estructuras cardíacas anormales del tronco arterial provocan problemas graves en
la circulación sanguínea.
Debido a que los ventrículos no están separados y toda la sangre sale de un único vaso,
la sangre no lleva una cantidad suficiente de oxígeno, porque se mezcla la sangre rica
en oxígeno con la sangre con poco oxígeno. La sangre mezclada fluye a partir de un
gran vaso único hacia los pulmones, las arterias del corazón y el resto del cuerpo.
Si tu bebé tiene un tronco arterial, la circulación anormal de sangre suele provocar lo
siguiente:
Problemas respiratorios: La distribución anormal de la sangre provoca un flujo
sanguíneo excesivo en los pulmones. El exceso de líquido en los pulmones dificulta la
respiración del bebé.
Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar): El aumento del flujo
sanguíneo hacia los pulmones hace que los vasos sanguíneos de estos órganos se
estrechen, lo que aumenta la presión arterial en ellos. A su vez, esto dificulta cada vez
más la capacidad que tiene el corazón del bebé para bombear sangre hacia los
pulmones.
Aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia): La hipertensión pulmonar y el
aumento de la presión sanguínea a través del corazón obligan al corazón de tu bebé a
funcionar con más fuerza que la normal, y esto hace que se agrande. El corazón dilatado
se debilita en forma gradual.
Insuficiencia cardíaca: El aumento de la carga y el escaso aporte de oxígeno también
producen un debilitamiento del corazón de tu bebé. Estos factores pueden contribuir con
la insuficiencia cardíaca, la incapacidad del corazón para suministrarle suficiente sangre
al cuerpo.

Tratamiento: Los lactantes con tronco arterial deben someterse a una cirugía. Pueden
ser necesarias varias cirugías o procedimientos, en especial a medida que tu hijo crezca.
Pueden recetarse medicamentos antes de la cirugía para mejorar la salud del corazón.
Los niños y adultos con reparación quirúrgica del tronco arterial deben realizar un
seguimiento regular con el equipo de cardiología.
Los medicamentos que pueden recetarse antes de la cirugía incluyen los siguientes:
Diuréticos: Los diuréticos aumentan la frecuencia y el volumen de la orina e impiden
que el cuerpo retenga líquidos; este es un efecto frecuente de la insuficiencia cardíaca.
Agentes ionotrópicos: Este tipo de medicamento refuerza las contracciones del
corazón.
La mayoría de los lactantes con tronco arterial se someten a cirugía a las pocas
semanas después del nacimiento. El procedimiento exacto dependerá de la afección de
tu bebé. En la mayoría de los casos el cirujano de tu bebé hará lo siguiente:

 Cerrar el orificio entre ambos ventrículos con un parche

 Separar la parte superior de la arteria pulmonar del gran vaso único
 Implantar un tubo (conducto) y una válvula para conectar el ventrículo derecho
con la parte superior de la arteria pulmonar (generando una nueva arteria
pulmonar completa)
 Reconstruir el gran vaso único y la aorta para crear una nueva aorta completa
Después de la cirugía correctiva, tu hijo necesitará atención de seguimiento de por vida
con un cardiólogo para supervisar su corazón. El cardiólogo puede recomendar que tu
hijo restrinja la actividad física, sobre todo los deportes competitivos intensos.
Tu hijo tendrá que tomar antibióticos antes de los procedimientos dentales y otros
procedimientos quirúrgicos para prevenir infecciones.
Como el conducto artificial no crece junto con el niño, deberá hacerse cirugías de
seguimiento para reemplazar la válvula del conducto a medida que crezca.
En los procedimientos mínimamente invasivos más recientes se utiliza un catéter
cardíaco para evitar la necesidad de realizar una cirugía cardíaca tradicional mientras
tu hijo está creciendo o cuando las válvulas artificiales previamente colocadas se
deterioran. El catéter se inserta en un vaso sanguíneo de la pierna y luego se conduce
lentamente hacia el corazón para reemplazar el conducto.
Además, puede usarse el cateterismo cardíaco con un balón inflable en la punta para
abrir una arteria estrecha u obstruida, lo que puede postergar la necesidad de una
cirugía de seguimiento.
Antes de intentar quedar embarazadas, las mujeres que tuvieron alguna cirugía para
reparar el tronco arterial durante la infancia tienen que ser evaluadas por un cardiólogo
con pericia en defectos cardíacos congénitos en adultos y por un obstetra especializado
en embarazos de alto riesgo.
Según el grado de lesión pulmonar que hubo antes de la cirugía, el embarazo puede
recomendarse o no. Además, algunos medicamentos para los problemas cardíacos
pueden ser dañinos para el feto.

Secuencia de D’George
Concepto: El síndrome de DiGeorge es un trastorno de inmunodeficiencia primaria. Por
lo general, se debe a una anomalía cromosómica, pero no suele heredarse. La mayoría
de los casos se producen de forma espontánea, sin que haya ninguna razón conocida.
Los hombres y las mujeres resultan igualmente afectados.
El feto no se desarrolla con normalidad y a menudo presenta malformaciones en los
siguientes órganos:
Corazón: los niños nacen con un trastorno del corazón (un defecto cardíaco que
presentan ya al nacer).
Glándulas paratiroideas: los niños nacen con glándulas paratiroideas (que ayudan a
regular la concentración de calcio en la sangre) poco desarrolladas o ausentes. Por ello,
la concentración de calcio es baja, lo que da lugar a calambres musculares (tetania).
Por lo general, los calambres comienzan 48 horas después del nacimiento.
Cara: normalmente, los niños presentan rasgos faciales característicos, con un
descenso en la zona de nacimiento de las orejas, mandíbula pequeña y hundida y ojos
muy separados. A veces, presentan una hendidura en la bóveda palatal (paladar
hendido).
Timo: el timo es necesario para el desarrollo normal de los linfocitos T. Dado que esta
glándula está ausente o subdesarrollada, el número de linfocitos T es bajo, lo que limita
la capacidad de combatir muchas infecciones. Las infecciones aparecen poco después
del nacimiento y recurren a menudo. De todos modos, el buen funcionamiento de los
linfocitos T varía considerablemente. Además, los linfocitos T pueden comenzar a
funcionar mejor de forma espontánea.

Diagnóstico temprano:

 Análisis de sangre
 Algunas veces, pruebas de diagnóstico por la imagen (como radiografías y
ecocardiografía)
 El médico sospecha síndrome de DiGeorge basándose en los síntomas.
Se realizan análisis de sangre con las siguientes finalidades:
  Determinar el número total de células sanguíneas y el número de linfocitos T y
B
 Evaluar el grado de funcionamiento de las células T y las glándulas paratiroides
 Comprobar la producción de inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas
 La radiografía de tórax ayuda a verificar el tamaño del timo.

Dado que el síndrome de DiGeorge afecta principalmente al corazón, suele hacerse una
ecocardiografía. La ecocardiografía utiliza ondas de sonido de alta frecuencia
(ultrasonidos) para producir imágenes del corazón y así detectar anormalidades de su
estructura, como por ejemplo un defecto de nacimiento.
También pueden realizarse pruebas cromosómicas a fin de descartar otras posibles
anomalías.

Causas: Se observaron que la pérdida de los genes snap29, aifm3 y crkl daba lugar a
defectos renales en los embriones y que la pérdida de función de crkl por sí sola ya
inducía defectos en el sistema renal. El papel de CRKL1 fue confirmado en un modelo
en ratón, en el que la ausencia del gen producía anomalías en riñones y tracto urinario
en los embriones.
Por último, al analizar el exoma de 586 pacientes con anomalías congénitas en el
sistema urinario, los investigadores detectaron, en 5 de los pacientes, cambios en una
de las copias del gen CRKL que afectaban a la síntesis o función de la proteína. CRKL
codifica para una proteína adaptadora que regula la respuesta celular a diferentes
factores de crecimiento. Estudios previos habían señalado su papel en el desarrollo de
malformaciones cardiacas pero no se había estudiado su papel en riñones o tracto
urinario.
Los autores concluyen el trabajo señalando a los genes SNAP29, AIFM3 y CRKL como
críticos para la aparición de anomalías congénitas en el riñón y tracto urinario. Además,
sugieren que CRKL actúa como principal gen inductor de este fenotipo.
Estos resultados resuelven una cuestión planteada hace décadas, la causa de los
síntomas renales observados en los pacientes con Síndrome de DiGeorge y revelan
nuevos factores genéticos relacionados con el desarrollo de defectos en el sistema
urinario.
Este estudio representa un paso crítico hacia la comprensión de las bases genéticas de
los defectos congénitos de riñón asociados al síndrome de DiGeorge y en población
general,” señala Sanna-Cherchi, profesora de medicina en la Universidad de Columbia
y directora del trabajo. “Expandir nuestro conocimiento de la genética del desarrollo del
riñón y las malformaciones nos proporcionará herramientas adicionales necesarias para
diagnosticar esta variante de síndrome de DiGeorge y nos ofrece una potencial diana
terapéutica.

Consecuencias: Los signos y síntomas del síndrome de DiGeorge (síndrome de

deleción del cromosoma 22q11.2) pueden variar en cuanto al tipo y la gravedad, según
qué sistemas del cuerpo se vean afectados y cuán graves sean las anomalías. Algunos
signos y síntomas pueden ser evidentes al momento del nacimiento, pero es posible
que otros no sean evidentes hasta más adelante en la lactancia o la infancia temprana.
Los signos y síntomas pueden comprender alguna combinación de los siguientes:

 Soplo cardíaco y piel azulada debido a la mala circulación de sangre rica en

oxígeno (cianosis) como resultado de un defecto cardíaco
 Infecciones frecuentes
 Ciertas características del rostro, como mentón poco desarrollado, orejas de
implantación baja, ojos separados o un surco estrecho en el labio superior
 Orificio en el paladar (hendidura del paladar) u otros problemas en el paladar
 Retraso en el crecimiento
 Dificultad para alimentarse, imposibilidad para aumentar de peso o problemas
gastrointestinales
 Problemas respiratorios
 Poco tono muscular
 Retraso en el desarrollo, como retrasos para rodar, enderezarse u otros hitos del
desarrollo de los bebés
 Retraso en el desarrollo del habla o voz nasal
 Retraso en el aprendizaje o dificultades de aprendizaje
 Problemas de conducta
Tratamiento:

 Suplementos de calcio y de vitamina D.

 Algunas veces, trasplante de tejido del timo o de células madre.
En los niños que poseen algunos linfocitos T, el sistema inmunitario puede funcionar de
forma adecuada sin tratamiento. Las infecciones se tratan en cuanto aparecen. Los
calambres musculares se previenen administrando complementos de calcio y de
vitamina D por vía oral.
En los niños que carecen de linfocitos T, el trastorno es mortal, a menos que se realice
un trasplante de tejido del timo. Este trasplante puede curar la inmunodeficiencia. Antes
del trasplante, el tejido del timo se coloca en una placa de cultivo y se somete a un
tratamiento para eliminar los linfocitos T maduros. Estas células podrían identificar como
extraños los tejidos del receptor y atacarlos, lo que daría lugar a un trastorno
denominado enfermedad de injerto contra huésped. Como alternativa, se puede hacer
un trasplante de células madre.
A veces, la cardiopatía es peor que la inmunodeficiencia, por lo que puede ser necesario
realizar una intervención quirúrgica para evitar una insuficiencia cardíaca grave o la
muerte.

Estenosis valvular
Concepto: La estenosis de la válvula aórtica, o «estenosis aórtica», se produce cuando
la válvula aórtica del corazón se estrecha. Este estrechamiento impide que la válvula se
abra por completo, lo que reduce u obstruye el flujo sanguíneo del corazón a la arteria
principal del cuerpo (aorta) y hacia el resto del organismo.
Cuando el flujo de sangre que pasa por la válvula aórtica se reduce o se obstruye, el
corazón debe trabajar más para bombear sangre al cuerpo. Con el tiempo, este esfuerzo
adicional limita la cantidad de sangre que puede bombear el corazón, lo que puede
provocar síntomas y, posiblemente, debilitar el músculo cardíaco.
El tratamiento depende de la gravedad de la afección. Es posible que necesites cirugía
para reparar o reemplazar la válvula. Si no se trata, la estenosis de la válvula aórtica
puede provocar complicaciones cardíacas graves.

Diagnóstico temprano: Para diagnosticar estenosis de la válvula aórtica, el médico

podría evaluar tus signos y síntomas, analizar tu historia clínica y realizar una
exploración física. El médico puede escucharte el corazón con un estetoscopio para
determinar si tienes un soplo cardíaco que indique una enfermedad de la válvula aórtica.
Es posible que te evalúe un médico capacitado en enfermedades del corazón
(cardiólogo).
El médico puede solicitarte varios exámenes para diagnosticar tu trastorno y determinar
su causa y su gravedad. Algunas de las pruebas son:
Electrocardiograma: En esta prueba, los cables (electrodos) adheridos a unos parches
que te colocan en la piel registran la actividad eléctrica del corazón. El
electrocardiograma sirve para detectar si hay agrandamiento de las cavidades
cardíacas, enfermedades del corazón y alteraciones del ritmo cardíaco.
Esta prueba puede ayudar a los médicos a analizar en detalle la afección de la válvula
aórtica, así como su causa y gravedad. También puede ayudarlos a determinar si tienes
otras afecciones de las válvulas cardíacas.
Los médicos pueden realizar otro tipo de ecocardiograma que se denomina
«ecocardiograma transesofágico» para examinar la válvula aórtica con mayor detalle.
En esta prueba, un pequeño transductor adherido a la punta de un tubo se inserta en el
tubo que va de la boca al estómago (esófago).
Radiografía de tórax: Una radiografía de tórax puede ayudar al médico a determinar si
tienes el corazón dilatado, lo cual puede ocurrir con la estenosis de la válvula aórtica.
También puede indicar si tienes dilatado el vaso sanguíneo (aorta) que sale del corazón
o alguna acumulación de calcio en la válvula aórtica. Una radiografía de tórax también
puede ayudar a los médicos a determinar el estado de los pulmones.
Pruebas de ejercicio o pruebas de esfuerzo: Las pruebas de ejercicio ayudan a los
médicos a determinar si tienes signos y síntomas de enfermedad de la válvula aórtica
durante la actividad física, así como a establecer la gravedad de tu afección. Si no
puedes hacer ejercicio, se pueden utilizar medicamentos que tienen efectos similares a
los que tiene el ejercicio para el corazón.
Exploración por tomografía computarizada del corazón: Una exploración cardíaca
por tomografía computarizada utiliza una serie de radiografías para crear imágenes
detalladas del corazón y de las válvulas cardíacas. Los médicos pueden utilizar esta
prueba para medir el tamaño de la aorta y observar la válvula aórtica más de cerca.
Resonancia magnética cardíaca: La resonancia magnética cardíaca utiliza campos
magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba
puede utilizarse para determinar la gravedad de la enfermedad y evaluar el tamaño de
la aorta.
Cateterismo cardíaco: Esta prueba no se suele usar para diagnosticar la enfermedad
de la válvula aórtica, pero puede utilizarse cuando otras pruebas no logran diagnosticar
la afección o determinar su gravedad.
En este procedimiento, el médico introduce un tubo delgado (catéter) a través de un
vaso sanguíneo del brazo o de la ingle hasta llegar a una arteria del corazón.
Los médicos pueden inyectar un tinte a través del catéter, que ayuda a que las arterias
se tornen visibles en una radiografía (angiografía coronaria). Esto le proporciona al
médico una imagen detallada de las arterias cardíacas y del funcionamiento del corazón.
También sirve para medir la presión dentro de las cavidades cardíacas.

Causas: El corazón tiene cuatro válvulas que mantienen el flujo de sangre en la

dirección correcta. Estas son las válvulas mitral, tricúspide, pulmonar y aórtica. Cada
válvula tiene aletas (valvas) que se abren y se cierran una vez por cada latido del
corazón. A veces, las válvulas no se abren o cierran adecuadamente, lo cual altera el
flujo de sangre que pasa por el corazón y puede afectar la capacidad de bombear sangre
al cuerpo.
En la estenosis de la válvula aórtica, esa válvula, que está ubicada entre la cavidad
cardíaca inferior izquierda (ventrículo izquierdo) y la arteria principal que transporta
sangre del corazón al resto del cuerpo (aorta), presenta un estrechamiento (estenosis).
Cuando la válvula aórtica se estrecha, el ventrículo izquierdo tiene que esforzarse más
para bombear suficiente sangre a la aorta y al resto del cuerpo. Esto puede hacer que
el ventrículo izquierdo se engrose y agrande. Con el tiempo, el esfuerzo adicional que
hace el corazón puede debilitar el ventrículo izquierdo y el corazón en general, lo cual,
en última instancia, puede provocar una insuficiencia cardíaca y otros problemas.
La estenosis de la válvula aórtica puede manifestarse por varias causas, entre ellas:
Defecto cardíaco congénito: La válvula aórtica está compuesta por tres solapas de
forma triangular de tejido, denominadas «valvas», que se cierran herméticamente.
Algunos niños nacen con una válvula aórtica que tiene solo dos válvulas (bicúspide) en
lugar de tres. Algunas personas también pueden nacer con una valva (unicúspide) o con
cuatro valvas (cuadricúspide), pero no es frecuente.
Este defecto puede no causar problemas hasta la adultez, momento en el que la válvula
puede comenzar a estrecharse o a tener filtraciones, por lo que es posible que sea
necesario repararla o reemplazarla.
Tener una válvula aórtica con una anomalía congénita requiere evaluación periódica por
parte del médico para detectar problemas. En la mayoría de los casos, los médicos no
saben por qué una válvula cardíaca no se forma correctamente, por lo que no es un
factor que podrías haber evitado.
Acumulación de calcio en la válvula: Con la edad, las válvulas cardíacas pueden
acumular depósitos de calcio (calcificación de la válvula aórtica). El calcio es un mineral
que está presente en la sangre. A medida que la sangre fluye reiteradamente por la
válvula aórtica, se pueden acumular depósitos de calcio en las valvas de la válvula. Esos
depósitos de calcio no están vinculados con la ingesta de tabletas de calcio ni con tomar
bebidas fortificadas con calcio.
Es posible que esos depósitos nunca causen problemas. Sin embargo, algunas
personas —en especial aquellas que tienen una válvula aórtica con una anomalía
congénita, como la válvula aórtica bicúspide— presentan depósitos de calcio que
provocan rigidez en las valvas de la válvula. Esa rigidez ocasiona el estrechamiento de
la válvula aórtica y puede ocurrir a una edad temprana.
No obstante, la estenosis de la válvula aórtica relacionada con la edad avanzada y con
la acumulación de depósitos de calcio en ella es más frecuente en las personas
mayores. En general, no provoca síntomas hasta los 70 u 80 años.
Fiebre reumática: La fiebre reumática, complicación a causa de una infección por
amigdalitis estreptocócica, puede provocar la formación de tejido cicatricial en la válvula
aórtica. Este puede hacer que la válvula aórtica se estreche y genere una estenosis de
la válvula aórtica. También puede crear una superficie áspera donde se acumulen los
depósitos de calcio, lo que puede contribuir a causar una futura estenosis aórtica.
La fiebre reumática puede dañar más de una válvula del corazón y de varias maneras.
Una válvula del corazón dañada puede no abrirse o cerrarse por completo, o no hacer
ninguna de esas acciones. Si bien la fiebre reumática es poco frecuente en los Estados
Unidos, algunas personas mayores tuvieron esta enfermedad de pequeñas.

Consecuencias: La estenosis de la válvula aórtica puede ser de leve a grave. En

general, los signos y síntomas de la estenosis de la válvula aórtica se manifiestan
cuando el estrechamiento de la válvula es grave. Es posible que algunas personas que
padecen estenosis de la válvula aórtica no tengan síntomas durante muchos años. Los
signos y síntomas de la estenosis de la válvula aórtica pueden ser:

 Sonido cardíaco anormal (soplo cardíaco) que se puede escuchar con un

estetoscopio
 Dolor en el pecho (angina de pecho) o presión con la actividad
 Sensación de desmayo o de mareo, o desmayos al realizar actividades
 Dificultad para respirar, especialmente después de realizar actividad física
 Fatiga, especialmente durante los momentos de mayor actividad
 Palpitaciones: sensación de latidos del corazón rápidos y agitados
 No comer lo suficiente (especialmente en niños con estenosis de la válvula
aórtica)
 No aumentar de peso lo suficiente (especialmente en niños con estenosis de la
válvula aórtica)
Tratamiento: El tratamiento para la estenosis de la válvula aórtica depende de la
gravedad de tu afección, si presentas signos y síntomas, y si la afección empeora.
Si tienes síntomas leves o no presentas síntomas, el médico puede supervisar el
trastorno mediante consultas de seguimiento periódicas. El médico te puede
recomendar que realices cambios saludables en tu estilo de vida y tomes medicamentos
para tratar los síntomas o reducir el riesgo de tener complicaciones.
Con el tiempo, es posible que necesites cirugía para reparar o reemplazar la válvula
aórtica enferma. En algunos casos, el médico puede recomendarte que te realices una
cirugía aun si no tienes síntomas. Si vas a someterte a otra cirugía del corazón, los
médicos pueden llevar adelante la cirugía de la válvula aórtica al mismo tiempo.
La cirugía para reparar o reemplazar la válvula aórtica se suele llevar a cabo a través
de un corte (una incisión) en el pecho. Es posible que haya abordajes menos invasivos
disponibles; por lo que el médico te evaluará para determinar si eres candidato para
estos procedimientos.
Si tienes estenosis de la válvula aórtica, considera que te evalúen y te traten en un
centro médico que cuente con un equipo multidisciplinario de cardiólogos y otros
médicos, así como personal médico capacitado y con experiencia tanto en la evaluación
como en el tratamiento de la enfermedad de las válvulas cardíacas. Este equipo puede
trabajar estrechamente contigo para determinar cuál es el tratamiento más adecuado
para tu enfermedad.
Rara vez, los cirujanos reparan una válvula aórtica para tratar la estenosis de la válvula
aórtica; en general, se necesita un reemplazo de la válvula aórtica para esta
enfermedad. Para reparar una válvula aórtica, es posible que los cirujanos separen las
valvas (aletas) que se fusionaron.
Los médicos pueden realizar un procedimiento con un tubo largo y delgado (catéter)
para reparar una válvula con una abertura estrechada (estenosis de la válvula aórtica).
En este procedimiento, denominado «valvuloplastia con balón», el médico inserta un
catéter con un balón en la punta dentro de una arteria del brazo o de la ingle y lo conduce
hasta la válvula aórtica. Luego, el médico que realiza el procedimiento infla el balón, lo
que expande la abertura de la válvula. A continuación, se desinfla el balón y se retira,
junto con el catéter.
Con este procedimiento, se puede tratar la estenosis de la válvula aórtica en bebés y
niños. Sin embargo, la válvula tiende a volver a estrecharse en los adultos que se
someten al procedimiento; por eso, en general, solo se realiza en aquellos adultos que
están demasiado enfermos como para someterse a una cirugía o en quienes están
esperando un reemplazo de la válvula, dado que suelen necesitar procedimientos
adicionales para tratar el estrechamiento de la válvula con el tiempo.
Por lo general, el reemplazo de la válvula aórtica es necesario para tratar la estenosis
de dicha válvula. En un reemplazo de válvula aórtica, el cirujano extrae la válvula aórtica
dañada y la reemplaza con una válvula mecánica o de tejido de corazón de vaca, de
cerdo o humano (válvula de tejido biológico).
Las válvulas de tejido biológico se deterioran con el tiempo y es posible que, a la larga,
deban reemplazarse. Las personas con válvulas mecánicas necesitarán tomar
medicamentos anticoagulantes de por vida para prevenir la formación de coágulos
sanguíneos. El médico hablará contigo acerca de los beneficios y los riesgos de cada
tipo de válvula y analizará qué válvula puede ser adecuada para ti.
Los médicos pueden llevar a cabo un procedimiento menos invasivo que se llama
«reemplazo de la válvula aórtica mediante tecnología transcatéter» para reemplazar una
válvula aórtica estrechada. El reemplazo de la válvula aórtica mediante tecnología
transcatéter puede ser una opción para las personas que se considera que tienen un
riesgo intermedio o elevado de sufrir complicaciones en el reemplazo quirúrgico de la
válvula aórtica.
En el reemplazo de la válvula aórtica mediante tecnología transcatéter, los médicos
insertan un catéter en la pierna o el pecho y lo guían hacia el corazón. Luego, se inserta
una válvula de reemplazo a través del catéter y se guía hacia el corazón. La válvula se
puede expandir con un balón o se puede utilizar una válvula autoexpandible. Una vez
que la válvula está implantada, los médicos retiran el catéter del vaso sanguíneo.
También es posible que los médicos lleven a cabo un procedimiento con catéter para
insertar una válvula de reemplazo a fin de cambiar una válvula de tejido biológico
defectuosa cuando ya no funciona de manera adecuada. Continúan investigándose
otros procedimientos con catéter para reparar o reemplazar válvulas aórticas.

Coartación de la aorta
Concepto: La coartación aórtica o «estrechamiento de la aorta» es una constricción de
la aorta, el vaso sanguíneo grueso que se ramifica desde el corazón y que abastece al
organismo de sangre rica en oxígeno. Cuando esto ocurre, el corazón debe bombear
con más fuerza para empujar la sangre a través de la parte estrecha de la aorta.
En general, la coartación aórtica está presente al nacer (congénita). Esta afección puede
variar de leve a grave, y es posible que no se detecte hasta la adultez, dependiendo de
cuánto se haya estrechado la aorta.
La coartación aórtica a menudo está acompañada de otros defectos cardíacos. Si bien
el tratamiento suele ser exitoso, este trastorno requiere un seguimiento cuidadoso de
por vida.

Diagnóstico temprano: La edad a la que se diagnostica la coartación aórtica depende

de la gravedad de la afección. Si la coartación aórtica es grave, generalmente se
diagnostica durante la lactancia. A menudo, no es posible realizar un análisis para
detectar coartación aórtica antes del nacimiento.
Los adultos y los niños más grandes a los que se les diagnostica coartación aórtica
pueden tener casos más leves y no tener síntomas. En general, suelen parecer
saludables hasta que un médico detecta lo siguiente:

 Presión arterial alta en los brazos

 Diferencia de presión arterial entre los brazos y las piernas, con presión arterial
más alta en los brazos y menor en las piernas
 Pulso débil o retrasado en las piernas
 Soplo cardíaco (un silbido anormal provocado por un flujo sanguíneo más rápido
en la zona estrecha)
Las pruebas para confirmar un diagnóstico de coartación aórtica pueden comprender
las siguientes:
Ecocardiograma. Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras agudas para producir
una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes
en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.
Un ecocardiograma a menudo detecta la ubicación y la gravedad de la coartación
aórtica, y muestra otras anomalías cardíacas, como una válvula aórtica bicúspide. En
general, los médicos usan los ecocardiogramas para diagnosticar coartación aórtica y
determinar las opciones de tratamiento más adecuadas para ti.
Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón
cada vez que este se contrae. En este procedimiento, se te colocarán parches con
cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los electrodos miden la
actividad eléctrica, que se registra en una hoja o en el monitor de una computadora.
Si la coartación aórtica es grave, el electrocardiograma puede mostrar el engrosamiento
de las paredes de las cavidades cardíacas inferiores (hipertrofia ventricular).
Radiografía de tórax: Una radiografía torácica crea imágenes del corazón y los
pulmones. Una radiografía torácica puede mostrar el estrechamiento de la aorta en el
lugar de la coartación, una sección ensanchada de la aorta o las dos cosas.
Imágenes por resonancia magnética (RM): Una resonancia magnética utiliza un
potente campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón
y los vasos sanguíneos.
Una resonancia magnética puede revelar la ubicación y la gravedad de la coartación
aórtica, determinar si este afecta otros vasos sanguíneos del cuerpo y detectar si hay
otras anomalías cardíacas. Los médicos también pueden usar esta prueba para
determinar tus opciones de tratamiento.
Exploración por tomografía computarizada (TC): Una exploración por tomografía
computarizada utiliza una serie de rayos X para crear imágenes transversales detalladas
del cuerpo.
En una angiografía por tomografía computarizada, el médico inyecta un tinte en un vaso
sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en las arterias y las venas. Una angiografía
por tomografía computarizada le permite al médico ver la ubicación y la gravedad de la
coartación aórtica, determinar si este afecta otros vasos sanguíneos del cuerpo y
detectar otras anomalías cardíacas. El médico también puede usar esta prueba para
determinar tus opciones de tratamiento.
Cateterismo cardíaco: Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo largo y
delgado (catéter) en una arteria o en una vena de la ingle, el brazo o el cuello, y lo
conduce hasta el corazón utilizando imágenes obtenidas por rayos X.
El médico puede inyectar un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del
corazón sean visibles en las radiografías. El tinte también puede medir la presión y los
niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos. El
cateterismo cardíaco puede ayudar a determinar la gravedad de la coartación aórtica.
Esta prueba no suele usarse para diagnosticar la coartación aórtica, pero el médico la
puede utilizar como ayuda para planificar una cirugía u otro tratamiento, si es necesario.
Los procedimientos con catéter pueden usarse en tratamientos para la coartación
aórtica.

Causas: Los médicos no saben con certeza qué provoca la coartación aórtica
(estrechamiento de la aorta). Debido a razones que se desconocen, una parte de la
aorta se hace leve o gravemente más angosta. Aunque la coartación aórtica puede
presentarse en cualquier parte de la aorta, generalmente, se manifiesta cerca de un
vaso sanguíneo llamado «conducto arterial». Por lo general, la afección comienza antes
del nacimiento (congénita). Los defectos cardíacos congénitos son los defectos
congénitos más frecuentes.
La coartación aórtica casi nunca se presenta posteriormente en la vida. Una lesión
traumática puede causar la coartación aórtica. En raras ocasiones, el endurecimiento
grave de las arterias (ateroesclerosis) o una enfermedad que causa inflamación de
arterias (arteritis de Takayasu) pueden hacer que la aorta se vuelva más angosta y
desencadenar así la coartación aórtica.
La coartación aórtica, generalmente, se manifiesta más allá de los vasos sanguíneos
que se ramifican hacia la parte superior del cuerpo y antes de los vasos sanguíneos que
van hacia la parte inferior del cuerpo. Con frecuencia, esto puede causar presión arterial
alta en los brazos y presión arterial baja en las piernas y en los tobillos.
Debido a la coartación aórtica, la cavidad cardíaca inferior izquierda (ventrículo
izquierdo) del corazón trabaja más arduamente para bombear sangre a través de la
aorta estrechada, y la presión arterial aumenta en el ventrículo izquierdo. Esto puede
hacer que la pared del ventrículo izquierdo se engrose (hipertrofia).
La coartación aórtica a menudo se produce junto con otros defectos cardíacos de
nacimiento, aunque los médicos desconocen qué es lo provoca la aparición conjunta de
diversos defectos cardíacos. Esta afección es más frecuente en los hombres que en las
mujeres. Tú o tu hijo pueden tener más probabilidades de sufrir coartación aórtica si
tienen ciertas enfermedades cardíacas, entre ellas:
Válvula aórtica bicúspide: La válvula aórtica separa la cavidad izquierda inferior del
corazón (ventrículo izquierdo) de la aorta. La válvula aórtica bicúspide tiene dos aletas
(valvas) en lugar de las tres habituales. Muchas personas con coartación aórtica tienen
una válvula aórtica bicúspide.
Conducto arterial persistente: Antes del nacimiento, el conducto arterial es un vaso
sanguíneo que conecta la arteria pulmonar izquierda con la aorta, lo cual permite que la
sangre eluda los pulmones.
Poco después del nacimiento, el conducto arterial generalmente se cierra. Sin embargo,
si permanece abierto, se llama «conducto arterial persistente».
Orificios en la pared que se encuentra entre los lados izquierdo y derecho del corazón.
Al nacer, es posible que tengas un orificio en la pared (tabique) que se encuentra entre
las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular) o entre las cavidades
inferiores del corazón (comunicación interventricular).
Esto hace que la sangre rica en oxígeno proveniente del lado izquierdo del corazón se
mezcle con la sangre con poco oxígeno en el lado derecho del corazón.
Estenosis de la válvula aórtica: Consiste en el estrechamiento de la válvula que
separa el ventrículo izquierdo del corazón de la aorta (válvula aórtica). Esto significa que
el corazón tiene que bombear con más fuerza para que llegue suficiente sangre al
cuerpo.
Con el tiempo, esto puede provocar el engrosamiento del músculo cardíaco y puede dar
lugar a síntomas como dolor de pecho, desmayos y dificultad para respirar o
insuficiencia cardíaca.
Insuficiencia valvular aórtica: Esta se produce cuando la válvula aórtica no se cierra
bien, lo que provoca fugas de sangre de regreso al ventrículo izquierdo.
Estenosis mitral: Consiste en el estrechamiento de la válvula (válvula mitral) entre la
cavidad cardíaca superior izquierda (aurícula izquierda) y el ventrículo izquierdo, la cual
permite que la sangre fluya a través del lado izquierdo del corazón.
En esta enfermedad, la sangre puede retroceder y entrar a los pulmones, lo que causa
dificultad para respirar o congestión pulmonar. Al igual que la estenosis de la válvula
aórtica, esta enfermedad también puede provocar insuficiencia cardíaca.
Insuficiencia de la válvula mitral: Esta se produce cuando la válvula mitral no se cierra
bien, lo que provoca fugas de sangre de regreso a la aurícula izquierda.

Consecuencias: Los síntomas de la coartación aórtica dependen de la gravedad de la

enfermedad. La mayoría de la gente no presenta síntomas. Los niños con
estrechamiento grave de la aorta pueden mostrar signos y síntomas a una edad más
temprana, pero es posible que los casos sin síntomas no se diagnostiquen hasta la
adultez. Las personas también pueden tener signos o síntomas de otros defectos
cardíacos que tengan junto con la coartación aórtica.
Los bebés con coartación aórtica grave pueden comenzar a tener signos y síntomas
poco después del nacimiento. Algunos de ellos son:

 Piel pálida
 Irritabilidad
 Sudoración intensa
 Dificultad para respirar
 Dificultad para alimentarse
Si no se trata, la coartación aórtica en bebés podría provocar insuficiencia cardíaca o la
muerte.
La coartación aórtica sin tratar suele generar complicaciones. Algunas complicaciones
pueden deberse a la presión arterial alta de larga data causada por la coartación aórtica.
También puede haber complicaciones luego del tratamiento de la coartación aórtica.
Las complicaciones de la coartación aórtica comprenden:

 Estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis aórtica)

 Presión arterial alta
 Accidente cerebrovascular
 Agrandamiento de una sección de la pared de la aorta (aneurisma)
 Rotura o desgarro aórticos (disección)
 Enfermedad prematura de las arterias coronarias (estrechamiento de los vasos
sanguíneos que irrigan el corazón)
 Insuficiencia cardíaca
 Arteria debilitada o protuberante en el cerebro (aneurisma cerebral) o sangrado
en el cerebro (hemorragia)
 Además, si la coartación aórtica es grave, el corazón quizás no pueda bombear
suficiente sangre a los otros órganos. Esto puede dañar el corazón y también
provocar insuficiencia renal o de otro órgano.
Si te trataron la coartación aórtica cuando eras joven, existe el riesgo de que, con el
tiempo, la aorta se vuelva a estrechar (recoartación). También corres mayor riesgo de
sufrir presión arterial alta. Necesitarás seguimiento de por vida para la coartación aórtica
y, posiblemente, requieras tratamientos adicionales.
Los niños más grandes y los adultos con coartación aórtica generalmente no tienen
síntomas, dado que es posible que el estrechamiento sea menos grave. Si tienes signos
o síntomas que aparecen después de la infancia, lo más probable es que tengas presión
arterial alta (hipertensión) en los brazos. Sin embargo, es posible que tu presión arterial
sea inferior en las piernas. Algunos signos y síntomas son:

 Presión arterial alta

 Dolor de cabeza
 Debilidad muscular
 Calambres en las piernas o pies fríos
 Sangrado nasal
 Dolor en el pecho

Tratamiento: Las opciones de tratamiento para la coartación aórtica dependen de la

edad al momento de recibir el diagnóstico y la gravedad de la afección. Otros defectos
cardíacos podrían repararse al mismo tiempo que una coartación aórtica.
Los abordajes del tratamiento, por lo general, constan de una cirugía o de un
procedimiento denominado «angioplastia con balón» o «colocación de stent». Un
médico especializado en el tratamiento de afecciones cardíacas congénitas te evaluará
y determinará cuál es el tratamiento más adecuado para tu afección.
Existen varias técnicas quirúrgicas para reparar la coartación aórtica: Tu médico
puede analizar contigo qué tipo es más probable que tenga éxito en la reparación de tu
afección o la afección de tu hijo. Algunas de las opciones son:
Resección con anastomosis de extremo a extremo: Este método involucra la
extracción del segmento estrecho de la aorta (resección), seguida de la conexión de los
dos extremos de la aorta (anastomosis).
Aortoplastia con colgajo de subclavia: Podría utilizarse una porción del vaso
sanguíneo que transporta sangre al brazo izquierdo (arteria subclavia izquierda) para
expandir la zona estrecha de la aorta.
Reparación mediante bypass con injerto: Esta técnica involucra derivar la zona
estrecha mediante la introducción de un tubo de plástico denominado «injerto» entre las
porciones de la aorta.
Aortoplastia con parche: Tu médico podría tratar tu coartación cortando a lo largo del
área estrecha de la aorta y, luego, uniendo un parche de material sintético para
ensanchar el vaso sanguíneo. La aortoplastia con parche es útil si la coartación involucra
un segmento largo de la aorta.
La angioplastia con balón, frecuentemente con colocación de stent, es una opción para
el tratamiento inicial de la coartación aórtica o para el tratamiento de un nuevo
estrechamiento (recoartación) que se haya producido tras la cirugía.
Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en
una arteria de la ingle y lo pasa a través de los vasos sanguíneos hasta el corazón
utilizando imágenes obtenidas por rayos X.
El médico coloca un balón sin inflar a través de la abertura de la aorta estrecha. Cuando
se infla el balón, la aorta se ensancha y la sangre fluye con más facilidad. En algunos
casos, es posible que el médico introduzca un tubo hueco cubierto por una malla
metálica (stent) en la aorta, para mantener abierta la parte estrecha.
No se utilizan medicamentos para reparar la coartación aórtica, pero pueden utilizarse
para controlar la presión arterial antes o después de la colocación de un stent o de una
cirugía. Si bien la reparación de la coartación aórtica mejora la presión arterial, de todos
modos, muchas personas tienen que tomar medicamentos para la presión arterial,
incluso después de la colocación de un stent o de una cirugía exitosas.
A los bebés con coartación aórtica grave se les suele dar un medicamento que mantiene
abiertos los conductos arteriales. Esto crea un bypass para que la sangre fluya alrededor
de la obstrucción hasta que se repare la coartación.

Arco aórtico doble

Concepto: El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que
afectan el desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación
anormal llamada anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).
Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido
(arcos). A medida que los bebés se desarrollan en el útero, los arcos se dividen en varias
partes. El cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en
arterias. Una aorta normalmente desarrollada es un solo arco que sale del corazón y se
desplaza hacia la izquierda.
En el arco aórtico doble, algunos de los arcos que deberían haber desaparecido aún
están presentes al nacer además del arco normal. Los bebés con un arco aórtico doble
tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta
tienen arterias más pequeñas que se desprenden de ellas. Como resultado, los dos
brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el tubo (esófago) que lleva el
alimento de la boca al estómago.
Un arco aórtico doble puede ocurrir en otros defectos cardíacos congénitos, como:

 Tetralogía de Fallot
 Tronco Arterial
 Transposición de las grandes arterias
 Comunicación interventricular
El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden un
pequeño porcentaje de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco
más de la mitad son causados por un arco aórtico doble. La afección ocurre por igual en
hombres y mujeres. Frecuentemente se presenta en personas con ciertas
anormalidades cromosómicas

Diagnóstico temprano: Los síntomas pueden llevar al proveedor de atención médica

a sospechar de un arco aórtico doble y entonces se necesitarán otros exámenes para
confirmar el diagnóstico.
Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:
  Radiografía de tórax
 Gammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o
RM)
 Ultrasonido del corazón (ecocardiografía)
 Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

Causas: El arco aórtico doble es uno de los tipos más comunes de anillo vascular, un
grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta del bebé en el útero.
Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido
(arcos). En los bebés con esta afección, la aorta se divide en varias partes que circundan
la tráquea y el esófago (el tubo que va desde la boca al estómago). Las partes se juntan
de nuevo al frente de la columna.
A medida que el bebé crece en el útero, el cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras
que otros se constituyen en arterias. Con el anillo vascular, algunos de los arcos que se
deben haber constituido en arterias o haber desaparecido están todavía presentes al
nacer.
Los bebés con un arco aórtico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar
de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se ramifican de
ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el
tubo que lleva el alimento de la boca al estómago (esófago).
El arco derecho es más grande en la mayoría de las personas con arco aórtico doble.
Un arco aórtico doble puede verse en personas con:

 Un defecto cromosómico
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de las grandes arterias
 Comunicación interventricular
El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden sólo unos
cuantos de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco más de la
mitad corresponden al arco aórtico doble. La afección ocurre con la misma frecuencia
tanto en hombres como en mujeres.

Consecuencias: Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves,
es posible que el problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.
El arco aórtico doble puede ejercer presión sobre la tráquea y el esófago, ocasionando
dificultad para respirar y deglutir. La gravedad de los síntomas depende de qué tanta
presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.
Los síntomas respiratorios incluyen:

 Sonido chillón durante la respiración (estridor)

 Respiración ruidosa
 Neumonías repetitivas
 Sibilancias
Los síntomas digestivos pueden incluir:

 Asfixia
 Dificultad para comer y deglutir
 Vómitos
Las complicaciones pueden incluir:

 Retraso en el desarrollo
 Infecciones respiratorias
 Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea
 Poco común, una conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula
aortoesofágica)

Tratamiento: Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. El
cirujano ata el brazo más pequeño y lo separa del más grande. Posteriormente, cierra
los extremos de la aorta con suturas. Esto alivia la presión sobre el esófago y la tráquea.
La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque
algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios por algún tiempo después de
la cirugía. Esto es más frecuente debido al debilitamiento de la traquea por la presión
recibida antes de la cirugía.
En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía aérea,
el niño puede tener dificultad respiratoria grave que lleva a la muerte.

Arco aórtico interrumpido

Concepto: En un arco aórtico interrumpido, los finales de la aorta a ambos lados de la
interrupción están cerrados, de modo que la sangre no fluye desde esa área. Las partes
del cuerpo irrigadas por los vasos sanguíneos que saldrían por debajo de la interrupción
de la aorta (como los de las piernas y el abdomen) se verán perjudicadas si no se
restaura el flujo de la sangre rica en oxígeno hacia esas partes del cuerpo.

Diagnóstico temprano: Las ecografías que se hacen durante el embarazo pueden

permitir detectar un arco aórtico interrumpido. De no detectarse antes del nacimiento del
bebé, los cambios en el aspecto del recién nacido y en su actividad durante el primer o
los dos primeros días de vida pueden ser signos de este problema.
Comparar el pulso del bebé en los brazos y en las piernas puede ayudar a identificar un
arco aórtico interrumpido. Un oxímetro de pulso puede medir la concentración de
oxígeno en los dedos de las manos y de los pies del bebé. Los médicos confirman el
diagnóstico mediante una ecografía del corazón del bebé (o ecocardiograma).

Causas: Un arco aórtico interrumpido puede estar asociado a un trastorno genético,

como el síndrome de deleción 22q11.2 (también conocido como "síndrome DiGeorge").
Por lo tanto, se suele recomendar aplicar pruebas genéticas.
Casi todos los bebés que nacen con un arco aórtico interrumpido tienen un agujero en
las cavidades inferiores del corazón llamado comunicación interventricular. Puede haber
otros problemas en el corazón, como una comunicación interauricular o un tronco arterial
común.
Este problema ocurre cuando la aorta no se forma adecuadamente durante las primeras
etapas del embarazo. A veces, está relacionado con una afección genética que se
puede heredar, pero también puede ocurrir sin causa conocida.
Consecuencias: La interrupción de la aorta no suele causar problemas hasta después
de que nazca el bebé. Esto se debe a que la circulación antes y durante el parto permiten
que la sangre rica en oxígeno llegue a la parte inferior del cuerpo a través de un vaso
sanguíneo temporal llamado "conducto arterial". Al cabo de pocas horas o pocos días
después de nacer, normalmente el conducto arterial se va cerrando.
Cuando el conducto arterial se empieza a cerrar, un bebé con arco aórtico interrumpido
se verá débil y es posible que no se alimente adecuadamente. Cuando el conducto
arterial se cierra por completo, los síntomas se volverán más graves y serán de riesgo
vital. La falta de irrigación sanguínea y de oxígeno puede lesionar el hígado, los riñones
y los intestinos.
Es posible que las piernas del bebé se vean grises y estén frías en comparación con los
hombros y la cabeza. El pulso del bebé se podrá notar en el brazo derecho, pero será
muy débil o ausente en las piernas. Dependiendo de la ubicación de la interrupción de
la aorta, es posible que tampoco se pueda notar un pulso normal en el brazo izquierdo
del bebé.

Tratamiento: Después de la operación, la concentración de oxígeno en todo el cuerpo

del bebé volverá a la normalidad y desaparecerán la mayoría de los síntomas. Con el
paso del tiempo, es posible que la aorta del bebé y la vía hacia la aorta no crezcan tan
deprisa ni se hagan tan grandes como se deberían hacer. Es posible que las válvulas o
los vasos sanguíneos formen un área estrecha y encogida, llamada estenosis, que
requerirá otra operación o bien un procedimiento de cateterismo cardíaco para
ensanchar el área con un globo.
Los bebés cuyo arco aórtico interrumpido se detecta mediante ecografías prenatales se
tratan con un medicamento llamado "prostaglandina" justo después de nacer. El bebé
recibe el medicamento a través de una diminuta vía intravenosa (VI) que se la administra
constantemente. Esta medicación enlentece o detiene el cierre del conducto arterial, lo
que permite que sangre rica en oxígeno siga irrigando la parte inferior del cuerpo del
bebé hasta que se pueda llevar a cabo la operación para corregir el arco aórtico
interrumpido.
Si el arco aórtico interrumpido no se detecta antes de que nazca el bebé, la medicación
con prostaglandina se inicia en cuanto se haga el diagnóstico.
La operación se hace pronto en la vida del bebé; por lo general, en los primeros días de
vida. El cirujano eliminará la interrupción de la aorta, reconstruyendo esta arteria hasta
que tenga un tamaño normal. La comunicación interventricular y cualquier otro problema
que haya en el corazón se suelen corregir en la misma intervención.
El tratamiento también incluye:
  medicamentos para el corazón y de otro tipo
 intubación (se introduce un tubo en la tráquea del bebé para que un respirador
le pueda aportar una mayor cantidad de oxígeno y, de este modo, ayudar a
respirar al bebé)
 sedación (medicamentos para mantener dormido al bebé mientras esté intubado
Las visitas de seguimiento a un cardiólogo pediátrico (un médico especializado en tratar
problemas de corazón) son fundamentales para los niños que hayan nacido con un arco
aórtico interrumpido. El médico estará pendiente de cualquier problema, como la
formación de tejido cicatrizal o los estrechamientos dentro del corazón o de los vasos
sanguíneos. Es posible que el médico recomiende que el niño tome antibióticos antes
de someterse a cualquier procedimiento médico o dental, a fin de prevenir posibles
infecciones en las válvulas del corazón o en su recubrimiento interno.
Cuando los niños a quienes les han tratado un arco aórtico interrumpido se convierten
en adolescentes o en adultos jóvenes, sus padres les deben recordar que necesitan
hacer un seguimiento regular con sus médicos.

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