OTOSCLEROSIS
Alegre, Vanessa Fabiana.
Servicio de ORL – HMC.
OTOSCLEROSIS
La otoespongiosis está constituida por la
presencia de uno o varios focos
circunscriptos de un tejido óseo nuevo,
blando y más vascularizado que reemplaza
al hueso endocondral avascular y duro en
cualquier sitio de la cápsula laberíntica.
Incidencia: 1% en raza blanca; es
excepcional en otras razas. Mayor
incidencia clínica entre los 20 y 50 años de
edad y es dos veces más frecuente en
mujeres
Etiología
Etiología: hay una clara prevalencia de la
enfermedad en familias. En
aproximadamente 50% de los pacientes con
otosclerosis clínica existen antecedentes
familiares positivos.
Trastorno hereditario autosómico dominante
con una penetrancia de paroximadamente
40%. Puede llegar a verse junto a otras
enfermedades como Paget, osteogénesis
imperfecta, síndrome de Hunter.
Patogenia
Patogenia: teoría enzimática de Causse
postula que aparece como consecuencia de
una ruptura del equilibrio enzimático a nivel
de los líquidos laberínticos; tripsina y sus
inhibidores: alfa1 antitripsina y la alfa2
macroglobulina.
Teoría autoinmune reacción de la cápsula
ótica contra restos cartilaginosos
embrionarios dispersos en ella.
Manifestaciones clínicas
Del 1 al 5% en la población general, se han
encontrado focos de osteoespongiosis en la cóclea
de una de cada 8 mujeres y en 1 de cada 15
varones, x lo que hay una enorme cantidad de
procesos de osteoespongiosis que no se exteriorizan
clínicamente.
DOS síntomas fundamentales: hipoacusia y
acúfenos. La hipoacusia frecuentemente es bilateral
(90%), aunque hay casos unilaterales. Puede ser de
transmisión pura, mixta o perceptiva. No es
percibida x el paciente hasta que alcanza los 20 db.
Se instala progresivamente o en brotes; puede ser
estacionaria x años y luego empeorar súbitamente.
El acufeno será grave o agudo.
Manifestaciones clínicas
Raramente puede haber alteraciones del
equilibrio y más excepcionalmente
sensación de vértigo. Se ve con mayor
frecuencia cuando hay compromiso de la
vía ósea yse cree q es x la acción
enzimático sobre el laberinto posterior.
A veces puede coexistir con la enfermedad
de Meniere.
Hay 3 formas clínicas:
1. De transmisión pura o de Bezold Politzer, x fijación
del estribo: la forma conductiva pura en su
período de comienzo presenta un descenso de la
vía aérea en los tonos graves, con mantenimiento
de los tonos agudos casi al mismo nivel de la vía
ósea. Cuando se establece el período de estado, la
hipoacusia progresa también a las f agudas y es
similar para toda la escala tonal; aparece la
muesca de Carhart. En el período final puede
persistir en HC o más frecuentemente
transformarse en mixta x lesión del órgano de
Corti. La Logoaudiometría se desplaza a derecha
del gráfico.
OTOESCLEROSIS
(Forma de Bezold - Politzer)
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
125 250 500 1000 2000 4000 8000 Herz
2. Mixta de Lermoyez, por fijación del estribo
y lesión coclear: se presenta por lo general
en personas jóvenes y constituye una
forma evolutiva más grave, dado que
corresponde a focos muy activos que
afectan tempranamente a la cóclea. En
ella el descenso de los graves x vía aérea
es simultáneo al de los agudos x vía ósea.
Los acufenos pueden ser agudas. Se
calcula que el 80 al 90% de éstas formas
son bilaterales.
OTOESCLEROSIS
(Forma de Lermoyez)
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
125 250 500 1000 2000 4000 8000 Herz
3. Perceptiva pura de Manasse, en la que
existen lesiones cocleares con estribo móvil:
presenta HP inicial sin compromiso de la vía
aérea. Es difícil diagnóstico etiológico y
diferencial, porque no hay diferencia
osteoaérea. Se llega al diagnóstico x los
antecedentes familiares, la progresividad de
la afección, la posibilidad de una HM en el
otro oído y la información brindada x la TAC
de cóclea. Algunas pueden puede
convertirse en mixta x fijación del estribo.
OTOESCLEROSIS
(Forma de Manasse)
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
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125 250 500 1000 2000 4000 8000 Herz
Exámen Semiológico
Membrana timpánica normal. A veces
puede observarse x transparencia sobre el
promontorio la mancha rosada de
Schwartze, que se aprecia como un foco
paraoval e indica la presencia de un foco
otoespongiótico activo en fase vascular
congestiva.
El diagnóstico se hace por descarte de otras
patologías. Fácil en las HC.
Examenes
Complementarios
Estudios complementarios: Weber es indiferente si la
hipoacusia es bilateral y simétrica. Si es unilateral se
desvía hacia el oído afectado porque tiene la mejor
vía ósea. El Rinne es negativo cuando hay una
diferencia osteoaérea que supera los 25 db. Será
positivo en las hipoacusias perceptivas.
La audiometría tonal da un perfil de la hipoacusia de
conducción cuando sólo esta alterada la movilidad del
estribo; si se halla afectada en mayor o menor grado
la cóclea además de haberse fijado el estribo,
aparecen perfiles de hipoacusia mixta. Cuando la
lesión toma solamente la cóclea y respeta el estribo
es perceptiva pura.
Examenes
Complementarios
La logoaudiometría muestra en las hipoacusias
conductivas perfiles similares a los normales, pero
desplazados a la derecha. En los casos mixtos y
perceptivos los perfiles tienen un ascenso más lento y
muestran reclutamiento, y a veces no llegan al 100%
de discriminación.
La impedanciometría muestras curvas
timpanométricas con presión de oído medio normal,
pero con disminución de la distensibilidad del sistema
timapanoosicular.
Reflejo estapédico negativo cuando el estribo está fijo,
si la fijación es incompleta, puede aparecer efecto on
off (reflejo invertido).
Examenes
Complementarios
La TAC de alta resolución para hueso
temporal con densitometría ósea es útil
para la detección de focos otosclerosos de
localización fenestral y coclear.
Tratamiento
Se divide en dos grandes grupos: de la
enfermedad y de la hipoacusia.
1. De la Enfermedad: administración de
fluoruro de sodio, inhibidor directo de la
tripsina y actúa como factor de disminución
global de las enzimas en los líquidos
laberínticos.
2. De la hipoacusia: quirúrgico o protésico.
Quirúrgico: extirpación total o parcial de
estribo.
Protésico: otoamplífonos.
