OTOSCLEROSIS

Dr. Guillermo Randazzo

Dr. Ricardo Yepez
Otorrinolaringología
 OTOSCLEROSIS
• Osteodistrofia de la cápsula ótica
• Es hereditaria en el 60 %
• Mujer/hombre 2:1
• Raza blanca
• Autosómico dominante simple
con
Penetrancia incompleta
• Predominio bilateral
• 15 – 45 años
 FACTORES

Factores Factores Factores

Factores Factores
heredo Inmunológico Bioquímicos
Endocrinos Raciales
genético s enzimáticos
 TEORIAS

• ENZIMÁTICA DE CAUSSE.
• AUTOINMUNE.
• INMUNOENZIMATICA DE CAUSSE
TEORÌA ENZIMATICA DE CAUSSE
Ruptura del equilibrio enzimatico a nivel de los
liquidos laberinticos.

Tripsina Vs alfa1 antitripsina y alfa2macroglobulina.

La accion nociva de la tripsina y otras proteasa, con

liberacion de otras enzimas proteoliticas, actuan sobre el
colageno de la capsula otica y sobre las celulas ciliadas
a -1-ANTITRIPS
TRIPS
a -2-MACROGLOB
COEXISTEN TRES TIPOS DE
LESIÓN

ESPONGIOSIS

FIBROSIS ESCLEROSIS
 TEORÌA AUTOINMUNE

• Reacciòn de la capsula otica contra restos cartilaginosos

enbrionarios dispersos en ella.
• Podria tratarse de una respuesta inmune al colageno tipo
2 de la capsula otica en la capa endocondral
TEORÌA INMUNOENZIMATICA DE
CAUSSE
• El proceso inmunoenzimatico es desencadenado por
factores geneticos (penetrancia de 40%) ù hormonales.
 PATOGENIA
Fase de Fase de
Fase de congestión,
reabsorción ósea. neoformación
• hiperplasia • La dilatación • Formación de
reactiva vascular tejido osteoide
• congestión venosa disminuye. • Se mineraliza
• Los osteocitos • reabsorción ósea • hueso irregular,
forman hueso • el hueso toma un exuberante,
aspecto de escleroso
espongiosis
CLASIFICACIÓN DEL FOCO (PORTMANN)
 CLINICA

MC: Hipoacusia
(paracusias Acúfenos
Weber y Willis)

Otoesclerosi
s

Trastornos del Alteraciones

equilibrio psíquicas
 PRODUCE HIPOACUSIA:

• CONDUCTIVA PURA.
(Bezol - Politzer)

• MIXTA. (Lermoyez)

• PERCEPTIVA PURA.
(Manasse)
CONDUCTIVA PURA: AFECTA EL
LIGAMENTO ANULAR.
 MIXTA: AFECTA LA PARTE
ANTERIOR DE LA FISURA ANTE-
FENESTRA E INVADE LA
CÓCLEA.

Perceptiva pura: el foco está

en la coclea y no afecta
la platina.
 EXPLORACION
OTOSCOPIA
Triada de Holmgren: sequedad de la piel, hiposensibilidad táctil,
ausencia de reflejo vascular, mancha rosada de Schawartze (
actividad espongiotica)

signo de Schwartze
 EXPLORACION
ACUMETRIA
Triada de Bezold:
Rinne (-) si hay gap >25 db; (+) en H. perceptivas o < de 25
db de gap
Weber: Indiferente si es bilateral y simetricas o lateraliza
hacia el lugar de mayor componente conductivo
Schwabach Prolongado en H. conductivas y Acortado en H.
perceptivas
Lewis Bing Federici: VO > T
ESTUDIOS SOLICITADOS

• Audiometría tonal.
• Logoaudiometría.
• Timpanoimpedanciometría.
• Logo por vía ósea.
• RX Schuller.
• No son imprescindibles: TAC, EOA.
 ESTUDIOS SOLICITADOS

• Audiometría tonal
 ESTUDIOS SOLICITADOS
• Timpanoimpedanciometría
Reflejos on off
 ESTUDIOS SOLICITADOS
• Estudios de Imágenes: TAC

DIAGNOSTICO DE CONFIRMACION ES LA CIRUGIA

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Osteom
a

Enferm
Otopatí
edad de
a serosa
Paget

Fijación Otitis
de la media
cadena aguda

Interrup
Otitis
ción de
media
la
crónica
cadena
EL DIAGNÓSTICO
SE CONFIRMA
CON LA CIRUGÍA.