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TRANSMISION
Genética
Autosomica dominante con
penetrancia incompleta(40%)
y expresion variable
Epidemiologia
10% en temporales raza blanca
1% sintomas clínicos de otoesclerosis
Raza % incidencia
Blanca 10%
Asiática 5%
Negra 1%
Indígena 0%
Fisiopatología
Tres fases
Vascular y congestiva: hay congestión de
los canalículos de Havers con aparición
de vasos de neoformación (Signo de
Schwartze)
Osteclastico: (otoespongiosis) fenómenos de
reabsorción ósea.
Otoscleroso (fase esclerótica): focos de
descalcificación que se vuelven a osificar
en forma exuberante, formando osteofitos.
Histopatología
Sitios de afectacion
Sitios más comunes de afectación
Fissura ante fenestram (30%-50% de los casos)
Nicho ventana redonda
Pared anterior del CAI
Historia clínica
Forma de presentación
Historia familiar
Historia personal
Examen físico
Examenes complementarios
CLINICA
Casi siempre bilateral y en mujeres
Hipoacusia de transmisión
PARACUSIAS
WILLIS: en ambiente ruidoso oyen mejor
Timpanoesclerosis
Perforaciones timpanicas
OMC
Signo de Schwartze
Aspecto rojizo en area del nicho oval
Inicio enfermedad
10% de casos
Diapasones
DIAPASONES
WEBER: lateraliza al lado
peor.
SCHAWABACH: Alargado.
RINNE: negativo.
Audiología
Timpanometría
Impedanciometría
Reflejos acústicos
Audiometría tonal
Logoaudiometría
Audiometría tonal
Primero frecuencias
bajas
Periodo de estado
Progresión a h.
mixta
Presentación mixta
Neurosensorial pura
(> difícil dx.)
Reclutamiento
Audiometria tonal
Muesca de Carhart
Descenso en umbrales de conduccion osea
5 dB en 500 Hz
10 dB en 1000 Hz
15 dB en 2000 Hz
5 dB en 4000 Hz
Teoría
Altera la resonancia de los huesecillos (2000 Hz)
Genera relativa inmovilidad perilinfática
Patrones de alteración
Reflejos disfásicos (“on - off”)
Amplitud reducida
Umbrales aumentados
Ausencia de reflejos
FORMAS CLINICAS
BEZOLD- POLITZER
LERMOYEZ
MANASSE
BEZOLD-POLITZER
LERMOYEZ
MANASSE
Diagnóstico imágenes
TAC
Diagnostico diferencial
Patología de CAE
Derrames de OM
OMC
Timpanoesclerosis
Discontinuidad osicular
Fijacion congenita del estribo
Fijacion cabeza del martillo
Heredosífilis
Paget
Osteogenesis imperfecta
TRATAMIENTO
MEDICO
QUIRURGICO
AUDIOPROTESICO
Tratamiento medico
Fluoruro sodio 7,5 mg combinado con
carbonato de calcio 250 mg. Durante 5 dias
semanales con descanso de dos dias
1923 Escot
1965 Shambaugh
Mecanismo
Ion fluoruro reemplaza el de la hidroxiapatíta
Resiste absorción
Aumenta calcificación de hueso nuevo
Madura focos activos de otoesclerosis (Causse y cols
Am J Otology 1993)
QUIRURGICO
Prótesis
DESCONEXION DE
CADENA
CAUSAS: necrosis de la apófisis lenticular
traumatismos
congénita etc.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
con otosclerosis
TRATAMIENTO
Quirúrgico
DESCONEXION DE
CADENA
Prof. Dr. Carlos E.
Salvatori
https://www.youtube.com/watch?v=1WTM7PyPtnM8LT=3s