OTOESCLEROSIS
• La otoesclerosis es una osteodistrofia de la capa encondral del
laberinto oseo
• LABERINTO ÓSEO O CÁPSULA LABERINTICA Está formado por tres
capas denominadas periostal, endostal y encondral (esta última no
llega a osificarse a lo largo de la vida)
• La etiología de la otoesclerosis es
desconocida. Se cree que se trata de una
enfermedad hereditaria.
• La otoesclerosis corresponde a una de las
causas comunes de hipoacusia progresiva
adquirida en adultos jóvenes
•
• Osteodistrofia: Se caracterizada por la aparición de focos de
resorción y neoformación óseas en el laberinto oseo.
• Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera
por inmovilización de la articulación estapediovestibular.
RESORCION: Eliminación de
tejido óseo por parte de los
osteoclastos
• Excepcionalmente, se han encontrado
focos de otoesclerosis en los osículos del
oído medio.
• Clínicamente, se considera que la
HIPOACUSIA DE TRANSMISION se debe a
la invasión de la articulación estapedio
vestibular (Otoesclerosis fenestral)
• Esta distrofia se desarrolla
preferentemente en la región anterior de
la ventana oval
• la presentación fenestral se caracteriza por :una fijación anormal
entre el estribo y la ventana oval, con calcificación del ligamento
anular, que puede llegar incluso a la anquilosis de ambas estructuras,
lo cual explica la aparición de hipoacusia de conducción.
• y, en algunos casos, a la afectación del
ligamento espiral de la cóclea
(HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL)
Otoesclerosis retrofenestral
• La otoesclerosis se presenta predominantemente en población
caucásica, siendo rara en población afroamericana y asiática
• SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
• En la mayoría de los casos, la otoesclerosis se manifiesta entre los 20
y 50 años de edad, aunque el intervalo es desde menos de 10 años
hasta más de 60 .
• Se manifiesta con mayor frecuencia en la mujer (70%).
(ESTROGENOS)
• La mayoría de los pacientes tiene antecedentes familiares claros
(60%).
• SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
• La otosclerosis se manifiesta por un síntoma, la hipoacusia de
transmicion es, muy frecuentemente, bilateral (83%).
• Los pacientes refieren buena discriminación de la palabra en un
ambiente ruidoso y en conversaciones telefónicas.
• Presentan una voz bien entonada y clara, incluso si padecen
hipoacusias importantes.
• SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico se establece fundamentalmente con la exploración
audiológica, aunque la historia clínica y la exploración por otoscopia
permiten sospechar la enfermedad en muchos casos.
• HISTORIA CLÍNICA
• El motivo de consulta más frecuente es la HIPOACUSIA DE CONDUCCION
PROGRESIVA
• La mayoría de los pacientes acuden a consulta con pérdidas en la vía aérea
de entre 40 y 70 dB (decibeles) HL (escala del nivel de audición) (73%).
• Muchos de ellos son antiguos portadores de audífono, generalmente con
éxito.
• Los pacientes con grandes pérdidas auditivas en la vía aérea, superiores a
medias de 70 dB (18%), no consiguen una discriminación adecuada con la
audioprótesis
• Ello es debido a que ya tienen un componente neurosensorial asociado
superior a 30 dB
• Normalmente, la diferencia entre el inicio de la hipoacusia en un
oído y en el contralateral es de pocos años e incluso en algunos
pacientes, de meses.
• Algunas pacientes relacionan el inicio o un claro empeoramiento de
la hipoacusia coincidiendo con un embarazo.
• Los acúfenos, aunque frecuentes, son rara vez el motivo de la
consulta.
• Los trastornos del equilibrio son infrecuentes; los describen
generalmente como una sensación fugaz de que «se les va la
cabeza», producidos por movimientos cefálicos de rotación o flexo
extensión del cuello.
• El vértigo rotatorio incapacitante es excepcional
OTOSCOPIA
• La exploración clínica mediante otoscopia es habitual. El tímpano suele ser
translúcido normal y en ocasiones podemos ver una zona enrojecida en la
mitad superior del mesotímpano (mancha de Schwartze).
En la otoscopia se describe clásicamente el
«signo de Schwartze», que corresponde a la
presencia de zonas enrojecidas hiperémicas en
el promontorio, visibles a través de una
membrana timpánica sana, traduciendo focos
de otoesclerosis activa.
• El conducto auditivo externo(CAE) es normal.
• Otros lugares que pueden ser afectados además del promontorio, es
la porción timpánica del canal del nervio facial y la ventana redonda.
• EXPLORACIÓN AUDIOLÓGICA
• La exploración audiológica es esencial para el diagnóstico y el diagnóstico
diferencial de la otoesclerosis, y para la valoración de la incapacidad que
ésta supone para el paciente.
• Se debe realizar siempre una
• audiometría tonal por vías aérea y ósea,
• una audiometría vocal y
• una impedanciometría,
• todo ello en una cámara de aislamiento acústico.
AUDIOMETRÍA TONAL
La audiometría tonal es una prueba
subjetiva que sirve para valorar la
capacidad auditiva de una persona. Con
ella evaluamos la vía auditiva tanto a
nivel periférico como a nivel central.
• LA AUDIOMETRÍA VERBAL. (vocal)
• Esta prueba es para medir su capacidad de detectar y repetir
palabras habladas a diferentes niveles de volumen que escucha a
través de unos audífonos.
• IMPEDANCIOMETRÍA O IMMITANCIA ACÚSTICA.
• Esta prueba mide la función del tímpano y el flujo del sonido a
través del oído medio.
• Se inserta una sonda en el oído y se bombea aire para cambiar la
presión dentro del mismo a medida que se producen los sonidos.
• Un micrófono monitorea la manera en la que los sonidos son
conducidos a través del oído bajo diferentes presiones.
• EXPLORACIÓN AUDIOLÓGICA
• También es recomendable hacer las pruebas de Rinne y Weber con
diapasones, antes de las pruebas audiológicas (acumetría).
La ACUMETRÍA es una prueba que nos orienta para saber en qué parte de
nuestro sistema auditivo se encuentra la lesión y de qué tipo es. Es una técnica de
evaluación auditiva subjetiva ya que necesitamos la participación del paciente.
Además debemos de contar con un juego completo de diapasones.
• ASPECTOS IMAGENOLÓGICOS
• El método de elección para el estudio de la otoesclerosis es la TC de
alta resolución del hueso temporal.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
• SÍNDROME DE USHER
• FIJACIÓN CONGÉNITA DEL ESTRIBO
• FIJACIÓN DE LA CABEZA DEL MARTILLO A LAS PAREDES LATERALES
DEL EPITÍMPANO
• El diagnóstico diferencial de la otoesclerosis fenestral es amplio. Debe
considerarse la otitis media crónica con timpanoesclerosis, pero la
presencia de cambios inflamatorios en el oído medio y la escasa
neumatización de la mastoides orientan a su diagnóstico.
• Otra posibilidad es la enfermedad de Paget, pero el segmento etario
de esta enfermedad es (50-60 anos) ˜ y además el compromiso del
hueso temporal es más difuso, existiendo la mayoría de las veces
compromiso que va más allá de la cápsula ótica.
• OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
• La osteogénesis imperfecta también constituye
diagnóstico diferencial, y distinguirla de la
otosclerosis puede ser complejo ya que
imagenológica mente pueden verse de forma
similar; habitualmente en esta enfermedad los
focos de desmineralización son más extensos y los
hallazgos en el esqueleto axial y apendicular
orientan al radiólogo
• Es hereditarios caracterizados por huesos frágiles
que se fracturan fácilmente es genética
• El síndrome de Usher es una enfermedad genética caracterizada por
sordera y pérdida progresiva de la visión debido a retinitis
pigmentosa, que es el deterioro de la retina
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• FIJACIÓN CONGÉNITA DEL ESTRIBO
• FIJACIÓN DE LA CABEZA DEL MARTILLO A LAS PAREDES LATERALES
DEL EPITÍMPANO
• TRATAMIENTO
• La técnica quirúrgica de elección es la estapedectomía, que consiste
en resecar parcial o totalmente el estribo para sustituirlo por una
prótesis situada entre el yunque y la ventana oval.
Los audífonos están indicados en los casos en los que la afectación
sensorial por la otosclerosis o por patología coincidente no permite
una recuperación de la audición a niveles socialmente útiles, y en los
fracasos de la cirugía con remanente auditivo que lo permitan.
