CATEDRA ORL FCM UNLP
Otosclerosis
Osteodistrofia de la cápsula laberíntica.
Caracterizada histopatológicamente por
focos de reabsorción y neoformación ósea.
Clínicamente se presenta con hipoacusia.
El tipo de hipoacusia esta condicionado por
la localización de los focos otoesclerosos.
Epidemiología
1 a 1,5 cada 1000 individuos
Raza blanca
20 - 45 años
Sexo femenino (2 : 1)
Antecedentes familiares (50-75%)
Etiopatogenia
Teorías
Hormonal (hormonas sexuales femeninas)
Genética (alteración en el brazo largo c15)
Inmunitaria (autoacs. frente al colágeno II)
Traumática de Mayer (microtraumatismos)
Vascular de Wittmack (éstasis, necrosis avasc)
Infecciosa viral
Hipótesis infecciosa viral
Proceso inflamatorio que asienta en el OI
desencadenado como una respuesta
inmune a la presencia en esa zona de
antígenos virales
Virus implicados
Paramixovirus
○ parotiditis, sarampión y rubeola
Histopatología
Cápsula laberíntica: 3 capas
Periostal
Endostal
Encondral (no llega a osificarse)
○ Zonas donde asientan los focos otosclerosos
Físula antefenestram (delante de la ventana oval)
Fossula postfenestram (detrás de la ventana oval)
Ventana redonda
Cóclea y CAI
Histopatología
Focos otosclerosos
2 fases
○ Otospongiosis (actividad = reabsorción)
○ Otosclerosis (latencia = reposición)
Otospongiosis - Otosclerosis
Focos con intensa actividad osteoclástica, con
reabsorción de la matriz colágena y
desmineralización.
Destrucción de hueso sano.
Aumento local de vascularización y acceso de
fibroblastos y osteoblastos que intentan
reparar las lesiones.
Hueso inmaduro ocupa las zonas de hueso
dañado.
Focos otoscleróticos que invaden
ápex coclear (a),
la zona de unión entre el giro medial y la ventana vestibular (b),
el conducto auditivo interno (c),
el hueso entre carótida y cóclea (d).
Clasificación macroscópica
Según el tamaño del foco y su capacidad
anquilosante
Tipo I
○ Platina delgada, ligeramente fijada a la VO
○ El estribo se extrae con facilidad sin fragmentación
Tipo II
○ Platina gruesa, opalescente
○ Para extraer el estribo hay que perforar la platina y retirarla
en fragmentos
Tipo III
○ Platina ocupada por grueso foco de otosclerosis
○ Intervención riesgosa (perforación con fresa u otro)
Clínica
Hipoacusia
Acúfenos
Inestabilidad
Sensación de plenitud ótica
Clínica
Las lesiones tisulares permanecen
asintomáticas hasta que el hueso
neoformado afecta la articulación
estapediovestibular, inmovilizando el
estribo y anquilosándolo con la ventana
oval.
Hipoacusia
Conductiva
< 30 dB (ligera fijación de la platina)
40 dB (anquilosis porción anterior de la platina)
> 40 dB (anquilosis total)
Mixta
Por alteración en la composición de los líquidos
perilinfáticos.
Perceptiva pura
Afectación coclear exclusiva
Hipoacusia
Progresiva
Bilateral ( 2/3 )
Empeoramiento asociado a cambios hormonales
Ausencia de patología otológica previa
Antecedentes familiares
Mejora en ambientes ruidosos (Paracusia de
Willis)
Empeora con la masticación (Paracusia de
Weber)
Acúfenos
Frecuentes (2/3 de los pacientes)
Uni o bilaterales
Sin relación con la intensidad de la sordera
Puede desaparecer con la evolución de la
enfermedad
Acúfenos
Origen
Hiperemia y trastornos vasculares.
Percepción de ruidos óticos o endocraneanos
autónomos.
Alteración bioquímica de los líquidos
laberínticos por paso de sustancias tóxicas
desde el foco otosclerótico.
Disfunción directa originada en focos cocleares.
Inestabilidad
Poco frecuente
Se produce por alteración de la
composición de la endolinfa por paso de
sustancias desde el foco otoscleroso.
Sensación de plenitud ótica
Poco frecuente
Por sensación psicoacústica causada por
la perdida de audición de las frecuencias
graves.
Diagnóstico
Anamnesis
Otoscopía
Exploración funcional
Exploración radiológica
Anamnesis
Sexo
Edad de comienzo
Antecedentes familiares
Relación con cambios hormonales
Otoscopía
Normal
Signo o mancha de Schwartze (10%)
Un foco muy vascularizado de otospongiosis
origina una zona sonrosada que puede verse
por transparencia timpánica en la zona de la
ventana oval
Mas frecuente en casos de otosclerosis juvenil y
agresiva
Exploración funcional
Proporciona diagnóstico e indica la
posibilidad de ganancia auditiva con
tratamiento quirúrgico.
Se realiza
Acumetría
Audiometría tonal
Impedanciometría
Acumetría
Triada de Bezold (fijación del estribo)
Caída de la audición en frecuencias bajas
Prolongación de la audición en la VO
Prueba de Rinne negativo
Weber
Indiferente (otosclerosis BL y simétrica)
Lateralizado al peor oído (otosclerosis UL o
asimétrica)
Acumetría
Prueba de Gellé negativa
La audición no se modifica con los cambios de
presión ejercidos desde el CAE
Signo de Lewis – Frederici negativo
Se percibe el diapasón con menor intensidad al
apoyarlo sobre el trago que cuando se apoya
en mastoides
Indica fijación del estribo
Audiometría tonal
3 formas evolutivas
Forma típica o de Politzer – Siebenmamm
Otosclerosis de Lermoyez
Otosclerosis coclear de Manasse
Forma típica (Politzer)
Hipoacusia evoluciona en periodos de
tiempo muy largos
Presenta 2 periodos
De comienzo
De estado
Forma típica (Politzer)
1º periodo o de comienzo
Hipoacusia conductiva pura
Inicia con mayor déficit auditivo en las
frecuencias graves
Evoluciona afectando por igual a todas las
frecuencias con un umbral de 40 dB aprox.
Forma típica (Politzer)
Muesca de Carhart
○ Disminución del umbral de
la VO en los 2000 Hz por
alteración en la
micromecánica coclear
Forma típica (Politzer)
2º periodo o de estado
Hipoacusia conductiva pura o mixta (+ frec)
○ Comp. Conductivo: 40 – 60 dB en la VA
○ Comp. Perceptivo : 15 – 30 dB en la VO
Etiología del componente perceptivo:
○ Paso de sustancias nocivas para el órgano de
Corti desde el foco otoscleroso.
○ Aparición de focos otosclerosos en la cóclea.
Otosclerosis de Lermoyez
Forma clínica en la que la hipoacusia es
siempre de transmisión.
Otosclerosis coclear de Manasse
Forma clínica en la que desde el comienzo
la hipoacusia es de percepción.
Impedanciometría
Normal (casos incipientes)
Curva aplanada ( As )
Por disminución de la movilidad del sistema
tímpano osicularpor fijación del estribo.
Reflejos estapediales negativos.
Reflejos invertidos, on-off o difásico.
Logoaudiometria
Comprobar la validez de los resultados de
las curvas tonales puras.
Muestra el valor funcional-social de la
hipoacusia y su carácter.
Permite establecer el grado de reserva
coclear, es decir, el valor funcional real del
oído.
Exploración radiológica
TC
Otosclerosis coclear (sordera perceptiva pura)
Control postoperatorio de paciente con escasa
recuperación funcional
○ Fístula peri linfática
○ Situación de cadena de huesecillos
○ Situación de prótesis colocada
○ Granuloma postestapedectomía
Exploración radiológica
Diagnóstico diferencial
○ Sordera congénita
○ Luxación osicular traumática
○ Secuela infecciosa
Exploración radiológica
Semiología tomográfica
Hipodensidad de la lesión otosclerótica con
contornos borrosos.
Engrosamiento de la platina - 0,7 mm (N: 0,2)
Imágenes de adición (raras, entre la pared
interna de la cavidad timpánica y la cadena de
huesecillos)
Exploración radiológica
Diagnostico diferencial
Alteraciones de la cadena osicular
congénitas o adquiridas.
Enfermedades inflamatorio-infecciosas del
oído medio.
Hipoacusia neurosensorial.
Enfermedad de Paget.
Tratamiento
El tratamiento de la otosclerosis es
esencialmente quirúrgico.
Los tratamientos médicos o protésicos
quedan relegados a los casos en que no
se puede realizar la cirugía.
Tratamiento Quirúrgico
La cirugía del estribo en la otosclerosis
tiene por finalidad restablecer la
transmisión del sonido por vía aérea.
Consiste en la sustitución del estribo por
una prótesis.
La estapedectomía es el procedimiento
universal básico para efectuar la cirugía
del estribo (90% de éxito).
Tratamiento Quirúrgico
No detiene la enfermedad.
Paliativa contra la principal MC = hipoacusia.
En casos BL
Asimétricos = se opera primero el peor oído.
Simétrico = se opera primero el de mayor acúfeno o
mejor VO.
Aguardar un mínimo de 3 meses para operar
el segundo oído.
Oído único (CL cofótico) = no operar.
Estapedectomía
Estapedotomía con láser
Minimiza el trauma que significa abrir el laberinto.
No ejerce presión y permite una técnica quirúrgica
más delicada y precisa.
Después de la estapedectomía convencional es
frecuente encontrar una pérdida neuro-sensorial
transitoria que no se ve con el láser.
menor trauma producido al oído interno
realizar una más precisa platinostomía.
Se puede trabajar en una platina gruesa sin el
sangrado y trauma acústico de una micro-fresa.
•Revista ENTNews Español, Volúmen 2 Nº 2 Octubre/Noviembre 2004 Pág 5, Dr. Raúl Pitashny
Tratamiento medico conservador
Fluoruro de sodio
Inhibe la actividad osteoclástica.
Variaciones enzimáticas que se traducen
clínicamente en un freno de la progresiva
laberintización.
20-60 mg/dia
No hay estudios doble ciego fiables.
Tratamiento medico conservador
Bifosfonatos
Inhiben la acción de los osteoclastos, reduciendo la
destrucción y reabsorción ósea.
Hemorreguladores
Cuando se asocian acúfenos.
Tratamiento medico conservador
Prótesis auditivas
Ayuda paliativa final.
Casos no quirúrgicos o ante fracaso o
progresión postquirúrgica.
Implante coclear
En la fase auditiva terminal de la otosclerosis.
Componente coclear intenso.
HNS Moderada-grave, BL, discriminación <40%
Conclusión
Enfermedad relativamente frecuente.
Cuadro clínico típico.
Hipoacusia conductiva-mixta bilateral progresiva
Mujer, 20-45 años
Antecedentes familiares
Diagnóstico definitivo audiométrico.
Tratamiento quirúrgico = estapedectomia.
