ENFERMEDAD PULONAR INTERSTICIAL DIFUSA

(EPID)

UBA-UDH MORON
Dra. Stella Maris Bravo
Definición

• Conjunto heterogéneo de enfermedades pulmonares que comparten

rasgos clínicos, radiológicos y semiológicos.

• Estos procesos involucran también el espacio alveolar, sacos y

conductos alveolares, bronquios terminales y vasos pulmonares.

• Su prevalencia ha aumentado en los últimos años, se estima en 5 a 10

casos por 100.000 por año
Anatomía Patológica
• Los datos actuales sugieren una alveolitis inicial causada por una
injuria desconocida y la posterior llegada de células inflamatorias y
efectores inmunológicos, invasión de macrófagos alveolares,
neumonocitos 2, plasmocitos y linfocitos.

• En una etapa posterior se produce una reparación con proliferación

de fibroblastos, mayor proliferación mononuclear, es llamada
neumonitis intersticial usual

• A medida que avanza se produce proliferación de tejido conectivo y

depósito de colágeno, engrosamiento y distorsión septal que da
aspecto de panal de abeja.
Clasificación
EPID DE ETIOLOGÍA CONOCIDA . Infecciones: tuberculosis, micosis profundas, virales. Inhalación
de partículas inorgánicas (neumoconiosis). Silicosis, asbestosis, beriliosis. Inhalación de partículas
orgánicas: (neumonitis por hipersensibilidad): pulmón del granjero, pulmón de los criadores de
palomas. . Medicamentos: bleomicina, ciclofosfamida, metotrexate, busulfán, amiodarona.
Inhalación de gases, humos, vapores y aerosoles. Radiaciones. Aspiración crónica de reflujo
gastroesofágico. . Edema pulmonar crónico. Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metástasis.

EPID DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA . Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual).

Sarcoidosis. Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, artritis reumatoidea, lupus eritematoso
sistémico. Histiocitosis X. Neumonía intersticial descamativa. Neumonía intersticial no específica.
Neumonía en organización con bronquiolitis obliterante. . Linfangioleiomiomatosis. . vasculitis
pulmonares: granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss. Eosinofilias pulmonares.
Proteinosis alveolar. . Enfermedades hereditarias. Síndromes pulmonares hemorrágicos: Síndrome
de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopática.
Cuadro Clínico
• Sintomas. Disnea, tos seca, dolor torácico

• Signos. Sibilancias, cianosis, rales velcro, dedos en “palillo de

tambor”, core pulmonale

• Manifestaciones extrapulmonares. Fiebre, eritema nodoso

exantemas, vasculitis, Raynaud. Alteraciones ocualares, adenopatías
pericarditis hepatoesplenomegalia miositis, debilidad muscular,
artritis.
Diagnóstico
Patrones radiológicos

• NODULAR ▪ Micronodular: < 1,5 mm ▪ Macronodular: > 1,5mm.

• LINEAL ▪ Lineas de Kerley, por engrosamiento de los septos

• RETICULAR ▪ Vidrio esmerilado ▪ Panal de abejas (honey coombs)

• COMBINACIONES
Imágenes
EPID asociada a AR
Patrón radiológico de EPID
• Con la TCAR se busca identificar el patrón típico de la neumonía
intersticial usual, que tiene cuatro características.

• Predominio basal y localización subpleural de las lesiones.

• Reticulación.
• Patrón en panal de abeja (grupos de quistes subpleurales con paredes
finas y un diámetro de entre 3 y 10 mm), con o sin bronquiectasias de
tracción.
• Ausencia de signos radiológicos discordantes con la NIU
Patrón de EPID
Tratamiento
• Corticoides. 1 a 1.5mg/Kg peso/día 8 a 12 semanas y se reevalúa el
cuadro. Si los estudios funcionales mejoran se puede bajar la dosis.
• Pirfenidona. Antifibrótico, antiinflamatorio. Inhibe la síntesis de
factores de crecimiento de fibroblastos.
• Nintedanib. Inhibe factores de crecimiento de plaquetas y
fibroblastos.
• Dieta hiperproteica para evitar la pérdida de peso.
• O2 si la pO2 es menor de 50mmHg.
• Trasplante pulmonar.
MUCHAS GRACIAS POR SU
ATENCIÓN!!!!