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Enfermedad pulmonar

intersticial difusa (EPID)


Sipiòn Silva, Frank Jeanpiere

28/08/2019
Definición

• Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son un grupo


heterogéneo de alteraciones del parénquima pulmonar
• Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones similares:
• Clínica
• Radiográficas
• Funcionales
• Anatopatológicamente afecta no solo a las estructuras alveolointerticiales,
es decir, afectan tambien al epitelio, las paredes alveolares, al endotelio
capilar y al tejido conjuntivo

REVISTA CHILENA DE MEDICINA INTENSIVA. 2006; VOL 21(2): 87-96


Etiología y clasificación
• Etiología muy variada.
• Mas de 150 causas diferentes
• 35% es posible identificar el agente causal
• Se clasifican en 3 grupos American Thoracic Society (ATS):
1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas
2. De causa Conocida o asociadas
3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos.

REVISTA CHILENA DE MEDICINA INTENSIVA. 2006; VOL 21(2): 87-96


Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar
idiopática y la sarcoidosis; seguidas por la
alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a
las enfermedades del colágeno.

REVISTA CHILENA DE MEDICINA INTENSIVA. 2006; VOL 21(2): 87-96


Epidemiología
• Existen pocos datos relativos a la epidemiología de las EPID. Los
estudios comunican cifras muy discordantes de incidencia y
prevalencia de las EPID, ya que las definiciones y metodología
diagnóstica empleada difieren significativamente. Además, es
importante considerar los cambios en la clasificación, con la aparición
de nuevas entidades.
• La Fibrosis Pulmonar Idiopàtica junto con la sarcoidosis son las EPID
más frecuentes, seguidas por la alveolitis alérgica extrínseca y las
asociadas a enfermedades del colágeno.

Demetds M, Wells AU, Antó JM, Costabel U, Hubbard R, Cullinan P et al. Interstitial
lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32): 2S-16S.
Daño alveolar difuso: El agente causal, conocido o desconocido, llega a la

Patogenia pared alveolar por vía inhalatoria o por vía sanguínea. En contacto con el
tejido pulmonar, produce un daño en sus células parenquimatosas y en el
estroma, cuya extensión e intensidad es muy variable.

• Las enfermedades intersticiales difusas Reacción inflamatoria: La lesión inicial es seguida de una fase
pueden estar confinadas exclusivamente reactiva de variada intensidad y naturaleza. Aparecen células
al pulmón o ser parte de una patología inflamatorias, que infiltran el intersticio y pueden ocupar el alvéolo,
provenientes de la transformación y activación de células tisulares
sistémica multiorgánica (enfermedades (histiocitos, plasmocitos, linfocitos) y de la atracción quimiotáctica de
colágenas, enfermedades crónicas células circulantes (neutrófilos, eosinófilos, linfocitos, etc.). El
intestinales, hepáticas o renales), a las fenómeno inflamatorio puede ser auto limitado o seguir progresando,
cuales pueden, ocasionalmente, por persistencia del agente causal o por efecto de las enzimas y los
preceder. En ambas situaciones se mediadores liberados por las propias células inflamatorias, que
combinan en grado variable tres incrementan el daño alveolar.
mecanismos básicos: daño alveolar
difuso, reacción inflamatoria y Activación fibroblástica: La proliferación y activación fibroblástica aparece
activación fibroblástica, que conducen a en algunos casos como una consecuencia de la inflamación y en otros
sería un fenómeno primario con focos fibroblásticos, independientemente
diferentes formas de reparación, del grado previo de inflamación. En ambos casos el resultado es una
remodelación o destrucción. fibrosis progresiva. Los efectos de este fenómeno son también variados:
cuando la membrana basal del epitelio alveolar queda relativamente
indemne, se puede producir una reparación que puede ser íntegra o con
Diaz G.; Miranda B. "Características Clìnicas y Prevalencia de la Enfermedad
Pulmonar Intersticial Difusa en el Hospital Nacional Ramiro Prialé , Prialé - daño funcional de nula o leve expresión clínica.
Essalud, Universidad Nacional del Centro del Perú, 2012, Huancayo, Perú.
FISIOPATOLOGÍA
Métodos Diagnósticos
El diagnóstico de las EPID requiere una meticulosa y sistemática aproximación
multidisciplinar, es decir, la combinación de la información clínica, radiológica e
histológica
• Anamnesis
• Historia laboral/ocupacional
• Factores de riesgo
• Manifestaciones clínicas
• Análisis sanguíneos.
• Radiología.
• Tomografia Axial Computarizada
• Biopsia pulmonar
• Lavado bronquioalveolar
Rodríguez J., Díaz A., Rodríguez E.; Enfermedades intersticiales difusas
del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática. 2006; 404-06.
Factores de riesgo • Antecedentes familiares. El 5% de las FPI
pueden ser familiares. La microlitiasis alveolar,
• Tabaco. Algunas entidades ocurren con más frecuencia en la esclerosis tuberosa, la eurofibromatosis son
fumadores, como son la neumonía intersticial descamativa (NID), ejemplos de EPID con historia hereditaria
la bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial
(BR/EPID) y la histiocitosis X. Los fumadores son menos
susceptibles a presentar sarcoidosis o neumonitis por • Tratamientos previos. Quimioterapia,
hipersensibilidad. Una historia de tabaquismo puede orientar radioterapia. Existe una amplia lista de
hacia la coexistencia de enfermedad pulmonar obstructiva fármacos capaces de provocar
crónica. enfermedad intersticial.

• Edad y sexo. Algunas EPID son más frecuentes entre los 20-
• Consumo de drogas.
40 años de edad, como es el caso de la sarcoidosis y la
histiocitosis X. Por el contrario la mayoría de los pacientes
con FPI tienen más de 55 años. La linfangioleiomiomatosis
• Síntomas de enfermedades sistémicas
(LAM) ocurre exclusivamente en mujeres de edad fértil.

• Ocupación, hobbies, viajes, entorno. Historia de exposición, • Factores de riesgo para VIH, por posibles
su duración y si realizó protección respiratoria. enfermedades oportunistas.

Rodríguez J., Díaz A., Rodríguez E.; Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática. 2006; 404-05.
CUADRO CLÍNICO
Disnea

Unidad Tos
Funcional
Esteroides crepitantes

Polipnea

• Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID


posee peculiaridades clínicas propias.
• Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas
enfermedades asociadas a las EPID.
• A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión
pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación
yugular, hepatomegalia).
JOSÉ LUIS ÁLVAREZ SALA WALTHER. NEUMOLOGÍA CLÍNICA. CAP. 29. 2010
Acropaquía

Expectoración en escasa cantidad

Hemoptisis

Dolor torácico

Sibilancias

Fiebre
JOSÉ LUIS ÁLVAREZ SALA WALTHER, NEUMOLOGÍA CLÍNICA. CAP. 29.
2010
Manifestaciones Extrapulmonares
DERMICAS: OCULARES:
• Eritema nodoso: sarcoidosis, • Escleritis: lupus, esclerodermia,
enfermedades del colágeno. sarcoidosis.
• Nódulos subcutáneos: Artritis • Queratoconjuntivits seca: Síndrome
Reumatoide, sarcoidosis, de Sjögren.
neurofibromatosis. • Uveitis: sarcoidosis.
• Neurofibromas y manchas café con • Aumento de la glándula lacrimal:
leche: neurofibromatosis. sarcoidosis.
• Eritema heliotropo: dermatomiositis NEUROLÓGICAS:
MUSCULOESQUELÉTICAS: • Sarcoidosis, enfermedades del
• Miosistis: enf.del colágeno. colágeno, neurofibromatosis.
• Artritis: enf. del colágeno, sarcoidosis.

Am J respir Crit Cared Med Vol 165. pp 277-304.2009


Manifestaciones Extrapulmonares
DIGESTIVAS: ENDOCRINAS:
• Hepatoesplenomegalia: • Diabetes Insípida: sarcoidosis,
sarcoidosis, enf. del colágeno, histiocitosisX.
amiloidosis, histiocitosis X.
• Disfagia: esclerosis sistémica,
dermatomiositis, polimiositis.
RENALES:
• Síndrome nefrótico: lupus,
CARDIACAS: amiloidosis.
• Miocardio: sarcoidosis. • Glomerulonefritis: Enfermedades
• Pericardio: enfermedades del del colágeno.
colágeno.

Am J respir Crit Cared Med Vol 165. pp 277-304.2009


LABORATORIO
• Inespecíficos:
– Elevación de la velocidad de sedimentación.
• Relacionados a determinadas enfermedades:
– Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
– Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
– Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
– Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID.
– Factor reumatoideo: Artritis Reumatoide .
– Anticuerpos antinucleares: Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
– Anticuerpos anti-ENA: Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)
– Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
– Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.
– Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca.
J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez.
– Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis. Enfermedades intersticiales difusas del
pulmón. 405. 2010
RADIOLOGÍA
Es un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento.
• El 90% de los casos presentan alteraciones Radiològicas en el
momento del diagnóstico.
• Los patrones Radiológicos son:
– Vidrio esmerilado.
– Nodular.
– Reticular.
– Retículonodular.
– Panal de abeja.
• Localización difusa en ambos hemitórax.
• Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
• Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar: neumonía
intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía
intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica
extrínseca y eosinofilias pulmonares.
J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades intersticiales
difusas del pulmón. 405. 2010
TAC
En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución
(TACAR).
• Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
• Puede detectar EPID en casos con Radiologìa de tórax normal.
• Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
– Imágenes reticulares indican fibrosis.
– Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
• Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado
broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
• Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis,
linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades intersticiales
difusas del pulmón. 405. 2010
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA


• Presencia de infiltrado reticular
bilateral a predominio de bases

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA


• Engrosamiento septal
• Imágenes en panal de abeja a nivel
supleural

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

SILICOSIS
• Múltiples nódulos
pulmonares bilaterales
• Hilios ensanchados

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Silicosis
• Múltiples imágenes
nodulares a predominio de
bases

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Artritis Reumatoidea
• Opacidades difusas en
parche en ambos
campos pulmonares

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Artritis Reumatoidea
• Opacidades reticulares e imágenes
en panal de abeja.
• Opacidades en vidrio esmerilado
en bases y pequeño derrame
pleural

CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES;


http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA
• Espirometría:
– Patrón restrictivo.
– En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
• Pletismografía:
– Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes
pulmonares disminuidos.
• Difusión de monóxido de carbono:
– disminuido.
• AGA:
– Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
– Moderada hipocapnea.
– Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados.
• Prueba de Esfuerzo:
– Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.
J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. 405. 2010
BIOPSIA PULMONAR
Para el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos será
necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar.
• Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía.
• Biopsia pulmonar abierta por:
– Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula.
– Videotoracoscopía, cuyas ventajas son:
• Menor tiempo operatorio.
• Menor incidencia de complicaciones postoperatorias.
• Menor estancia hospitalaria.
De acuerdo a la TAC se debe escoger las áreas de donde se tomarán las muestras.
Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto
macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.

J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. 405. 2010
Endoscopia
• La endoscopia respiratoria es una herramienta indispensable en el diagnóstico y el tratamiento de los
procesos bronquiales y pulmonares.
• La endoscopia respiratoria no sólo es un procedimiento diagnóstico sino también un instrumento
terapéutico, se pueden realizar múltiples intervenciones. Entre ellas la colocación de válvulas
endobronquiales para el tratamiento del enfisema o las fugas aéreas postquirúrgica. Gracias a la
broncoscopia rígida, se pueden tratar tumoraciones benignas evitando la cirugía abierta (toracotomía),
estenosis traqueobronquiales inflamatorias y tumoraciones malignas obstructivas o sintomáticas
(hemoptisis).

J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades


intersticiales difusas del pulmón. 405. 2010
LAVADO BRONQUIOALVEOLAR
El análisis celular e inmunocitoquímico del Lavado
Bronquioalveolar es de gran interés en el diagnóstico de las EPID.
• Valor diagnóstico:
– Proteinosis alveolar: material proteinaseo Periodic Acid-Schiff (PAS)
positivo y azul alcián negativo.
– Histiocitosis X: células CD1>5%
– Eosinofilias pulmonares: eosinofilia.
– Hallazgo de agentes infecciosos.
• Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5
– Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5
– Alveolitis alérgica extrínseca: linfocitosis, mastocitosis, inversión del
cociente linfocitos T CD4 / CD8
– Fibrosis Pulmonar Ideopàtica: neutrofilia con o sin eosinofilia.
– Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto.
– Otros.

J.A. Rodríguez, A. Díaz, E. Rodríguez. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. 405. 2010
Diagnóstico Diferencial
• Insuficiencia Cardiaca
• Bronquiectasias
• Neumonías
• Linfangitis carcinomatosa
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.
• Hemorragias pulmonares difusas.
• Neumonía Lipoidea
• Tuberculosis miliar y enfermedad miliar por el bacilo de Calmette-
Guérin.
Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusasA. Xaubeta, et al; Grupo de Investigación en
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR; Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
TRATAMIENTO
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
• Evitar la exposición al agente causal. Esto es posible en las EPID de
causa conocida.
• Suprimir el componente inflamatorio. Este es el único medio
terapeútico en las EPID de causa desconocida.Los fármacos usados:
– Glucocorticoides.
– Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina.
• Manejo de las complicaciones:
– La hipertensión pulmonar secundaria mejorará con oxigenoterapia y
vasodilatadores.
Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusasA. Xaubeta, et al; Grupo de Investigación en
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR; Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
TRATAMIENTO
Fibrosis pulmonar idiopática
• El tratamiento más empleado son los esteroides en dosis moderadas (0,5-0,8 mg/kg/día de
prednisona o su equivalente). Sin embargo, los corticoides no han mejorado la sobrevida ni la
función pulmonar de los pacientes con FPI. En el mejor de los casos, algunos pacientes han
referido mejoría subjetiva o disminución de la sintomatología, específicamente la tos. Son pocos
los pacientes que han experimentado mejoría de los parámetros de función pulmonar, los cuales
a veces han sido transitorios.
Neumonía intersticial aguda o síndrome de Hamman-Rich
• No existe tratamiento específico, los corticoides no han demostrado utilidad, y la terapia se
sustenta en mantener el soporte vital, requiriendo la mayor parte de los pacientes ventilación
mecánica.
Trasplante pulmonar:
• El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica para las EPID que progresan a fibrosis y
causan insuficiencia respiratoria.