Síndrome de

Sjögren
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 Síndrome de Sjögren

Enfermedad autoinmune crónica.

Infiltración mononuclear progresiva de las glándulas
exócrinas.
Primario o Secundario

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 Síndrome de Sjögren

Mujeres 40-50 años (9:1)

Prevalencia 0.01-4.8%
Factores genéticos y ambientales

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ETIOLOGÍA

FACTORES GENÉTICOS FACTORES AMBIENTALES

 Asociados al HLA  Invasión local
 NO asociados al HLA  Inducción de migración
linfocítica
 Mimetismo molecular

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▰ Asociados al HLA ▰ NO asociados al HLA
▻ DR, DQ ▻ Suceptibilidad de la vía del IFN-
▻ DQA1*05:01, a
DQB1*02:01, DRB1*03:01 ▻ IL-6
> alto riesgo
▻ DQA1*03:01, DQA1*0501,
DQB1*05:’1 > Protección

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 ETIOLOGÍA. Disfunción adrenal

▰ Anti 21-OH, activación de células B, hipofunción adrenal

▰ < Dehidroepiandrosterona
▰ < remodelado epitelial

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 ETIOLOGÍA. Deficiencia de vitamina D

< 15ng/mL  Manifestaciones neurológicas y linfoma

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ETIOLOGÍA. Estrés

Estrés psicológico
Eventos negativos
Falta de soporte social

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 FISIOPATOLOGÍA

Agente
causal

Perpetuación Activación
de respuesta cél.
inmunológica epiteilales

Apoptosis
Acumulación
de cél T y B Neo
antígenos
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Manifestaciones clínicas

Orales Oculares Sistémicas

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Manifestaciones clínicas orales

Xerostomía
Pérdida de
lubricación y
capacidad
microbicida Evaluación:
• Gammagrafia
• Sialografía
• Sialometría
• Sialoendoscopía
• Biopsia de GSM 12
Afectación oral en pacientes con SS

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Manifestaciones clínicas oculares

Xeroftalmia
Daño epitelial y
en la
composición del
fluido lagrimal

Evaluación:
• Prueba de Schirmer
• Prueba verde lisamina

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 Manifestaciones clínicas sistémicas

Sistémicas

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 Manifestaciones sistémicas

▰ Fatiga 70%
▰ Artralgias/artritis 50%
▰ Rigidez matutina, cuadros tipo fibromialgia,
poliartropatía típica no erosiva

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 Manifestaciones sistémicas

▰ Xerosis, prúrito
▰ Eritema anular y lesiones tipo pernio
▰ Vasculitis cutánea 5-10%
▻ Púrpura palpable
▻ Pápulas, úlceras, lesiones
urticariales

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 Manifestaciones sistémicas

▰ Infiltración > resequedad de vía respiratoria

▰ Patrón obstructivo
▰ Engrosamiento segmentario de los
bronquios (TACAR)
▰ Infiltración peribronquiolar (Biopsia)
▰ NINE, NIU, NO, NIL (histología)
▰ SSs > derrames pleurales
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▰ Disfagia
▰ Gastritis atrófica crónica
▰ Hiperamilasemia
▰ Hepatitis autoinmune 1.7-4%
▰ Colangitis autoinmune 5-10%

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▰ Nefritis intersticial
▻ Acidosis tubular distal
▰ Enfermedad glomerular membranosa
▰ Cistitis intersticial

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Manifestaciones sistémicas

▰ Enfermedad tiroidea 20%

▻ Hashimoto++
▻ Graves
▰ Hipotiroidismo subclínico 50%

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▰ Neurológicas 2-60%
▰ Polineuropatía sensorial (ataxia, neuropatía
dolorosa)
▰ Polineuropatía sensitivo-motora
▰ Polirradiculopatía
▰ Mononeurítis múltiple
▰ Neuralgía del trigémino
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 Hallazgos de laboratorio

Hipergammaglobulinemia
FR 40-50%
Anemia
VSG elevada
ANA 50-90%

Anti SSA/Ro 50-90% 30-50% LES

Anti SSB/La 30-60% 20-30% LES

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 Otros anticuerpos

Anticentrómeros Fenómeno de Raynaud, disfagia

Anti Receptores
de acetilcolina Sicca, disfunción autonómica
M3R

AMA 6.6%, afectación hepática

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Diagnóstico

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Saliva como herramienta diagnóstica

▰ La saliva en comparación con la sangre puede demostrar

marcadores más sensibles y específicos para diagnóstico
de enfermedades orales
▰ β2-microglobulina, α-enolasa y cathepsina D
▰ La superficie de monocitos y linfocitos es
particularmente rica en β2-microglobulina

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 Saliva como herramienta diagnóstica

▰ “se ha sugerido que la medición de esta proteína en saliva

es un método simple de cuantificar la extensión del daño
glandular en pacientes con SS”.
▰ “marcador altamente sensible y específico para distinguir
a pacientes con SS”.

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