SINDROME DE SJOGREN

HISTORIA Comienza su estudio el ao 1882, en un congreso en Alemania, donde el Dr. Lebert, dio a conocer algunos casos de pacientes que presentaban patologas como conjuntivitis seca y boca seca. Seis aos despus Hiholski, presento tambin casos de pacientes que tenan atrofia glndulas parotdeas-salivales, y poco despus Huoren tambin presento a la Sociedad Medica de Londres a un paciente de 65 aos, quien tena sequedad bucal y lagrimal, all fue cuando se introdujo el trmino de xerostoma a los pacientes que presentaban la boca seca. Finalmente en 1930 donde Henrie Sjogren, descubre varios casos relacionados con este Sindrome, Sjogren es un sueco oftalmlogo, que hizo una tesis sobre queratoconjuntivis seca, donde presento a 19 pacientes con caractersticas similares y concluyo en su monografa mediante estudios patolgicos, que esto se deba a una enfermedad de origen autoinmune-inflamatorio.

DEFINICION El sndrome de Sjogren es una enfermedad crnica autoinmune y sistmica. Se denomina exogenopatia -autoinmune, porque produce insuficiencia de las glndulas exgenas (las ms afectadas son las salivales y lagrimales) Glndulas Salivales Mayores.- Partida y submaxilares, cuyo papel ms importante es la elaboracin de saliva, secretar inmunoglobulinas, y enzimas, cuyas funciones son importantes para la no colonizacin por grmenes y as estas no ataquen esmalte dental. Glndulas Lagrimales.- Situadas en la zona supero-externa de cada orbita, el conducto lagrimo nasal se dirige a fosas nasales por debajo del cornete nasal inferior y se ubica en el meato inferior.

ETIOPATOGENIA

Aun es desconocida, pero existen: Factores endgenos, puede deberse a autoanticuerpos como HLA

Factores exgenos, por exposicin a bacterias, en varios estudios de las glndulas salivales, tambin se encontraron a virus como el Epstein Bar o Citomegalovirus, que permanecen latentes en las glndulas hasta que algn estimulo externo, hace que se active por algn motivo pudiendo desarrollar la enfermedad.

Se presenta ms en mujeres, por eso se piensa que podra haber algn factor hormonal como los estrgenos o progesterona.

EPIDEMIOLOGIA

No se conoce con exactitud su incidencia pero afectara en un 0,5 al 3 % de la poblacin. Mas en la 4 y 5 dcada de la vida.

CLASIFICACION SINDROME DE SJOGREN PRIMARIO, cuando no est asociado a ninguna enfermedad sistmica.

SINDROME DE SJOGREN SECUNDARIO, cuando tiene asociacin con alguna enfermedad que afecta al tejido conectivo.

30% de pacientes con sndrome de Sjogren tienen simultneamente Artritis Reumatoidea 10% de paciente con sndrome de Sjogren tienen Lupus Eritematoso Sistmico 20% de pacientes con sndrome de Sjogren coexisten con Esclerodermia

SINDROME DE SJOREN PRIMARIO Presenta en denominado Sindrome seco: Conjuntivitis seca Xerostomia Xerodermia, sequedad de la piel

 SINDROME DE SJOREN SECUNDARIO Asociado a Miosistis o Polimiosis A enfermedades del Tejido conectivo Sinovitis Poliartritis recidivante

CLINICA o Manifestaciones bucales Xerostoma, por alteracin de glndulas salivales. Disfuncin salival, paciente toma agua Caries Quemazn en la garganta Vox ronca y dbil Disfagia Existe en el sndrome de Sjogren un aumento de las glndulas salivales, presente en un 60% en el S. de Sjogren primario y menos frecuente en el secundario. Hacer diagnstico diferencial con patologas estrictamente parotdeas, agrandamiento de las glndulas partidas. o Manifestaciones oculares Xeroftalmia, sequedad ocular Queratoconjuntivitis seca Eritrodermia Irritacin de los ojos Cansancio ocular

o Otros Sntomas Sequedad nasal Dispareumia Epistaxis Gastritis atrfica, por alteracin de la cubierta mucosa y glndulas exocrinas a lo largo del tubo digestivo. Atrofia de mucosa esofgica, esofagitis Cirrosis primaria Pancreatitis subclnica Afectacin cutnea Piel seca Vasculitis

o Manifestaciones extraglandulares Aparecen en el 30% del Sjogren Primario, y en menor medida en el Secundario encontramos a: Poliartritis Artritis erosiva Sacromialgias Artritis reumatoide Enfermedad Primaria intersticial difusa que, en Rx de trax se ve un infiltrado intersticial Glomerulonefritis A nivel del SNP sensitivo y motor se encuentra alterado pero tiene un buen pronstico Podra existir tambin una afectacin a nivel del SNC pero no se ha evidenciado. Cambio de coloracin a nivel de los pulpejos de los dedos que puede surgir en un 30%. Aproximadamente el 5% de los pacientes con SJ pueden llegar a presentar linfoma.

DIAGNOSTICO Enfermedad Crnica de evolucin lenta, importante diagnostico precoz para mejorar la calidad de vida del paciente, prevenir la aparicin de complicaciones Diagnostico mediante la Historia Clnica anamnesis exploracin minuciosa y el anlisis laboratoriales y pruebas especficas adems de la anatomopatologa. La anamnesis debe estar dirigida a la presentacin de las diferentes manifestaciones clnicas.

EXAMENES LABORATORIALES

Anticuerpos Antinucleares (+) Factor Reumatoides (+) o (-) Bioglobulinemia 20% Proteina C Reactiva puede o no estar elevada Anemia Leucopenia Trombocitopenia VSG elevada Ig G e Ig M elevados Antgenos nucleares Ro(SSA) y La (SSB)

 Prueba de Schimer, colocacin de un filtro a nivel del saco conjuntival inferior pedir al paciente que cierre los ojos se espera 5 minutos y medir, menos de 5mm (+). Tincin con rosa Bengala, se coloca en los ojos tie las reas secas, ya que existe atrofia de las clulas los ncleos se hacen pignoticos. Gammagrafia de glndula salival, se inyecta por va EV un contraste que se elimina por la glndula salival. Sialografa, se ve la reducida dimensin glandular con extravasaciones pericanaliculares. Medir cantidad de saliva secretada durante 15 minutos RMN de partida Biopsia de la Glndula salival muestra infiltrado plasmocitario, prueba especifico, para que sea positivo debe haber un foco de ms de 50 micro acmulos de infiltrado plasmocitario, otras, patologas tambin pueden dar positivo en esta prueba pero el nro., de foco es importante para el diagnstico.

CRITERIOS PARA DIAGNOSTICO Sntomas Orales Sntomas oculares Otras manifestaciones Pruebas de Laboratorio y gabinete Principalmente la presencia de anticuerpos Ro y La.

COMPLICACIONES Vasculitis Erupciones cutneas principalmente en los brazos y piernas Ulceras corneales Linfoma(adenopatas, neuropata perifrica, gammagrafa monoclonal) Hipertrofia Parotidea Conjuntivitis Neumona Parestesias

TRATAMIENTO

Objetivos: Eliminar sntomas Limitar daos No tiene cura pero un tratamiento adecuado mitiga la S/S Paliativo va dirigido a la afectacin de las glndulas. Y Otra dirigida a las afecciones sistmicas Lagrimas artificiales Pilocarpina Cerrar el conducto de drenaje de la lgrima, dejar que la lagrima permanezca en el ojo, aunque tiene muchas complicaciones, como epifora, irritacin sensacin de cuerpo extrao. Tratar xerostoma, saliva artificial, chicles cidos, pilocarpina. 5mg 4 veces al da. Recomendar higiene y control bucal En sequedad vaginal utilizar lubricantes En cuanto a las manifestaciones extra glandulares, como la artritis, en el Sindrome de Sjogren se debe tratar con analgsicos, antiinflamatorios como el Naproxeno y corticoides de baja dosis, la Hidroxicloroquina, 200mg cada 12 horas, reduce la concentracin de la IL-6 y Ac. Hialurnico, reduce los Ig G, tambin reduce VSG, se puede utilizar tambin inmunosupresores.

Recomendar proteccin contra el frio, recomendar que no fume, debe tomar bastante lquido, dieta equilibrada, evitar medicamentos diurticos, antidiarreicos, antipsicticos, antihipertensivos etc.

PRONOSTICO El Sindrome de Sjogren no reduce el pronstico de vida, en el caso del S. de Sjogren primario el pronstico es bueno, y en el secundario depender de las enfermedades asociadas. A un paciente del que se sospeche de S. de Sjogren derivar a un especialista A los pacientes que tengan manifestaciones extra glandulares hacer controles cada 6 meses o 3 meses.