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DRA. UGARTE H.

LUCY
2017
1. Manifestaciones psiquitricas
Depresin (30%)
Fatiga: (65%)
2. SN central (2%)
Dficits focales
Mielitis transversa
Neuromielitis ptica
Vasculitis cerebral
3. SN perifrico (11%)
Neuropata sensitivomotora
Neuropata sensitiva pura no axonal (exclusiva SSp)
Mononeuritis mltiple
Neuropatas pares craneales

SSp: sndrome de Sjgren primario.


El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad autoinmune crnica que se
caracteriza por una sobreexpresin de linfocitos T y B que afecta principalmente
las glndulas exocrinas y puede expresarse clnicamente de formas diferentes.
Algunos pacientes presentan la forma glandular de la enfermedad, caracterizada
por sequedad de mucosas y piel (sndrome sicca), mientras otros manifiestan
compromiso extraglandular.
2071% de los pacientes desarrollan manifestaciones sistmicas: estas, definidas
como compromiso de rganos y tejidos no exocrinos, presentes en un
considerable nmero de pacientes; incluyen manifestaciones
musculoesquelticas, cutneas, respiratorias, gastrointestinales, nefrourolgicas,
neurolgicas, psiquitricas, endocrinas y hematolgicas.
Artritis,Xeroderma,Fenmeno de Raynaud,Vasculitis cutnea,Xerotrquea ,Enfermedad
pulmonar intersticial ,Dismotilidad esofgica,Gastritis crnica atrfica ,Colitis linfoctica
,Glomerulonefritis,Nefritis intersticial ,Cistitis intersticial ,Deterioro cognitivo ,Lesiones tipo
EM ,Polineuropata ,Trastornos psiquitricos ,Hipotiroidismo ,Tiroiditis autoinmune .
SINDROME DE SJOGREN:

EXOCRINOPATIA
DE
ETIOLOGIA
AUTOINMUNE
Definicin

Es una enfermedad autoinmunitaria crnica de


avance lento caracterizada por infiltracin linfoctica
de las glndulas exocrinas que termina produciendo
xerostoma y sequedad ocular.
SINDROME DE SJOGREN

Puede manifestarse sola sobre todo en


mujeres en la 4a. y 5a. dcada de la vida.
En un 5% puede virar a pseudolinfoma o
linfoma.
En el S.S. estn comprometidas las
clulas epiteliales de glndulas salivales
y lagrimales.
Criterios diagnsticos de Sndrome de Sjgren
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)
1. Sntomas oculares
a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ?
b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ?
c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ?
2. Sntomas orales
a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ?
b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ?
c Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bsterveld)
4. Hallazgos histopatolgicos
En la biopsia de glndula salivar menor la presencia de <1 foco de clulas mononucleares por 4 mm2 de tejido
glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafa parotdea o por Sialografa parotdea o Sialometra sin estimulacin < 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

Para el diagnostico de SS se requiere la presencia de 4 o ms criterios


Los criterios 1 a 3 estn presentes con una respuesta afirmativa (a, b o c).

2009- Recientemente se ha propuesto la utilidad diagnstica de los Anticuerpos Antialfafodrin (aAF) en pacientes con
Anti-Ro negativos. Estos anticuerpos se relacionan con inflamacin glandular activa y una mejor respuesta a la
hidroxicloroquina, con incluso un aumento en la produccin de lgrimas.
FILM LAGRIMAL

El film lagrimal esta formado por 3 capas:


Lipidica: producida por las glndulas de
Meibomio, su funcin es retardar la evaporacin
de las lgrimas.
Acuosa: producida por las glndulas
lagrimales, forma el 90 % del film; contiene:
lisozima (antibacteriana),
inmunoglobulinas, lactoferrina, vitamina A,
factor de crecimiento epidrmico y TGF beta.
Mucosa: que deriva de las clulas de Gobblet
(mucosecretantes) de la conjuntiva.
ETIOLOGIA

Es desconocida, pero existe una relacin


muy importante con la presencia de
virus.
El virus de Epstein Barr habita en las
glndulas salivales donde puede
permanecer en forma latente y
reactivarse ante un determinado
estmulo.
CLASIFICACION
Primario: es diagnosticado en ausencia de
otra enfermedad reumtica,
inmunolgicamente se asocia con el antgeno
de histocompatibilidad HLA-B8-DR3 y con
anticuerpos antinucleares anti-Ro/SSA y anti
La/SSB positivos.
Secundario: asociado a otras enfermedades
autoinmunes (AR, LES, esclerodermia).
PAT O G E N I A
Se producen los siguientes mecanismos
patogenicos:
Fallo o deficit del timo en eliminar clulas T
con potencial de la autorreactivad.
Produccin de citoquinas de los linfocitos y de
las clulas epiteliales.
Apoptosis de los linfocitos T.
Patogenia
Perfil autoinmune:

- Cerca de 75% de los enfermos tiene factor reumatoide


- Se detectan ANA en 50 a 80% de los pacientes
- Sin embargo los mas importantes son anticuerpos contra dos
antgenos ribonucleoproteicos SSA-A(Ro) y el SS-B(La) que se
encuentran en el 90% de los enfermos

Altos ttulos de SS-A tienen


mas posibilidad de mostrar
un comienzo precoz de la
enfermedad, una duracin
mas larga y manifestaciones
extraglandulares
Patogenia
Asociacin HLA

La asociacin es dbil sin embargo existe:

- HLA-DR3
- HLA-DRW52
- HLA-DQA1
- HLA-DQB1
Patogenia
A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no
hay evidencia de cual es la causa primaria de la
lesin.

La lesin inicia por expansin


clonal de T CD4+ lo que sugiere
estimulacin por algn antgeno, la
naturaleza de este antgeno no se
conoce:
- Alfa fodrina?
- Agentes virales: VEB? o VHC?
Patogenia
Coofactores en la patogenia

1. Factores genticos
- Tendencia familiar: SSA/Ro presente en
21% de familiares en primer grado y 11%
en segundo grado.
- HLA-DR3

2. Infecciones virales:
- VEB
- Retrovirus
- Hepatitis C
- Coxsackie virus
Histopatologa
o La principal lesin es la
infiltracin linfoctica que consiste
en agregados locales de linfocitos
alrededor de los ductos o a veces
alrededor de todo el lbulo

o Existe hiperplasia del epitelio


ductal que en conjunto da el
aumento de volumen a la glndula

o Las glndulas salivales y


lacrimales son las mas afectadas
Patogenia
Vinculacin del sndrome de Sjgren
a otras enfermedades
autoinmunitarias
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso generalizado
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Cirrosis biliar primaria
Vasculitis
Hepatitis crnica activa
CUADRO CLINICO
Al comprometerse las glndulas excrinas
clnicamente se describen como:
Xerostomia(boca seca)
Xerotraquea( sequedad del rbol
bronquial)
Xeroftalmia( ojo seco)
Xerodermia ( piel seca).
Clnica
o Queratoconjuntivitis sicca
Sntomas:
Insidiosos a travs de los aos
Sntomas son mayores por la tarde
Sensacin de arenilla en los ojos, irritacin, prurito, fotofobia,
acumulacin de filamentos mucosos, ulceracin corneal.
Paradjicamente no hay incapacidad para llorar

Signos:
Dao corneal detectado por tincin de rosa de bengala
Evidencia de produccin disminuida de lagrima detectada por
prueba de Schirmer
Dilatacin de los vasos de la conjuntiva
Opacidad corneal y conjuntival
COMPROMISO OCULAR EN SUS DIFERENTES
PRESENTACIONES
Clnica
Queratoconjuntivitis sicca
Las caractersticas ms frecuentes en el Sndrome de
Sjgren a nivel bucal son :
Agrandamiento parotdeo y submaxilar
Sequedad: hiposialia-xerostoma (grados)
Aumento de placa bacteriana
Enfermedad periodontal
Caries
Dificultad en fontica, masticacin y deglucin
Labios secos y fisurados
Mucosa eritematosa (roja)
Lengua depapilada
Mal aliento (halitosis)
Placa bacteriana y caries
Enfermedad Periodontal
Clnica
Xerostoma
Clnica
o Xerostoma:
Sntomas:
Sensacin de boca seca, adherencia de comida en las superficies
Dificultad para deglutir alimentos
Incapacidad para hablar sin interrupciones
Disgeusia

Signos y complicaciones crnicas


Mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa
Atrofia de papilas filiformes
Caries dental
Candidiasis oral
Otros tipos de infecciones
Reflujo laringotraqueal: tos, dolor torcico, insomnio.
Esofagitis crnica
Nocturia
ESTA ENFERMEDAD PERMITE MAYOR DAO DE LA
CAVIDAD ORAL
Clnica
o Crecimiento glandular salival y lacrimal
o Manifestaciones genitourinarias en mujeres
Sequedad vaginal
Dispareunia
Mayor propensin a vaginosis
o Manifestaciones de vas areas superiores:
Referidas a nariz, senos paranasales y faringe posterior
Cuadros de rinitis no alrgica y de sinusitis
o Sntomas generales
Fibromialgia like
Fatiga
Defectos cognitivos leves
Clnica
o Manifestaciones extraglandulares:

INCIDENCIA DE LAS MANIFESTACIONES


EXTRAGLANDULARES
Artralgias o artritis 60%
Fenmeno de Raynaud 37%
Linfadenopatias 14%
Afeccin pulmonar 11%
Vasculitis 9%
Afeccin renal 6%
Linfomas 6%
Esplenomegalia 3%
Neuropata perifrica 2%
Miositis 1%
Manifestaciones Extra Glandulares
Manifestaciones Extra Glandulares
XERODERMIA
Osteolinks
Osteolinks
Osteolinks
FENOMENO DE RAYNAUD EN EL S.S.
DIAGNOSTICO
El diagnostico del compromiso de glandulas
salivales puede efectuarse por:
Biopsia
Sialometria
Sialoquimica
Sialografia
Centellografia con T99
Cristalizacion de saliva
Citologia de impresion
TEST CLINICOS PARA OJO SECO
Test de Schirmer: Consiste en colocar una pequea tira
de papel secante en el borde del prpado inferior de
cada ojo, durante 5 minutos, para medir la cantidad de
lgrimas que tiene el paciente.
Break up time (BUT): Consiste en colocar una gota de
un colorante (fluorescena) y ver cunto tiempo tarda
en romperse la homogeneidad de la pelcula lagrimal
sin que el paciente parpadee. Se considera positivo si
el film lagrimal se rompe antes de los 10 seg.
Rosa de Bengala o lisamina verde: Estos dos colirios
tienen la particularidad de teir la superficie del ojo
que se encuentra daada por la sequedad ocular
(clulas muertas o alteradas).
Diagnostico
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

PARA SINDORME DE SJGREN PRIMARIO:


a. La presencia de 4 de 6 criterios es indicativa de SS primario siempre y
cuando el tem IV (Histopatolgicos) o VI (serolgico) estn presentes.
b. La presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que son III, IV, V, VI)

PARA SINDROME DE SJGREN SECUNDARIO


En paciente con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo una
enfermedad del tejido conectivo bien definida, la presencia del criterio I o
II mas cualquiera de dos de los criterios III, IV o V es indicativo de
sndrome de Sjgren secundario.
Criterios de Exclusin

Radiacin de cuello y cabeza en el


pasado
Infeccin por hepatitis C
SIDA
Linfoma prexistente
Sarcoidosis
Osteolinks
Enfermedad injerto contra husped
Uso de frmacos anticolinergicos
Sndrome de Sjgren
En pacientes con Sjgren la sialoRM permite
evaluar el dao glandular reemplazando a la
sialografa convencional.
Grados:
- Estadio 0: normal
- Estado I: punteado < 1mm
- Estadio II: globular (1-2mm)
- Estadio III: cavitaria (>2 mm)
- Estadio IV: destruccin glandular
Osteolinks
Sndrome de Sjgren: Estado III. Cavitacin acinar
Adquisicin T2 sialoRM sagital
Sndrome de Sjgren: Estado IV. Destruccin glandular.
Adquisicin T2 sialoRM sagital
Adquisicin axial T2W FSE en paciente con afectacin
tarda por Sindrome de Sjgren (estado IV)
TEST DE SCHIRMER

Positivo cuanto es < 5 mm de humedad desde


el doblez del papel
SIALOMETRIA

Tasa de flujo salival total


VN: 2 ml/5min S/E
VN: 5.0 ml/5min C/E
Tasa de flujo parotdeo
VN: 0.1ml/5min. S/E
VN: 0.6ml/5min. C/E
Laboratorio en el S.S.
El perfil de VSG elevada, PCR normal, hipergammaglobuliemia
y FR positivo sera el patrn tpico analtico del SS.
Esto se debe a que la elevacin de la VSG est relacionada con
la presencia de hipergammaglobulinemia, de la que no
depende el valor de la PCR.
Compromiso Sistemico del
Sindrome de Sjogren
Manifestaciones cutaneas: purpura, urticaria,
petequias,ulceras digitales,etc
Manifestaciones pulmonares:tos,
disnea,hipoxemia.
Manifestaciones gastrointestinales: deterioro de
la dentatura, dispepsia, gastritis
atipica,pancreatitis aguda,cronica,sindrome de
mala absoricion,hepatomegalia,cirrosis
biliar,fibrosis portal,etc
Manifestaciones del Sistema Nervio Central:
deficit motor y sensitivo, sindrome
vertiginoso,encefalopatia,mielitis transversa,etc.
Diagnostico diferencial
Diagnostico diferencial del Sindrome de Sjgren

INFECCION POR EL VIH Y SINDROME DE SJGREN SARCOIDOSIS


SINDROME SECO
Predominio en varones jovenes Predominio de mujeres de Sin predominio
mediana edad
Ausencia de SSA/Ro o SSB/La Presencia de autoanticuerpos Ausencia de SSA/Ro o SSB/La

Infiltracion de las gandulas Inflitracion de glandulas Granulomatosis en las glandulas


salivales por T CD8 salivales por T CD4 salivales

Vinculacion de HLA-DR5 Vinculacion con HLA-DR3 Desconocido

Pruebas serologicas positivas Pruebas serologicas de VIH Pruebas serologicas de VIH


para VIH negativas negativas
TRATAMIENTO

Lagrimas artificiales
Saliva artificial
Hidroxicloroquina 400 mg/da
Acetil cistena 600mg /da.
Enzimas digestivas
Cremas emulsionadas/humectantes para la
piel.
Exmenes peridicos de la boca(caries).
PRONOSTICO
Aunque el S.S. lleva implcita una considerable
morbilidad, no reduce la esperanza de vida.
El pronstico est condicionado por la enfermedad
asociada y por la posible aparicin de un proceso
linfoproliferativo

Osteolinks