SÍNDROME DE

SJÖGREN
ROXANA MANRIQUE CRUZ
REUMATOLOGÍA HNHU
 Concepto
• Antes: Epitelitis autoinmune
Sindrome de Sjogren. Anaya,Ramos C,García C. 2001

• Enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune

lentamente progresiva que se caracteriza por la
infiltración linfocítica de las glándulas salivales,
lacrimales y exocrinas, produciendose xeroftalmia,
xerostomía y presencia de autoanticuerpos circulantes.
Reyes Ja ILMA 2023, 8th Alan N. Baer, Gwenny M. Verstappenal.
Síndrome de Sjögren: epidemiología y
 ¿Por qué es importante el SS?
1.- Alta prevalencia (0.12% pob.adulta)
2.- Es una enfermedad sistémica
3.- Alto impacto en la calidad de vida
4.- Tiene tx multidisciplinario
 Epidemiología
• Incidencia global 2,3 – 11,8 casos por 100,000 hab.
• Prevalencia: 0.01 – 0.09% (pob.gral)
• Más frecuente en mujeres, 10:1 (mujer/hombre)
• En varones predomina afectación ocular severa
• En mujeres el compr.sistémico es mucho mayor
• Predomina en pob.asiática a comparación de caucásicos
• Edad frecuente entre 40 – 60 años.
• Enfermedad frecuente, hasta 25% de pac con otras enferm reumáticas
sistémicas tiene SS secundario.
 Clasificación
• Primaria: solo existe manifestaciones del SS.
• Secundaria: si está asociado a otras enferm.
autoinmunes como AR, LES, ES y DM.
• Gtte en SS primario la enfermedad transita
lentamente, curso evolutivo benigno.
• Las manifestaciones iniciales pueden ser
específicas y usualmente hay un lapso de 8 a
10a. hasta el desarrollo del síndrome
 SSp SS sec.
* >severo comp.oral y ocular. * Más común sec AR.
* Afecta pp mujeres entre 4-5 * PP.comp. Articular es la artritis
década.
* Pp forma de presentación: * Gtte va con AR de aparición pos
a)adultos: sx secos terior y tardía a
b)juvenil: parotidomegalia la artritis.
* Comp.sistemico en 20% de
los pacientes.
* Carácter benigno.
* PP complic: transform.linfoma
tosa maligna (<10%).
.

Fisiopatología del SS

El SS está mediado por la interacción de factores genéticos,

epigenéticos, y factores ambientales que inducen la desregulación
inmunitaria, la pérdida de autotolerancia y el desarrollo de una
enfermedad autoinmune manifiesta.

Las glándulas Salivales y las gl.lagrimales son objetivos específicos de

la enfermedad, con una etiología desconocida.

Los autoanticuerpos se dirigen contra las ribonucleoproteínas

intracelulares (osea Ro/SSA y La/SSB), lo que sugiere que su
liberación local provoca una reacción autoinmune.
 Patogenia del Síndrome de Sjögren
• Se cree que la predisposición genética, los factores desencadenantes
exógenos (p. ej., virus) y los cambios hormonales inician y mantienen la
inmunopatogénesis de la enfermedad.
• Las células epiteliales glandulares supuestamente juegan un papel
fisiopatológico central en el desarrollo de la epitelitis autoinmune,
especialmente con respecto a la presentación de antígenos de los
complejos de proteína Ro/SSA y La/SSB que se encuentran en la superficie
de las células apoptóticas.
• Tanto el sistema inmunitario innato (monocitos) como el adaptativo (células
T/B) están implicados en el inicio de la enfermedad y la perpetuación de la
respuesta inmunitaria.
• A través de la activación de varios CD4 +Subgrupos de células T
colaboradoras, las células B desempeñan un papel importante en la
producción de autoanticuerpos, desde la formación de estructuras similares
a un centro germinal ectópico hasta la transformación maligna en LNH
BAFF, factor activador de células B de la familia del factor de necrosis tumoral; HLA, antígeno leucocitario humano; IFN ɑ/ɣ,
interferón ɑ/ɣ; IL-1, -4, -12, -17, interleucina 1, 4, 12, 17; IRF5, factor regulador de interferón 5; LT-ɑ, linfotoxina ɑ; LT-ß, linfotoxina
ß; LNH, linfoma no Hodgkin; pDC, células dendríticas plasmacitoides; Tfh, células T foliculares; Th17, células T colaboradoras 17;
TNF-ɑ, factor de necrosis tumoral ɑ; Treg, células T reguladoras
 Histología
La infiltración linfocítica de las glándulas salivales y lagrimales se asocia con pérdida
de acinos y conductos.
La histopatología en las glándulas salivales labiales menores se denomina “sialoadenitis
linfocítica focal”.
Las lesiones linfoepiteliales son un rasgo histológico característico.

Christodoulou MI, Kapsogeorgou EK, Moutsopoulos HM. Characteristics of the minor salivary
gland infiltrates in Sjogren’s syndrome. J Autoimmun. 2010;34:400–407.
Criterios de Clasificación ACR-EULAR 2017 para el Síndrome de Sjögren Primario
CLINICA
Hiperlobulación y fisuración de
la lengua son cambios
característicos asociados con
la hipofunción salival en
pacientes con síndrome de
Sjögren.
La tumefacción bilateral
no dolorosa de la
parótida ocurre en
aproximadamente el
30% de los pacientes.
con SS.
Diagnostico diferencial de manifestaciones glandulares
Evolución del SS:

Activación policlonal de cel B

• Activación poli-oligomonoclonal cel B
• Activación de cèl B
Exocrinopatía
• Enfermedad sistémica
• Linfoma
Laboratorio y ayuda al Dx
TRATAMIENTO
 Tx de la Queratoconjuntivitis Seca
• Lagrimas
artificiales instiladas tópicamente, contienen 2 compuestos:
humectante y preservante.
• Inicio:cloruro de benzalkonio (preservante, alta concentración,
irritante)
• Ultimo:
soluciones viscosas, hidroximetil-celulosa u otros como
Dextranos que ayudan a conservar la humedad (gotas y gel)
• Oclusiones puntuales: temporales o permanentes intracanaliculares,
evitan drenaje de las lagrimas. Son tampones o implantes de
colágeno o de plástico que contribuyen a mantener mas tiempo el
escaso flujo lacrimal.
• Permanente, con electrocauterio o Laser . La complicación: epifora
que se puede encontrar en pacientes que aún mantienen una
producción lacrimal importante.
Tx de la xerostomía
• Siaún tienen un flujo salival imp. o suficiente, basta estimular
la salivación (mecánica): el masticar parafina o gomas de mascar
s/azúcar .
• Sustitutosde saliva o saliva artificial, que mantienen la humedad
del medio oral y contribuyen a mejorar los sx de la boca seca,
(solución, sprays, geles, lapices de labios)
• La pilocarpina (5mg/4v/d) y la cevimelina, ambos análogos de la
Aco y aprobados para el tratamiento de la xerostomia. La
Pilocarpina produce sudoración e intolerancia GI.
• Hayalgun estudio en donde se ha empleado Ciclosporina A en
forma Tópica.
 Tx de las Manifestaciones Sistémicas
• El enfoque terapéutico es similar al del LES.
• Cuando ocurren artralgias, artritis y mialgias se debe usar AINEs o
corticoesteroides a dosis bajas.
• Losantimaláricos: cloroquina e HCQ son utiles para el control de
éstos mismos síntomas además de la linfadenopatia
Pronóstico
GRACIAS