SÍNDROME SJOGREN.

 DEFINICIÓN.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria que puede afectar

muchas partes diferentes del cuerpo, pero lo más frecuente es que afecte las
glándulas salival y lagrimal.

El síndrome de Sjögren “primario” se presenta en personas que no padecen

otra enfermedad reumática. El síndrome de Sjögren “secundario” se presenta
en personas que padecen otra enfermedad reumática, casi siempre lupus
eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Ocasionalmente, puede confundirse
con un síndrome descrito recientemente: la enfermedad relacionada con la
IGG4.

 EPIDEMIOLOGIA (OPCIONAL).

La prevalencia del SS varía desde el 0.01 hasta el 4.8%. Esta variabilidad

refleja diferencias en la definición, aplicación de los criterios diagnósticos,
diferencias geográficas y en los grupos de edad. Un estudio realizado en
Olmsted County, Minnesota, reportó una incidencia anual de SS diagnosticado
por un médico de 4 casos por 100,000 habitantes. Otro estudio transversal
realizado en París en el 2007 identificó a adultos con SS diagnosticado en base
a los criterios del Consenso Americano-Europeo (criterios AECG) y encontró
una prevalencia de SS de 1.52 por 10,000 adultos.

 ETIOLOGÍA.

La etiología del SS es desconocida pero es importante la interacción entre

factores genéticos y ambientales (virus, hormonas, vitaminas, estrés). Se han
reportado pocos casos de concordancia en gemelos homocigotos y es común
que los pacientes con SS tengan familiares con otras enfermedades
autoinmunes como LES, AR, enfermedad tiroidea, psoriasis y esclerosis
múltiple. El factor genético en SS es complejo e involucra genes asociados y no
asociados al HLA. De los genes asociados al HLA: DR y DQ representan la
mayor parte y su prevalencia varía entre grupos étnicos. Los alelos
DQA1*05:01, DQB1*02:01 y DRB1*03:01 están asociados con alto riesgo para
la enfermedad, mientras que DQA1*03:01, DQA1*0501 y DQB1*05:01 se han
relacionado con protección. Dentro de los factores genéticos no asociados al
HLA se ha ligado con susceptibilidad a la vía del interferón α (IFNα) a través del
factor regulador de interferón 5 (FRI5) que codifica la transcripción del IFN tipo I
y a la señal de transducción-activación de transcripción 4 (STAT4) que induce
la diferenciación de los linfocitos T en subtipos Th1 (otros genes no HLA que
codifican para interleucina 6 (IL6) no se han relacionado significativamente con
predisposición, pero sí con manifestaciones extraglandulares y severidad de la
enfermedad). Genes que codifican IL16 se han relacionado con
manifestaciones extraglandulares y severidad de la enfermedad, pero no con la
predisposición. Dentro de los factores ambientales implicados los virus son
considerados como los principales candidatos en el desarrollo de
autoinmunidad en SS, ya sea por invasión local, inducción de migración
linfocítica o por mimetismo molecular. A pesar de que no se ha encontrado una
correlación estricta en SS y un virus particular, se ha hallado material genético
del virus Cocksakie en biopsias de glándula salival menor (GSM) de pacientes
con SS, y otros estudios han encontrado evidencia de ADN del virus Epstein-
Barr (VEB) en células epiteliales. Así mismo otros virus implicados son el virus
de la inmunodeficiencia humana (HIV) y el virus de la hepatitis C (VHC).

 FISIOPATOLOGIAS.

Las glándulas salivales, lacrimales y otras glándulas endocrinas se infiltran

con células T CD4+ y algunas células B. Las células T producen citocinas
inflamatorias (IL-2, interferón-gamma). Las células de los conductos salivales
también producen citocinas, que dañan los conductos secretores. La atrofia
del epitelio secretor de las glándulas lacrimales produce desecación de la
córnea y la conjuntiva (queratoconjuntivitis seca ). La infiltración linfocítica y la
proliferación celular intraductal en la glándula parótida producen estrechez de
la luz y, en algunos casos, formación de estructuras celulares compactas
denominadas islas mioepiteliales; esto puede producir atrofia de la glándula.
La sequedad y la atrofia de la mucosa o submucosa gastrointestinal y la
infiltración difusa por células plasmáticas y linfocitos puede causar síntomas
(p. ej., disfagia).

 MANIFESTACIONES / SINTOMATOLOGÍA.

Los dos síntomas principales del síndrome de Sjögren son:

 Ojos secos. Es posible que los ojos te ardan, te piquen o sientas como si
tuvieras arena adentro.
 Sequedad de boca. Es posible que sientas que tienes la boca llena de
algodón, lo que dificulta tragar o hablar.
Algunas personas con síndrome de Sjögren presentan uno o más de lo
siguiente:

 Dolor articular, hinchazón y rigidez

 Inflamación de las glándulas salivales, sobre todo, las que se ubican
debajo de la mandíbula y delante de las orejas
 Erupciones cutáneas o piel reseca
 Sequedad vaginal
 Tos seca persistente
  Fatiga prolongada
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (PRUEBAS DE REUMÁTICAS)

No hay una prueba única para determinar si tiene el síndrome de Sjögren.

 DX. DIFERENCIAL.
Artritis reumatoides
Esclerosis sistémica progresiva.
Cirrosis hepática citogenética
Vasculitis.
Hepatitis crónicas activa.
Enf. Celiaca.
Enf. De darier.
Enf. De stil del adulto
Polimiositis.
Cirrosis biliar primaria.
Lupus eritematoso sistémico.
Mononucleosis.
Necrilisis epidérmica toxica.
Hemocromatosis.
Síndrome de sweet.
Enf. Tiroidea.
Etc.
 DX.

El diagnóstico depende de una combinación de síntomas, exámenes físicos,

análisis de sangre y, en ocasiones, estudios especiales. La resequedad en los
ojos y la boca puede ser un signo temprano de la enfermedad, pero necesitan
más investigación, porque estos síntomas pueden originarse por muchas otras
afecciones o medicamentos. La disminución en la producción de saliva o
lágrimas puede evaluarse con pruebas especiales. Un examen oftalmológico es
útil para detectar los cambios en los ojos que se observan en el síndrome de
Sjögren. Los análisis de sangre pueden determinar la presencia de anticuerpos
(proteínas del sistema inmunitario que ayudan a destruir a los invasores
externos) típicos de la enfermedad. Entre los anticuerpos típicos, se encuentran
los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos anti-SSA y SSB o factor
reumatoideo, pero estos no siempre están presentes. También pueden usarse
biopsias de las glándulas salivales en el rostro o debajo de la superficie del
labio interno para hacer un diagnóstico.

El síndrome de Sjögren puede ser difícil de diagnosticar porque sus signos y

síntomas varían de persona a persona y pueden ser similares a los causados
por otras enfermedades. Los efectos secundarios de varios medicamentos
también son similares a algunos signos y síntomas del síndrome de Sjögren.
Las pruebas pueden ayudar a descartar otras enfermedades y a determinar
con exactitud un diagnóstico de síndrome de Sjögren.

Análisis de sangre

Es posible que el médico te solicite análisis de sangre para determinar:

 Los niveles de distintos tipos de células sanguíneas

 La presencia de anticuerpos frecuentes en el síndrome de Sjögren

 Evidencia de trastornos inflamatorios

 Indicios de problemas hepáticos y renales

Exámenes oculares

El médico puede evaluarte la sequedad de los ojos con una prueba llamada
«prueba de Schirmer». Se coloca una pequeña tira de papel de filtro debajo del
párpado inferior para medir la producción de lágrimas.

Es posible que un médico especializado en el tratamiento de los trastornos de

los ojos (oftalmólogo) también te examine la superficie de los ojos con un
microscopio especial llamado «lámpara de hendidura». El oftalmólogo puede
colocarte gotas en el ojo para que sea más fácil ver cualquier posible daño de
la córnea.

Diagnóstico por imágenes

Algunas pruebas de diagnóstico por imágenes pueden verificar la función de

las glándulas salivales.

 Sialograma. Con esta radiografía especial, se puede detectar el tinte que

se inyecta en las glándulas salivales ubicadas delante de las orejas. Este
procedimiento muestra cuánta saliva fluye a la boca.

 Centellografía de las glándulas salivales. Esta prueba de medicina

nuclear consiste en la inyección de un radionúclido en una vena, cuya
trayectoria se sigue durante una hora para ver cuánto tarda en llegar a
todas las glándulas salivales.
Biopsia

Es posible que el médico también te realice una biopsia del labio para detectar
la presencia de grupos de células inflamatorias, lo que puede indicar síndrome
de Sjögren. Para esta prueba, se extrae un pequeño trozo de tejido de las
glándulas salivales del labio y se lo examina con un microscopio.

 PRUEBAS TERAPÉUTICAS.

No hay una prueba única para determinar si tiene el síndrome de Sjögren.

 2 ESCALAS CLÍNICAS Y PARA PACIENTES.

 TRATAMIENTO.

El tratamiento está diseñado para atenuar lo más posible los síntomas más
molestos. Los ojos resecos suelen responder a las lágrimas artificiales
aplicadas regularmente durante el día o a los geles aplicados de noche. En
casos más graves, se pueden tomar otras medidas, como la oclusión u
obstrucción de los lagrimales. Se pueden utilizar gotas para los ojos que
reducen la inflamación en las glándulas alrededor de los ojos, como la
ciclosporina (Restasis), a fin de aumentar la producción de lágrimas. Tomar
agua, mascar chicle o usar sucedáneos de la saliva pueden aliviar la sequedad
de boca. A algunos pacientes les resulta beneficioso usar medicamentos con
receta que simulan el flujo salival, como la pilocarpina (Salagen) o la cevimelina
(Evoxac). Si el paciente padece infecciones por hongos, se pueden usar
terapias antimicóticas. Los humidificadores y la irrigación salina nasal puede
mejorar la sequedad nasal. Los medicamentos que reducen el ácido gástrico
(como los inhibidores de la bomba de protones y los bloqueadores H2) pueden
disminuir los síntomas de reflujo ácido. Hay tratamientos que pueden ayudar a
aliviar un poco la sequedad, pero normalmente esta persiste en alguna medida.

Todos los pacientes deben recibir atención odontológica periódica para evitar
caries y pérdida de dientes que surgen como complicación del síndrome de
Sjögren. Los pacientes con resequedad en los ojos deben consultar
periódicamente a un oftalmólogo (especialista en ojos) para que detecte signos
de daños en la córnea. Los pacientes que presentan enrojecimiento y dolor
excesivos en los ojos deben ser evaluados para ver si hay infección.

La hidroxicloroquina (Plaquenil), un medicamento antipalúdico que se usa para

el lupus y la artritis reumatoide, puede ser útil en algunos pacientes con el
síndrome de Sjögren, ya que reduce el dolor articular y las erupciones que
sufren algunos pacientes. Es posible que los pacientes que sufren síntomas
sistémicos poco frecuentes, como fiebre, erupciones, dolor abdominal o
problemas renales o pulmonares necesiten tratamiento con prednisona
(Deltasone y otros) o agentes inmunodepresores como el metotrexato
(Rheumatrex), la azatioprina (Imuran), el micofenolato (Cellcept) o la
ciclofosfamida (Cytoxan). Además, los investigadores evalúan el rituximab
(Rituxan) y otras terapias biológicas para tratar casos de Sjögren que afecten
todo el cuerpo.

 Tratamiento sintomático para los síntomas de sequedad

 Evitar los factores agravantes

 Corticosteroides sistémicos o rituximab para la enfermedad grave

 Hidroxicloroquina y/o metotrexato para las manifestaciones
musculoesqueléticas

El síndrome de Sjögren debe tratarse inicialmente con tratamiento tópico

destinado a corregir la sequedad de ojos y de boca. Las demás
manifestaciones sistémicas de síndrome de Sjögren deben tratarse según la
gravedad y el órgano afectado. Es crucial el reconocimiento de tratamientos
para otras afecciones que puedan exacerbar los síntomas de sequedad. Se
suele administrar hidroxicloroquina en dosis de 5 mg/kg de peso corporal por
vía oral 1 vez al día para detener la progresión de la enfermedad y para el
tratamiento de las artralgias, pero también se puede indicar metotrexato para
las manifestaciones musculo esqueléticas.

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