CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

PEDIATRÍA

11 de Marzo del 2020

 CIRCULACIÓN FETAL
• En la circulación fetal, los ventrículos izquierdo y derecho funcionan en circuitos
paralelos, mientras que en el recién nacido y adulto los circuitos están en serie.
• Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o
de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las
alteraciones del desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y
10ª semana de gestación.
 CLASIFICACIÓN

• Cardiopatías cianóticas: es un cortocircuito derecha –

izquierda, y su característica clínica es la presencia de
cianosis.

• Cardiopatías acianóticas: es un cortocircuito de

izquierda – derecha y no hay presencia de cianosis.
 CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CON DISMINUCIÓN
DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR
• En estas lesiones, el grado de cianosis depende del
grado de obstrucción del flujo pulmonar.
 CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CON AUMENTO
DEL FLUJO PULMONAR
• Este grupo de cardiopatías no se caracteriza por la
obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.
 SÍNDROMES ASOCIADOS A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS

• Síndrome de DOWN.
• Síndrome de TURNER.
• Síndrome de DIGEORGE.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• Es una solución de continuidad en el tabique interauricular que
causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen
de la aurícula derecha y el ventrículo derecho. 
OSTIUM SECUNDUM

SENO VENOSO
• Clasificación

OSTIUM PRIMUM
FISIOPATOLOGÍA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico 2-3/6 y un
desdoblamiento amplio y permanente de S2 en la parte superior del borde
esternal izquierdo en niños.
 DIAGNÓSTICO

• Radiografía de tórax y ECG.

• Ecocardiografía.
• TRATAMIENTO:
• Se recomienda la cirugía o el cierre con dispositivos liberados
por catéter en todos los pacientes sintomáticos con una
relación Qp:Qs de, al menos, 2:1.
• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: es una solución de
continuidad en el tabique interventricular que causa un
cortocircuito entre los ventrículos.

PERIMEMBRANOSO

MUSCULAR TRABECULAR

Clasificación
  DEL TRACTO DE SALIDA
SUBPULMONAR

ENTRADA
FISIOPATOLOGÍA:
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• De modo característico, existe un soplo de alta intensidad, áspero o

soplante, holosistólico, que se escucha mejor sobre el borde esternal
izquierdo inferior y se acompaña a menudo de un frémito.
 DIAGNÓSTICO

• Radiografía de tórax y ECG.

• Ecocardiografía.
• TRATAMIENTO:
• Bastantes defectos pequeños (30-50%) se cierran de forma
espontánea, casi siempre durante el primer y segundo año de vida.
 CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Es la persistencia después del nacimiento de la conexión

fetal (conducto arterioso) entre la aorta y la arteria
pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los conductos permeables pequeños no suelen causar ningún síntoma. Los CAP
grandes producen insuficiencia cardíaca como en los niños con grandes CIV. El
retraso del crecimiento puede ser una de las principales.
• DIAGNÓSTICO:
• Radiografía de tórax y ECG.
• Ecocardiografía.
• TRATAMIENTO:
• Independientemente de la edad, los pacientes con CAP
requieren su cierre quirúrgico o con catéter.
 COARTACIÓN DE LA AORTA
• Las estenosis de la aorta de distintos grados pueden localizarse desde el
cayado aórtico hasta la bifurcación aórtica.
COARTACIÓN DE LA AORTA PREDUCTAL

• El estrechamiento está proximal al ducto

arterioso.
 COARTACIÓN DE LA AORTA POSDUCTAL
• El estrechamiento es distal a la inserción del ducto
arterioso.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Algunos niños y adolescentes se quejan de debilidad
o dolor (o de ambos) en las piernas tras el ejercicio.
 DIAGNÓSTICO
• RX Y ECG.
• ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL.
 TRATAMIENTO
• En los neonatos con coartación grave de la aorta, el cierre del conducto suele
dar lugar a hipoperfusión, acidosis y a un rápido deterioro. Estos pacientes
deben recibir una perfusión de prostaglandina E1 para abrir de nuevo el
conducto y restablecer un adecuado flujo sanguíneo a las extremidades
inferiores.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS
 TETRALOGÍA DE FALLOT

• La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón.

Tiene cuatro características:

1. Defecto septal ventricular (CIV).

2. Cabalgamiento de la aorta.
3. Estenosis pulmonar.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
FISIOPATOLOGÍA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Los lactantes con grados leves de obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho pueden manifestarse primero con insuficiencia cardíaca
debida al cortocircuito ventricular de izquierda a derecha.
 DIAGNÓSTICO

• Radiografía de tórax y ECG.

• Ecocardiografía.
TRATAMIENTO:
• Los lactantes con tetralogías graves requieren tratamiento
médico y deben ser intervenidos quirúrgicamente en el período
neonatal.
• TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

Se produce cuando la aorta se origina directamente en el ventrículo derecho, y la

arteria pulmonar, en el ventrículo izquierdo.
FISIOPATOLOGÍA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave

seguida rápidamente de acidosis metabólica debido a la
escasa oxigenación tisular. 
 DIAGNÓSTICO

• Radiografía de tórax y ECG.

• Ecocardiografía.
 TRATAMIENTO
• Infusión de prostaglandina E1 (PGE1).
• En ocasiones, septostomía auricular con balón.
• Reparación quirúrgica.
 RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO
COMPLETO
• El desarrollo anormal de las venas pulmonares puede dar
lugar a un drenaje anómalo parcial o completo en la
circulación venosa sistémica.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Son llamativas la cianosis intensa y la taquipnea, pero
pueden no existir soplos.
 DIAGNÓSTICO
• ECG: demuestra la presencia de hipertrofia ventricular derecha.
• RX.
• Ecocardiograma.
 TRATAMIENTO
• La corrección quirúrgica del RVPAC está indicada en
la lactancia.
BIBILOGRAFÍA

https://www.msdmanuals.com/es-mx/professi
onal/pediatr%C3%ADa/anomal%C3%ADas-card
iovasculares-cong%C3%A9nitas/generalidades-s
obre-las-anomal%C3%ADas-cardiovasculares-co
ng%C3%A9nitas