ABORDAJE DEL

PACIENTE CON PURPURA

TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Dr. Daniel Sandoval Juárez.
Servicio de hematologìa HND
Abordaje del paciente con PTI
 La púrpura trombocitopenica idiopatica
(PTI) es una enfermedad adquirida de
naturaleza inmune en niños y adultos,
caracterizada por un bajo conteo
plaquetario con una médula ósea
esencialmente normal y ausencia o
evidencia de otras enfermedades.
Abordaje del paciente con PTI
 La prevalecía calculada de PTI aguda es
de unos 5 casos en 100 000 personas.
 La etapa en que es mas frecuente es
entre los 2 a los 10 años con un pico de
incidencia entre los 4 a los 8 años.
 Su frecuencia aumenta en los meses de
invierno y primavera.
Abordaje del paciente con PTI
 Etiopatogenia:
Aun no se conoce con exactitud el factor
que precipita la aparición de la
trombocitopenia, una de las posibilidades
más verosímil es de un factor infeccioso
de naturaleza vírica.
Abordaje del paciente con PTI
 La hipótesis por las que el virus podría
desencadenar la producción de
anticuerpos antiplaquetarios son:
1. Reactividad inmunológica cruzada.
2. Producción de Ac anti-idiotipo (anti-Fab).
3. Modificación de las proteínas de
membrana plaquetaria.
Abordaje del paciente con PTI
 Los niños con PTI tienen anticuerpos
policlonales y monoclonales dirigidos
contra algunas moléculas:
1. Glucoproteina II b - III a
2. Receptor de fibrinógeno.
3. Receptor de F vW.
4. Complejo glucoproteico I b-IX-V
Abordaje del paciente con PTI
 Los autoanticuerpos predominantemente son de
tipo IgG, pero también se han descrito de los
tipos IgM e IgA.
 Producción de dichos anticuerpos por linfocitos
B.
 Disregulación inmunitaria( linfocitos T).
 Citocinas proinflamatorias (IL-2, IL-1,IFN-
gamma).
Abordaje del paciente con PTI
Abordaje del paciente con PTI
Abordaje del paciente con PTI
 Clasificación:
1. Forma aguda:
aguda Es un proceso de curso
benigno, corta duración y con remisión
espontánea.
2. Duración menor de 3-6 meses.
3. Tiene una frecuencia de entre el 70-80%
de los casos.
Abordaje del paciente con PTI
 Forma crónica:
crónica
1. Cuadro clínico similar al adulto.
2. Trombocitopenia inferior a 100 000mm3
que persiste por mas de 6 meses.
3. La incidencia es superior en niños
mayores de 7 años.
Abordaje del paciente con PTI
 Forma recurrente:
recurrente
1. Formas crónicas que cursan con formas
intermitentes de agravación de la
trombocitopenia.
2. En algunos pacientes puede
normalizarse la cifra de plaquetas entre
dos episodios.
Abordaje del paciente con PTI
 Cuadro clínico:
1. Antecedente infeccioso viral semanas
antes o de vacunación.
2. Inicio súbito de la aparición de lesiones.
3. A la EF sin evidencia de otras
afecciones.
Abordaje del paciente con PTI
Abordaje del paciente con PTI
 Diagnostico:
Diagnostico
1. Biometría hematica.
2. En casos dudosos
se realizara
aspirado de médula
ósea.
3. Resto de exámenes
normales
Abordaje del paciente con PTI
 Diagnostico
diferencial:
diferencial
1. Otras enfermedades
autoinmunes.
2. Enfermedades que
afectan la médula ósea.
3. Otras afecciones
cualitativas o
cuantitativas
plaquetarias.
Abordaje del paciente con PTI
 Complicaciones:
Complicaciones
1. El riesgo de hemorragia al SNC es de
0.1 a 0.2%.
2. Los pacientes con un volumen
plaquetario medio (MPV) menor de 8 fl.
Es un factor predictivo de hemorragia en
diferentes estados trombopenicos.
Abordaje del paciente con PTI
 Tratamiento:
Tratamiento fase aguda.
1. Corticosteroides (36-80%).
Prednisona 1-2mgkgdo, hasta 4mgkgdo.
2. Inmunoglobulina intravenosa. Se
ha recomendado de 0.25 -0.5gr/Kg. en dos
días
3. Inmunoglobulina anti -D
Abordaje del paciente con PTI
4. Esplenectomia:
Pacientes crónicos, efectividad del
50-92%, recaída en el 10-12%.
5. Azathioprina. Dosis de
2.5mgkgdìa,efectividad del 50%.
6. Vincristina 0.02mg/Kg. o vinblastina
0.1mg/Kg. cada 5-7 por 3 ocasiones.
Abordaje del paciente con PTI
7. Ciclosporina A a dosis de 5 mgkgd hasta
10 mgkgd.
8. Interferón Alfa 3 millones de unidades
por m2 tres veces por semana por 4
semanas.
9. Ciclofosfamida 1.5 gr/m2 a intervalos de
4 semanas y de 2 a 4 dosis.
Abordaje del paciente con PTI
 Situaciones criticas:
transfusión plaquetaria + Esteroide IV
(metilprednisolona 30mgkgdo x 3 días) +
IgIV ( 1 gr /m2), para mantener una cifra
plaquetaria mayor a 50 000/mm3.