Púrpura trombocitopénico inmunológico agudo

El PTI agudo es una enfermedad de los niños, habitualmente autolimitada, que se presenta
comúnmente con una historia corta de sangrado mucocutáneo en niños de 2 a 10 años de edad, de
cualquier sexo. La incidencia es de alrededor de 1 caso por 100.000 niños. Es muy frecuente el
antecedente de una infección viral reciente o vacunación. En el momento de la presentación la
trombocitopenia es generalmente grave y sintomática, con recuentos de plaquetas menores a
20.000/µl.

El examen físico muestra petequias, equimosis y signos de sangrado mucoso.

Ocasionalmente se puede presentar sangrado gastrointestinal o genitourinario (<2% de los casos). En la

etapa aguda existe riesgo de hemorragia intra craneana, aunque éste es bajo (<1%). La evolución
característica de la PTI aguda en la infancia es hacia la remisión espontánea la que se alcanza en un
promedio 522 de 1 a 2 meses en el 80% de los casos. El diagnóstico de PTI agudo del niño está basado
principalmente en la historia, examen físico, recuento sanguíneo completo y frotis de sangre periférica
para excluir otras causas detrombocitopenia aguda. Pruebas adicionales son generalmente innecesarias
y no se debieran utilizar en forma rutinaria para hacer el diagnóstico. El estudio de la médula ósea se
debería reservar para establecer el diagnóstico en pacientes con trombocitopenia persistenteo
resistentes al tratamiento.

Patogenia. La estrecha relación entre el desarrollo de PTI agudo e infección viral ha llevado a proponer
una serie de mecanismos que tienen relación con este tipo de infecciones, para explicar la destrucción
de las plaquetas:

(a) interferencia del virus con la maduración de los megacariocitos, (b) reactividad cruzada
deanticuerpos anti-virales con las plaquetas, (c) unión de complejos inmunes virus-antivirus a la
superficie plaquetaria y (d) producción de un autoanticuerpo verdadero.

De estos mecanismos, el que ha encontrado mayor evidencia experimental es aquel relacionado a la

producción de autoanticuerpos antiplaquetarios verdaderos. De hecho, se ha demostrado producción
de IgG por parte de linfocitos esplénicos de niños con PTI agudo, la que se une en forma específica a
estructuras de la membrana de las plaquetas. Por otra parte, en el suero de niños portadores de PTl
agudo, se han descrito anticuerpos que reconocen la GPV de la membrana plaquetaria.

Tratamiento. La mayoría de los niños portadores de PTI agudo no requiere tratamiento específico; de
hecho, alrededor del 80% de ellos evoluciona a la remisión completa sin necesidad de esteroides o
esplenectomía, dentro de los seis meses de iniciado el cuadro. Pacientes con recuentos de plaquetas
>20.000/µl no se deberían hospitalizar si están asintomáticos o presentan sólo púrpura leve.
Púrpura trombocitopénico inmunológico crónico

El PTI crónico se caracteriza clínicamente por la aparición de hemorragias mucocutáneas de comienzo

gradual, frecuentemente precedido por una historia larga de equimosis espontáneas, epistaxis y
menorragia. Entre otras diferencias con el PTI agudo, el PTI crónico es más habitual en adultos, con
mayor frecuencia de presentación en mujeres (tabla 21-3).

Etiología y patogenia.

Desde la demostración por Harrington que la infusión de plasma de pacientes con PTI inducía
trombocitopenia en voluntarios, numerosas observaciones hanconfirmado el concepto que la
destrucción acelerada de plaquetas en el PTI crónico obedece a la acción de autoanticuerpos que
reconocen estructuras de la membrana plaquetaria. La trombocitopenia sería el resultado de un
aumento en la destrucción extravascular de las plaquetas cubiertas con anticuerpos a nivel del sistema
fagocítico mononuclear (SFM). Sin embargo, estudios cinéticos realizados en pacientes con PTI crónico,
han demostrado también una respuesta inapropiada de la médula ósea, con grados variables de
disminución de la producción de plaquetas, lo que contribuiría al desarrollo de trombocitopenia

Diagnóstico.

Los elementos fundamentales en los que se basa el diagnóstico del PTI crónico en el adulto son la
historia, el examen físico y el recuento sanguíneo completo con examen microscópico de la sangre
periférica. La historiaclínica tiene como objetivos determinar el tipo y gravedad del sangrado
mucocutáneo, así como descartar el uso de drogas quempotencialmente pueden producir
trombocitopenia o agravar las manifestacionesmclínicas de la enfermedad (ej. aspirina). El examen físico
está dirigido a evaluarmanifestaciones de sangrado, su gravedad y a excluir otras causas de
trombocitopenia. Un recuento sanguíneo completo y una cuidadosa observación del frotis de sangre
periférica son esenciales en el diagnóstico del PTI.

Tratamiento. En pacientes con recuentos de plaquetas superiores a 50.000/µl, asintomáticos o con

púrpura leve no es necesario iniciar tratamiento específico y se debería mantenerlos sólo en
observación. En el resto de los casos se debería iniciar tratamiento, para lo cual se dispone de varias
opciones:

1. Glucocorticoides. El uso de corticosteroides constituye el tratamiento estándar inicial en los

adultos portadores de PTI. Se recomienda iniciar el tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día.
Con este régimen 70 a 90% de los casos responde con aumento del recuento de plaquetas y
atenuación de los síntomas de sangrado. El efecto de los corticosteroides se evidencia alrededor
de los 7 días y es máximo a las 2-3 semanas. A largo plazo, no más del 15% de los pacientes
tratados con corticoides experimentará remisión permanente.
2. Esplenectomía. Esta forma de tratamiento estaría indicada en aquellos casos que no responden
a corticosteroides o requieren dosis muy altas para mantenerse en remisión. Alrededor de 70%
de los casos tendrá alguna forma de respuesta inmediata a la esplenectomía; en la mayoría de
los casos normalizando el recuento de plaquetas. A largo plazo alrededor de dos tercios de los
pacientes esplenectomizados permanecerán en remisión, la mitad de ellos con recuentos de
plaquetas >100.000/µl.
3. Inmunoglobulina G intravenosa. En el PTI del adulto la IgGIV se utiliza fundamentalmente
cuando se requiere aumentar transitoriamente el recuento de plaquetas, específicamente en
aquellos pacientes con <50.000 plaquetas/µl y hemorragias con riesgo vital. La dosis
recomendada es de 0,5-1 g/kg administrada en 2 a 5 días.
4. Inmunoglobulina anti-Rh(D). La infusión de inmunoglobulina anti-Rh(D) (anti-D) en pacientes
adultos no esplenectomizados portadores de PTI crónico produce un aumento transitorio del
recuento de plaquetas que dura típicamente 2-3 semanas; en individuos esplenectomizados la
respuesta es menos consistente. El efecto adverso más importante es la hemólisis con prueba
de Coombs directa positiva, y caída leve y transitoria de la hemoglobina.